КОНСУЛЬТАНТ

ПАРАЛІЧ БЕЛЛА

(проблемний огляд)

1. Вступ

Параліч Белла (ПБ) є периферичною невропатією лицевого нерва і найпоширенішою причиною млявого паралічу мімічної мускулатури. Характерними клінічними проявами цього розладу є гострий початок, однобічність ураження, периферичний варіант прозопоплегії та наявність супутніх симптомів — болю у завушній ділянці, дисгевзії чи гіперакузії. Така комбінація симптомів може бути пояснена анатомічними особливостями цього черепно-мозкового нерва (ЧМН), а також його змішаними (моторно-сенсорно-парасимпатичними) функціями. Оскільки 7-ма пара ЧМН може формувати численні аностомози із суміжними невральними утворами, це інколи спричиняє виникнення супутніх ознак — зміни чутливості на обличчі (5-та пара ЧМН), вестибулярну дисфунцію (8-ма пара ЧМН) чи горлянкові симптоми (9-та і 10-та пари ЧМН). Також у цих пацієнтів трапляються зниження сльозовиділення і слиноутворення внаслідок пригнічення парасимпатичних впливів. Максимальна вираженість згаданих ознак — перші 2–3 доби, і важкість паралічу корелює з тривалістю порушення функції мімічних м’язів, діапазоном функціонального відновлення і порушенням якості життя.

1.1. Анатомія

Як уже було сказано, 7-ма пара ЧМН включає рухові, чутливі й вегетативні волокна. Вона відповідає за довільний контроль над мімічною мускулатурою, смакову чутливість від передніх 2/3 язика, секреторні функції слізних і деяких слинних залоз.

Лицевий нерв одержує аксони від верхньої половини ядра одиничного шляху і верхнього слиновидільного ядра, котрі формують проміжний нерв (чутливий і парасимпатичний), а також моторні еферентні волокна від власного моторного ядра, котрий, у свою чергу, синаптично контактує із нейронами з контралатеральної моторної кори, що регулюють всі рухи м’язів обличчя, окрім лоба, які, в свою чергу, мають двобічне кіркове представництво.

Екстрамедярно лицевий нерв має внутрішньочерепну, внутрішньоскроневу (внутрішньокісткову) і позачерепну частки. Перша з них починається від мосто-мозочкового кута до внутрішнього слухового проходу, тут він супроводжується присінково-завитковим ЧМН. Внутрішньоскронева порція 7-го нерва довга і звивиста. На цій частці нерва міститься вузол колінця і починаються верхній кам’янистий і стремінцевий нерви, а також барабанна струна, котрі відходять від основного стовбура перед тим, як останній покине скроневу кістку через шилоподібний отвір. Позачерепна порція нерва проходить через привушну слинну залозу, від неї перед розділенням на кінцеві гілки відходять задній вушний нерв і нерв, що іннервує заднє черевце двочеревцевого нерва. Існує значна варіабельність у типології розгалуження кінцевих гілок, але загалом вони такі: скронева, вилична, щічна, підборідна і шийна. Останні відповідальні за моторику мімічних м’язів, зокрема, закривання очей і рота.

2. Історія

Сер Чарльз Белл (1774–1842) тривалий час цікавився структурою нервової системи. Будучи відомим анатомом, хірургом і викладачем, він інтенсивно вивчав різні аспекти нейроанатомії, застосовуючи вівісекцію і клініко-анатомічні кореляції; його внесок у медичну науку дуже значний. Зокрема, дослідник намагався розділити чутливу (трійчастий нерв) і моторну (лицевий нерв) зони іннервації обличчя. Саме після його докладних описів, схвально сприйнятих тогочасними лікарями, почала експоненційно зростати кількість публікацій про нейропатію лицевого нерва, котру на його честь і означили як “параліч Белла” (рис. 1).


img 1

Рис. 1. Лікар Чарльз Белл і фрагменти його трактату про нейропатію лицевого нерва.


Хоч праці вченого були дуже ретельними, все ж таки вони не стали першими — наявно безліч описів цього розладу в грецьких, перських і європейських медичних текстах починаючи від 5 століття до н. е. Археологи відкрили графічні зображення цього стану на керамічних табличках праісторичних культур у Перу. Багато лікарів нового часу визнавали існування гострого ідіопатичного мімічного паралічу ще до Белла — Сіденгам, Дуглас, Фрідрайх.

Приблизно за 1000 років до Белла перський лікар і вчений Разі (865–925) описав параліч лицевого нерва у трактаті “Аль-Хаві”. В ньому згадується про роль Галена і Цельса у розпізнаванні цього стану і запропоновано діагностичний алгоритм для диференціації периферичного мімічного паралічу від більш загрозливих центральних порушень, котрі супроводжуються делірієм, комою, геміплегією, сліпотою та глухотою і зазвичай мають поганий прогноз.

