В ОКОНЧАНИЕ НОМЕРА

Практически все о кохлеарной имплантации

Федор Юрочко

Электрическая стимуляция слуховой системы может создать ощущение звука. Данный феномен был открыт Алессандро Вольта (изобретатель электрической батареи) приблизительно в 1790 году, когда ученый расположил металлические палочки в своем ухе, присоединил их к 50-вольтной электрической цепи и услышал шум, “как будто кипит густой суп”.

Прямая стимуляция слухового нерва электродом была впервые выполнена в 1950-х гг. франко-алжирскими хирургами Андре Жорно и Шарлем Эри. Они засвидетельствовали, что при наложении электрического провода на слуховой нерв во время операции и проведении тока пациент слышал звук, похожий на звук “колеса рулетки” или “крикета”.

Уже в 1961 году американский врач Уильям Хауз получил перевод статьи Жорно и вживил трем пациентам первые устройства. В 1969 году вместе с Джеком Урбаном он создал первый переносной кохлеарный имплантат (КИ). В устройстве Хауза был один электрод, оно помогало глухому человеку “читать по губам”. В 1970-х гг. австралийский исследователь Грем Кларк разработал имплантаты, стимулирующие завиток в различных его точках одновременно, а 1 августа 1978 года житель Мельбурна Род Саундерс стал первым человеком в мире, которому был установлен многоканальный кохлеарный имплантат.

В декабре 1984 года австралийские кохлеарные имплантаты получили одобрение в США (FDA) для вживления взрослым. В 1990 году FDA одобрила имплантацию детям старше 2 лет, а в 1998 году — с 18-месячного возраста. С 2002 года в США разрешены кохлеарные имплантации в возрасте 6 месяцев, а в мире — с 4 месяцев.

На протяжении 1990-х большие внешние компоненты КИ становились все меньше благодаря развитию микроэлектроники. В настоящее время большинство школьников использует мелкие заушные процессоры речи величиной в слуховой аппарат.

Слух обеими ушами позволяет людям лучше локализовать звуки и ориентироваться в пространстве, поэтому в настоящее время активно изучается двусторонняя КИ. В целом, по отзывам пользователей при наличии двух КИ слух лучше, таким людям проще локализовать звуки и слышать в шумной обстановке. Приблизительно 3000 лиц во всем мире используют двусторонние КИ, включая 1600 детей. В 2006 году самым маленьким пациентом с двусторонним КИ стал 5-месячный ребенок в Германии.

Что это такое?

Кохлеарный имплантат — это вживленное электронное устройство, помогающее проводить звуки лицам с очень плохим слухом или даже лишенным его. Кохлеарный имплантат зачастую называют бионическим ухом. В отличие от слуховых аппаратов, КИ не усиливает звук, а непосредственно стимулирует функционирующие нервы внутри завитка (улитки) внутреннего уха с помощью электрических импульсов.

Имплантат не восстанавливает физиологический слух, однако он позволяет глухому человеку воспринимать полезную слуховую информацию из окружения и помогает ему понимать речь после занятий с педагогом соответствующего качества и продолжительности (послеоперационная терапия). По данным ученых университета Мичиган во всем мире приблизительно 100 000 лицам установлен КИ, из них половина — дети, а другая половина — взрослые. Количество таких людей продолжает возрастать. Подавляющее большинство лиц с КИ живет в развитых странах, поскольку стоимость устройства, операции и послеоперационной терапии чрезвычайно высокая. В других странах выполняется мало имплантаций. Например, в 2000 году в Мексике было проведено всего 55 кохлеарных имплантаций.

Из чего состоит имплантат?

Имплантат вживляется под кожу за ухом во время операции. Основные его компоненты перечислены в таблице 1.

Таблица 1. Основные компоненты кохлеарного имплантата

Кому подходит?

Существует много факторов, предопределяющих успешность операции и кохлеарной имплантации. В центрах кохлеарной имплантации происходит индивидуальный отбор кандидатов на КИ (таблица 2).

Таблица 2. Основные требования для успешного исхода кохлеарной имплантации

Как это действует?

Сразу после установки КИ любой остаточный естественный слух в ухе исчезает. Поэтому лицам с легкой или умеренной нейросенсорной тугоухостью в целом не рекомендуется КИ. После установки КИ звук больше не проходит путь через слуховой ход и среднее ухо, а через микрофон проводится к процессору речи и электродам во внутреннем ухе. Поэтому кандидатами для подобного вмешательства являются прежде всего лица с глубокой нейросенсорной тугоухостью.

Наличие волокон слухового нерва является обязательным условием для функционирования устройства; если же они повреждены (нейропатия слухового нерва), то не смогут передавать электрические импульсы и КИ не будет работать. И все же некоторые пациенты с нейропатией слухового нерва могут получить пользу от КИ.

