КОНСУЛЬТАНТ

Обстеження слуху в немовлят і дітей

А. Л. Косаковський, М. Черкес, Ф. Юрочко

На кожну тисячу дітей народжується одна дитина з глухотою і дві-три з приглухуватістю. Стійке порушення слуху в дітей частіше зумовлене змінами в звукосприймальному апараті, рідше наявна кондуктивна приглухуватість.

Вроджена та набута в перші місяці життя сенсоневральна приглухуватість є серйозними перешкодами для формування мови, а також негативно впливають на емоційний та інтелектуальний розвиток дитини.

Всебічну аудіологічну оцінку новонароджених дітей та дітей раннього віку повинні виконувати досвідчені дитячі аудіологи. Первинний аудіологічний комплекс тестів для діагностики слуху в дітей раннього віку повинен включати електрофізіологічні та поведінкові методи.

Важливо мати ретельний план для постановки швидкого і точного аудіологічного діагнозу. Ключові елементи обстеження незмінні, встановлено чіткі часові терміни обстеження (таблиця 1); проте є ситуації, які потребують адаптації діагностичної тактики.

Комплексне аудіологічне обстеження оцінює цілісність системи слуху в кожному вусі, слухову чутливість на всьому діапазоні мовних частот, визначає тип приглухуватості, дає основу для подальшого моніторингу слуху, а також інформацію для первинного добору підсилювальних пристроїв. Комплексну оцінку слід виконувати для обох вух, навіть якщо тільки одне вухо не пройшло скринінгового тесту.

Таблиця 1. Ключові часові інтервали обстеження слуху*

  • Первинний скринінг, діагностику та підтвердження слід завершити протягом перших 3 місяців життя — якнайшвидше після народження
  • Рекомендують здійснювати:
    • скринінг слуху — у віці до 1-го місяця,
    • повне діагностичне тестування слуху — до 3-х місяців,
    • втручання (звукопідсилення і реабілітація) — до 6-місячного віку
  • При діагностованій приглухуватості стандартні обстеження слуху найліпше слід виконувати:
    • з 4–6-тижневими інтервалами, доки не будуть отримані повноцінні аудіограми, та
    • з 3-місячними інтервалами до досягнення дитиною 3-річного віку
  • Оцінка кожні 6 місяців після 4-річного віку доцільна, якщо прогрес задовільний і немає занепокоєння з приводу змін слуху.
  • Слід швидко оцінити слух, якщо батьки чи опікун висловлюють занепокоєння або якщо поведінкове спостереження з боку батьків, терапевта чи вчителя припускає зміну слуху.

*Слух дитини слід обстежувати частіше, коли хвороби середнього вуха є хронічними або рецидивними або коли наявні фактори ризику прогресуючої приглухуватості.

Анамнез

Слід зібрати інформацію про сімейний анамнез приглухуватості, патологію під час вагітності, включаючи хвороби матері, ускладнення, які сталися під час пологів, та час, який немовля провело у відділенні реанімації новонароджених. Ця інформація допомагає з’ясувати пре-, пери- чи постнатальні фактори, які можуть підвищувати ризик прогресуючої чи пізньої приглухуватості (таблиця 2).

Таблиця 2. Фактори ризику стійкої вродженої,
відтермінованої чи прогресуючої приглухуватості в дітей

1. Занепокоєння опікуна* щодо затримки слуху, мови чи розвитку

2. Сімейний анамнез* стійкої приглухуватості у дитинстві

3. Перебування немовляти у відділенні реанімації новонароджених >5 днів або наявність хоча б одного з таких факторів: ЕКМО (екстракорпоральна мембранна оксигенація)*, штучна вентиляція легень, ототоксичне лікування (наприклад, гентаміцин, тобраміцин або ж петлеві діуретики — фуросемід) чи гіпербілірубінемія (жовтяниця), що вимагала обмінного переливання крові

4. Внутрішньоутробні інфекції, такі як цитометаговірус*, герпес, краснуха, сифіліс, токсоплазмоз

5. Черепно-лицеві аномалії із залученням зовнішнього вуха, слухового ходу чи аномалії скроневої кістки

6. Певні фізикальні прояви, наприклад біле пасмо волосся, що асоціюється із синдромом, який включає сенсоневральну чи стійку кондуктивну приглухуватість

