В ОКОНЧАНИЕ НОМЕРА
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ ДЖОРДЖА ГЕРШВИНА
Сокращенный обзор
Джордж Гершвин (рис. 1), известный американский пианист и композитор, умер 11 июля 1937 года вследствие опухоли головного мозга. Первые неврологические симптомы появились в феврале того же года в виде простых парциальных обонятельных нарушений, клиническая картина которых включала ощущение неприятного запаха жженой резины (crisis uncinatus).
Целью нашей статьи является описание биографии композитора с точки зрения медицины, в частности семиотика его заболевания.
Биография
Джордж Гершвин родился 26 сентября 1898 года в Нью-Йорке в семье евреев-эмигрантов из России и провел большую часть своего детства в районе Манхеттена Лов-Ист-Сайд, где работал его отец. У него было трое братьев, причем старший из них, относившийся к поэтической среде, много помогал будущему композитору в написании песен. Пианист впервые заинтересовался музыкой в возрасте 10 лет, не без влияния своего друга Макса Розенцвайга, признанного скрипачом-виртуозом еще в 8 лет и сделавшего успешную музыкальную карьеру. Он очень быстро освоил фортепиано и поражал всех окружающих, блестяще исполняя популярные песенки, услышав их всего один раз. Под влиянием профессора Абмитцера Гершвин совершенствовал собственную технику исполнения и часто посещал музыкальные концерты. Его первый дебют состоялся 21 марта 1914 года, при этом исполнялось танго собственного сочинения. В 15 лет пианист бросил школу, чтобы зарабатывать на жизнь игрой на фортепиано всего за 15 долларов в неделю.
Творчество композитора было достаточно плодотворным, он создал множество произведений, впоследствии ставших очень популярными, в частности “Рапсодия в стиле блюз”, “Американец в Париже”, концерт для фортепиано с оркестром F-dur, “Кубинская увертюра” или “Порджи и Бесс”. Создание первого из них началось 7 января, а завершилось 4 февраля 1924 года, всего за 1 неделю до дебютного концерта. Рапсодия пользовалась большим успехом как среди простых слушателей, так и в среде музыкальных критиков. В 1927 году музыкант начал работать над оркестровой пьесой “Американец в Париже”, а два года спустя — над концертом для фортепиано с оркестром F-dur. Презентация первой из вышеупомянутых композиций состоялась в Карнеги-Холл с потрясающим приемом, поэтому в газетах ее окрестили “тональной поэмой для оркестра”. Через несколько лет, в 1932 году, короткий отпуск на будущем Острове Свободы вдохновил Гершвина на написание “Кубинской увертюры”, представляющей собой румбу в оркестровой обработке.
В 1934 году композитор начал работу над “Порджи и Бесс” и чтобы финансировать настолько масштабный проект, начал выпускать собственную радиопрограмму “Музыка с Гершвином”. Параллельно он создал очень популярную композицию “Я слышу ритм”, которую с энтузиазмом приняли слушатели во время его первого американского тура. В 1936 году музыкант создает еще одно произведение — “Давай потанцуем в Голливуде”. Но только в 1937 году, во время дирижирования Лос-анджелесским симфоническим оркестром, исполнявшим его вышеупомянутый концерт для фортепиано, у композитора появились неврологические симптомы.
Джордж Гершвин умер в возрасте 38 лет. Он считается музыкальным гением 20 века, впервые осуществившим немыслимый синтез классической и популярной музыки. Как писал музыкальный критик Чарльз Шварц, “написание популярных песен требует особого таланта. У Гершвина он был. Подобная деятельность являлась для него своего рода детской игрушкой. Он ее любил: музыка приходила к этому композитору, как только он садился за фортепиано. Многие из написанных им произведений отражают как спонтанность характера автора, так и его эволюцию как исполнителя”.
Начало заболевания
Будучи экстравертом, только во второй половине 1936 года музыкант стал жаловаться на все более ощутимые приступы меланхолии при отсутствии каких-либо изменений при физикальном обследовании. Как уже упоминалось выше, первые симптомы болезни появились в следующем году. На концерте он почувствовал своего рода несколькосекундный “психический провал”, из-за чего сделал небольшую ошибку во время игры. Даже если никто ее и не заметил, для композитора это стало очень сильным ударом, поскольку ничего подобного ранее не наблюдалось. Гершвин рассказал об этом своему личному врачу д-ру Зильбургу, подчеркнув, что во время упомянутого эпизода он почувствовал запах жженой резины. Тот ответил, что такого рода симптом, по-видимому, органического происхождения и провел тщательное медицинское обследование. Оно не засвидетельствовало никаких патологических изменений, и пациенту был установлен диагноз психосоматического расстройства с вовлечением “защитных механизмов”. Кроме того, однажды он испытал подобные ощущения, находясь в парикмахерской, где отключился приблизительно на полминуты.
