КОНСУЛЬТАНТ

Дифференциальная диагностика
и лечение тугоухости

Сокращенное изложение

Isaacson J. E., Vora N. M.
Am Fam Physician 2003; 68: 1125-1132

Более 28 млн американцев страдают снижением слуха различной степени. Дифференциальную диагностику можно облегчить, разделив снижение слуха на три основные группы. Кондуктивная тугоухость (или снижение слуха по звукопроводящему типу) возникает тогда, когда проведению звука препятствуют структуры либо наружного, либо среднего уха, либо обоих этих отделов. Сенсоневральная (нейросенсорная, перцептивная) тугоухость (или снижение слуха по звуковоспринимающему типу) возникает тогда, когда причина находится в пределах улитки (cochlea) либо нервного пути к слуховой зоне коры головного мозга. Комбинированная тугоухость подразумевает сочетание кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.

Обследование

Тщательно собранный анамнез и внимательное физикальное обследование — это главное в диагностике и лечении тугоухости. Необходимые при беседе с пациентом вопросы приведены в таблице 1.

Таблица 1. Вопросы пациенту при снижении слуха

Когда у Вас начал снижаться слух?

Снижение слуха было внезапным или слух ухудшался постепенно?

Слух снижен на одно или на оба уха?

Вы ощущали шум или заложенность в ухе, головокружение или боль в ухе? Были ли выделения из уха?

Страдал ли кто-либо из Вашей семьи снижением слуха?

Кем Вы работаете? Каков уровень шума на Вашем рабочем месте?

Отмечались ли у Вас воспаления уха, травмы уха или звуковые перегрузки?

Был ли у Вас инсульт, диабет или болезни сердца?

Какие лекарства Вы принимаете в настоящее время?

Получали ли Вы какие-либо внутривенные антибиотики, диуретики, салицилаты или химиотерапию?

Физикальное обследование начинается с тщательного осмотра и пальпации ушной раковины и околоушной области. Необходимо использовать отоскоп для осмотра наружного слухового прохода на предмет выявления серы, инородных тел и заболеваний кожи прохода. Нужно определить подвижность, цвет и особенности строения барабанной перепонки (рисунок 1). Для точной оценки состояния барабанной перепонки и образований среднего уха необходима пневматическая отоскопия.

img 1

Рис. 1. Анатомия уха.

Пробу Вебера выполняют так: легко ударяют камертон 512 Гц и размещают его по срединной линии темени, лба, носовых костей или зубов. Если тугоухость кондуктивная, то звук будет лучше слышен в пораженном ухе. Если снижение слуха сенсоневрального происхождения, то звук будет лучше слышен в ухе с нормальным слухом. Звук воспринимается посредине у пациентов с нормальным слухом [1].

Проба Ринне сравнивает воздушную и костную проводимости. Камертон легко ударяют и размещают на сосцевидном отростке (костная проводимость). Когда пациент перестает слышать звук, то камертон розмещают вблизи слухового прохода (воздушная проводимость). При нормальном слухе либо сенсоневральной тугоухости воздушная проводимость лучше костной. Таким образом, звук будет далее восприниматься при перемещении камертона к слуховому проходу. При кондуктивной тугоухости костная проводимость лучше воздушной, и поэтому при перемещении камертона к слуховому проходу звук уже не будет восприниматься.

Тихий шепот в направлении уха пациента или прикладывание тихих наручных механических часов может помочь приблизительно оценить слух.

Средний отит является наиболее частой причиной кондуктивной тугоухости у детей.

После обследования уха и выполнения слуховых проб необходимо исследовать голову и шею, а также оценить состояние черепно-мозговых нервов.