7. Cиндроми, асоційовані із приглухуватістю або прогресуючою чи відтермінованою втратою слуху*, такі як нейрофіброматоз, вроджений системний остеопетроз, синдром Ушера. До інших частих синдромів належать такі: Ваарденбурга, Альпорта, Пендреда, Жервелла-Ланге-Нільсена

8. Нейродегенеративні порушення*, такі як синдром Хантера, або сенсомоторна невропатія, такі як атаксія Фрідрейха і хвороба Шарко-Марі-Тус

9. Культурально-позитивні постнатальні інфекції, асоційовані з сенсоневральною приглухуватістю*, включаючи бактеріальний або вірусний менінгіт (особливо викликаний герпесвірусом і вірусом вітрянки)

10. Травма голови, особливо переломи основи черепа/скроневої кістки, що вимагали госпіталізації

11. Хіміотерапія*

*Фактори ризику найбільшою мірою стосуються відтермінованої приглухуватості.

Аудіологічні методи обстеження

Аудіологічну діагностику можна згрупувати у дві загальні категорії: об’єктивні та поведінкові методи. Обидві відіграють важливу роль у діагностиці слуху: об’єктивні показники мають провідне значення в перші тижні й місяці життя, а впродовж наступних років тестами вибору, як звичайно, є поведінкові методи.

OБ’ЄКТИВНІ МЕТОДИ

Слухова відповідь стовбура головного мозку

(Auditory Brainstem Response, ABR)

Тестування ABR — це електрофізіологічне вимірювання, що дає інформацію про стан внутрішнього вуха і/або слухового нерва. Це основна першочергова процедура, оскільки вона дає точні та достовірні показники приглухуватості немовлят.

Тести ABR повинні включати тести клацання (“клік”), тональних імпульсів та кісткової провідності. Завдяки значній частотній сприйнятливості віддають перевагу тонально-імпульсним подразникам порівняно з подразниками клацання; особливо вирішальним є отримання інформації про частотний діапазон 2000 Гц у зв’язку з його значущістю для розуміння мови. ABR дає інформацію про ступінь, тип і форму втрати слуху. Його треба поєднувати з іншими методами обстеження (ОАЕ) та показниками акустичного імпедансу (тимпанометрія й акустичні рефлекси).

Тест ABR треба виконати, доки немовля спить або перебуває у стані седації. Загалом для цього обстеження немовлята до віку 6-ти місяців не потребують седації. Коли седація необхідна, ABR виконує у спеціальній клінічній кімнаті чи операційній лікарні. Позбавлені певний час сну й голодні немовлята можуть поспати достатньо довго без медикаментозної седації в лікарні, щоб отримати необхідну інформацію від одного до двох сеансів тестування ABR.

Якщо ABR дає результат "без відповіді", який можна зробити висновок? Імовірна тяжка-глибока приглухуватість; проте не можна виключити слухову нейропатію (СН). Хоча більшість випадків СН трапляються після виписки з відділення реанімації новонароджених, усе ж таки цілком можливо, що загалом здорова дитина теж може мати СН. У тих випадках, коли немає відповіді на тональні імпульси ABR, показане обстеження на СН.

Також у деяких випадках ліпше розпочинати з кістково-провідної перевірки ABR разом з імпедансометрією. Цього може бути достатньо, якщо припускають невдалий скринінг слуху в новонароджених, причиною якого може бути секрет у барабанній порожнині або новотвори зовнішнього вуха; така ситуація потребує подальшого спостереження отоларинголога, а не аудіолога.

Реєстрація слухових потенціалів на постійно модульований тон (ASSR)

ASSR (Auditory Steady State Responses) — це реєстрація слухових викликаних потенціалів на постійні акустичні стимули (постійно модульований тон), які більше подібні на чисті тони, ніж акустичне клацання (“клік”). Застосовують модульовані тони в діапазоні 250–8000 Гц. Тони модулюють як за амплітудою (амплітудна модуляція), так і за частотою (частотна модуляція).

Така особливість дає змогу виконати тестування за всіма аудіометричними частотами й отримати викликану відповідь на стимул, подібний за своїми фізичними характеристиками до стимулів, які генерує тональний аудіометр. Тобто ASSR — об’єктивний метод, що дає змогу в немовлят отримати аудіограму, яку можна виконати дорослим чи більшим дітям.