В начале 1937 года музыкант стал жаловаться на головные боли и приступы головокружения, которые объяснял переутомлением. По рекомендации личного врача его осмотрел д-р Эрнест Зиммель, а затем д-р Габриель Сигалл, которые опять-таки диагностировали психосоматическое расстройство. Пациент отмечал, что пароксизмы головокружения и неприятного запаха продолжались не более 30 минут. Они возникали, как правило, утром, сразу же после пробуждения, иногда на фоне раздражения и при игре в теннис или на фортепиано. Композитор никогда полностью не терял сознание, но отказался от предложения провести люмбальную пункцию, поскольку считал, что исчезновение данных симптомов — это всего лишь дело времени.
В 1937 году Гершвин был госпитализирован в больницу “Ливанские кедры” (Лос-Анджелес) для выяснения причин прогрессирующей головной боли в лобно-височной области, которая была интенсивнее утром и сопровождалась другими признаками — тошнотой, головокружением и рецидивирующими обонятельными галлюцинациями. Его родственники также жаловались на странное поведение пациента, например, когда ему подарили шоколад, он растер его в порошок и начал втирать в кожу, как мазь. Был также случай, когда музыкант открыл дверцу своей движущейся машины и хотел выбросить шофера на улицу. В то же время, он жаловался на двигательные расстройства, из-за которых небольшие предметы выпадали из его правой руки, а также нарушения координации, особенно при подъеме по лестнице. Результаты неврологического обследования, проведенного д-м Эженом Зискиндом, полностью соответствовали норме, то же касалось и анализов крови, ЭКГ, рентгенографии черепа и реакции Вассермана. Диагноз композитора при выписке из госпиталя звучал как “истерия”.
Crisis uncinatus у композитора
Первым симптомом болезни Дж. Гершвина стали приступы головокружения, сопровождавшиеся специфическим запахом “жженой резины” при отсутствии потери сознания или непроизвольных тонико-клонических судорог.
На основании подобного описания такие пароксизмы можно интерпретировать как простые парциальные судороги с обонятельными аурами. Первые сообщения о них появились достаточно давно, однако только в 1899 году д-р Хаглингс Джексон обозначил их как crisis uncinatus, то есть приступы, связанные с поражением крючковатой извилины (gyrus uncinatus) головного мозга. Действительно, подобное расстройство проявляется “неприятными” ощущениями, такими, как описывал Гершвин. Обонятельные ауры наблюдаются относительно редко, особенно если сравнивать их с другими типами простых парциальных судорог (в среднем 0,9%, однако в диапазоне 1,6–16% всех аур, по данным различных выборок). Спорным вопросом является не только частота указанных состояний, но и причины и точная анатомическая локализация поражения. Это, вероятно, объясняется небольшим количеством исследований, посвященных изучению изолированных обонятельных аур.
Среди врачей бытует мнение, что пароксизмы такой феноменологии практически всегда связаны непосредственно с опухолью головного мозга (как и у нашего пациента), хотя данная концепция в последнее время поддается сомнению, особенно после публикации серии случаев больных с височной эпилепсией на фоне склероза гиппокампа.
Также темой обсуждения остается локализация триггерных зон обонятельных аур, поскольку как присрединно-височные, так и лобно-орбитальные области считаются потенциально эпилептогенными. Специфические ощущения, возникающие у больных с crisis uncinatus, были вызваны электростимуляцией миндалевидного тела и обонятельной луковицы, поэтому наличие единственного анатомического источника крайне маловероятно.
Acharya et al. провели тщательное 5-летнее исследование 13 больных с парциальными судорогами из группы 1423 лица. В нем использовалась как инвазивная и неинвазивная видео-ЭЭГ, так и структурно-функциональная нейровизуализация. Интересно то, что 1) только 7 испытуемых лиц действительно жаловалось на неприятные обонятельные галлюцинации (другие упоминали запах печеного мяса, цветов, шоколада или алкоголя); 2) у 12 из 13 лиц наблюдались сложные парциальные или даже вторично генерализированные судороги, начинавшиеся с обонятельного компонента — это свидетельствует, что изолированные обонятельные пароксизмы встречаются действительно редко (даже у Гершвина имел место, как минимум, один приступ выключения сознания); 3) у всех пациентов отмечалась эпилептическая активность в глубоких отделах мозга во время приступа; 4) у 10 пациентов опухоль являлась источником эпилептической активности; 5) гиппокамп никогда не являлся единственным источником эпилептогенеза, и, вероятно, ведущая причина обонятельных нарушений находится в миндалевидном теле; 6) склероз гиппокампа редко ассоциируется с подобным типом приступов.
Судороги на фоне склероза гиппокампа могут быть связаны с патологическими обонятельными ощущениями, однако они отличаются от классических обонятельных пароксизмов. В 1997 году Baumgartner et al. опубликовали статью о пациенте со склерозом правого гиппокампа, эпиприпадкам у которого сначала предшествовали ощущения неприятного запаха лука. Впоследствии все-таки выяснилось, что он страдал правосторонней обонятельной агнозией, тем не менее, даже несмотря на редкость таких клинических случаев, авторы рекомендуют провести тщательно спланированное семиологическое исследование с целью изучения расстройств обоняния при эпилепсии.