Аудиометрия — более чувствительный и специфичный метод, нежели исследование камертонами, поэтому она необходима для большинства пациентов с тугоухостью. С помощью аудиограмм объективно измеряют уровни слуха и сравнивают их со стандартами. Уровни нормального слуха находятся в пределах 20 дБ или на меньшей громкости во всех частотах. Аудиография определяет воздушную и костную проводимость и отражает их в виде графика на всех слуховых частотах. На аудиограмме кондуктивная тугоухость проявляется смещением линии воздушной проводимости вниз, относительно костной проводимости, образуя при этом костно-воздушный разрыв.

Речевые пробы следует выполнять с помощью стандартного списка слов. Порог восприятия речи — это уровень звука, при котором понимают половину сказанных слов. Балл распознавания речи — это процент слов, понимаемых при 40 дБ над порогом восприятия речи.

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Наружное ухо

Полное закрытие слухового прохода серной пробкой является частой причиной снижения слуха по звукопроводящему типу. Способствует накоплению серы в слуховом проходе неправильное использование ватных палочек. Промывание теплой водой (температуры тела) является безопасным методом удаления серы у пациентов без анамнеза среднего отита, перфорации барабанной перепонки или отохирургических вмешательств. Использование отоскопа и ушной кюретки помогает удалить серу под контролем зрения. Следует учитывать расстояние до барабанной перепонки, поскольку отоскопы искажают ощущение глубины. Если серная пробка слишком плотная для удаления, используют различные размягчающие препараты. Эффективными будут водные растворы докусата натрия, соды и перекиси водорода.

Инородные тела наружного слухового прохода также могут являться причиной кондуктивной тугоухости. Такие инородные тела можно устранить путем промывания либо с помощью кюретки. Если инородное тело не вклинено или негигроскопично, то сначала нужно попробовать вымыть его теплой водой. Если это не эффективно, тогда инородное тело нужно удалить с помощью специальных инструментов при определенном участии пациента. Если пациент не помогает, тогда понадобится удаление в операционной.

Наружный отит — это инфекция кожи наружного слухового прохода. Пациенты с наружным отитом жалуются на болезненность при пальпации ушной раковины и козелка (tragus), кожа слухового прохода у них отечная, а в просвете прохода скапливаются гнойные выделения. Кондуктивная тугоухость может возникнуть тогда, когда отек и выделения закроют просвет слухового прохода. Наиболее частыми возбудителями наружного отита являются Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus. Лечение включает очищение слухового прохода с дальнейшим введением ушных капель. При тяжелом течении наружного отита в слуховом проходе размещают турунду на 2–3 дня для обеспечения постоянной доставки медикамента. При тяжелой инфекции назначаются антибиотики, эффективные против P. aeruginosa и S. aureus. При стихании воспалительных явлений кондуктивная тугоухость проходит.

Экзостозы и остеомы — это доброкачественные костные разрастания наружного слухового прохода, препятствующие нормальному движению серы; это приводит к закрытию просвета прохода и кондуктивной тугоухости. Экзостозы (множественные и двухсторонние) могут размещаться вблизи барабанной перепонки. Пациенты с экзостозами при расспрашивании сообщают о плавании в холодной воде. Остеомы — односторонние и одиночные структуры, они размещены на участке костно-хрящевого соединения (рисунок 2). При наличии симптомов остеомы и экзостозы удаляют хирургическим путем, однако потребность в этом возникает редко.

img 2

Рис. 2. Отоскопическая картина остеомы наружного слухового прохода (короткая стрелка — барабанная перепонка, длинная стрелка — остеома).

Редкими причинами обструкции наружного слухового прохода являются кисты и опухоли. В частности, имеются сообщения о кистах сальной железы, фибромах, папилломах, аденомах, саркомах, карциномах и меланомах. При подозрении на злокачественное образование показана немедленная биопсия.

