VADEMECUM

ТАХИКАРДИИ С ШИРОКИМИ КОМПЛЕКСАМИ QRS У ПАЦИЕНТОВ БЕЗ СТРУКТУРНОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА

Сокращенное изложение

L Eckardt, G Breithardt, P Kirchhof
Heart 2006;92:704–711.

Диагностика тахикардий с широкими комплексами (ТШК), то есть продолжительностью комплекса QRS свыше 120 мс, остается непростой проблемой, несмотря на многочисленные общепринятые критерии дифференциации желудочковых и суправентрикулярных тахикардий (СВТ) с нарушениями проводимости. Правильная постановка диагноза важна как для оказания неотложной помощи, так и для длительного ведения больных с ТШК.

Цель данного обзора — обсудить основные причины, а также клинические и электрофизиологические критерии ТШК (табл. 1) у пациентов без структурной патологии сердца.

Таблица 1. Причины ТШК у пациентов без структурной патологии сердца

Суправентрикулярная Желудочковая

Мономорфная

• Блокада ножки пучка Гиса
(рис. 1, 2):

   а) функциональная
   (правой — чаще, чем левой);

   б) фоновая

   в) частотно-зависимая

• Антидромная (с ретроградным проведением через атриовентрикулярный узел)
(рис. 3, 4)

• Неспецифическое нарушение проводимости:

   а) антиаритмические
   препараты І или ІІІ класса;

   б) электролитные нарушения

•  Блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), отклонение электрической оси сердца вниз (рис. 7): идиопатическая правожелудочковая тахикардия

•  Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), отклонение электрической оси сердца вверх (рис. 8): идиопатическая левожелудочковая тахикардия

•  ЖТ, медиатором которой является кардиостимулятор

Полиморфная

• Фибрилляция предсердий с преэкзитацией (рис. 3)

• Пируэт-тахикардия (синдром удлиненного интервала QT) (рис. 9)

• Синдром Бругада

•  Катехоламинергическая полиморфная ЖТ (рис. 10)

• Синдром укороченного интервала QT

Примечание. Всех больных с ТШК следует лечить так, как при ЖТ, если не доказано наличие другого вида тахикардии.


К основным категориям ТШК относятся: желудочковая тахикардия (ЖТ), СВТ с нарушениями внутрижелудочковой проводимости, а также ритмы при кардиостимуляции желудочков. Отсутствие фонового структурного поражения сердца не позволяет исключить ЖТ и не обязательно свидетельствует о доброкачественном прогнозе заболевания. Однако если у пациента возникали подобные эпизоды на протяжении предшествующих лет, более вероятной является СВТ, нежели ЖТ. Купирование тахикардии с помощью пробы Вальсальвы или инъекции аденозина также наталкивает на мысль о ее суправентрикулярном происхождении, хотя некоторые виды ЖТ также могут купироваться вагусными пробами (например, фасцикулярная ЖТ).

ТШК у гемодинамически стабильного пациента в сознании не обязательно является суправентрикулярной. Клинические проявления зависят от гемодинамических последствий тахикардии. Они зависят от частоты сердечных сокращений (ЧСС), степени выраженности дисфункции миокарда, обстоятельств и внезапности начала, а также вегетативных расстройств. При физикальном исследовании у пациента с ТШК могут обнаруживаться гемодинамические нарушения (гипотензия, сердечная недостаточность или кардиогенный шок). При сохранении уровней сердечного выброса и артериального давления и/или кратковременной тахикардии аритмия может проявляться сердцебиением, одышкой или только ощущением дискомфорта.

СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ ТАХИКАРДИИ С ШИРОКИМИ КОМПЛЕКСАМИ QRS

