Обследование ребенка с пурпурой
Сокращенное изложение
Пурпура возникает в результате экстравазации крови из сосудистого русла в кожу или слизистые, поэтому зоны пурпуры не бледнеют при надавливании. В зависимости от размера поражения различают петехии (точечные кровоизлияния диаметром до 2 мм), собственно пурпуру (от 2 мм до 1 см) и экхимозы (более 1 см). Хотя пурпура не угрожает жизни, она может быть симптомом серьезного первичного заболевания. В данной статье рассматривается этиология пурпуры у детей и предлагается алгоритм соответствующего обследования.
|
Поскольку пурпура возникает в результате экстравазации крови из сосудистого русла в кожу или слизистые, ее зоны не бледнеют при надавливании |
Гемостаз в норме
В норме механизмы гемостаза включают сосудистую реакцию, формирование тромбоцитарного сгустка и активацию факторов свертывания крови с образованием фибрина для стабилизации тромбоцитарного сгустка.
После повреждения сосудистой стенки сразу возникает вазоконстрикция и ретракция, приток крови к поврежденному участку уменьшается. Из эндотелиальных клеток выделяется VIII фактор фон Виллебранда (фактор VIIIvWF) и соединяется с оголенным коллагеновым матриксом. С помощью фактора VIIIvWF тромбоциты прикрепляются к эндотелиоцитам в зоне повреждения сосудистой стенки и, реагируя на оголенный субэндотелиальный коллаген, освобождают АДФ и тромбоксан A2. Указанные вещества способствуют последующей агрегации тромбоцитов и образованию тромбоцитарного сгустка, обеспечивающего первичный гемостаз.
Механизмы вторичного гемостаза включают цепь последовательных ферментных реакций при участии различных факторов свертывания крови, приводящих к образованию фибринового сгустка. Внутренний механизм активируется оголенным коллагеном, а внешний — тканевым тромбопластином.
Нормальная функция сосудистой системы зависит от трех взаимосвязанных компонентов: тромбоцитов, факторов свертывания крови и кровеносных сосудов. Тип кровотечения в определенной степени зависит от дефекта каждого из компонентов гемостаза: нарушение функций тромбоцитов, как правило, проявляется петехиями, кровотечением из слизистых (“влажная пурпура”) и реже — кровоизлиянием в ЦНС; патология факторов свертывания крови приводит к экхимозам или гемартрозам; патология сосудов обусловливает пурпуру, которую можно пропальпировать.
Патология тромбоцитов
Простая пурпура очень характерна для качественной или количественной патологии тромбоцитов.
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением, уменьшением синтеза или депонированием тромбоцитов.
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее частая причина тромбоцитопении у детей |
Повышенное разрушение тромбоцитов чаще всего вызывается иммунной тромбоцитопенией. Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — наиболее частая причина тромбоцитопении у детей. Данное состояние обусловлено выработкой аутоантител класса IgG к антигенам мембраны тромбоцитов в результате несбалансированного ответа организма на инфекцию или вследствие аутоимунной реакции. Характерные симптомы — внезапное появление синяков, пурпуры, кровотечение из слизистых и петехий у ребенка, который больше ни на что не жалуется. В анамнезе часто обнаруживается недавно перенесенная вирусная инфекция, особенно верхних дыхательных путей. Пик заболеваемости приходится на 2–4-летний возраст, представители того или другого пола болеют одинаково часто. Характерно отсутствие лихорадки, летаргии, исхудания, болей в костях и суставах, бледности, лимфаденопатии и гепатоспленомегалии (у 5–10% детей возможна минимальная спленомегалия). ИТП длится некоторое время, 80–90% детей выздоравливают на протяжении 6–12 месяцев, как правило, в течение нескольких недель. Хроническая ИТП чаще встречается у девочек подросткового возраста и детей с первичными иммунными заболеваниями, для нее характерно более постепенное развитие.
Пенициллин, вальпроиковая кислота, хинидин, сульфаниламиды, циметидин и гепарин могут взаимодействовать как гаптены с антигенами мембран тромбоцитов, вызывая иммунную тромбоцитопению.
Иммунная тромбоцитопения, обусловленная разрушением тромбоцитов иммунной системой, иногда наблюдается при ВИЧ, цитомегаловирусной и герпетической инфекции, возникает приблизительно у 10% пациентов с системной красной волчанкой; иногда тромбоцитопения может быть единственным симптомом заболевания.