Среднее ухо

Патология среднего уха может привести к появлению кондуктивной тугоухости. Перфорация барабанной перепонки вызывает снижение слуха путем уменьшения поверхности, передающей звуковые колебания к цепи косточек (рис. 3). Основными причинами перфорации барабанной перепонки являются хронический средний отит и травма. У пациентов с хроническим отитом и перфорацией барабанной перепонки необходимо очистить слуховой проход и выполнить отоскопию. Следует назначить ушные капли, содержащие антибиотики (например, офлоксацин), могут быть необходимыми пероральные антибиотики. Точная оценка барабанной перепонки и слуха возможна только при отсутствии выделений из уха.

img 3

Рис. 3. Отоскопическая картина перфорации барабанной перепонки (белая стрелка) и мирингосклероза (желтая стрелка).

Травматическая перфорация барабанной перепонки может возникнуть при травмах на воде, баротравме, проникающем ранении или переломе височной кости. Малые перфорации (менее 2 мм) часто закрываются спонтанно. В остром периоде кровь может закрыть слуховой проход и препятствовать осмотру перепонки. Рекомендуются ушные капли, содержащие антибиотики, также нужно избегать попадания воды в ухо. Если перфорация либо снижение слуха сохраняются в течение 2 месяцев, то пациента следует направить на консультацию для решения вопроса о хирургической коррекции. Травма также может вызвать повреждение слуховых косточек либо гемотимпанум, что также проявляется тугоухостью.

Средний отит является наиболее частой причиной кондуктивной тугоухости у детей. Выпот в среднем ухе снижает подвижность барабанной перепонки и цепи косточек. Такая сниженная подвижность приводит к снижению слуха в среднем на 20–30 дБ. Диагноз среднего отита можно подтвердить тимпанометрией и аудиометрией, при ликвидации выпота слух восстанавливается. Тимпаностомные трубки рекомендуются для применения у детей с рецидивирующим средним отитом (более 3 эпизодов на протяжении 6 месяцев или более 4 эпизодов в течение 1 года), при хроническом выпоте в среднем ухе (в течение 3 месяцев и более) либо существенном снижении слуха (более 30 дБ на всех частотах при наличии выпота).

Холестеатома — это скопление ороговевшего эпителия в среднем ухе. Такие массы могут наблюдаться у пациентов с средним отитом. Холестеатомы разделяют на два типа — врожденные и приобретенные. Врожденные холестеатомы — это жемчужные белые массы, расположенные за интактной барабанной перепонкой у пациентов с односторонним снижением слуха по звукопроводящему типу. Приобретенная холестеатома является следствием втяжения либо перфорации барабанной перепонки с врастанием эпителия. Холестеатомы обладают локально деструктивным ростом и сопровождаются хроническим гноетечением из уха. Кондуктивная тугоухость, обусловленная разрушением косточек, присутствует у 90% пациентов с холестеатомой. Старые холестеатомы распространяются на сосцевидный отросток, внутреннее ухо и лицевой нерв. При подозрении на холестеатому необходима консультация хирурга-отоларинголога.

Отосклероз характеризуется патологическим отложением костной ткани на основании стремечка. Такое отложение костных масс приводит к обездвиженности стремечка в овальном оконце, что препятствует нормальной вибрации. Отосклероз классически проявляется прогрессивным двухсторонним кондуктивным снижением слуха преимущественно у белых женщин среднего возраста. Это является ведущей причиной кондуктивной тугоухости у взрослых при отсутствии выпота в среднем ухе или среднего отита в анамнезе. Характерен также семейный анамнез отосклероза. Лечение состоит в слухопротезировании или хирургической операции (стапедэктомии) (рис. 4).

img 4

Рис. 4. Стапедэктомия: хирургическая операция на обездвиженном вследствие отосклероза стремени. Операция с использованием операционного микроскопа, хирург поднимает барабанную перепонку, удаляет нефункционирующее стремя и устанавливает протез.

