КОНСУЛЬТАНТ

Захворювання шкіри та її придатків у новонароджених і дітей раннього віку: від простого до складного

В. С. Андрух, В. Н. Андрух
Міська дитяча лікарня м. Долина Івано-Франківської області

Придатки шкіри походять з накопичень епідермальних клітин, які диференціюються на різних стадіях ембріонального розвитку. Дрібні епітеліальні зачатки з’являються на третьому місяці вагітності й дають початок волосяним фолікулам, сальним і апокринним залозам. Еккринні потові залози утворюються із особливих епітеліальних виростів, які з’являються на другому місяці ембріонального розвитку і закінчують формування до п’яти місяців. Нігті починають формуватися на третьому місяці внутрішньоутробного розвитку.

Волосяні фолікули. Це складова частина волосяного комплексу, який включає сальну залозу, м’яз, який піднімає волосся, а в пахвинних ділянках ще й апокринну потову залозу. Волосяні фолікули розміщені по всій поверхні шкіри, крім долонь, підошов, губ і головки статевого члена. Відновлюватися після пошкодження вони не здатні. При народженні все волосся перебуває в анагеновій фазі (фаза росту). Потім ріст волосся втрачає синхронність і переважання фази росту і фази спокою (телогенова фаза) має випадковий характер. Пошкодження волосся викликається метаболічними або біохімічними дефектами загального характеру, структурними аномаліями стрижня волосини, запальними дерматозами, інфекціями, деякими лікарськими засобами, ендокринопатіями та ін.

Надмірне оволосіння — гірсутизм (гіпертрихоз), недостатнє оволосіння — гіпотрихоз, а часткова або повна втрата волосся на голові — алопеція — нечасті явища у дітей раннього віку.

Крім того, дефекти структури волосся можуть спостерігатися у вигляді:

вузлуватої трихоклазії — найчастіший дефект стрижня волосини; волосся сухе, ламке, позбавлене блиску. Спостерігається як прояв спадкових захворювань (синдром Менкеса, синдром Нетертона, аргінін-янтарна ацидемія), але може бути і як ізольований генетичний дефект;
перекрученого волосся — частий дефект стрижня волосини, що проявляється у віці 3 місяці – 2 роки. При цьому волосся закручене під різним кутом до своєї осі, воно грубе, ламке, має нерівний блиск. Ця ознака є проявом ряду синдромів (Базе, Бьорнстада, Крендола, Раппа–Ходжкіна), трихотіодистрофії;
кільцеподібного волосся — чергування темних і світлих смуг по довжині стрижня волосини. Ламкість відсутня. Може бути варіантом норми;
трихотіодистрофії — волосини на голові, бровах, повіках рідкі, короткі, ламкі, нерівні. Трапляється як ізольована патологія або як компонент ряду синдромів, що характеризують олігофренію, низькорослість, іхтіоз, катаракту, неврологічні порушення, аномалії кісток, імунодефіцит;

Рис. 1. Синдром Менкена.

синдрому Менкеса (хвороба кучерявого волосся, трихополіодистрофія) — генетичне захворювання, пов’язане з порушенням розподілу міді в організмі. У дітей (рис. 1), народжених здоровими матерями, після нормальної вагітності спостерігається гіпотермія, м’язева гіпотонія, затримка фізичного розвитку, прогресуюча затримка психомоторного розвитку, судоми. Волосся при народженні звичайне або рідке. Пізніше воно змінюється короткими, тонкими, ламкими, слабо забарвленими, перекрученими або з ознаками монілетриксу волосинами. Шкіра гіпопігментована, щоки тонкі, перенісся вдавлене. Введення солей міді (гістидинату міді в дозі 0,2–0,45 мг на день внутрішньовенно) забезпечує відновлення нормального вмісту іонів міді та спричиняє позитивний ефект. При дотриманні спеціальної дієти можна уникнути важких проявів хвороби і значно поліпшити якість життя дитини.
синдрому густого кучерявого волосся — проявляється вже при народженні дитини ростом кучерявого волосся. У міру росту дитини ця ознака посилюється, але після статевого дозрівання слабшає;

Рис. 2. Монілетрикс.

