КОНСУЛЬТАНТ

Патологические изменения на ногтях —
ключ к диагностике системных заболеваний

Сокращенное изложение

R. S. Fawcett, S. Linford, D. L. Stulberg
Nail Abnormalities: Clues to Systemic Disease
Am Fam Physician 2004;69:1417-24

При помощи тщательного обследования ногтей на руках и ногах можно обнаружить ключ к диагностике системных заболеваний (таблица 1). Утолщение пальцев по типу "барабанных палочек" — одно из ногтевых проявлений системного заболевания — впервые было описано Гиппократом в V столетии до н. э. С тех пор обнаружено немало других ногтевых симптомов, помогающих диагностировать системные заболевания.

Таблица 1. Изменения на ногтях и системные заболевания, связанные с ними

Патология ногтя Системные заболевания, связанные с этой находкой
Изменения формы или нарушения роста ногтя
"Барабанные палочки" Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Kрона и язвенный колит), злокачественные заболевания легких, асбестоз, хронический бронхит, ХОЗЛ, цирроз, врожденные пороки сердца, эндокардит, артерио-венозные мальформации, фистулы
Kойлонихия Железодефицитная анемия, гемосидероз, болезнь Рейно, СKВ, травма, ногте-надколенниковый синдром
Онихолизис Псориаз, инфекция, гипертиреоз, саркоидоз, травма, амилоидоз, заболевания соединительной ткани
Точечные углубления Псориаз, синдром Рейтера, пигментный дерматоз Блоха–Сульцбергера, очаговое облысение
Линии Бо Любое тяжелое системное заболевание, нарушающее рост ногтей, болезнь Рейно, пузырчатка, травма
Желтый ноготь Лимфедема, плевральный выпот, иммунодефицит, бронхоэктазы, синусит, ревматоидный артрит, нефротический синдром, тиреоидит, туберкулез, болезнь Рейно
Изменение цвета
Ногти Терри (белого цвета) Печеночная недостаточность, цирроз, сахарный диабет, застойная сердечная недостаточность, гипертиреоз, недоедание
Полумесяц лазурного цвета Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона), отравление серебром, лечение акрихином
Ногти "половина-на-половину" Специфичны для почечной недостаточности
Линии Муэрке Специфичны для гипоальбуминемии
Линии Мееса Отравление мышьяком, болезнь Ходжкина, застойная сердечная недостаточность, проказа, малярия, химиотерапия, отравление угарным газом, другие системные поражения
Темные продольные полосы Меланома, доброкачественный невус, пятна вследствие действия химических веществ, вариант нормы у людей с темно-пигментированной кожей
Продольные бороздки Очаговое облысение, витилиго, атопический дерматит, псориаз
Щепковидные кровоизлияния Подострый бактериальный эндокардит, СKВ, ревматоидный артрит, антифосфолипидный синдром, язвенная болезнь желудка или дванадцатиперстной кишки, злокачественные заболевания, прием оральных контрацептивов, беременность, псориаз, травма
Телеангиэктазия Ревматоидный артрит, СKВ, дерматомиозит, склеродермия
Сокращения. ХОЗЛ — хронические обструктивные заболевания легких; СKВ — системная красная волчанка.

Ногтевая пластинка — твердое кератиновое покрытие дорсальной части дистальной фаланги — образуется ногтевым матриксом, находящимся в проксимальной части ногтевого ложа (рис. 1). По мере роста ногтя дистальная часть матрикса образует более глубокие слои ногтевой пластинки, тогда как проксимальная часть — поверхностные. Поэтому при нарушении функционирования проксимальной части матрикса (это может случиться у больных псориазом) возникают поверхностные изменения ногтей (например, появляются точечные углубления), а при поражении его дистальной части — патология более глубоких слоев ногтя (образование борозд или расщепление ногтя). Транзиторные нарушения роста ногтя приводят к появлению поперечных линий на ногтевой пластинке: линии Мееса, Муэрке, Бо [1] (рис. 2). Изменения конфигурации капилляров проксимальной части ногтевого ложа обуславливают патологические изменения, характерные для пациентов с заболеваниями соединительной ткани, тогда как патология сосудов надкостницы — появление симптома "барабанных палочек".

img 1

Рис. 1. Анатомическое строение ногтя.

img 2

Рис. 2. Патологические изменения на ногте.

Ноготь ограничен проксимально эпонихием (кожа, расположенная проксимальнее ногтевой кутикулы), латерально ногтевыми валиками, а дистально — дистальным ногтевым валиком (пространство, образованное передней связкой между дистальной частью ногтевого ложа и ногтевой пластинкой, рис. 1).

Местные бактериальные и грибковые инфекции ногтей в этой статье рассматриваться не будут.

