Хроническая боль в костях и мышцах у детей

Сокращенное изложение

J. L. Junnila, V. W. Cartwright
Am Fam Physician 2006; 74:115-22, 293-300

ЧАСТЬ І. ПЕРВИЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

В детстве боль в костях и мышцах встречается часто; так, согласно данным популяционного исследования (2001), 16% школьников жаловались на боль в конечностях. Детям бывает сложно охарактеризовать такую боль, она может вызывать большую обеспокоенность у родителей и их детей. В отличие от этиологии острой боли, которая, как правило, очевидна, установить причину хронической боли или болевого синдрома в сочетании с системной симптоматикой бывает значительно сложнее. У детей проявления серьезного ревматологического или онкологического заболевания ошибочно могут быть приняты за “боль роста”. Детей с атипичной симптоматикой или патологическими результатами физикального исследования следует тщательно дообследовать.

Для эффективного лечения боли, устранения ее причины и во избежание отдаленных осложнений нелеченного заболевания необходим логичный и последовательный подход к установлению диагноза. Боли в костях и мышцах значительно чаще неревматологического происхождения, нежели ревматологического.

Установление причины боли в мышцах и костях у детей

На рисунке 1 представлен алгоритм установления этиологии боли в костях и мышцах у детей, а в таблице 1 — ведущие симптомы, позволяющие дифференцировать доброкачественные и серьезные этиологические факторы.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика преходящих и серьезных заболеваний скелетно-мышечной системы у детей (по Malleson P. N. et al., 2001)

ОАК — развернутый общий анализ крови.

Анамнез болезни

Патология скелетно-мышечной системы полиэтиологична, поэтому анамнез болезни и физикальное обследование существенно сужают круг заболеваний для дифференциальной диагностики. Например, боль в суставе механического генеза чаще острая, при пальпации отмечается болезненность, боль усиливается к концу дня или при избыточной физической нагрузке, тогда как боль в суставе воспалительного характера, как правило, не настолько выражена или описывается больным как “скованность”, усиливаясь утром и стихая при движениях в суставе.

Врачу сначала следует четко определить локализацию боли. Околосуставная боль может быть обусловлена патологией соединительной ткани или мышц. Не следует забывать о возможной иррадиации боли, например от тазобедренного сустава в пах или колено. Распределение поражения суставов и их количество поможет спланировать обследование. Например, моноартрит наблюдается при олигоартикулярном ювенильном артрите, септическом артрите или сероотрицательной спондилоартропатии. Такие воспалительные заболевания, как полиартикулярный ювенильный ревматоидный артрит, смешанный коллагеноз¹ и системная красная волчанка, как правило, сопровождаются симметричным артритом с вовлечением многих суставов.

На следующем этапе обследования необходимо установить, носит ли патологический процесс воспалительный характер. Для воспалительного процесса, такого как артрит или васкулит, характерны длительная утренняя скованность, отек и системная симптоматика (например, лихорадка, исхудание, общая слабость). Во время сбора анамнеза следует обратить внимание на факторы, облегчающие и усиливающие боль, ее частоту и продолжительность. Быстрое нарастание боли свидетельствует о травме, сепсисе, гемартрозе или злокачественном заболевании, а ее наличие на протяжении нескольких дней — об инфекционном или реактивном артрите. Особенно должна настораживать жалоба родителей на то, что ребенок ограничивает дневную активность.

На последнем этапе врач должен выявить внесуставную симптоматику, которая может помочь установить диагноз. При некоторых ревматологических заболеваниях, сопровождающихся болью в мышцах и костях, появляется характерная сыпь: на скулах — при системной красной волчанке или гелиотропная сыпь — при ювенильном дерматомиозите. Некоторым системным заболеваниям свойственно характерное течение: артрит и сыпь при пурпуре Шенляйна-Геноха, как правило, возникают после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей, тогда как реактивный артрит в типичных случаях разваивается после инфекции ЖКТ или мочеполовой системы. Спондилоартропатии могут сопровождаться болезненностью и покраснением глаз.

