Патологія тім’ячок

Скорочений виклад

J. Kiesler, R. Ricer
Am Fam Physician 2003;67:2547-52

За допомогою обстеження тім’ячок можна оцінити розвиток головного мозку немовляти та загальний стан здоров’я. У нормі розміри тім’ячок та час їх закриття бувають різними.

Анатомія тім’ячок

Тім’ячка — щілини у місцях сполучення більш як двох кісток черепа, покриті фіброзною мембраною, тоді як шви черепа утворені вузьким шаром фіброзної сполучної тканини, який розділяє плоскі кістки черепа.

Новонароджені мають 6 тім’ячок (рисунок 1): переднє та заднє, два соскоподібні та два клиноподібні. Найбільш виражене переднє тім’ячко ромбоподібної форми, розташоване в місці з’єднання двох лобних та двох тім’яних кісток. Верхній сагітальний венозний синус твердої оболонки черепа частково розташований під переднім тім’ячком. Заднє тім’ячко трикутної форми розташоване в місці з’єднання потиличної та двох тім’яних кісток.

img 1

Ріст мозку стимулює ріст черепа. У дворічному віці об’єм мозку вже становить ⅔ мозку дорослої людини. Крім метопічного шва між лобними кістками, який закривається у дворічному віці, інші шви залишаються відкритими доти, доки мозок не перестане рости у другій декаді життя. Як тільки шов черепа закривається, обмежується ріст кісток у перпендикулярному до шва напрямі. Таким чином, розмір тім’ячок залежить від росту мозку, елементів твердої оболонки, розвитку швів та остеогенезу.

ОБСТЕЖЕННЯ ТІМ’ЯЧОК

Фізикальне обстеження

Під час пологів форма черепа дитини деформується: лобна кістка стає плоскішою, потилична кістка зміщується назад, а тім’яні кістки частково находять одна на одну. Такі зміни полегшують проходження плода по родовому каналу і звичайно минають через 3–5 днів. Під час обстеження черепа новонародженого слід звернути увагу на його форму, окружність, краї кісткових швів, розмір переднього та заднього тім’ячок. Розмір тім’ячка становить середнє значення від його передньо-заднього та поперечного розміру (рисунок 2).

img 2

Тім’ячка слід обстежувати в положеннях лежачи та вертикальному, коли дитина спокійна. У деяких випадках, наприклад при наявності множинних гемангіом або серцевої недостатності, здійснюють аускультацію переднього тім’ячка для виявлення шуму, який може вказувати на наявність артеріовенозної мальформації. У нормі при пальпації тім’ячка у вертикальному положенні дитини можна відчути легку пульсацію. Якщо тім’ячка закрилися, а внутрішньочерепний тиск підвищений, при перкусії можна виявити звук “тріснутого горщика” (тупий звук, без резонансу) — симптом Мейсвена.

Слід звернути увагу на наявність аномалій морфогенезу обличчя. Асиметрію голови легше помітити при огляді зверху. Окружність голови є важливим індикатором розвитку мозку, цей показник відіграє важливу роль у диспансеризації, особливо при ранньому закритті тім’ячка.

Візуалізаційні методи обстеження

Оглядова рентгенографія черепа — найдешевший спосіб обстежити шви та кістки черепа, проте діагностична цінність цього методу обмежена внаслідок відсутності мінералізації черепа в новонароджених. Про зрощення кісток свідчить поява над швом кісткової тканини, нечіткий контур шва або склероз уздовж границь шва. Для підвищеного внутрішньочерепного тиску характерні стоншення кортикального шару, розширення швів та симптом “відбитка вказівного пальця” — поява випуклих вигинів у просвіт кістки.

Якщо відкрите переднє тім’ячко, для оцінки розширення шлуночків доцільно провести УЗД. За допомогою КТ можна виявити зарощення швів, розширення шлуночків, побільшення субарахноїдального простору, розміру головного мозку, наявність об’ємного утвору, а за допомогою МРТ — патологію кори головного мозку та білої речовини (наприклад, при дегенеративному захворюванні), топографію утворів склепіння черепа. До недоліків КТ і МРТ належать високий кошт обстеження, потреба в седації дитини та у випадку КТ — променеве навантаження.

РОЗМІРИ ТІМ’ЯЧОК У НОРМІ

Заднє тім’ячко

При народженні середній розмір заднього тім’ячка в середньому становить 0,5 см у білошкірих та 0,7 см у темношкірих немовлят. Звичайно заднє тім’ячко повністю закривається до 2-місячного віку.