монілетриксу (рис. 2) — волосся сухе, ламке при незначній травмі, пошкоджується не тільки на голові, а й на інших ділянках тіла. При народженні дитини волосся може бути звичайним, але протягом кількох місяців життя воно заміщується видозміненим. Можливе спонтанне поліпшення після статевого дозрівання, під час вагітності та при використанні оральних контрацептивів.

У 1–3% дітей може спостерігатися явище трихоломанії (рис. 3) — нав’язливе потягування, викручування і обривання волосся на голові, бровах, повіках, що призводить до нерівних ділянок облисіння. Часто ці дії в дитини пов’язані з наростаючим психологічним напруженням, яке закінчується почуттям задоволення та заспокоєння. Ефективні заспокійливі засоби та психотерапія.

Рис. 3. Трихоломанія.

Сальні залози. Розміщені по всій поверхні шкіри, за винятком долонь, підошов, тильної поверхні стопи. Найбільш багата ними шкіра лиця, верхньої частини грудей і спини. Їх протоки відкриваються у волосяні фолікули, а на губах, крайній плоті і малих статевих губах безпосередньо на поверхню шкіри. Сальні залози реагують на гормональну стимуляцію і активізуються під впливом андрогенів. У внутрішньоутробному періоді під впливом андрогенів матері вони секретують жирову речовину, яка разом зі злущеними ороговілими клітинами епідермісу утворюють первородну змазку. Підвищена функція — гіперплазія сальних залоз — проявляється рясними дрібними жовтувато-білими папулами, які локалізуються на лобі, носі, верхній губі, щоках. Висип поступово зменшується у розмірах і зникає протягом перших тижнів життя.

Апокринні потові залози. Розміщені в пахвинних ділянках, навколо пупка, на шкірі зовнішніх статевих органів і промежини, навколо заднього проходу. До них належать також молочні залози, залози вушної сірки, війчасті (моллеві) залози. У ранньому віці вони практично не функціонують і не беруть участь у терморегуляції.

Еккринові потові залози. Розміщені по всій поверхні тіла, в т. ч. на долонях і підошвах. Вони реагують на найменші перепади температур і забезпечують терморегуляцію випаровуванням води, що виділяється ними на поверхню шкіри.

Ангідроз/гіпогідроз — відсутність/зниження функції потових залоз. У новонароджених вона є наслідком функціональної незрілості, але може бути проявом гіпогідротичної ектодермальної дисплазії (див. нижче).
Гіпергідроз зумовлений надмірною активністю еккринних залоз і може бути супутнім при багатьох захворюваннях.

Неоднорідні групи захворювань, для яких характерні дефекти зубів, шкіри і її придатків, називають ектодермальною дисплазією. Часто їх супроводжують дефекти тканин, які зароджуються не з ектодерми, а з інших зародкових листків. Серед них:

гіпогідротична (ангідротична) ектодермальна дисплазія (рис. 4). Описано близько 175 клінічних і генетичних форм цієї патології, але всі вони базуються на трьох основних дефектах:

- часткова або повна відсутність потових залоз,

- аномалії зубів,

- гіпотрихоз.

Рис. 4. Гіпогідротична (ангідротична) ектодермальна дисплазія.

У жінок-матерів можуть бути дефекти зубів, мізерне оволосіння, незначне потовиділення. Внаслідок порушеного потовиділення у хворих при високій температурі зовнішнього середовища спостерігаються епізоди неясної гіпертермії, які в малюків є провідними через не дуже помітні інші ознаки цієї патології. Може спостерігатися виступаючий лоб, недорозвинуті виличні кістки, ущільнене перенісся, зморщені й гіперпігментовані периорбітальні ділянки, низько посаджені вушні раковини, товсті, вивернуті назовні губи. В періоді новонародженості характерне надмірне лущення шкіри. Волосся рідке, слабо пігментоване, брови і вії рідкі або повністю відсутні. Зуби відсутні або широко розставлені і мають конічну форму. Рідше спостерігається стеноз слізно-носового каналу, помутніння рогівки, катаракта. Знижене або відсутнє потовиділення. Хвороба сприяє розвитку атопічного дерматиту та інфекцій дихальних шляхів. Діагноз верифікується на підставі медико-генетичного дослідження та гістологічного дослідження шкіри. Зниження або відсутність потовиділення можна підтвердити з допомогою електрофорезу з пілокарпіном.

