КОНСУЛЬТАНТ

Системний склероз / системна склеродермія1

Системний склероз / системна склеродермія (СС) — захворювання сполучної тканини, яке характеризується розвитком аутоімунного процесу, патології судин та фіброзу. Річна захворюваність становить 10–20 випадків на 1 мільйон осіб, а поширеність захворювання — 4–253 випадки на 1 мільйон осіб (Lawrence R. C. et al., 1998). Співвідношення хворих жіночої та чоловічої статі становить 3–6:1. Основні прояви захворювання — синдром Рейно та склеродермія (затвердіння шкіри), а найпоширеніша причина смерті — фіброз легенів та легенева артеріальна гіпертензія.

Епідеміологія та класифікація

Залежно від виду ураження шкіри та внутрішніх органів, синтезу антитіл та виживання пацієнтів СС можна розділити на окремі клінічні підгрупи (Steen V. D., 2005). Найчастіше трапляється обмежена шкірна (приблизно 60% хворих з СС) та дифузна шкірна форма (приблизно 35% хворих з СС). У таблиці 1 описано клінічну картину обмеженої та дифузної шкірної форми СС, а в таблиці 2 — кореляцію між клінічними формами СС та синтезом антитіл. При обмеженій шкірній формі СС потовщення шкіри обмежене тільки ділянками, розташованими дистальніше ліктів та колін. Одним з варіантів цієї форми СС є синдром CREST (кальциноз шкіри, синдром Рейно, дисфункція стравоходу, склеродактилія та телеангіектазії). Рідше трапляється системний склероз без склеродермії (приблизно 5% пацієнтів з СС), який супроводжується характерним ураженням внутрішніх органів без потовщення шкіри.

Таблиця 1. Диференціальна діагностика між обмеженою та дифузною шкірними формами системного склерозу

Критерій

Обмежена шкірна форма

Дифузна шкірна форма

Фіброз шкіри

Ділянки, розташовані дистальніше ліктів та колін, можливе ураження обличчя

Ділянки, розташовані проксимальніше ліктів та колін; можливе ураження обличчя

Типова форма ураження легенів

Легенева артеріальна гіпертензія

Інтерстиційне ураження легенів

Характерне ураження вісцеральних органів

Важка форма гастроезофагального рефлюксу та синдром Рейно

Гостра склеродермальна нефропатія

Результати фізикального обстеження

Телеангіектазії, кальциноз шкіри, склеродактилія, ускладнення ішемії пальців

Шум тертя сухожиль, пігментні зміни

Таблиця 2. Клінічна кореляція між формами системного склерозу та синтезом аутоантитіл, специфічних для склеродермії (за Steen V. D., 2005)

Аутоантитіла

Форма СС (% виявлення антитітил для відповідної форми СС)

Клінічна кореляція

Антинуклеарні антитіла

Обмежена та дифузна шкірна форма (95% [найбільш специфічні])

Легенева артеріальна гіпертензія

Інтерстиціальне ураження легенів

Антицентромерні антитіла

Обмежена шкірна форма (60–80%)

Легенева артеріальна гіпертензія

Дифузна шкірна форма (2–5%)

Виразкування пальців або їх втрата

Антитіла проти топоізомерази-1 (anti-Scl-70)

Дифузна шкірна форма (20–40%)

Швидко прогресуюче потовщення шкіри

Гостра склеродермальна нирка

Фіброз легенів

Локальні форми склеродермії, такі як стрічкоподібна2 та кільцеподібна3, переважно уражають дітей та, на відміну від системного склерозу, не супроводжуються синдромом Рейно або значним ураженням внутрішніх органів. Склеродермію можуть нагадувати інші рідкісні хвороби, які супроводжуються індурацією шкіри, але при них немає синдрому Рейно, ураження внутрішніх органів та відсутні аутоантитіла. При діагностиці СС слід виключити інші захворювання, такі як змішане або недиференційоване захворювання сполучної тканини та перехресний синдром4 (таблиця 3).