Физикальное обследование

Во время полного физикального обследования можно выявить дополнительные симптомы, которые могут помочь установить клинический диагноз. Удовлетворительное общее состояние позволяет исключить полиорганное поражение, однако ребенок с артритом только одного или двух суставов в целом может выглядеть здоровым. Лимфаденопатия или гепатоспленомегалия наблюдаются при злокачественных и воспалительных заболеваниях, таких как системная красная волчанка. Сыпь характерна для ревматизма, пурпуры Шенляйна-Геноха и системной формы ювенильного артрита. Папулы Готтрона — эритематозные бляшки, покрывающие дорзальные поверхности межфаланговых суставов кисти, — патогномоничный симптом ювенильного дерматомиозита. Комплексное обследование позволяет исключить инфекционную, травматическую и онкологическую этиологию жалоб со стороны скелетно-мышечной системы.

Во время обследования опорно-двигательного аппарата можно выявить артрит или миозит. Для артрита характерны отек, локальная гипертермия, ограничение объема движений и болезненность сустава. Несмотря на то что данные симптомы — классические признаки воспаления, они могут быть минимальными даже при ювенильном артрите. Также следует оценить мышечную массу и силу. Длительно существующий артрит может сопровождаться утолщением костей или атрофией мышц. Слабость проксимальных отделов мышц бывает при ювенильном дерматомиозите и может быть малозаметной без выполнения формальных проб на силу аксиальных мышц. Локальная болезненность или другая патология при пальпации более характерна для ортопедической или онкологической, нежели для воспалительной патологии.

Диспансерное наблюдение

Клиническая картина многих ревматологических заболеваний полностью разворачивается на протяжении недель или месяцев (таблица 1), поэтому рекомендуется тщательное наблюдение за ребенком для оценки характера течения заболевания. Разрешение симптоматики и длительное отсутствие тревожных жалоб убедит ребенка и его семью в отсутствии хронического воспалительного заболевания; напротив, выявление во время последующих визитов дополнительных симптомов или изменений при физикальном обследовании может подсказать направление последующего обследования или, при необходимости, целесообразность консультации узкого специалиста.

Дополнительное обследование

Лабораторные пробы и рентгенологическое обследование ребенка с высоким риском воспалительного заболевания скелетно-мышечной системы могут подтвердить диагноз или исключить такую опасную патологию, как инфекция и злокачественное заболевание. Дополнительные пробы проводятся в зависимости от клинической картины. В таблице 2 представлены методы обследования, позволяющие выяснить причину боли в мышцах и костях.

Таблица 2. Дополнительные лабораторные и визуализационные методы обследования, позволяющие установить этиологию боли в мышцах и костях у детей

* Методы представлены согласно вероятной частоте их применения.

Сокращения: СКВ — системная красная волчанка; РА — ревматоидный артрит; АНА — антинуклеарные антитела; HLA — антиген человеческих лейкоцитов.

Лабораторные исследования

Ревматологические лабораторные пробы могут подтвердить заподозренную клинически причину боли в мышцах и костях у детей, однако нельзя устанавливать диагноз исключительно на основании лабораторных анализов. При подозрении на серьезное ревматологическое заболевание врачу следует назначать лабораторные исследования обоснованно, а результаты проб интерпретировать в контексте клинической картины конкретного ребенка. Пробы назначаются в зависимости от результатов анамнеза и физикального обследования. Вероятность наличия инфекции, рака и системной красной волчанки снижается, если развернутый общий анализ крови с СОЭ нормальные, а проба на антинуклеарные антитела отрицательна. Результаты пробы на антинуклеарные антитела следует интерпретировать согласно вероятности наличия ревматологического заболевания у конкретного больного. Если тест назначен участковым врачом, такая вероятность низкая, поэтому большинство положительных тестов является ложно-положительными.

Некоторые лабораторные анализы, в частности на ревматоидный фактор и антиген HLA-B27, могут помочь спрогнозировать течение заболевания, но не установить диагноз, поэтому лучше, чтобы данные пробы назначались узким специалистом. Для участкового врача самыми ценными являются следующие исследования: развернутый общий анализ крови (для выявления воспалительного процесса или цитопении), СОЭ (чувствительный, но неспецифический маркер воспаления) и антинуклеарные антитела (при клиническом подозрении на системную красную волчанку).

