КОНСУЛЬТАНТ

НЕЙРОПАТІЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Огляд проблеми

Ю. О. Матвієнко, Н. Л. Боженко
Львівський національний медичний університет
імені Данила Галицького, кафедра неврології

НЕЙРОПАТІЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА: ОСТАННІ ДАНІ
  • Параліч Белла, ймовірно, спричиняється герпесвірусами, переважно вірусом простого герпесу 1 типу і вірусом оперізуючого лишаю.
  • Мімічний параліч поліпшується при лікуванні комбінацією ацикловіру і преднізолону per os.
  • Лікування часткового паралічу лицевого нерва залишається контроверсійним; дуже мало пацієнтів не одужують за відсутності терапії.
  • Лікування, ймовірно, найефективніше в інтервалі 72 годин і менш ефективне через 7 днів після початку захворювання.
  • 1/5 всіх випадків гостровиниклого мімічного паралічу мають альтернативні причини, що потребують специфічних підходів.

КЛІНІЧНІ АСПЕКТИ

Найпоширенішими причинами раптового розвитку однобічної слабості мімічних м’язів є інсульт і нейропатія лицевого нерва (НЛН, параліч Белла). Завдяки збору анамнезу та проведенню формального неврологічного обстеження можна з’ясувати, чи такий параліч є центральним, чи периферичним. У першому випадку потрібна магнітно-резонансна томографія (МРТ) для виявлення ішемії, інфекційних або запальних причин. Інколи необхідні й інші дослідження — вивчення спинномозкової рідини, оцінка ШОЕ і рівня глюкози, загальний аналіз крові, серологічні обстеження з метою ідентифікації сифілісу, СНІДу і васкуліту.

При периферичному характері слабості в більшості випадків очевидні причини з’ясувати досить складно, тому невідкладної потреби у специфічних дослідженнях немає. Частота НЛН становить 20–30 випадків на 100 000 осіб/рік (60–75% усіх випадків однобічного паралічу мімічних м’язів), при цьому уражаються усі статі. Середній вік початку захворювання становить 40 років, хоча воно може виникати в будь-якому віці. Найнижча частота хвороби серед дітей віком до 10 років, цей показник зростає у віковій групі 10–29 років, залишається стабільним в осіб віком 30–69 років і найвищий у тих, хто має понад 70 років. Ліва і права сторона обличчя уражаються однаково часто, більшість таких хворих повністю одужують, хоча в декого і залишається резидуальний мімічний парез. Поганими прогностичними факторами при названому розладі є старший вік, наявність гіпертензії, розладів смаку, позавушного болю і повного паралічу лицевих м’язів. У перші 3 дні НЛН електрофізіологічні дослідження не засвідчують жодних змін в уражених структурах, тоді як постійне зниження електричної активності виявляють на 4–10 день. При збереженні електрозбудливості 90% хворих повністю одужували, за її відсутності у 80% пацієнтів стан хронізувався.

ПОКАЗНИКИ ПОГАНОГО ПРОГНОЗУ ПРИ ПАРАЛІЧІ БЕЛЛА
  • Повний мімічний параліч
  • Відсутність одужання через 3 тижні
  • Вік хворого понад 60 років
  • Сильний біль
  • Синдром Рамзая Ханта
  • Асоційовані стани (гіпертензія, діабет, вагітність)
  • Виражена дегенерація лицевого нерва за даними електрофізіологічних досліджень

Інші причини набутого периферичного лицевого паралічу набагато рідкісніші. Асоційованими станами в цьому разі є цукровий діабет, гіпертензія, СНІД, хвороба Лайма, саркоїдоз, синдром Шегрена, пухлини привушної залози, еклампсія, амілоїдоз і, звичайно, синдром Рамзая Ханта (спричинений ураженням вузла колінця вірусом оперізуючого лишаю). У літературі є також повідомлення про периферичний параліч лицевого нерва після внутрішньоносового введення інактивованої вакцини проти грипу.