Нарушение внутрижелудочковой проводимости может быть следствием изменений ЧСС, а также поражения проводящей системы сердца. У пациентов с фоновой (имеющейся во время нормального исходного ритма) блокадой ножки пучка Гиса (БНПГ) любая СВТ может привести к тахикардии с широкими комплексами QRS. В то же время частотно-зависимая и/или “функциональная” (имеет место только во время тахикардии) БНПГ также может привести к ТШК. Функциональные нарушения являются следствием внезапного уменьшения продолжительности сердечного цикла, когда части системы Гиса-Пуркинье частично или полностью утрачивают возбудимость. Функциональная БПНПГ возникает чаще, чем функциональная БЛНПГ, в связи с более длительной рефрактерностью последней. Иногда дискретные колебания длительности сердечного цикла обусловливают переход тахикардии с широкими комплексами в тахикардию с узкими комплексами QRS, что облегчает постановку диагноза (рис. 1). Внезапные колебания длительности цикла тахикардии “короткий-длинный” продлевают период рефрактерности системы Гиса-Пуркинье, “длинный-короткий” — укорачивают ее рефрактерный период. Функциональная БНПГ может сохраняться на протяжении нескольких последовательных импульсов, поскольку заблокированная антероградно ножка пучка Гиса может активироваться транссептально через ее противоположный компонент (“феномен взаимосвязи”). Поскольку длительность рефрактерного периода зависит от продолжительности предыдущего сердечного цикла (чем дольше предыдущий цикл, тем короче рефрактерный период), внезапные колебания времени сердечного цикла (“длинный-короткий” или “короткий-длинный”) повышают риск функциональной БНПГ — например, при фибрилляции предсердий (ФП) (феномен Ашмана) (рис. 2).

img 1

Рисунок 1. Эпизод тахикардии с широкими комплексами QRS с конфигурацией БПНПГ, спонтанно переходящей в тахикардию с узкими комплексами QRS при незначительном увеличении продолжительности цикла тахикардии. Ретроградные зубцы Р наблюдаются после комплекса QRS (псевдо-r’ в отведении V1 и псевдо-s в отведениях II, III и aVF (*), что свидетельствует о типичной АВ узловой реципрокной тахикардии.

img 2

Рисунок 2(А). Фибрилляция предсердий с желудочковой аберрацией в результате феномена Ашмана и, возможно, скрытого транссептального проведения импульсов. После длительной паузы (*) рефрактерный период левой ножки пучка Гиса удлинен, что обусловливает появление 10 комплексов типа RS с морфологией типа БЛНПГ. Сохранению аберрации, по всей вероятности, способствует скрытое транссептальное проведение импульсов (феномен взаимосвязи) от правой к левой ножке, с блокадой антероградного проведения последовательных импульсов в левой ножке. (B) Сплошная линия указывает на пучок Гиса; прерывистая (точки) — левую (правую) ножку. Сплошные горизонтальные полосы отражают рефрактерный период.


На тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта приходится меньшая доля ТШК. При такого рода тахикардиях активация желудочков происходит преимущественно или исключительно через дополнительный путь. Изменения характера внеочередного возбуждения (рис. 3) наряду с изменениями продолжительности сердечного цикла обусловлены проведением ФП через дополнительный путь. Тем не менее мономорфная картина преэкзитации практически всегда вызвана реципрокной (ре-энтри) тахикардией (за исключением предсердной тахикардии или трепетания предсердий с проведением через дополнительный путь). При наличии ФП слишком частые сокращения желудочков, вызванные атриовентрикулярным (АВ) проведением через дополнительный путь (рис. 3), могут привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Если при реципрокной тахикардии импульс проходит антероградно через дополнительный путь, тахикардия называется антидромной. Ретроградным компонентом кольца ре-энтри обычно является АВ узел, иногда — другой дополнительный путь. В целом антидромная АВ реципрокная тахикардия наблюдается реже ортодромной. Поскольку дополнительный путь соединяет миокард предсердий и желудочков на уровне АВ соединения, ЭКГ при СВТ с преэкзитацией иногда невозможно отличить от ЖТ, происходящей из основания желудочков.

img 3

Рисунок 3. Антидромная тахикардия (A) через левосторонний дополнительный путь у пациента с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. (B) Фибрилляция предсердий с быстрым проведением через дополнительный путь у того же пациента (кратчайший интервал RR 200 мс).


При ТШК с морфологией БЛНПГ и отклонением электрической оси сердца влево и вверх (рис. 4) всегда следует принимать во внимание возможное включение атриофасцикулярного дополнительного пути (Махайма). У таких пациентов могут наблюдаться эпизоды тахикардии с преэкзитацией, тогда как при синусовом ритме признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. При этом практически никогда не бывает тахикардий с узкими комплексами QRS, поскольку импульс через дополнительный путь не проводится ретроградно. Типичная морфология QRS во время тахикардии характеризуется маленьким, коротким начальным зубцом R, с последующим резким снижением в отведении V1.

img 4

Рисунок 4. ЭКГ в 12 отведениях во время антидромной АВ реципрокной тахикардии с вовлечением правого атриофасцикулярного дополнительного тракта (Махайма) для антероградного проведения импульсов. Данные пути в типичных случаях расположены вдоль эндокардиальной поверхности свободной стенки ПЖ с дистальным входом в апикальный участок правой ножки пучка Гиса. Дифференциальная диагностика осуществляется с ритмом кардиостимулятора, поскольку большинство электродов кардиостимуляторов устанавливаются в области верхушки ПЖ.