Принцип работы КИ основан на тонотопической организации базиллярной мембраны внутреннего уха — пучок электродов, расположенный в завитке, повторяет ход его спирали, при этом каждый электрод заканчивается на различных ее уровнях. Тонотопическая организация — это особенность, благодаря которой ухо различает частоты так, чтобы мозг мог проработать информацию. В нормальном ухе звуковые колебания воздуха приводят к резонансным вибрациям базиллярной мембраны внутри улитки. Высокочастотные звуки не проходят далеко по мембране, а низкочастотные звуки следуют далее по завитку. Движения волосковых клеток, расположенных по всей длине базиллярной мембраны, формируют электрическую активность, воспринимаемую окружающими нервными клетками. Мозг способен интерпретировать нервную активность определенных участков базальной мембраны и таким образом воспринимает звуки разной высоты.

При нейросенсорной тугоухости волосковых клеток либо намного меньше, либо они повреждены. Утрата волосковых клеток или их отсутствие может быть следствием генетической мутации или ряда заболеваний, таких как бактериальный менингит. Волосковые клетки также могут повреждаться либо под действием химических веществ (например, ототоксических препаратов), либо при избыточном и длительном влиянии громких звуков. КИ заменяет волосковые клетки и прямо стимулирует слуховой нерв с помощью электрических импульсов. Это позволяет мозгу интерпретировать частоту звука так, будто волосковые клетки базиллярной мембраны функционируют правильно.

Особенности в зависимости от возраста

Постлингвальные (говорившие, но впоследствии утратившие слух) глухие взрослые и прелингвальные (не говорившие с отсутствием слуха) глухие дети — это две разные группы потенциальных пользователей КИ с различными потребностями и результатами. Лица, утратившие слух будучи взрослыми, считают КИ полезными, утверждая, что подобные устройства восстанавливают определенное понимание речи и звуков. Если человек долго страдает глухотой, не исключено, что его мозг начинает “использовать” для других функций зону, как правило, задействованную в обработке слуховых ощущений. Если такому человеку установить КИ, то звуки могут сильно дезориентировать его, а мозг часто будет “сопротивляться”, так и не привыкнув к звукам.

У лиц старшего возраста следует взвешивать риск операции и возможное улучшение качества жизни. Достаточно часто пациенты старшей возрастной группы не получают пользы от КИ.

Другой группой пользователей являются родители детей, глухих от рождения, которые желают, чтобы дети росли, не отставая в речевом развитии. Если детям с врожденной глухотой установить КИ в раннем возрасте (до 2 лет), то результаты будут лучше по сравнению с детьми, перенесшими подобное вмешательство в старшем возрасте, хотя критический период для восприятия звуковой информации не завершается вплоть до подросткового возраста. Некоторые ученые считают, что критический возраст составляет 7 лет, после которого при установке КИ речь не разовьется, однако слух будет обеспечен.

Как осуществляется имплантация и постимплантационная терапия?

Устройство имплантируется во время хирургической операции под общим обезболиванием, продолжающейся от 1,5 до 5 часов. В ведущих клиниках пациент находится в больнице, как правило, 1 день (взрослые) или 1–2 дня (дети), хотя некоторые уходят домой в день операции вечером. Как и любое вмешательство, кохлеарная имплантация несет в себе потенциальный риск — кожная инфекция, шум в ухе, повреждение вестибулярной системы, лицевого нерва (парез или паралич мимической мускулатуры). В 2003 году FDA сообщило, что у детей с КИ риск бактериального менингита несколько выше. Операция также исключает сохранение остаточного слуха, поэтому некоторые врачи рекомендуют устанавливать односторонний имплантат, сохраняя таким образом другое ухо для биологического лечения, которое может стать доступным в будущем.

Результаты появляются не сразу, необходима постимплантационная терапия (аудиологическая тренировка и речевая терапия), а также время для того, чтобы мозг адаптировался “слышать” новые звуки. В случае врожденной глухоты постимплантационная терапия может продолжаться годами. Активное участие семьи ребенка в развитии речевых навыков важнее собственно терапии.

Имплантация сопряжена с рядом ограничений, не связанных со слухом. Лицам с КИ не рекомендуются занятия контактными видами спорта (риск повреждения внутренней части КИ). Производители также не рекомендуют заниматься глубоким нырянием с аквалангом (давление на глубине опасно для уха с КИ), однако поверхностное ныряние безопасно. Для наружных компонентов вредна высокая влажность и пыль. Некоторые марки КИ могут повреждаться в зонах сильных магнитных полей, поэтому таким лицам противопоказаны некоторые диагностические исследования, например магнитно-резонансная томография (МРТ). Однако есть современные КИ, устойчивые к магнитному полю МРТ. Интенсивное воздействие статического электричества может распрограммировать процессор речи, что потребует перепрограммирования. Поэтому детям с КИ рекомендуется избегать пластмассовых игровых площадок.