НЛН рецидивує рідко. Повторна поява двобічного мімічного паралічу має підштовхнути до пошуку міастенії та уражень стовбура мозку на рівні моста, наприклад при лімфомі, саркоїдозі чи хворобі Лайма. У рідкісних випадках при синдромі Гійєна-Барре виявляють двобічний параліч м’язів обличчя з мінімальною слабістю кінцівок. При збереженому імунітеті синдром Рамзая Ханта не є ні рецидивуючим, ні двобічним.

ДІАГНОСТИКА

Першим етапом у постановці правильного діагнозу є визначення того, чи мімічний параліч є центральним, чи периферичним. Це роблять дуже швидко шляхом спостереження і постановки кількох запитань (рис. 1, 2, 3 і табл. 1). Центральний параліч (однобічна слабість нижніх відділів обличчя) (рис. 1А) виникає завжди внаслідок ураження вище рухового ядра лицевого нерва в мості (переважно в контралатеральній півкулі), його картина пояснюється тим фактом, що моторні нейрони нижньої половини вищезгаданого ядра, котрі, власне, й іннервують нижні відділи обличчя, одержують кіркові імпульси по кортико-нуклеарних трактах переважно із протилежної півкулі. Що стосується його верхньої половини, то вона має двобічне кіркове представництво. Таким чином, однобічне ураження кори чи похідних із неї кірково-нуклеарних волокон зазвичай викликає контралатеральний довільний центральний параліч мімічної мускулатури в поєднанні з геміплегією, але при збереженні функцій слино- і сльозовиділення та смакової чутливості (табл. 2).

img 1

Рисунок 1. Центральний і периферичний параліч мімічної мускулатури.
У відповідь на прохання “Оскальте зуби” пацієнти на рисунках А і В демонструють слабість нижніх відділів правої половини обличчя. Чоловік на рисунку А демонструє центральний парез обличчя, про що можна думати на основі двобічної збереженості лобних складок і двобічної здатності закривати очі. У жінки на рисунку В лобні складки справа відсутні, а очна щілина ширша, що разом із дефектом нижніх відділів гомолатеральної половини лиця свідчить про периферичний параліч VII черепного нерва, спричинений вогнищем у мості. Хворий на рисунку С має лицевий геміспазм, що виникає не лише після периферичного паралічу, але й також при будь-якому об’ємному процесі (наприклад пухлині чи аневризмі), що подразнює вищезгаданий нерв. При цьому відбувається скорочення круглого м’яза ока і м’язів нижніх відділів тієї ж половини обличчя. Побіжне обстеження маже дати неправильне враження про слабість мімічних м’язів протилежної (лівої) сторони.

img 2

Рисунок 2. Довільний центральний параліч мімічних м’язів вираженіший, ніж мимовільний.
Центральний параліч лицевого нерва може бути довільний, мимовільний або поєднаний. Останній зазвичай є наслідком масивного ураження контралатеральної півкулі. Коли слабість мімічних м’язів переважно довільна або мимовільна, то уражена зона мозку може бути визначена на основі реакції пацієнта на прохання типу “Оскальте зуби” (оцінка вольового контролю) чи запитання “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (виявлення спонтанної усмішки, тобто оцінка мимовільного реагування). Лікар не повинен просити хворого усміхнутися, оскільки це зазвичай спричиняє вольову дію. Слабість, вираженіша при довільному скороченні мімічних м’язів, аніж після мимовільної реакції (наприклад спонтанного сміху), засвідчує про кіркове ураження на рівні нижньої третини протилежної прецентральної закрутки, або підкіркове — із залученням моторних волокон, що йдуть від кори до рухового ядра вищезгаданого нерва. У відповідь на прохання “Оскальте зуби” хворий на рисунку А демонструє центральний параліч м’язів правої половини обличчя (охоплено лише нижні відділи). При спонтанній усмішці, спричиненій запитанням “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (рис. В), слабість мімічної мускулатури не очевидна; навіть за наявності центрального довільного паралічу лицевого нерва м’язи нижніх відділів лиця симетрично скорочуються після мимовільної емоційної реакції. У такій ситуації при комп’ютерній томографії виявляють інфаркт лівої півкулі із залученням кіркових і підкіркових відділів (рис. С). На основі того, що довільний центральний параліч обличчя вираженіший, ніж мимовільний, можна думати, що при цьому кора головного мозку функціонально більше уражається, ніж підкіркові структури.