Таблиця 3. Варіанти клінічного перебігу склеродермії

Форма склеродермії

Варіанти клінічної картини

Дифузний шкірний системний склероз

Обмежений шкірний системний склероз

Синдром CREST

Системний склероз без склеродермії

Локалізована склеродермія

Стрічкоподібна склеродермія

En coup de sabre

Кільцеподібна склеродермія

Генералізована

Бляшковидна

Змішане захворювання сполучної тканини

Симптоми системного склерозу, поліміозиту та системного червоного вовчаку

Перехресний синдром

Системний склероз плюс поліміозит, ревматоїдний артрит або системний червоний вовчак

Захворювання, які нагадують склеродермію

Амілоїдоз

Хронічна реакція “трансплантат проти господаря”

Синдром еозинофілії-міальгії5

Нефрогенна фіброзуюча дермопатія6

Паранеопластичні синдроми

Склередема7

Склеромікседема8 (папулярний муциноз, мікседематозний лишай)

Синдром токсичної олії9

Недиференційоване захворювання сполучної тканини

Множинна неспецифічна, серологічна або клінічна патологія, яка не відповідає критеріям Американської ревматологічної асоціації для ревматологічного захворювання

Клінічна картина

Діагноз системного склерозу базується на клінічній картині, прояви якої бувають доволі гетерогенними та мінливими. Класичний пацієнт — це жінка молодого або середнього віку з синдромом Рейно та ураженням шкіри, які супроводжуються дискомфортом з боку опорно-рухового апарату та розладами ШКК. Згідно з критеріями Американської ревматологічної асоціації, для встановлення діагнозу СС у пацієнта необхідно виявити один великий (склероз шкіри на руках, обличчі та/або шиї) та дві малі (склеродактилія, атрофія кінчиків пальців або двосторонній фіброз легенів) критерії СС. Системні прояви захворювання узагальнено в таблиці 4.

Таблиця 4. Специфічне ураження систем органів,
характерне для системного склерозу

Система органів

Симптоматика

Дані анамнезу та фізикального обстеження

Серцево-судинна

Порушення провідності серця

Застійна серцева недостатність

Діастолічна дисфункція (внаслідок фіброзу лівого шлуночка)

Наявність випоту в перикарді

Набряки, патологічні серцеві шуми (третій тон серця)

Ішемічні зміни пальців

Патологія капілярів нігтьового валика

Акроостеоліз

Поява плям або виразок на пальцях

Pterygium inversus unguis (зрощення дистального ложа нігтя з вентральною поверхнею нігтьової пластинки)

Синдром Рейно

Зміна кольору пальців унаслідок дії низької температури або емоційного стресу: білого (спазм судин), ціанотичного (ішемія) та червоного (гіперемія) кольору

ШКК

Надмірний розвиток мікрофлори

Анемія

Виразки або стриктури стравоходу Баретта10

Васкулярна ектазія антрального відділу шлунку (кавуноподібний шлунок)

Анемія

Кровотеча з ШКК

Гастроезофагеальний рефлюкс

Хронічний кашель

Патологічне стирання зубів

Дисфагія

Неприємний запах з рота

Фарингіт

Мальабсорбція

Схуднення, діарея

Псевдонепрохідність

Симптоматика непрохідності

Сечостатева

Статева дисфункція

Диспареунія11, імпотенція

Гостра нефропатія

Патологічні результати офтальмоскопії

Артеріальна гіпертензія

Наявність шистоцитів у мазку периферичної крові

Опорно-рухова система

Згинальні контрактури

Симптом молільника або дзвіниці (неможливість звести кисті разом, оскільки пальці повністю не розгинаються)

Атрофія м’язів (внаслідок міозиту [перехресний синдром] або відсутності фізичних навантажень)

Слабість

Набряк кистей

Дифузний набряк кистей без синовіїту

Неможливість стиснути пальці в кулак

Шум тертя сухожиль

Шум тертя сухожиль, який визначається при пальпації або аускультації під час активного згинання або розгинання пальців, зап’ясть, колін або стоп

Дихальна

Інтерстиційне захворювання легенів

Великоміхурцеві вологі хрипи в базальних відділах легенів

Кашель

Задишка при фізичному навантаженні

Легенева артеріальна гіпертензія

Задишка при фізичному навантаженні

Додаткові шуми серця (правобічний патологічний третій тон)

Фіксоване роздвоєння другого тону серця

Правошлуночковий поштовх 

Запаморочення

Шкіра

Кальциноз

Відкладення кальцію вздовж сухожиль розгиначів та на пальцях

Гіпер- або гіпопігментація

Смугла шкіра на ділянках, які освітлюються і не освітлюються сонцем, або втрата пігментації