Стоимость

Стоимость КИ в США составляет от $15 000 дo $70 000, сюда входит обследование, собственно операция, цена устройства и реабилитация. Такого рода затраты частично покрываются медицинской страховкой. В развитых странах с мощной общественной системой здравоохранения имплантаты используются шире, нежели в США, поскольку все расходы берет на себя государство. В Австралии, Дании и Норвегии 80–90% глухих детей установлен КИ.

Эффективность

КИ не излечивает глухоту или тугоухость, а является только протезом для замены слуха. Некоторые пациенты с КИ говорят, что данные устройства очень эффективны, другие — эффективны в определенной степени, а отдельные лица полагают, что КИ ухудшил их слух. Для людей, обладавших слухом и речью, но утративших слух, КИ могут быть большим подспорьем в восстановлении функционального понимания речи, особенно если глухота возникла относительно недавно.

Члену британского парламента Джеку Эшли КИ был установлен в 1994 году в возрасте 70 лет после 25 лет глухоты. Он говорит, что не чувствует проблем в общением с людьми, которые его знают, даже по телефону, хотя он может испытывать затруднения, когда слышит новый голос или при активных переговорах. И все же в определенной степени он пользуется методом “чтения по губам”. Он описывает звук человеческого голоса, воспринимаемого через КИ, как “хриплый голос робота с ларингитом”. Самые современные КИ имеют только 24 электрода, располагаемые над 16 000 волосковых клеток внутреннего уха, необходимых для нормального слуха. Для усовершенствования качества звука необходимо больше электродов. Однако качество звука, которое обеспечивает современный КИ, часто настолько хорошее, что многим пользователям не нужно умение “читать по губам”. Раш Лимбо, американский шоумен радио, говорит, что воспринимает все звуки, за исключением новых мелодий, которые он не слышал ранее, до наступления глухоты. Другой известной личностью с КИ является Хизер Вайтстоун, Мисс Америка 1995 года.

Взрослые, выросшие глухими, часто считают КИ неэффективными или даже раздражающими, поскольку их мозг не способен интерпретировать звуки после длительного периода глухоты. У некоторых глухих людей, постоянно использующих слуховые аппараты и умеющих “читать по губам”, КИ более эффективны, так как слуховые аппараты поддерживали функцию слухового анализатора.

У маленьких детей результаты отличаются. Практически все зависит от интенсивности и регулярности постимплантационной терапии. Почти все дети с КИ слышат достаточно хорошо, тем не менее крайне редко слуховой нерв не способен передавать импульсы. Пациентов с такой нейропатией слухового нерва, как правило, выявляют во время обследования перед операцией. Менее чем у 1% глухих лиц слуховой нерв поврежден, однако в настоящее время их можно лечить с помощью имплантации в ствол мозга (вживление пучка электродов в подкорковые центры слуха мозгового ствола).

Этические аспекты кохлеарной имплантации

Самая сильная критика раздается от общества глухих, в основном состоящих из прелингвальных глухих лиц, предпочитающих язык жестов. В отличие от лиц, утративших слух будучи взрослыми (постлингвальные глухие), многие прелингвальные глухие не видят патологии в своем состоянии, не считают ее инвалидностью, а ценят свою уникальность и принадлежность к т. наз. “визуальной культуре глухих”. С другой стороны, многие люди с нормальным слухом считают, что отказ от КИ для глухих детей неэтичен, то есть нельзя отказываться от лечения какой-либо болезни, если такое лечение существует.

Некоторые врачи отмечают, что детей с КИ больше обучают оральной речи, нежели языку жестов. Детей с КИ также часто изолируют от других глухих детей и от языка жестов и вводят ее в окружение “экспертов по слуху” до конца жизни, которые наблюдают их и настраивают процессор речи. Считается, что КИ является технологическим и социальным фактором, вытесняющим язык жестов из развитого мира.

Некоторые экстремальные активисты из общества глухих называют массовую кохлеарную имплантацию детей “культурным геноцидом”. В 1980-х гг. было зафиксировано много протестов со стороны глухих в США, Великобритании, Германии, Финляндии, Франции и Австралии. Протесты продолжаются и в настоящее время, но они ослабли. В настоящее время оппозиция глухих не протестует против выбора “или…, или…” (или оральный язык, или язык жестов), а рекомендует подход “и…, и...”. В некоторых школах, где учатся дети с КИ, язык жестов был успешно введен в учебную программу. Однако некоторые противники языка жестов аргументируют, что наиболее успешными являются дети с КИ, которых стимулируют слушать и говорить, а не отдавать преимущество своим зрительным ощущением.