img 3

Рисунок 3. Мимовільний центральний параліч мімічних м’язів вираженіший, ніж довільний.
У відповідь на прохання “Оскальте зуби” в пацієнтки на рис. А двобічно скорочуються м’язи нижніх відділів обличчя. Це скорочення дещо більше справа, на основі чого можна думати про легкий лівобічний центральний параліч лицевого нерва. При спонтанній усмішці, спричиненій запитанням “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (рис. В), лівобічний центральний парез мімічних м’язів посилюється, що вказує на глибоке пошкодження контралатеральної півкулі. У таких випадках при магнітно-резонансній томографії виявляють глибинний інфаркт правої гемісфери (рис. С). Нині невідомо, які шляхи опосередковують мимовільну іннервацію лицевої мускулатури.

Таблиця 1. Диференціальна діагностика центрального і периферичного паралічу лицевого нерва

Характеристика

Периферичний параліч*

Центральний параліч

Довільний

Мимовільний

Слабість верхніх відділів обличчя

Так

Ні

Ні

Слабість нижніх відділів обличчя

Так

Так

Так§

Місце ураження¦

Периферичний нерв, міст

Контралатеральна півкуля

* Вогнище гомолатеральне щодо сторони слабості мімічних м’язів.
Вогнище контралатеральне щодо сторони слабості мімічних м’язів.
Слабість нижніх відділів обличчя вираженіша при реакції на прохання “Оскальте зуби”, ніж при спонтанній усмішці.
§ Слабість нижніх відділів обличчя вираженіша при спонтанній усмішці, ніж при реакції на прохання “Оскальте зуби”.
¦ Посмикування чи спазм мімічних м’язів, котрі передують розвитку паралічу, дозволяють запідозрити екстрамедулярну пухлину, що подразнює лицевий нерв.

Таблиця 2. Клініко-анатомічні кореляції
ураження лицевого нерва на різних рівнях

Місце ураження

Симптоми ураження лицевого нерва

Поширені асоційовані ознаки

Поширені причини

Кора і підкіркові ділянки

Контралатеральний центральний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені

Контралатеральний центральний геміпарез

Інфаркт головного мозку із залученням кіркових чи підкіркових зон

Міст

Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені

Контралатеральні геміпарез, геміанестезія, атаксія, гомолатеральний параліч відвідного нерва

Стовбуровий інфаркт, гліома, розсіяний склероз

Мосто-мозочковий кут

Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені

Шум у вухах, затерпання обличчя, атаксія

Невринома слухового або лицевого нерва, менінгіома, холестеатома, лімфома, аневризма, саркоїдоз

Лицевий нерв у внутрішньому слуховому каналі проксимальніше вузла колінця або залучаючи останній

Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку, ймовірно, порушені

Шум у вухах, глухота

Нейропатія лицевого нерва (параліч Белла), синдром Рамзая Ханта, невринома слухового або лицевого нерва

Лицевий нерв дистальніше внутрішнього слухового каналу і вузла колінця

Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозовиділення збережені, слиновиділення і смаку — порушені

Шум у вухах, глухота

Нейропатія лицевого нерва (параліч Белла), перелом скроневої кістки, холестеатома чи гломусна пухлина, інфекційні процеси середнього вуха

Лицевий нерв у шилососкоподібному отворі

Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені

Симптоми черепно-мозкової травми, новотвору привушної слинної залози

Черепно-мозкова травма, новотвір привушної слинної залози

Периферичний мімічний параліч чи парез (рис. 1В) зазвичай викликаний ураженням гомолатерального лицевого нерва або його ядра у стовбурі мозку. Як це не парадоксально в останньому випадку, але “центральне” ураження на рівні моста спричиняє периферичний моторний дефект. Слабість м’язів обличчя найліпше оцінити шляхом вивчення реакції хворого на прохання типу “Закрийте очі” (верхні відділи) і “Оскальте зуби” (нижні відділи). Денервація круглих м’язів ока має за наслідок феномен заячого ока (лагофтальм), а м’яза сміху (m. risorius) — обмеження рухливості кутика рота.