Гломусная опухоль является редкой причиной кондуктивной тугоухости (рис. 5). Такого рода нейроэндокринные опухоли происходят из адвентициальной оболочки луковицы яремной вены или неврального сплетения в полости среднего уха. Характерным для гломусной опухоли является то, что она встречается у женщин старше 40–50 лет, жалующихся на пульсирующий шум в ухе и тугоухость. При осмотре за интактной барабанной перепонкой можно увидеть пульсирующие красно-синие массы. Однако диагностика опухоли сложна, необходима компьютерная томография височной кости. Аномалии сонной артерии и луковицы яремной вены могут проявляться аналогично. Ключевые моменты в диагностике кондуктивной тугоухости представлены в таблице 2.

img 5

Рис. 5. Отоскопическая картина гломусной опухоли (стрелка).

Таблица 2. Ключевые моменты в диагностике кондуктивной тугоухости

Анамнез Физикальные находки Возможная причина
Внезапное безболезненное снижение слуха Сера Полная окклюзия слухового прохода
Внезапное болезненное снижение слуха Узкий слуховой проход с гнойными выделениями Наружный отит
Нормальный слуховой проход с красной неподвижной барабанной перепонкой Хронический средний отит
Постепенное безболезненное снижение слуха Неподвижная барабанная перепонка Выпот в среднем ухе
Нормальная подвижная барабанная перепонка Отосклероз
Красно-синие пульсирующие массы за интактной барабанной перепонкой Гломусная опухоль или сосудистая аномалия
Втянутая или перфорированная барабанная перепонка с хроническими выделениями из уха Холестеатома

Сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухость объединяет заболевания внутреннего уха и нервных путей до слуховой зоны коры головного мозга. Хотя большинство пациентов с таким типом снижения слуха — взрослые, у детей также встречается данная патология. Двумя основными группами тугоухости у детей являются наследственные и приобретенные. Большинство наследственных видов тугоухости являются аутосомно рецессивными и часто ассоциируются с другими системными признаками. С сенсоневральной тугоухостью ассоциируются более 100 врожденных синдромов.

Последствия поздней диагностики могут быть существенными. Новорожденные из группы повышенного риска врожденной тугоухости (табл. 3) традиционно проходят скрининг. Американская академия педиатров и некоторые другие организации рекомендуют скрининг слуха для всех новорожденных. Однако в 2001 году Американские профилактические службы (U. S. Preventive Services) утверждали, что сегодня "недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать рутинный скрининг новорожденных на предмет снижения слуха во время пребывания в родильном доме после родов”.

Таблица 3.
Показатели высокого риска снижения слуха у младенцев и маленьких детей*.

От рождения до 28 дней

Семейный анамнез продолжительной тугоухости в детском возрасте

Внутриутробные инфекции (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес)

Аномалии уха, черепа или лица

Заболевание, требующее направления в реанимацию новорожденных в течение как минимум 48 часов

Физикальные признаки либо другие стигмы, ассоциирующиеся с синдромом, который включает сенсоневральную или кондуктивную тугоухость

Возраст от 29 дней до 24 месяцев

Обеспокоенность родителей или опекунов слухом, речью или задержкой развития

Семейный анамнез длительной тугоухости в детстве

Физикальные признаки или другие стигмы, ассоциирующиеся с синдромом, включающим сенсоневральную либо кондуктивную тугоухость или дисфункцию слуховой трубы

Травма головы

Инфекции, ассоциирующиеся с сенсоневральной тугоухостью (например, менингит)

Внутриутробные инфекции (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес)

Неонатальные показатели: гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови, хроническая легочная гипертензия, связанная с механической вентиляцией, состояния, требующие экстракорпоральной мембранной оксигенации

Синдромы, ассоциирующиеся с прогрессирующим снижением слуха (например, нейрофиброматоз, остеопетроз, синдром Ушера)

Нейродегенеративные заболевания (например, синдром Хантера) или сенсорно-моторные нейропатии (например, атаксия Фридрайха, болезнь Шарко-Мари-Тус)

Рецидивирующий либо хронический средний отит с выпотом в течение как минимум 3 месяцев

*При наличии этих показателей, детей необходимо направить на аудиологическое обследование.