ASSR не застосовують для скринінгу новонароджених. Загалом не рекомендують цю методику як єдиний спосіб оцінки слуху новонароджених і немовлят.

ASSR може об’єктивно оцінити стан звукосприймального апарату за всіма частотами мовного діапазону з порогами слуху, які перевищують 90–100 дБ. Це розширює можливості добору і налаштування підсилювальних пристроїв, у т. ч. у дітей раннього віку.

Перевагою ASSR є те, що результати можуть забезпечувати більш частото-специфічний поріг інформації для немовлят, які мають тяжку-глибоку приглухуватість. Це дає аудіологу точнішу інформацію, щоб дібрати слуховий апарат або визначати показання для кохлеарної імплантації. Загалом ASSR малодоступний. Як і при ABR, немовлята віком більше 6-ти місяців можуть потребувати седації для виконання тесту ASSR.

Різниця між ASSR і ABR

ASSR подібне до ABR. І ASSR, і ABR записують біоелектричну активність з електродів, розміщених подібно; використовують слухові викликані потенціали; використовують акустичні стимули, подані в вухо.

Проте ASSR і ABR також мають відмінності. ASSR використовує повторні звукові стимули з високою частотою повторення, а ABR використовує короткі звуки з відносно низькою частотою повторення.

Інтерпретація ABR найчастіше залежать від дослідника, який суб’єктивно оглядає хвилеподібні записи обстеження і вирішує, де є реакція на стимули. Суб’єктивність суттєво впливає в ситуаціях, коли ABR визначає справжні пороги звуку і рішення (є реакція чи її нема) найважливіше. ASSR використовує об’єктивний, складний, статистично-математичний алгоритм визначення порогів слуху.

ABR частково суб’єктивний метод, а ASSR однозначно об’єктивний метод

ABR типово використовує клацання (“клік”) або тони в одному вусі. ASSR можна використовувати бінаурально, і метод оцінює широкий спектр або чотири частоти (500 Гц, 1000 Гц, 2000 Гц та 4000 Гц) одночасно.

Метод ABR особливо корисний для визначення порогів від 1000 до 4000 Гц при типових легких-помірних-тяжких формах приглухуватості. ASSR також може визначити пороги слуху за тими ж діапазонами, що й ABR, але ASSR швидше подає спектральну інформацію і може визначити та диференціювати слух у межах тяжкої-глибокої приглухуватості.

Отоакустична емісія

Отоакустична емісія (ОАЕ) — це звуки, які утворюються внаслідок активності завитки і реєструються в зовнішньому слуховому ході. ОАЕ генерується лише при нормальному або майже нормальному функціонуванні спірального органа. Ці звуки проводяться звукопровідним апаратом середнього вуха. Тобто вони можуть бути зареєстровані лише при умові, якщо середнє вухо функціонує нормально. Ці звуки дуже тихі, але потенційно можуть бути почутими, інколи вони сягають 30 дБ. Ці звуки можуть породжуватися спонтанно, але частіше під впливом акустичних стимулів.

Розрізняють 3 типи ОАЕ: спонтанна, транзиторно-викликана і отоакустична емісія продуктів спотворення (ОАЕПС).

Спонтанна ОАЕ — це низькочастотні звукові сигнали, які реєструють у зовнішньому слуховому ході при відсутності будь-яких стимулів і які звичайно не відчуваються особою, у якої їх вимірюють. Вона має обмежене клінічне застосування, оскільки вимірювання її не може бути здійснено в кожному вусі, а виявляється спорадично. Наявність спонтанної ОАЕ свідчить про збереження слуху в нормальних межах.

Транзиторно-викликана ОАЕ спричинена короткими стимулами (клацання, звукові імпульси). Вона може бути виявлена майже в усіх пацієнтів із нормальним слухом.

ОАЕПС — це звуки, які виробляє вухо у відповідь на одночасну стимуляцію двома близькими за частотою тонами, відомими як первинні тони.

