В ОКОНЧАНИЕ НОМЕРА

ПСИХИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ФРИДРИХА НИЦШЕ: НЕЙРОСИФИЛИС ИЛИ ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ?

Сокращенное изложение

M. Orth, M.R. Trimble
Acta Psychiatrica Scandinavica, 2006: 439-445

Мыслитель не может действовать иначе, как превращать свои физические состояния в интеллектуальнейшие формы — данный акт трансформации и является философией.

Фридрих Ницше

Введение

Более века после своей смерти Фридрих Ницше (рис. 1) остается, возможно, наиболее противоречивой фигурой в истории европейской культуры. В его творениях присутствуют наиболее глубинные философские утверждения 19 века, поражающие даже наших современников. Вместе с тем, в них очень много двусмысленных моментов и несоответствий, которые до сих пор волнуют ученых, пытающихся вникнуть в их глубинный смысл и контекст.

08-01

Рисунок 1. Фридрих Ницше (1844–1900 гг.).

После первого психотического эпизода в 1889 году (в возрасте 44 лет) Ницше был госпитализирован в психиатрическую больницу Базеля, а 18 января того же года переведен в аналогичное учреждение в Йене. Он находился там с перерывами вплоть до самой смерти 25 августа 1900 года. Философу был установлен диагноз третичного мозгового сифилиса (ТМС), который был подтвержден в других клиниках Германии и до сих пор остается общепринятым. Тем не менее, даже многие современники мыслителя выражали сомнения по поводу причин его заболевания. Отсутствие четких данных о первичной сифилитической инфекции, значительная продолжительность болезни и некоторые атипичные симптомы вызывают сомнения и у авторов данной статьи. Мы сделаем обзор как историй болезни Ницше из Базеля и Йены, так и доступных литературных источников, касающихся тогдашних и современных концепций третичного сифилиса и деменции, и попробуем установить альтернативный диагноз.

История болезни и данные клинического наблюдения

Anamnesis morbi et vitae

Ученый родился после нормальной беременности 15 октября 1844 года. Ранние годы его жизни не отличались какими-либо особенностями, в школе он учился посредственно. Впоследствии Ницше обучался в Боннском и Лейпцигском университетах, в возрасте 24 года (1869 г.) был назначен профессором филологии в Базельском университете, то есть еще до завершения своего доктората. Мыслитель ушел в отставку в 1879 году в связи с болезнью и стал вести жизнь “странствующего философа” в различных областях итальянской Ривьеры, швейцарских Альп, а в 1888–1889 гг. — в Турине.

В детстве у него были обнаружены миопия и анизокория. Осенью 1887 года (в возрасте 43 лет) при офтальмоскопии был выявлен центральный хориоретинит. В школьной медицинской карточке Ницше неоднократно упоминается ревматизм, ревматические боли в области шеи, головные боли, диарея и застойные явления. Mobius предоставил подробный отчет о его мигренозных приступах с характерной “фортификационной” аурой, иногда продолжавшихся по несколько дней. Сам мыслитель говорил, что иногда его мигренозные головные боли продолжались суммарно до 118 дней на протяжении года.

В его семье имеются данные об отягощенном психиатрическом анамнезе (тетя, сестра Елизавета). Две тети по материнской линии страдали психическими заболеваниями, одна из них совершила самоубийство. У одного из дядьев по материнской линии после 60 лет также нарушилась психика, второй, вероятно, умер в доме для умалишенных. Отец философа отошел в мир иной в возрасте 35 лет. Он страдал необычными “состояниями”, во время которых долго смотрел в одну точку, молча сидя в кресле, но при этом судорог или потери сознания не наблюдалось (согласно сообщениям семейного врача). После нескольких недель неспецифических жалоб (головные боли, желудочный дискомфорт) и падений у него развились неврологические симптомы (нарушения речи, а за 8 дней до смерти — слепота). К сожалению, не сохранилось полного отчета об аутопсии, однако, согласно вторичным источникам, во время нее было выявлено размягчение четверти головного мозга.

Когда именно у Ницше появились первые симптомы его заболевания, остается неизвестным. Двое его друзей — Эрвин Роде и Пауль Дойссен вспоминают об определенных личностных изменениях уже в июне 1886 года и сентябре 1887 года соответственно. Роде пишет о “...необычной атмосфере отчужденности... как будто он приехал из страны, в которой еще никто не бывал”. Дойссен с удивлением отмечает, что “Фридрих утратил свою гордую осанку, гибкую поступь и плавность речи. Казалось, что он с трудом тянул свое тело в определенном направлении, а его речь стала неразборчивой и прерывистой”. Также он замечал “необычную заинтересованность и высказывания, ранее не свойственные нашему другу”. Дойссена поразил беспорядок в комнате мыслителя, полностью противоположный четкой организованности его жизненного пространства в годы профессорской работы в Базеле.