Посттрансфузионная пурпура характеризуется внезапным появлением тромбоцитопении приблизительно через 5–14 дней после трансфузии. Предшествующие трансфузии могут сенсибилизировать пациентов к инородным тромбоцитарным антигенам.
Неонатальная изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в том случае, когда у матери появляются аллоантитела к антигену тромбоцитов плода (чаще всего P1A1), отсутствующему на тромбоцитах матери. Это антитела класса IgG, проникающие через плаценту и вызывающие тромбоцитопению у плода. Данная патология чаще всего встречается у P1A1-отрицательных женщин, предварительно сенсибилизированных к P1A1-положительным тромбоцитам.
Неонатальная аутоиммунная тромбоцитопения может быть вызвана идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, системной красной волчанкой или медикаментозной иммунной пурпурой, когда материнские антитела проникают через плаценту, связываются с тромбоцитами плода и разрушают их.
Неиммунная тромбоцитопения развивается при гемолитическо-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре или ДВС.
Гемолитико-уремический синдром характеризуется триадой: микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острым поражением почек. Данный синдром чаще всего связан с Escherichia coli O157:H7, выделяющей вероцитотоксин. Сначала наблюдается повреждение эндотелия токсинами, после чего в микроциркуляторном русле почек откладывается фибрин и разрушаются эритроциты и тромбоциты. Поврежденные эндотелиоциты выделяют вещества, способствующие агрегации тромбоцитов и обладающие вазоактивным действием, в результате чего образуются тромбоцитарные сгустки.
При гемолитико-уремическом синдроме тромбоцитопения также может возникать в результате разрушения или повышенного использования тромбоцитов, их агрегации в почках, депонирования в печени или селезенке или комбинации перечисленных факторов. Тромбоциты, оставшиеся в циркуляторном русле, выглядят “истощенными” и циркулируют в дегранулированной форме, без нуклеотида и содержимого гранул. С точки зрения функции агрегационные свойства таких тромбоцитов снижены.
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома характерны подобные клинические и лабораторные признаки, однако первое заболевание чаще встречается у взрослых, а неврологические симптомы более выражены, чем почечные.
ДВС-синдром может возникать в результате тяжелого сепсиса, переливания несовместимой крови, укуса змеи, гигантской гемангиомы или злокачественного новообразования и характеризуется генерализированной активацией плазменных путей свертывания крови в сосудах мелкого калибра с образованием фибрина при участии всех факторов свертывания крови и тромбоцитов. Состояние детей с ДВС-синдромом тяжелое, у них обнаруживаются массивные пурпурные поражения и петехии, а также множественные очаги кровоизлияния.
Молниеносная пурпура — острый, часто летальный синдром диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии, возникает в результате тяжелой бактериальной инфекции (особенно менингококковой) или дефицита белков C или S. Поражение кожи быстро прогрессирует, сопровождаясь тромбозом мелких сосудов дермы, который в итоге приводит к периваскулярным кровоизлияниям и некротической гангрене с минимальным воспалением.
Снижение продукции тромбоцитов возможно при некоторых редких наследственных синдромах.
TAR-синдром (тромбоцитопения с отсутствием лучевых костей) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Пурпура может проявляться в первые несколько дней жизни или через несколько недель.
Анемия Фанкони — аутосомно-рецессивное заболевание — характеризуется панцитопенией, гиперпигментацией и пятнами café au lait2, низким телосложением, аномалиями мышечно-скелетной и мочеполовой систем. Хотя это врожденное заболевание, гематологические проявления часто возникают не раньше, чем в возрасте 2–3-х лет.
Синдром Вискотта-Олдрича наследуется по рецессивному типу, сцеплен с Х-хромосомой и проявляется микротромбоцитопенией, экземой и рецидивирующими инфекциями в результате иммунодефицита. Тромбоцитопения возникает вследствие нарушения синтеза тромбоцитов, несмотря на адекватное количество мегакариоцитов в костном мозге.
Врожденная амегакариобластическая тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении в неонатальном периоде, наследуемая по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. У некоторых детей данное заболевание возникает в результате дефицита тромбопоэтина.