У дітей з СН, як правило, виявляють кохлеарну активність (ОАЕ) при наявності дуже аномальної ABR. Важливо наголосити, що наявність ОАЕ не виключає слабкого кохлеарного пошкодження, а також не виключає СН. Для діагностики СН результати ОАЕ (типово нормальні) порівнюють із результатами ABR (типово аномальні).

Накопичення рідини в середньому вусі або негативний тиск у середньому вусі можуть перешкоджати оцінці ОАЕ.

Імпедансометрія

Акустична імпедансометрія полягає в автоматичному вимірюванні змін (зсуву) акустичного проведення (адмітансу) середнього вуха при зміні тиску повітря в закритому слуховому ході (тимпанометрія) або при дії звукового стимулу (акустична рефлексометрія).

Акустичний адмітанс — це акустична провідність структур зовнішнього слухового ходу і середнього вуха, а акустичний імпеданс — це акустичний опір.

Для виконання акустичної імпедансометрії застосовують спеціальний пристрій — аналізатор середнього вуха.

Імпедансометрія — це визначення показників акустичного імітансу (тимпанометрія і пороги акустичного рефлексу), що дає інформацію про стан кондуктивного компонента слуху. Тимпанометрія перевіряє стан середнього вуха, рухомість барабанної перетинки та провідність слухових кісточок, створюючи зміну тиску повітря у слуховому ході. Тимпанометрія реєструє динаміку імпедансу структур середнього вуха внаслідок створення штучного тиску повітря в зовнішньому слуховому ході від +200 до –200 мм вод. ст.

При імпедансометрії слід використовувати параметри, адекватні віку дитини. Якщо вік дитини менше 5–7 місяців, то обов’язково використовують високочастотний (1000 Гц) зондуючий імпульс; тимпанограми і рефлексограми, записані за допомогою звичайних низькочастотних зондуючих імпульсів, можуть дати неточні результати.

Аномальні тимпанометричні результати вказують на необхідність подальшого медичного обстеження, проте наявність нормальної тимпанометрії не виключає кондуктивного компонента, оскільки нормальні тимпанограми можуть бути записані у вухах із аномалією слухових кісточок.

Розрізняють такі типи тимпанограм: “А”, “AD”, “AS”, “В”, “С”, “D”, “Е” (таблиця 3).

Таблиця 3. Типи тимпанограм

Тип тимпанограми Графічне зображення Опис Діагностичне значення
А img 1 Точка максимального адмітансу в межах 0 ± 50 мл водного стовпчика. Амплітуда в нормі Нормальне середнє вухо
AD img 1 Точка максимального адмітансу в межах 0 ± 50 мл водного стовпчика. Амплітуда збільшена Атрофічні рубці барабанної перетинки. Розрив ланцюга слухових кісточок
AS img 1 Точка максимального адмітансу в межах 0 ± 50 мл водного стовпчика. Амплітуда знижена Обмеження рухомості ланцюга слухових кісточок, наприклад, при отосклерозі. Невелика кількість рідини в барабанній порожнині
B img 1 Тимпанограма без явного піка — зміни тиску не призводять до зміни адмітансу Рідина в середньому вусі на фоні дисфункції слухової труби. Секреторний отит. Середній отит
C img 1 Точка максимального адмітансу зсунута в бік негативного тиску. Амплітуда в нормі або знижена Порушення функції слухової труби. Тубоотит. Барабанна перетинка не пошкоджена
D img 1 Тимпанограма зубчастої форми — роздвоєння верхівки на два піки в ділянці, близькій до 0 тиску. Амплітуда збільшена Надмірна рухомість барабанної перетинки. Деструктивні зміни барабанної перетинки (атрофія, рубці)
Е img 1 Нагадує тимпанограму типу “D”, але має більш виражене роздвоєння, що нагадує літеру “М” Розрив ланцюга слухових кісточок

ПОВЕДІНКОВІ МЕТОДИ

При оцінці слуху дітей поведінково-спостережлива аудіометрія (ПСА) (Behavioral Observation Audiometry, BOA) важлива з двох причин:

1. Перехресна перевірка об’єктивних показників (наприклад, дитина, яка постійно здригається від помірно-високої інтенсивності подразника, тоді як реєструється ОАЕ або ABR "без відповіді"; або ж дитина з двобічною нормальною ОАЕ або ABR не проявляє жодної реакції на звук).

