ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С СИНКОПАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ. РЕКОМЕНДАЦИИ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ И ФУНДАЦИИ АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ КАРДИОЛОГОВ*
Сокращенное изложение
СИНКОПЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА,
СВЯЗАННЫХ С ИОННЫМИ КАНАЛАМИ
Врожденные аномалии сердечных ионных каналов могут быть причиной синкопе и внезапной смерти в результате желудочковых аритмий при отсутствии признаков структурного поражения сердца. Наиболее распространенными являются синдром удлиненного интервала QT (далее — синдром QT) и синдром Бругада. Диагноз обоих состояний базируется на тщательном семейном анамнезе и анализе ЭКГ (рис. 2 и 3). После установления диагноза важно осуществить скрининговое обследование членов семьи, хотя иногда наблюдаются и спорадические случаи.
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром QT характеризуется удлинением интервала QTc > 450 мс. Генетический дефект калиевых (синдром QT 1-го и 2-го типа) или натриевых (3-го типа) каналов приводит к задержке реполяризации и удлинению интервала QT. Для синдрома QT характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Риск сердечных событий зависит от специфического генетического дефекта, пола и возраста. Важнейшим недемографическим фактором риска является степень удлинения QT. Риск синкопе или внезапной смерти пациентов с синдромом QT при QTc < 440 мс, 460–500 мс и > 500 мс составляет соответственно 5%, 20% и 50%. Синкопе — прогностически неблагоприятная находка. Очевидно, эпизоды синкопе обусловлены пируэт-тахикардией, прекращающейся спонтанно. Таким пациентам назначаются бета-блокаторы и вживление дефибрилляторов. Другие важные профилактические подходы заключаются в исключении изнурительных нагрузок и конкурентных спортивных соревнований, избегании препаратов, удлиняющих QT (их перечень приведен на сайте www.QTdrugs.org), и проведении скрининга членов семьи.
Синдром Бругада
Синдром Бругада — наследственная патология сердечных натриевых каналов, приводящая к элевации ST в передних прекардиальных отведениях (V1 и V2) и склонности к полиморфной желудочковой тахикардии. Характер изменений ЭКГ позволяет установить диагноз, хотя графика ЭКГ может изменяться. Изменения ЭКГ могут быть интермиттирующими, исчезать со временем или появляться только после провокационных проб, например, инфузии новокаинамида. У пациентов с синдромом Бругада и приступами синкопе риск внезапной сердечной смерти на протяжении 2 лет составляет приблизительно 30%. Поэтому показано вживление дефибриллятора.
ОЦЕНКА ПАЦИЕНТА С СИНКОПЕ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Дифференциальная диагностика и обследование больных с синкопальными состояниями в педиатрической практике осуществляются подобно таковым у взрослых пациентов. Поскольку фоновое заболевание сердце реже встречается в молодом возрасте, приступы синкопе в педиатрической практике, как правило, являются доброкачественными. Цель обследования — выявить пациентов с высокой степенью риска, в том числе с генетическими нарушениями, такими как синдром QT, синдром Бругада или гипертрофическая кардиомиопатия. При выявлении генетических состояний может возникать необходимость в обследовании других членов семьи.
Обследование пациентов с синкопальными состояниями при отсутствии фонового заболевания сердца, изменений ЭКГ или отягощенного семейного анамнеза ограничено по объему и часто заканчивается после исключения поражения миокарда. Синкопе, провоцирующиеся интенсивной физической нагрузкой, характерны для ГКМП или катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии или возникают во время нагрузочной пробы. Синкопе у детей с нормальными результатами ЭКГ и ЭхоКГ может быть также связано с периодами задержки дыхания при эмоциональных нарушениях, описанных в 2–5% случаев. В таких случаях редко требуется лечение. Распространенными являются также нейрокардиогенные синкопе у здоровых детей или подростков.
Брадикардия и тахикардия
В педиатрической практике синкопе, вызванное изолированной брадикардией, встречается редко. Брадикардия в покое у детей может указывать на прием препаратов, анорексию или возникать после травмы центральной нервной системы. Транзиторные, но длительные синусовые паузы или стойкая брадикардия могут приводить к синкопе через нейрокардиогенный рефлекс. Большинство симптомов, связанных с дисфункцией синусового узла, обусловлено неадекватным хронотропным ответом, но не исключена также вероятность сопутствующих эпизодов тахикардии. Синкопе не характерно для пациентов с АВ блокадой 1-й и 2-й степени. Появление полной АВ блокады является абсолютным показанием к постоянной кардиостимуляции. Тахикардия может вызывать синкопе у как будто здоровых детей; как правило, она сопровождается сердцебиением, а также такими неспецифическими симптомами, как головокружение, боль в грудной клетке, одышка, бледность или тошнота.