Такие личные наблюдения позволяют думать, что первые проявления болезненных изменений возникали еще в середине 1880-х годов и только в 1888 году стали очевидными. Chamberlain основательно исследовал последние 10 месяцев творчества ученого, в основном в Турине. На пути в этот город он сел не в тот поезд. Хотя Ницше раньше одевался очень изысканно, в тот период жизни он перестал следить за своей внешностью. Вместе с тем, философ не теряет своего творческого воодушевления и в декабре 1888 года переделывает свой трактат “Эссе Homo”. Хотя его почерк и ухудшился, он продолжает виртуозно играть на фортепиано.

Впоследствии болезненные идеи величия становятся очевидными. Мыслитель называет свою книгу “Так сказал Заратустра” “самой фундаментальной в мировой культуре”. Суть и тон его эпистолярного наследия с октября 1888 года по январь 1889 года отражают нарастание признаков мегаломании, когда он подписывает корреспонденцию именами “Феникс”, “Антихрист” и ”Чудовище”. Письма становятся все более антинемецкими и антирелигиозными, а в декабре Ницше пишет личные послания кайзеру Вильгельму и канцлеру Бисмарку. Его идеи в то время не носили меланхолический характер, а скорее становились все более иррациональными. В начале 1889 года ученый считает себя организатором конгресса европейских монархов и посылает приглашение на него итальянскому королю Умберто II, секретарю папы римского Мориани и герцогам Баденским.

Точно неизвестно, когда у философа начался психоз. В последние дни декабря 1888 года он потерял сознание на улице и не смог встать на ноги. После того, как его принесли в жилище, мыслитель 2 дня неподвижно и безмолвно лежал на диване. Ницше становится возбужденным и дезориентированным, он громко говорит сам с собой, поет и играет на фортепиано, теряет понимание ценности денег, пишет фантастические письма, подписываясь именами “Распятый” и “Дионис”. Его друг Овербек очень эмоционально описывает изменения в поведении ученого, при этом упоминая наличие бреда.

После обморока Овербек с помощью врача Беттмана сопровождает философа в Базель, убедив его поехать туда якобы на большое празднование в его честь. На железнодорожном вокзале Ницше хочет всех обнимать, но успокаивается, когда сопровождающие говорят ему, что такое поведение не достойно уважаемого человека. Ницше был госпитализирован в Базельскую психиатрическую больницу 10 января 1889 года.

Обследование в Базеле (10 января 1889 года)

При неврологическом обследовании правый зрачок пациента был шире левого, но реакция на свет не утрачена и симметрична. Со стороны других черепно-мозговых нервов отмечалось также сходящееся косоглазие и легкая сглаженность правой носогубной складки. Сухожильные рефлексы — повышены.

Психическое состояние больного оставалось далеким от нормального. Мыслитель чувствует большой подъем и считает себя нездоровым на протяжении всего лишь 8 последних дней. Критика относительно собственной болезни отсутствует. Обследуемый несколько дезориентирован и многословен, утром у него наблюдаются эпизоды возбуждения и громкое пение. Аппетит хороший. Ночью пациент не спит и постоянно говорит, при этом отмечается скачка идей. Ницше называет себя “туринским тираном”. Он снимает свой жилет и плащ, бросает их на пол, падает на них, кричит и поет. 18 января 1889 года его переводят в психиатрическую больницу города Йена.

Обследование при госпитализации в психиатрическую больницу города Йена
(18 января 1889 года)

При физикальном обследовании обнаружен небольшой рубец справа от уздечки и незначительное увеличение паховых лимфоузлов. Неврологическая симптоматика ограничивалась легким сужением левой глазной щели по сравнению с правой, но при произвольном сокращении они были симметричны. Зрачки — асимметричны, причем правый шире. Левый зрачок реагировал при проверке зрачкового рефлекса и аккомодации, правый — не реагировал на содружественный зрачковый рефлекс при сохраненной аккомодации. Правый угол рта несколько опущен вниз, отмечалась девиация языка вправо, со стороны остальных черепно-мозговых нервов патологии не отмечалось. При ходьбе пациент поднимал левое плечо и опускал правое, при поворотах размахивал руками, но проба Ромберга оставалась без особенностей. Физиологичные рефлексы в целом трактовались как оживленные, слева отмечался клонус стопы, патологических рефлексов стопы не наблюдалось.

