Часть II. Неотложные состояния и наиболее распространенная патология брюшной полости, таза, конечностей, половой системы и позвоночника*
Патология брюшной полости
Запавший живот характерен для диафрагмальной грыжи. У новорожденных со вздутием живота следует установить причины данного симптома: врожденные аномалии кишечника, избыток воздуха в просвете кишки, наличие воздуха, жидкости или опухоли в брюшной полости, увеличение внутренних органов (таблица 8). На рисунке 5 представлен алгоритм поиска причины опухолевидного образования в животе, а на рисунке 6 — план диагностики этиологии гепатомегалии в сочетании с гипербилирубинемией или без таковой.
Таблица 8. Дифференциальная диагностика этиологии опухолевидного образования
в брюшной полости у новорожденных (по Kao S. C. et al., 2001)
|
Урологическая патология: гидронефроз (стриктура пиелоуретерального сегмента, клапаны уретры, пузырно-мочеточниковый рефлюкс), поликистоз/мультикистоз почек, тромбоз почечной вены, опухоли (Вильмса, мезобластическая нефрома) |
|
Патология ЖКТ: дубликационная киста, осложненная мекониевая непроходимость (внутрибрюшинная мекониевая киста), киста брыжейки или сальника, гипертрофический стеноз пилоруса |
|
Патология ретроперитонеального пространства, не связанная с почками: кровоизлияние в надпочечники, опухоли (нейробластома, тератома, рабдомиосаркома, тератома крестцово-копчикового отдела) |
|
Патология половых органов: гидрометрокольпос, киста, перекрут или тератома яичников |
|
Патология печени и желчевыводящей системы: инфекция (вирусная, бактериальная), лизосомальные болезни накопления (болезнь накопления гликогена), застойная сердечная недостаточность, опухоли (гепатобластома), киста холедоха, гемолитические анемии |
|
Спленомегалия: инфекция (вирусы, спирохеты), врожденные гемолитические анемии (врожденный сфероцитоз, талассемия, гемоглобинопатии), болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика), болезнь обмена мукополисахаридов (синдром Херлера) |
Необходимо обследовать пупок для исключения кровотечения, инфекции, гранулемы или патологического сообщения с органами брюшной полости. Единственная пупочная артерия обнаруживается у 0,2–1% новорожденных, у 7% таких детей также возможны бессимптомные аномалии почек.
Дефекты брюшной стенки, включая гастрошизис и омфалоцеле, как правило, диагностируются в пренатальном периоде. В таблице 9 представлены краткие рекомендации по диагностике и лечению данной патологии.
Таблица 9. Омфалоцеле и гастрошизис у новорожденных
(по Nakayama D. K., 1997)
|
Омфалоцеле Клиника: дефект покрыт амнионом, к верхушке дефекта прикреплена пуповина; преждевременные роды и задержка внутриутробного развития при данной патологии наблюдаются реже, чем при гастрошизисе В грыжевой мешок может попадать любой орган брюшной полости, однако чаще всего — толстый или тонкий кишечник, печень, желудок, желчный или мочевой пузырь, поджелудочная железа, селезенка или внутренние половые органы У 67% новорожденных с данной патологией присутствуют сопутствующие аномалии: трисомия 13, 18 или 21 хромосомы, пороки сердца (15–25%), патология ЖКТ (заворот средней кишки, дивертикул Меккеля, атрезия или удвоение кишечника, атрезия ануса, агенезия толстого кишечника), патология нервной системы и почек (20%) Общая смертность: ~ 30%, в зависимости от наличия тяжелой структурной или хромосомной патологии, рефрактерной дыхательной недостаточности при омфалоцеле большого объема; при отсутствии сопутствующей патологии смертность минимальная. |
|
Гастрошизис Клиника: дефект не покрыт оболочками; дефект брюшной стенки расположен справа от пупка; пуповина прикрепляется к брюшной стенке слева от дефекта; преждевременные роды и задержка внутриутробного развития при данной патологии имеют место чаще, чем при омфалоцеле В грыжевой мешок преимущественно попадает тонкий кишечник и восходящая ободочная кишка, визуализируется утолщенная и матовая стенка кишки Сопутствующие аномалии: преимущественно атрезия тонкого кишечника Общая смертность: ~10%, преимущественно обусловленная осложнениями со стороны кишечника (тяжелая форма синдрома короткой кишки) или недоношенностью. |
|
Лечение • Общие подходы для стабилизации состояния ребенка и последующего обследования: на дефект наложить теплую влагонепроницаемую повязку; для декомпрессии желудка и во избежание последующего вздутия кишечника установить орогастральный зонд; агрессивная инфузионная терапия для компенсации продолжающейся потери воды через открытые внутренние органы; посев крови на стерильность с немедленным назначением антибиотиков широкого спектра действия (ампициллин или гентамицин) • Ургентная консультация детского хирурга |
Проходимость ануса можно проверить с помощью мизинца. Следует обратить внимание на возможное смещение ануса кпереди.