Свербіж

Розчухування, покриття кірками

Телеангіектазії

Судинні аномалії матового кольору, які бліднуть при пальпації

Потовщення шкіри

Зменшення діаметра ротового отвору

Склеродактилія

Натягнена шкіра

Синдром Рейно

Синдром Рейно, зумовлений дією холоду, — найчастіший прояв СС, який трапляється у більш як 95% пацієнтів. Унаслідок дії холоду або емоційного стресу колір пальців може змінюватися від білого (спазм судин) до ціанотичного (ішемія) і зрештою до червоного (гіперемія). Ідіопатичний або первинний синдром Рейно звичайно буває в дівчаток підліткового віку і не супроводжується ішемічними ускладненнями. Вторинний синдром Рейно, навпаки, виникає пізніше і часто призводить до ураження тканин. Характеристику первинного та вторинного синдрому Рейно наведено в таблиці 5. Під час фізикального обстеження при вторинному синдромі Рейно можна виявити ціаноз та ознаки ішемічного ураження пальців, включаючи появу плям (рис. 1A), видимих капілярів на нігтьовому ложі (рис. 1B) та pterygium inversus unguis (зрощення дистального ложа нігтя з вентральною поверхнею нігтьової пластинки).

Таблиця 5. Характеристика первинного та вторинного синдрому Рейно

Ознака

Первинний синдром Рейно

Вторинний синдром Рейно

Стать

Жінки

Чоловіки або жінки

Вік появи синдрому

Підлітки

Дорослі (у типових випадках)

Важкість симптоматики

Легка або середньої важкості

Важка або середньої важкості

Результати фізикального обстеження

Норма

Патологія капілярів нігтьового валика (капіляри найкраще візуалізуються за допомогою отоскопа); поява плям або виразок на нігтях; pterygium inversus unguis

Патологічні результати лабораторного обстеження

Антинуклеарні антитіла відсутні або їх титр низький

Титр антинуклеарних антитіл низький/високий

Розвиток ішемічних ускладнень

Рідко

Часто

Дерматологічна симптоматика

Для ураження шкіри характерні три фази: 1) щільний набряк, 2) індурація, 3) атрофія. Вираженість потовщення шкіри залежить від форми та тривалості перебігу хвороби. На ранній стадії дифузний набряк пальців та кистей може передувати потовщенню шкіри (рис. 2A), на підставі чого можна помилково встановити такий попередній діагноз, як недиференційований артрит. Інші дерматологічні симптоми ранньої стадії СС: блискуча шкіра (рис. 2B) або зміна пігментації (рис. 1А). Як тільки настане потовщення шкіри на пальцях (склеродактилія), кистях та передпліччях (обмежена шкірна форма СС) або тулубі (дифузна шкірна форма СС), встановлення діагнозу СС вже не становить жодних труднощів.

Унаслідок потовщення тканин обличчя, яке трапляється при обмеженій та дифузній шкірних формах СС, часто виникають труднощі при відкриванні рота (рис. А2). Серед інших дерматологічних проявів слід згадати втрату волосся на уражених ділянках; появу телеангіектазів на обличчі, слизовій щік, шкірі кистей та тулуба; calcinosis cutis (рис. В1 і В2). У міру прогресування хвороби можуть виникати виразки на суглобах, згинальні контрактури пальців, зап’ясть та ліктів.

Симптоматика з боку опорно-рухового апарату

Ураження опорно-рухового апарату на ранніх стадіях СС трапляється часто і нерідко спонукає хворих звернутися за медичною допомогою. Через набряк кистей з артральгією та міальгією пацієнтам важко стиснути пальці в кулак. Над сухожиллями згиначів та розгиначів кистей, колін та стоп можна пальпаторно або аускультативно відчути шум тертя. Оскільки шум тертя високоспецифічний для дифузної шкірної форми СС (Steen V. D. et al., 1997), при наявності цього симптому можна встановити ранній діагноз та провести скринінг для виявлення характерного ураження внутрішніх органів.