3. Епідеміологія

ПБ є поширеною краніальною мононевропатією, що однаково уражає чоловіків та жінок і має дещо вищу частоту в осіб середнього і пізнього віку, хоча загалом трапляється в усіх вікових категоріях. Загальнопопуляційна частота цього розладу коливається в діапазоні 11,5–40,2 випадку на 100 000 осіб, причому цей показник більш-менш однаковий у різних країнах — Великобританії (20,2 випадку/100 000 населення), Японії (30 випадків/100 000 населення) чи США (25–30 випадків/100 000 населення). Згідно з висновками більшості досліджень, формування специфічних епідеміологічних кластерів нетипове. Винятком є останнє спостереження, згідно з яким наявне зростання рівня ПБ при застосуванні вакцин інтраназально, що пояснюють імунними ефектами лабільного ад’юванту токсину Escherichia coli, котрий застосовують при такому способі їх введення. Частота захворювання вища при вагітності, після вірусних інфекцій верхніх дихальних шляхів, на фоні імунодефіциту, цукрового діабету і гіпертензії. Не існує якоїсь залежності між широтним градієнтом, расовим та етнічним підґрунтям і поширенням хвороби. Деякі епідеміологічні висновки демонструють сезонну варіабельність (ПБ частіший в холодні місяці на противагу теплим), а також вищу частоту згаданого розладу в посушливому кліматі.

4. Етіопатогенез

Існує багато доказів на користь імунних, інфекційних та ішемічних механізмів захворювання, хоч остаточна причина залишається невідомою. Одним із можливих етіологічних чинників є реактивація вірусу простого герпесу (ВПГ-1) в ділянці вузла колінця. Асоціація із цим збудником підтверджена його наявністю в ендоневральній рідині внутрішньокісткової порції лицевого нерва при декомпресії останнього, а також можливістю виникнення мімічного паралічу на тваринних моделях при первинному інфікуванні й реактивації, індукованій імуномодуляцією. Незважаючи на вищесказане, еволюція ПБ є дещо відмінною порівняно із іншими хворобами, викликаними ВПГ, наприклад генітальним герпесом. Більше того, не є виправданим стверджувати причинно-наслідковий ефект між наявністю ВПГ-1 у фізіологічних середовищах організму і ризиком розвитку лицевої невропатії.

ВПГ-1 — один із кількох вірусів герпесу людини, котрий має тропність до периферичної нервової системи разом із вірусом простого герпесу 2-го типу (ВПГ-2) та вірусом вітряної віспи (ВВВ). Вони проникають в організм через шкіру і слизові оболонки і потім існують у латентній формі із дуже обмеженим транскрибуванням генів у багатьох нервових гангліях (черепно-мозкових, спинно-мозкових та вегетативних) протягом усього життя макроорганізму. Це латентне існування за відсутності активної вірусної реплікації є характерним і поширеним феноменом у багатьох здорових та хворих популяціях. ВПГ поширений глобально і є дуже варіабельним вірусом. Як він, так і ВВВ можуть реактивуватися як при імунодефіциті, так і за наявності циркулюючих антитіл.

Можливою причиною неврологічних проблем внаслідок дії ВПГ-1 є активація внутрішньоаксональної дегенерації і апоптоз, котрі регулюються локальними прямими і непрямими реакціями з боку аксона на сам вірус при сприятливому фенотипі. Хоча це безпосередньо і не пов’язано з патогенезом ПБ, в літературі появляється все більше публікацій щодо ролі внутрішньоаксональних сигнальних молекул (напр. SARM1), змін проникності мітохондріальних мембран і специфічних молекулярних механізмів валлерівського переродження у розвитку гострої аксональної дегенерації в контексті вірусних інфекцій. Зокрема, припускають, що згадана дегенерація може представляти еволюційно збережену вроджену імунну реакцію, націлену на запобігання транспортуванню вірусів у центральну нервову систему.

Останні дослідження in vitro засвідчили транскрипцію локальної матричної РНК в аксонах периферичних нервів, викликану наявністю частинок вірусу α-герпесу. В цій ізольованій моделі зміни білка і сигнальної передачі ґрунтувалися не на ядерному апараті, тобто при потраплянні вірусу в аксон останній реагував локально. Ранні роботи про клітинну фізіологію герпетичних інфекцій продемонстрували швидке зниження натрієвої провідності, особливо на фоні інфікування ВПГ-1. Наслідком цих процесів є зворотний обмінний потік натрію і кальцію та накопичення останнього у внутрішньоклітинному середовищі. Такі гомеостатичні зміни призводять до активації протеаз і внутрішньоаксональної дегенерації. Ці процеси аксональної дегенерації спричиняють раптовий початок ПБ і пояснюють відсутність вираженої імунної реакції.

Іншим можливим фактором у патогенезі захворювання є клітинна імунна реакція до мієліну, подібно до того, що спостерігають при мононевропатичній формі синдрому Гійєна-Барре (СГБ). Такі докази походять з того факту, що лабораторні зміни, характерні для СГБ (процентні зміни Т- і В-лімфоцитів у периферичній крові, зростання концентрації хемокінів і реактивність до мієлінового білка P1L in vitro), виявляються також і при ПБ.

5. Клінічні прояви і фізикальне обстеження

До симптомів ПБ належать гомолатеральні провисання брови і м’язів обличчя, згладження носо-губної складки, нездатність повністю закрити око чи підняти кут рота (рис. 2). Ці симптоми розвиваються в інтервалі від кількох годин максимум до 3 днів.

img 2

Рис. 2. Асиметрія обличчя при ПБ.

Приблизно 70% хворих відзначають біль навколо вуха гомолатерально. Якщо наявний лицевий біль у поєднанні з чутливими порушеннями і втратою слуху, слід розглядати можливість пухлини привушної слинної залози або вірусного отиту. Серед інших скарг — гіперакузія внаслідок порушення іннервації стремінцевого м’яза, зміни смаку та сухість ока і рота, спричинена парасимпатичною дисфункцією. Деякі пацієнти повідомляють про парестезії на обличчі.

