Хронічний біль у скелетно-м’язовій системі в дітей

Скорочений виклад

J. L. Junnila, V. W. Cartwright
Am Fam Physician 2006;74:115-22, 293-300

ЧАСТИНА І. ПОЧАТКОВЕ ОБСТЕЖЕННЯ

У дитинстві біль у скелетно-м’язовій системі трапляється часто; так, згідно з популяційним дослідженням (2001), 16% школярів скаржилися на біль у кінцівках. Дітям буває важко охарактеризувати цей біль, який може викликати велику стурбованість у батьків та їхніх дітей. Хоч етіологія гострого болю звичайно очевидна, встановити причину хронічного болю або болю в поєднанні з системною симптоматикою буває значно важче. У дітей прояви серйозного ревматологічного або онкологічного захворювання можуть помилково вважати за “біль росту”. Дітей з атиповою симптоматикою або патологічними результатами фізикального обстеження слід ретельно дообстежити.

Для ефективного лікування болю і його етіології та уникнення довготермінових ускладнень нелікованого захворювання необхідний логічний та послідовний підхід до встановлення діагнозу. Неревматологічні причини болю у скелетно-м’язовій системі трапляються значно частіше, ніж ревматологічні.

Діагностика етіології болю у скелетно-м’язовій системі в дітей

На рисунку 1 подано алгоритм для встановлення етіології болю у скелетно-м’язовій системі в дітей, а в таблиці 1 — опорні симптоми для диференціації між доброякісними та серйозними етіологічними факторами.

img 1

Таблиця 1. Диференціальна діагностика самообмежених та серйозних захворювань скелетно-м’язової системи в дітей (за Malleson P. N. et al., 2001)

Характерні ознаки самообмежених захворювань Характерні ознаки серйозних захворювань

Біль зменшується під час відпочинку, а посилюється під час активності

Біль полегшується під час активності і наявний у спокої

Біль у кінці дня

Біль або скованість зранку

Нічний біль полегшується після прийому звичайних анальгетиків та масажу болючої ділянки

На нічний біль не впливають звичайні анальгетики

Відсутність об’єктивного набряку суглоба

Об’єктивний набряк суглоба

Підвищена рухливість суглобів

Скованість суглобів

Відсутність болючості кісток при пальпації

Болючість кісток при пальпації

Збережена сила м’язів

Слабкість м’язів

Ріст у межах норми

Сповільнений ріст, схуднення

Відсутність системної симптоматики

Гарячка, нездужання

ЗАК та ШОЕ в межах норми

Патологічний результат ЗАК, підвищена ШОЕ

Рентгенографія в межах норми

На рентгенограмах виявлено патологію: набряк м’яких тканин, остеопенія, відшарування надкісниці, деструкція кортикального шару (кістка, “з’їжджена міллю”)

ЗАК — розгорнутий загальний аналіз крові.

Аналіз анамнезу хвороби

Патологія скелетно-м’язової системи поліетіологічна, тому аналіз анамнезу хвороби та фізикальне обстеження можуть суттєво звузити коло захворювань для диференціальної діагностики. Наприклад, біль у суглобі механічного характеру найчастіше гострий, при пальпації наявна болючість, біль посилюється під кінець дня або при надмірному фізичному навантаженні, тоді як біль у суглобі запального характеру звичайно менш чітко виражений або описується хворим як “скованість”, погіршується зранку, а зменшується при рухах у суглобі.

Лікареві спочатку слід чітко визначити локалізацію болю. Навколосуглобовий біль буває зумовлений патологією сполучної тканини або м’язів. Слід не забувати про можливість іррадіації болю, наприклад від кульшового суглоба в пах або коліно. Розподіл ураження суглобів та їх кількість допоможе скласти план обстеження. Наприклад, моноартрит трапляється при олігоартикулярному ювенільному артриті, септичному артриті або серонегативній спондилоартропатії. Такі запальні захворювання, як поліартикулярний ювенільний ревматоїдний артрит, змішаний колагеноз1 та системний червоний вовчак звичайно зумовлюють симетричні артрити з ураженням багатьох суглобів.

Наступний етап обстеження — встановити, чи патологічний процес має запальний характер. Для запального процесу, такого як артрит або васкуліт, характерні тривала ранкова скованість, набряк та системна симптоматика (наприклад, гарячка, схуднення, загальна слабість). Під час збирання анамнезу необхідно звернути увагу на фактори, які полегшують та посилюють біль, його частоту та тривалість. Швидкий розвиток болю свідчить про травму, сепсис, гемартроз або злоякісне захворювання, а його поява протягом кількох днів — про інфекційний або реактивний артрит. Особливу стурбованість повинна викликати скарга батьків про те, що дитина обмежує денну активність.

На останньому етапі лікар повинен виявити позасуглобову симптоматику, яка може допомогти встановити діагноз. При декількох ревматологічних захворюваннях, які супроводжуються болем у скелетно-м’язовій системі, виникає характерна висипка: висипка на вилицях при системному червоному вовчаку або геліотропна висипка при ювенільному дерматоміозиті. Для деяких системних захворювань характерний розвиток певного клінічного сценарію: артрит та висипка при пурпурі Шенляйна-Геноха звичайно розвиваються після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів, тоді як реактивний артрит у типових випадках виникає після інфекції ШКК або сечостатевої системи. Спондилоартропатії можуть супроводжуватися болючістю та почервонінням очей.

