Архів

ОБСТЕЖЕННЯ НОВОНАРОДЖЕНИХ
Частина I. Невідкладні стани та найпоширеніша патологія шкіри, голови, шиї, грудної клітки, дихальної та серцево-судинної системи

Скорочений виклад

M. Fuloria, S. Kreiter
Am Fam Physician 2002;65:61–8, 265–70

За допомогою ретельного обстеження дитини після пологів можна виявити аномалії, пологові травми, захворювання серцево-судинної та дихальної системи, які можуть ускладнювати успішну адаптацію немовляти до життя в зовнішньому середовищі. Обстеження можна розпочати з визначення антропометричних даних (таблиця 1). Після виявлення вади розвитку слід виключити наявність іншої пов’язаної з нею патології.

Таблиця 1.
Фактори, які слід враховувати при визначенні
антропометричних даних росту новонароджених

Антропометричні показники менші за норму для відповідного віку гестації (вага тіла при народженні нижча за 10-й перцентиль)

Симетричні показники

Характеристика: зміни розпочалися в ранньому періоді гестації; розмір мозку відповідає розмірам тіла; вміст глікогену та жирів відповідає розмірам тіла (тому нижчий ризик розвитку гіпоглікемії)

Етіологія: вплив факторів зовнішнього середовища, таких як куріння або наркотики (героїн, метадон, етанол, дифенін); генетичні фактори, такі як низький зріст матері або хромосомні захворювання (трисомія 13, 18 та 21 хромосом, синдром Тернера); внутрішньоутробні інфекції, такі як TORCH, бактеріальні (туберкульоз) або спірохетні (сифіліс); метаболічні розлади, такі як фенілкетонурія

Несиметричні показники

Характеристика: зміни розпочалися в пізньому періоді гестації; мінімальний або відсутній вплив на ріст мозку плода; знижений вміст глікогену та жирів порівняно з розмірами тіла (тому підвищений ризик розвитку гіпоглікемії); підвищений ризик розвитку перинатальної асфіксії та поліцитемії

Етіологія: плацентарна недостатність з хронічною гіпоксією плода

Антропометричні показники більші за норму для відповідного віку гестації (вага тіла при народженні більша за 90-й перцентиль)

Характеристика: підвищена частота розвитку перинатальної асфіксії та пологових травм; респіраторного дистрес-синдрому; гіпоглікемії

Етіологія: цукровий діабет у матері (підвищена імовірність великого розміру плода, розвитку респіраторного дистрес-синдрому та гіпоглікемії)

TORCH-інфекції — токсоплазмоз, інші віруси, краснуха, цитомегаловірус та вірус простого герпесу.

Патологія шкіри

У новонароджених трапляються різноманітні доброякісні захворювання шкіри, серед яких можна назвати токсичну еритему новонароджених, транзиторний неонатальний пустульозний меланоз, “смоктальні” пухирі1, пітницю та монгольські плями. У новонароджених із жовтяницею слід визначити рівень загального та прямого білірубіну та провести диференціальну діагностику її етіології (таблиця 2). У немовлят з блідою шкірою або рум’яними щоками слід виконати розгорнутий загальний аналіз крові. Діагностика та лікування судинних утворів шкіри в цій статті не розглядається.

Таблиця 2. Етіологія гіпербілірубінемії в новонароджених

Гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну

• Фізіологічна гіпербілірубінемія (найчастіша етіологія)

• Жовтяниця, пов’язана з вигодовуванням грудьми або грудним молоком

• Підвищений синтез білірубіну: гемоліз (імунний або неімунний), депонування крові (субдуральна гематома, внутрішньомозковий крововилив, гемангіома, екхімоз), поліцитемія, сепсис

• Зниження здатності гепатоцитів засвоювати непрямий білірубін або перетворювати його на прямий: гіпотироз, синдром Жильбера, Кріглера-Наяра (I та II типу), транзиторна сімейна неонатальна гіпербілірубінемія (синдром Люсі-Дрісколла2)