Патология органов таза и конечностей
Избыточная тракция корешков спинномозговых нервов на уровне C5-T3 может вызывать повреждение плечевого сплетения (таблица 10). Лечение, цель которого заключается в предотвращении развития контрактуры, включает частичную иммобилизацию пораженной конечности сроком на 1–2 недели, после чего проводится активная физиотерапия.
Таблица 10. Повреждение плечевого сплетения у новорожденных
(по Mangurten H. H., 1997)*
| Паралич Эрба-Дюшена |
|---|
|
Частота: Наиболее частая форма повреждения плечевого сплетения, затрагивающая корешки спинномозговых нервов на уровне C5-7 Клиника: рука в состоянии приведения и внутренней ротации, локтевой сустав разогнут, пронация предплечья, флексия запястья, хватательный рефлекс сохранен; при поражении корешков спинномозгового нерва на уровне C7 — жест "официанта, просящего чаевые" |
| Паралич Клюмпке |
|
Частота: редко (< 1% всех случаев повреждения плечевого сплетения); затрагивает корешки спинномозговых нервов на уровне C8-T1 Клиника: паралич руки, отсутствие сознательных движений запястьем и хватательного рефлекса |
| Паралич всей руки |
|
Частота: встречается чаще, чем паралич Клюмпке Клиника: вялый паралич всей руки, отсутствие каких-либо рефлексов |
|
* Частота повреждения плечевого сплетения составляет менее 1–4 случая на 1000 доношенных новорожденных. |
Дисплазия тазобедренных суставов бывает одно- или двусторонней и проявляется подвывихом или вывихом тазобедренного сустава с недоразвитой тазобедренной впадиной. Щелканье мягких тканей в области тазобедренного сустава можно ошибочно принять за симптомы Ортолани и Барлоу. С помощью пробы Ортолани во время отведения ножек можно почувствовать вправление вывихнутой бедренной кости, а пробы Барлоу — вывих бедренной кости из тазобедренной впадины во время приведения ножек к средней линии. Согласно рекомендациям Американской академии педиатрии, при выявлении дисплазии тазобедренного сустава ребенка следует направить к ортопеду, а если результаты неоднозначны — необходимо повторить обследование через 2 недели.
Приведенную плюсну (metatarsus adductus) можно выявить на основании C-подобного изгиба латерального края стопы (рисунок 7). Данная патология часто обусловлена фиксированным внутриутробным положением плода и может сопровождаться дисплазией тазобедренного сустава. Когда дефект выражен и относительно ригидный, данную патологию сложно отдифференцировать от косолапости (talipes equinovarus) — последняя характеризуется приведением или выворотом переднего отдела стопы, выворотом щиколотки, "конской" стопой (пальцы книзу, пятка кверху, неполный поворот пяточной кости). При такой патологии необходима консультация ортопеда.
Рисунок 7. Вид стоп при двусторонней приведенной плюсне (metatarsus adductus).
Дополнительные пальцы чаще бывают у негров. Подобный дефект, как правило, является наследственным; дополнительный палец часто располагается латеральнее пятого пальца кисти или стопы. Дополнительный палец может быть покрыт ногтем и прикрепляется с помощью короткой ножки, что отличает данную аномалию от истинной полидактилии. Если костная ткань не пальпируется, после наложения лигатуры на ножку палец отпадает самостоятельно.
Истинная полидактилия чаще всего бывает на стопе и может сопровождаться другими пороками развития. Синдактилия может включать мягкие ткани (простой синостоз) или срастание костей (сложный синостоз). Для оценки степени срастания необходимо выполнить обзорную рентгенографию и направить ребенка на консультацию к ортопеду.
Патология половых органов
Слишком малый размер полового члена (нормальный размер у доношенных новорожденных: 3,5 ± 0,7 см в длину и 1,1 ± 0,2 см в диаметре) указывает на дефицит андрогенов или гормона роста на протяжении ІІ и ІІІ триместра беременности.
Наличие гениталий неопределенного пола требует оценки состояния надпочечников и гипофиза.
Гипоспадия (смещение устья уретры по вентральной поверхности полового члена) бывает от легкой головчатой до тяжелой промежностной формы, реже наблюдается эписпадия — смещение устья уретры по дорсальной поверхности полового члена. Хорда (изгиб члена в вентральном направлении) без гипоспадии встречается редко. С гипоспадией иногда связаны другие аномалии, такие как крипторхизм и паховая грыжа, чаще наблюдающиеся при проксимальной гипоспадии.