Гіперакузія викликана паралічем стремінцевого м’яза, котрий зменшує коливання кісточок середнього вуха, через що на стороні ураження сприйняття звуків посилюється. Також, оскільки проміжний нерв містить як специфічні чутливі, так і парасимпатичні волокна, що залучені у стимуляцію сльозо- і слиновиділення, у пацієнтів з ураженням лицевого нерва проксимальніше вузла колінця виникає постійна втрата смаку і сухість в оці (рис. 4. і табл. 2). Швидке розпізнавання останнього симптому є дуже важливим, оскільки такі пацієнти потребують штучних сліз для змочування рогівки і навіть ізоляції ока для запобігання інфікуванню. Периферичний мімічний параліч можна сплутати з лицевим геміспазмом, при якому кутик рота піднятий, а око повністю чи частково закрите внаслідок мимовільного скорочення м’язів обличчя (рис. 1С). Після гострого паралічу лицевого нерва прегангліонарні парасимпатичні волокна, що зазвичай ідуть до піднижньощелепного вузла, можуть піддаватися аберантній регенерації і вростати у великий кам’янистий нерв. Це спричиняє інтенсивне сльозовиділення після смакової стимуляції (синдром крокодилячих сліз).

img 4

Томографія

МРТ головного мозку зазвичай не показана при НЛН, коли ж усе-таки її призначають, то найчастішою знахідкою є контрастне підсилення в дистальному внутрішньоканальному і лабіринтному сегментах лицевого нерва; можуть також візуалізуватися зв’язані з ним вузол колінця, а також проксимальні і дистальні барабанні та соскоподібні ділянки (рис. 5А). Ураження центральних відділів моста (наприклад інфаркт, як на рис. 5В) можуть також викликати слабість мімічної мускулатури і часто асоціюються із додатковими неврологічними симптомами.

img 5

Рисунок 5. Контрастна МРТ головного мозку хворого з паралічем Белла, на якій видно центральний інфаркт моста.

На Т1-зваженій МРТ з гадолінієвим підсиленням (рис. А) хворого з правобічним паралічем Белла видно скроневі кістки на рівні лицевого нерва. Наявне підсилення у правому вузлі колінця (довга стрілка), а також у внутрішньоканальному (коротка стрілка) і барабанному сегменті (наконечник стрілки) лицевого нерва. Також спостерігається мінімальне фізіологічне підсилення в лівому вузлі колінця (вигнута стрілка). На рис. В видно центральний інфаркт моста (стрілка), що спричинив не лише гомолатеральні периферичний мімічний параліч та атаксію, а й офтальмопарез і контралатеральну геміанестезію (Gilden DH., 2004).

Електрофізіологічні дослідження

Неповне відновлення моторних функцій обличчя і синкінезії в деяких хворих є довготривалими наслідками НЛН. Їх можна передбачити на основі відсутності раннього клінічного поліпшення за результатами нейроміографії; таке обстеження може бути значущим в осіб із повним мімічним паралічем. При ньому вимірюють амплітуду складного потенціалу дії м’язів обличчя з обох сторін. Після стиснення або повного травматичного переривання нерва аксональна дегенерація стає очевидною лише через кілька днів. Саме тому електродіагностичні процедури слід проводити через 3 та більше днів після початку цілковитого паралічу.

Серед пацієнтів, у котрих не відзначали 90% дегенерації протягом перших 3 тижнів, у 80–100% функція відновлювалася дуже добре з досягненням 1 (нормальна сила) або 2 балів (мінімальна мімічна слабість) за шкалою Хауса-Бракманна. В осіб, що протягом перших 3 тижнів мали дегенеративні зміни на рівні 90% і вище, лише в половини спостерігали добре відновлення моторних функцій. Тобто ступінь ураження визначає прогноз; наприклад, хворі з 90-відсотковою дегенерацією на 5 день захворювання мали гірший прогноз, ніж на 14. Цінність нейроміографії найліпша, коли її призначають в інтервалі до 2 тижнів після формування тотального мімічного паралічу.