Гіпербілірубінемія за рахунок прямого білірубіну

• Захворювання печінки та жовчовидільних шляхів: неонатальний ідіопатичний гепатит, інфекції (TORCH, еховірус, сифіліс, системні інфекції), тривале парентеральне харчування, важкий гемоліз, метаболічні розлади (галактоземія, хвороби накопичення глікогену)

• Анатомічні порушення екскреції білірубіну: біліарна атрезія, кіста холедуха, синдром згущення жовчі

Патологія голови та шиї

Патологічні показники окружності голови та розміру тім’ячка можуть вказувати на наявність вродженого захворювання або травми голови (таблиця 3 та 4). Краніосиностоз — передчасне зарощення швів між кістками черепа — обмежує ріст кістки в напрямі, перпендикулярному до ураженого шва (швів), унаслідок чого розвивається компенсаторний надмірний ріст неуражених ділянок черепа (рисунок 1). Ця аномалія трапляється при генетичних вадах, таких як синдром Аперта та хвороба Крузона. Якщо синостоз супроводжується порушенням росту головного мозку або гідроцефалією, необхідна консультація нейрохірурга.

img 1

Таблиця 3. Окружність голови та розмір тім’ячка в новонароджених*

• Макроцефалія: ізольована патологія (часто сімейна, успадковується за аутосомно-домінантним типом); може бути симптомом інших захворювань (включаючи гідроцефалію та патологію скелета, таку як ахондроплазія)

• Мікроцефалія: буває сімейною (успадковується за аутосомно-домінантним або рецесивним типом); трапляється при інфекціях (цитомегаловірус) та деяких синдромах (трисомія 13 та 18 хромосом, синдром Корнелії де Ланге3, отопалатодигітальний синдром або синдром Рубінстайна-Тейбі4, синдром Прадера-Віллі5 та фетального алкоголізму)

• Великі розміри тім’ячок: буває при гіпотирозі, трисомії 13, 18 та 21 хромосом та захворюваннях кісток, таких як ключично-черепний дизостоз або гіпофосфатазія

* Розміри голови, переднього та заднього тім’ячка слід порівняти з відповідними показниками норми. Розмір голови залежить від віку, статі та національності і корелює з розмірами тіла.

Таблиця 4. Найпоширеніші види травми голови в новонароджених

Caput succedaneum (родова пухлина)6

• Часто виявляють після тривалих пологів

• Виникає внаслідок накопичення крові або сироватки крові над окістям

• Клініка: набряк м’яких тканин без чіткої границі, який перетинає лінії швів черепа; при натисканні на нього утворюються ямки, супроводжується петехіями, екхімозами та пурпурою

• Лікування: не потрібне, оскільки звичайно ця патологія зникає протягом кількох днів

Кефалогематома

• Трапляється після тривалих пологів або пологів із застосуванням щипців, але рідше, ніж caput succedaneum

• Виникає внаслідок розриву судин, які проходять через череп до окістя

• Клініка: набряк з чіткими границями, часто з флюктуацією, який не пересікає лінії швів черепа; колір шкіри не змінений; можливий перелом кісток черепа; іноді виступає рубець, який організується

• Ускладнення: внутрішньочерепний крововилив із розвитком шоку; гіпербілірубінемія

• Лікування: за відсутності ускладнень лікування не потрібне, звичайно розсмоктується протягом від 2 тижнів до 3 місяців; при підозрі на перелом або його підтвердженні слід повторити рентгенографію кісток черепа через 4–6 тижнів, щоб переконатися у закритті лінійних переломів та виключити утворення лептоменінгеальних кіст, які можна виявити рентгенологічно (при сумніві варто провести КТ черепа); при наявності перелому кісток черепа із зміщенням уламків у сторону черепа необхідна ургентна консультація нейрохірурга

Менінгоцелє або енцефалоцелє великого розміру звичайно діагностують пренатально або під час народження, а утвори меншого розміру можна помилково сприйняти за патологію шкіри, таку як гемангіома або дермоїдна киста. Слід завжди ретельно обстежувати вроджені екзофітні вузли на волосистій частині голови, оскільки у 20–37% випадках ці вузли сполучаються з нижче розміщеними відділами ЦНС. Шкірні прояви дисрафізму черепа включають “симптом волосяного коміра” (вузол на скальпі циркулярно оточений темнішим і жорсткішим волоссям), мальформації судин, шкірні ямки та синуси. При наявності цефалоцелє та екзофітних вузлів на скальпі слід виконати МРТ та скерувати дитину на консультацію до нейрохірурга.