К приобретенным причинам снижения продукции тромбоцитов относятся инфекции, злокачественные новообразования и воздействие лекарств, подавляющих синтез мегакариоцитов (алкилирующих препаратов, антиметаболитов, противосудорожных, хлортиазидных диуретиков и эстрогенов).
Тромбоцитопения, связанная с угнетением функции костного мозга, часто осложняет вирусные и бактериальные инфекции, особенно септицемию. Внутриутробное инфицирование так называемыми TORCH-микроорганизмами (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и другими вирусами) в неонатальном периоде может приводить к тромбоцитопении.
У больных лейкозом, гистиоцитозом, болезнями накопления, нейробластомой, миелофиброзом и гранулематозом тромбоцитопения может быть связана с инфильтрацией костного мозга. При остеопорозе костномозговая полость замещается костной тканью.
Депонирование тромбоцитов. Спленомегалия или гигантская гемангиома могут приводить к тромбоцитопении в результате депонирования тромбоцитов. В норме приблизительно треть общего числа тромбоцитов находится в селезенке. Депонирование тромбоцитов в увеличенной селезенке независимо от этиологии может приводить к незначительной тромбоцитопении. Иногда также может наблюдаться ускорение разрушения тромбоцитов.
Сочетание тромбоцитопении и гигантской гемангиомы называется синдромом Казабаха-Меритта. Помимо депонирования тромбоцитов, также наблюдается потребление факторов свертывания крови и повышение содержания продуктов распада фибрина.
Нарушение функции тромбоцитов
Врожденные заболевания. Тромбастения Гланцманна — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефицитом гликопротеинов IIb и IIIa на мембране тромбоцитов, в результате чего нарушается связывание фибриногена с тромбоцитами и снижается агрегация тромбоцитов под действием всех стимуляторов, кроме ристоцетина.
Болезнь Бернарда-Сулье — также аутосомно-рецессивное заболевание, при котором наблюдается дефицит гликопротеина Ib на мембранах тромбоцитов и X и V факторов свертывания крови. У таких больных обнаруживаются большие тромбоциты, агрегация которых снижается под воздействием ристоцетина.
Тромбоцитопатии недостаточного пула накопления — дефицит в тромбоцитах плотных гранул, α-гранул или обоих их видов, в результате чего нарушается продукция АДФ и серотонина.
Приобретенные заболевания. Такие препараты, как аспирин, могут подавлять простагландинсинтетазу и таким образом нарушать выработку эндогенного АДФ и тромбоксана A2 — медиаторов, необходимых для агрегации тромбоцитов. Функция тромбоцитов также может нарушаться под влиянием фуросемида, нитрофуранов, гепарина, симпатоблокаторов, клофибрата и некоторых НСПВС.
У больных с уремией наблюдается снижение адгезивных свойств тромбоцитов в связи с влиянием неспецифического ингибитора или повышенной протеолитической активности циркулирующей крови, что приводит к повышению катаболизма фактора фон Виллебранда. У больных с хроническими заболеваниями печени описан дефицит факторов свертывания крови и различные нарушения функции тромбоцитов. Нарушение фибринолиза и накопление продуктов деградации фибриногена могут угнетать агрегацию тромбоцитов.
Дефицит факторов свертывания крови
Пурпура может быть проявлением врожденного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.
Описаны случаи врожденного дефицита практически всех факторов свертывания крови, однако большинство из них встречается редко. Чаще всего наблюдаются дефицит VIII, IX факторов и болезнь фон Виллебранда. Дефицит VIII и IX факторов свертывания (гемофилия А и B) наследуются по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. У больных с дефицитом упомянутых факторов свертывания часто наблюдаются спонтанные гемартрозы. І и II типы болезни фон Виллебранда — аутосомно-доминантные, а III тип — аутосомно-рецессивный. Чаще всего встречается І тип болезни. Тяжесть заболевания может быть различной, результаты лабораторных анализов у каждого больного со временем могут изменяться.
Приобретенный дефицит факторов свертывания крови возникает в результате ДВС-синдрома, воздействия циркулирующих антикоагулянтов, при заболеваниях печени, дефиците витамина К или уремии.