Фізикальне обстеження

Під час проведення повного фізикального обстеження можна виявити додаткові симптоми, які можуть допомогти встановити клінічний діагноз. Задовільний загальний стан дозволяє виключити поліорганне ураження, проте дитина, у якої артритом уражені тільки один або два суглоби, загалом може виглядати здоровою. Лімфаденопатія або гепатоспленомегалія трапляються при злоякісних та запальних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак. Висипка характерна для ревматизму, пурпури Шенляйна-Геноха та системної форми ювенільного артриту. Папули Готтрона — еритематозні бляшки, які покривають дорзальні поверхні міжфалангових суглобів кисті — патогномонічні для ювенільного дерматоміозиту. За допомогою комплексного обстеження можна виключити інфекційну, травматичну та онкологічну етіологію скарг з боку скелетно-м’язової системи.

Під час обстеження скелетно-м’язової системи можна виявити артрит або міозит. Для артриту характерні набряк, локальна гіпертермія, зменшення об’єму рухів та болючість суглоба. Хоча ці симптоми — класичні ознаки запалення, вони бувають мінімально вираженими навіть при ювенільному артриті. Також слід оцінити м’язову масу та силу. Довготривалий артрит може супроводжуватися потовщенням кісток або атрофією м’язів. Слабість проксимальної частини м’язів трапляється при ювенільному дерматоміозиті і може бути малопомітною без виконання формальних тестів сили аксіальних м’язів. Локальна болючість або інша патологія при пальпації більш характерна для ортопедичної або онкологічної, ніж для запальної патології.

Диспансерне спостереження

Клінічна картина багатьох ревматологічних захворювань розвивається протягом тижнів або місяців (таблиця 1), тому рекомендується ретельне спостереження за дитиною для оцінки клінічного перебігу захворювання. Зникнення симптоматики та тривала відсутність тривожних скарг переконає дитину та її сім’ю у відсутності хронічного запального захворювання; навпаки, виявлення під час подальших візитів додаткових симптомів або змін при фізикальному обстеженні може підказати напрям подальшого обстеження або в разі необхідності вказати на необхідність скерування до вузького спеціаліста.

Додаткове обстеження

Лабораторні тести та рентгенологічне обстеження в дитини з високою імовірністю наявності запального захворювання скелетно-м’язової системи можуть підтвердити діагноз або виключити таку небезпечну патологію, як інфекція та злоякісне захворювання. Додаткові тести проводять залежно від клінічної картини. У таблиці 2 подано тести, які застосовують для діагностики етіології болю у скелетно-м’язовій системі.

Таблиця 2. Додаткові лабораторні та візуалізаційні методи обстеження,
показані для встановлення етіології болю у скелетно-м’язовій системі в дітей

Тест* Захворювання, для якого характерні позитивні або патологічні результати тесту Інтерпретація результатів тесту Показання для проведення тесту

Лабораторне обстеження

Розгорнутий загальний аналіз крові

Лейкоцитоз або тромбоцитоз: запалення, інфекція

Цитопенія: СЧВ, злоякісне захворювання

У дітей з ювенільним РА та в 66% дітей з лейкозом кількість лейкоцитів звичайно в межах норми

Лейкоцитоз та тромбоцитоз трапляються при інфекції та запальних захворюваннях, таких як початок системних проявів ювенільного РА

Початкове обстеження з приводу хронічного болю в суглобі або клінічна
підозра на СЧВ для виключення наявності цитопенії

ШОЕ

Запалення, інфекція

Підвищена ШОЕ та тромбоцитоз викликають підозру на злоякісне захворювання

При артриті може бути нормальною

Буває підвищеною при інфекції, ювенільному РА та СЧВ, проте не дозволяє віддиференціювати ці захворювання

Початкове обстеження з приводу хронічного болю в суглобах або больового синдрому, який не корелює з результатами клінічного обстеження

АНА

СЧВ, васкуліт, ювенільний РА

Тест позитивний приблизно в 10–40% здорових дітей

Титр більш як 1 : 320 з великою долею імовірності позитивний для запальних захворювань

При ювенільному РА з позитивним тестом на АНА вищий ризик розвитку іріїту

У пацієнтів з ювенільним РА для частого скринінгу розвитку іріїту або при високій клінічній підозрі на СЧВ

Ревматоїдний фактор

Ювенільний РА

При РА чутливість наближається до 70%, а специфічність — до 82%

Низька позитивна передбачувальна цінність, якщо тест призначено дільничним педіатром

Допомагає діагностувати ювенільний РА, СЧВ або змішаний колагеноз, звичайно після скерування до вузького спеціаліста

Антитіла проти двониткової ДНК

СЧВ

Тест позитивний у 73% дітей з СЧВ

Для кількісної оцінки активності захворювання в пацієнтів з підтвердженим діагнозом

