МЕДИЦИНСКИЕ ПРОБЛЕМЫ БЕТХОВЕНА:
ВЕРОЯТНЫЕ ПРИЧИНЫ
И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Введение
Людвиг ван Бетховен (1770–1827) остается одним из самых выдающихся композиторов эпохи Романтизма. Несмотря на физические недостатки, он создал музыку, ключевую для современного репертуара. Его гениальные симфонии звучали во время “Весны народов” 1848 года и объединения Германии и Италии несколько десятилетий спустя. После смерти композитора в 1827 году его медицинская биография стала предметом исследований многих историков искусства и врачей. Попытки объяснить глухоту и системные симптомы ограничивались низким уровнем медицины того времени. Так, отоскоп был создан Тойнби лишь в 1854 году, микроскоп, термометр и стетоскоп в то время применялись не так широко. Приходилось еще долго ожидать трудов Корти о нейроанатомии слуха и открытия Ферье слуховой зоны коры. Эпидемиология болезней в Европе тех времен отличалась от нынешней — самыми распространенными оставались оспа, тиф, туберкулез и сифилис. Вместе с тем, современные исследователи знают намного больше о состоянии здоровья Бетховена из дневников, многих писем и воспоминаний современников. Его лечили известнейшие в то время врачи — Антон Браунгоффер, личный врач императора Франца Иосифа, Якоб Штауденгайм, основатель Венского медицинского общества, Джованни Мальфатти, Йоганн Франк. Посмертную аутопсию тела композитора выполнил Йоганн Вагнер, которому ассистировал Карл фон Рокитански, один из основателей современной патологической анатомии.
В данной статье мы рассмотрим актуальные теории, пытающиеся объяснить глухоту и другие заболевания Бетховена.
Глухота творца
Бетховен впервые упомянул о собственных проблемах со слухом в письме профессору медицины Университета Бонна (Германия) доктору Францу Вегенеру от 29 июня 1801 года:
“На протяжении последних трех лет мой слух становится все хуже, и вероятной причиной этого является кишечник, который, как вы знаете, достаточно тревожил меня раньше... Я веду действительно нищенскую жизнь, уже почти два года практически не вижу людей, поскольку не в состоянии им сказать: “Я глухой”... Иногда я едва слышу кого-то, кто тихо говорит... Если же мне что-то кричат, я этого не могу вынести”.
Подобное описание позволяет допустить наличие нейросенсорной глухоты. В письме, написанном 1 июля 1801 года своему другу Карлу Аменде, творец признает: “Хочу тебе сказать, что моя самая ценная собственность, слух, очень ухудшился... Ты поймешь, какую грустную жизнь я сейчас должен вести, видя, что остаюсь отрезанный от всего дорогого и ценного для меня”.
Данные утверждения отразились в завещании композитора, датированном октябрем 1802 года, которое после его смерти нашел большой почитатель творчества Антон Шиндлер. Ухудшение слуха совпало со вторым периодом музыкального развития Бетховена, инвалидизация сначала повлекла окончание его карьеры как музыкального виртуоза, а затем — как дирижера. Шпор так описывает один из последних концертов, где композитор собственноручно играл на фортепиано: “Это было тяжело выдержать, и дело даже не в том, что инструмент был плохо настроен... Глухота лишила его всей виртуозности. Пассажи forte бедняга играл настолько сильно, что струны визжали, пассажи piano — настолько мягко, что не было слышно целых групп нот...”.
В тяжелой ситуации после первого исполнения Девятой симфонии 8 мая 1824 года его хорошая знакомая музыкант Каролина Унгер вынуждена была повернуть Бетховена лицом к залу, поскольку он совсем не слышал аплодисментов.