Фоновое заболевание сердца
Как и у взрослых пациентов, при наличии фонового сердечного заболевания синкопе у ребенка является угрожающим жизни. Оценка синкопе при данных обстоятельствах требует знания особенностей анатомии сердца, перенесенных хирургических вмешательств и гемодинамических изменений. Синкопе при гиперцианотических изменениях у детей с нелеченными врожденными пороками сердца, такими как тетрада Фалло, встречается редко и должно рассматриваться как показание для хирургического вмешательства. Полная АВ блокада или желудочковая тахикардия могут вызывать синкопе у пациентов, ранее перенесших операции на желудочках сердца, например, при тетраде Фалло или дефекте межжелудочковой перегородки. При подозрении на желудочковую тахикардию может быть полезно электрофизиологическое исследование. Пациенты со стойкой или симптомной нестойкой желудочковой тахикардией нуждаются в лечении.
ГКМП — наиболее распространенная причина внезапной сердечной смерти у подростков. Факторами риска внезапной смерти у данных пациентов являются молодой возраст и наличие синкопе. У детей с аортальным стенозом синкопе, как правило, возникает во время физической нагрузки и является неблагоприятным признаком. Синкопе также часто наблюдается у детей с первичной легочной гипертензией. Пресинкопальные или синкопальные состояния наблюдались у 13% детей с идиопатической дилятационной кардиомиопатией.
Аномалии коронарных артерий встречаются приблизительно у 1% общей популяции. У большинства детей и подростков с аномалиями коронарных артерий какая-либо симптоматика отсутствует, а первым проявлением данной патологии может быть внезапная сердечная смерть. Степень риска максимальна в случае аномального расположения коронарной артерии между аортой и стволом легочной артерии.
ОСОБЫЕ СИТУАЦИИ У ПОЖИЛЫХ ПАЦИЕНТОВ
Ежегодная частота падений пожилых лиц достигает 30%. До 30% подобных случаев вызвано синкопальными состояниями. Клиническая картина синкопе у пожилых лиц разнообразная и зачастую атипичная. И случаи падения, и ортостатическая гипотензия, и периоды головокружения могут быть связанными с синкопе. Более того, синкопе может быть многофакторным у пожилых пациентов. Их лечение осуществляется с учетом следующих особенностей: (1) возрастных изменений, повышающих склонность к синкопе; (2) разнообразной клинической картины с возможными случаями падения, нарушений походки, периодов головокружения и амнезии; (3) лекарственных взаимодействий и (4) сопутствующих заболеваний.
Склонность к синкопе повышается в результате ряда возрастных изменений: уменьшения чувства жажды, способности организма удерживать натрий и воду, барорецепторного ответа, ответа частоты сердечных сокращений на ортостатический стресс, а также вегетативной дисфункции. Перечисленные физиологические изменения в сочетании с частым приемом различных препаратов являются факторами риска непереносимости ортостатической нагрузки и возникновения синкопе. Старение ассоциируется с различными заболеваниями, в том числе фоновой патологией сердца, нарушениями походки, дезадаптацией сердечно-сосудистой системы, повторными падениями и ортостатической гипотензией. Пожилые лица часто принимают различные препараты, в частности, диуретики, бета-блокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, нитраты, антипсихотические препараты, трициклические антидепрессанты, антигистаминные средства, агонисты и антагонисты допамина, наркотические средства. Все перечисленные средства могут способствовать появлению синкопе. Иногда определенный вклад вносит прием алкоголя. Эффекты лекарств и их взаимодействий усиливаются у пожилых лиц по причине снижения периферического вегетативного тонуса.
Ортостатическая гипотензия часто наблюдается среди пожилых пациентов и вызывает синкопе у 6–33% пациентов. Синкопе у пожилых лиц часто возникает при постпрандиальной гипотензии, которую следует отличать от преходящих ишемических атак или судорог. Прослеживается гиподиагностика гиперчувствительности каротидного синуса как возможной причины синкопе у пожилых пациентов, лежащей в основе 30% случаев синкопе неясного генеза, причем кардиостимуляция не всегда предотвращает подобные приступы. Нейромедиаторные причины остаются частым механизмом возникновения синкопе у пожилых лиц, который также недооценивается из-за атипичного проявления. Практически половина эпизодов обусловлена приемом препаратов сердечно-сосудистого действия.
У некоторых пожилых пациентов в результате синкопе возникают повторные эпизоды падения. Расстройства походки, вторичные по отношению к нарушениям со стороны центральной нервной системы, могут ассоциироваться с ортостатической гипотензией или другими хроническими вегетативными расстройствами. Синкопе неясного генеза бывает первым проявлением дегенеративных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона. Классические клинические признаки нейромедиаторного синкопе, в том числе типичные предвестники и симптомы после окончания эпизода, нередко отсутствуют у пациентов пожилого возраста. Более того, практически у 40% пожилых пациентов с синкопе наблюдается полная амнезия. Так же, как и у пациентов более молодого возраста, целью диагностического поиска является исключение заболеваний, угрожающих жизни, и предотвращение повторных падений. Следует измерять артериальное давление и частоту сердечных сокращений во время ортостатической пробы.