Рентгенологические методы обследования

Наличие осложненного анамнеза, атипичных или системных симптомов либо патологии во время физикального обследования у ребенка с болью в костях и мышцах является показанием к проведению рентгенологического обследования. Отсутствие патологии на обзорной рентгенограмме позволяет исключить перелом и некоторые злокачественные заболевания, в частности опухоли костей. Однако некоторые опухоли (например, лейкоз, лимфома) не сопровождаются характерными рентгенологическими изменениями.

Для оценки распространенности поражения опорно-двигательного аппарата или исключения других причин суставной симптоматики можно провести другие дополнительные исследования. МРТ характеризуется максимальной чувствительностью для выявления воспалительных заболеваний, однако данный метод обследования достаточно длительный и дорогой, поэтому должен назначаться по строгим показаниям. КТ или МРТ позволяют оценить анатомию суставов, которую при физикальном обследовании определить сложно (например, тазобедренного или височно-нижнечелюстного сустава). При ревматизме с помощью ЭхоКГ можно диагностировать миокардит и поражение клапанов, а при начальных системных проявлениях ювенильного ревматоидного артрита или системной красной волчанки — перикардит.

Примеры отдельных заболеваний

Ниже рассмотрено несколько нозологий (опухоли, доброкачественная ночная боль в конечностях и доброкачественный синдром повышенной подвижности суставов), чтобы проиллюстрировать, как с помощью тщательно собранного анамнеза и физикального обследования в сочетании с лабораторными и рентгенологическими исследованиями можно установить диагноз.

Злокачественные опухоли

Врачам следует быть настороженными относительно злокачественного заболевания как возможной причины боли в мышцах и костях у детей. Ежегодно диагностируется один случай рака на 6400 детей, годовая заболеваемость острым лимфобластным лейкозом, наиболее частой формой лейкоза, составляет 1–5 случаев на 100 000 детей. Пациенты с другими формами рака также могут поступать с неспецифическими симптомами, такими как лихорадка, боль в суставах или костях. На злокачественные опухоли скелетно-мышечной системы приходится 5–10% онкологических заболеваний детского возраста, чаще всего встречаются остеосаркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.

Рак следует заподозрить у детей, болевой синдром у которых не коррелирует с клиникой, а также при выявлении характерной патологии во время лабораторного или рентгенологического обследования. Боль — наиболее частый первый симптом злокачественного заболевания, через несколько недель или месяцев после ее появления развивается отек и реактивный артрит пораженной кости. У детей с лихорадкой, исхуданием и патологическими результатами лабораторного обследования уже могут быть метастазы. На обзорных рентгенограммах опухоли могут проявляться отслойкой надкостницы, деструкцией кортикального слоя (кость, “изъеденная молью”) и новообразованиями из мягких тканей. Выявить очаг поражения можно с помощью сцинтиграфии костей, к более точным методам обследования относятся КТ или МРТ. Детям с болями или отеком суставов, общее состояние которых нарушено, назначение кортикостероидов противопоказано до исключения злокачественной опухоли.

Доброкачественная ночная боль в конечностях детского возраста

Доброкачественная ночная боль в конечностях детского возраста (которая ранее называлась “боль роста“) проявляется приступообразной болью в бедрах, голенях и икрах; данный синдром встречается приблизительно у 35% детей в возрасте 4–6 лет, хотя может развиваться вплоть до 19-летнего возраста. Патофизиология боли точно не известна: она не связана с ускорением роста в пубертатном возрасте, хотя теоретически может быть связана с процессом роста в целом. Как правило, боль возникает вечером или ночью, из-за чего ребенок может просыпаться, и к утру исчезает. Такого рода боль не сопровождается хромотой.

