КОРИФЕЇ МЕДИЦИНИ

Сідні Фарбер

img 1

Сі́дні Фа́рбер (Sidney Farber, 30 вересня 1903 р. — 30 березня 1973 р.) — відомий американський онколог, патолог і педіатр, піонер сучасної хіміотерапії раку.

Він народився в єврейській сім’ї третім із чотирнадцяти дітей. Його батько Шимон Фарбер емігрував до США із Польщі наприкінці 19 століття й працював у страховому агентстві. Родина жила скромно у східній околиці м. Баффало (штат Нью-Йорк) в єврейській громаді, до якої належали переважно власники крамниць, робітники, рахівники й мандрівні торговці. Вдома Фарбери послуговувалися мовою ідиш, а за межами домівки — англійською.

Щоб оплачувати навчання в Університеті штату Нью-Йорк в Баффало, Сідні грав на скрипці в концертних залах, і в 1923 р. закінчив цей навчальний заклад. У середині 1920-х р. багато хто з молодих єврейських емігрантів, не маючи змоги влаштуватися на студії в американські медичні школи, навчалися в європейських університетах. Фарбер один рік опановував медицину в Гайдельберзі та Фрайбурзі в Німеччині, відтак вступив на другий курс Гарвардської медичної шкоди в Бостоні, яку закінчив у 1927 р.

Родина Фарбера була досить талановитою; так, його брат Гарольд став виконавчим директором страхової компанії, Марвін — професором філософії Університету штату Нью-Йорк, Сеймур — лікарем-пульмонологом, а Юджин — дерматологом.

Після закінчення інтернатури в Бостонській лікарні Пітера Бента-Бріґама й Дитячому шпитальному медичному центрі (Children’s Hospital Medical Center) під науковим керівництвом Кеннета Блакфана молодий лікар один рік працював асистентом у Мюнхенському патологічному інституті, а в 1929 р. став асистентом на кафедрі патології Гарвардської медичної школи й патологоанатомом у Бостонській дитячій лікарні. В 1946 р. його призначено завідувачем лабораторії, а в 1947-му — головним патологоанатомом цього медичного закладу. Саме тоді Фарбер написав працю про класифікацію пухлин у дітей і відомий підручник “The Postmortem Examination”.

Працюючи в Гарвардській медичній школі над дослідницьким проектом (грант виділило Американське онкологічне товариство), Фарбер виконав доклінічне й клінічне випробування аміноптерину (рис. 1) — хімічної сполуки, яку синтезував його друг біохімік з фірми “Американський ціанамід” (нині це підприємство входить до складу компанії “Ваєт”) Єллапрагада Суббарао.

img 1

Рис. 1. Хімічна формула аміноптерину.

Ця речовина, антифолат, блокує поділ лейкоцитів при гострій лімфобластній лейкемії. У 1948 р. вчений довів, що можна досягти клінічної й гематологічної ремісії в таких пацієнтів, про що й опублікував свою відому статтю (рис. 2).

img 2

Рис. 2. Бібліографічне інтернет-посилання на оригінальну статтю Сідні Фарбера, опубліковану в 1948 р. в “Медичному журналі Нової Англії”, котра розпочала еру протипухлинної хіміотерапії.


Завдяки цьому відкриттю Фарбера назвали засновником сучасної хіміотерапії раку, а за десять років до того — батьком сучасної педіатричної патології. У 1950-1960-х р. він інтенсивно вивчав онкологічні захворювання, зокрема, в 1955 р. відкрив, що при комбінованому лікуванні антибіотиком актиноміцином D й опроміненням можна досягти ремісії у випадках нефробластоми (пухлини Вільмса). В 1952 р. науковець уперше описав недугу, яку згодом назвали його іменем — хвороба Фарбера.