ЛІКУВАННЯ

ТЕРАПІЯ ПАРАЛІЧУ БЕЛЛА: СУЧАСНІ ДАНІ

Деякі докази ефективності

Метилкобаламін — активна форма вітаміну В12

Гіпербарична оксигенація — може бути корисною у пацієнтів з ознаками дегенерації нерва на фоні найінтенсивнішої консервативної терапії

“Мімічна терапія” — фізичні вправи м’язів обличчя

Ботулотоксин — при синкінезіях і лицевому геміспазмі

Неясний ефект

Черезшкірна електростимуляція

Акупунктура

Актуальні дослідження

Багатоцентрові, рандомізовані, подвійно сліпі, плацебо-контрольовані дослідження стероїдів і антивірусних препаратів нині проводяться у Швеції і Франції

Нові антивірусні агенти — наприклад фамцикловір, соривудин

Вакцинація проти вірусу оперізуючого лишаю і вірусу простого герпесу 1 і 2 типу

Нейротрофічні фактори росту, нейропротекторні речовини — наприклад німодипін, гліальний нейротрофічний фактор

Беручи до уваги терапевтичні аспекти, необхідно пам’ятати, що 71% нелікованих пацієнтів із НЛН цілковито одужують, а у 84% функція відновлюється майже повністю. Тому у фокусі лікування залишаються 20–30% хворих. Результати різних досліджень дали обґрунтування для раннього і агресивного лікування. При хірургічних декомпресійних операціях з приводу паралічу Белла виявлено набряк лицевого нерва, що згодом підтвердила і МРТ. Крім того, виявлення вірусу простого герпесу (ВПГ) в ендоневральній рідині при названому стані підтвердило роль мікроорганізмів у його патогенезі.

Фармакотерапія

У численних дослідженнях НЛН, включаючи метааналізи, порівнювали стероїдотерапію у поєднанні із застосуванням ацикловіру або плацебо. Один із них, охопивши результати чотирьох опублікованих досліджень, засвідчив достовірне поліпшення мімічної слабості при призначенні глюкокортикоїдів. Другий метааналіз, що включав лише рандомізовані контрольовані дослідження, засвідчив, що ініціація гормонотерапії в інтервалі до 7 днів від розвитку повного паралічу половини обличчя підвищувала ймовірність повного одужання на 17% (Р = 0,005) порівняно з плацебо. Загалом доступні дані свідчать, що кортикостероїди знижують частоту незворотного мімічного паралічу, хоча потрібні подальші дослідження для з’ясування того, чи їх поєднання з противірусними препаратами має якісь сталі переваги.

Призначення останніх при паралічі Белла виглядає цілком логічним. Ацикловір, нуклеотидний аналог, блокує ДНК-полімеразу ВПГ і пригнічує реплікацію. Унаслідок його низької біодоступності (15–30%) нині тестуються нові препарати, зокрема валацикловір, фамцикловір і соривудин, котрі мають ліпші режим дозування і терапевтичну реакцію при лікуванні герпетичних інфекцій.

Останній систематичний аналіз засвідчив, що хворі на НЛН, ліковані комбінацією ацикловіру і преднізолону, мали ліпший прогноз порівняно з тими, що йшли на самій лише гормонотерапії, хоча ці результати і не потрапили в огляд Cochrane. Головною детермінантою диференційованої терапевтичної реакції став початок лікування в інтервалі до 3 днів від початку хвороби. Також не було виявлено різниці в ефективності при різних шляхах введення вищеназваних препаратів. Їх системне введення необхідно розглядати при імуносупресії або масивній герпетичній інфекції ЦНС.

Фізіотерапія

Фізіотерапія включно з фізичними вправами мімічної мускулатури і масажем довгий час застосовувалася у лікуванні паралічу Белла. Сьогодні відомо про існування лише одного рандомізованого дослідження, що включало 50 хворих із тривалим мімічним паралічем (тривалістю принаймні понад 9 місяців) і в котрому використовували 10-тижневий курс 45-хвилинних сеансів фізіотерапії з мімічними вправами порівняно з відсутністю будь-якого лікування. Таке лікування привело до достовірного поліпшення рухів м’язів обличчя, а також балів асоційованої фізичної і соціальної інвалідизації. Однак ці результати слід брати до уваги з певним застереженням, оскільки назване дослідження було несліпим і охоплювало гетерогенну контрольну групу.