Типичная клиническая картина при отсутствии других симптомов воспаления указывает на доброкачественное течение данной патологии. Результаты физикального обследования ребенка с данным синдромом в пределах нормы. При отсутствии тревожных жалоб и анатомических аномалий в дальнейшем диагностическом обследовании нет необходимости. Следует успокоить родителей, что отдаленных последствий данное заболевание не имеет.

Синдром доброкачественной повышенной подвижности суставов

Синдром доброкачественной повышенной подвижности суставов обычно возникает у девочек в пубертатном периоде или предшествует таковому. Пациенты жалуются на боль в костях и мышцах и общую повышенную подвижность суставов. Данный сидром не связан с наследственной патологией, он встречается у 8–20% детей. Следует исключить наличие заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана² и синдром Элерса-Данлоса³. Для оценки повышенной подвижности суставов существует немало критериев, включая оценку подвижности первого пальца относительно предплечья; степени избыточного разгибания пястных, локтевых, коленных суставов; способность дотянуться ладонями к полу при несогнутых коленях.

Диагноз избыточной подвижности суставов устанавливается на основании анамнеза и результатов специальных проб во время физикального обследования. На основании тщательного наблюдения, анализа жалоб и результатов физикального обследования можно решить вопрос о целесообразности направления ребенка к узкому специалисту или проведения специального обследования. Детям с данным синдромом следует объяснить доброкачественную природу их заболевания. Если симптоматика влияет на физическую активность ребенка, может возникать необходимость в кратковременном ограничении физической нагрузки или в проведении физиотерапии. При длительном болевом синдроме следует пересмотреть интенсивность спортивных занятий ребенка и исключить другие причины.

ЧАСТЬ II. РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

При наличии подозрения на ревматическую природу боли у ребенка участковому педиатру или семейному врачу следует провести соответствующую дифференциальную диагностику, установить наиболее вероятный клинический диагноз и по возможности начать лечение. Основные симптомы ревматологических заболеваний представлены в таблице 3.

Таблица 3. Наиболее распространенные ревматологические заболевания детского возраста, проявляющиеся болью в мышцах и костях

Неревматологические причины боли в скелетно-мышечной системе — растяжение связок, синдром боли в надколенно-берцовом суставе, стрессовые переломы и остеохондроз — встречается намного чаще ревматологических. Врачам также следует быть настороженными относительно риска развития артральгии в результате онкологического заболевания. У каждого ребенка с характерной сыпью, артритом и мышечной слабостью следует исключить дерматомиозит. При проведении дифференциальной диагностики боли в спине не следует забывать о таких этиологических факторах, как воспаление межпозвоночных дисков (дискит), спондилолиз со спондилолистезом или без такового и злокачественные опухоли. Многие врожденные заболевания с внесуставным поражением (например, гемофилия, серповидно-клеточная анемия) могут проявляться артритом или болью в околосуставных тканях. К редким причинам боли в мышцах и костях относятся миофасциальная боль и хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит.

Первичное лечение

У ребенка с болью в мышцах и костях, при подозрении на ревматологическое заболевание лечение должно начинаться с НСПВП, например ибупрофена в дозе 30–40 мг/кг/день в 3 приема или напроксена в дозе 10 мг/кг/день в 2 приема. Для ощутимого противовоспалительного действия НСПВП следует принимать постоянно. Однако при наличии синовиита НСПВП в режиме монотерапии с целью обезболивания, как правило, недостаточно, узкие специалисты могут добавить к лечению иммуносупрессанты или цитостатики. При моноартрите можно вводить кортикостероиды в полость сустава. Кортикостероиды назначаются системно, как правило, только тем больным, у которых общая симптоматика не регрессирует на фоне НСПВП, при условии исключения инфекционного процесса и онкологической патологии. Для сохранения объема движений дополнительно можно назначить физиотерапию.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

Частота ЮРА составляет приблизительно 1 случай на 1000 детей. Дети с ЮРА, поражающим нижние конечности, как правило, страдают хромотой. Классические симптомы воспаления выражены по-разному; суставы бывают теплыми на ощупь и отечными, но не горячими и без гиперемии. Боль отсутствует или незначительна по сравнению с тяжестью воспаления. Боль в суставах имеет высокую отрицательную прогностическую ценность относительно наличия воспалительного ревматологического заболевания у детей: в исследовании McGhee J. L. et al. (2002) у 99% детей с жалобой только на боль воспалительный процесс отсутствовал. Если боль рассматривалась как одно из нескольких показаний к консультации узкого специалиста, у 91% детей не обнаруживалось воспаления, а из 1000 детей, обращавшихся к участковому педиатру по поводу боли, ни у одного ребенка не было диагностировано воспалительного заболевания (De Inocencio J., 1998).

