КОНСУЛЬТАНТ

НЕЙРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА

Обзор проблемы

Ю. А. Матвиенко, Н. Л. Боженко
Львовский национальный медицинский университет
имени Даниила Галицкого, кафедра неврологии

НЕЙРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА: ПОСЛЕДНИЕ ДАННЫЕ
  • Паралич Белла, вероятно, вызывается герпесвирусами, как правило, вирусом простого герпеса 1 типа и вирусом опоясывающего лишая.
  • Мимический паралич облегчается при лечении комбинацией ацикловира и преднизолона реr os.
  • Лечение частичного паралича лицевого нерва остается спорным вопросом; немногие пациенты полностью выздоравливают при отсутствии терапии.
  • Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.
  • В 1/5 всех случаев острого мимического паралича имеют место альтернативные причины, требующие специфических подходов.

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Наиболее распространенными причинами внезапного развития односторонней слабости мимических мышц являются инсульт и нейропатия лицевого нерва (НЛН, паралич Белла). Путем сбора анамнеза и проведения стандартного неврологического обследования можно выяснить тип паралича — центральный или периферический. В первом случае необходима магнитно-резонансная томография (МРТ) для выявления ишемии, инфекционных или воспалительных причин. Иногда необходимы и другие исследования — анализ спинномозговой жидкости, оценка СОЭ и уровня глюкозы, общий анализ крови, серологические обследования с целью исключения таких причин, как сифилис, СПИД и васкулит.

При периферическом характере слабости в большинстве случаев причину установить достаточно сложно, поэтому особой срочности в проведении специфических исследований нет. Частота НЛН составляет 20–30 случаев на 100 000 лиц/год (60–75% всех случаев одностороннего паралича мимических мышц), при этом поражаются и мужчины, и женщины. Средний возраст начала заболевания составляет 40 лет, однако оно может развиваться в любом возрасте. Минимальная частота болезни наблюдается у детей до 10 лет, данный показатель повышается в возрастной группе 10–29 лет, остается стабильным у лиц в возрасте 30–69 лет и становится максимальным в популяции пациентов старше 70 лет. Левая и правая сторона лица поражаются с одинаковой частотой, большинство таких больных полностью выздоравливает, хотя у некоторых и остается резидуальный мимический парез. Неблагоприятными прогностическими факторами при описанной патологии являются пожилой возраст, наличие гипертензии, нарушений вкуса, заушной боли и полного паралича лицевых мышц. В первые 3 дня НЛН электрофизиологические исследования не свидетельствуют об изменениях в пораженных структурах, тогда как постоянное снижение электрической активности отмечается на 4–10 день. При сохранении электровозбудимости 90% больных полностью выздоравливали, при ее отсутствии у 80% пациентов состояние переходило в хроническую форму.

ПРИЗНАКИ ПЛОХОГО ПРОГНОЗА ПРИ ПАРАЛИЧЕ БЕЛЛА
  • Полный мимический паралич
  • Отсутствие выздоровления через 3 недели
  • Возраст старше 60 лет
  • Интенсивная боль
  • Синдром Рамзая Ханта
  • Сопутствующие заболевания и состояния (гипертензия, диабет, беременность)
  • Выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований

Другие причины приобретенного периферического лицевого паралича встречаются гораздо реже. Сопутствующими заболеваниями могут являться сахарный диабет, гипертензия, СПИД, болезнь Лайма, саркоидоз, синдром Шегрена, опухоли околоушной железы, эклампсия, амилоидоз и, конечно, синдром Рамзая Ханта (вызван поражением ганглия коленца вирусом опоясывающего лишая). В литературе также имеются сообщения о периферическом параличе лицевого нерва после внутриносового введения инактивированной противогриппозной вакцины.