Клінічне обстеження має бути як неврологічним, так і загальномедичним, включаючи отоскопію, огляд шкіри і привушної залози. Наявність везикул навколо вуха потребує швидкої діагностики щодо герпесу.

Систематичний підхід до пацієнта із ПБ представлений у таблиці 1.

Таблиця 1. Клінічний огляд хворого при ПБ

Пошук асиметрії; при огляді слід звернути увагу на кліпання, носо-губні складки і кутики рота
Загальне обстеження; отоскопія, пальпація новотворів у ділянці шиї та обличчя і огляд шкіри
Оцінка моторних функцій; пацієнта просять підняти брови, сильно зажмурити очі, усміхнутися, надути щоки, оскалити зуби
Оцінка загальної спеціальної чутливості; перевіряють чутливість на обличчі та навколо вух, оцінюють смак на передніх 2/3 язика
Оцінка рефлексів; орбікулярний феномен (постукують по надпереніссі й виявляють асиметрію кліпання), феномен Белла (спостерігають рух очних яблук догори при сильному закриванні очей)
Ізольована однобічна чи асиметрична слабість м’язів обличчя за відсутності симптомів інших краніальних нейропатій підтверджує діагноз ПБ

6. Діагноз

Діагноз ПБ суто клінічний. Його типові ознаки — гострий початок однобічного периферичного мімічного паралічу, котрий уражає інфра- та супраорбітальні м’язи та досягає свого піка до 72 годин. Останній часто (в 50–60% випадків) супроводжується болями в шиї, соскоподібному паростку або вусі, дисгевзією, гіперкузією та зміненою чутливістю на обличчі.

Поява симптомів залучення заднього вушного, кам’янистого, стремінцевого нервів і барабанної струни вказують на те, що пошкодження міститься в скроневій кістці. Це також підтверджується однобічним посиленням сигналу від колінця, лабіринтного і внутрішньокісткового сегментів лицевого нерва при контрастній МРТ. Припускають, що зміни при нейровізуалізації представляють порушення гемато-енцефалічного бар’єра і судинного застою в ділянці цього нерва.

6.1. Лабораторні дослідження

Загальний розгорнутий аналіз крові може вказати на інфекцію або лімфопроліферативне захворювання. За показаннями потрібен скринінг щодо цукрового діабету — визначення глюкози натще і рівня глікозильованого гемоглобіну A1c. У регіонах, ендемічних щодо хвороби Лайма, для скринінгу хворим слід проводити твердофазовий імуноферментний аналіз або реакції непрямої імунофлюоресценції. При позитивних результатах діагноз бореліозу необхідно підтверджувати з допомогою імуноблотингу. При виявленні везикул треба визначити в сироватці вміст антитіл до оперізуючого лишаю. При наявності супутніх симптомів бажано перевіряти рівень ангіотензин-перетворювального ферменту, запальні маркери і виконувати тести на наявність ВІЛ-інфекції.

Аналіз ліквору загалом малопомічний при діагностиці ПБ, але його інколи можна використовувати для диференціальної діагностики із СГБ, лептоменінгеальним карциноматозом та інфекціями центральної нервової системи.

6.2. Нейровізуалізація

Томографія не рекомендується для первинної оцінки ПБ, за винятком наявності атипових симптомів. 5–7% випадків цього стану спричинені пухлиною (напр., невриномою лицевого нерва, холестеатомою, гемангіомою, менінгіомою), котра може бути як доброякісною, так і злоякісною. Тому в хворих із поступовим початком симптомів, котрі не поліпшуються протягом 3 тижнів, виправдана сфокусована на внутрішньому слуховому каналі контрастна КТ або МРТ із гадолінієвим підсиленням.

6.3. Електрофізіологічні дослідження

Виконано багато досліджень, присвячених потенційній ролі електрофізіологічних обстежень у виборі методу лікування та для оцінки прогнозу. В минулому електронейроміографію лицевого нерва вважали за корисний метод селекції пацієнтів, котрі можуть потребувати його хірургічної декомпресії. Демонстрація більш ніж 90% зниження складного м’язового потенціалу дії протягом перших 10 днів від початку захворювання, порівняно з неураженою стороною, асоціювалася із 50% ймовірністю неповного одужання і за протоколами деяких центрів була показанням для оперативного втручання.

В теперішній практиці така операція перестала бути рутинною через ціну, ризики та низьку ефективність. Беручи це до уваги, час і ціна нейрофізіологічних обстежень переважають їх позитивні аспекти в більшості хворих. Винятком залишається повний мімічний параліч. У цьому випадку функціональні тести забезпечують корисну інформацію, коли наявність резидуальної реакції з боку нерва дає змогу думати про його неповне пошкодження (neuropraxia) і добрі перспективи відновлення функції. Відсутність такої реакції наводить на думку про повну дегенерацію нерва, пролонгований параліч і перспективу неповного одужання з ризиком виникнення синкінезій. Перспектива тривалого відновлення дає змогу лікарю вдатися до процедур хірургічного захисту ока і проактивного та раннього залучення фізіотерапевта.

Електродіагностичні обстеження необхідно проводити принаймні через 1 тиждень після початку симптомів для уникнення хибнонегативних результатів.