РЕДАКЦІЙНИЙ КОМЕНТАР

Хвороба Фарбера (також відома як ліпогранульоматоз Фарбера, дефіцит керамідази, фіброцитний дисмукополісахаридоз і ліпогранульоматоз) — дуже рідкісний автосомно-рецесивний лізосомний розлад накопичення. Через недостатність ферменту керамідази, який розщеплює жири, в організмі нагромаджуються ліпіди, що призводить до змін у суглобах, печінці, горлі, центральній нервовій системі та інших тканинах. При хворобі Фарбера ген ASAH1, відповідальний за вироблення цього ферменту, патологічно змінений внаслідок мутації. Захворювання виявляється зазвичай у ранньому дитинстві. В таких дітей з класичною формою хвороби з’являються певні симптоми вже в перші тижні життя — помірно порушені розумові здібності й проблеми з ковтанням. Можуть бути уражені печінка, серце і нирки. Серед інших симптомів — блювання, артрит, припухання лімфовузлів та суглобів, контрактури, дисфонія і ксантоми. Пацієнти з розладами дихання можуть потребувати інтубації. Більшість дітей з хворобою Фарбера помирає у віці двох років, переважно від легеневих розладів. Одну з найтяжчих форм хвороби, коли спостерігають гепатоспленомегалію, можна діагностувати невдовзі після народження. Такі діти помирають у середньому через півроку. Немає надійних методів лікування цієї патології. Для контролю болю призначають глюкокортикоїди. Завдяки трансплантації кісткового мозку інколи розсмоктуються гранульоми в пацієнтів, що мають невеликі (або взагалі не мають) порушення функції легенів і нервової системи. У хворих старшого віку гранульоми інколи видаляють оперативно.

Крім роботи в Гарвардській медичній школі й Дитячому шпитальному медичному центрі, дослідник працював консультантом у Військовому інституті патології, Службі громадського здоров’я США, Національному інституті раку. Упродовж 1958 р. він очолював Американське товариство патологів і мікробіологів, був членом ради Освітнього фонду, а також Центру досліджень церебрального паралічу США. У 1968 р. Фарбера обрали головою Американського онкологічного товариства. Він належав до ради Бельгійсько-американського освітнього фонду і вченої медичної ради Дослідного інституту Розвелл-Парк у Баффало. Фарбер також був членом Національної консультативної онкологічної ради, Національної консультативної ради здоров’я, Президентської комісії з хвороб серця, раку й інсульту, Товариства педіатричних досліджень.

У 1947 р. науковець заснував Фонд дослідження раку в дітей, що мав на меті забезпечити новітнє лікування, допомогти в запобіганні педіатричним онкологічним хворобам та розробці способів боротьби з ними. На базі цього фонду постала цілком нова науково-дослідна й лікувальна установа. У 1974 р. її офіційно назвали Онкологічний центр Сідні Фарбера, а в 1983 р. (з огляду на велику фінансову підтримку від фонду, створеного відомим американським бізнесменом, політиком і філантропом Чарльзом Дейною) перейменували на Онкологічний інститут Дейни–Фарбера. Нині він нараховує понад 3000 працівників.

Того ж таки 1947 р. Фарбер почав збирати кошти на дослідження раку з допомогою керівників розважального закладу “Вераєті клаб” (Variety Club). Разом вони заснували т. зв. Фонд Джиммі. 22 травня 1948 р. в прямому ефірі радіопрограми “Істина або Наслідки” (Truth or Consequences) транслювали зустріч хворого на рак 12-річного Ейнара Ґустафсона (він став прообразом вигаданого Джиммі) й гравцями його улюбленої бейсбольної команди “Бостон брейвз”. Радіоведучий закликав усіх пожертвувати на лікування хлопчика й на заснування Фонду Джиммі принаймні по 25 центів. До початку травня з усієї країни надійшло понад 230 тис. доларів. Після того Фарбер зрозумів важливість залучення громадськості та використання всіх можливих способів для фінансування науково-дослідних робіт.

Ця вирішальна істина стала другим важливим відкриттям дослідника після відкриття фолатів. Вона спричинила сейсмічний зсув у його кар’єрі, значно суттєвіший, ніж перекваліфікація з патологоанатома на онколога. Це перетворення з лікаря-клініциста на пропагандиста досліджень раку відображає перетворення самого раку. Страшна хвороба вийшла на яскраве світло публічності й невідворотно змінила маршрут своєї історії.