НЛН рецидивирует редко. Повторное появление двустороннего мимического паралича должно подтолкнуть к поиску миастении и поражения ствола мозга на уровне моста, например при лимфоме, саркоидозе и болезни Лайма. В редких случаях при синдроме Гийена-Барре имеет место двусторонний паралич мышц лица со слабостью конечностей. При сохраненном иммунитете синдром Рамзая Ханта не является ни рецидивирующим, ни двусторонним.

ДИАГНОСТИКА

Первым этапом диагностического поиска является определение типа мимического паралича (центральный или периферический). Это проводится достаточно быстро путем наблюдения и постановки нескольких вопросов (рис. 1, 2, 3 и табл. 1). Центральный паралич (односторонняя слабость нижних отделов лица, рис. 1А) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва, располагающегося в толще моста (как правило, в контралатеральном полушарии), и его картина объясняется тем фактом, что двигательные нейроны нижней половины вышеупомянутого ядра, которые, собственно, и иннервируют нижние отделы лица, получают корковые импульсы по кортико-нуклеарным трактам преимущественно из противоположного полушария. Что касается верхней половины ядра, то она получает волокна из обеих полушарий. Таким образом, одностороннее поражение коры или покидающих ее корково-нуклеарных волокон, как правило, сопровождается контралатеральным произвольным параличом мимической мускулатуры центрального происхождения в сочетании с гемиплегией, при этом функции слюно- и слезоотделения и вкусовой чувствительности сохранены (табл. 2).

Таблица 1. Дифференциальная диагностика центрального
и периферического паралича лицевого нерва
Признак Периферический паралич * Центральный паралич
Произвольный Непроизвольный
Слабость верхних отделов лица Да Нет Нет
Слабость нижних отделов лица Да Да Да §
Область поражения ¦ Периферический нерв, мост Контралатеральное полушарие

* Очаг поражения располагается гомолатерально по отношению к стороне паралича. Очаг поражения располагается контралатерально по отношению к стороне паралича. Слабость нижних отделов лица более выражена при реакции на просьбу “Оскальте зубы”, чем при спонтанной улыбке. § Слабость нижних отделов лица более выражена при спонтанной улыбке, чем при реакции на просьбу “Оскальте зубы”. ¦ Подергивание или спазм мимических мышц, предшествующие развитию паралича, дают основания заподозрить экстрамедуллярную опухоль, раздражающую лицевой нерв.

Таблица 2. Клинико-анатомические корреляции поражения лицевого нерва на разных уровнях
Область поражения Симптомы поражения лицевого нерва Распространенные сопутствующие симптомы Наиболее частые причины
Кора и подкорковые участки Контралатеральный центральный паралич мимических мышц; функции слезо- и слюноотделения, а также вкуса сохранены Контралатеральный центральный гемипарез Инфаркт головного мозга с вовлечением корковых или подкорковых зон
Мост Гомолатеральный периферический паралич мимических мышц; функции слезо- и слюноотделения, а также вкуса сохранены Контралатеральный гемипарез, гемианестезия, атаксия, гомолатеральный паралич отводящего нерва Стволовой инфаркт, глиома, рассеянный склероз
Мосто-мозжечковый угол Гомолатеральный периферический паралич мимических мышц; функции слезо- и слюноотделения, а также вкуса сохранены Шум в ушах, онемение лица, атаксия Невринома слухового или лицевого нерва, менингиома, холестеатома, лимфома, аневризма, саркоидоз
Лицевой нерв во внутреннем слуховом проходе проксимальнее узла коленца или с вовлечением последнего Гомолатеральный периферический паралич мимических мышц; функции слезо- и слюноотделения, а также вкуса, по-видимому, нарушены Шум в ушах, глухота Нейропатия лицевого нерва (паралич Белла), синдром Рамзая Ханта, невринома слухового или лицевого нерва
Лицевой нерв дистальнее внутреннего слухового прохода и узла коленца Гомолатеральный периферический паралич мимических мышц; функции слезоотделения сохранены, слюноотделения и вкуса — нарушены Шум в ушах, глухота Нейропатия лицевого нерва (паралич Белла), перелом височной кости, холестеатома или гломусная опухоль, инфекционные процессы среднего уха
Лицевой нерв в шилососцевидном отверстии Гомолатеральный периферический паралич мимических мышц; функции слезо- и слюноотделения, а также вкуса сохранены Симптомы черепно-мозговой травмы, новообразования околоушной слюнной железы Черепно-мозговая травма, новообразование околоушной слюнной железы
img 1