Нарушение роста ногтей

Синдром желтого ногтя

В 1964 г. P. D. Samman и соавт. описали синдром желтых ногтей (СЖН), для которого характерен замедленный рост утолщенных ногтей желтого цвета; латеральные края ногтевых пластинок становятся более выпуклыми, а полумесяц исчезает.

Этот синдром может наблюдаться у пациентов с хроническими бронхоэктазами или синуситом, плевральным выпотом, злокачественными заболеваниями внутренних органов, синдромами иммунодефицита и ревматоидным артритом. При ревматоидном артрите СЖН, как правило, выявляют у пациентов, получающих тиоловые медикаменты (например, буциламин и тиомалат натрия-золота), которые, очевидно, и вызывают вышеупомянутые изменения ногтей.

Поскольку СЖН часто поражает пациентов с нарушенным лимфоотоком от конечностей или лица, данная патология может быть этиологическим механизмом, не смотря на то, что эта теория не была окончательно доказана. Другие исследователи считают, что этиология СЖН может быть связана с белковым выпотом вследствие повышенной проницаемости микроциркуляторного русла, чем объясняется частое сочетание этого синдрома с гипоальбуминемией, плевральным выпотом и лимфедемой.

Изменения пальцев по типу "барабанных палочек"

Изменения пальцев по типу "барабанных палочек" (рис. 3) — утолщение мягких тканей под проксимальной частью ногтевой пластинки, что обуславливает ее "губчатость" и утолщение этой части пальца. Этиология данного явления малоизвестна, возможно, оно возникает вследствие скопления мегакариоцитов и тромбоцитов, избежавших фильтрации в легочном русле и проникших в системное кровообращение. Тромбоциты в ногтевом ложе могут продуцировать тромбоцитарный фактор роста, вызывая изменения надкостницы. Угол между частью пальца, проксимальной к ногтю, и проксимальной частью ногтевой пластинки выпрямляется (симптом Шамрота), вследствие чего исчезает ромбовидное в норме пространство, образующееся при противопоставлении дорсальных сторон дистальных фаланг соответствующих правых и левых пальцев (рис. 4).

img 3

Рис. 3. Изменения пальцев по типу "барабанных палочек".

img 4

Рис. 4. Симптом Шамрота.

"Барабанные палочки" наблюдаются у больных с новообразованиями, особенно с опухолями легких и плевры, при других заболеваниях легких (бронхоэктазы, абсцесс легких, эмпиема, легочный или кистозный фиброз). С этим симптомом также связаны артерио-венозные мальформации или фистулы, а также целиакия, цирроз, воспалительные заболевания кишечника, врожденные пороки сердца и эндокардит. Выявление "барабанных палочек" без явного ассоциированного заболевания требует обследования для исключения бронхогенной карциномы или другого скрытого заболевания.

Kойлонихия

Kойлонихия проявляется вогнутостью ногтя в продольном и поперечном направлении, вследствие чего он приобретает "ложковидную" форму. Этот симптом иногда является вариантом нормы у новорожденных, однако он, как правило, исчезает в первые годы жизни. Kойлонихия может возникать вследствие травмы, постоянного профессионального контакта рук с растворителями на основе бензина или при ногте-надколенниковом синдроме (аутосомно-доминантное заболевание, для которого характерны гипоплазированные надколенники, которые легко поддаются вывихам, пороки развития почек, скелета и глаукома). Kойлонихия также встречается при дефиците железа (с вторичной анемией или без нее) и иногда — у пациентов с гемохроматозом.

У пациентов с болезнью Рейно или красной волчанкой может быть "ложковидная" форма ногтей, однако это не единственный симптом болезни. Если койлонихия наблюдается без явной связи с определенной болезнью, следует проверить уровень ферритина и изменения в общем развернутом анализе крови для исключения дефицита железа и гемохроматоза.

Точечные углубления на поверхности ногтей

Точечные углубления на поверхности ногтей встречаются у 10–50% пациентов с псориазом, однако могут наблюдаться также при многих системных заболеваниях, включая синдром Рейтера и другие заболевания соединительной ткани, саркоидозе, пузырчатке, очаговом облысении и пигментном дерматозе Блоха–Сульцбергера. Поскольку этот симптом появляется вследствие нарушения образования поверхностных слоев ногтевой пластинки проксимальной частью ногтевого матрикса, любой локализованный дерматит (например, атопический или химический дерматит), нарушающий нормальный процесс роста на данном участке, также может вызывать появление точечных углублений на поверхности ногтей.

Онихолизис

Онихолизис — отслойка ногтевой пластинки от ногтевого ложа — обуславливает побеление пораженного участка. Он может быть вызван любым местным патологическим процессом (например, околоногтевыми бородавками или онихомикозом), который отделяет ногтевую пластинку от ложа, хотя чаще всего причиной является травма.