2. Демонстрація батькам, що їхня дитина не реагує на звуки, які вони вважають гучними, навіть некомфортними, у тестувальній кабіні. Проте слід зазначити, що ПСА має неприйнятно високий рівень хибнопозитивних і хибнонегативних відповідей, а тому її використання як первинного діагностичного методу радити не можна.

До методів ПСА належать візуально-підсилена аудіометрія (ВПА) (visual reinforcement audiometry, VRA) та умовно-ігрова аудіометрія (УІА) (conditioned-play audiometry, CPA).

Поведінково-спостережлива аудіометрія

Коли з віком дитина здатна надавати поведінкові слухові результати, слухову інформацію можна подати на графіку із ще більшою специфічністю. Під час аудіометричного тестування аудіолог знаходить рівень найнижчої інтенсивності (поріг), на якому дитина може виявити звук на різних частотах. На основі цієї інформації формують графічне зображення стану слуху (аудіограму).

Для немовлят 6–36-ти місяців життя візуально-підсилену аудіометрію (ВПА) (visual reinforcement audiometry, VRA), рекомендують як додаток до вищеописаних тестів. При оцінці ВПА немовля/дитина сидить на колінах опікуна у звуконепроникній кабіні. Дитину навчають повертатися в напрямі до іграшки (коли та засвічується і/або рухається), коли вона чує звук. Індивідуально для кожного вуха поріг повітряної та кісткової провідності можна оцінити на всіх типових клінічних частотах (250, 500, 1000, 2000, 4000, 8000 Гц). Під час використання цього тесту можна отримати повну аудіограму.

Після досягнення 2-річного віку дитиною її можна навчити умовно-ігрової аудіометрії (УІА) (conditioned-play audiometry, CPA). При цьому аудіолог вчить дитину кинути м’ячик у корзину (або заохотити до якоїсь іншої приємної діяльності), коли вона чує звук. УІА переважно забезпечує отримання загальної аудіограми при повітряній і кістковій провідності без поділу на праве чи ліве вухо.

МОНІТОРИНГ СЛУХУ

Незважаючи на універсальний скринінг слуху новонароджених, що призначений для того, щоб встановити вроджену приглухуватість, важливо пам’ятати, що деякі немовлята можуть мати легку втрату слуху, яка не може бути виявлена первинно і стане тяжчою з часом (прогресуюча приглухуватість). В інших дітей настає стійка приглухуватість при певних обставинах після народження (пізня або відтермінована приглухуватість). Якщо дитина має односторонню, слабку або хронічну кондуктивну приглухуватість або має “загрозу” виникнення прогресуючої чи відтермінованої приглухуватості, то рекомендують спостереження за слухом дитини (моніторинг слуху).

РЕКОМЕНДАЦІЇ ЗГІДНО З ВІКОМ

Залежно від віку застосовують різні методи обстеження (таблиця 4).

Таблиця 4. Рекомендовані протоколи обстеження слуху в дітей залежно від віку, які не мають звукопідсилювальних пристроїв

Вік* 0-6 міс. 6-12 міс. 12-24 міс. 24-36 міс. >36 міс.
ABR або ASSR Х Х Х
Якщо не виконували раніше
Тест ОАЕ Х Х Х Х Х
Імпедансометрія Х
1000 Гц зондуючий імпульс
Х Х Х Х
ПСА
250-8000 Гц
Х
ПСА
Х
ВПА
Х
ВПА з переходом у УІА
Х
ВПА, доки дитина не може виконувати УІА
Х
УІА
ПМО Х Х Х
Обстеження ПМР
Мовне сприйняття.
Тестування на 40 дБ вище порога, якщо це можливо.
Це обстеження може бути корисним для допомоги сім’ям зрозуміти, що саме чує їх дитина
Х
Частини тіла, знайомі предмети
Х
Частини тіла, знайомі предмети.
Розпочинати стандартизовані обстеження
Х
Стандартизовані обстеження

“х” — означає, що обстеження повинно бути виконане.

ПСA — поведінково-спостережлива аудіометрія (BOA, Behavioral Observation Audiometry).

ВПA — візуально-підсилена аудіометрія (VRA, Visual Reinforcement Audiometry).

УІA — умовно-ігрова аудіометрія (CPA, Conditioned Play Audiometry).