Другие механизмы нарушений проведения в желудочках — угнетение сократимости миокарда в результате лекарственного воздействия или электролитного дисбаланса, например, гиперкалиемии. Кроме того, высокие дозы блокаторов натриевых каналов (антиаритмических препаратов классов ІА и ІС) могут вызывать неспецифическое удлинение комплекса QRS. Иногда препараты класса ІС провоцируют ТШК вследствие замедления частоты возбуждения предсердий, что позволяет реализоваться проведению 1 : 1 (рис. 5). Сообщалось также о случаях стойкой мономорфной ЖТ во время физической нагрузки на фоне антиаритмических средств у молодых здоровых лиц без структурной патологии сердца.

img 5

Рисунок 5. Пример ТШК на фоне введения антиаритмического препарата класса IC флекаинида пациенту с трепетанием предсердий. Флекаинид вызывает такую тахикардию в связи замедлением ритма трепетания предсердий с включением АВ проведения 1 : 1.


В зависимости от ситуации ведение пациентов со СВТ с широкими комплексами может быть различным: при нечастых и нестойких эпизодах — без лечения, в других — медикаментозная терапия или радиочастотная катетерная абляция. Внедрение катетерных методов лечения в корне изменило подходы к ведению пациентов со СВТ. Современный подход заключается в том, что у всех пациентов, нуждающихся в длительном лечении, должна оцениваться целесообразность радиочастотной катетерной абляции. Длительная фармакотерапия (при условии отсутствия преэкзитации — средства с целью блокады АВ соединения) предпочтительна для пациентов, отказывающихся от катетерной абляции, в случае неэффективности последней или сопряженности ее с высоким риском осложнений, таких как необратимая АВ блокада.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ СВТ И ЖТ

В целом, если конфигурация комплекса QRS во время ТШК не свидетельствует о нарушениях внутрижелудочковой проводимости, наиболее вероятной является ЖТ (рис. 6). При наличии каких-либо сомнений относительно происхождения ТШК пациента следует лечить так, как при ЖТ. Отсутствие комплекса типа RS в любом прекардиальном отведении или продолжительность интервала от начала зубца R до самой низкой точки зубца S, превышающая 100 мс, свидетельствуют о высоком риске ЖТ. Кроме того, предлагаются следующие ЭКГ критерии дифференциальной диагностики ЖТ и СВТ с аберрацией:

  • Продолжительность комплекса QRS. ЖТ является наиболее вероятной, если длина QRS в комплексе типа БПНПГ превышает 140 мс, а при морфологии БЛНПГ — превышает 160 мс.
  • Ось комплекса QRS. Фронтальная ось в пределах от –90° до ±180° не может иметь место при каких-либо БНПГ и поэтому свидетельствует о ЖТ. Следовательно, преимущественно отрицательные комплексы QRS в отведениях І, II и III являются признаком ЖТ.
  • Конкордантные отрицательные комплексы ЭКГ в грудных отведениях. Если во всех грудных отведениях комплексы QRS преимущественно отрицательны, вероятным диагнозом является ЖТ. Если во всех грудных отведениях комплексы QRS положительны, следует проводить дифференциальную диагностику между антидромной тахикардией с вовлечением левостороннего дополнительного пути и ЖТ.
  • Морфология QRS в отведениях V1 и V6. При конфигурации QRS типа БПНПГ монофазный зубец R, широкий (> 30 мс) R либо qR в отведении V1 свидетельствуют о высокой вероятности ЖТ. Монофазный R или S амплитудой больше, чем R в отведении V6, также наталкивают на мысль ЖТ. При QRS типа БЛНПГ широкий зубец R (как правило, продолжительностью свыше 30 мс) и/или медленное снижение до минимальной точки S в отведении V1 и Q в отведении V6 свидетельствуют в пользу ЖТ.
img 6