Д-р Роберт Рубен, отоларинголог из Бронкса (США), говорит: “Если бы я имел глухого ребенка, я бы установил имплантат в одно ухо, оставив второе интактным на будущее, если появится новый метод восстановления слуха. Я бы учил ребенка двум языкам [речи и жестам]. Родители могли бы перенести обучение языку жестов на более поздний период, не отказываясь от него полностью до того времени, пока они не убедятся, что у ребенка хорошо развивается оральная речь. Самой большой ошибкой родителей является пренебрежение важнейшим моментом — язык и речь кого-либо вида, не суть важно какого, должны так или иначе доходить к ребенку как можно быстрее”.

Кто производит?

Самыми известными производителями КИ в мире являются три фирмы –– Cochlear Corporation (Австралия), Advanced Bionics (США) и MED-EL (Австрия). Cochlear Corporation занимает приблизительно 70% рынка, Advanced Bionics — приблизительно 23% рынка, а оставшийся сегмент приходится на других производителей.

КИ подобны по строению. Нет единого мнения относительно преимуществ определенных КИ перед другими. Отзывы пользователей устройств всех трех производителей различны.

Поскольку устройства разных производителей имеют подобные характеристики, весомыми критериями при выборе КИ является удобство наружных компонентов, косметические моменты, срок заряда батареи, надежность внутренних и наружных компонентов, сервисная служба в стране проживания пользователя, знакомство хирурга и аудиолога с устройством и анатомические особенности пациента.

Выводы

Уже много лет кохлеарная имплантация считается золотым стандартом помощи при нейросенсорной глухоте. Количество лиц с имплантатами увеличивается во всем мире. Вероятно, скоро исчезнет общество глухих, а вместо него появится общество лиц с кохлеарной имплантацией.

Литература

1. Berruecos P. (2000). Cochlear implants: An international perspective — Latin American countries and Spain. Audiology. Hamilton: Jul/Aug 2000. Vol. 39, 4:221-225.
2. Chorost M. (2005). Rebuilt: How Becoming Part Computer Made Me More Human. Boston: Houghton Mifflin.
3. Djourno A., Eyriès C. (1957). ‘Prothèse auditive par excitation électrique à distance du nerf sensoriel à l’aide d’un bobinage inclus à demeure.’ In: La Presse Médicale 65 no.63. 1957.
4. Djourno A., Eyriès C. (1957). ‘Vallencien B. De l’excitation électrique du nerf cochléaire chez l’homme, par induction à distance, à l’aide d’un micro-bobinage inclus à demeure.’ CR de la société.de biologie. 423-4. March 9, 1957.
5. Eisen M.D. (2003), ‘Djourno, Eyries, and the first implanted electrical neural stimulator to restore hearing.’ В: Otology and Neurotology. 2003 May;24(3):500-6.
6. Grodin M. (1997). Ethical Issues in Cochlear Implant Surgery: An Exploration into Disease, Disability, and the Best Interests of the Child. Kennedy Institute of Ethics Journal 7:231-251.
7. Johnston T. (2004). W(h)ither the Deaf Community? В ‘American Annals of the Deaf’ (volume 148 no. 5).
8. Lane H., Bahan, B. (1998). Effects of Cochlear Implantation in Young Children: A Review and a Reply from a DEAF-WORLD Perspective. Otolaryngology: Head and Neck Surgery 119:297-308.
9. Lane H. (1993), Cochlear Implants:Their Cultural and Historical Meaning. In ‘Deaf History Unveiled’, ed. J.Van Cleve, 272-291. Washington, D.C. Gallaudet University Press.
10. Lane H. (1994), The Cochlear Implant Controversy. World Federation of the Deaf News 2 (3):22-28.
11. Litovsky R. Y. et al. (2006). “Bilateral Cochlear Implants in Children: Localization Acuity Measured with Minimum Audible Angle.” Ear & Hearing, 2006; 27; 43-59.
12. Miyamoto R.T., Kirk K.I., Todd S.L., Robbins A.M., Osberger M.J. (1995). Speech Perception Skills of Children with Multichannel Cochlear Implants or Hearing Aids. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 105 (Suppl.):334-337.
13. Officiers P.E. et al. (2005). “International Consensus on bilateral cochlear implants and bimodal stimulation”. Acta Oto-Laryngologica, 2005; 125; 918-919.
14. Osberger M.J., Kessler, D. (1995). Issues in Protocol Design for Cochlear Implant Trials in Children: The Clarion Pediatric Study. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 9 (Suppl.):337-339.
15. Reefhuis J. et al. (2003) Risk of Bacterial Meningitis in Children with Cochlear Implants, USA 1997-2002. New England Journal of Medicine, 2003; 349:435-445.
16. Spencer P. E., Marschark M. (2003). Cochlear Implants: Issues and Implications. В ‘Oxford Handbook of Deaf Studies, Language and Education’, ed. Marc Marschark and Patricia Elizabeth Spencer, 434-450. Oxford: Oxford University Press, 2003.