Психиатрические симптомы выглядели следующим образом. Больной величественно вошел в комнату и поблагодарил всех присутствующих за “потрясающий прием”. Он часто кланялся, не ориентировался в пространстве (думал, что находится в Турине или Наумбурге), но узнавал других. Критика относительно собственной болезни отсутствует. Ницше много жестикулировал, говорил в приподнятом тоне, путал французские и итальянские слова, неоднократно пытался пожать руку лечащему врачу. Отмечалась выраженная скачка идей, пациент говорит о своих несуществующих музыкальных произведениях и слугах, аппетит очень повышен.

Во время пребывания в клинике с 18 января 1889 года по 24 марта 1890 года мыслитель не ориентировался во времени и пространстве. Он создавал много шума, его часто изолируют. Больной требует исполнения своих музыкальных композиций, иногда страдает приступами гнева, во время которых толкает других пациентов, и бессонницей, купирующейся амиленгидратом и хлоралгидратом. Ницше считает себя Фридрихом Вильгельмом II, герцогом Кумберлендским или кайзером, санитара часто называет Бисмарком. Иногда он мочится в собственные ботинки, время от времени утверждает, что его хотят отравить, в другой раз — разбивает окно, якобы увидев за ним пушку. Сгоряча пациент разбивает стакан с водой, чтобы “защитить себя осколками”, время от времени прячет бумагу и другие мелкие вещи, а также страдает копрофагией.

Последние годы

24 марта 1890 года ученого выписывают под наблюдение его матери. На тот момент он не узнавал даже своих друзей, включая Дойссена. Последний описал больного, подолгу задумчиво сидящего на веранде, иногда говорящего самим с собою о лицах и ситуациях школьных лет. Кезелиц в письме к Овербеку от 17 февраля 1892 года пишет, что Ницше в основном апатичен, реагирует на внешние вербальные раздражители только улыбкой или легким кивком головы. Он потерял музыкальные способности и память, при этом ориентировался в событиях сегодняшнего дня и не имел никаких желаний. Больной самостоятельно не может встать с кресла, однако во время ходьбы посторонняя помощь не требуется. После посещения школы, в которой учился, пациент не узнал места, вместе с тем его физическое состояние было очень хорошее. В 1894 году Дойссен отмечает, что философ выглядит неплохо, но никого не узнает и у него ухудшилась речь. Сестра Ницше, ухаживавшая за ним, писала, что с 1897 года он лишь тихо сидел в кресле. Умер мыслитель 25 августа 1900 года.

Обсуждение

История заболевания Фридриха Ницше ярко иллюстрирует падение одного из величайших интеллектуалов 19 века. Ученый был малоизвестен при жизни и не получал какого-либо особого внимания, уже будучи пациентом. Неврологи, лечившие философа в Базеле и Йене, установили диагноз ТМС. Данный диагноз также подтверждался и другими врачами, включая таких корифеев, как Binswanger и Mebius, хотя уже тогда возникали определенные сомнения (Hildebrand, Volz, Cybulska, Sax). До 19 века о нейросифилисе было известно очень мало. Впервые его описал Bayle, сам термин ТМС ввел Delay (на основе изучения когорты из 15 больных), а к концу века такой диагноз стал очень популярным.

В то время он устанавливался только на основании клинических данных, и только после внедрения реакции Вассермана в 1906 году появилась возможность подтвердить нейросифилитическую инфекцию с помощью лабораторных исследований сыворотки и спинномозговой жидкости (СМЖ). Вполне возможно, что в некоторых случаях диагноз ТМС был установлен ошибочно. Mebius в своей патографии Ницше пишет, что сам он никогда не сталкивался с подобными случаями, не слышал о них от коллег, а также не сталкивался в литературе. Данный автор сравнивал болезнь философа с болезнью четырех других пациентов, у которых на фоне среднего умственного развития сначала был период интеллектуального подъема, который через несколько месяцев или лет трансформировался в возбуждение или безумие.

Недавно для объяснения случая нашего ученого были предложены диагнозы маниакально-депрессивного расстройства или медленно растущей опухоли головного мозга (например менингиомы). Хотя немало из описанных современниками симптомов соответствуют ТМС, многие проявления болезни и ее эволюция дают основания для сомнений в подобном диагнозе.