Отслойка происходит тогда, когда ноготь механически отрывается от ложа или когда удар по ногтю становится причиной кровоизлияния между ногтем и ложем (рис. 5). Онихолизис может наблюдаться при псориазе, когда поражена дистальная часть ногтевого матрикса. Если же не обнаружен какой-либо локальный этиологический фактор, следует исключить гипертиреоз (при этом заболевании онихолизис называют "ногтями сантехника"). Гипертиреоз также обуславливает изменение цвета ногтя на бурый.

img 5

Рис. 5. Онихолизис и щепковидные кровоизлияния.

Поперечные линейные поражения ногтей

Поперечные линейные вдавления на ногтевой пластинке (линии Бо) впервые были описаны в 1846 году. Линии Бо появляются преимущественно на одном и том же участке ногтевой пластинки или на всех ногтях пациента вследствие какого-либо заболевания, которое может нарушать нормальный рост ногтей (рис. 6). Учитывая то, что ноготь каждые 6–10 дней подрастает приблизительно на 1 мм, можно высчитать момент патологического процесса, измерив расстояние от линии его вдавления до ногтевого ложа. Другие этиологические факторы линий Бо включают травму и действие холода у пациентов с болезнью Рейно.

img 6

Рис. 6. Линии Бо.

Продольные пигментные полосы часто встречаются у темнокожих пациентов и требуют дифференциальной диагностики с подногтевыми меланомами.

Меесовы линии — поперечные белые полосы, часто поражающие несколько ногтей одновременно, хотя также могут быть только на одном пальце — классически связывают с отравлением мышьяком. Для подтверждения этого диагноза следует провести исследование образцов волос или тканей, однако Меесовы линии могут встречаться и при многих других заболеваниях (см. табл. 1).

У больных с Меесовыми линиями ногтевое ложе здоровое, но ноготь микроскопически фрагментирован, возможно, вследствие нарушения нормального роста на уровне ногтевого матрикса при воздействии повреждающего фактора. Ширина этих линий бывает различной и, поскольку это дефект на самом ногте, со временем линии продвигаются в дистальном направлении. Поэтому можно определить время действия поражающего фактора, измеряя расстояние от линий до кутикулы.

Парные поперечные белые линии, распространяющиеся вдоль всего ногтя, называются линиями Муэрке и свидетельствуют о патологии сосудов ногтевого ложа; они исчезают при надавливании на ноготь, когда кровь выдавливается из сосудов под ногтем. Поскольку линии Муэрке являются проявлением патологии ногтевого ложа, они, в отличие от линий Мееса, не смещаются по мере роста ногтя. Линии Муэрке появляются у пациентов с гипоальбуминемией (например, уровень альбумина ниже 20 г/л) и исчезают после нормализации уровня белка. Эти линии также могут присутствовать у больных с нефротическим синдромом, заболеваниями печени и недостаточным питанием.

У детей и взрослых, ведущих активный образ жизни, часто наблюдается лейконихия — одна или несколько линий или пятен на одном либо нескольких ногтях (рис. 7). Эти линии и пятна неоднородной формы, возникают на разных участках разных ногтей, не простираются вдоль целого ногтя и не имеют клинического значения. Считается, что они появляются в результате случайной небольшой травмы проксимальной части ногтевого ложа. В отличие от лейконихии, линии Мееса и Муэрке всегда параллельны краю полумесяца.

img 7

Рис. 7. Лейконихия.

Продольные линейные поражения ногтей

Продольные пигментные полосы наблюдаются в норме у лиц с темной кожей, они могут присутствовать более чем у 77% чернокожих старше 20 лет. Этот симптом требует дифференциации с подногтевыми меланомами (рис. 8), которые встречаются среди лиц старшего возраста и составляют 50% меланом в популяции темнокожих пациентов. В таблице 2 перечислены факторы, повышающие вероятность обнаружения меланомы у соответствующих пациентов. Такие изменения на ногтях у пациентов из группы риска следует считать меланомой, если не доказано противоположное при помощи биопсии.

img 8

Рис. 8. Лейконихия.

Таблица 2. Факторы, повышающие вероятность выявления меланомы
у пациента с продольными пигментными полосами

  • Появление новой продольной полосы у светлокожего лица
  • Резкое изменение внешнего вида полосы (например, стала шире в проксимальной части, темнее, с размытыми контурами)
  • Поражение только одного ногтя (особенно большого или указательного пальца руки, большого пальца ноги)
  • Пигментация кожи ногтевого валика или проксимальной части ногтевого ложа (симптом Гатчинсона)
  • Появление новой пигментации у лиц старшего возраста (60–79 лет)
  • Ширина полосы превышает 3 мм
  • Отягощенный семейный анамнез относительно меланомы или диспластического невуса
  • Изменение структуры ногтя (деструкция или разрушение ногтевой пластинки)

Продольная исчерченность проявляется акцентированными гребенями на поверхности ногтя, которые появляются как нормальная составляющая процесса старения. При трахионихии ногти становятся тонкими и тусклыми (в виде наждачной бумаги); если этот процесс поражает все ногти — это состояние носит название дистрофии двадцати ногтей. В таком случае необходимо исключить очаговое облысение, псориаз, атопический дерматит и плоский лишай. Трахионихия также встречается у больных с витилиго.