Симптоматика з боку шлунково-кишкового каналу

Для ранньої стадії СС характерна симптоматика, пов’язана з гастроезофагеальним рефлюксом, дисфагія або порушення перистальтики кишківника. Практично у всіх хворих з обмеженою шкірною формою можна виявити ураження стравоходу, яке буває важкого ступеня навіть у безсимптомних пацієнтів. Хворий може звернутися за медичною допомогою з приводу симптоматики, зумовленої надмірним розвитком бактеріальної мікрофлори в тонкому кишківнику (синдром сліпої петлі) з супутнім дефіцитом фолатів та вітаміну B12, мальабсорбцією (стеаторея) та псевдонепрохідністю, хоча набагато частіше ця симптоматика ускладнює перебіг уже діагностованого захворювання. Унаслідок судинної ектазії в антральному відділі шлунка може виникнути анемія (кавуноподібний шлунок — під час ендоскопічного обстеження у слизовій антрального відділу шлунка можна виявити характерні повздовжні ряди ектазованих судин, які нагадують смугастий кавун).

Ускладнення

Ускладнення з боку внутрішніх органів у пацієнтів з СС виникають часто, але переважно залишаються безсимптомними аж до пізніх стадій захворювання, тому важливо рутинно проводити їх скринінг.

Легені

Ураження легенів трапляється часто і є основною причиною смертності пацієнтів з СС, для пізньої стадії хвороби характерна задишка. СС може уражати паренхіму легенів (інтерстиційне захворювання легенів) і кровоносні судини (легенева артеріальна гіпертензія). Тому для ранньої діагностики інтерстиційного захворювання легенів і легеневої артеріальної гіпертензії всім пацієнтам необхідно проводити функціональні тести та допплерівську ЕхоКГ відповідно.

Інтерстиційне захворювання легенів, яке частіше трапляється при дифузній шкірній формі СС, може розвиватися після перенесеного альвеоліту, що призводить до фіброзу паренхіми легенів з руйнуванням їх архітектури та порушенням обміну газів. Інтерстиційне захворювання легенів слід запідозрити тоді, коли при спірометрії виявляють рестриктивні зміни (зниження об’єму форсованого видиху за секунду [ОФВ1] та форсованого життєвого об’єму легенів [ФЖО], з нормальним співвідношенням ОФВ1/ФЖО). У пацієнтів з СС, у яких діагностують важкі рестриктивні зміни (ФЖО < 50%), 10-річна смертність сягає 42% (Steen V., 2003). Оскільки і інтерстиційне захворювання легенів, і легенева артеріальна гіпертензія пов’язані з рестриктивними змінами, необхідно обчислити співвідношення ФЖО / дифузія монооксиду вуглецю в легенях (ДМВЛ). Пропорційне зниження ФЖО та ДМВЛ, у результаті чого співвідношення ФЖО/ ДМВЛ зменшується нижче 1,6, більш характерне для інтерстиційного захворювання легенів, ніж для легеневої артеріальної гіпертензії. Для активного альвеоліту на КТ характерне ретикулярне або “матове” затемнення нижніх відділів легенів. “Медові соти”, бронхоектази, субплевральний фіброз виникають на пізніх стадіях хвороби. Якщо на КТ виявлено односторонню патологію або ураження верхньої долі, необхідне дообстеження для виключення інфекції або злоякісного захворювання.

Легенева артеріальна гіпертензія. Підвищення тиску в легеневій артерії зумовлюється не тільки інтерстиційним захворюванням легенів та дисфункцією лівого шлуночка (внаслідок легеневої гіпертензії), але також первинною облітеративною легеневою артеріопатією (легеневою артеріальною гіпертензією). Ризик розвитку легеневої артеріальної гіпертензії найвищий у пацієнтів з обмеженою шкірною формою СС. До факторів ризику розвитку важкої легеневої артеріальної гіпертензії належать обмежена шкірна форма СС, похилий вік, підвищений рівень тиску в легеневій артерії під час першого обстеження (Chang B. et al., 2006). За допомогою рутинного скринінгу (допплерівська ЕхоКГ, дослідження функції легенів) можна діагностувати легеневу артеріальну гіпертензію ще до розвитку cor pulmonale, коли лікування стає менш ефективним. Однак жодний з цих тестів не має достатньої чутливості та специфічності для діагностики або виключення такого діагнозу. Необхідно виключити іншу причину підвищення легеневого тиску: патологію клапанів серця, емболію, обструктивний синдром зупинки дихання уві сні та гіпертензивну кардіопатію. Критерієм діагностики легеневої артеріальної гіпертензії є виявлення під час катетеризації правих відділів серця середнього тиску в легеневій артерії більш як 25 мм рт. ст.