Слід завжди ретельно обстежувати вроджені екзофітні вузли на волосистій частині голови, оскільки у 20–37% випадках такі вузли сполучаються з нижче розміщеними відділами ЦНС.

З новотворів шиї найчастіше трапляються мальформації судин, патологічна лімфатична тканина, тератоми та дермоїдні кисти. Етіологію новотвору можна встановити залежно від його локалізації (рисунок 2). Кісти щитовидно-язикової протоки — одні з найпоширеніших вад розвитку шиї — звичайно розміщені по серединній лінії під під’язиковою кісткою, при їх наявності показана консультація хірурга.

img 2

Рисунок 2. Встановлення етіології новотвору шиї залежно від його локалізації (за M. May, 1976).

1 ділянка перед вушною раковиною (привушна слинна залоза). Вроджена патологія: кістозна гігрома, гемангіома, венозна мальформація; запальні захворювання: лімфаденіт, зумовлений інфекцією верхньої ділянки обличчя і/або передньої частини скальпа

2 ділянка за вушною раковиною. Вроджена патологія: I зяброва щілина (із кістозними, запальними або кістозно-запальними змінами); запальні захворювання: лімфаденіт, зумовлений інфекцією задньої частини скальпа

3 субментальна ділянка. Вроджена патологія: кіста щитовидно-язикової протоки, кістозна гігрома, дермоїдна кіста, венозна мальформація; запальні захворювання: лімфаденіт, зумовлений інфекцією періоральної, передньої оральної ділянки або носової порожнини

4 підщелепна ділянка. Вроджена патологія: кістозна гігрома, гемангіома, кіста під’язикової залози; запальні захворювання: лімфаденіт підщелепної залози, зумовлений запаленням щоки і/або середньої ділянки ротової порожнини; при муковісцидозі — збільшення підщелепної залози без запалення

5 яремно-двочеревцева ділянка. Анатомічні структури: тонзилярний лімфовузол, поперечний відросток хребця C2 та шилоподібний відросток вискової кістки; вроджена патологія: I або II зяброва щілина, гемангіома, кістозна гігрома; запальні захворювання: лімфаденіт, зумовлений запаленням ротоглоткової ділянки

6 ділянка біля серединної лінії шиї. Анатомічні структури: під’язикова кістка, перешийок щитовидної залози, щитовидний хрящ; вроджена патологія: кіста щитовидно-глоткової протоки, дермоїдна киста; запальні захворювання: лімфаденіт

7 ділянка біля переднього краю грудинно-ключично-соскового м’яза. Анатомічні структури: під’язикова кістка, щитовидний хрящ, сонна цибулина; вроджена патологія: I, ІІ або IІI зяброва щілина (IV щілина трапляється рідко), ларингоцелє, гемангіома, лімфангіома, гематома (фіброма грудинно-ключично-соскового м’яза)

8 спінальна ділянка. Запальні захворювання: лімфаденіт унаслідок запалення в назофарингеальній ділянці

9 паратрахеальна ділянка. Новотвір щитовидної або паращитовидної залози, дивертикул стравоходу, метастаз

10 надключична ділянка. Анатомічні структури: жирове тіло, пневматоцелє, зумовлене апікальною часткою легені, яка виступає через дефект у внутрішньогрудній фасції (новотвір видимий у положенні Вальсальви); вроджена патологія: кістозна гігрома; пухлина — ліпома.

11 супрастернальна ділянка. Новотвір щитовидної залози, тимуса або середостіння, ліпома, дермоїдна кіста


З переломів кісток у новонароджених найчастіше стається перелом ключиці, особливо в немовлят з великою масою тіла. Переломи звичайно відбуваються за типом “зеленої гілки” і перебігають безсимптомно. Можливе обмеження або відсутність рухів ураженої кінцівки, біль при рухах або дотику до ураженої кінцівки, деформація та зміна кольору шкіри над місцем перелому, крепітація або нерівномірність кістки при пальпації ключиці. Мета лікування полягає у зменшенні болю або дискомфорту в дитини. Якщо новонародженого з переломом ключиці непокоїть біль, слід іммобілізувати уражену кінцівку з абдукцією її більш як на 60° та згинанням ліктя більш як на 90°.