Двухсторонняя тугоухость

Пресбиакузис — симметричное, прогрессиующее снижение слуха у пожилых пациентов, это диагноз исключения (табл. 4). Этиология включает комбинацию наследственности и окружающих факторов среды, учитывая подверженность шумовым воздействиям в течение жизни и курение. Нарушается слух на высоких частотах и распознавание речи. При необходимости рекомендуют консультацию аудиолога для точной диагностики и решения вопроса о необходимости слухопротезирования.

Таблица 4. Ключевые моменты диагностики сенсоневральной тугоухости

Анамнез Физикальные данные Аудиограмма Возможная причина
Постепенное снижение слуха, подверженность шуму, курение Пожилой пациент с нормальной ба­ра­бан­ной перепонкой Двухстороннее сим­метричное пора­жение на высоких частотах Пресбиакузис
Постепенное снижение слуха, шум в ушах, подверженность шуму Нормальная бара­банная перепонка Двухстороннее сим­метрич­ное пора­же­ние, макси­маль­ное на частоте 4000 Гц Травматическая тугоухость, вызванная шумом
Быстро про­грес­сирую­щая двух­сто­рон­няя туго­ухость, возможен волно­образный характер Нормальная бара­бан­ная пере­понка, возможны голово­кружение и наруше­ние равновесия Любые пато­логичес­кие изме­нения со сниженным рас­позна­ва­нием речи Аутоиммунная туго­ухость
Внезапная одно­сторонняя туго­ухость, шум в ухе, голово­кружение, травма головы Нормальная бара­бан­ная пере­понка, голово­кружение и нистагм при возрас­тании дав­ления в наруж­ном слухо­вом проходе Любые пато­логичес­кие изменения Перилимфатический свищ
Внезапная волно­образная одно­сторонняя туго­ухость, шум в ухе, эпизо­дичес­кое голово­кружение Нормальная бара­банная перепонка Одностороннее сни­жение слуха на низких частотах Болезнь Меньера
Постепенная одно­сторон­няя туго­ухость, шум в ухе Нормальная бара­банная перепонка, воз­можны парез лицевого нерва, неустойчивость Любые пато­логичес­кие изменения Опухоль VIII черепно-мозгового нерва

Шумовая травма является наиболее частой причиной сенсоневральной тугоухости, которую можно предотвратить. Источник шума может находиться в профессиональном окружении, сфере развлечений или носить случайный характер. Необратимое поражение слуха могут вызвать выстрелы из огнестрельного оружия, взрывы и громкая музыка. В первую очередь поражается слух на высоких частотах, типично на 4000 Гц, потом на средних и низких частотах. Снижение слуха сопровождается высокочастотным шумом. Во избежание этой формы тугоухости рекомендуют интенсивное использование защитных противошумовых устройств. Применение специальных губчатых ушных вкладок уменьшает восприятие шума на 30 дБ.

Более редкой причиной тугоухости является влияние ототоксических препаратов, преимущественно диуретиков, салицилатов, аминогликозидов и многих химиотерапевтических средств. Эти препараты следует назначать осторожно лицам пожилого возраста, со сниженной функцией почек, при необходимости длительного лечения или при одновременном назначении нескольких ототоксических препаратов. У пациентов, принимающих ототоксические медикаменты, снижается слух и появляется головокружение.

Шумовая травма является наиболее частой причиной сенсоневральной тугоухости, которую можно предотвратить.

Аутоиммунную тугоухость начали диагностировать с возрастающей частотой с 1980-х годов. У пациентов внезапно появляется прогрессирующая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость и ухудшается распознавание речи, у них также могут быть головокружения и нарушения равновесия. Тугоухость прогрессирует в течение 3–4 месяцев, также могут присутствовать сочетанные аутоиммунные заболевания. Как правило, симптоматика улучшается при назначении перорального преднизолона, а реакцию на этот стероид сейчас считают лучшим методом диагностики. В настоящее время лечение метотрексатом в низких дозах рассматривают как альтернативу продолжительной преднизолоновой терапии.