Переднє тім’ячко

Переднє тім’ячко може мати різноманітні розміри. У перший день життя нормальні розміри переднього тім’ячка коливаються в діапазоні 0,6–3,6 см (у середньому 2,1 см). У негрів це тім’ячко більшого розміру (1,4–4,7 см). Тім’ячко може збільшитися в розмірах протягом перших місяців життя, а заростає в середньому у віці 13,8 місяця. До 3 місяців життя переднє тім’ячко закривається в 1%; до 12 місяців — у 38%; до 24 місяців — у 96% немовлят. Переднє тім’ячко скоріше заростає у хлопчиків, ніж у дівчаток; розмір тім’ячка при народженні не дозволяє передбачити, коли воно закриється.

ПАТОЛОГІЯ ПЕРЕДНЬОГО ТІМ’ЯЧКА

Великі розміри тім’ячка та пізнє його закриття

У таблиці 1 подано захворювання, пов’язані з великими розмірами тім’ячка або пізнім його закриттям. Найпоширеніша така етіологія: ахондроплазія, вроджений гіпотироз, синдром Дауна, рахіт та підвищення внутрішньочерепного тиску.

Таблиця 1. Захворювання, пов’язані з великими розмірами тім’ячка або пізнім його закриттям (за Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999; Rothman S. M., Lee B. C., 1998)
Патологія Великий розмір тім’ячка Пізнє закриття тім’ячка
Найчастіша етіологія
Ахондроплазія + +
Вроджений гіпотироз + +
Синдром Дауна + +
Підвищений внутрішньочерепний тиск + +
Варіант норми + +
Сімейна макроцефалія +
Рахіт + +
Менш поширена патологія
Патологія скелета
Акрокаллозальний синдром (судоми, полідактилія, затримка розумового розвитку) +
Синдром Аперта (краніосиностоз, екзофтальм, гіпертензія) + +
Кампомелічна дисплазія (пренатальна затримка росту, великий череп, варусна деформація колінних суглобів) +
Гіпофосфатазія1 (полігідрамніон, короткі та деформовані ноги, розм’якшення кісток черепа) + +
Синдром Кенні-Каффі або кортикальний гіперостоз (гіпопаратироз, низькорослість, макроцефалія) + +
Osteogenesis imperfecta (короткі ноги, ossa suturalia — утворення дрібних хробакоподібних кісток у швах черепа) + +
Хромосомна патологія
Трисомія 13 хромосоми (полідактилія, мікроцефалія, заяча губа та вовча паща) + +
Трисомія 18 хромосоми (затримка росту, малий розмір черепа, незарощення метопічного шва) + +
Вроджені інфекції
Краснуха (низька маса тіла при народженні, катаракта, ураження шкіри типу “кексу з чорницею”) +
Сифіліс (деформація спинки носа, набряк суглобів, макулопапульозна висипка) + +
Дія медикаментів та токсинів
Вади розвитку, зумовлені дією аміноптерину (краніосиностоз, відсутність лобних кісток, гіпертелоризм2) + +
Фетальний синдром гідантоїну (мікроцефалія, широка спинка носа, гіпоплазія нігтів) + +
Синдроми порушення морфогенезу
Синдром Беквіта-Відемана (макросомія, дефект стінки черевної стінки, макроглосія) + +
Синдром Цельвегера (високий лоб, плоска потилиця, аномалія вух, гіпотонія) + +
Дерматоліз Алібера або сutis laxa (висячі складки шкіри, хриплий плач) + +
Асоціація VATER (дефекти хребта, атрезія ануса, трахеоезофагеальна нориця, дисплазія нирок) + +
Отопалатодигітальний синдром (виступ у ділянці чола, широкі кінцеві фаланги, синдактилія) +
Інші причини
Недоїдання (недостатній набір ваги, асиметричний ріст) + +
Гідроаненцефалія (макроцефалія, стоншене склепіння черепа, збережені примітивні рефлекси) +
Внутрішньоутробна затримка розвитку (при народженні вага тіла становить менш як 2 стандартні відхилення нижче від середнього значення) +

1 Вроджений дефіцит лужної фосфатази, який призводить до гіперкальціємії, етаноламінової фосфатемії та етаноламінової фосфатурії. (Прим. перекл.)

2 Аномально збільшена відстань між двома органами або частинами тіла. (Прим. перекл.)

Ахондроплазія — аутосомно-домінантне захворювання хрящів епіфіза, яке зумовлює низькорослість. При народженні, крім великого тім’ячка, у немовлят виявляють побільшену голову, низьку носову перегородку, виступаюче чоло та короткі кінцівки.