Антиген HLA-B27

Спондилоартропатія

Цей генетичний маркер рідко трапляється у негрів, але наявний у 7–10% білошкірих нелатиноамериканського походження та в 50% представників інших етнічних груп

Чутливість для діагностики спондилоартропаії становить 86%, а специфічність —96%

Для встановлення етіології артриту, звичайно після скерування до вузького спеціаліста

Можна призначати хворим з ускладненим сімейним анамнезом щодо псоріазу, запального захворювання кишківника, артриту з болем у спині або спондилоартропатії

Візуалізаційні методи обстеження

Оглядова рентгенографія

Пухлини кісток, переломи, хронічний остеомієліт

При ювенільному РА або початкових стадіях остеомієліту результати в межах норми

Патологію виявляють тільки в 44% хворих з лейкозом

Початкове обстеження пацієнта із значним болем у суглобах або кістках

МРТ, КТ

Запалення навколосуглобових тканин, пухлини, патологія хрящів

Більш чутливі методи обстеження для виявлення злоякісних пухлин та запальних процесів, таких як сакроілеїт

Контрастування за допомогою внутрішньовенного введення гадолінію допомагає виявити вогнища запалення

Якщо результати обстеження суглоба можна трактувати неоднозначно або важко інтерпретувати (наприклад, у щелепно-скроневому або кульшовому суглобі)

ЕхоКГ

У хворих з системним ювенільним РА наявний випіт у перикарді та шум тертя перикарда

Діагностика міокардиту при ревматизмі

Діагностика перикардиту при СЧВ

Метод вибору для діагностики перикардиту або міокардиту

Показаний у пацієнтів з гарячкою, висипкою та артритом

Показаний у хворих з СЧВ, які мають серцеву симптоматику

* Тести подано згідно з імовірною частотою їх застосування.

Скорочення. СЧВ — системний червоний вовчак; РА — ревматоїдний артрит; АНА — антинуклеарні антитіла; HLA — антиген людських лейкоцитів.

Лабораторне обстеження

Ревматологічні лабораторні тести можуть підтвердити клінічно запідозрений діагноз як етіологію болю у скелетно-м’язовій системі в дітей, проте не можна встановлювати діагноз виключно на підставі тестів. При підозрі на серйозне ревматологічне захворювання лікарю слід призначати лабораторне обстеження обґрунтовано, а результати тестів інтерпретувати в контексті клінічної картини конкретної дитини. Тести призначають залежно від результатів аналізу анамнезу та фізикального обстеження. Імовірність наявності інфекції, раку та системного червоного вовчаку знижується, якщо нормальний розгорнутий загальний аналіз крові з ШОЕ та негативний тест на антинуклеарні антитіла. Результати тесту на антинуклеарні антитіла слід інтерпретувати згідно з імовірністю наявності ревматологічного захворювання в конкретного хворого. Якщо тест призначив дільничний лікар, така імовірність низька, тому більшість позитивних тестів є хибно-позитивними.

Деякі лабораторні тести, такі як ревматоїдний фактор та визначення антигену HLA-B27, можуть допомогти у визначенні прогнозу перебігу захворювання, але не в діагностиці, тому ліпше, щоб ці тести призначав вузький спеціаліст. Для дільничного лікаря найціннішими є такі тести: розгорнутий загальний аналіз крові (для виявлення запалення або цитопенії), ШОЕ (чутливий, але неспецифічний маркер запалення) та антинуклеарні антитіла (при клінічній підозрі на системний червоний вовчак).

Рентгенологічні методи обстеження

Наявність ускладненого анамнезу, атипових або системних симптомів, патології під час фізикального обстеження в дитини з болем у скелетно-м’язовій системі є показанням для проведення рентгенологічного обстеження. Відсутність патології на оглядовій рентгенограмі дозволяє виключити перелом та деякі злоякісні захворювання, зокрема пухлини кісток. Проте деякі пухлини (наприклад, лейкоз, лімфома) не зумовлюють характерних рентгенологічних змін.

Для оцінки поширеності захворювання скелетно-м’язової системи або виключення іншої етіології суглобової симптоматики можна провести інші додаткові обстеження. МРТ характеризується найвищою чутливістю для виявлення запальних захворювань, але цей метод обстеження доволі тривалий і дорогий, тому його слід призначати за строгим показаннями. КТ або МРТ можуть допомогти оцінити анатомію суглобів, локалізація яких утруднює фізикальне обстеження (наприклад, кульшового або щелепно-скроневого суглоба). При ревматизмі за допомогою ЕхоКГ можна діагностувати міокардит та ушкодження клапанів, а при початкових системних проявах ювенільного ревматоїдного артриту або системного червоного вовчаку — перикардит.

Деякі захворювання

Нижче розглянуто кілька нозологій (пухлини, доброякісний нічний біль у кінцівках та доброякісний синдром підвищеної рухливості суглобів), щоб проілюструвати, як за допомогою ретельно зібраного анамнезу, детального фізикального обстеження в поєднанні з лабораторним та рентгенологічним обстеженням можна встановити діагноз.