Сосудистые факторы
Врожденные причины
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия — аутосомно-доминантное заболевание — характеризуется появлением хрупких телеангиэктазий на коже и слизистых. Плохой гемостаз обусловлен недостаточностью мышечных или соединительнотканных элементов сосудистой стенки. Наиболее частые симптомы — носовые кровотечения и пурпура.
Синдром Элерса-Данло — группа генетически гетерогенных заболеваний соединительной ткани — характеризуется повышенной эластичностью кожи, избыточной подвижностью суставов и ломкостью кровеносных сосудов кожи. IV тип данного синдрома обусловлен дефицитом гидроксилизина в коллагене и проявляется экхимозами.
Приобретенные причины
Приобретенные причины васкулярной пурпуры включают пурпуру Шенляйна-Геноха, инфекции, механические и психогенные причины.
Пурпура Шенляйна-Геноха — системный васкулит мелких сосудов, опосредованный IgA. Она представляет собой самый частый вид васкулита у детей. Основные проявления — нетромбоцитопеническая пурпура, боль в животе, артрит и нефрит. Около 75% случаев приходится на детей 2–11 лет, мальчики болеют вдвое чаще, чем девочки. У 60–75% больных в анамнезе есть указание на предшествующую инфекцию верхних дыхательных путей, наиболее частый возбудитель — стрептококки. Практически у 100% пациентов имеется пурпура, которую можно пропальпировать, половина больных обращаются за помощью в связи с данным симптомом. Поражения преимущественно петехиальные, пурпурные или смешанные. У некоторых пациентов отмечаются мишеневидные поражения: центральное точечное кровоизлияние окружено кольцевидными участками бледной кожи и кровоизлияний.
|
Пурпура Шенляйна-Геноха — самая частая форма васкулита у детей, пурпурную сыпь почти всегда можно пропальпировать |
Такие препараты, как атропин и хлоралгидрат, иногда могут вызывать пурпуру в результате поражения сосудов, она обычно исчезает после отмены препарата. У пациентов, длительно получающих кортикостероиды, может возникать пурпура в результате поражения периваскулярных тканей.
Корь, скарлатина и брюшной тиф могут приводить к легкой транзиторной нетромбоцитопенической пурпуре. Менингококцемия и заболевания, вызванные риккетсиями, могут непосредственно поражать сосуды с последующим появлением пурпуры.
Повышение венозного давления при сильном кашле и рвоте может вызывать петехии на голове или шее. При наличии линейных поражений в легкодоступных местах следует исключить их умышленное искусственное нанесение. Некоторые экхимозы странной формы могут возникать в результате религиозных ритуалов или культурных традиций (например, приложение банок, натирание монетой или ложкой).
Насилие над детьми следует заподозрить тогда, когда петехии или кровоподтеки распространены по телу или локализованы в участках, которые сложно травмировать случайно. У таких детей, как правило, бывают нормальные результаты исследования свертывания крови и количества тромбоцитов.
Психогенная пурпура (также называется болезненным кровоподтечным синдромом, синдромом аутосенсибилизации эритроцитов или синдромом Гарднера-Даймонда) характеризуется спонтанными болезненными экхимозами у психологически нестабильных пациентов.
Клиническое и лабораторное обследование
Обследование детей с пурпурой следует начать с тщательного сбора анамнеза (таблица 1) и физикального обследования (таблица 2). Кровоподтеки, расположенные только на руках и ногах активного ребенка, наблюдаются довольно часто и, как правило, не свидетельствуют о нарушениях свертывания крови. В таких случаях показано скорее всего тщательное наблюдение, нежели подробное обследование.