6.4. Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика ПБ досить широка, не є рідкістю й помилкові діагнози. Причини захворювання можуть бути вроджені та набуті. До перших належать деякі вроджені синдроми, пологова травма й ізольовані дефекти розвитку (напр., гіпоплазія лицевих м’язів). Набуті етіологічні чинники включають інфекційні (вітрянка, хвороба Лайма, нейротуберкульоз, СНІД), травматичні (ятрогенні й черепно-мозкова травма), запальні (васкуліти, саркоїдоз, автоімунні розлади), неопластичні (доброякісні та злоякісні) і цереброваскулярні. На думку деяких експертів, рівень неправильної діагностики ПБ при первинній консультації сягає 10,8%. Пропущені діагнози зазвичай включають пухлини (напр., шванному лицевого й інколи невриному слухового нерва, злоякісний новотвір привушної слинної залози), herpes zoster oticus і гранульоматозні захворювання (саркоїдоз, гранульоматоз Вегенера).

Структурований клінічний підхід, що включає аналіз патерну мімічного паралічу (таблиця 2), характеристики пацієнта і докладне фізикальне обстеження, загалом дає достатні докази на користь альтернативного діагнозу і швидких клінічних висновків. Патерни ПБ, що потребують ретельного розгляду, такі: (1) хвилеподібний, ступінчастий або повільно прогресуючий (понад 72 годин) мімічний параліч; (2) двобічний параліч (СГБ, карциноматоз, лімфома); (3) рецидивуючий параліч (невринома лицевого нерва); (4) тривалий (понад 4 місяці) повний параліч і (5) раптовий повний параліч (крововилив у пухлину). Такі варіанти потребують ґрунтовного вивчення етіології процесу. Аналогічно наявність новотвору в ділянці привушної залози, анамнестична обтяженість щодо злоякісного новотвору шкіри чи сегментарний тип мімічного паралічу мають насторожити щодо можливої наявності пухлини. Існування в анамнезі травми, вушних симптомів (однобічна глухота, шум у вусі, виділення з нього) чи системних симптомів (наприклад лихоманки) є червоними прапорцями на користь подальшого дослідження і спеціалізованої консультації отолога.

Таблиця 2. Патерни мімічного паралічу

Рецидивуючий мімічний параліч Рецидивуючий гомолатеральний мімічний параліч майже завжди свідчить про новотвір нерва (шванному) або суміжних структур (привушної слинної залози, скроневої кістки або мосто-мозочкового кута). Необхідна докладна нейровізуалізація на всьому його протязі. Альтернуючий мімічний параліч рідкісний, залишається доброякісним станом і може" траплятися в 14% осіб із ПБ
Двобічний мімічний параліч Має невральне (СГБ) походження або асоціюється з новотвором (лімфома, десимінований карциноматоз і злоякісний пахіменінгіт). Інфекційні чинники (напр., СНІД-асоційований криптококовий менінгіт, хвороба Лайма), автоімунні та гранульоматозні захворювання (напр., саркоїдоз, гранульоматоз Вегенера) є рідкісною етіологією, хоча й описані в літературі
Мімічний параліч при народженні Термін “вроджений мімічний параліч” не зовсім правильний, частіше використовують означення “синдром Мьобіуса” або “вроджена лицева диплегія”. Цей стан слід розглядати окремо від вродженого травматичного ураження лицевого нерва — останній супроводжується синкінезіями і зазвичай зникає спонтанно
Спеціальні синдроми мімічного паралічу Синдром Рамзая Ханта — периферичний параліч лицевого нерва з еритематозним везикулярним висипом у вусі (zoster oticus) і/або в роті, спричинений ВВВ
Синдром Мелькерссона-Розенталя — поєднання набряку рото-лицевої ділянки, рецидивуючого мімічного паралічу і потрісканого язика
Синдром Геєрфордта-Вальденстрема — збільшення привушних слинних залоз, передній увеїт, мімічний параліч і лихоманка. Нетиповий прояв саркоїдозу

Аналіз питання про можливість цереброваскулярної причини мімічного паралічу важливий як для лікарів, так і пацієнтів. Збереження моторики верхніх м’язів обличчя (зокрема лоба) є принциповим для розрізнення центрального і периферичного паралічу лицевого нерва. Рідко судинне ураження моста може мати за наслідок периферичний тип мімічного паралічу внаслідок безпосереднього пошкодження моторного ядра. Це буде супроводжуватися симптомами ураження інших ЧМН та моторних і рухових шляхів, що проходять через стовбур (контралатеральний гемісиндром). Особливо корисним у цьому аспекті є супутнє ураження відвідного нерва (6-ї пари ЧМН) із паралічем гомолатерального повороту ока (альтернуючий синдром Фовілля).

6.5. Діагнози виключення

ПБ діагностують шляхом виключення іншої етіології, оскільки від 30% до 60% причин мімічного паралічу лише маскуються під цей стан (таблиця 3). Багато з них мають асоційовані прояви й корисні в диференціальній діагностиці. Якщо параліч не починає регресувати в інтервалі 3 тижнів, необхідна консультація невролога.