Рисунок 1. Центральный и периферический паралич мимической мускулатуры.
В ответ на просьбу “Оскальте зубы” пациенты на рисунках А и В демонстрируют слабость нижних отделов правой половины лица. У мужчины на рисунке А имеет место центральный парез лица, о чем свидетельствуют двусторонняя собранность лобных складок и способности закрывать глаза. У женщины на рисунке В лобные складки справа отсутствуют, а глазная щель шире, что в сочетании с дефектом нижних отделов гомолатеральной половины лица свидетельствует о периферическом параличе VII черепного нерва, вызванном очагом в мосту. Больной на рисунке С страдает лицевым гемиспазмом, который может наблюдаться не только вследствие периферического паралича, но также при любом объемном процессе (например опухоли или аневризме), раздражающем вышеупомянутый нерв. При этом наблюдается сокращение круглой мышцы глаза и мышц нижних отделов одноименной половины лица. Недостаточно тщательное обследование мажет дать неверное впечатление о слабости мимических мышц противоположной (левой) стороны.

img 2

Рисунок 2. Произвольный центральный паралич мимических мышц более выражен, чем непроизвольный.
Центральный паралич лицевого нерва может являться произвольным, непроизвольным или комбинированным. Последний, как правило, является следствием массивного поражения контралатерального полушария. Если слабость мимических мышц преимущественно произвольная или непроизвольная, то область поражения мозга можно определить по результатам реакции пациента на просьбу типа “Оскальте зубы” (оценка волевого контроля) или вопрос “Что бы вы сделали, увидев свинью у себя в ванной?” (выявление спонтанной улыбки, то есть оценка непроизвольного реагирования). Врач не должен просить больного улыбнуться, поскольку последнее, как правило, сопряжено с волевым усилием. Если слабость более выражена при произвольном сокращении мимических мышц, чем после непроизвольной реакции (например спонтанного смеха), это свидетельствует о поражении коры на уровне нижней трети противоположной прецентральной извилины или о поражении подкорки с вовлечением двигательных волокон, простирающихся от коры до двигательного ядра вышеупомянутого нерва. В ответ на просьбу “Оскальте зубы” больной на рисунке А демонстрирует центральный паралич мышц правой половины лица (вовлечены только нижние отделы). При спонтанной улыбке, вызванной вопросом “Что бы вы сделали, увидев свинью у себя в ванной?” (рис. В), слабость мимической мускулатуры не является очевидной. Даже при наличии центрального произвольного паралича лицевого нерва мышцы нижних отделов лица симметрично сокращаются вследствие непроизвольной эмоциональной реакции. В такой ситуации при компьютерной томографии выявляется инфаркт левого полушария с вовлечением корковых и подкорковых структур (рис. С). Тот факт, что признаки произвольного центрального паралича лица более очевидны, чем симптомы непроизвольного, позволяет предполагать, что функция коры головного мозга страдает больше, чем функции подкорковых структур.

img 3

Рисунок 3. Непроизвольный центральный паралич мимических мышц более выражен, чем произвольный.
В ответ на просьбу “Оскальте зубы” у пациентки на рис. А сокращаются мышцы нижних отделов лица с двух сторон. Степень сокращения несколько больше выражена справа, что, скорее всего, свидетельствует о легком левостороннем центральном параличе лицевого нерва. При спонтанной улыбке, вызванной вопросом “Что бы вы сделали, увидев свинью у себя в ванной?” (рис. В), левосторонний центральный парез мимических мышц усугубляется, что свидетельствует о глубоком поражении контралатерального полушария. В подобных случаях результаты магнитно-резонансной томографии свидетельствуют о глубинном инфаркте правого полушария (рис. С). О том, какие пути опосредуют непроизвольную иннервацию лицевой мускулатуры, в настоящее время не известно.