Глухота у композитора появилась в возрасте 28 лет. Сначала она затронула левое ухо, первыми симптомами были шум и снижение слуха на высокие тона. Они были преходящими, однако через год стали постоянными. Ушные трубки, которые использовал Бетховен, и до сих пор хранятся в одном из музеев Бонна. Черни писал, что на протяжении 1812–1816 гг. его товарищи вынуждены были кричать, чтобы он что-то понял. Для композитора при содействии придворного музыкального мастера Конрада Графа было создано специальное фортепьяно с усиленным звуком. Он должен был оставить исполнение сольных концертов на органе в возрасте 30 лет и дирижирование — в возрасте 42. В 1817 году Бетховен начал использовать записные книжки для общения с внешним миром; они дают впечатляющий обзор разнообразных моментов его личной жизни — от бытового уровня до состояний величественной одухотворенности. По некоторым воспоминаниям композитор держал между зубами деревянную палочку и фиксировал ее на фортепиано во время исполнения музыки — это позволяет заподозрить элементы кондуктивной глухоты. На вскрытии в 1827 году обнаружено следующее: “Евстахиева труба... и лицевые нервы очень утолщены. Слуховые же нервы деформированы и отслоены от ствола мозга. Артерии лабиринта, сопровождающие их, достаточно расширены, с хрящевыми элементами. Левый слуховой нерв намного тоньше... Корешок правого утолщен, вещество мозга в области четвертого желудочка очень плотное и более васкуляризированное, нежели черепные нервы, отходящие отсюда”. Затвердевшие кости черепа и косточки среднего уха были удалены и хранились в Венском патологоанатомическом музее, однако во время войн, прошедших через Центральную Европу в 19–20-м веках, потерялись. Отологи попробовали систематизировать вышеупомянутые данные в свете современной медицины и предложили такие диагнозы Бетховена.
Хронический средний отит
При хроническом среднем отите, как правило, имеются анамнестические данные о выделениях из уха, болях в нем и обострении упомянутых симптомов. Врачи композитора о таком не сообщали. Кроме того, на секции не было обнаружено перфорации барабанной перепонки или холестеатомы.
Нейросенсорная глухота аутоиммунного генеза
Наличие длительных абдоминальных симптомов у композитора считается проявлением воспалительного заболевания кишечника. В редких случаях оно ассоциируется с утратой слуха, что, по всей вероятности, является следствием васкулита. Данную теорию, подобно другим, сложно как доказать, так и опровергнуть.
Болезнь Меньера
Диагноз болезни Меньера (водянки лабиринта) достаточно маловероятен, поскольку головокружение и вестибулярные нарушения при ней являются определяющими и были бы замечены Бетховеном.
Постинфекционный синдром
В биографии композитора не было данных относительно менингеальных симптомов, другие типичные патологические изменения также отсутствовали на секции головного мозга. Токсический нейронит или лабиринтит (внутренний отит) могут возникать вторично вследствие тифа, а 5% случаев осложняются серозным выпотом. Начало такого состояния является более острым, с перфорацией барабанной перепонки и симптомами острого среднего отита.
Сифилис
Когда-то это был очень распространенный диагноз. Предполагая врожденную его форму, следует помнить об очень позднем начале и отсутствии других сопутствующих проявлений типа высокорасположенного аркоподобного неба или носового стеноза. Приобретенная форма сифилиса будет вызывать симптомы, подобные головокружению. Кроме того, нет анамнестических данных в пользу сыпи, спинной сухотки или деменции, а на секции не отмечалось хронических воспалительных изменений в артериях лабиринта.
Болезнь Педжета
Сочетание головных болей, шума в ушах и глухоты, которые могут быть манифестными симптомами, можно объяснить наличием болезни Педжета (деформирующим оститом), которая, как правило, заканчивается сердечной недостаточностью. Сторонники данной теории ссылаются на утолщение костных остатков скелета Бетховена, его портреты, написанные такими художниками, как Й. Д. Бем и Й. П. Т. Лизер, описания внешности композитора, сделанные товарищами, в которых прослеживаются такие необычные проявления, как большая асимметричная голова, выступающий лоб, укороченные относительно туловища ноги. Однако данное заболевание до 40 лет обычно не начинается. Костные фрагменты черепа неполные, а точность их измерений, проведенных при первой эксгумации, — спорный вопрос. Нет упоминаний об остеодистрофии других костей. Кроме того, рисунки названных художников обычно были карикатурами. Более точные изображения композитора, сделанные через 15 лет после начала глухоты (бюст работы скульптора Ф. Кляйна и рисунки Августа фон Клебера), не свидетельствуют о признаках запущенной болезни Педжета. К тому же на рентгенограммах костных фрагментов скелета Бетховена не заметны какие-либо аномалии. В современной немецкоязычной литературе (проанализированной в обзоре Дейвиса) в настоящее время такой диагноз не поддерживается.