Таблиця 3. Диференціальна діагностика ПБ

Диференціальна діагностика Причина Диференціальні характеристики
Ураження центральної нервової системи Інсульт, об’ємний процес Збереження моторики супраорбітальних м’язів, біль голови, слабість кінцівок, інші численні неврологічні симптоми
Автоімунні захворювання СГБ Висхідне прогресування слабості, відсутні рефлекси
Розсіяний склероз Ознаки центрального паралічу, зміни в лікворі
Інфекційні захворювання
Менінгіт, енцефаліт Вірусний, бактеріальний, грибковий патоген Біль голови, лихоманка, менінгеальні знаки, зміни в лікворі
Простий герпес Реактивація ВПГ-1 у вузлі колінця Лихоманка, загальна слабість
Хвороба Лайма Borrelia burgdorferi Шкірний висип, артральгія, загальна слабість, двобічний мімічний параліч
Синдром Рамзая Ханта ВВВ Біль, везикулярний висип
Гранульоматозні захворювання Саркоїдоз Двобічний мімічний параліч, підвищений рівень ангіотензин-перетворюючого ферменту
Новотвори Пухлина привушної залози або лицевого нерва, метастаз Прихований початок, новотвір пальпується, часткове залучення окремих гілок лицевого нерва

Є нетиповим, коли в пацієнта ізольований мімічний параліч при кірковому чи підкірковому ураженні головного мозку, оскільки кортико-нуклеарний і кортико-спінальний шляхи йдуть дуже близько один біля одного. Такі симптоми, як геміпарез, гемігіпестезія чи дисфазія, свідчать про залучення кори великих півкуль. Крім того, відсутність паралічу супраорбітальних м’язів характерні для над’ядерного рівня уражень.

Вогнища в стовбурі мозку проявляються симптомами множинного ураження ЧМН і слабістю контралатеральних кінцівок. Саркоїдоз і лептоменінгеальний карциноматоз мають тенденцію розвиватися на основі черепа і супроводжуватися множинними краніальними нейропатіями.

Пухлини мозку або привушної слинної залози мають прихований початок і можуть асоціюватися із системними ознаками — лихоманкою, ознобом і зниженням маси тіла. На внутрішньочерепний процес також вказують біль голови, судомні напади і втрата слуху. Пальпабельний новотвір біля вуха, на шиї чи в проекції привушної залози потребують візуалізаційного дослідження для виявлення пухлини згаданої залози.

Гострий ПБ можуть викликати багато інфекційних збудників. Найпоширенішим з них є ВПГ, після нього — ВВВ. Інфікування першим із них, синдром Рамзая Ханта чи хвороба Лайма можуть асоціюватися із больовими феноменами і змінами шкіри. Еритема барабанної перетинки дає підстави запідозрити гострий середній отит, особливо при одночасному болі у вусі та зниженні слуху.

Синдром Рамзая Ханта спричинений реактивацією ВПГ у вузлі колінця і має за наслідок ураження лицевого нерва. При ретельному огляді зовнішнього слухового ходу і ротоглотки можна виявити міхурці.

При хворобі Лайма мімічний параліч є найпоширенішою краніальною нейропатією, котру виявляють у 50–63% пацієнтів із менінгітом, викликаним Borrelia burgdorferi. В осіб із наявністю в анамнезі шкірного висипу, артральгій, укусів кліща або мандрівок в ендемічні регіони слід перевіряти титри до цього збудника перед ініціацією призначення кортикостероїдів.

Двобічний ПБ рідкісний і трапляється в менш ніж 1% хворих. Він описаний у пацієнтів із хворобою Лайма, СГБ, саркоїдозом, цукровим діабетом, вірусними інфекціями і гліомою моста.

6.6. Стадії

Найпоширеніші шкали для оцінки тяжкості ПБ — шкала House-Brackmann (таблиця 4) і система Sunnybrook (Градуююча шкала ураження лицевого нерва). Суб’єктивна суть згаданих шкал може пояснити їх неадекватну інтерпретацію і варіабельність результатів при застосуванні різними дослідниками; проте легкість використання визначила їх роль у клінічній практиці в контексті оцінки загального ступеня дисфункції, моніторингу прогнозу і групового аналізу. В останньому опитуванні фахівців з лікування ПБ ефективність застосування фотографування та відеозапису в таких пацієнтів одержала однозначну позитивну оцінку серед респондентів — справді, відеозапис стандартизованих мімічних рухів (підняття брів, повільне і форсоване закривання очей, рухи ніздрями, усмішка із відкритим та закритим ротом, імітація поцілунку) є принциповим для точної прогностичної оцінки при різних терапевтичних втручаннях — хемоденервації, фізіотерапії чи оперативних інтервенціях у пацієнтів із неповним одужанням.

Таблиця 4. Шкала House-Brackmann

Ступінь тяжкості ураження лицевого нерва Функція Опис
1 Норма Нормальна функція всіх гілок
2 Легка дисфункція а) легка слабість, що виявляється при докладному обстеженні, можуть відзначатися незначні синкінезії;
b) у спокої лице симетричне, звичайний вираз;
с) рухи:
1) лоб — незначні помірні рухи;
2) око — закривається повністю із зусиллям;
3) рот — незначна асиметрія
3 Помірна дисфункція а) очевидна, але не спотворююча асиметрія. Синкінезія явна, але не виражена;
b) рухи:
1) лоб — незначні помірні рухи;
2) око — закривається повністю із зусиллям;
3) рот — легка слабість при максимальному зусиллі
4 Помірно тяжка дисфункція а) очевидна слабість і/або спотворююча асиметрія;
b) рухи:
1) лоб — рухи відсутні;
2) око — закривається не повністю;
3) рот — асиметрія при максимальному зусиллі
5 Тяжка дисфункція а) ледь помітні рухи мімічної мускулатури;
b) асиметрія обличчя в спокої;
с) рухи:
1) лоб — рухи відсутні;
2) око — закривається не повністю
6 Повний параліч Рухи відсутні