img 4

Периферический мимический паралич или парез (рис. 1В), как правило, вызван поражением гомолатерального лицевого нерва или его ядра в стволе мозга. Как это ни парадоксально в последнем случае, но “центральное” поражение на уровне моста вызывает периферический двигательный дефект. Слабость мышц лица лучше оценивать путем изучения реакции больного на просьбу типа “Закройте глаза” (верхние отделы) и “Оскальте зубы” (нижние отделы). Денервация круглых мышц глаза приводит к феномену заячьего глаза (лагофтальм), а мышцы смеха (m. risorius) — ограничению подвижности угла рта.

Гиперакузия вызвана параличом стременной мышцы, уменьшающей колебания косточек среднего уха, в связи с чем на стороне поражения восприятие звуков усиливается. Также, поскольку промежуточный нерв содержит как специфические чувствительные, так и парасимпатические волокна, вовлеченные в стимуляцию слезо- и слюноотделения, у пациентов с поражением лицевого нерва проксимальнее узла коленца наблюдается утрата вкуса и сухость роговицы (рис. 4. и табл. 2). Быстрое распознавание последнего симптома является очень важным, поскольку такие пациенты нуждаются в искусственных слезах для смачивания роговицы или даже изоляции глаза с целью предотвращения инфекции. Периферический мимический паралич можно спутать с лицевым гемиспазмом, при котором угол рта поднят, а глаз полностью или частично закрыт в результате непроизвольного сокращения мышц лица (рис. 1С). После острого паралича лицевого нерва преганглионарные парасимпатические волокна, в норме достигающие поднижнечелюстного узла, могут подвергаться аберрантной регенерации и врастать в большой каменистый нерв. Это приводит к интенсивному слезотечению после вкусовой стимуляции (синдром крокодиловых слез).

Томография

МРТ головного мозга при НЛН, как правило, не показана; если данное исследование все-таки назначается, то наиболее частой находкой в данном случае является контрастное усиление в дистальном внутриканальном и лабиринтном сегментах лицевого нерва; могут также визуализироваться связанные с ним узел коленца, а также проксимальные и дистальные барабанные и сосцевидные участки (рис. 5А). Поражение центральных отделов моста (например инфаркт, см. на рис. 5В) может также сопровождаться слабостью мимической мускулатуры и зачастую ассоциироваться с дополнительными неврологическими симптомами.

img 5

Рисунок 5. Контрастная МРТ головного мозга больного с параличом Белла, на которой визуализируется центральный инфаркт моста.

На Т1-взвешенной МРТ-томограмме с гадолиниевым усилением (рис. А) больного с правосторонним параличом Белла видны височные кости на уровне лицевого нерва. Имеется усиление в области правого узла коленца (длинная стрелка), а также в зоне внутриканального (короткая стрелка) и барабанного сегментов (наконечник стрелки) лицевого нерва. Также наблюдается минимальное физиологическое усиление в области левого узла коленца (изогнутая стрелка). Рис. В отражает центральный инфаркт моста (стрелка), повлекший за собой не только гомолатеральный периферический мимический паралич и атаксию, но и офтальмопарез, и контралатеральную гемианестезию (Gilden DH., 2004).

Электрофизиологические исследования

Неполное восстановление двигательных функций лица и синкинезии являются отдаленными последствиями НЛН у некоторых больных. Их следует заподозрить при отсутствии раннего клинического улучшения по результатам нейромиографии; подобное обследование является достаточно информативным у лиц с полным мимическим параличом. При этом измеряется амплитуда сложного потенциала действия мышц лица с обеих сторон. После сдавления или полного травматического разрыва нерва аксональная дегенерация проявляется только через несколько дней. Именно поэтому электродиагностические методики показаны через 3 и более дней после появления признаков полного паралича.