Неуверенность относительно инфицирования сифилисом

Где и когда Ницше подхватил сифилис, остается предметом догадок. Mebius ссылается на собственную информацию, согласно которой мыслитель якобы заразился в публичном доме Лейпцига или Генуи. Janz подвергал это сомнению, приняв во внимание тот факт, что ученый часто консультировался у врачей относительно своих проблем со здоровьем и сам факт заражения был бы выявлен довольно рано. Тот же автор выражает сомнения относительно половой ориентации философа, по его мнению, он, вероятно, вообще не имел сексуальных контактов с женщинами, включая проституток. Ницше сказал Дойссену, случайно заставшему его в одном из кельнских борделей, что зашел туда всего лишь для того, чтобы поиграть на фортепиано. Таким образом, доказательства в пользу первичного инфицирования сифилисом остаются противоречивыми.

Длительность заболевания

Также остается непонятным, когда у Ницше проявились первые симптомы болезни, от которой он впоследствии умер. Постепенно, летом-осенью 1888 года, у него развились мегаломания, нарушения памяти и поведения, но согласно определенным наблюдениям первые признаки появились еще за год-два до этого. Следовательно, философ страдал нарушениями психики на протяжении, как минимум, 12 лет до смерти. По нашему мнению, для нелеченного случая ТМС это слишком долго.

Доступно много сообщений конца 19 века, посвященных нейросифилису, и все они констатируют его краткосрочность и неизбежную смерть в результате данного заболевания. Во время анализа документации нескольких британских психиатрических больниц в 1898 году удалось выяснить, что среднее время с момента первых симптомов до летального исхода составляло 2–3 года. В 1871 году Hammond также пишет о средней продолжительности ТМС 2 года, а диапазон данного показателя может колебаться он нескольких месяцев до 6 и более лет. По мнению ученого, выздоровление или долговременная ремиссия дают основание сомневаться в диагнозе нейросифилиса. В 1892 году Mickle также определяет среднюю продолжительность заболевания в 2–3 года, максимум — 5, а в 1884 году Blandford, цитируя французского автора Calmeil, подтверждает сроки данного заболевания от 8 месяцев до 2–3 (максимум 4) лет. При дальнейших исследованиях, в которых применялась реакция Вассермана, пиковый период выживаемости при ТМС составлял 3 года, а согласно описанию когорты из 1004 инфицированных больных только 3 прожили более 10 лет. Следует помнить, что указанная реакция, проведенная с СМЖ, может быть положительной при бессимптомном нейросифилисе, поэтому есть основания заподозрить существование многих случаев запоздалой диагностики его хронических рецидивирующих форм типа ТМС. Внедрение современных серологических и ликворологических методов диагностики сифилиса, а также нетрепонемных исследований значительно повысило чувствительность и специфичность верификации указанного заболевания, но даже по самым последним оценкам, при отсутствии лечения такие больные с поражением нервной системы редко живут более 3 лет.

Семейный анамнез

Отец мыслителя умер скоропостижно. К сожалению, нет патологоанатомических результатов, а описание болезни не очень надежно. Однако известно, что данное заболевание было неврологической природы, повлекло за собой смерть в раннем возрасте и касалось “размягчения” мозга. Две тети и оба дяди Ницше по материнской линии страдали нейро-психиатрическими нарушениями, подробного описания которых не сохранилось.

Симптомы, свидетельствующие в пользу лобно-височной деменции

У философа наблюдалось много симптомов, свидетельствующих о ТМС, хотя большинство из них и неспецифичны для данного заболевания и встречаются также при других видах поражения головного мозга, включая лобно-височную деменцию (ЛВД). Несмотря на то, что болезнь Пика была описана более века назад, только за последние 20 лет стали обращать внимание на определенную ее разновидность — с достаточно типичной клинической картиной, но без классической атрофии мозга и характерных патологоанатомических изменений. Для определения данного состояния используется термин ЛВД, и на сегодняшний день уже разработаны консенсусные критерии диагностики, применяющиеся также в научных исследованиях. Мы не знаем, какая естественная продолжительность данного заболевания и была ли она другой во времена Ницше. В одном из последних исследований трех семей с ЛВД длительность последней колебалась в диапазоне 4–14, 7–17 и 3–22 года, в среднем — 11 лет. Указанные нарушения характеризуются постепенным началом и неуклонно прогрессируют — у больного наблюдаются ранние симптомы разрушения социальных межличностных стереотипов и нарушения поведения, эмоциональное притупление, нарушения мышления, утрата гигиенических навыков и задумчивость (все вписывается в случай с нашим философом). По мере прогрессирования заболевания появляются рефлексы орального автоматизма, изменения пищевых стереотипов (повышенное потребление углеводов), прибавка массы тела, пациент может употреблять необычные комбинации пищевых продуктов и класть себе в рот несъедобные вещи. Есть ссылка на усиленный аппетит Ницше во время болезни, иногда доходивший даже до копрофагии. Менее распространенной остается повышенная сексуальность, ее у пациента не наблюдалось. Часто наблюдается персеверативное и стереотипное поведение наряду с компульсиями (до 80% в популяции больных), что нередко является первым признаком данного расстройства (согласно наблюдениям, мыслитель часто прятал куски бумаги и тряпья).