Під час скринінгового обстеження немовлят вроджений гіпотироз можна діагностувати на підставі виявлення підвищеного рівня тиростимулюючого гормону, проте ранніми симптомами цього захворювання можуть бути патологічно великі розміри переднього тім’ячка в поєднанні з наявністю відкритого заднього тім’ячка. Пізніше у хворих розвивається мікседема та затримка росту.

Наявність третього тім’ячка між переднім та заднім тім’ячками трапляється при гіпотирозі та синдромі Дауна. У немовлят з синдромом Дауна часто виявляють єдину складку на долоні, плоску потилицю та обличчя, заокруглені вуха та косі очні щілини.

У країнах, які розвиваються, рахіт належить до п’яти найпоширеніших захворювань дитячого віку. Фактори ризику включають грудне вигодовування без додаткового призначення вітаміну D, наявність темної шкіри та недостатнє перебування дитини на сонці. Одним із симптомів рахіту є краніотабес — розм’якшення потиличної кістки, яка прогинається при натисканні, нагадуючи м’ячик, який після стискання швидко відновлює своє форму. Краніотабес відсутній при народженні, але може виникнути протягом перших кількох місяців життя. У нормі краніотабес буває в недоношених немовлят та дітей віком менш як 6 місяців.

Захворювання, які пов’язані із підвищеним внутрішньочерепним тиском і зумовлюють появу великого тім’ячка або пізнє його закриття, описано далі.

Малі розміри тім’ячка або раннє його закриття

Якщо тім’ячко закривається вже в 3-місячному віці, це може бути варіантом норми, проте в таких випадках необхідно проводити ретельний моніторинг розміру окружності голови для виключення можливої патології. Іноді тім’ячко буває відкритим, проте його важко виявити під час фізикального обстеження. З малими розмірами тім’ячка або раннім його закриттям пов’язані краніосиностоз та порушення розвитку головного мозку.

Краніосиностоз — це передчасне закриття одного або більше швів черепа, яке призводить до патологічної форми черепа. Ця патологія буває ідіопатичною або викликаною гіпертирозом, гіпофосфатазією, рахітом або гіперпаратирозом. Крім того, краніосиностоз виявляють при більш як 50 синдромах, таких як Аперта, Крауцона та Пфайфера. Ризик розвитку первинного ізольованого краніосиностозу становить 0,4 випадку на 1000 живонароджених, найчастіше уражається стрілоподібний шов.

Під час обстеження дитини з краніосиностозом при народженні можна виявити наявність кісткового гребеня над швом або відсутність зміщення кісток біля кісткового шва при легкому натисканні на їх прилягаючі краї. Заходження країв кісток один на другий по лінії кісткових швів, зумовлене деформацією черепа під час пологів, повинне зникнути протягом перших кількох днів життя. У пізнішому віці в дітей з первинним краніосиностозом виявляють сповільнений ріст черепа, підвищений внутрішньочерепний тиск, екзофтальм, косоокість та порушення слуху.

Обстеження розпочинають з оглядової рентгенографії черепа. Якщо виявляють краніосиностоз, для виявлення патології головного мозку та підготовки для операції проводять тривимірну КТ.

Порушення розвитку головного мозку, яке викликає мікроцефалію, також може зумовлювати малі розміри переднього тім’ячка або раннє його закриття. Мікроцефалію може викликати пренатальна травма головного мозку, наприклад зловживання матері алкоголем, або постнатальна травма, така як гіпоксія. У таблиці 2 подано захворювання для диференціальної діагностики етіології мікроцефалії.

Таблиця 2. Диференціальна діагностика етіології мікроцефалії (за Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999; Bellet P., 1989)

Найпоширеніша етіологія

• Хромосомні дефекти

• Вроджені інфекції

• Синдром фетального алкоголізму

• Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія

• Генетичний варіант норми

Інші причини

• Аутосомно-домінантне або аутосомно-рецесивне захворювання

• Синдроми порушення морфогенезу

• Порушення харчування

• Материнська фенілкетонурія3

• Варіант норми

• Структурні дефекти головного мозку

• Загальний краніосиностоз

3 Вади розвитку плода, важка розумова неповноцінність, низька маса тіла, очевидно, зумовлені внутрішньоутробною дією високої концентрації фенілаланіну. (Прим. перекл.)

Випинання або западання тім’ячка

Захворювання, які зумовлюють підвищення внутрішньочерепного тиску, можуть викликати випинання переднього тім’ячка; серед них найчастіше трапляються менінгіт, енцефаліт, гідроцефалія, гіпоксично-ішемічне пошкодження головного мозку, травма та внутрішньочерепний крововилив. Під час пальпації можна виявити напружене тім’ячко, яке за консистенцією нагадує кістку. У таблиці 3 наведено захворювання для диференціальної діагностики етіології виступаючого тім’ячка.