Отосклероз
Двустороннее прогрессирующее нарушение слуха, начинающееся в раннем взрослом возрасте при отсутствии других причин, позволяет предполагать вероятный диагноз отосклероза (отоспонгиоза), при котором имеется анкилоз стремечково-вестибулярного сустава. На поздних стадиях можно обнаружить дегенерацию завитка со вторичной атрофией слухового нерва с последующими шумом в ушах и нейросенсорной глухотой. Однако в 50% случаев такая патология, возможно, уже имела место в семье пациента, и вероятность заболеть ею выше у женщин (приблизительно в два раза чаще, чем у мужчин). К тому же врачи прописывали творцу ртуть — тяжелый металл, который может обострять ухудшение слуха, поскольку является ототоксическим.
Системные заболевания композитора
В семейном анамнезе Бетховена были случаи алкоголизма. С подросткового возраста он страдал астмой, а также головными болями в зимние месяцы, вероятно, в результате пансинусита. В детстве композитор перенес заболевание, повлекшее за собой образование рубцов на лице (оспа или кожные проявления системной красной волчанки?). Приблизительно с 30 лет он страдал поносами, чередующимися с запорами и коликами в животе, с 40 — наблюдались эпизоды полиартралгии, которая современными врачами классифицируется как “ревматизм”. По мере ухудшения здоровья и затруднения личных взаимоотношений творец перестал обращать внимание на собственную внешность, очень беспокоился о своих финансах, стал крайне раздражительным и недоверчивым. В ресторанах он ссорился со смущенными официантами за цену кофе с булочкой, а в 1821 году его даже арестовали полицейские, так как подумали, что он попрошайка.
Терминальное заболевание
5 декабря 1826 года, во время поездки в Вену, состояние здоровья Бетховена ухудшилось на фоне холодной погоды. Его живот и стопы отекли еще осенью. Последний врач композитора д-р Андреас Ваврух, работник Общего медицинского госпиталя в Вене, писал в то время: “...Стопы пациента были очень отечны. Со времени начала водянки послойное осаждение мочи становилось менее выраженным, в печени обнаруживались твердые узлы, желтуха же только усугублялась”.
Больному д-р Йоганн Зиберт выполнил парацентез с забором более 10 литров асцитической жидкости, но сама процедура осложнилась рожистым воспалением. Впоследствии она проводилась еще трижды. Спустя 4 месяца творец уже был прикован к постели, а его товарищи, зная о серьезности положения, посещали его, чтобы выразить свое сочувствие.
23 марта 1827 года Бетховен завершил земные дела, и, назначив адвоката д-ра Баха своим доверенным лицом, завещал все имущество своему племяннику Карлу. Через день, будучи полностью адекватным, он причастился. Последние слова композитора касались принесенной слугой бутылки рислинга, когда он осознал, что из-за болезни не может ее выпить. Позже творец вошел в коматозное состояние и умер утром 26 марта во время грозы. Вскрытие выполнил д-р Йоганн Вагнер 27 марта. Оригинальный отчет о нем, написанный латынью, был найден лишь в 1970 году в Венском патологоанатомическом музее: “Труп выглядит очень истощенным, особенно в области конечностей, и покрыт черными петехиями; чрезвычайно отечный живот вздут... В его полости выявлено четыре кварты серовато-коричневой мутной выпотной жидкости. Печень сморщена наполовину от привычного объема, плотноватой консистенции и зеленовато-синего цвета, с узлами... Селезенка вдвое больше нормальной, твердая и темного цвета. Аналогичное обнаружено относительно поджелудочной железы. Обе почки покрыты ячеистой оболочкой толщиной в один дюйм... Каждая почечная чашка заполнена каменистыми образованиями бородавчатой формы размером с половину горошины”.