Патологія обличчя

Параліч лицевого нерва виникає внаслідок компресії нерва об мис крижової кістки або травми, завданої щипцями, і звичайно проявляється на 1–2 день життя згладженням носогубної складки, опущенням кутика рота на місці ураження та зміщенням рота у здоровий бік під час крику (рисунок 3). При парезі лицевого нерва можливі зміни чола та очей.

img 3

Рисунок 3. Асиметрія обличчя, зумовлена паралічем лицевого нерва, із неможливістю заплющити око, згладженням носогубної складки, відсутністю рухів губами на стороні ураження. Новонародженим з паралічем лицевого нерва важко герметично захопити сосок, у них часто витікає молоко або молочна суміш з паралізованої ділянки рота.

У більшості випадків параліч минає спонтанно протягом кількох днів, хоча повне відновлення функції м’язів настає через кілька тижнів або місяців. При постійно відкритому оці слід вживати заходів для профілактики висихання рогівки. Якщо протягом 7–10 днів не настає спонтанне одужання, слід провести електродіагностичні тести, у рідкісних випадках необхідне хірургічне втручання. Вроджена аплазія або гіпоплазія m. depressor anguli oris може нагадувати параліч лицевого нерва.

Прорізані зуби трапляються з частотою 1 випадок на 2000 новонарожених. Хоча прорізані зуби часто виявляють у здорових дітей, набагато частіше ця патологія буває в немовлят з вовчою пащею. Також наявність прорізаних зубів звичайно пов’язана з синдромом Елліса-ван Кревельда7 (хондроектодермальна дисплазія), синдромом Халлермана-Штрайффа8 (окуломандибулофасціальний синдром) та синдромом вродженої пахіоніхії9. Більшість прорізаних зубів, особливо якщо вони хитаються, підлягають видаленню.

Ізольована вовча паща генетично відрізняється від заячої губи. До легких форм вовчої пащі зараховують розщеплення м’якого піднебіння та розщеплення язичка. Заяча губа, яка супроводжується вовчою пащею або не супроводжується нею, трапляється у новонароджених з трисомією 13 хромосоми, голопросенцефалією (розщепленням губи по серединній лінії) та ускладненнями після розриву амніону. Новонародженим з розщепленням губи або піднебіння показана генетична консультація та пластична операція. Враховуючи труднощі з вигодовуванням, матерям таких дітей слід дати поради щодо вигодовування грудьми.

Патологія очей

Виражений набряк повік часто виникає внаслідок вивертання верхньої повіки, коли силоміць намагаються відкрити око. Слід відстрочити проведення обстеження очей доти, доки не зникне набряк. Крововиливи під кон’юнктивою, які часто спостерігаються після пологів через природні родові шляхи, звичайно не свідчать про наявність травми очей. У новонароджених відносно часто трапляється кон’юнктивіт (таблиця 5).

Колобома (вада розвитку очей) може залучати в процес край повік, наприклад при синдромі Трічера-Коллінза10 (неповна форма нижньощелепно-лицевого дизостозу), або райдужку і сітківку, наприклад при асоціації CHARGE (наявність колобоми, захворювання серця, атрезії хоан, постнатальної затримки росту, гіпоплазії геніталій та аномалій вух). Аніридія (відсутність райдужки) звичайно двостороння і майже завжди супроводжується порушенням зору та ністагмом. У новонароджених з аніридією або колобомою слід провести повне обстеження очей.

При обстеженні червоного рефлексу в нормі не виявляють помутніння або асиметрії зорової осі. Наявність зіниці білого кольору (рефлекс котячого ока) свідчить про наявність патології кришталика, склистого тіла або очного дна. Вроджену катаракту виявляють у 0,4% новонароджених, одним із найчастіших симптомів є білий зіничний рефлекс. У таких дітей слід виключити наявність TORCH-інфекції. Новонароджені з односторонньою вродженою або щільними катарактами належать до групи ризику розвитку деприваційної амбліопії. Дітям з катарактою необхідна консультація офтальмолога.

