НА ЗАКІНЧЕННЯ НОМЕРА

ГЕНРІХ ГЕЙНЕ: КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК РОЗСІЯНОГО СКЛЕРОЗУ?

Скорочений виклад

Fortschr Neurol Psychiatr. 2005 Jan; 73(1):30-43

Поет безсумнівної геніальності, Генріх Гейне (1797–1856 рр.) помер після багатьох років страждань від інвалідизуючого неврологічного захворювання. Сам митець (рис. 1), його родина та нащадки осуджували невпорядкованість статевого життя одного з творців німецької літератури, а такий медичний авторитет, як МакДональд Крічлі, описав його у статті “Чотири ілюстративні портрети нейросифілітиків”. Разом з тим велика кількість творів, а також кореспонденція Гейне, на щастя, дають нам змогу реконструювати його медичну біографію.

06-01

Рис. 1. Генріх Гейне в молоді роки.

Він народився в 1797 році у Дюссельдорфі, котрий тоді був окупований французами. Будучи хлопчиком, митець на власні очі бачив Наполеона, якому поклонявся решту свого життя. Сплеск німецької літератури почався приблизно 30 років тому — з Лессінга, молодого Гете і Шіллера.

Його родина належала до прошарку успішної буржуазії, два брати поета одержали дворянські титули від імператорів Австрії та Росії, сестра одружилася з німецьким аристократом, а дядько по батьківській лінії Соломон був успішним і багатим гамбурзьким банкіром. Після аматорських занять комерцією, що закінчилися банкрутством, Гейне неохоче вивчав право в Бонні, Берліні і Геттінгені. У першому з цих міст появилися на світ його пробні поезії, котрі високо оцінив Август Шлегель, у майбутній столиці Німеччини митець потрапив під вплив світогляду Гегеля. Поет так і не зайнявся професійно юриспруденцією, але досяг слави в літературних колах у 1827 році після публікації “Книги пісень”. Наступного року Франц Шуберт використав деякі поеми з цього збірника у своїх композиціях, пізніше вони надихали Шумана, Мендельсона, Ліста, Вагнера, Брамса, Берліоза, Гуно та ін. Гейне був натхненником опер Вагнера (“Летючий голландець” і “Таннгейзер”), Ріхарда Штрауса (“Саломе”) та балету Адама (“Жізель”).

Потік поезії з-під його пера тим часом дещо послабився після досягнення віку 20 років, але Гейне продовжував плідно працювати в ділянці прози і досить прибуткової літературної журналістики. Після липневої революції 1830 року він на постійно виїхав до Парижа, де почав писати і французькою мовою. Творив митець пристрасно, часто заганяючи себе у великі життєві проблеми та відчужуючись від власних товаришів. Це можна пояснити дисоціацією ідентичності поета — він народився в єврейській сім’ї, відвідував католицьку школу, був хрещений лютеранським пастором, захоплювався сен-сімонізмом, одружився знову ж таки в католицькому обряді. Гейне був близьким другом Карла Маркса під час перебування останнього у Парижі, через це в Радянському Союзі його зробили революційним героєм за антиаристократичні висловлювання. Водночас він одержував гроші від таємних монархічних фондів та паризької гілки родини Ротшильдів, демонстрував явну англофобію, особливо ненавидів герцога Веллінгтона, але з повагою ставився до Каннінга. Поет постійно вляпувався у любовні інтрижки (зокрема, з талановитою Жорж Занд, його послідовником у цьому став не менш талановитий Шопен), зрештою одружився з неписьменною паризькою продавщицею, котра зберегла йому вірність після того, як митець став інвалідом.

У молодості він мав жахливі болі голови, від яких страждав протягом усього життя і які, ймовірно, мали мігренозний характер; також Гейне цілком не переносив алкоголю. Лікарі прописали йому морські купання, що сприяло створенню відомих “Поем Північного моря”. Поет подорожував до Італії та Англії, багато писав про лондонських проституток і приблизно в 1826 році, ймовірно, заразився венеричним захворюванням.

У віці 32 роки під час перебування в Парижі в митця розвинувся параліч двох пальців лівої руки, котрий персистував до кінця життя. Через два роки в нього був період депресії. У вересні 1837 року Гейне писав про погіршення зору, котре спрогресувало за кілька годин, спричинивши повну сліпоту правого і виражене порушення функцій зору лівого ока. За два тижні зір поліпшився, але у грудні сталася нова екзацербація, що завершилася після Нового року. У червні 1838 року поет протягом трьох тижнів мав диплопію, після якої настало нове погіршення зору, що тривало аж до початку зими.