Злоякісні пухлини

Лікарям слід бути насторожі щодо можливої наявності злоякісного захворювання як етіології болю у скелетно-м’язовій системі в дітей. Щорічно виявляють один випадок раку на 6400 дітей, щорічна захворюваність на гострий лімфобластний лейкоз — найчастішу форму лейкозу — становить 1–5 випадків на 100 000 дітей. Пацієнти з іншими формами раку також можуть прибувати з неспецифічними симптомами, такими як гарячка, біль у суглобах або кістках. Злоякісні пухлини скелетно-м’язової системи становлять 5–10% онкологічних захворювань дитячого віку, найчастіше трапляються остеосаркома, саркома Юїнга та рабдоміосаркома.

Рак слід запідозрити в дітей, больовий синдром у яких не корелює з клінікою, та при виявленні характерної патології при лабораторному чи рентгенологічному обстеженні. Біль — найчастіший перший симптом злоякісного захворювання, через кілька тижнів або місяців після початку болю розвивається набряк та реактивний артрит ураженої кістки. У дітей з гарячкою, схудненням та патологічними результатами лабораторного обстеження вже можуть бути метастази. На оглядових рентгенограмах пухлини можуть проявлятися відшаруванням надкісниці, деструкцією кортикального шару (кістка “з’їжджена міллю”) та явними новотворами з м’яких тканин. Виявити вогнище ураження можна за допомогою сцинтиграфії кісток, до точніших методів обстеження належать КТ або МРТ. У дітей з болями або набряком суглобів, загальний стан яких порушений, призначення кортикостероїдів протипоказане, поки не виключено наявність злоякісної пухлини.

Доброякісний нічний біль у кінцівках дитячого віку

Доброякісний нічний біль у кінцівках дитячого віку (який раніше називали “біль росту“) проявляється приступоподібним болем у стегнах, гомілках та литках; цей синдром трапляється приблизно у 35% дітей віком 4–6 років, хоча може виникати аж до 19-річного віку. Патофізіологія болю достеменно невідома: він не пов’язаний із прискоренням росту в пубертатному віці, хоча теоретично може бути пов’язаним із процесом росту загалом. Звичайно біль виникає ввечері або вночі, від чого дитина може прикидатися, і до ранку зникає. Цей біль не супроводжується кульгавістю.

Типова клінічна картина при відсутності інших симптомів запалення вказує на доброякісний перебіг цієї патології. Результати фізикального обстеження дитини з цим синдромом у межах норми. При відсутності тривожних скарг та анатомічних аномалій подальше діагностичне обстеження не потрібне. Слід заспокоїти батьків, що довготермінових наслідків цього захворювання не буває.

Синдром доброякісної підвищеної рухливості суглобів

Синдром доброякісної підвищеної рухливості суглобів звичайно виникає у дівчаток перед або під час пубертатного віку. Такі хворі скаржаться на біль у скелетно-м’язовій системі з генералізованою підвищеною рухливістю суглобів. Цей синдром не пов’язаний із спадковою патологією, він трапляється у 8–20% дітей. Слід виключити наявність захворювань сполучної тканини, таких як синдром Марфана2 та синдром Елерса-Данлоса3. Для оцінки підвищеної рухливості суглобів існує чимало критеріїв, включаючи оцінку рухливості першого пальця щодо передпліччя; ступінь надмірного розгинання п’ясткових, ліктьових, колінних суглобів; здатність доторкнутися долонями до підлоги при незгинанні колін.

Діагноз надмірної рухливості суглобів встановлюється на підставі анамнезу та результатів спеціальних тестів під час фізикального обстеження. На підставі ретельного спостереження та аналізу скарг і результатів фізикального обстеження можна вирішити, чи слід скерувати дитину до вузького спеціаліста або провести спеціальне обстеження. Дітям з цим синдромом слід пояснити доброякісну природу їх захворювання. Якщо симптоматика впливає на фізичну активність дитини, може виникнути потреба в короткочасному обмеженні фізичного навантаження або у проведенні фізіотерапії. При тривалому больовому синдромі слід переглянути спортивні заняття дитини та виключити іншу етіологію.

ЧАСТИНА II. РЕВМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Якщо в дитини запідозрено ревматологічну етіологію болю у скелетно-м’язовій системі, дільничному педіатру або сімейному лікареві слід провести відповідну диференціальну діагностику, встановити найбільш імовірний клінічний діагноз і по можливості розпочати лікування. Основні симптоми ревматологічних захворювань подано в таблиці 3.

Таблиця 3. Найчастіші ревматологічні захворювання дитячого віку,
які проявляються болем у скелетно-м’язовій системі

Захворювання Клініка Результати фізикального обстеження Додаткові дані

Ревматизм або артрит, пов’язаний із стрептококовою інфекцією

Мігруючий артрит, який виникає через 2–3 тижні після стрептококового фарингіту; звичайно трапляється у шкільному віці

Персистуючий артрит може вказувати на наявність артриту, пов’язаного з стрептококовою інфекцією

Характерна висипка; серйозне ускладнення — ревмокардит; хорея — пізнє ускладнення, яке розвивається через кілька років після перенесеного захворювання

Ознаки перенесеної стрептококової інфекції (див. таблицю 4)

