НА ЗАКІНЧЕННЯ НОМЕРА
ПСИХІЧНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ ФРІДРІХА НІЦШЕ:
НЕЙРОСИФІЛІС ЧИ ЛОБНО-СКРОНЕВА ДЕМЕНЦІЯ?
Скорочений виклад
Мислитель не може діяти інакше, як перетворювати свої фізичні стани в найінтелектуальніші форми — цей акт трансформації і є філософією.
Фрідріх Ніцше
Вступ
Більш ніж сторіччя після своєї смерті Фрідріх Ніцше (рис. 1) залишається, можливо, найсуперечливішою фігурою в історії європейської культури. Його твори містять одні з найглибинніших філософських тверджень 19 століття і чинять вражаючий вплив навіть на наших сучасників. Разом з тим у них дуже багато двозначностей і невідповідностей, що досі бентежать науковців, котрі намагаються вникнути в їх глибинний зміст і контекст. Після початку психотичного розладу в 1889 році (у віці 44 роки) Ніцше госпіталізували у психіатричну лікарню в Базелі, а 18 січня того ж року перевели в аналогічну установу в Єні. Він перебував там з перервами аж до самої смерті 25 серпня 1900 року. Філософу поставили діагноз третинного мозкового сифілісу (ТМС), його підтвердили в інших німецьких клініках, і він досі залишається загальноприйнятим. Разом з тим навіть багато сучасників мислителя висловлювали багато сумнівів щодо суті його захворювання. Відсутність чітких даних про первинну сифілітичну інфекцію, довга тривалість хвороби і деякі нетипові симптоми привели до сумнівів і в авторів цієї статті. Ми зробимо огляд як історій хвороби Ніцше з Базеля і Єни, так і актуальної літератури, яка стосується тодішніх і сучасних концепцій третинного сифілісу та деменції, і спробуємо поставити альтернативний діагноз.
Рисунок 1. Фрідріх Ніцше (1844–1900 рр.).
Історія хвороби і клінічні спостереження
Anamnesis morbi et vitae
Учений народився після нормальної вагітності 15 жовтня 1844 року. Ранні роки його життя не були позначені чимось особливим, у школі він учився посередньо. Згодом Ніцше студіював у Боннському та Лейпцизькому університетах, у віці 24 роки (1869 р.) одержав призначення на посаду професора філології у Базельському університеті — тобто ще перед завершенням свого докторату. Мислитель пішов у відставку в 1879 році через хворобу і став жити як “блукаючий філософ” у різних місцях італійської Рив’єри, швейцарських Альп, а в 1888–1889 рр. — у Турині.
У дитинстві у нього виявили міопію та анізокорію. Восени 1887 року (у віці 43 роки) при офтальмоскопії у вченого виявлено центральний хоріоретиніт. У шкільній медичній картці Ніцше неодноразово згадується ревматизм, ревматичні болі шиї, болі голови, проноси і застійні явища. Mobius надав докладний звіт про його мігренозні приступи з характерною “фортифікаційною” аурою, що інколи тривали упродовж кількох днів. Сам мислитель казав, що інколи мігренозні болі голови в нього охоплювали до 118 днів протягом року.
Серед його родини наявні дані про анамнестичну обтяженість щодо цієї хвороби (тітка, сестра Єлизавета). Дві тітки по материнській лінії мали психіатричні захворювання, причому одна вчинила самогубство. В одного з дядьків по материнській лінії після 60 років також розвинулася психічна хвороба, другий, ймовірно, помер у божевільні. Батько філософа відійшов на той світ у віці 35 років. Він страждав на незвичайні “стани”, під час яких довго дивися в одну точку, сидячи у кріслі й нічого не говорячи, але при цьому не мав явних судом або втрати свідомості (згідно з повідомленнями сімейного лікаря). Після кількох тижнів неспецифічних скарг (болі голови, шлунковий дискомфорт) і падіння в нього розвинулися неврологічні симптоми (утруднена мова, а за 8 днів до смерті — сліпота). На жаль, не збереглося повного звіту про автопсію, однак, згідно з вторинними джерелами, під час неї виявлено розм’якшення чверті головного мозку.