Акупунктура

Останній систематичний огляд, присвячений акупунктурі при НЛН, висвітлив моменти стосовно того, чи такий метод лікування прискорює одужання і знижує довготермінову інвалідизацію при цьому стані. Він включав три рандомізовані контрольовані дослідження, що охоплювали 288 пацієнтів з різними ступенями мімічного паралічу в часовому інтервалі до 2 тижнів від початку хвороби. Метааналізу при цьому не проводили через недоліки дизайну досліджень, клінічні відмінності між ними і наявність прогностичних величин, не вивірених власне для цього огляду.

У двох дослідженнях виявили, що після 10 днів застосування акупунктури прогноз загалом був ліпший, порівняно із призначенням кортикостероїдів у комплексі з вітамінами групи В, дибазолом і трав’яними фітопрепаратами. У першому з них рівень “виліковування” становив 74%, “помірного ефекту” — 23%, “відсутності ефекту” — 3% (на противагу 45, 31 і 23% у групі фармакотерапії, р < 0,01), у другому рівень “виліковування” дорівнював 83%, а “помірного ефекту” — 17% (на противагу, відповідно, 45 і 10% серед тих, хто приймав ліки, р < 0,01). Третє дослідження засвідчило, що після 15 днів акупунктури в комбінації з медикаментами (дексаметазон, вітаміни групи В і рибавірин) загальний прогноз був ліпший, порівняно з лише фармакотерапією. При комплексній оцінці такого підходу до лікування в узагальненій групі рівень “виліковування” сягав 52%, “вираженого ефекту” — 26%, “помірного ефекту” — 21%, і “відсутності ефекту” — 2% (на противагу, відповідно, 12, 54, 20 і 14% у групі суто медикаментозного лікування, р < 0,01). У жодному з названих досліджень не згадано про побічні ефекти. Автори названого огляду виявили неадекватно окреслені дослідницькі методики, недостатню точність у визначеннях прогностичних величин, значну гетерогенність як щодо застосовуваних методів акупунктури, так і тривалості використовуваного лікування і методів оцінки прогнозу. Згідно з їхніми висновками, “результати свідчать про позитивні ефекти акупунктури при НЛН, але погана якість доступних досліджень не дає можливості сформулювати чіткі рекомендації”.

Хірургічна декомпресія

Деякі хворі з паралічем Белла є кандидатами на хірургічне втручання. Лицевий нерв при цьому стані може стискатися, виникає супутня блокада провідності в зоні входження у слуховий прохід, заповнений лабіринтним сегментом і вузлом колінця. До того ж роль оперативної декомпресії залишається суперечливою. У проспективному обсерваційному дослідженні 31 пацієнта із 90-відсотковою дегенерацією за даними нейроміографії 91% хворих, хто зазнав хірургічної інвазії, мали добрий прогноз (1–2 бали за шкалою Хауса-Бракманна) через 7 місяців, порівняно з 42% у групі тих, кого лікували кортикостероїдами. Цього не довели інші спостереження. Даних порівняльних рандомізованих досліджень поки що немає, а ті, що доступні, ґрунтуються на невеликих вибірках, можливих упередженнях у доборі пацієнтів та застосуванні різних оперативних підходів.

При таких хірургічних втручаннях може виникати постійна однобічна глухота (1–15% хворих). Оскільки виражена дегенерація лицевого нерва при його нейропатії, ймовірно, стає незворотною через 2–3 тижні, декомпресію проводять в інтервалі до 14 днів після початку мімічного паралічу.

Загалом, згідно з рекомендаціями Комітету зі стандартів якості Американської академії неврології від 2001 року, при паралічі Белла рання фармакотерапія кортикостероїдами перорально є, ймовірно, ефективна для поліпшення прогнозу, це ж стосується їх поєднання з ацикловіром; що ж до хірургічної декомпресії, то на користь такого підходу сьогодні немає достатньої кількості доказів.