Таблица 1. Взаимосвязь анамнестических данных с возможной этиологией пурпуры
| Данные анамнеза | Возможная этиология |
|---|---|
|
Возраст в начале заболевания |
|
|
При рождении |
Внутриматочная инфекция, наличие у матери идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, системной красной волчанки или прием ею медикаментов, TAR-синдром1, врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения |
|
2–4 года |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
4–7 лет |
Пурпура Шенляйна-Геноха |
|
Острое/хроническое заболевание |
|
|
Острое начало |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, пурпура Шенляйна-Геноха, воздействие медикаментов или механических факторов |
|
Длительное течение |
Патология тромбоцитов, коагулопатия |
|
Характеристика кровотечения |
|
|
Кровотечение из слизистых |
Тромбоцитопения, болезнь фон Виллебранда |
|
Внутримышечные или внутрисуставные кровоизлияния |
Гемофилия |
|
Сопутствующие симптомы |
|
|
Боль в животе, суставах, наличие крови в кале |
Пурпура Шенляйна-Геноха |
|
Летаргия, лихорадка, боль в костях |
Лейкоз |
|
Перемежающаяся лихорадка, мышечно-скелетная симптоматика |
Системная красная волчанка |
|
Летаргия, полиурия, полидипсия, недостаточная прибавка массы тела |
Уремия |
|
Ребенок выглядит здоровым при наличии пурпуры |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
Применение медикаментов |
|
|
Алкилирующие препараты |
Тромбоцитопения |
|
Антиметаболиты |
Тромбоцитопения |
|
Перенесенные заболевания |
|
|
Перенесенная вирусная инфекция, особенно верхних дыхательных путей |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, пурпура Шенляйна-Геноха |
|
Системная красная волчанка |
Системная красная волчанка |
|
Заболевание печени |
Цирроз или хронический гепатит |
|
Заболевание почек |
Хроническая почечная недостаточность |
|
Семейный анамнез |
|
|
Болезнь фон Виллебранда |
Болезнь фон Виллебранда |
|
TAR-синдром |
TAR-синдром |
|
Синдром Вискотта-Олдрича |
Синдром Вискотта-Олдрича |
|
Материнский анамнез |
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у матери |
Иммунная тромбоцитопения |
|
Системная красная волчанка у матери |
Иммунная тромбоцитопения |
1 Тромбоцитопения с агенезией лучевых костей. (Прим. переводч.)
Таблица 2. Возможная этиология пурпуры
в зависимости от результата физикального обследования
| Симптомы | Возможная этиология |
|---|---|
|
Общие симптомы |
|
|
Задержка роста |
Хроническое заболевание |
|
Лихорадка |
Инфекция |
|
Гипертензия |
Хроническая почечная недостаточность, васкулит почечных сосудов |
|
Характеристика пурпуры |
|
|
Локализация на нижних конечностях |
Пурпура Шенляйна-Геноха |
|
Локализация на ладонях и стопах |
Инфекция, вызванная риккетсиями |
|
Пальпирующаяся пурпура |
Васкулит |
|
Сопутствующие симптомы |
|
|
Артрит, болезненность при пальпации живота, отек подкожных тканей, мошонки |
Пурпура Шенляйна-Геноха |
|
Гемартроз |
Гемофилия |
|
Сыпь в виде бабочки, бледность, артрит, лимфаденопатия |
Системная красная волчанка |
|
Лимфаденопатия |
Инфекция, воздействие лекарств, злокачественные новообразования |
|
Желтуха, паукообразные ангиомы, эритема ладоней, гепатоспленомегалия |
Патология печени |
|
Бледность, летаргия, генерализированная болезненность при пальпации костей, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия |
Лейкоз |
|
Аномалия скелета |
TAR-синдром, синдром Фанкони |
|
Бледность, пятна café au lait, низкий рост |
Синдром Фанкони |
|
Телеангиэктазия |
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия |
|
Гиперэластичность кожи, повышенный объем движений в суставах |
Синдром Элерса-Данлоса |
Если данные анамнеза и физикального обследования указывают на наличие патологической кровоточивости, скрининговое лабораторное обследование может включать развернутый общий анализ крови, мазок периферической крови, расчет протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени. За исключением лишь некоторых случаев, с помощью указанных анализов можно установить и подтвердить диагноз большинства нарушений свертываемости крови (рисунок).
Рисунок. Алгоритм диагностики пурпуры у детей (по А. R. Cohen, 1993).
Примечания. АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время, ПВ – протромбиновое время.
Низкий уровень гемоглобина свидетельствует о кровопотере, гемолизе или недостаточности функции костного мозга. Наличие шистоцитов характерно для гемолитико-уремического синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры или ДВС-синдрома, а повышенное количество ретикулоцитов — для гемолитической анемии.
Нейтрофиллез и сдвиг влево или токсичная зернистость нейтрофилов свидетельствуют о наличии бактериальной инфекции. Атипичный лимфоцитоз возможен у больных с инфекционным мононуклеозом или цитомегаловирусной инфекцией, иногда данные клетки путают с бластами при лейкозе.