В таблице 11 представлены клинические симптомы и схема лечения паховой грыжи и водянки яичка.
Таблица 11. Паховая грыжа и водянка яичка у новорожденных
(по Nakayama D. K., 1997)
| Паховая грыжа |
|---|
|
Частота: 0,5–1% доношенных новорожденных; 5–10% недоношенных младенцев; локализация: справа ~60%, слева — 40%, двусторонняя — 10%), двусторонние грыжи чаще формируются у недоношенных детей (~62% всех младенцев с грыжами) Клиника: мягкое, безболезненное при пальпации, вправимое выпячивание в области пахового канала, латеральнее срединной линии, лучше визуализируется в момент повышения внутрибрюшного давления, может опускаться в мошонку; если грыжа невправима, ткани напряжены, болезненны при пальпации, с изменением цвета окружающей кожи Осложнения: невправимость и ущемление Лечение: плановое оперативное вмешательство как можно скорее после установления диагноза |
| Водянка яичка |
|
Клиника: безболезненное напряженное новообразование мошонки с флюктуацией, верхний край, как правило, легко смещается от пахового канала; яичко может не пальпироваться Лечение: как правило, не требуется, поскольку гидроцеле в первый год жизни часто уменьшается в размерах и, в конце концов, исчезает; если сохраняется до 1–2-летнего возраста, рассмотреть показания к плановому оперативному вмешательству; если водянка соединительная (то есть изменяется в размерах), лечение такое же, как и при паховой грыже |
Если не удается пропальпировать яичко, следует выяснить, сократилось ли оно в паховый канал, имеют ли место эктопия или крипторхизм. Крипторхизм бывает односторонним (66% случаев) или двусторонним (10%), часто сопровождается недоразвитием соответствующей половины мошонки. Крипторхизм наблюдается у 2,7–5,9% доношенных новорожденных, однако у недоношенных детей заболеваемость в 10 раз выше.
У девочек клитор может частично выступать из вульвы, особенно если половые губы недоразвиты или при недоношенности. Клиторомегалия может быть признаком маскулинизации, вирилизирующей опухоли или повышенного синтеза андрогенов у матери либо развиваться вследствие употребления матерью определенных лекарств.
У здоровых новорожденных прекращение действия материнских гормонов может обусловливать появление молочных, иногда кровянистых выделений из влагалища, которые могут сохраняться на протяжении нескольких дней, при этом необходимость в лечении отсутствует.
Патология позвоночника
Мальформации позвоночника часто диагностируются пренатально или сразу в родильном зале, в таком случае необходима консультация нейрохирурга. Другие аномалии при рождении могут быть бессимптомными. Очень важно как можно быстрее установить диагноз, поскольку хирургическое вмешательство поможет избежать необратимого повреждения нервной ткани. Когда начинают проявляться неврологические симптомы, большинство из них становятся необратимыми (таблица 12).
Таблица 12. Неврологическая патология у новорожденных
(по Vannucci R. C., Yager J. В., 1997)
|
Этиология: ишемия (во время родов или в постнатальном периоде), родовая травма головного мозга (включая внутричерепное кровоизлияние), врожденные мальформации, сепсис или менингит, пренатальные инфекции, нейромышечные заболевания, прием матерью некоторых лекарств, метаболические нарушения, дегенеративные заболевания |
|
Клиника неврологических нарушений у новорожденных: гипотония (реже — гипертония), слабость (снижение мышечной силы), асимметрия тонуса и/или подвижности мышц, нарушения сознания, судороги, поражение одного или нескольких черепномозговых нервов, фасцикуляции |
У 50–90% новорожденных с мальформациями спинного мозга над ними выявляются кожные изменения, которые могут быть единственным проявлением синдрома "натянутого" спинного мозга. Скрытые мальформации позвоночника могут сопровождаться такими кожными симптомами, как гипертрихоз, липомы, липомиеломенингоцеле, большие гемангиомы, большие ямки над ягодичной складкой и анусом. У здоровых новорожденных часто присутствуют ямки меньшего размера в области ягодичной складки. Такие ямки никогда нельзя пунктировать, перед проведением нейрохирургического вмешательства необходимо выполнить МРТ.
При подготовке статьи использовались также следующие источники:
- Joseph Flynn. Neonatal Hypertension. — http://www.emedicine.com/ ped/ topic2778.htm
- Intensive Care Nursery House Staff Manual University California
- American Academy Pediatrics. Clinical Practice Guideline: Early Detection Developmental Dysplasia Hip // Pediatrics. — 2000. — Vol. 105. — No. 4. — Pp. 896-905.
- * Окончание. Начало в предыдущем номере журнала.