Патология сосудов и ногтевого ложа

Щепковидные кровоизлияния — продольные тонкие линии красного или бурого цвета, появляющиеся под ногтевой пластинкой. Они становятся видимыми после кровоизлияния из капилляров, расположенных в пределах эпидермальных складок (рис. 5). Хотя щепковидные кровоизлияния могут встречаться при таких доброкачественных явлениях, как местная травма, псориаз, локализованная грибковая инфекция, они являются классическим симптомом у пациентов с эндокардитом (рис. 9).

img 9

Рис. 9. Щепковидные кровоизлияния и симптомы Джейневея.

Считается, что щепковидные кровоизлияния являются более специфическим признаком эндокардита, если на ногтевой пластинке они располагаются проксимально, а не дистально, и более характерны для подострой, нежели для острой инфекции. Однако щепковидные кровоизлияния наблюдаются только у 15% пациентов с эндокардитом и у многих лиц — без эндокардита. Многие другие болезни могут обусловить подобный симптом (см. таблицу 1). Причины появления щепковидных кровоизлияний настолько разнообразные и распространенные, что их диагностическая ценность как изолированного симптома болезни сомнительна, за исключением случаев, когда они сопровождаются такими симптомами, как лихорадка, пятна Рота [2], узелки Ослера, симптомы Джейневея [3] (рис. 9) или шум в сердце, каждый из которых существенно повышает значение этой находки.

При исследовании капилляров в области эпонихия обычно обнаруживают упорядоченный рисунок параллельных сосудов. У пациентов с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом или склеродермией при исследовании надногтя (эпонихия) при помощи лупы визуализируются неравномерно расположенные извилистые расширенные сосуды (рис. 10, верхняя часть). Эти изменения обуславливают эритематозный вид пораженного участка при осмотре его невооруженным глазом. На диагноз дерматомиозита (рис. 10, нижняя часть) указывает покраснение и патогномоничный симптом — папуллы Готтрона (утолщение кожи над межфаланговыми суставами).

img 10

Рис. 10. Дерматомиозит.

Изменения цвета полумесяца также имеют диагностическое значение. У пациентов с болезнью Вильсона этот участок становится голубым (лазурный полумесяц). При сердечной недостаточности полумесяц становится красным, а при лечении тетрациклинами — желтым. Отравление серебром изменяет цвет ногтя на серо-голубой, а избыточное потребление фтора — на бурый или красный.

У пациентов с ногтями Терри большая часть ногтевой пластинки становится белой, в виде матового стекла, а полумесяц облитерируется. Эти изменения могут развиваться только на одном пальце, хотя намного чаще поражаются все ногти. Данный симптом сначала связывали с тяжелыми заболеваниями печени, как правило, с циррозом, при котором у 80% пациентов наблюдаются ногти Терри. Однако в исследовании Holzberg M. и соавт. (1984) ногти Терри обнаружены у 25% госпитализированных больных по поводу различных заболеваний. Считается, что этот симптом связан с уменьшением количества сосудов и разрастанием соединительной ткани в ногтевом ложе.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью вследствие повышенного выделения меланина дистальная часть ногтевого ложа становится бурой. У больных с тяжелыми заболеваниями почек проксимальная часть ногтевого ложа может стать белой, облитерируя полумесяц и приобретая полукоричневый, полубелый вид (ногти "половина-на-половину") (рис. 11).

img 11

Рис. 11. Ногти "половина-на-половину".

Пациенты редко жалуются на вид своих ногтей, поэтому для семейного врача важно не только знать этиологию ногтевых симптомов, но и тщательно осматривать ногти при физикальном обследовании. Обнаружение изменений на ногтях может предоставить важные ключи для диагностики системных заболеваний, ограничить круг болезней для дифференциальной диагностики и сфокусировать направление дальнейшего обследования.

Подготовил Богдан Борис


[1] В англоязычной литературе — Mees', Muehrcke's, Beau's lines.

[2] Круглые или овальные белые пятна на сетчатке, состоящие из фибрина, характерные для заболеваний, при которых после кровоизлияния, вследствие повреждения сосудов, наступает процесс заживления. (Прим. переводч.)

[3] Небольшие эритематозные или геморрагические элементы, как правило, на ладонях и стопах, наблюдаются при подостром бактериальном эндокардите. (Прим. переводч.)