Первичная заболеваемость, связанная с ЮРА, обусловлена идиопатическим воспалением глаз. Увеит встречается приблизительно у 10–30% детей с артритом и, как правило, протекает бессимптомно. Патогенез увеита при ЮРА неизвестен, однако данная патология чаще встречается у девочек и больных с положительной пробой на антинуклеарные антитела.

К диагностическим критериям ЮРА относятся: хронический артрит, продолжающийся не менее 6 недель с поражением как минимум одного сустава при исключении других причин, или классическая клиническая картина, характерная для ЮРА с системным началом заболевания. В зависимости от количества пораженных суставов на протяжении первых 6 месяцев после начала заболевания различают 3 вида ЮРА: олигосуставной, полисуставной и ЮРА с системным началом заболевания. Для каждого вида ЮРА характерны свой прогноз и осложнения.

ЮРА — диагноз, устанавливающийся после исключения других причин поражения суставов: болезни Лайма, лейкоза, инфекции костей или суставов, псориаза, воспалительных заболеваний кишечника, стрептококковой инфекции, патологии свертывающей системы крови и васкулита. Лабораторное обследование не позволяет ни подтвердить, ни исключить ЮРА, поэтому данный диагноз базируется на клинических критериях. Повышенный титр антинуклеарных антител не является диагностическим критерием ЮРА, однако данная проба может свидетельствовать о необходимости проведения скрининга увеита у таких больных, поскольку в данной когорте пациентов риск развития бессимптомного увеита достаточно высок. Несмотря на выраженный артрит, СОЭ может оставаться в пределах нормы.

По мере возможности всех детей с подозрением на ЮРА следует направлять к детскому ревматологу для подтверждения диагноза и назначения лечения, а детям с артритом показано диспансерное наблюдение офтальмолога для выявления бессимптомного увеита и предотвращения связанной с ним заболеваемости.

Спондилоартропатии

Спондилоартропатии — группа заболеваний, характеризующихся классической клинической триадой: артрит, энтезит (воспаление и болезненность при пальпации в местах прикрепления сухожилий) и наличие антигена HLA-B27. Среди них чаще всего встречаются анкилозирующий спондилит, реактивный артрит (синдром Рейтера), псориатический артрит и артриты при воспалительных заболеваниях кишечника. Частота спондилоартропатий составляет 2 случая на 1000 детей.

Несмотря на то что псориатический артрит у детей встречается редко, диагноз очевиден при одновременном наличии псориаза и артрита. Артрит может быть первым проявлением воспалительного заболевания кишечника, поэтому каждого ребенка с артритом и наличием хронической или рецидивирующей боли в животе, исхудания или отсутствием адекватной прибавки массы тела следует тщательно обследовать. У детей со спондилоартропатией, за исключением псориатического артрита, пробы на наличие антинуклеарных антител и ревматоидного фактора чаще отрицательны. При спондилоартропатии проба на антиген HLA-B27 характеризуется чувствительностью 84% и специфичностью 96,5%, а положительное и отрицательное соотношение шансов составляет 24 и 0,16 соответственно.