У веденні таких пацієнтів слід уникати неконтрольованих теплових впливів. Наприклад, за новонародженим, поміщеним в інкубатор, слід забезпечити ретельний моніторинг як температури тіла пацієнта, так і оптимальний температурний режим у самому інкубаторі. Це стосується і догляду за дитиною в домашніх умовах. Для старших вікових категорій важливо забезпечити заходи охолодження (прохолодні напої, зволожений одяг, спеціальні охолоджувальні жилетки, капелюшки). Ранній догляд за зубами допомагає зберегти їх естетичний вигляд та функціональну здатність. Захворювання вимагає імунологічної корекції та профілактики і серйозного лікування супроводжуючих його симптомокомплексів та ускладнень.

Гідротична ектодермальна дисплазія (синдром Клоустона) — спадкова хвороба (рис. 5, 5а), для якої характерні гіпоплазія або відсутність нігтів, рідке волосся, гіперкератоз долонь і стоп, гіперпігментація шкіри на ліктевих, колінних поверхнях та міжфалангових суглобах. Зуби дрібні, схильні до карієсу, часто спостерігається блефарит, кон’юнктивіт. На відміну від ангідротичної ектодермальної дисплазії, у хворих не порушена будова і функція потових і сальних залоз, тому потовиділення не порушене.

Рис. 5, 5а. Синдром Клоустона.

Синдром ектродактилії, ектодермальної дисплазії, незрощення піднебіння і верхньої губи, аномалії слізних шляхів (ЕЕС-синдром) — хвороба проявляється:
- порушенням формування пальців на руках або ногах (ектродактилія) у вигляді клешнеподібної стопи або кисті (рис. 6). Часто спостерігається синдактилія, олігодактилія;
- ектодермальної дисплазії — сухість і гіпопігментація шкіри, рідке волосся на голові і бровах та відсутність його на повіках, аномалії зубів, нігтів;
- незарощення піднебіння і верхньої губи, аномалії очей, слуху, нервової системи. Лікування здійснюється хірургічною корекцією патологічних ознак і застосуванням симптоматичних середників.

Нігті. Особливі захисні епідермальні утворення. Випуклі, прозорі, тісно прилягають до тильної сторони кінцевих фаланг пальців. Рожевий колір нігтів забезпечує багато васкуляризоване нігтьове ложе. Пошкодження нігтів спостерігається як при вроджених аномаліях, так і при генералізованих захворюваннях шкіри, системних захворюваннях, неінфекційних пошкодженнях нігтьових валиків, локалізованих бактеріальних і грибкових інфекціях.

Рис. 7. Аноніхія.

Аноніхія (рис. 7) — відсутність нігтів — вроджений дефект; може бути як ізольованим, так і супроводжувати вроджену патологію розвитку пальців.
Лейконіхія — непрозоре біле забарвлення нігтьової пластинки. Може бути дифузне або у вигляді плям чи стрічок. Лейконіхія всіх нігтів є компонентом рідкісного генетичного захворювання, яке включає епідермальні кісти, нирковокам’яну хворобу та глухоту. Інші прояви зміни забарвлення нігтів супроводжують різноманітну серйозну дитячу патологію.
Оніхоліз (рис. 8) — відшарування нігтьової пластинки від нігтьового ложа, починаючи з його дистального краю. Лінії Бо — одиничний поперековий гребінець, що з’являється поблизу кореня нігтя у віці 1–1,5 міс. і переміщується у дистальному напрямі в міру росту та відображає метаболічні зміни в ранньому постнатальному періоді. Для хвороби Дар’є характерні червоні і білі повздовжні смуги, що пересікають нігтьову лунку. Інколи спостерігається повна лейконіхія. Дистрофія двадцяти нігтівхарактеризується наявністю гребінців і ямок на всіх нігтьових пластинках, які тонкі, ламкі, мутні, часто йдуть у парі з вогнищевою алопецією, але відсутні будь-які ознаки ектодермальних дефектів або системних захворювань. Хвороба самовиліковується.

Рис. 8. Оніхоліз.