Среди пациентов, у которых не наступала 90% дегенерация на протяжении первых 3 недель, функция возобновлялась достаточно заметно с достижением 1 (нормальная сила) или 2 баллов (минимальная мимическая слабость) по шкале Хауса-Бракманна в 80–100% случаев. У лиц с 90% дегенеративными изменениями на протяжении первых 3 недель только у половины наблюдалось хорошее восстановление двигательных функций. Следовательно, прогноз зависит от степени поражения; например, у больных с 90% дегенерацией на 5 день заболевания прогноз был менее благоприятен, чем на 14 день. Ценность нейромиографии выше, если она выполняется не позже чем через 2 недели после формирования полного мимического паралича.

ЛЕЧЕНИЕ

ТЕРАПИЯ ПАРАЛИЧА БЕЛЛА: СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ
Имеются доказательства эффективности

Метилкобаламин — активная форма витамина В12

Гипербарическая оксигенация — может принести пользу пациентам с признаками дегенерации нерва на фоне интенсивной консервативной терапии

“Мимическая терапия” — физические упражнения мышц лица

Ботулотоксин — при синкинезиях и лицевом гемиспазме

Сомнительный эффект

Чрескожная электростимуляция

Акупунктура

Изучается в текущих клинических исследованиях

Многоцентровые, рандомизированные, двойные слепые, плацебо-контролированные исследования стероидов и антивирусных препаратов в настоящее время проводятся в Швеции и Франции

Новые антивирусные препараты — например фамцикловир, соривудин

Вакцинация от вируса опоясывающего лишая и вируса простого герпеса 1 и 2 типов

Нейротрофические факторы роста, нейропротекторы — например нимодипин, глиальный нейротрофический фактор

Принимая во внимание терапевтические аспекты, следует помнить, что 71% нелечившихся пациентов с НЛН полностью выздоравливает, а у 84% — функция восстанавливается практически полностью. Поэтому целью лечения остается 20–30% больных. Результаты различных исследований позволяют обосновать целесообразность ранней и агрессивной терапии. При хирургических декомпрессионных операциях по поводу паралича Белла обнаружен отек лицевого нерва, что впоследствии подтвердилось данными МРТ. Кроме того, выявление вируса простого герпеса (ВПГ) в эндоневральной жидкости при указанном состоянии доказывает роль микроорганизмов в его патогенезе.

Фармакотерапия

В многочисленных исследованиях НЛН, включая метаанализы, стероидотерапия в сочетании с применением ацикловира сравнивалась с плацебо. Один из анализов, объединивший результаты четырех опубликованных исследований, засвидетельствовал достоверное уменьшение признаков мимической слабости при лечении глюкокортикоидами. Второй метаанализ, включавший только рандомизированные контролированные исследования, засвидетельствовал, что назначение гормональной терапии в интервале до 7 дней с момента развития полного паралича половины лица позволяло повысить шанс на полное выздоровление на 17% (Р = 0,005) по сравнению с плацебо. В целом, доступные данные свидетельствуют, что кортикостероиды снижают частоту необратимого мимического паралича, однако для выяснения вопроса, имеет ли их сочетание с противовирусными препаратами какие-либо весомые преимущества, необходимы дальнейшие исследования.

Назначение последних при параличе Белла вполне логично. Ацикловир, нуклеотидный аналог, блокирует ДНК-полимеразу ВПГ и подавляет репликацию. Благодаря его низкой биодоступности (15–30%) в настоящее время изучаются новые препараты, в частности, валацикловир, фамцикловир и соривудин, которые позволяют усовершенствовать режим дозирования и улучшить терапевтический ответ при лечении герпетических инфекций.