Односторонняя тугоухость

Переломы височной кости могут привести к односторонней сенсоневральной и кондуктивной тугоухости. Сенсоневральная тугоухость может возникнуть в том случае, когда линия перелома проходит через костный лабиринт (улитка или преддверие). Травмы височной кости ассоциируются с параличом лицевого нерва, ликвореей и другими внутричерепными поражениями. Необходима срочная консультация специалиста, поскольку может потребоваться хирургическое вмешательство.

Травма может вызвать разрыв мембран круглого или овального оконца с последующим истечением перилимфы в среднее ухо (свищ). У пациентов появляется внезапное снижение слуха, а также головокружение и шум в ухе. Перилимфатические свищи также могут появиться после напряжения, подъема вверх, кашля или чихания. Рекомендуется постельный режим в течение 3–6 недель; если после этого симптомы не исчезнут, необходимо хирургическое вмешательство.

Болезнь Меньера является другой причиной сенсоневральной тугоухости. Пациенты жалуются на одностороннюю волнообразную тугоухость с ощущением заложенности и шума в ухе и эпизодическое головокружение. Сначала слух снижается на низких частотах, а при прогрессировании болезни тугоухость распространяется и на высокие частоты. Этиология болезни Меньера остается невыясненной, она сопровождается эндолимфатической водянкой (повышенное давление жидкости во внутреннем ухе). Обследование включает серийные аудиограммы для регистрации волнообразной тугоухости, вестибулярные пробы для определения больного уха и радиологические исследования для исключения опухоли VIII черепно-мозгового нерва. Лечение предусматривает малосолевую диету, диуретики и вестибулярные ингибиторы. Слухопротезирование часто неэффективно, поскольку у пациентов ухудшено распознавание речи, а также снижена толерантность к усиленному звуку. В настоящее время химическая лабиринтэктомия гентамицином считается нехирургическим лечением выбора для контроля головокружения, при неэффективности медикаментозной терапии.

Идиопатическая односторонняя сенсоневральная тугоухость, определяемая как снижение слуха на 30 дБ в течение 3 дней, является ургентной ситуацией. Также возникают такие симптомы, как шум в ухе, головокружение и ощущуние заложенности в ухе. Вероятной причиной считается вирусная инфекция и сосудистый инсульт. Редко в процессе задействованы перилимфатический свищ и опухоль VIII черепно-мозгового нерва. У пациентов с вирусной этиологией в пределах одного месяца до появления тугоухости в анамнезе часто обнаруживают вирусную инфекцию верхних дыхательных путей. Обследование включает аудиометрию, после чего выполняется радиологическая диагностика для исключения опухоли VIII черепно-мозгового нерва. Пациентам необходимо начать лечение с пероральных стероидов в течение 3 недель. Одно исследование засвидетельствовало, что прогноз лучше у пациентов с минимальной тугоухостью, без вестибулярных симптомов и при условии раннего начала лечения.

Пациенты с опухолью VIII черепно-мозгового нерва страдают сенсоневральным снижением слуха приблизительно в 10–22% случаев (рис. 6). Пациентам с асимметричной сенсоневральной тугоухостью необходимо обследование по причине вероятности ретрокохлеарной опухоли. Необходимо исключить опухоли мосто-мозжечкового угла. Ядерно-магнитно-резонансное исследование головного мозга с гадолинием остается "золотым стандартом" диагностики таких опухолей.

img 6

Рис. 6. На ЯМР-томограмме показана опухоль VIII черепно-мозгового нерва (стрелка).

Сокращенное изложение Федора Юрочко


[1] При двухстороннем симметричном поражении слуха во время проведения пробы Вебера звук также будет восприниматься посредине. (Прим. переводч.)