Анемия с тромбоцитопенией указывает на лейкоз, системную красную волчанку или апластическую анемию. Если количество тромбоцитов низкое, но другие параметры развернутого общего анализа крови находятся в пределах нормы, наиболее вероятным диагнозом является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Средний объем тромбоцитов (СОТ), рассчитываемый автоматическим анализатором крови, имеет диагностическое значение: наличие макротромбоцитов (СОТ > 10 фл) характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, болезни Бернара-Сулье и аномалии Мей-Хегглина3, а микротромбоцитов (СОТ < 6 фл) — для апластической анемии, синдрома Вискотта-Олдрича, TAR-синдрома и некоторых форм болезней недостаточного пула накопления.
Время кровотечения — интервал, на протяжении которого прекращается кровотечение после стандартного поверхностного разреза кожи предплечья, у детей данный тест применяется редко.
Протромбиновое время (ПВ) — интервал, на протяжении которого цитратная плазма сворачивается после добавления тканевого фактора (тромбопластина) и кальция. Удлинение ПВ указывает на дефицит II, V, VII, X факторов свертывания крови или фибриногена. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ4) — интервал, на протяжении которого цитратная плазма, предварительно инкубируемая с каолином, сворачивается после добавления кальция и тромбоцитов. Удлинение АЧТВ указывает на дефицит II, V, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови или фибриногена.
Следует иметь в виду, что ПВ или АЧТВ удлиняются только тогда, когда дефицит факторов свертываемости крови превышает 40%. У младенцев по достижении возраста 3–4-х месяцев АЧТВ физиологически удлиняется в связи с незрелостью печени для адекватного синтеза факторов свертывания крови. У пациентов с болезнью фон Виллебранда часто наблюдается незначительное и непостоянное удлинение ПВ и АЧТВ. Для подтверждения диагноза определяется уровень факторов свертывания крови (VIII, IX или vWF).
У больных с иммунной тромбоцитопенией возможно появление антитромбоцитарных антител, однако при установлении диагноза чувствительность низкая. При подозрении на нарушения функций тромбоцитов выполняются следующие анализы: тест на агрегацию тромбоцитов с применением активаторов (например, АДФ, коллагена, адреналина, тромбина и/или ристоцетина), тест на ретракцию сгустка, тест на потребление протромбина (для III тромбоцитарного фактора) и тест на выделение серотонина.
Пункция костного мозга показана тогда, когда причина тромбоцитопении неизвестна, особенно если другие ростки костного мозга (например, лейкоциты или эритроциты) также подавлены. Однако если клинические и лабораторные данные типичны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, аспирация костного мозга вряд ли покажет какие-то непредсказуемые результаты.
Гематурия бывает при пурпуре Шенлейна-Геноха, системной красной волчанке и гемолитико-уремическом синдроме. У больного с выраженной артралгией или артритом следует определить уровень ревматоидного фактора и антинуклеарных антител. При подозрении на почечную или печеночную недостаточность необходимо соответствующее обследование.
При наличии органомегалии следует провести УЗИ или КТ с контрастированием. Если в неонатальном периоде количество тромбоцитов составляет менее 50 х /109/л, даже при отсутствии неврологической симптоматики ребенка нужно направить на УЗИ черепа.
Лечение
Лечение пурпуры всегда направлено на коррекцию первичного заболевания. Специфическое лечение пурпуры различной этиологии в данной статье не рассматривается, следует обратиться к пособиям по детской гематологии.
Дети, склонные к кровоточивости, не должны быть излишне физически активными или участвовать в контактных видах спорта. В большинстве случаев внутримышечные инъекции им противопоказаны. Также следует избегать применения аспирина и НСПВС. Иногда возникает необходимость в переливании тромбоцитов или факторов свертывания крови. Семьям с врожденными нарушениями свертываемости крови необходима генетическая консультация.
- 2 Пигментированные макулы специфического светло-коричневого цвета, напоминающего цвет кофе с молоком. (Прим. переводч.)
- 3 Характерная триада: тромбоцитопения, гигантские тромбоциты и базофильные веретеновидные включения в лейкоцитах, наследуется по аутосомно-доминантному типу. (Прим. переводч.)
- 4 В норме АЧТВ составляет 45–55 с. (Прим. переводч.)