Від початку 1950-х р. до кінця життя Фарбер регулярно відвідував слухання в американському Конгресі й спонукав виділяти значні кошти на дослідження раку. Вміючи переконувати, він досягав у цій справі значних успіхів. Зокрема, Конгрес ухвалив започаткувати Спільну групову програму клінічних досліджень (Clinical Trials Cooperative Group Program) і створити Національний службовий центр хіміотерапії (Chemotherapy National Service Center) при Національному інституті раку. Разом із своєю приятелькою та активним громадським адвокатом наукових досліджень Мері Ласкер, відомим кардіохірургом Майклом Еллісом Дебейкі, сенатором від штату Алабама Дж. Лістером Гіллом і конгресменом із Род-Айленда Джоном Е. Фоґарті Фарбер домігся значного збільшення урядових асигнувань на дослідницьку роботу в ділянці онкології. Протягом 1957–1967 рр. річний бюджет державного Національного інституту раку США зріс від 48 млн до 176 млн доларів.

20 березня 1973 р. вчений помер на робочому місці. Смерть настала внаслідок зупинки серця. Останні години життя минули в обговоренні майбутнього фонду Джиммі й нових напрямів війни проти раку. Довкола небіжчика на полицях стояли акуратно розставлені видання — від його першої книжки про автопсію до останньої статті про досягнення в лікуванні лейкозу, надрукованої того ж тижня. Потоком з усіх країн надходили некрологи. Найкоротший був від Мері Ласкер. “Безперечно, — написала вона, — світ ніколи вже не буде таким, як був”.

За свої визначні досягнення протягом життя Сідні Фарбер одержав почесні академічні звання від Бостонського, Саффолкського, Гентського, Лювенського, Каролінського університетів, Нью-Йоркського медичного коледжу та Медичного коледжу Альберта Ейнштейна, а також став лауреатом премії Альберта Ласкера за піонерську роботу в педіатричній хіміотерапії (1966), премії Ласкера-Дебейкі за клінічну дослідницьку роботу (1966), меморіальної премії Гіта Онкологічного інституту Андерсона (1967), премії Оскара Гантера Американського терапевтичного товариства за праці в галузі експериментальної терапії (1968).

Іменем Фарбера названо Онкологічний інститут Дейни-Фарбера в Бостоні (рис. 3), будинок Фарбер-Хол, споруджений 1953 р. в Південному студентському містечку Університету штату Нью-Йорк в Баффало (рис. 4), а також Будинок Дейни-Фарбера Лонґвудської медико-академічної території, пов’язаної з Гарвардською медичною школою.

img 3

Рис. 3.Онкологічний інститут Дейни-Фарбера (Бостон, штат Массачусетс).

img 4

Рис. 4.Будинок Фарбер-хол (Баффало, штат Нью-Йорк).

Підготував Юрій Матвієнко

Література

1. Bailey OT. Sidney Farber, MD, 1903-1973. Am J Pathol. 1974 Nov;77(2):127-34.

2. Craig J. Sidney Farber (1903-1973). J Pediatr. 1996 Jan;128(1):160-2.

3. D’Angio GJ. Dr. Sidney Farber. Cancer. 1975 Mar;35(3 suppl):863-5.

4. Foley GE. Obituary. Sidney Farber, M.D. Cancer Res. 1974 Mar;34(3):659-61.

5. Fujiwaki T, Hamanaka S, Koga M, Ishihara T, Nishikomori R, Kinoshita E, Furusho K. A case of Farber disease. Acta Paediatr Jpn. 1992 Feb;34(1):72-9.

6. Lasker M. A personal tribute to Sidney Farber, M.D. (1903-1973). CA Cancer J Clin. 1973 Jul-Aug;23(4):256-7.

7. Miller DR. A tribute to Sidney Farber — the father of modern chemotherapy. Br J Haematol. 2006 Jul;134(1):20-6.

8. Mukherjee S. The Emperor of All Maladies: A Biography of Cancer. - Scribner; 2011. - 608 p.

9. Ribatti D. Sidney Farber and the treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia with a chemotherapeutic agent. Pediatr Hematol Oncol. 2012 May;29(4):299-302.

10. Vawter GF, Cohen J. Founders of pediatric pathology: Sidney Farber 1903-1973. Perspect Pediatr Pathol. 1988;12:1-9.