Энтезит

Энтезит, как правило, проявляется болью в щиколотке, пятках, апофизитом ахиллова сухожилия, ограничением движений позвоночного столба или тазобедренного сустава. Энтезит может проявляться самостоятельно или в сочетании с артритом, например, при энтезопатии с сероотрицательным артритом — данный синдром развивается приблизительно у 20% детей с ревматологическими заболеваниями. При энтезите боль, как правило, усугубляется к концу дня после значительной физической нагрузки, как правило, не ограничивая активность больного. Дети могут страдать энтезитом на протяжении нескольких лет до обращения за медицинской помощью, возможен отягощенный семейный анамнез относительно данного заболевания. У большинства детей с энтезитом развивается ремиссия без последующего прогрессирования заболевания. У некоторых детей с энтезитом и положительной пробой на антиген HLA-B27 или сопутствующим артритом может развиваться спондилоартропатия.

Ювенильный анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит (АС) встречается приблизительно в одном случае на 1000 женщин и двух случаях на 1000 мужчин, хотя частота данного заболевания у детей должна быть значительно ниже, учитывая естественное течение болезни. Клиническая картина ювенильного АС включает боль в пояснице, продолжительную утреннюю скованность, которая уменьшается после физических упражнений, и артрит одного или более периферических суставов. Критерии диагностики базируются на типичной клинической картине и результатах обследования: боль в позвоночнике, артрит или энтезит, наличие антигена HLA-B27; осложненный семейный анамнез, наличие сопутствующих симптомов, таких как увеит или колит. Заболевание, как правило, начинается в позднем детском возрасте или подростковом периоде, чаще наблюдается у мальчиков. Самым распространенным внесуставным поражением является симптоматический увеит.

С помощью лабораторных исследований диагноз АС подтвердить сложно. Для АС характерна рентгенологическая картина крестцово-подвздошного артрита, хотя склероз может развиться только во взрослом возрасте. Для диагностики АС чувствительность МРТ и КТ выше, нежели чувствительность обзорной рентгенографии и сканирования костей.

Реактивный артрит

Термин “реактивный артрит” охватывает широкую группу асептических воспалительных артритов; это самая частая причина воспалительного полиартрита у мужчин старше 13 лет. Реактивный артрит, как правило, развивается после перенесенной инфекции ЖКТ или негонококкового уретрита. Диагноз устанавливается клинически на основании наличия воспалительного артрита и недавно перенесенной инфекции, после исключения других причин артрита, в частности стрептококкового или септического артрита. Результаты лабораторных исследований могут быть неспецифическими, тем не менее они все же должны назначаться в зависимости от анамнеза и результатов физикального обследования: например, пробу на АСЛ-О следует выполнять при подозрении на стрептококковую инфекцию (для исключения инфекционного артрита), а посев синовиальной жидкости необходимо проводить в случае гиперемии, отека и повышения температуры околосуставных тканей (поскольку на основании клиники бывает сложно отдифференцировать реактивный и септический артриты).

Симптоматика реактивного артрита, как правило, преходящая, сохраняется до 6 месяцев. Однако, несмотря на вышесказанное, важно правильно установить диагноз и провести соответствущее лечение во избежание длительной утраты трудоспособности.

Ревматизм

Ревматизм развивается через 2–3 недели после перенесенного фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А, в результате скорее реакции иммунной системы на стрептококковую инфекцию, нежели воздействия экзотоксинов или непосредственной бактериальной инвазии.

Артрит, наиболее частый симптом, имеет место у 49–78% больных и, как правило, поражает крупные суставы, такие как коленные, голеностопные, запястные и локтевые. Классически развивается мигрирующий артрит, редко продолжающийся более 1 недели. Опаснейшим проявлением ревматизма является ревмокардит, который может приводить к стойкому поражению клапанов сердца и острой сердечной недостаточности.

Диагноз ревматизма устанавливается на основании модифицированных критериев Джонса (таблица 4). Высокий титр АСЛ-О указывает на перенесенную стрептококковую инфекцию. Если после 5 дней лечения НСПВП симптоматика артрита у больного не разрешается, следует провести дифференциальную диагностику с другими артритами, в частности с постстрептококковым. Ревматизма можно избежать путем адекватной антибиотикотерапии стрептококкового фарингита.

Таблица 4. Клинические симптомы ревматизма (по Dajani А. S. et al., 1993)

Примечание. Доказательства перенесенной инфекции, обусловленной стрептококками группы А, с 2 большими критериями или одним большим и 2 малыми критериями указывают на высокую вероятность наличия ревматизма.