Коли саме у Ніцше появилися перші симптоми кінцевого захворювання, залишається невідомим. Два його товариші Ервін Роде і Пауль Дойссен згадують про певні особистісні зміни вже відповідно у червні 1886 року і вересні 1887 року. Роде пише про “...незвичайну атмосферу відчуженості... так ніби він приїхав із країни, в якій ще ніхто не був”. Дойссен із здивуванням зазначає, що “Фрідріх втратив свою горду поставу, гнучку ходу і плавність висловлювань. Так виглядало, що він із труднощами тягнув своє тіло у певному напрямку, а його мова стала нерозбірливою і часто переривалася затинаннями”. Також він відзначає “незвичайні зацікавлення і висловлювання, що раніше нашому другові були непритаманні”. Дойссена вразив безлад у кімнаті мислителя, що було цілком протилежне тому, як чітко він організовував свій життєвий простір у роки професорства в Базелі.
Такі особисті спостереження дають підстави думати, що перші прояви хворобливих змін були ще в середині 1880-х років і лише в 1888 році стали очевидними. Chamberlain ґрунтовно дослідив останні 10 місяців творчості вченого, головним чином у Турині. На шляху до цього міста він сів не в той поїзд. Хоча Ніцше раніше одягався дуже вишукано, у той період життя він перестав стежити за своєю зовнішністю. Разом з тим філософ не втрачає своєї творчої наснаги й у грудні 1888 року переробляє власний трактат “Ecce Homo”. Хоча його почерк і погіршився, він продовжує віртуозно грати на фортепіано.
Згодом хворобливі ідеї величі стають очевидними. Мислитель називає свою книгу “Так сказав Заратустра” “найфундаментальнішою у світовій культурі”. Суть і тональність його епістолярної спадщини з жовтня 1888 року по січень 1889 року відображають наростання мегаломанії, коли він підписує кореспонденцію йменнями “Фенікс”, “Антихрист” і ”Чудовисько”. Листи стають усе більш антинімецькими й антирелігійними, а у грудні Ніцше пише особисті послання кайзеру Вільгельму і канцлеру Бісмарку. Його ідеї в той час не мали меланхолійного характеру, радше ставали все більш ірраціональними. На початку 1889 року вчений вважає себе організатором конгресу європейських монархів і шле запрошення на нього італійському королю Умберто II, секретареві папи римського Моріані і герцогам Баденським.
Точно невідомо, коли у філософа почався психоз. В останні дні грудня 1888 року він знепритомнів на вулиці й не міг стати на ноги. Після того, як його принесли до помешкання, мислитель 2 дні нерухомо і безмовно лежав на дивані. Ніцше стає збуджений і дезорієнтований, він голосно говорить сам до себе, співає і грає на фортепіано, втрачає розуміння цінності грошей, пише фантастичні листи, підписуючись іменнями “Розп’ятий” і “Діоніс”. Його друг Овербек емоційно описує зміни в поведінці вченого, при цьому згадуючи, що в того наявні марення.
Після епізоду непритомності Овербек з допомогою лікаря Беттмана супроводжує філософа в Базель, переконавши його поїхати туди на нібито велике святкування на його честь. На залізничному вокзалі він хоче всіх обнімати, але заспокоюється, коли супроводжувачі кажуть йому, що така поведінка не гідна поважної людини. Ніцше госпіталізували в Базельську психіатричну лікарню 10 січня 1889 року.
Обстеження в Базелі (10 січня 1889 року)
При неврологічному обстеженні права зіниця пацієнта була ширша від лівої, але реакції на світло не втрачені і були симетричні. З боку інших черепно-мозкових нервів також відзначали збіжну косоокість і легку згладженість правої носо-губної складки. Сухожилкові рефлекси — пожвавлені.