Ряд симптомов поражения лобных долей, например корыстные жесты (Ницше часто несколько раз здоровался за руку), пассивность, психомоторное притупление с перемежающимися приступами расторможенной нетерпеливости, бесцельная ходьба и социально неадекватное поведение также зафиксированы в данном клиническом случае.

Бред (часто это первое проявление ЛВД) может касаться ревности, соматизации, религии, быть достаточно причудливым, но никогда не связан с преследованием. При указанной болезни не наблюдается бреда воздействия и слуховых галлюцинаций. Если они и были у философа, то носили преимущественно религиозный характер (называл себя “Антихристом”, “Дионисом” и “спасителем мира”) или вообще не укладывались в какие-либо шаблоны (разбить стакан с водой, чтобы “защититься осколками”). При этом настроение преимущественно эйфорическое, сопровождается неадекватной шутливостью, повышенной самооценкой и тревожностью, что напоминает гипоманию (записи при госпитализации Ницше).

С данной точки зрения интересны литературные данные о появлении артистических способностей у пяти пациентов с височным вариантом ЛВД, при котором наблюдалось выраженное нарушение социальных навыков и речи. Подобные симптомы имелись при левостороннем начале заболевания. При поражении недоминантного (правого) полушария характерными признаками являются повышенная религиозность, а вербальные элементы творчества четко доминируют. Очевидно, что по мере прогрессирования указанных нарушений все креативные моменты жизни нивелируются. Последний год своей творческой жизни Ницше был исключительно производительным. Так, его произведение “К генеалогии морали” (200 печатных страниц) было задумано, написано и подготовлено для печати за 20 дней (10–30 июня 1887 года). В 1887–1888 гг. родная сестра философа Елизавета заметила, что ей тяжело поверить, чтобы один человек мог сделать так много за столь короткий период времени. За 8 месяцев мыслитель написал 6 трактатов, в частности “Ницше против Вагнера”, “Желание власти” и “Эссе Homo”. По нашему мнению, такая высокая производительность абсолютно несоизмерима с хронической прогрессирующей нейроинфекцией типа ТМС, а скорее всего ассоциируется с усиленным творчеством, часто наблюдающимся при ЛВД.

В отличие от вышеописанного, клиническая картина хронического сифилитического менингоэнцефалита имеет не только определенные перекрестные симптомы с болезнью ученого, но и четкие отличительные признаки. Его характерным проявлением является деменция с сопутствующим когнитивным дефицитом, забывчивостью, нарушениями речи и письма, игнорированием состояния собственного здоровья, что завершается полной афазией, агнозией и апраксией. Типичными являются снижение массы тела с потерей аппетита. Ведущими остаются двигательные симптомы — тремор мимических мышц, рук (акционный тремор), быстрая, плохо разборчивая речь (дизартрия), миоклонии, судороги, гиперрефлексия и патологический рефлекс Бабинского. По мере прогрессирования данного состояния его симптомы только нарастают и пациент в конечном итоге становится прикованным к постели. В отношении Ницше ничего подобного описано не было. Есть свидетельства, что в конце 1894 года (через 6 лет после начала заболевания) при физикальном обследовании он выглядел достаточно хорошо. При нейросифилисе часто наблюдаются глазные расстройства, в частности асимметрия зрачков, не реагирующих при проверке прямого и содружественного зрачкового рефлексов, но с сохраненной аккомодацией (прямой симптом Аргайла-Робертсона). Анизокория, а также проблемы со зрением у философа были зафиксированы еще в молодые годы, что и могло стать причиной диагностических трудностей. При его обследовании в Базельской психиатрической клинике зрачковые рефлексы не укладывались в картину синдрома Аргайла-Робертсона, а в Йене — тем более. Бредовые идеи величия, характерные для ТМС, также типичны и для поражения лобных долей коры (в частности при ЛВД).

Следовательно, мы можем предположить: маловероятно, что заболевание Фридриха Ницше было связано с сифилитической инфекцией; уместным альтернативным объяснением симптоматологии и эволюции его болезненного состояния, описанного современниками, является наследственная форма ЛВД.

Подготовил Юрий Матвиенко