Системная красная волчанка
В 1823 году у Бетховена имел место 8-месячный период глазных болей, считавшихся увеитом. Симптомокомплекс, включавший эпизоды “ревматизма”, глазные боли и рубцы на лице, приписывался поражению соединительной ткани, например, системной красной волчанке. Ларкин впервые обосновал такой диагноз на двухсотлетие со дня рождения композитора. Вместе с тем, данное заболевание в девять раз чаще встречается среди женщин, нежели среди мужчин. Также нельзя объяснить изолированную глухоту на ранних стадиях заболевания, а цирроз печени не обнаруживается при естественном ее прогрессировании; при этом чаще всего причиной смерти является поражение почек. В свидетельствах современников композитора нет информации о наличии аллопеции, лимфаденопатии, перикардита и склонности к кровотечениям.
Туберкулез
Поскольку мать и брат Бетховена Карл умерли от туберкулеза, то вероятно, что он контактировал с больными данным заболеванием в ранние годы своей жизни. Но для объяснения его гастроэнтерологических и неврологических симптомов следует допустить практически невозможный диагноз милиарного туберкулеза, который бы длился 30 лет. Пахименингит с вовлечением восьмого черепного нерва опять же маловероятен в связи с высокой смертностью при данном состоянии.
Воспалительное заболевание кишечника
Диагнозом воспалительного заболевания кишечника могут объясняться абдоминальные боли, хронический понос, артрит, нарушения со стороны глаз и хроническое поражение печени. Глухота также ассоциируется с язвенным колитом, но в анамнезе композитора нет данных о кровотечении из прямой кишки — признак, который в корреспонденции творца невозможно бы было пропустить. На вскрытии не было обнаружено стриктур, перфораций или адгезий, присутствующих при болезни Крона. Гипотеза, что в 1792 году понос мог являться следствием дизентерии, прогрессировавшей до серонегативного энтеропатического артрита, достаточно интересна: сакроилеит и рецидивирующий увеит ассоциируются с подобным состоянием.
Хроническая диарея и абдоминальные боли являются признаками воспалительного заболевания кишечника, однако диагноз последнего не объясняет наличие интенсивных болей и дегидратации, о которых иногда писал композитор, а также полиартралгии и поражения печени.
Алкоголизм
Алкоголизм является традиционной причиной печеночных болезней, а из исследований Тейлера известно, что Бетховен скорее всего употреблял алкоголь в больших количествах на протяжении длительного времени, до развития токсического поражения данного органа. Другие исследователи свидетельствуют, что упомянутое состояние ассоциируется с микроузловым циррозом. Диагнозом хронического панкреатита объяснилось бы наличие поноса и абдоминальных болей, но при этом также возникла бы стеаторея.
Саркоидоз
Как Палферманн, так и Дрейф в качестве системного заболевания композитора заподозрили саркоидоз. Lupus реrnio объяснил бы образование рубцов на лице, саркоидная инфильтрация или портальная гипертензия вызывали бы спленомегалию, краниальная нейропатия вполне вероятно может повлечь за собой снижение слуха, а колики, скорее всего, имеют почечное происхождение. У 5% больных саркоидозом отмечаются неврологические расстройства, особенно это касается двустороннего поражения седьмого и восьмого черепных нервов. Помимо краниальной нейропатии, манифестными для нейросаркоидоза являются гипоталамический синдром, гидроцефалия, асептический менингит и периферические нейропатии. При серьезном вовлечении печени возможно саркоидное поражение других органов, однако ничего подобного обнаружено не было. Поражение желудочно-кишечного тракта является нетипичным и, как правило, субклиническим.
Почечный папиллярный некроз
Патологоанатомическое описание почек композитора интерпретировали как доказательство в пользу периферического фиброза с кальцифицированными некротическими сосочками, что четко свидетельствует в пользу почечного папиллярного некроза. Это может быть следствием поражения печени или злоупотребления анальгетиками: предшественники салицилатов были доступны в те времена и известно, что Бетховен регулярно принимал высокие дозы обезболивающих средств по поводу головных болей и ревматизма. Отложения кальция при нефрокальцинозе в результате гиперкальциемии (напр., на фоне саркоидоза или при туберкулезе) были бы намного массивнее.