Психічний стан хворого залишався далекий від нормального. Мислитель відчуває велике піднесення і вважає себе недужим лише протягом останніх 8 днів. Критика щодо хвороби відсутня. Обстежуваний дещо дезорієнтований і багато говорить, уранці має епізоди збудження і голосно співає. Апетит добрий. Уночі пацієнт не спить і постійно говорить, при цьому відзначається скакання ідей. Ніцше називає себе “туринським тираном”. Він скидає свою жилетку і плащ, кидає їх на підлогу, падає на них, кричить і співає. 18 січня 1889 року його переводять у психіатричну лікарню міста Єна.
Обстеження при госпіталізації у психіатричну лікарню міста Єна (18 січня 1889 року)
При фізикальному обстеженні виявлено невеликий рубець на правій стороні вуздечки і незначне збільшення пахвинних лімфовузлів. Неврологічно спостерігали легке звуження лівої очної щілини порівняно з правою, але при довільному скороченні вони були симетричні. Зіниці — асиметричні, причому права ширша. Ліва зіниця реагувала при перевірці зіничного рефлексу й акомодації, права — не реагувала на співдружний зіничний рефлекс, але мала збережену акомодацію. Правий кут рота дещо опущений вниз, відзначали девіацію язика вправо, у решти черепно-мозкових нервів патології немає. При ходьбі пацієнт піднімав ліве плече й опускав праве, при поворотах махав руками, але проба Ромберга залишалася без особливостей. Фізіологічні рефлекси загалом трактувалися як пожвавлені, зліва відзначали клонус стопи, патологічні стопні знаки не викликалися.
Психіатричні прояви виглядали таким чином. Хворий велично ввійшов у кімнату і подякував усім присутнім за “вражаючий прийом”. Він часто кланявся, не орієнтувався у просторі (думав, що перебуває в Турині або Наумбурзі), але впізнавав інших. Критика щодо хвороби відсутня. Ніцше багато жестикулював, говорив у піднесеному тоні, плутав французькі та італійські слова, неодноразово намагався потиснути руку лікуючому лікарю. Зазначено виразний скакання ідей, пацієнт говорить про свої неіснуючі музичні твори і слуг, апетит дуже підвищений.
Протягом перебування у клініці з 18 січня 1889 року по 24 березня 1890 року мислитель не орієнтувався в часі та просторі. Він створює багато шуму, його часто ізольовують. Хворий вимагає виконання своїх музичних композицій, інколи страждає на приступи люті, під час яких копає інших пацієнтів, та безсоння, що уривається аміленгідратом і хлоралгідратом. Ніцше вважає себе за Фрідріха Вільгельма II, герцога Кумберлендського або кайзера, санітара часто називає Бісмарком. Інколи він мочиться у власні черевики, якось стверджує, що його хочуть отруїти, іншого разу — розбиває вікно, нібито побачивши за ним гармату. Зопалу пацієнт розбиває склянку з водою, щоб “захистити себе осколками”, час від часу ховає папір та інші дрібні речі, а також проявляє копрофагію.
Останні роки
24 березня 1890 року вченого виписують під нагляд його матері. На той момент він не впізнавав навіть своїх друзів, включаючи Дойссена. Останній описав хворого, що довго задумливо сидів на веранді, інколи говорив сам до себе про осіб і ситуації зі шкільних років. Кезеліц у листі до Овербека від 17 лютого 1892 року пише, що Ніцше переважно апатичний, реагує на зовнішні вербальні подразнення лише посмішкою або легким кивком голови. Він втратив музичні здібності і пам’ять, але відстежує щоденні події, не має жодних бажань і самостійно не може встати з крісла, проте під час ходьби сторонньої допомоги не потребує. Після відвідин школи, де вчився, пацієнт не впізнав місця, разом з тим його фізичний стан був дуже добрий. У 1894 році Дойссен зазначає, що філософ виглядає непогано, але нікого не впізнає і в нього погіршилася мова. Сестра Ніцше, що доглядала за ним, писала, що з 1897 року він лише тихо сидів у кріслі. Помер мислитель 25 серпня 1900 року.