Лечение синкопе направлено на устранение его причины. У пожилых пациентов синкопе зачастую полифакториальное, и его следует выявлять. Особое внимание обращается на влияние полифармакотерапии, непереносимости ортостатической нагрузки, вегетативной дисфункции, гиперчувствительности каротидного синуса.
НЕВРОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
У пациентов с приступами синкопе следует учитывать вероятность неврологических причин, хотя данная патология нечасто наблюдается при неврологических нарушениях. Поиск неврологических причин синкопе осуществляется только в случаях, когда данные причины можно предполагать на основании анамнеза или физикального исследования. Сердечные причины синкопе могут сопровождаться отклонением взгляда вверх, асинхронными миоклоническими толчками и короткими автоматизмами, являющимися следствием общей церебральной гипоперфузии; они не являются показанием для неврологического обследования. Цереброваскулярное заболевание может вызывать синкопе при наличии тяжелого двустороннего поражения сонных или базиллярных артерий, однако в подобных случаях синкопе нередко сопровождается другими фокальными неврологическими нарушениями. Синкопе в вертикальном положении, которому предшествует аура и после которого возникает спутанность сознания или амнезия, с высокой вероятностью вызвано неврологическим расстройством. Фокальные неврологические признаки, такие как диплопия, слабость конечностей, сенсорный дефицит или нарушения речи, указывают на нарушения в определенном участке мозга, обычно вызванные судорогами, и являются показаниями для неврологического обследования.
Неврологические нарушения, связанные с синкопе, в типичных случаях приводят к ортостатической гипотензии в результате сбоев в вегетативной регуляции. Их можно заподозрить на основании анамнеза, скринингового неврологического обследования, а также прикроватной оценки ортостатических витальных признаков. Ортостатическая гипотензия может быть индуцирована трициклическими антидепрессантами, нитратами и противопаркинсоническими средствами; нейродегенеративным поражением центральной нервной системы, таким как болезнь Паркинсона, а также периферической вегетативной нейропатией, например, в результате сахарного диабета. Оценка вегетативной регуляции с целью диагностики ее нарушений, дифференциации центральных и периферических причин, а также выбора тактики ведения больных включает ортостатическую пробу (tilt table testing), оценку ответа сердца на глубокое дыхание и пробу Вальсальвы, а также функции потоотделения. Заболевания, связанные с повышением внутричерепного давления, например, субарахноидальное кровоизлияние и редко — опухоли мозга, могут приводить к истинному синкопе. Неврологическая основа указанных расстройств, как правило, очевидна. Они ассоциируются с головной болью, менингизмом и/или другими неврологическими находками. Судороги — наиболее распространенная неврологическая причина эпизодической потери сознания.
Судорожные расстройства можно подтвердить с помощью электроэнцефалограммы, хотя может возникать необходимость в повторных обследованиях, пролонгированном мониторировании электроэнцефалограммы или ее проведении в условиях лишения пациента сна. При нейромышечных заболеваниях, например, дистрофии Дюшена, часто наблюдается поражение сердца. У данных пациентов может развиваться кардиомиопатия, полная АВ блокада, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Обследование больных с синкопе на фоне нейромышечных заболеваний включает ЭКГ, ЭхоКГ, а также методы выявления ишемии миокарда. Лечение может заключаться в установке кардиостимулятора или имплантации дефибриллятора. При подозрении на неврологическую причину синкопе показана визуализация мозга с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансного метода. При подозрении на цереброваскулярное заболевание применяется визуализация экстракраниальных и интракраниальных сонных артерий.
ВЫВОДЫ
Синкопе может быть предвестником внезапной смерти, особенно у пациентов с фоновым заболеванием сердца. Прежде всего обследование больных с синкопе направлено на поиск органического поражения сердца и ишемии миокарда. Следует исключить более редкие причины синкопе, приводящие к риску внезапной смерти, такие как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и врожденные аномалии сердечных ионных каналов, например, синдром удлиненного интервала QT. При выявлении заболевания сердца обследование и лечение осуществляется в двух направлениях. Во-первых, учитывается фоновая патология с ишемией или без нее и ее возможная роль в возникновении эпизода синкопе. Во-вторых, оценивается наличие аритмии и риск желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Установление специфического диагноза, особенно у пациентов группы высокого риска, позволяет своевременно назначить лечение, позволяющее спасти жизнь.
- * Окончание. Начало в предыдущем номере журнала.