Нирки

До впровадження у практику інгібіторів АПФ найвища смертність спостерігалася при такому ускладненні СС, як гостра склеродермальна нефропатія (справжня склеродермальна нирка). Це ускладнення розвивається у 3–10% усіх хворих з СС та в 10–20% пацієнтів з швидко прогресуючою дифузною шкірною формою СС; найвищий ризик відзначається протягом перших трьох років захворювання. До інших факторів ризику належать застосування кортикостероїдів у високих дозах (більш як 15 мг преднізону на день), наявність шуму тертя сухожиль, безсимптомного випоту в перикарді, поява анемії, похилий вік та вагітність (Steen V. D., 2003). Хоча антитіла проти топоізомерази-1 (anti-Scl-70) є маркером дифузної шкірної форми СС, їх наявність не підвищує ризику розвитку гострої нефропатії. При гострій нефропатії в пацієнтів раптово підвищується артеріальна гіпертензія, це супроводжується прогресуючою олігуричною нирковою недостатністю з протеїнурією, мікроангіопатичною анемією та мікрогематурією. У 10–15% пацієнтів з гострою нефропатією артеріальний тиск нормальний, але порівняно з початковим рівнем він підвищений. Тому для ранньої діагностики гострої нефропатії дуже важливо регулярно вимірювати артеріальний тиск.

Серце

Усе більше доказів свідчать про те, що СС часто уражає серце, а саме міокард, провідну систему або перикард. Гостра нефропатія та ураження легенів також призводять до дисфункції серця.

Диференціальна діагностика

План первинного обстеження пацієнтів з підозрою на СС включає розгорнутий загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, серологічні тести (включаючи антинуклеарні, антицентромерні та антитопоізомеразні антитіла). Підвищений рівень креатинкінази, ШОЕ та C-реактивного білка свідчить про міозит, васкуліт або перехресний синдром системного склерозу з іншим аутоімунним захворюванням. У таблиці 3 подано варіанти клінічного перебігу склеродермії.

Лікування

Враховуючи гетерогенність клінічної картини та потенційну токсичність препаратів, лікування слід призначати індивідуально, залежно від клініки та потреб кожного пацієнта. Жоден препарат не може запобігти розвитку фіброзу або зумовити його зворотний розвиток, хоча, згідно з результатами ретроспективних досліджень, D-пеніциламін, мікофенолату мофетил та циклофосфан можуть бути ефективними в деяких пацієнтів. Досягнуто значного поліпшення в лікуванні ускладнень з боку окремих органів (таблиця 6), особливо синдрому Рейно, гострої нефропатії, ураження ШКК та легенів.

Синдром Рейно

Ампутації пальців через розвиток ішемічних ускладнень звичайно можна уникнути, якщо в пацієнтів з частими або важкими приступами синдрому Рейно розпочати агресивну оральну терапію вазодилятаторами. Найчастіше застосовують блокатори кальцієвих каналів тривалої дії (наприклад ніфедипін) та блокатори рецепторів ангіотензину-II (наприклад лозартан). Досвід застосування інгібіторів фосфодиестерази-5 (наприклад силденафіл) для лікування вторинного синдрому Рейно обмежений. Пацієнтам з рецедивними ішемічними виразками можна призначити бозентан — оральний інгібітор ендотеліну-1. Згідно з результатами дослідження Korn J. H. et al. (2004), у хворих з ішемічними виразками, які отримували бозентан, кількість нових виразок зменшилася на 48%, проте лікування вже існуючих виразок не поліпшилося. Ефективність симпатолітиків (наприклад празозину) невисока, ці препарати можуть викликати побічні прояви. У пацієнтів, у яких досягнуто полегшення симптоматики за допомогою блокади симпатичних гангліїв, можна виконати хірургічну симпатектомію на пальцях, хоча контрольовані дослідження для оцінки ефективності цього методу лікування не проводилися.