Пароніхія — запальне пошкодження нігтьових валиків стафілококової або стрептококової етіології. Хвороба характеризується всіма ознаками запалення та лікується антибактеріальними та симптоматичними середниками. Інколи необхідне хірургічне дренування.
Врослий ніготь. Найчастіше пошкоджується великий палець стопи. Це супроводжується болем, еритемою та набряком. Хірургічне лікування полягає у видаленні нігтьової пластинки або її бокової частини разом із матриксом нігтя.
Синдром нігтя-надколінника (рис. 9) — спадкове захворювання пальців верхніх кінцівок, при якому розмір нігтів становить 1/3–1/2 від нормального. Нігтьові лунки трикутної або пірамідальної форми. Розмір надколінника також маленький, тому колінний суглоб нестабільний. Може бути надмірна рухливість і в інших суглобах, дряблість шкіри, гіпергідроз, вади розвитку нирок.

Рис. 9. Синдром нігтя-надколінника.

Вроджена пахіоніхія виявляється при народженні дитини або розвивається у перші місяці життя. Спадкове захворювання, класичний тип якого (синдром Ядассона-Левандовскі) проявляється дистрофією нігтів (потовщені, мають випуклу форму). Під нігтьовою пластинкою видно накопичення рогового детриту. Майже завжди спостерігається кератодермія та гіпергідроз на долонях і підошвах. Лікування не завжди ефективне, але застосовують пом’якшуючі мазі, кератолітики (сечовина, саліцилова, молочна кислоти), прийом всередину ретиноїдів (ізотретиноїн, ацитретин, етретинат). Важливим є видалення нігтьових пластинок і матриксу нігтів, а також ороговілої маси після ванночок з розчином хлористого натрію.
Дистрофія двадцяти нігтів характеризується наявністю гребенів і ямок на всіх нігтьових пластинках. Вони тонкі, ламкі, мутні. Інколи йдуть у парі з гніздовою алопецією, але відсутні будь-які шкірні або системні захворювання та ектодермальні дефекти.

Захворювання придатків шкіри є складною для діагностики та лікування патологією. Вона вимагає безумовного дотримання санітарно-гігієнічних умов проживання пацієнтів, оптимальної температури, вологості зовнішнього середовища, раціонального харчування з достатнім набором основних інгредієнтів їжі, збагаченої вітамінами та мікроелементами. Також необхідне комплексне лікарське спостереження за такими дітьми лікарем-педіатром, дерматологом, стоматологом та іншими суміжними спеціалістами і своєчасна корекція патологічних відхилень. Лише при таких умовах реально забезпечити задовільну якість життя хворих на цю патологію та надати їм можливість соціалізуватися в середовищі, де б вони були щасливими поруч із своїми батьками та ровесниками.

Література

ЕЕС-синдром: эктродактилия, эктодермальная дисплазия, расщепление губы-неба. [Електр. ресурс]. — Режим доступу: http://meduniver.com/Medical/otorinolaringologia_bolezni_lor_organov/775.html Med Univer. — Назва з екрана.
Марушко Ю. В., Грачова М. Г. Значення недостатності вмісту міді в організмі для клінічної практики //Дитячий лікар. — 2013.— № 2.— С. 11-16.
Сивовол С. И. Симптомы, синдромы, эпонимные болезни челюстно-лицевой области, головы и шеи.— М.: Триада-Х, 2002.— С. 93-1.— Стоматология детей и подростков: пер. с англ. / Под ред. Р. Е. МакДональда, Д. Р. Эйвери. — М.: МИА, 2003.— С. 140-142.
Chend A. S., Bauliss S. J. The genetics of hair start disorders J Am. Acad. Dermatol 2009. 59.1-22.
Kliegman R., Behrman R., Yenson H., Stanton F. Nelson. Teextbook of pediatrics 19 edition, p. 7902 — 8209.
Lawrence A. Schacher, Ronalo C. Hansen Pediatric dermatology, 4^th Edition — 2011.
Lingling Ho, M.S. Williams, R.A. Spritz. A Gene for Autosomal Dominant Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia (EDA3) Maps to Chromosome 2q11-q13 Am. J. Hum. Genet. 62:1102–1106, 1998.