Синдром доброякісної підвищеної рухливості суглобів

Періодичний біль уночі; звичайно розпочинається у віці 3–10 років, частіше трапляється у дівчат

Прояви підвищеної рухливості суглобів (надмірне розгинання в метакарпофалангових, ліктьових або колінних суглобах)

Слід виключити інші захворювання (наприклад, синдром Марфана, Елерса-Данлоса, Дауна); часто ускладнений сімейний анамнез

Доброякісний нічний біль у кінцівках дитячого віку («біль росту»)

Приступоподібний біль у нижніх кінцівках увечері або вночі; розпочинається у віці 3–10 років

Результати фізикального обстеження під час та після приступу в межах норми

Лабораторне та рентгенологічне обстеження звичайно не потрібне; результати загалом у межах норми

Пурпура Шенляйна-Геноха

Висипка, біль у животі, часто виникає після інфекції верхніх дихальних шляхів; звичайно розпочинається у шкільному віці, у середньому в 4 роки

Пурпурна висипка, неспецифічний набряк

При ураженні нирок — гематурія та протеїнурія; виключити артеріальну гіпертензію; для діагностики ураження нирок проводити загальний аналіз сечі хоча би щомісяця протягом півроку

Ювенільний ревматоїдний артрит

Залежно від кількості уражених суглобів розрізняють три види:

Олігосуглобовий: кульгання та неболючий набряк з ураженням 4 або менше суглобів; розвивається у віці менш як 8 років

Полісуглобовий: набряк 5 або більше суглобів, обмеження рухів; двофазний пік захворюваності у віці 1–6 та 11–16 років

Із системним початком: щоденні спалахи високої гарячки, рецидивна малопомітна еритематозна висипка, ураження різноманітних суглобів, гепатоспленомегалія, генералізована лімфаденопатія; розпочинається в різному віці

Набряк/синовіїт, висипка, загальна симптоматика; увеїт звичайно перебігає безсимптомно і діагностується тільки під час рутинного скринінгового обстеження очей, хоча хворі можуть скаржитися на біль, почервоніння, фотофобію або порушення зору

Лабораторне обстеження неефективне: ревматоїдний фактор, АНА та ШОЕ можуть бути в межах норми; при системному захворюванні ЗАК буває патологічним

При підвищеній ШОЕ слід виключити інші захворювання, такі як рак або інфекцію

Злоякісне захворювання (остеосаркома, рабдоміосаркома, лейкоз, лімфома)

Біль у суглобах, кістках, загальна симптоматика; розвивається в будь-якому віці, оскільки клініка буває різноманітною

Хворобливий вигляд, злоякісний плевральний випіт, набряк суглобів

Патологічний результат ЗАК (ураження будь-яких клітинних паростків) або парадоксальне запалення з нормальною кількістю тромбоцитів та підвищеною ШОЕ; на рентгенограмах можна виявити патологію

Спондилоартропатії

Артрит з ентезитом

Біль у щиколотці, п’ятці, апофізит ахіллового сухожилля, обмеження рухів у спині або кульшовому суглобі; біль звичайно посилюється під кінець дня

Запалення та болючість при пальпації у місцях прикріплення сухожиль

Часто ускладнений сімейний анамнез

Анкілозуючий спондиліт

Біль та обмеження рухів у попереку в чоловіків молодого віку, звичайно віком від 13 років

Часто трапляється іріїт з больовим синдромом

Звичайно позитивний тест на антиген HLA-B27; тест на АНА часто негативний; можливий тромбоцитоз та підвищена ШОЕ

Реактивний артрит (синдром Рейтера)

Біль та набряк суглоба після інфекції ШКК або сечостатевого тракту; звичайно у віці від 13 років

Типовий гострий, асиметричний артрит нижніх кінцівок; класично з болючим іріїтом/кон’юнктивітом

Звичайно позитивний тест на антиген HLA-B27; тест на АНА часто негативний

Псоріатичний артрит

Псоріатична висипка

Артрит може розвиватися перед появою висипки; можливий дактиліт

Тест на антиген HLA-B27 часто позитивний

Артрити при запальних захворюваннях кишківника

Хронічний або рецидивний біль у животі, схуднення або відсутність адекватного набору ваги, нездужання

Артрит великих суглобів

Тест на антиген HLA-B27 часто позитивний, тест на АНА часто негативний

Системний червоний вовчак

Болючий, у типових випадках симетричний артрит; частіше трапляється у підлітків та дівчат

Висипка, артрит, лімфаденопатія, симптоматика, характерна для ураження ЦНС

Високі титри АНА (звичайно >1: 640); наявність АТ до двониткової ДНК; наявність АТ до антигену Сміта4; наявність АТ до кардіоліпіну (до 65% дітей з цим захворюванням); можлива наявність вовчакових АТ до фосфоліпідів та факторів згортання крові; цитопенія усіх паростків крові; низький рівень комплементу в сироватці крові (зниження рівня компонентів комплементу [C3, C4 або обох] може вказувати на погіршення перебігу захворювання та передувати появі ураження нирок); нефрит

Скорочення. АНА — антинуклеарні антитіла; ЗАК — розгорнутий загальний аналіз крові; HLA — антиген людських лейкоцитів; АТ — антитіла.