Таблиця 6. Лікування ускладнень системного склерозу з боку окремих органів

Ускладнення

Лікування

Синдром Рейно

α-адреноблокатори

Блокатори рецепторів ангіотензину-II

Блокатори кальцієвих каналів тривалої дії (дигідропіридини)

Пентоксифілін

Блокади зірчастих гангліїв, симпатектомія на пальцях

Фіброз шкіри

Імуномодулюючі препарати (D-пеніциламін, мікофенолат мофетилу, циклофосфан)

Гастроезофагеальний рефлюкс

Антациди

H2-блокатори

Інгібітори протонової помпи

Порушення перистальтики кишківника або надмірне розмноження кишкової мікрофлори

Антибіотики

Корекція недостатнього харчування

Стимулятори перистальтики

Легеневий фіброз або альвеоліт

Імуномодулюючі препарати

Початкова терапія циклофосфаном per os або внутрішньовенно

Підтримуюча терапія азатіоприном (імураном)

Легенева артеріальна гіпертензія

Діуретики

Інгібітори рецепторів ендотеліну-1 (бозентан)

Оксигенотерапія

Інгібітори фосфодіестерази-5 (силденафіл)

Аналоги простацикліну (епопростенолол, трепростиніл, ілопрост)

У пацієнтів з рецидивною ТЕЛА внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії іноді застосовують варфарин

Склеродермальна гостра нефропатія

Діаліз

Інгібітори АПФ короткої дії

Примітка. Ускладнення подано в порядку зменшення їх частоти.

Ускладнення з боку шлунково-кишкового каналу

Крім лікування з метою полегшення симптоматики з боку ШКК та запобігання ускладненням гастроезофагеального рефлюксу, у пацієнтів з СС та судинною ектазією антрального відділу шлунка може виникнути потреба в ендоскопічній коагуляції судин для зменшення ризику розвитку кровотечі. Псевдонепрохідність кишківника часто діагностують на операційному столі під час лапаротомії, хоча консервативне лікування за допомогою дієти, антибіотиків для зменшення надмірного розвитку мікрофлори та стимуляторів перистальтики також буває ефективним. Наріжним каменем корекції надмірного розвитку кишкової мікрофлори є антибіотикотерапія, включаючи рифаксимін, та корекція недостатнього харчування.

Легеневі ускладнення

Результати рандомізованих досліджень Tashkin D. P. et al. (2006), Hoyles R. K. et al. (2006), Khanna D. et al. (2007) вказують на те, що оральне або внутрішньовенне введення циклофосфану може дати користь пацієнтам з ранніми стадіями прогресуючого інтерстиційного захворювання легенів. Фізіологічні показники роботи легенів (ФЖО) та симптоматика захворювання (задишка, потовщення шкіри, якість життя) незначно поліпшилися після 1-річної терапії циклофосфаном з подальшим лікуванням азатіоприном (імураном) та преднізоном або без такої комбінації (Tashkin D. P. et al., 2006; Hoyles R. K. et al., 2006; Khanna D. et al., 2007). Важливо підкреслити, що хоча циклофосфан дещо поліпшує функцію легенів, існує ризик розвитку геморагічного циститу, раку сечового міхура, супресії кісткового мозку, інфекції, непліддя та, можливо, розвитку гематологічних злоякісних пухлин у віддаленому періоді. Хоча результати кількох невеликих досліджень (Jain M. et al., 2007) засвідчили потенційну роль імуномодулюючого, антифібротичного препарату мікофенолату мофетилу в лікуванні інтерстиційного захворювання легенів, контрольовані дослідження не проводилися. Для лікування симптоматичної легеневої артеріальної гіпертензії орально застосовують бозентан, силденафіл, парентерально — епопростенол та трепростиніл, інгаляційно — ілопрост. При гіпоксемії можна застосовувати оксигенотерапію.

Ниркові ускладнення

Усім пацієнтам з СС слід порадити регулярно вдома вимірювати артеріальний тиск. При підозрі на гостру склеродермальну нефропатію будь-яке тривале підвищення артеріального тиску потребує відповідного обстеження та лікування інгібіторами АПФ. Ці ж препарати треба застосовувати для контролю гіпертензії, не зважаючи на підвищення рівня креатиніну в сироватці крові або початок гемодіалізу, оскільки вони необхідні для збереження та відновлення функції нирок (Steen V. D. et al., 2000).

Прогноз

Тривалість життя у пацієнтів з СС залежить від поширеності та важкості ураження внутрішніх органів. Лікування повинне включати регулярний моніторинг та терапію уражених відповідних органів.

Підготував Богдан Борис

Література

1. Monique Hinchcpff, John Varga. Systemic Sclerosis/Scleroderma: A Treatable Multisystem Disease. Am Fam Physician. 2008;78(8):961-968, 969.