При народженні можна виявити вроджену глаукому (хоча така патологія трапляється рідко). Набагато частіше симптоматика глаукоми розвивається протягом перших кількох тижнів або місяців життя і включає помутніння та потовщення рогівки, сльозотечу, блефароспазм та фотофобію. Унаслідок неправильного розташування щипців під час пологів також може виникнути набряк рогівки, з приводу чого показана консультація офтальмолога.

Таблиця 5. Кон’юнктивіт у новонароджених
(за Meisler D. M., Beauchamp G. R., 1998; Pickering L. K., 2000)

Хімічний кон’юнктивіт

• Звичайно виникає протягом 24 годин після профілактичної інстиляції антибактеріального препарату після народження

• Клініка: легкий набряк повік із стерильними виділеннями з очей

• Лікування: не потрібне, оскільки кон’юнктивіт минає звичайно самостійно протягом 48 годин після пологів

Гонорейний кон’юнктивіт

• Звичайно виникає протягом 24–48 годин після народження

• Клініка: виражений набряк повік, набряк кон’юнктиви, значні гнійні виділення, виразкування рогівки

• Лікування: при наявності мікроорганізмів з доведеною чутливістю до пеніцилінів — бензилпеніцилін в/в по 100 000 МО/кг/день, розділених на 4 введення, протягом 7 днів; враховуючи поширеність резистентних штамів Neisseria gonorrhoeae, рекомендують одноразово ввести цефтріаксон у дозі 25–50 мг/кг (не більш як 125 мг) в/в або в/м або цефотаксим у дозі 100 мг/кг в/в або в/м; очі слід часто промивати фізрозчином, поки не припиняться гнійні виділення; важливо провести протигонорейне лікування матері та її статевого партнера

Хламідійний кон’юнктивіт

• Звичайно виникає протягом 7–14 днів після народження

• Клініка: водянисті виділення, які пізніше стають значними і гнійними; при відсутності лікування може виникнути виразкування рогівки та утворення пануса

• Лікування: еритроміцин per os по 50 мг/кг/день, розділених на 4 прийоми, протягом 2 тижнів

Герпетичний кон’юнктивіт

• Звичайно виникає протягом 2 тижнів після народження

• Ураження очей трапляється у 5–20% дітей, інфікованих вірусом простого герпесу

• Клініка: можливий розвиток кератиту, катаракти, хоріоретиніту або невриту зорового нерва; важливо виключити дисеміновану герпетичну інфекцію

• Лікування: слід призначити противірусні препарати місцево та системно, оскільки новонароджені, інфіковані вірусом простого герпесу, хворіють не тільки на ізольований кон’юнктивіт; системне лікування — ацикловір по 60 мг/кг/день, розділені на 3 введення, протягом 14 днів, якщо герпетичне ураження обмежується шкірою, очима та ротовою порожниною; місцева терапія — 1% мазь трифлуридину або 3% мазь відарабіну; консультація вузького спеціаліста

Патологія органів грудної клітки

Хоча килевидна та лійкоподібна деформація грудної клітки викликає занепокоєність батьків, ця патологія рідко має клінічне значення. Одностороння відсутність або гіпоплазія m. pectoralis major характерна для синдрому Поланда. З цим синдромом часто пов’язані дефекти ребер, гіпоплазія верхніх кінцівок та синдактилія. Іноді трапляється важча деформація кінцівок у формі скорочення їх довжини, півхребці, вади розвитку нирок та декстрокардія.

Для синдрому Тернера характерні широко розміщені соски, надмір шкіри потилиці та лімфедема. Обстеження новонароджених з підозрою на наявність цього синдрому повинно включати хромосомний аналіз, ЕхоКГ для виключення вади серця та генетичну консультацію.

Грудна клітка невеликого об’єму трапляється при гіпоплазії легенів. Дзвоноподібну грудну клітку часто виявляють у новонароджених із патологією нервової системи або деякими синдромами низькорослості.