Последний систематический анализ засвидетельствовал, что у больных с НЛН, получавших ацикловир и преднизолон, прогноз был более благоприятным, нежели у пациентов, принимавших только гормонотерапию, хотя данные результаты и не попали в обзор Cochrane. Ведущей причиной дифференцированной терапевтической реакции стало начало лечения в пределах 3 дней от начала болезни. Также не наблюдалось разности в эффективности при различных путях введения вышеупомянутых препаратов. Системное введение целесообразно при иммуносупрессии или массивной герпетической инфекции ЦНС.

Физиотерапия

Физиотерапия, включая физические упражнения мимической мускулатуры и массаж, длительное время являлась неотъемлемым компонентом лечения паралича Белла. В настоящее время известно только об одном рандомизированном исследовании с участием 50 больных с длительным мимическим параличом (продолжительностью более 9 месяцев), в котором изучался 10-недельный курс 45-минутных сеансов физиотерапии с мимическими упражнениями по сравнению с отсутствием какого-либо лечения. Физиотерапия сопровождалась достоверным улучшением двигательной функции мышц лица, а также уменьшением риска физической и социальной инвалидизации. Тем не менее, данные результаты необходимо учитывать, помня о том, что упомянутое исследование не являлось слепым и охватывало гетерогенную контрольную группу.

Акупунктура

В последнем систематическом обзоре, посвященном акупунктуре при НЛН, рассматривалась эффективность данного метода лечения, в частности, выяснялось, ускоряет ли он выздоровление и снижается ли риск долгосрочной инвалидизации. Обзор включал три рандомизированных контролированных исследования с участием 288 пациентов с мимическим параличом различной тяжести во временном интервале до 2 недель после начала заболевания. Метаанализ при этом не проводился по причине несовершенства дизайна исследований, клинических отличий между ними и использования прогностических величин, не выверенных конкретно для данного обзора.

В двух исследованиях удалось выявить, что после 10 дней использования сеансов акупунктуры прогноз оказался лучше, чем при лечении кортикостероидами в комплексе с витаминами группы В, дибазолом и фитопрепаратами. В первом из исследований частота “излечения” составляла 74%, умеренный эффект наступал в 23% случаев, эффективность отсутствовала в 3% (в противовес 45%, 31% и 23% в группе фармакотерапии, р < 0,01). Во втором исследовании частота “излечения” достигала 83%, умеренный эффект наблюдался в 17% случаев (в противовес, соответственно, 45% и 10% среди принимавших лекарства, р < 0,01). Третье исследование засвидетельствовало, что после 15 дней сеансов акупунктуры в комбинации с фармпрепаратами (дексаметазон, витамины группы В и рибавирин) общий прогноз оказался лучше, чем при использовании только медикаментозной терапии. При комплексной оценке такого подхода к лечению в общей популяции исследований частота “излечения” достигала 52%, выраженный эффект наблюдался в 26% случаев, умеренный эффект — в 21%, а отсутствие эффекта — в 2% случаев (в противовес, соответственно, 12%, 54%, 20% и 14% в группе только медикаментозного лечения, р < 0,01). Ни в одном из вышеперечисленных исследований не упоминалось о побочных эффектах. Авторы приведенного обзора отметили неадекватность исследовательских методик, недостаточную точность в определениях прогностических величин, значительные отличия как применяемых методик акупунктуры, так и сроков лечения и подходов к прогнозированию. Согласно их выводам, “результаты свидетельствуют о положительных эффектах акупунктуры при НЛН, но плохое качество доступных исследований не позволяет сформулировать четкие рекомендации”.