ДІЛЯНКИ НЕВИЗНАЧЕНОСТІ

Деякі випадки НЛН пов’язували з ішемією, викликаною атеросклерозом або діабетом, що може пояснити зростання частоти цього стану в осіб похилого віку. Разом з тим більшість випадків паралічу Белла скоріш за все асоціюються із ВПГ 1 типу. ДНК цього збудника, ймовірно, дуже специфічна для названого захворювання, оскільки її не виявляють в організмі людини навіть при спорідненому синдромі Рамзая Ханта. Зростання частоти НЛН відбувається паралельно із сероконверсією до ВПГ. Оскільки серопозитивність щодо нього добре встановлено в осіб дорослого віку, у яких параліч Белла дуже поширений, то сама хвороба, мабуть, скоріше відображає вірусну реактивацію з латентного стану у вузлі колінця, а не первинну інфекцію. Як цей вірус безпосередньо пошкоджує лицевий нерв, залишається невідомим.

Необхідні великі рандомізовані, подвійно сліпі дослідження для ліпшої оцінки ефективності глюкокортикоїдів, противірусних агентів, їх комбінацій, а також переваг хірургічної декомпресії в пацієнтів із високим ризиком постійного лицевого паралічу. Зокрема, дуже важливим є з’ясування того часового моменту, коли лікування вже нічого не дасть. Крім того, потрібні додаткові дані щодо визначення того, який режим фармакотерапії (гормональна монотерапія чи поліпрагмазія) оптимальніший. Цікавим у цьому плані є останнє спостереження, що довготермінове відновлення периферійних вестибулярних функцій при вестибулярному нейроніті — стані, який також, ймовірно, пов’язаний з інфікуванням ВПГ, достовірно поліпшувалося при призначенні кортикостероїдів, але не валацикловіру.

РЕЗЮМЕ І РЕКОМЕНДАЦІЇ

Першим етапом при гострому паралічі лицевої мускулатури є визначення того, чи він центральний, чи периферичний. Якщо периферичний, без явної причини (тобто, власне, параліч Белла) і діагностований в інтервалі 1 тижня після розвитку симптомів, то за відсутності залучення інших черепних нервів, регресу захворювання через 3–6 тижнів, посмикування або мімічних спазмів перед формуванням моторного дефекту внаслідок можливої іритації нерва, наприклад пухлиною, допоміжні обстеження не проводять. Урахувавши наявність запального набряку нерва за даними МРТ і висновки актуальних прогностичних досліджень, призначають короткий курс преднізолону в часовому інтервалі 2–14 днів після початку симптомів. Оскільки НЛН асоціюється з інфікуванням ВПГ, помічною може бути антивірусна терапія, хоча поки що відсутні результати на користь того, що таке лікування прискорює одужання або поліпшує прогноз. Емпірично оптимальною є комбінація пероральних валацикловіру (1 г двічі на день протягом 7 днів) або фамцикловіру (750 мг тричі на день) з преднізолоном (1 мг/кг маси тіла протягом 7 днів). Останній обережно призначають хворим із діабетом, пептичною виразкою, важкою гіпертензією, печінковими або нирковими розладами. Вищеназвані антивірусні агенти ліпші від ацикловіру через складний режим його дозування (800 мг 5 разів на добу). У дітей дози гормонів і антигерпетичних препаратів добирають з урахуванням маси тіла. Аналогічне лікування стосується і вагітних жінок, хоча безпеку антивірусних ліків у цієї категорії пацієнтів ще не з’ясовано. Необхідності у поступовій відміні преднізолону після тижневого курсу немає.

Якщо тотальний мімічний параліч наявний після 1 тижня фармакотерапії, то хворому необхідно провести нейроміографію. При виявленні більш ніж 90% дегенерації нерва можна розглянути питання про хірургічну декомпресію, хоча щодо такого підходу немає даних адекватних клінічних досліджень. Важливим у цьому разі є часовий відлік, оскільки подальший стан лицевого нерва при паралічі Белла вирішується в інтервалі 2–3 тижнів після початку симптомів. Насамкінець, для хворих із постійним паралічем лицевої мускулатури доступні найрізноманітніші процедури динамічної косметичної реконструкції.

ЛІТЕРАТУРА