Дискусія
Історія захворювання Фрідріха Ніцше яскраво ілюструє занепад одного з найбільших інтелектуалів 19 століття. Ученого мало знали за життя, і він не отримував якоїсь особливої уваги, уже будучи пацієнтом. Неврологи, які лікували філософа в Базелі та Єні, поставили діагноз ТМС. Цей діагноз також підтверджували й інші лікарі, включаючи таких корифеїв, як Binswanger і Mebius, хоча вже тоді виникали певні сумніви (Hildebrand, Volz, Cybulska, Sax). До 19 століття про нейросифіліс було відомо дуже мало. Уперше його описав Bayle, сам термін ТМС ввів Delay (на основі вивчення когорти з 15 хворих), а під кінець століття такий діагноз став дуже популярним.
Тоді його ставили тільки на основі клінічних даних, і лише після запровадження реакції Вассермана в 1906 році підтвердити нейросифілітичну інфекцію стало можливим із допомогою лабораторних досліджень сироватки і спинномозкової рідини (СМР). Цілком можливо, що деякі випадки встановлення діагнозу ТМС були хибними. Mebius у своїй патографії Ніцше пише, що сам він ніколи не стикався з випадком, подібним до описаного, не чув про нього від колег, а також не натрапляв у літературі. Цей автор порівнював хворобу філософа з недугою чотирьох інших пацієнтів, у яких на фоні середнього рівня розумового розвитку спочатку був період інтелектуальної піднесеності, що за кілька місяців або років трансформувався у збудження або божевілля.
Недавно для пояснення випадку нашого вченого запропоновано діагнози маніакально-депресивного розладу чи повільно ростучої пухлини головного мозку (наприклад, менінгіоми). Хоча чимало з описаних сучасниками симптомів сумісні з ТМС, багато проявів хвороби та її еволюція дають нам підстави засумніватися в такому діагнозі.
Непевність щодо інфікування сифілісом
Де і коли Ніцше підхопив сифіліс, залишається предметом здогадок. Mebius посилається на власну інформацію, згідно з якою мислитель нібито заразився в домі розпусти у Лейпцигу або Генуї. Janz піддав це сумніву, взявши до уваги той факт, що вчений часто консультувався у лікарів щодо своїх проблем зі здоров’ям і сам факт зараження був би виявлений заздалегідь. Цей же автор висловлює сумніви щодо статевої орієнтації філософа, на його думку, він, імовірно, узагалі не мав сексуальних контактів із жінками, включаючи і проституток. Ніцше сказав Дойссену, котрий випадково знайшов його в одному із кельнських борделів, що зайшов туди лише пограти на фортепіано. Таким чином, докази на користь первинного інфікування сифілісом залишаються суперечливими.
Тривалість захворювання
Також залишається незрозумілим, коли в Ніцше проявилися перші симптоми кінцевої хвороби. Поступово, улітку-восени 1888 року, у нього розвинулися мегаломанія, розлади пам’яті і порушення поведінки, але згідно з певними спостереженнями перші прояви були ще за рік-два до того. Тому філософ хворів на психічне захворювання протягом принаймні 12 років до смерті. На нашу думку, для нелікованого випадку ТМС це занадто довго.