Хирургическая декомпрессия

Некоторым больным с параличом Белла показано хирургическое вмешательство. Лицевой нерв при данном состоянии может подвергаться сдавлению с сопутствующей блокадой проводимости в области слухового прохода, вблизи лабиринта и узла коленца. Вместе с тем, целесообразность оперативной декомпрессии остается спорной. В проспективном обсервационном исследовании 31 пациента с 90% дегенерацией по данным нейромиографии у 91% больных, перенесших хирургическое вмешательство, отмечался благоприятный прогноз (1–2 балла по шкале Хауса-Бракманна) через 7 месяцев, тогда как в группе лиц, лечившихся кортикостероидами, прогноз являлся благоприятным всего у 42%. Это не было доказано какими-либо другими наблюдениями. Результаты сравнительных рандомизированных исследований пока отсутствуют, а доступные выводы основаны на малочисленных выборках, возможной предвзятости в отборе пациентов и применении различных хирургических методов.

Подобные хирургические вмешательства могут осложняться постоянной односторонней глухотой (1–15% больных). Поскольку выраженная дегенерация лицевого нерва при его нейропатии, вероятно, становится необратимой через 2–3 недели, декомпрессия должна проводиться не позже чем через 14 дней после появления признаков мимического паралича.

В целом, согласно рекомендациям Комитета по стандартам качества Американской академии неврологии от 2001 года, при параличе Белла ранняя фармакотерапия кортикостероидами перорально сопровождается улучшением прогноза, то же касается их сочетания с ацикловиром. Доказательства высокой эффективности хирургической декомпрессии в настоящее время отсутствуют.

НЕВЫЯСНЕННЫЕ ВОПРОСЫ

Некоторые случаи НЛН могут быть связаны с ишемией при атеросклерозе или диабете, что объясняет высокую частоту данного состояния у лиц пожилого возраста. Вместе с тем, в большинстве случаев при параличе Белла скорее всего имело место инфицирование ВПГ 1 типа. ДНК данного возбудителя достаточно специфическая для указанного заболевания, поскольку она не обнаруживается в организме человека даже при родственном синдроме Рамзая Ханта. Возрастание частоты НЛН происходит параллельно с сероконверсией к ВПГ. Поскольку серопозитивность относительно него хорошо известна у взрослых лиц, когда паралич Белла развивается довольно часто, то сама болезнь, по-видимому, отражает скорее реактивацию вируса из латентного состояния в узле коленца, а не первичную инфекцию. Каким путем данный вирус повреждает лицевой нерв, остается неизвестным.

Необходимы крупномасштабные, рандомизированные, двойные слепые исследования для полного изучения эффективности глюкокортикоидов, противовирусных средств, их комбинаций, а также преимуществ хирургической декомпрессии у пациентов с высоким риском постоянного лицевого паралича. В частности, важно установить тот промежуток времени, когда лечение уже не принесет эффекта. Кроме того, для оптимального подбора медикаментозного лечения (гормональная монотерапия или полипрагмазия) требуются дополнительные данные. В данном случае интересным может стать последнее наблюдение, что долгосрочное восстановление периферических вестибулярных функций при вестибулярном нейроните (состоянии, также, вероятно, связанном с инфицированием ВПГ) достоверно улучшалось при лечении кортикостероидами, но не валацикловиром.

ВЫВОДЫ И РЕКОМЕНДАЦИИ

Первым этапом оказания помощи при остром параличе лицевой мускулатуры является определение его типа (центральный или периферический). Если это периферический паралич без очевидных причин (то есть, собственно, паралич Белла), диагноз которого установлен в пределах 1 недели после появления симптоматики, то при отсутствии вовлечения других черепных нервов, регрессирования заболевания через 3–6 недель, подергивания или мимических спазмов перед формированием двигательного дефицита в результате возможной иритации нерва, например опухолью, вспомогательные обследования не проводятся. При наличии воспалительного отека нерва по данным МРТ и с учетом данных текущих прогностических исследований назначается короткий курс преднизолона в пределах 2–14 дней после появления симптомов. Поскольку НЛН связан с инфицированием вирусом простого герпеса, вспомогательной в данном случае может стать антивирусная терапия, несмотря на отсутствие доказательств в пользу того, что подобное лечение ускоряет выздоровление или улучшает прогноз. Эмпирически оптимальной является комбинация пероральных валацикловира (1 г два раза в день на протяжении 7 дней) или фамцикловира (750 мг три раза в день) с преднизолоном (1 мг/кг массы тела на протяжении 7 дней). Последний с осторожностью назначается больным диабетом, пептической язвой, тяжелой гипертензией, пациентам с нарушением функции печени и почек. Вышеперечисленные противовирусные препараты предпочтительнее, чем ацикловир, режим дозирования которого довольно сложный (800 мг 5 раз/сут.). Дозы гормонов и антигерпетических препаратов для детей рассчитываются с учетом их массы тела. Аналогичное лечение касается и беременных женщин, хотя безопасность антивирусных препаратов для данной категории пациентов пока не изучена. Необходимости в постепенной отмене преднизолона после недельного курса нет.