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ДИССОЦИАЦИЯ

Это один из наиболее достоверных критериев дифференциальной диагностики ЖТ и СВТ. Она наблюдается в 20–50% случаев ЖТ и практически никогда — при СВТ. Для АВ диссоциации характерно переменное пульсовое давление, нерегулярные волны А на яремных венах и переменный по звучности первый тон сердца. Иногда для выявления АВ диссоциации необходима длительная регистрация ЭКГ в 12 отведениях и тщательный ее анализ. Кроме того, приблизительно 30% случаев ЖТ сочетается с ретроградным проведением 1 : 1. При АВ диссоциации могут наблюдаться сливающиеся сокращения, являющиеся следствием одновременного проведения возбуждения от предсердий к желудочкам.

Регистрация 12-канальной ЭКГ во время ЖТ помогает приблизительно определить локализацию ее источника. Морфология ЖТ по типу БЛНПГ в отведении V1 характерна для тахикардии, происходящей из правого желудочка (ПЖ) или межжелудочковой перегородки. Направление электрической оси сердца вверх указывает на тахикардию из задней стенки, тогда как направление вниз — из передней (верхней) стенки сердца. Доминирование зубцов R в отведениях V2–V4 свидетельствует о том, что источник тахикардии расположен вблизи основания желудочков. При идиопатической тахикардии из выносящего тракта ПЖ длина комплекса QRS во время ЖТ, как правило, составляет >140 мс, если она происходит из свободной стенки выносящего тракта ПЖ, и <140 мс, если аритмия происходит из перегородки выносящего тракта ПЖ. Переходная зона зубца R при тахикардии из выносящего тракта ПЖ наблюдается, как правило, в отведениях от V2 до V4, тем раньше, чем больше источник тахикардии смещен вверх вдоль перегородки. Переходная зона зубца R в отведении V2 наталкивает на мысль о локализации ее источника непосредственно под клапаном легочной артерии или в области выносящего тракта левого желудочка.

ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ У ПАЦИЕНТОВ БЕЗ СТРУКТУРНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА: „ИДИОПАТИЧЕСКАЯ” ЖТ

„Идиопатическая” ЖТ — неспецифический термин, которым обозначается гетерогенная группа аритмий. Пациенты могут быть полностью бессимптомными или же симптоматика может носить транзиторный характер, проявляясь сердцебиением, головокружением, или пресинкопе; однако такие аритмии, за исключением быстрой полиморфной ЖТ, возникающей при приобретенных аритмических синдромах, редко угрожают жизни. Механизмы описанных аритмий — ре-энтри, триггерная активность, а также катехоламинергический автоматизм. „Идиопатическая” ЖТ классифицируется в зависимости от клинических проявлений (неустойчивая или стойкая), провоцирующих факторов (например, нагрузка), области происхождения (левый или правый желудочек), ответа на антиаритмические препараты (например, аденозин или верапамил) или по первичным электрическим нарушениям.

ЖТ У ПАЦИЕНТОВ БЕЗ СТРУКТУРНОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА, ПОДДАЮЩАЯСЯ РАДИКАЛЬНОМУ ЛЕЧЕНИЮ

Идиопатическая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка

Аритмия, происходящая из выносящего тракта ПЖ, манифестируется в виде ЖТ с комплексами QRS типа БЛНПГ и отклонением оси сердца вниз (рис. 7). Чаще всего она наблюдается у молодых пациентов (у женщин чаще, чем у мужчин) без структурной патологии сердца; на данную тахикардию приходится до 70% всех случаев идиопатических ЖТ. Несмотря на то, что такая тахикардия возникает, как правило, спорадически, то есть без участия наследственных факторов, она все же считается „первичным электрическим нарушением”. Описанный тип тахикардии может иметь значение при дифференциальной диагностике легких или субклинических форм аритмогенной кардиомиопатии ПЖ. Данные большинства исследований позволяют предполагать, что основным механизмом является триггерная активность, вызванная поздними постдеполяризациями, медиатором которых является аденилциклаза. Идиопатические тахикардии из выносящего тракта обычно связаны с истощением или стрессом. Они могут также проявляться в виде обратимых экстрасистол или неустойчивых аритмий с тенденцией к возникновению в покое либо провоцироваться только нагрузкой (тахикардии Галавардена). В то же время указанные формы тахикардий могут быть только проявлением широкого спектра подобных аритмий. Идиопатические тахикардии из выносящего тракта обычно не сопровождаются выраженной клинической симптоматикой, вероятно, благодаря сохраненной функции желудочков. Поэтому и долгосрочный прогноз при такой форме ЖТ достаточно благоприятный по сравнению с таковым при ЖТ на фоне структурного поражения сердца. Данный вид аритмии может хорошо поддаваться лечению бета-блокаторами, соталолом или блокаторами кальциевых каналов, а также катетерной абляции.