У листі від 8 липня 1839 року він писав: “За 10 днів проблеми з очима повернулися, мені паморочиться, предмети коливаються переді мною, вони забарвлені в сірувато-сріблястий колір”, що очевидно свідчить про осцилопсію і порушення сприйняття кольору внаслідок невриту зорового нерва. Зір поліпшився після застосування п’явок, але знову став гіршим у 1841 році. У 1842 році Гейне бачив добре, проте страждав від чергового депресивного епізоду і паралічу лівого лицевого нерва. На початку 1843 року в митця розвинувся парез правого лицевого нерва, він писав в одному з листів: “...Я не відчуваю майже всієї половини власного тіла... Ліве око дуже ослаблене і болить, не завжди синхронно працює разом із правим, що спричиняє більше неприємностей, ніж повна сліпота”.

У 1844 році були три періоди погіршення зору, у 1845 році — ще один, але вже на фоні глибокого парапарезу. У лютому 1846 року поет мав ще один епізод паралічу лицевого нерва, й у своїй кореспонденції від обвинувачував “жахливе” паризьке літо за поступове формування симптомів бульбарного паралічу. Його послали в Піренеї на курорт з мінеральними водами, де в Гейне почалися явища нетримання сечі. Тоді ж він писав: “Ванни... що нагадують могилу, жахливі темні камери з кам’яними трубами, подібними до тимчасових трун, в яких треба лежати одну годину на день... Дуже потрібне приготування перед відправкою на той світ”.

На початку 1848 року, під час революції в Парижі, коли колишній товариш митця Карл Маркс проголошував “Комуністичний маніфест”, у Гейне розвинулася повна параплегія. Саме в цей рік Жан-Мартен Шарко став інтерном у клініці Сальпертієр і почав вивчати хронічні захворювання нервової системи. Поет же залишався в ліжку наступні 8 років життя, у, як він висловлювався, “матрацній могилі”. До червня 1848 року хвороба поширилася на праву сторону тіла.

Ось деякі фрагменти з листів митця, що стосуються захворювання.

Вересень 1848 року: “Мої проблеми містяться у спинному мозку... Протягом 48 годин я корчився від найжахливіших спазмів, що досягли рук... Вони викликають деформації частин тіла, але не біль. Це неможливо назвати навіть існуванням, лише вмиранням заживо... Губи паралізовані подібно до ніг... Я не можу жувати і мене годують, як птаха...”.

Грудень 1848 року: “Зір дещо поліпшився... Очі самі не уражені, лише закриті... Щось видно тільки тоді, коли мені піднімуть повіки. Я став плаксивим, що цілком чуже моїй натурі і є похмурим феноменом, який викликає додаткову тривогу...” (рис. 2).

08-02

Рис. 2. Поет у віці 54-х років; через 3 роки після розвитку параплегії: очевидні прояви птозу і паралічу лицевого нерва.

Січень 1850 року: “...Жахливі спазми... Нижня половина тіла ніби скручена вузлами... Можу лежати лише на боці... Закрепи тривають уже 2 тижні... Морфін трохи допомагає, однак я приймаю його занадто багато — 7 гранів на добу... Живу ніби в постелі... Надиктував кілька віршів... Голова стомлена і безмозкла через біль, спазми обличчя і щелеп та опіати. Я хотів би приймати ліки, котрі б на певний час замінили морфін”.

Літературна творчість Гейне тривала до самої його смерті, котра настала від легеневих ускладнень 17 лютого 1856 року. Ставлення поета до хвороби та смерті було досить відособленим: спостерігаючи за вмиранням якогось священика в Луцці (Італія) у 1830 році, він нагадав собі, що “...всі є хворі у цьому великому лазареті під назвою світ... Пам’ятаю, я бачив огидну картину в невеликому шпиталі у Кракові, де пацієнти дражнили один одного власними захворюваннями, — туберкульозник насміхався над хворим із водянкою, той гиготів із вмираючого від раку носа, останній із решти сил знущався із тризму та очних аномалій свого сусіда”. У 1832 році митець багато писав про епідемію холери в Парижі, коли він доглядав за хворою кузиною.