ABR — перевірка слухової стовбурової відповіді (Auditory Brainstem Response Testing).

ПМО — поріг мовленнєвої обізнаності (SAT, Speech Awareness Threshold).

ПМР — поріг мовленнєвого розпізнання (SRT, Speech Recognition Threshold).

OAE — тест отоакустичної емісії (Otoacoustic Emissions Testing).

ASSR — реєстрація слухових потенціалів на постійно модульований тон (Auditory Steady State Responses).

*Наведені вікові діапазони представляють рівень розвитку дитини, а також її біологічний вік. Дитину із затримкою розвитку слід оцінити за допомогою тесту, відповідного до її рівня розвитку, а не до біологічного віку.

ОБСТЕЖЕННЯ: ВІД НАРОДЖЕННЯ ДО 6-ТИ МІСЯЦІВ

Для дітей від народження до віку приблизно 6 місяців комплекс тестів повинен включати збір анамнезу дитини та сім’ї, оцінку факторів ризику вродженої приглухуватості, а також враження батьків про реакцію немовляти на звук.

Аудіологічна оцінка повинна включати:

ОБСТЕЖЕННЯ: ВІК ВІД 6-ТИ ДО 36-ТИ МІСЯЦІВ

Для подальшого обстеження немовлят і дітей молодшого віку у віці від 6 до 36 місяців комплекс підтверджувальних аудіологічних тестів включає:

Висновки

Своєчасна діагностика порушень слуху, починаючи з перших місяців життя, та адекватна рання реабілітація дітей з вадами органа слуху, розпочаті в 3–6-місячному віці, можуть скорегувати та усунути негативні явища, пов’язані з порушенням слуху.


Література

  1. Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) (2007).Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics, 120(4), 898-921.
  2. American Speech-Language-Hearing Association (2004a). Guidelines for the audiologic assessment of children from birth to 5 years of age. Available at http://www.asha.org/policy/GL2004-00002.htm
  3. American Speech-Language-Hearing Association (2006). Roles, knowledge, and skills: Audiologists providing clinical services to infants and young children birth to 5 years of age. Available at http://www.asha.org/policy/KS2006-00259/
  4. American Academy of Audiology (2013). Clinical practice guidelines: Pediatric amplification. Available at http://audiology-web.s3.amazonaws.com/migrated/PediatricAmplificationGuidelines.pdf_539975b3e7e9f1.74471798.pdf
  5. Аmerican Academy of Audiology. (1997). Identification of hearing loss and middle ear dysfunction in preschool and school-age children. From http://www.audiology.org/ resources/documentlibrary/Pages/OtitisMediainChildren.asp
  6. Аmerican Academy of Audiology. (2012). Audiologic guidelines for the assessment of hearing in infants and young children. From http://www.audiology.org/resources/ documentlibrary/Documents/ 201208_AudGuideAssessHear_youth.pdf
  7. The NCHAM eBOOK (2015) A resource guide for early hearing detection amd intervention. Chapter 5 pp 5-1 — 5-20 Available at http://www.infanthearing.org/ehdi-ebook/2015_ebook/5-Chapter5Assessment2015.pdf
  8. Kei, J., Allison-Levick, J. Dockray, J., Harrys, R., Kirkegard, C., Wong, J., Maurer, M., Hegarty, J., Young, J., Tudehope, D. (2003). High-frequency (1000 Hz) tympanometry in normal neonates. Journal of the American Academy of Audiology, 14, 20-28.
  9. Northern, J.L. & Downs, M.P. (1991). Behavioral Hearing Testing of Children. In J.L. Northern and M. P. Downs (Eds.), (pp. 139-187). Baltimore: Williams & Wilkins.
  10. Dimitrijevic, John, van Roon, Picton. Human auditory steady-state responses to tones independently modulated in both frequency and amplitude. Ear & Hearing 22: 2001.
  11. Beck DL, Speidel DP, Petrak M. Auditory steady-state response (ASSR): a beginner’s guide. Hearing Review. 2007;14(12):34-37.
  12. Lin YH, Ho CH, Wu HP. Comparison of auditory steady state responses and auditory brainstem responses in audiometric assessment of adults with sensorineural hearing loss. Auris Nasus Larynx. 2009;36(2):140-145.