img 7

Рисунок 7. Повторные эпизоды идиопатической правожелудочковой тахикардии с комплексом QRS типа БЛНПГ и смещением оси сердца вниз.

Идиопатическая левожелудочковая тахикардия (фасцикулярная ЖТ)

Идиопатическая левожелудочковая тахикардия чаще возникает у молодых пациентов, преимущественно мужчин, без структурного поражения сердца. Аритмия характеризуется относительно узкими (0,10–0,14 с) комплексами QRS с морфологией типа БПНПГ с быстрым снижением амплитуды зубцов S в грудных отведениях и отклонением оси сердца влево и вверх (рис. 8). Считается, что данная тахикардия возникает по механизму ре-энтри или вследствие триггерной активности на фоне поздних постдеполяризаций. Она происходит из области перегородки или соседней зоны, возле задней ветви левой ножки пучка Гиса. ЖТ редко происходит из передней ветви левой ножки пучка Гиса и характеризуется типом БПНПГ с отклонением оси сердца вправо. Данные ЖТ часто не отвечают на лечение бета-блокаторами, однако, как правило, чувствительны к верапамилу. Прогноз в основном благоприятный, однако у таких пациентов нередко достаточно выражены клинические симптомы. При ведении симптомных пациентов в ранние сроки следует рассматривать целесообразность катетерной абляции (рис. 8).

img 8

Рисунок 8. Неконтактное картирование идиопатической левожелудочковой тахикардии с конфигурацией БПНПГ, смещение электрической оси сердца влево.

А — Множественный электрод в левом желудочке. Использовалась система, позволяющая картирование отдельного желудочкового комплекса. Высчитываются электрограммы одновременно с 3000 точек в эндокарде. Недеполяризованный миокард обозначен розовым цветом на трехмерной карте изопотенциалов.

В — Белым кругом обозначена зона наиболее ранней деполяризации. Радиочастотная абляция дистальной части задней ветви левой ножки пучка Гиса практически немедленно купировала ЖТ.

С — Тахикардия больше не появляется.

РЕЦИПРОКНАЯ ТАХИКАРДИЯ ИЗ НОЖКИ ПУЧКА ГИСА

На ре-энтри в системе Гиса-Пуркинье приходится значительная доля мономорфных ЖТ у пациентов с сердечной недостаточностью, но иногда данные тахикардии возникают в структурно не измененном сердце. Волна ре-энтри распространяется по одной ножке (чаще всего — правой) и возвращается по противоположной. Поэтому формируется комплекс QRS с конфигурацией БЛНПГ и нормальной или смещенной влево электрической осью сердца во фронтальной плоскости. Следовательно, тахикардия соответствует ЭКГ критериям СВТ с аберрацией, но нередко — с признаками АВ диссоциации. Значение такой тахикардии заключается в том, что ее можно легко устранить методом катетерной абляции правой ножки пучка Гиса.

ЖТ У ПАЦИЕНТОВ БЕЗ СТРУКТУРНОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА, ПОКА ЕЩЕ НЕ ПОДДАЮЩАЯСЯ РАДИКАЛЬНОМУ ЛЕЧЕНИЮ

Механизм возникновения данных аритмий — изменения в ионных трансмембранных каналах (каналопатии) или протеинах, связывающих калий внутри клетки. В последнее время обнаружилось значительное количество мутаций.