Є багато повідомлень кінця 19 століття, присвячених нейросифілісу, і всі вони констатують його короткотривалість і неуникненну смерть унаслідок цього розладу. Під час аналізу документації кількох британських психіатричних лікарень у 1898 році з’ясовано, що середній час від появи перших симптомів до летального кінця становив 2–3 роки. У 1871 році Hammond також пише про середню тривалість ТМС 2 роки, і діапазон цього показника коливається він кількох місяців до щонайбільше 6 років. На думку цього вченого, одужання або довготривала ремісія дають підставу сумніватися в діагнозі нейросифілісу. У 1892 році Mickle також визначає середню тривалість хвороби у 2–3 роки, максимум — до 5, а в 1884 році Blandford, цитуючи французького автора Calmeil, підтверджує часовий діапазон цього захворювання від 8 місяців до 2–3 (максимум 4) років. При подальших дослідженнях, у яких застосовували реакцію Вассермана, піковий період виживання при ТМС становив 3 роки, а згідно з описом когорти з 1004 інфікованих хворих лише 3 з них прожили понад 10 років. Слід пам’ятати, що названа реакція, проведена із СМР, може бути позитивною при безсимптомному нейросифілісі, тому є підстави зробити припущення про існування багатьох випадків запізнілої діагностики його хронічно-рецидивуючих форм типу ТМС. Запровадження сучасних серологічних і лікворологічних методів діагностики сифілісу, а також нетрепонемних досліджень суттєво підвищило чутливість і специфічність верифікації названого захворювання, але навіть найостанніші оцінки свідчать, що без лікування такі хворі з ураженням нервової системи рідко живуть більше 3 років.
Сімейний анамнез
Батько мислителя помер передчасно. На жаль, немає патологоанатомічних висновків, а описи хвороби не є дуже надійними. Проте відомо, що це захворювання було неврологічної природи, спричинило смерть у ранньому віці і стосувалося “розм’якшення” мозку. Дві тітки і два дядьки Ніцше по материнські лінії страждали на нейро-психіатричні порушення, їх докладних описів не збереглося.
Симптоми на користь лобно-скроневої деменції
Філософ мав багато симптомів, сумісних із ТМС, хоча більшість з них і не специфічні для цієї хвороби і трапляються і при інших ураженнях головного мозку, включно з лобно-скроневою деменцією (ЛСД). Хоча хвороба Піка була описана понад століття тому, лише в останні 20 років стали звертати увагу на певний її різновид — з доволі типовою клінічною картиною, але без класичної атрофії мозку і характерних патологоанатомічних змін. Для означення такого стану використовують термін ЛСД, і на сьогодні вже розроблено консенсусні критерії, що мають допомогти в її діагностиці та наукових дослідженнях. Ми не знаємо, яка природна тривалість цього захворювання і чи була вона відмінна в часи Ніцше. В одному з останніх досліджень трьох сімей із ЛСД тривалість останньої коливалася в діапазоні 4–14, 7–17 і 3–22 роки, у середньому — 11 років. Названий розлад має дуже поступовий початок і неухильно прогресує — у хворого виявляють ранні симптоми руйнування соціальних міжособистісних стереотипів і дисрегуляцію поведінки, емоційне притуплення, порушення мислення, втрату гігієнічних навичок і задумливість (усе вкладається у випадок з нашим філософом). Із прогресуванням захворювання появляються рефлекси орального автоматизму, зміни в дієті (посилене вживання вуглеводів), збільшення маси тіла, пацієнт може споживати незвичайні комбінації харчових продуктів і класти собі в рот неїстівні речі. Є посилання на посилений апетит Ніцше протягом хвороби, що інколи доходив навіть до копрофагії. Менш поширеною залишається посилена сексуальність, її в пацієнта не спостерігали. Є частою персеверативна і стереотипна поведінка разом із компульсіями (до 80% в популяції хворих), що нерідко є першим проявом цього розладу (згідно зі спостереженнями, мислитель часто ховав шматки паперу і ганчір’я).
Багато симптомів ураження лобних часток, наприклад, корисливі жести (Ніцше часто кілька разів здоровався за руку), пасивність, психомоторне притуплення з переміжними приступами розгальмованої нетерпеливості, безцільна ходьба і соціально неадекватна поведінка також зафіксовані в цьому клінічному випадку.