7. Лікування

7.1. Лікування в гострій стадії

Американська академія неврології (AAN), Американська академія отоларингології і Фундація з хірургії голови і шиї (AAO-HNSF) нещодавно опублікували директиви щодо лікування ПБ (таблиця 5). Хоча структура і діапазон директив досить відмінні, загалом це лише доповнюючі документи, що підкреслюють роль кортикостероїдів у терапії цього розладу і дискваліфікують противірусні агенти. Більше того, в рекомендаціях AAO-HNSF не заохочується рутинне використання лабораторних, нейровізуалізаційних або нейрофізіологічних обстежень при первинній маніфестації характерного ПБ. Пероральні кортикостероїди слід призначити в інтервалі перших 72 годин від початку захворювання, їх дозування і режим призначення має відображати результати Шотландського і Європейського рандомізованих контрольованих досліджень. Це 50 мг преднізолону протягом 10 днів або 50 мг протягом перших 5 днів, далі добову дозу знижують на 10 мг щодня протягом наступних 5 днів. Обидва режими виглядають ефективними. Дискутувалося, що відсутність статистичної достовірності від комбінації кортикостероїдів і противірусних середників порівняно з лише гормонотерапією в подвійно сліпих, рандомізованих, контрольованих дослідженнях відображає ефект розмивання між легким і помірним паралічами, котрі мають вищий рівень спонтанного регресу, що маскує чіткі переваги у групі хворих із тяжкими формами ПБ. Цю думку підтримують висновки на користь комбінованого лікування в неподвійно сліпих дослідженнях.

Таблиця 5. Рекомендації з лікування ПБ в інтервалі перших 72 годин у дорослих пацієнтів (згідно з директивами AAN)

Клас ліків Рівень рекомендацій Приклади
Глюкокортикоїди А (ефективні) Преднізолон 50 мг перорально протягом 5 днів, далі добову дозу зменшують на 10 мг щодня протягом 5 днів
Преднізолон 50 мг перорально протягом 10 днів
Противірусні агентиа С (можливо, ефективні) Валацикловір 1 г 3 рази/день протягом 7 днівb
Ацикловір 400 мг 5 разів/день протягом 7 днівb
a — в комбінації з кортикостероїдами при помірно тяжкій слабості мімічних м’язів.
b — дозу слід оптимізувати в пацієнтів із порушеним кліренсом нирок.

Ключовим обґрунтуванням для призначення цим пацієнтам противірусного протигерпетичного лікування (наприклад ацикловіру) є можлива роль ВПГ-1 при ПБ, на користь чого існують побічні докази. Ще однією підставою для такого терапевтичного підходу є той факт, що частина осіб із попереднім діагнозом ПБ мають zoster sine herpete, тобто симптоматичну реактивацію ВВВ без типового везикулярного висипу, патогномонічного для інфікування цим вірусом (синдром Рамзая Ханта).

Ураження ВВВ є важливим компонентом у диференціальній діагностиці всіх гострих периферичних паралічів лицевого нерва. Синдром Рамзая Ханта має гірший прогноз, порівняно з ПБ, і, як правило, асоціюється з вираженішим паралічем. Він чутливіший до комбінації кортикостероїдів і противірусних препаратів, а рівень ускладнень від останніх у таких пацієнтів залишається низьким. Оскільки нині точно відомо, що ВВВ спричиняє мімічний параліч, застосування противірусних середників при синдромі Рамзая Ханта має чітку доказову базу, є обґрунтованим і раціональним. Типовим терапевтичним режимом є валацикловір у дозі 3000 мг/добу (на 3 прийоми) протягом тижня. Цей медикамент має вищу біодоступність порівняно з ацикловіром.

На сьогодні використання поєднання ацикловіру і глюкокортикоїдів у лікуванні класичного ПБ залишається котроверсійним, оскільки різні клінічні дослідження і метааналізи демонструють конфліктні результати. Відштовхуючись від актуальних доказів, зокрема, висновків Шотландського подвійно сліпого, плацебо-контрольованого, рандомізованого дослідження ПБ із залученням 551 хворого, виглядає оптимальним лікувати цей стан пероральними кортикостероїдами без ацикловіру. Разом з тим така комбінація може мати позитивний вплив при тяжких формах ПБ, і це вимагає проведення великого проспективного клінічного дослідження. У випадках, коли пацієнт має виражений супутній імунодефіцит, доцільне внутрішньовенне введення ацикловіру для запобігання можливим неврологічним системним ускладненням.

7.2. Догляд за очима

Захисні стратегії щодо ока є першорядними в будь-якого хворого з неповним його закриванням. Сльози виділяються на латеральній половині поверхні кон’юнктиви і в процесі кліпання, здійснюваного круглим м’язом ока поширюються на його медіальну половину. Порушення цього механізму спричиняє посилене сльозоутворення (epiphora) з метою компенсувати процес поширення сльози по поверхні очного яблука і запобігти подальшому подразненню останнього. Тривала сухість кон’юнктиви має за наслідок кератит і виразкування і, зрештою, може спричинити незворотне порушення зору. На першій же консультації лікар має реалізувати стратегію захисту ока і при мінімальній підозрі проконсультуватися з офтальмологом. Ефективними шляхами окулопротекції є бар’єрні (сонячні окуляри), зволожуючі (штучні сльози протягом дня, мазь на ніч) і щільне закриття ока перед сном. Викликами для хворого можуть бути плавання чи прийом душу, перебування в запиленому чи вітряному середовищі. Таких ситуацій бажано уникати за всяку ціну.