Гершвин также жаловался на странные ощущения в эпигастрии, которые сложно описать, врачи объясняли их неврозом, спастическим колитом и даже особенностями работы (“желудок композитора”). Восходящие эпигастральные ощущения, как правило, наблюдаются у больных с височной эпилепсией на фоне склероза гиппокампа, хотя они и не являются патогномоничным симптомом последнего. Вполне возможно, что композитор страдал от двух разных типов парциальных судорог.
Finita
Композитор играл на фортепиано последний раз утром 9 июля 1937 года. К концу дня он вошел в коматозное состояние и был ургентно госпитализирован в больницу “Ливанские кедры”, где ему сразу же провели инфузию 50% глюкозы.
Затем пациента осмотрел д-р Карл Ренд, который не мог пробудить пациента даже сильным надавливанием на надглазничный нерв. Больной иногда двигал конечностями, однако такие движения произвольными не являлись. Зрачки оставались суженными, хотя и несколько различного диаметра, реагировали на свет. Офтальмоскопия свидетельствовала об отеке дисков зрительных нервов, свежем кровоизлиянии в сетчатку и переполненных кровью сосудах. Правая рука и нога практически не двигались, однако, в отличие от левых конечностей, неспецифически реагировали на болевые раздражители. Артериальное давление составляло 105/60 мм рт. ст. Справа брюшные рефлексы отсутствовали, глубокие сухожильные рефлексы были снижены с обеих сторон. Симптомы раздражения мозговых оболочек оставались отрицательными.
При люмбальной пункции давление ликвора составляло 400 мм водного столба, оно быстро снизилось до 220 мм после забора 6 мл спинномозговой жидкости. Последняя была прозрачной, при лабораторном исследовании были обнаружены: 1 лейкоцит в поле зрения, уровень белка — 30 г/л.
Состояние пациента ухудшалось и в 9:30 на следующий день его родственникам сообщили о неблагоприятном прогнозе. С обеих сторон глубокие сухожильные рефлексы активировались, появились клонусы кистей и симптом Бабинского. Брюшные и кремастерные рефлексы исчезли. Слева иногда наблюдался патологический рефлекс Чеддока и Гофмана, в ответ на воздействие болевых раздражителей наблюдались двусторонние хаотичные движения. Музыканту был постановлен диагноз массивного опухолевого поражения головного мозга, требовавшего ургентного оперативного вмешательства.
Сначала обратились к известному нейрохирургу Гарвею Кушингу, однако тот отказался, мотивируя пенсионным возрастом и нехваткой практики в последние годы. Он порекомендовал д-ра Волтера Денди из госпиталя Джона Хопкинса, однако с ним не удалось связаться, поскольку по приглашению губернатора штата Мериленд он находился в круизе. Двое друзей Гершвина работали параллельно, пытаясь сделать все возможное, — Джордж Поллей обратился за помощью непосредственно в Белый Дом, а нью-йоркский биржевой маклер Эмиль Мосбахер налаживал контакты с береговой охраной. Д-р Денди находился в Чезапикском заливе, откуда его отправили в Кембридж, а оттуда он долетел в Ньюарк. Там его ожидал частный самолет из Калифорнии. Однако после разговора с лечащими врачами композитора по телефону корифею нейрохирургии сообщили, что он все равно прибудет поздно и поэтому полет аннулировали.
Д-ра Говарта Наффзигера, представлявшего медицинский факультет Калифорнийского университета, удалось найти на озере Тахо (Невада), где тот отдыхал. Прибыв в госпиталь 10 июля в 9:30 вечера, он в тот же день вместе с д-м Рендом провел трепанацию черепа с целью вентрикулографии для локализации опухоли. Во время операции четвертый желудочек оказался сдавленным и смещенным влево, при этом третий желудочек был расширен и также смещен в сторону. Описанные изменения давали основания заподозрить компрессионную опухоль правой височной доли.
Д-р Ренд провел краниотомию с обнажением твердой мозговой оболочки, под которой находилась глиоматозная киста (на аутопсии подтвердили наличие мультиформной глиобластомы). При ее дренаже выделялась желтоватая жидкость, а на дне находился узел, который был удален, а стенка кисты — каутеризирована. Твердую мозговую оболочку оставили открытой, а хирургическую рану зашили черным шелком. Операция продолжалась около 5 часов. Вскоре после ее окончания температура у пациента поднялась до 105,6° по Фаренгейту, частота сердечных сокращений — до 180 ударов/минуту, а частота дыхательных движений — до 45/минуту. Через 5 часов после вмешательства в 10:35 утра 11 июля 1937 года композитор умер.
Новость о его смерти быстро распространилась по миру. Д-р Денди в личном письме д-ру Сигаллу прокомментировал всю сложность операции и запоздалого диагноза: “Я даже не представляю, что можно было бы сделать для мистера Гершвина. Это был один из самых злокачественных неопроцессов. Опухолей мозга, поддающихся полной экстерпации, крайне мало, и, даже если удалить большую часть образования, состояние облегчится не надолго и вскоре наступит рецидив. В нашем случае заболевание изначально быстро прогрессировало, и, мне кажется, это было лучше для пациента, поскольку для блестящей личности, которой он был, опухолевый рецидив означал бы только медленную и ужасную смерть”.