Неревматологічна етіологія болю у скелетно-м’язовій системі — розтягнення зв’язок, синдром болю в надколінно-гомілковому суглобі, стресові переломи та остеохондроз — трапляється набагато частіше, ніж ревматологічні фактори. Лікарям також слід бути настороженими щодо можливості розвитку артральгії внаслідок онкологічного захворювання. У кожної дитини з характерною висипкою, артритом та слабістю м’язів слід виключити дерматоміозит. При проведенні диференціальної діагностики болю у спині не слід забувати про такі етіологічні фактори, як запалення міжхребцевих дисків (дискіт), спондилоліз з спондилолістезом або без нього та злоякісні пухлини. Багато вроджених захворювань з позасуглобовим ураженням (наприклад, гемофілія, серповидно-клітинна анемія) можуть проявлятися артритом або болем у навколосуглобових тканинах. До рідкісних факторів болю у скелетно-м’язовій системі належать міофасціальний біль та хронічний рецидивний мультифокальний остеомієліт.

Початкове лікування

У дитини з болем у скелетно-м’язовій системі, етіологічним фактором якого запідозрено ревматологічне захворювання, лікування слід розпочинати з призначення НСПЗП, наприклад ібупрофену в дозі 30–40 мг/кг/день, розділеній на три прийоми, або напроксену в дозі 10 мг/кг/день, розділеній на два прийоми. НСПЗП для прояву їх протизапальної дії слід приймати постійно. Проте для знеболення при наявності синовіїту НСПЗП в режимі монотерапії звичайно недостатньо ефективні, вузькі спеціалісти до лікування можуть додати імуносупресанти або цитостатики. При моноартриті можна внутрішньосуглобово вводити кортикостероїди. Кортикостероїди вводять системно звичайно тільки тим хворим, у яких системна симптоматика не зникає під впливом лікування НСПЗП, при умові, що в них виключено наявність інфекції та онкологічної патології. Для збереження об’єму рухів додатково можна призначити фізіотерапію.

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА)

Частота ЮРА становить приблизно 1 випадок на 1000 дітей. Діти з ЮРА, який уражає нижні кінцівки, звичайно прибувають з кульгавістю. Класичні симптоми запалення виражені по-різному; суглоби бувають теплими на дотик та набряклими, але не гарячими і без гіперемії. Біль відсутній або незначний порівняно з важкістю запалення. Біль у суглобах має високу негативну передбачувальну цінність щодо наявності запального ревматологічного захворювання у дітей: під час дослідження McGhee J. L. et al. (2002) 99% дітей із скаргою тільки на біль не було запального захворювання. Якщо біль розглядався як одне з кількох показань для консультації вузького спеціаліста, у 91% дітей не виявляли запального захворювання, а з 1000 дітей, які зверталися до дільничного педіатра з приводу болю, у жодної дитини не діагностували запального захворювання (De Inocencio J., 1998).

Первинна захворюваність, пов’язана з ЮРА, зумовлена ідіопатичним запаленням очей. Увеїт трапляється приблизно в 10–30% дітей з артритом і звичайно перебігає безсимптомно. Патогенез увеїту при ЮРА невідомий, проте ця патологія трапляється частіше у дівчаток та хворих з позитивним тестом на антинуклеарні антитіла.

До критеріїв встановлення діагнозу ЮРА належать хронічний артрит, який триває не менше 6 тижнів, з ураженням хоча б одного суглоба при виключенні іншої етіології або класична клінічна картина, характерна для ЮРА з системним початком захворювання. Залежно від кількості уражених суглобів протягом перших 6 місяців після початку захворювання розрізняють 3 види ЮРА: олігосуглобовий, полісуглобовий та ЮРА з системним початком захворювання. Для кожного виду ЮРА характерний інший прогноз та ускладнення.

ЮРА — діагноз виключення; слід заперечити іншу етіологію захворювання суглобів: хворобу Лайма, лейкоз, інфекцію кісток або суглобів, псоріаз, запальні захворювання кишківника, стрептококову інфекцію, патологію згортальної системи крові та васкуліт. Лабораторне обстеження не дозволяє ні підтвердити, ні заперечити ЮРА, тому цей діагноз базується на клінічних критеріях. Підвищений титр антинуклеарних антитіл не належить до діагностичних критеріїв ЮРА, проте цей тест може вказувати на необхідність проведення скринінгу увеїту в таких хворих, оскільки в такої когорти пацієнтів вищий ризик розвитку безсимптомного увеїту. Незважаючи на виражений артрит, ШОЕ може бути в межах норми.

У міру можливості всіх дітей з підозрою на ЮРА слід скеровувати до дитячого ревматолога для підтвердження діагнозу та призначення лікування, а дітям з артритом необхідне диспансерне спостереження офтальмолога для виявлення безсимптомного увеїту та запобігання пов’язаній з ним захворюваності.

Спондилоартропатії

Спондилоартропатії — група захворювань, які характеризуються класичною клінічною тріадою артриту, ентезиту (запалення та болючості при пальпації у місцях прикріплення сухожиль) та наявністю антигену HLA-B27. Серед них найчастіше трапляються анкілозуючий спондиліт, реактивний артрит (синдром Рейтера), псоріатичний артрит та артрити при запальних захворюваннях кишківника. Частота спондилоартропатій становить 2 випадки на 1000 дітей.