Раннє застосування тягарців на повіках можна розглядати в пацієнтів похилого віку, із супутнім діабетом, існуючим захворюванням ока, повним терапевтично-резистентним, нейрофізіологічно підтвердженим мімічним паралічем або за наявності триваючого подразнення, незважаючи на застосування описаних вище захисних стратегій.

7.3. Догляд за ротовою порожниною

Порушення сфінктерної функції круглого м’яза рота спричиняє соціальний дискомфорт і сприяє утворенню саден із подальшим виразкуванням на губах і внутрішній поверхні щоки. Оптимізація прийому їжі може полегшити згадані вище проблеми в контексті в’ялого мімічного паралічу. Пиття рідини через соломинку і вживання їжі м’якої консистенції часто є помічними. Знерухомлення нижньої губи часто обмежує прийом певних харчових продуктів. Тимчасові зубні прокладки, що кріпляться до латеральної поверхні молярів, запобігають прикушуванню слизової оболонки щоки.

7.4. Фізіотерапія

З позицій доказової медицини дуже важко аналізувати цей терапевтичний напрямок, котрий загалом охоплює термотерапію, електростимуляцію, масаж і біологічний зворотний зв’язок. Існує дуже багато фізіотерапевтичних методик із різним часовим інтервалом і технічними режимами застосування, тому їх оцінка винятково складна. Хоча фізіотерапія і не рекомендується в рутинних випадках ПБ, наявні деякі категорії таких пацієнтів, щодо яких є докази на її користь. Це стосується пацієнтів із неповним відновленням моторних функцій, у яких виникають м’язовий гіпертонус, гіперкінези або синкінезії, або груп осіб, яких розглядають як кандидатів на хемоденервацію. Остання в поєднанні з фізіотерапією є комплементарним методом для лікування синкінезій.

7.5. Лікування неповного відновлення

Хронічний ПБ є інвалідизуючим станом, що драматично впливає на соціальні функції, емоційне вираження і якість життя пацієнта. В лікуванні таких хворих слід зосереджуватися на естетичних, функціональних (прохідність носа, закриття ока, мовлення, ковтання) і психологічних моментах. Протягом останніх 30-ти років терапія неповного одужання мімічного паралічу еволюціонувала від статичних методик (пластирне підвішування елементів обличчя) до мультимодальних зональних підходів, що комбінують фізіотерапію, хемоденервацію та селективні хірургічні втручання і зосереджені на поліпшенні косметичного та функціонального прогнозу в конкретного хворого. Вже доведено, що міждисциплінарна взаємодія між різними вузькими медичними фахівцями в цьому аспекті є найефективнішою.

Окреслюючи різні терапевтичні методи та їх адекватність, слід пам’ятати, що неповне відновлення моторної функції обличчя є гетерогенним станом, що включає різні прояви в’ялого паралічу, гіпертонусу та синкінезій. Кожен із названих розладів коливається в дуже широкому діапазоні. Загалом функціональні проблеми, наприклад опускання повіки, спадання носового клапана чи закривання ока, вирішуються шляхом безпосередніх структурних втручань — підвішуванням носового клапана, корекцією птозу, імплантацією платинових елементів у верхню повіку, підвішуванням нижньої повіки або тарзорафією (хірургічним ушиванням країв повік) для поліпшення закриття ока.

7.6. Лікування синкінезій

Синкінезією означують патологічне скорочення м’язів обличчя при їх довільних рухах, котре пов’язане з аберантною реіннервацією мімічної мускулатури після ураження лицевого нерва. Вона може мати вигляд як мимовільне закриття ока при прийомі їжі або усмішці (оро-окулярна синкінезія), випинання губ при закриванні очей (окуло-оральна синкінезія) чи формування ямок на підборідді при активації м’язів середніх відділів обличчя внаслідок мимовільного залучення підборідних або підшкірних шийних м’язів. Лікування синкінезій зосереджене на фізіотерапії, особливо на тих методиках, котрі відштовхуються від біологічного зворотного зв’язку для відновлення мімічної симетрії, а також селективній хемоденервації із застосуванням ботулотоксину в проблемних ділянках (рис. 3). Більшість пацієнтів висловлює високий рівень задоволення останнім методом та відзначає об’єктивне поліпшення свого стану.

img 3

Рис. 3. Зони введення ботулотоксину при лікуванні синкінезій на фоні ПБ. У сині (уражена половина обличчя) і зелені (неуражена половина обличчя) точки планово вводиться онаботулотоксин типу А в дозі 1,5–3 МО. Попереднє місцеве застосування анестезуючих кремів і використання ультратонких голок дають змогу зменшити ін’єкційний біль. Ефект підшкірних і внутрішньом’язових ін’єкцій тотожний.