2. R. A. Schwartz, B. Dziankowska-Bartkowiak, A. Sysa-Jedrzejowska. Systemic Sclerosis. http://www.emedicine.com.

3. N. S. Scheinfeld, S. Cowper. Nephrogenic Fibrosing Dermopathy. http://www.emedicine.com/ derm/topic934.htm.

4. Toxic oil syndrome: ten years of progress. Ed. by Benedetto Terracini. WHO, 2004.

1 Див. також: Cучасні погляди на хвороби сполучної тканини: увага на склеродермію. — Медицина світу, 2000;9(6):277–285.

2 Характеризується стрічковидними вогнищами потовщення з гіпер- або гіпопігментацією й атрофією шкіри, підшкірної жирової клітковини, м’язів та кісток. Ураження лобної або лобно-тім’яної ділянки лоба та скальпа, яке часто супроводжується геміатрофією обличчя, називають еn coup de sabre — удар шаблею (фр.). (Прим. перекл.)

3 Характеризується появою одної або кількох макул рожевого або фіолетового кольору, без індурації, еластичних на дотик, які з часом перетворюються на окремі жовті або кольору слонової кості плями або бляшки, шкіра на яких тверда, суха та гладка. Ці елементи можуть бути локальними або генералізованими. (Прим. перекл.)

4 Комбінація склеродермії з поліоміозитом чи системним червоним вовчаком або системного червоного вовчаку з ревматоїдним артритом чи поліміозитом. (Прим. перекл.)

5 Іноді смертельний синдром, який супроводжується еозинофілією та важкою генералізованою міальгією в пацієнтів, який приймають L-триптофан, при відсутності інфекції, пухлини або іншої відомої причини еозинофілії; також можуть виникати такі симптоми, як суб’єктивна загальна слабість, гарячка, артральгія, задишка, висипка, периферичні набряки та пневмонія. (Прим. перекл.)

6 Розвиток фіброзу шкіри та внутрішніх органів у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю, яким вводили контраст на основі гадолінію; характеризується появою червоних або темного кольору бляшок на шкірі, жовтих плям на склерах; набряком, свербежем, ущільненням, натягненням та пекучими відчуттями в шкірі; скованістю в суглобах з порушенням рухів руками, кистями, гомілками або стопами; болем у стегнових кістках або ребрах; м’язовою слабкістю. (Прим. перекл.)

7 Дифузне, симетричне затвердіння шкіри невідомої етіології дерев’яної консистенції, при натисканні на яке не утворюються вм’ятини, звичайно розпочинається на обличчі, голові або шиї і прогресивно поширюється на плечі, передпліччя, грудну клітку, часто виникає після перенесеної інфекції, особливо стафілококової. У більшості випадків розвивається на фоні цукрового діабету, переважно в жінок, і зазвичай спонтанно зникає через 6 місяців — 2 років. (Прим. перекл.)

8 Захворювання, яке нагадує мікседему, але не пов’язане із порушення функції щитоподібної залози; характеризується кістозно-фіброзною проліферацією, підвищеним накопиченням кислих мукополісахаридів у шкірі, наявністю циркулюючого парапротеїну (звичайно IgG); проявляється окремими або генералізованими папулами, подібними на лишай, з дифузною склеродермією або без неї, або бляшками та вузликами, подібними на кропив’янку. (Прим. перекл.)

9 Поліорганне ураження, зумовлене, очевидно, вживанням токсичної олії, гостра фаза характеризується розвитком задишки внаслідок некардіогенного набряку легенів, через 2 місяці виникає проміжна фаза — сенсорна нейропатія, інтенсивна міальгія та м’язова слабість, поступове оніміння та шкірна гіпоестезія, схуднення, індурація з наступною інфільтрацією шкіри, після чого розвивається хронічна фаза: периферична моторна нейропатія (32% пацієнтів), спазми м’язів, міоклонус та тремор (60%), склеродермія (21%), контрактури (20%), легенева артеріальна гіпертензія (8,2%) та гепатопатія (7,3%). (Прим. перекл.)

10 Хронічна пептична виразка стравоходу, звичайно пов’язана з наявністю гетеретопічної слизової шлунка та формуванням стриктури — пізнє ускладнення пептичного езофагіту. (Прим. перекл.)

11 Утруднений або болючий статевий акт. (Прим. перекл.)