Пурпура Шенляйна-Геноха

Пурпура Шенляйна-Геноха часто возникает после инфекции верхних дыхательных путей. Это наиболее частая форма системного васкулита у детей, ее частота составляет 14 случаев на 100 000 детей школьного возраста. Большинство детей поступает с классической пурпурной сыпью, которую можно пропальпировать, тем не менее у 25% детей сыпь появляется после артральгии или артрита — это также довольно распространенные симптомы. Врачам следует помнить о классической триаде данного заболевания: пурпура, колики в животе и артрит. К другим проявлениям относятся: преходящая гематурия, нефрит, отек подкожной клетчатки, головная боль, судороги, кровохарканье, легочное кровотечение, инвагинация и отек мошонки.

Всем детям следует провести общий анализ мочи, определить уровень креатинина и мочевины, поскольку при поражении почек возможна почечная недостаточность. Артрит не чреват стойкими осложнениями, а сыпь исчезает спонтанно. Пурпура Шенляйна-Геноха — преходящее заболевание с благоприятным прогнозом при отсутствии поражения почек.

Системная красная волчанка (СКВ)

Среди больных СКВ на долю детей приходится 10–15%. Данное заболевание встречается среди представителей обоих полов в любом возрасте, хотя чаще развивается у женщин. Частота СКВ составляет 1 случай на 1000 белых женщин в возрасте 15–64 лет и 4 случая на 1000 чернокожих женщин того же возраста. За год обнаруживается 4 новых случая на 1 миллион лиц.

СКВ у детей может проявляться симптоматикой артрита, а также лихорадкой, исхуданием и недомоганием. При СКВ артрит, как правило, болезненный (в отличие от артрита при ювенильном ревматоидном артрите) и симметричный. Классическая сыпь на скулах появляется только у 2/3 детей с СКВ и может быть обусловлена другими этиологическими факторами, поэтому на основании только данного признака нельзя устанавливать диагноз. К другим симптомам также относятся безболезненные язвы на слизистых ротовой полости, гломерулонефрит с гематурией и протеинурией, кома или психоз. При лабораторных исследованиях обнаруживаются такие специфические изменения, как цитопения (в 70% случаев), высокий титр антинуклеарных антител или антител против двуспиральной ДНК (в 73% случаев) либо антител против антигена Смита (31%).

Врачу первичного звена следует распознать ребенка с высоким риском СКВ (например, наличие артрита и общей симптоматики) и немедленно направить к узкому специалисту для подтверждения диагноза и проведения соответствующего интенсивного лечения; у больных, получавших агрессивное лечение, выживаемость достигает удовлетворительных показателей. Все дети, которые лечатся от СКВ, должны избегать воздействия солнечных лучей.

Подготовил Богдан Борис

• ¹ Заболевание, объединяющее признаки склеродермии, миозита, системной красной волчанки и ревматоидного артрита, серологически характеризуется наличием антител против ядерного антигена. (Прим. перев.)
• ² Наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется патологическим удлинением конечностей, особенно пальцев на руках и ногах, подвывихом хрусталика, патологией сердечно-сосудистой системы (чаще всего — дилятацией восходящей аорты) и другими деформациями. (Прим. перев.)
• ³ Группа наследственных заболеваний, наследуется по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или по рецессивному типу при сцеплении с Х-хромосомой, проявляется избыточным разгибанием суставов, склонностью к образованию кровоподтеков, легкой травматизацией тканей с кровоточивостью и плохим заживлением, наличием кальцифицированных подкожных сфероидов и псевдоопухолей, пороками развития сердечно-сосудистой, костной системы, ЖКТ и глаз. (Прим. перев.)
• ⁴ Неопределенный ядерный антиген, антитела против которого составляют фракцию антинуклеарных антител приблизительно у трети больных системной красной волчанкой, но не встречаются при других заболеваниях соединительной ткани, за исключением смешанных коллагенозов. (Прим. перев.)