Марення (часто це перший прояв ЛСД) можуть стосуватися ревнощів, соматизації, релігії, бути досить химерними, але ніколи не пов’язані з переслідуванням. При названій хворобі не трапляється марень впливу і слухових галюцинацій. Якщо вчений і мав їх, то вони були переважно релігійного характеру (означення себе як “Антихриста”, “Діоніса” і “спасителя світу”) або взагалі не вкладалися в якісь шаблони (розбивання склянки з водою, щоб “захиститися осколками”). При цьому настрій переважно ейфоричний, супроводжується неадекватною жартівливістю, підвищеною самооцінкою і тривожністю, що нагадує гіпоманію (записи при госпіталізації Ніцше).
У цьому сенсі цікаві повідомлення літератури про появу артистичних здібностей у п’яти пацієнтів із скроневим варіантом ЛСД, при якому виявляли виражене порушення соціальних навичок і мови. Такі симптоми були наявні при лівосторонньому початку захворювання. При ураженні недомінантної (правої) півкулі характерною рисою є посилена релігійність, а вербальні елементи творчості чітко домінують. Очевидно, що із прогресуванням такого розладу всі креативні моменти життя нівелюються. В останній рік свого творчого життя Ніцше був винятково продуктивним. Так, його твір “До генеалогії моралі” (200 друкованих сторінок) був задуманий, написаний і вичитаний для друку за 20 днів (10–30 червня 1887 року). У 1887–1888 рр. рідна сестра філософа Єлизавета зауважила, що їй важко повірити, щоб одна людина могла зробити так багато за такий короткий період часу. За 8 місяців мислитель написав 6 трактатів, зокрема “Ніцше проти Вагнера”, “Жадання влади” і “Ecce Homo”. На нашу думку, така продуктивність абсолютно несумірна із хронічною прогресуючою нейроінфекцією типу ТМС, а скоріш за все асоціюється із посиленою творчістю, що часто описують при ЛСД.
На відміну від сказаного, клінічна картина хронічного сифілітичного менінгоенцефаліту має не лише певні перехресні симптоми із хворобою вченого, а й чіткі відмінні риси. Його характерними проявами є деменція із супутнім когнітивним дефіцитом, забудькуватістю, розладами мови і письма, ігноруванням стану власного здоров’я, що завершується повною афазією, агнозією і апраксією. Типовими є зниження маси тіла із втратою апетиту. Визначальними залишаються моторні симптоми — дрижання мімічних м’язів, рук (акційний тремор), швидка малорозбірлива мова (дизартрія), міоклонії, судоми, гіперрефлексія і патологічний рефлекс Бабінського. З прогресуванням цього стану його прояви лише наростають і пацієнт зрештою стає прикований до ліжка. У Ніцше нічого цього описано не було. Є свідчення, що під кінець 1894 року (через 6 років після початку захворювання) при фізикальному обстеженні він виглядав досить незле. При нейросифілісі часто виявляють очні розлади, зокрема асиметрію зіниць, що не реагують при перевірці прямого і співдружного зіничного рефлексів, але зі збереженою акомодацією (прямий синдром Аргайла-Робертсона). Анізокорія, а також проблеми із зором у філософа були зафіксовані ще в молоді роки, що й могло стати причиною діагностичних труднощів. При його обстеженні в Базельській психіатричній клініці зіничні зміни не вкладалися в синдром Аргайла-Робертсона, а в Єні — тим більше. Маячні ідеї величі, характерні для ТМС, також типові і для ураження лобних часток кори (зокрема при ЛСД).
Отже, ми можемо припустити: малоймовірно, що кінцеве захворювання Фрідріха Ніцше пов’язане з сифілітичною інфекцією; доречним альтернативним поясненням симптоматології й еволюції його хворобливого стану, описаного сучасниками, є спадкова форма ЛСД.