Лікування синкінезій з допомогою ботулотоксину індивідуалізується в конкретного хворого. Зони ін’єкції над паретичним круглим м’язом ока і підшкірним м’язом шиї поліпшують спазм і синкінезії, тоді як селективні ін’єкції контралатерально в брову і м’яз, що опускає кутик рота, поліпшують симетрію обличчя і наслідки косметологічних інтервенцій. Ін’єкцій у паретичні/синкінетичні виличні м’язи ліпше уникати через подальший гальмівний вплив на функцію, відповідальну за усмішку, на вже ослабленій половині лиця. Деякі хворі не відзначають очевидних переваг від повторних введень препарату, тоді як для інших пацієнтів частота ботулотоксин-терапії 3–4 рази/рік явно недостатня. У дібраних випадках ліпших результатів досягають з допомогою хірургічних втручань, наприклад селективної міектомії. Недавно добрий ефект продемонстровано при використанні вибіркової нейроектомії.

7.7. Реконструктивні процедури

В контексті неповного відновлення мімічних функцій, особливо усмішки, методики трансплантації нерва, регіонарних і вільних тканин дають змогу стабілізувати моторику центральних відділів обличчя. Метод регіонарного перенесення сухожилля скроневого м’яза в ділянку спайки губ запропонував і широко популяризував французький хірург Labbe. Альтернативним методом є перенесення іннервованого вільного тонкого м’яза стегна в лицеву зону з зіставленням з контралатеральним лицевим нервом і/або гомолатеральною нижньощелепною гілкою трійчастого нерва. Автотрансплантація нервів стає все більше популярною в пацієнтів із збереженням міміки, але знерухомленням у ротовій ділянці. Нервами-донорами в цьому випадку є жувальна гілка трійчастого нерва або невральний трансплантат із протилежної половини обличчя. Ці комплексні реконструктивні процедури дають можливість відновити усмішку, а разом з нею — поліпшити соціальні функції і якість життя.

8. Прогноз

Катамнестичні дослідження засвідчили, що приблизно 85% пацієнтів із ПБ демонструють певне одужання в інтервалі перших 3 тижнів. Предикторами неповного відновлення є тяжкий мімічний параліч, тривалий часовий інтервал між початком захворювання і відновленням моторики і персистуючий біль. Пацієнти із цілковитим мімічним паралічем (5–6 балів за шкалою House-Brackmann), у яких не настало певне відновлення протягом перших 3–4 місяців, імовірніше, матимуть хронічне обмеження лицевої моторики з мімічним спазмом і синкінезією чи без них. Тривалий біль також є передвісником поганого прогнозу.

Природну еволюцію ПБ вивчали в багатьох великих дослідженнях. Відштовхуючись від їх висновків, можна очікувати, що приблизно 70% таких хворих повністю одужають без жодних терапевтичних втручань. Серед тих, хто одужав не повністю, половина матиме мінімальні наслідки, а половина — помірно серйозні. При застосуванні кортикостероїдів у гострій стадії рівень повного одужання перевищує 90%.

Підготував Юрій Матвієнко

Література

  1. Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK, Halperin J, Khalid AN, Kumar KA, Micco A, Munsell D, Rosenbaum S, Vaughan W. Clinical practice guideline: Bell’s Palsy executive summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(5):656-63.
  2. Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, Hadlock T, Krishnan AV. Bell’s palsy: aetiology, clinical features and multidisciplinary care. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Dec;86(12):1356-61.
  3. Fattah AY, Gurusinghe AD, Gavilan J, Hadlock TA, Marcus JR, Marres H, Nduka CC, Slattery WH, Snyder-Warwick AK; Sir Charles Bell Society. Facial nerve grading instruments: systematic review of the literature and suggestion for uniformity. Plast Reconstr Surg. 2015 Feb;135(2):569-79.
  4. Ferreira M, Marques EE, Duarte JA, Santos PC. Physical therapy with drug treatment in Bell palsy: a focused review. Am J Phys Med Rehabil. 2015 Apr;94(4):331-40.
  5. Glass GE, Tzafetta K. Bell’s palsy: a summary of current evidence and referral algorithm. Fam Pract. 2014 Dec;31(6):631-42.
  6. Lorch M, Teach SJ. Facial nerve palsy: etiology and approach to diagnosis and treatment. Pediatr Emerg Care. 2010 Oct;26(10):763-9; quiz 770-3.
  7. McCaul JA, Cascarini L, Godden D, Coombes D, Brennan PA, Kerawala CJ. Evidence based management of Bell’s palsy. Br J Oral Maxillofac Surg. 2014 May;52(5):387-91.
  8. Patel DK, Levin KH. Bell palsy: Clinical examination and management. Cleve Clin J Med. 2015 Jul;82(7):419-26.
  9. Portelinha J, Passarinho MP, Costa JM. Neuro-ophthalmological approach to facial nerve palsy. Saudi J Ophthalmol. 2015 Jan-Mar;29(1):39-47.
  10. Pourmomeny AA, Asadi S. Management of synkinesis and asymmetry in facial nerve palsy: a review article. Iran J Otorhinolaryngol. 2014 Oct;26(77):251-6.
  11. Turgeon RD, Wilby KJ, Ensom MH. Antiviral treatment of Bell’s palsy based on baseline severity: a systematic review and meta-analysis. Am J Med. 2015 Jun;128(6):617-28.
  12. Vakharia K, Vakharia K. Bell’s Palsy. Facial Plast Surg Clin North Am. 2016 Feb;24(1):1-10.
  13. Zandian A, Osiro S, Hudson R, Ali IM, Matusz P, Tubbs SR, Loukas M. The neurologist’s dilemma: a comprehensive clinical review of Bell’s palsy, with emphasis on current management trends. Med Sci Monit. 2014 Jan 20;20:83-90.