Гейне дотримувався рекомендацій лікарів, хоч і не плекав ілюзій щодо ефективності, наприклад, курортного лікування. За ним окрім дружини спочатку доглядав співвітчизник Лео Вертгайм, потім Давид Грубі, угорський медик, що здобув освіту у Відні і намагався поєднати медичну практику з останніми досягненнями науки; до речі, він читав лекції з гістології для молодого Клода Бернара.

Окрім проносних засобів, п’явок, флеботомій і курортів, поету призначали великі дози похідних опію — 0,42 г/день, що на рік коштувало 600 золотих франків. Вражаюче, що він прожив ще вісім років після тотального ураження спинного мозку.

Митця не лікували корифеї французької медицини, що була тоді на підйомі, можливо, лише за винятком Юліуса Зіхеля, який займався його очними проблемами. Це був лікар-емігрант із Німеччини, котрий успішно заповнив вакуум у паризькій офтальмології. У його “Трактаті про офтальмії” (1837 р.) описано багато поширених очних розладів і зроблено припущення про існування зв’язку між порушеннями зору та спинного мозку, написану ним “Іконографію офтальмології” (1850-ті роки) ще й досі вважають актуальною — у ній представлено сотні клінічних випадків, добре ілюстрованих офтальмоскопічними зображеннями очного дна, зокрема вказано про дисоціацію між атрофією диска зорового нерва і поліпшенням зору.

Для хвороби Гейне, що тривала понад 24 роки, пропонували різні діагнози: вона почалася з лівої руки в 1832 році, за цим протягом 1837–1855 рр. було принаймні 12 епізодів погіршення зору чи диплопії, два депресивні періоди, бульбарні симптоми у 1843 році і повна параплегія від 1848 року аж до самої смерті.

Спадкові захворювання, порфірію, спінальну аміотрофію можна не брати до уваги через зорові симптоми. Поєднання краніальних нейропатій та симптомів ураження центральної нервової системи дає підставу підозрювати саркоїдоз, однак у нього не вкладаються офтальмологічні та спинномозкові прояви. Звичайно, від самого початку найпопулярнішим діагнозом був нейросифіліс (зокрема, комбінація спинної сухотки та менінговаскулярного сифілісу). Звичайно, при цьому може виникати птоз, однак розлади зору при табесі цілком незворотні навіть при застосуванні сучасної терапії, інсульти ж на фоні сифілітичного артеріїту дадуть незворотний неврологічний дефіцит.

Очевидно, дисоціація уражень у часі та просторі (зорові нерви, стовбур, спинний мозок) роблять розсіяний склероз (РС) найімовірнішою причиною страждань поета. Діагноз венеричного захворювання є, мабуть, недоречний, оскільки лише в дуже невеликої кількості пацієнтів із, наприклад, позитивною реакцією Вассермана виникає нейросифіліс, тобто тут, імовірно, йдеться про досить різні клінічні стани. Дещо незвичними проявами РС є рецидивуючі краніальні нейропатії, але ізольовані ураження 5-го, 7-го і 8-го черепних нервів досить відомі при цій хворобі, чого, наприклад, не можна сказати про птоз. Найбільш вражаючим фактом є довершеність поезії Гейне, котра, на думку багатьох літературних критиків, абсолютно не погіршилася на пізніх стадіях захворювання та при прийомі морфіну протягом кількох років.

Хвороба у митця почалася за кілька років перед першими описами демієлінізуючих вогнищ РС, зробленими Карсвеллом і Крювельє у 1831/1841 рр. В окрему клінічну одиницю її виділив Шарко вже після смерті поета. Перший історичний запис про названу хворобу виявлено у щоденнику Августа д’Есте, сина Августа, герцога Сассекського, і леді Августи Маррей (їх шлюб не схвалив тодішній англійський король Георг VIII), котрий, як відомо, був першим кузеном майбутньої королеви Вікторії. Він народився у 1794 році, служив в армії, захворювання почалося із зорових симптомів у 1822 році, останні роки провів в інвалідному візку, помер у 1848 році. Написана ним патетична історія свого життя виглядає навіть трагічнішою, оскільки нещасний не мав достатньо віддушин для стражденного інтелекту. Гейне принаймні був креативним до самого кінця і, ймовірно, залишається найгеніальнішим пацієнтом, який став жертвою РС.

Підготував Юрій Матвієнко