Хоча псоріатичний артрит у дітей трапляється рідко, діагноз очевидний при одночасній наявності псоріазу та артриту. Артрит може бути першим проявом запального захворювання кишківника, тому кожну дитину з артритом та наявністю хронічного або рецидивного болю в животі, схуднення або відсутності адекватного набору ваги слід ретельно обстежити. У дітей з спондилоартропатією, за винятком псоріатичного артриту, тести на наявність антинуклеарних антитіл та ревматоїдного фактору найчастіше негативні. При спондилоартропатії тест на наявність антигену HLA-B27 має чутливість 84% і специфічність 96,5%, а позитивне та негативне відношення шансів становить відповідно 24 і 0,16.

Ентезит

Ентезит типово проявляється болем у щиколотці, п’ятах, апофізитом ахіллового сухожилля, обмеженням рухів у спині або кульшовому суглобі. Ентезит може проявлятися самостійно або в комбінації з артритом, наприклад, при ентезопатії з серонегативним — синдром трапляється приблизно у 20% дітей з ревматологічними захворюваннями. При ентезиті біль звичайно погіршується під кінець дня після значного фізичного навантаження, проте звичайно не обмежує активність хворого. Діти можуть страждати на ентезит протягом кількох років до звернення за медичною допомогою, буває ускладнений сімейний анамнез щодо цього захворювання. У більшості дітей з ентезитом розвивається ремісія без подальшого прогресування захворювання. У деяких дітей з ентезитом та позитивним тестом на наявність антигену HLA-B27 або супутнім артритом може розвинутися спондилоартропатія.

Ювенільний анкілозуючий спондиліт

Анкілозуючий спондиліт (АС) трапляється приблизно в одному випадку на 1000 жінок та двох випадках на 1000 чоловіків, хоча частота цього захворювання у дітей повинна бути значно нижчою, враховуючи природний перебіг хвороби. Клінічна картина ювенільного АС включає біль у попереку, тривалу ранкову скованість, яка зменшується після фізичних вправ, та артрит одного або більше периферичних суглобів. Критерії встановлення діагнозу базуються на типовій клінічній картині та результатах обстеження: біль у хребті, артрит або ентезит, наявність антигену HLA-B27; ускладнений сімейний анамнез, наявність супутніх симптомів, таких як увеїт або коліт. Захворювання звичайно розпочинається в пізньому дитинстві або підлітковому періоді, частіше трапляється у хлопчиків. Найчастішим позасуглобовим ураженням є симптоматичний увеїт.

За допомогою лабораторного обстеження важко підтвердити діагноз АС. Для цього діагнозу характерна рентгенологічна картина крижово-клубового артриту, хоча склероз може розвинутися тільки в дорослому віці. Для діагностики АС чутливість МРТ та КТ вища, ніж оглядової рентгенографії та сканування кісток.

Реактивний артрит

Термін “реактивний артрит” охоплює різноманітну групу асептичних запальних артритів; це найчастіша етіологія запального поліартриту в чоловіків віком від 13 років. Реактивний артрит звичайно розвивається після перенесеної інфекції ШКК або негонококового уретриту. Діагноз встановлюють клінічно на підставі наявності запального артриту та нещодавно перенесеної інфекції, після виключення іншої етіології артриту, зокрема стрептококового або септичного артриту. Результати лабораторного обстеження можуть бути неспецифічними, проте їх слід призначати залежно від анамнезу та результатів фізикального обстеження: наприклад, тест на АСЛ-О слід виконувати при підозрі на стрептококову інфекцію (щоб виключити інфекційний артрит), а посів синовіальної рідини необхідно проводити тоді, коли навколосуглобові тканини гіперемійовані, гарячі та набряклі (оскільки на підставі клініки буває важко віддиференціювати реактивний та септичний артрит).

Симптоматика реактивного артриту звичайно самообмежена, триває до 6 місяців. Однак, незважаючи на вищесказане, важливо встановити правильний діагноз та провести адекватне лікування для запобігання довготерміновій втраті працездатності.

Ревматизм

Ревматизм виникає через 2–3 тижні після фарингіту, зумовленого β-гемолітичним стрептококом групи А, внаслідок радше реакції імунної системи на стрептококову інфекцію, ніж дії екзотоксинів чи безпосередньої інвазії бактерій.

Артрит — найчастіший симптом — трапляється у 49–78% хворих і звичайно уражає великі суглоби, такі як коліна, щиколотки, зап’ястя та лікті. Класично розвивається мігруючий артрит, який рідко триває більш як 1 тиждень. Найбільш серйозним проявом ревматизму є ревмокардит, який може викликати постійне ураження клапанів серця та гостру серцеву недостатність.