Таблиця 3. Диференціальна діагностика етіології випинання тім’ячка
(за Tunnessen W. W., Roberts K. B., 1999)

Гідроцефалія

Об’ємні утвори черепа

• Пухлина головного мозку

• Внутрішньочерепний крововилив

• Абсцес головного мозку

Інфекції

• Менінгіт

• Енцефаліт

• Краснуха

• Шигельоз

• Мононуклеоз

• Хвороба Лайма

• Малярія з ураженням головного мозку

• Цистоцеркоз

• Поліомієліт

Ендокринні захворювання

• Гіпертироз

• Гіпопаратироз

• Псевдогіпопаратироз

• Хвороба Аддісона

• Гіпотироз

Захворювання серцево-судинної системи

• Застійна серцева недостатність

• Тромбоз синуса твердої оболонки черепа

Гематологічні захворювання

• Поліцитемія

• Анемія

• Лейкоз

Метаболічні розлади

• Діабетичний кетоацидоз

• Дисбаланс електролітів

• Печінкова енцефалопатія

• Уремія

• Галактоземія

• Гіпофосфатазія

• Остеопороз

• Захворювання “кленового сиропу”4

Інші причини

• Мастоїдит

• Гіпервітаміноз A

• Енцефалопатія, зумовлена свинцем

• Інтоксикація алюмінієм

• Забій мозку

• Гіпоксично-ішемічне ушкодження мозку

• Синостоз вінцевого шва

• Травма

• Дермоїдна кіста

4 Аутосомно-рецесивне захворювання обміну амінокислот, унаслідок чого виникає важкий кетоацидоз, судоми, кома, затримка фізичного та розумового розвитку; характерний запах сечі і тіла типу кленового сиропу. (Прим. перекл.)

Менінгіт та енцефаліт супроводжуються підвищенням температури тіла, подразливістю дитини, частою відмовою від харчування. При підозрі на менінгіт слід виконати люмбальну пункцію для аналізу ліквору на вміст білка, глюкози, клітинного вмісту, проведення посіву на стерильність та бактеріоскопії за Грамом. При КТ виявляють виступання субарахноїдального простору в переднє тім’ячко.

Гідроцефалія може розвинутися внаслідок порушення балансу між продукцією та абсорбцією ліквору. Частота розвитку гідроцефалії становить 3 випадки на 1000 живонароджених. У більшості випадків це захворювання виникає до досягнення дитиною 2-річного віку, коли переднє тім’ячко ще залишається відкритим. При фізикальному обстеженні виявляють патологічний ріст голови, розширення швів черепа, опуклість чола у фронтальній площині та розширення вен скальпа. За допомогою візуалізаційних методів обстеження (УЗД, КТ або МРТ) діагностують розширення шлуночків при відсутності атрофії мозку. Оскільки ультразвукові хвилі не проникають через кістки, УЗД можна провести тільки при наявності відкритого переднього тім’ячка.

Гіпоксично-ішемічне ушкодження викликає дифузний набряк мозку. При цій патології також виявляють зниження м’язового тонусу, порушення дихання та свідомості, знижений апетит. Внутрішньочерепний крововилив буває внутрішньошлуночковим, паренхіматозним, субарахноїдальним або субдуральним і проявляється зниженням м’язового тонусу, судомами, зниженням гематокриту, блюванням та порушенням свідомості.

При наявності виступаючого тім’ячка слід виключити наявність пухлини. Над переднім тім’ячком найчастіше трапляються дермоїдні пухлини скальпа, хоча вони бувають і над заднім тім’ячком. Такі пухлини звичайно ростуть повільно, не болючі при пальпації, у дівчаток трапляються вдвічі частіше, ніж у хлопчиків. Для виключення інвазії в череп необхідно виконати КТ. Пухлини мозку, які можуть проявлятися симптоматикою підвищеного внутрішньочерепного тиску та локальною неврологічною симптоматикою, найліпше діагностувати за допомогою МРТ.

Западання тім’ячка найчастіше викликає дегідратація. Інші симптоми включають зниження перфузії периферичних тканин, знижений тургор шкіри та западання очей.

Висновок

Патологія тім’ячка в немовляти може вказувати на наявність серйозного захворювання. Тому важливо знати широкий діапазон характеристик тім’ячок у нормі, вміти їх обстежувати та проводити диференціальну діагностику для встановлення етіології їх ураження. Якщо діагноз неясний або результати обстеження тім’ячка важко інтерпретувати, необхідна консультація нейрохірурга.

Підготував Богдан Борис