Если полный мимический паралич сохраняется после 1 недели фармакотерапии, то больному показана нейромиография. При выявлении более 90% дегенерации нерва целесообразно провести хирургическую декомпрессию, однако данные адекватных клинических исследований эффективности указанной методики пока что отсутствуют. Важно не терять время, поскольку судьба лицевого нерва при параличе Белла решается в интервале 2–3 недель после появления симптомов. Следует также помнить, что для больных с постоянным параличом лицевой мускулатуры доступны самые разнообразные методы динамической косметической реконструкции.

ЛИТЕРАТУРА

  • 1. Ahmed A. When is facial paralysis Bell palsy? Current diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2005 May;72(5):398-401, 405.
  • 2. Alberton DL, Zed PJ. Bell’s palsy: a review of treatment using antiviral agents. Ann Pharmacother. 2006 Oct;40(10):1838-42.
  • 3. Allen D, Dunn L. Aciclovir or valaciclovir for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2004;(3):CD001869.
  • 4. Gilden DH. Clinical practice. Bell’s Palsy. N Engl J Med. 2004 Sep 23;351(13):1323-31.
  • 5. He L, Zhou MK, Zhou D, Wu B, Li N, Kong SY, Zhang DP, Li QF, Yang J, Zhang X. Acupuncture for Bell’s palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Oct 17;(4):CD002914.
  • 6. Holland J. Bell’s palsy. Clin Evid. 2006 Jun;(15):1745-50.
  • 7. Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell’s palsy. BMJ. 2004 Sep 4;329(7465):553-7.
  • 8. Hughes R. Treatment of peripheral nerve disorders. Curr Opin Neurol. 2005 Oct;18(5):554-6.
  • 9. Lunan R, Nagarajan L. Bell’s palsy: a guideline proposal following a review of practice. J Paediatr Child Health. 2008 Apr;44(4):219-20.
  • 10. [No authors listed] Managing Bell’s palsy. Drug Ther Bull. 2006 Jul;44(7):49-53.
  • 11. Ohtake PJ, Zafron ML, Poranki LG, Fish DR. Does electrical stimulation improve motor recovery in patients with idiopathic facial (Bell) palsy? Phys Ther. 2006 Nov;86(11):1558-64.
  • 12. Rahman I, Sadiq SA. Ophthalmic management of facial nerve palsy: a review. Surv Ophthalmol. 2007 Mar-Apr;52(2):121-44.
  • 13. Salinas R. Bell’s palsy. Clin Evid. 2003 Dec;(10):1504-7.
  • 14. Salinas RA, Alvarez G, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2004 Oct 18;(4):CD001942.
  • 15. Shafshak TS. The treatment of facial palsy from the point of view of physical and rehabilitation medicine. Eura Medicophys. 2006 Mar;42(1):41-7.
  • 16. Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell’s palsy: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2007 Oct 1;76(7):997-1002.
  • 17. Yeo SW, Lee DH, Jun BC, Chang KH, Park YS. Analysis of prognostic factors in Bell’s palsy and Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx. 2007 Jun;34(2):159-64.