Діагноз ревматизму встановлюють на підставі модифікованих критеріїв Джонса (таблиця 4). Високий титр АСЛ-О вказує на перенесену стрептококову інфекцію. Якщо після 5 днів лікування НСПЗП у хворого не настає полегшення перебігу артриту, слід провести диференціальну діагностику з іншими артритами, зокрема з постстрептококовим. Розвиткові ревматизму можна запобігти за допомогою адекватної антибіотикотерапії стрептококового фарингіту.

Таблиця 4. Клінічні прояви ревматизму (за Dajani A. S. et al., 1993)

Докази перенесеної інфекції, зумовленої стрептококами групи A

  • З ротоглотки висіяно стрептококи групи А
  • Позитивний результат швидкого тесту на стрептококовий антиген
  • Високий або зростаючий титр антитіл проти стрептококів

Великі критерії

  • Ревмокардит
  • Поліартрит
  • Хорея
  • Ревматична еритема
  • Підшкірні вузли

Малі критерії

  • Артральгія
  • Гарячка
  • Підвищення ШОЕ або рівня С-реактивного білка
  • Подовжений інтервал PR

Примітка. Докази перенесеної інфекції, зумовленої стрептококами групи А, з двома великими критеріями або одним великим та двома малими критеріями вказують на високу імовірність наявності ревматизму.

Пурпура Шенляйна-Геноха

Пурпура Шенляйна-Геноха часто виникає після інфекції верхніх дихальних шляхів. Це найчастіша форма системного васкуліту в дітей, її частота становить 14 випадків на 100 000 дітей шкільного віку. Більшість дітей прибуває з класичною пурпурною висипкою, яку можна пропальпувати, хоча у 25% дітей висипка виникає після артральгії або артриту — це також дуже поширені симптоми. Лікарям слід пам’ятати про класичну тріаду цього захворювання: пурпуру, колікоподібний біль у животі та артрит. До інших проявів належать переміжна гематурія, нефрит, підшкірний набряк, біль голови, судоми, кровохаркання, легенева кровотеча, інвагінація та набряк калитки.

Усім дітям слід провести загальний аналіз сечі, визначити рівень креатиніну та сечовини, оскільки при ураженні нирок можлива ниркова недостатність. Артрит не зумовлює постійних ускладнень, а висипка зникає спонтанно. Пурпура Шенляйна-Геноха — самообмежене захворювання з сприятливим прогнозом при відсутності ураження нирок.

Системний червоний вовчак (СЧВ)

Серед хворих на СЧВ на долю дітей припадає 10–15%. Це захворювання трапляється серед представників обох статей у будь-якому віці, хоча частіше буває у жінок. Частота СЧВ становить 1 випадок на 1000 білих жінок віком 15–64 років та 4 випадки на 1000 чорношкірих жінок цього ж віку. На рік виявляють приблизно 4 нові випадки на 1 мільйон осіб.

СЧВ у дітей може проявлятися симптоматикою артриту, а також гарячкою, схудненням та нездужанням. При СКВ артрит звичайно болючий (на відміну від артриту при ювенільному ревматоїдному артриті) і симетричний. Класична висипка на вилицях розвивається тільки у 2/3 дітей з СЧВ і може зумовлюватися іншими етіологічними чинниками, тому на підставі неї не можна встановлювати діагноз. До інших симптомів також належать неболючі виразки рота, гломерулонефрит з гематурією та протеїнурією, кома або психоз. При лабораторному обстеженні можна виявити такі специфічні зміни, як цитопенію (у 70% випадків), високий титр антинуклеарних антитіл або антитіл проти двониткової ДНК (у 73% випадків) чи антитіл проти антигену Сміта (31%).

Лікареві первинної ланки слід розпізнати дитину з високою імовірністю наявності СЧВ (наприклад, наявність артриту та загальної симптоматики) та негайно скерувати до вузького спеціаліста для підтвердження діагнозу та проведення відповідного інтенсивного лікування; у хворих, які отримували агресивне лікування, виживання досягає задовільних показників. Усі діти, які лікуються від СЧВ, удень повинні уникати дії сонячних променів.

Підготував Богдан Борис

  • 1 Захворювання, яке поєднує ознаки склеродермії, міозиту, системного червоного вовчаку та ревматоїдного артриту, серологічно характеризується наявністю антитіл проти ядерного антигену. (Прим. перекл.)
  • 2 Успадковується за аутосомно-домінантним типом, характеризується патологічною довжиною кінцівок, особливо пальців на руках та ногах, підвивихом кришталика, патологією серцево-судинної системи (найчастіше — дилятацією висхідної аорти) та іншими деформаціями. (Прим. перекл.)
  • 3 Група спадкових захворювань, успадковується за аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним типом або рецесивно зчепленим з Х-хромосомою, проявляється надмірним розгинанням суглобів, схильністю до утворення синців, легким травмуванням тканин з кровоточивістю та поганим загоєнням, наявністю кальцифікованих підшкірних сфероїдів та псевдопухлин, вадами розвитку серцево-судинної, скелетної системи, ШКК та очей. (Прим. перекл.)
  • 4 Невизначений ядерний антиген, антитіла проти якого становлять фракцію антинуклеарних антитіл приблизно у третини хворих на системний червоний вовчак, але не трапляються при інших захворюваннях сполучної тканини, за винятком змішаних колагенозів. (Прим. перекл.)