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлинения QT характеризуется увеличением продолжительности интервала QT на поверхностной ЭКГ, обратимыми эпизодами синкопе или риском внезапной смерти на фоне полиморфной ТШК с характерным чередованием комплексов RS вокруг изоэлектрической линии (torsade de pointes) (рис. 9). Частота данного синдрома составляет 1:7000–1:10 000 рожденных живых детей. Описано свыше 250 мутаций в семи генах (синдром удлинения QT типа 1–7). У 30–40% пациентов отсутствуют генетические дефекты, что указывает на гетерогенность генетических локусов. У части пациентов удлинение интервала QT обусловлено воздействием препаратов, удлиняющих потенциал действия желудочков, брадикардией или электролитными нарушениями. При врожденном синдроме удлиненного интервала QT с профилактической целью назначаются бета-блокаторы. Целесообразность профилактической имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов рассматривается у пациентов с эпизодами синкопе, не исчезающими при использовании бета-блокаторов, либо при наличии в семье случаев внезапной смерти.

img 9

Рисунок 9. Эпизод пируэт-тахикардии у пациента с синдромом удлиненного интервала QT.

Синдром укороченного интервала QT

Недавно описан новый синдром, связанный с внезапной сердечной смертью среди пациентов без структурных изменений в миокарде, — синдром укорочения QT. Его распространенность неизвестна. У таких пациентов интервал QT не превышает 270 мс, возможны случаи внезапной смерти в семье, сердцебиения, синкопе или внезапной остановки сердца по причине полиморфной ЖТ с высокой ЧСС. На сегодняшний день единственным методом лечения является имплантация внутреннего кардиовертера-дефибриллятора.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — клинически и генетически гетерогенное заболевание. Оно характеризуется эпизодами синкопе или внезапной смертью в ответ на физиологический или эмоциональный стресс на фоне структурно неизмененного сердца. При этом могут быть задокументированы двунаправленная ЖТ (рис. 10), полиморфная ЖТ, иногда — идиопатическая фибрилляция желудочков. Приблизительно в трети случаев имеет место семейный анамнез ювенильной внезапной смерти или стресс-индуцированного синкопе. Смертность высокая и составляет 30–50% по достижении возраста 30 лет. Приблизительно у 40–60% пациентов обнаруживаются мутации генов, кодирующих связывание кальция. Современное лечение включает бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антиаритмические средства и/или имплантацию внутреннего кардиовертера-дефибриллятора. Как правило, оно является эмпирическим и базируется на результатах серийных нагрузочно-медикаментозных проб.

img 10

Рисунок 10. Двунаправленная тахикардия после нагрузки у пациента с катехоламинергической полиморфной ЖТ.

Синдром Бругада

В 1992 году братья Бругада описали новый клинический синдром, характеризующийся сочетанием БПНПГ и элевации сегмента ST в правых грудных отведениях с высокой частотой внезапной сердечной смерти у пациентов со структурно не измененным сердцем. Он манифестируется эпизодами полиморфной ЖТ, синкопе и остановки сердца у взрослых (в среднем — в 40 лет, но с выраженными колебаниями возраста). Данный синдром в 4–12% случаев является причиной внезапной смерти и в 20–40% — внезапной остановки кровообращения у пациентов без структурного поражения сердца. Синдром Бругада встречается, как правило, у мужчин. Он наиболее распространен в странах Юго-Восточной Азии и в Японии, где является ведущей причиной естественной смерти молодых мужчин (годовая смертность составляет 26–38 на 100 000). Диагностические критерии в основном базируются на электрокардиографических изменениях при условии исключения структурного заболевания сердца. Синдром Бругада рассматривается как „каналопатия” и является одним из представителей группы „первичных электрических заболеваний сердца”. Приблизительно у 20–30% пациентов с синдромом Бругада обнаруживаются генетические мутации натриевых каналов. Электрокардиографические проявления синдрома Бругада могут быть транзиторными или скрытыми, однако, как правило, демаскируются блокаторами натриевых каналов (такими как аймалин и флекаинид), ваготонической стимуляцией или при лихорадке. Диагностическое и прогностическое значение случайного выявления ЭКГ признаков синдрома Бругада у бессимптомных лиц без особых указаний в семейном анамнезе до конца не выяснено. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является основным методом вторичной и первичной профилактики внезапной смерти у пациентов группы высокого риска.

Тахикардия с широкими комплексами (ТШК): ключевые положения

• Если комплексы QRS во время ТШК не имеют формы аберрантных, наиболее вероятной является желудочковая тахикардия

• Приблизительно 80% всех ТШК составляют желудочковые тахикардии

• У пациентов с диагнозом структурной патологии сердца практически все ТШК являются желудочковыми

Подготовил Олег Жаринов