Композитор был похоронен 29 марта 1827 года. На похоронах присутствовало от 10 до 30 тысяч людей, среди них — гениальный Франц Шуберт, умерший в следующем году и похороненный рядом с Бетховеном на кладбище Верунг в Вене. Актер Аншютц выступил с посмертной речью, где были такие слова:
“...Последнего мастера гармоничных песен, творца душевной созвучности, потомка и продолжателя бессмертной славы Генделя и Баха, Гайдна и Моцарта уже не существует, и мы стоим над порванными струнами арфы, которая никогда больше не зазвучит”.
Обсуждение
Музыковеды и врачи уже долго спорят о влиянии болезни на креативность. Например, Сметана и Россини страдали выраженными нарушениями слуха, но на поздних этапах своей карьеры. Путем концентрации собственной энергии и освобождения своего гения от внешних раздражителей Бетховен после инвалидизации создал действительно зрелые шедевры. Композиции творца для фортепьяно уменьшались в количестве при приближении к концу его карьеры виртуозного пианиста, в то же время другие музыкальные произведения лишь множились. Конечно, были и другие факторы, помимо инвалидности: 1817–1820 годы не были очень производительными, поскольку в то время проходили судебные процессы против композитора по поводу опекунства над его племянником. Но нет сомнения относительно существования стилистической эволюции, которую нельзя приписать только состоянию его здоровья.
Механизм восприятия музыки и корковая организация формирования музыкальных идей остаются непонятными. Янц и Листон засвидетельствовали отсутствие снижения высоких тонов в симфонических произведениях Бетховена, что наталкивает на мысль о скорее умственном восприятии без использования слуховой обратной связи.
Можно ли объяснить недуги композитора наличием одного мультисистемного заболевания или их комбинацией (например, алкоголизм плюс синдром раздраженной кишки?). Предполагалось системное влияние болезни Уиппла, а также хронического активного гепатита и селективной недостаточности иммуноглобулина А; последнее может сочетаться с рецидивирующим синуситом, средним отитом, язвенным колитом и циррозом печени. Специалисты ассоциировали симптомы композитора с редкими или распространенными диагнозами, которые не выдерживали тщательного рассмотрения. Клинические и патологоанатомические данные указывают на почечный папиллярный некроз и цирроз печени неизвестной этиологии. При отсутствии гистологической верификации нет четкого ответа на вопрос о причинах глухоты и гастроэнтерологических симптомов Бетховена.
В заключение статьи
17 октября 2000 года Вильям Волш из Научно-исследовательского центра Пфеиффера (Иллинойс, США) сообщил о наличии больших количеств свинца в образцах волос композитора. Последние включали 160 волос и были перед смертью подарены д-ром Фердинандом фон Гиллером д-ру Альфредо Гевара для исследования. Источник свинца не комментировался, однако данный металл мог попасть в организм из почвы, питьевой воды, лекарственных препаратов или глиняной посуды. Загрязнение из похоронного материала маловероятно. Если подтвердится подлинность образца (скоро будет проведен ДНК-анализ с другими доступными фрагментами тела композитора), а также то, что он не загрязнен, вероятным диагнозом может стать плюмбизм, поскольку он объясняет колики, артралгии, головные боли и поведенческие расстройства. Это привлекательная теория, поскольку содержание свинца в ткани измерить реально. У бывшего президента США Эндрю Джексона также удалось диагностировать отравление свинцом после ретроспективного анализа его волос. Однако, как и с другими диагностическими возможностями, остаются значительные несоответствия — в частности, это касается глухоты и цирроза. Волосы Бетховена имеют длину 7–15 см, они были получены в последние 6–12 месяцев его жизни. В результате хронической свинцовой интоксикации следует ожидать наличия таких симптомов, как металлический привкус во рту, свисающая кисть и онемение (при нейропатии); об этих признаках современники композитора не упоминают. Следовательно, последнее слово о проблеме, которой посвящена данная статья, еще так и не сказано.