Патологія дихальної та серцево-судинної системи

У новонароджених з атрезією хоан діагностують ціаноз, який минає під час плачу. Діагноз встановлюють на підставі неможливості провести катетер через ніздрю (ніздрі). Одностороння атрезія хоан може залишатися недіагностованою протягом років. Діти з цією вродженою патологією можуть прибувати із слизистими виділеннями або виділеннями з неприємним запахом з уражених ніздрів та розладами дихання, пов’язаними з інфекцією верхніх дихальних шляхів.

Новонароджених з вираженим ціанозом слід швидко обстежити. Наявність патології дихальної системи імовірніша в новонароджених з тахіпное, у яких в акті дихання беруть участь допоміжні м’язи. Діти з серцевою патологією звичайно дихають нормально, за винятком наявності легкого тахіпное або гіперпное. У таблиці 6 подано перелік захворювань для диференціальної діагностики етіології ціанозу.

Таблиця 6. Диференційна діагностика етіології ціанозу в новонароджених

Патологія легенів Патологія серця Інші захворювання

• Респіраторний дистрес-синдром

• Аспірація крові, меконію, амніотичної рідини

• Інфекції: пневмонія

• Пневмоторакс, гідроторакс

• Діафрагмальна кила

• Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених

• Атрезія хоан

• Синдром П’єра Робена (мікрогнатія)*

• Збільшення об’єму черевної порожнини: високе стояння діафрагми

• Тетрада Фалло

• Транспозиція магістральних судин

• Атрезія трикуспідального клапана

• Атрезія легеневого клапана з інтактною міжшлуночковою перегородкою

• Спільний артеріальний стовбур

• Аномалія Ебштейна

• Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка

• Єдиний шлуночок із стенозом легеневої артерії

• Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

• Коарктація аорти

• Перервана дуга аорти

• Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

• Захворювання ЦНС: інфекції, асфіксія, судоми, крововилив, апное

• Гематологічні захворювання: поліцитемія

• Ендокринні захворювання та метаболічні розлади: гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпермагнеземія

• Гіпотермія

* Синдром П’єра Робена проявляється мікрогнатією, глосоптозом, розщепленням м’якого піднебіння внаслідок ранньої гіпоплазії нижньої щелепи.

Коарктація аорти, перервана дуга аорти та гіпоплазія лівих відділів серця зумовлюють системну гіпоперфузію з розвитком легкого ціанозу або без нього.

У нормі частота серцебиття у новонароджених становить 120–160 ударів за хвилину. У деяких доношених немовлят у спокої частота пульсу становить менш як 90 ударів за хвилину. Якщо під час дії подразників частота пульсу відповідно не зростає, слід перевірити рівень електролітів у сироватці крові і виконати ЕКГ для виключення блокади.

Пульс слабого наповнення на всіх кінцівках вказує на низьку фракцію викиду серця або звуження периферичних судин. Відсутність пульсу або слабе його наповнення на стегновій артерії вказує на патологію магістральних судин (наприклад коарктацію аорти). Хоча артеріальна гіпертензія у новонароджених трапляється нечасто, ця патологія рідко буває ідіопатичною.

Неонатальна гіпертензія

Визначення

Неонатальною гіпертензією вважають стан, коли систолічний або середній артеріальний тиск при народженні перевищує 95-й перцентиль для відповідної маси тіла, віку гестації та постнатального віку. 95-й перцентиль для систолічного АТ становить 65 мм рт. ст. для віку 24 тижнів і 90 мм рт. ст. для 40 тижнів.

Епідеміологія

Згідно з цим визначенням 5% усіх новонароджених мають АТ, вищий за 95-й перцентиль, проте реальна частота гіпертензії у відділеннях інтенсивної терапії становить приблизно 0,8%. У дітей з бронхолегеневою дисплазією, внутрішньошлуночковою гематомою, катетерами в пупковій вені (розміщеними “надто високо”) або відкритою боталловою протокою частота гіпертензії сягає 9%.

Симптоматика

Летаргія, подразливість, апное, тахіпное, судоми, внутрішньочерепний крововилив, застійна серцева недостатність або кардіогенний шок.

Диференціальна діагностика

  • Найчастіше етіологія неонатальної гіпертензії — реноваскулярна гіпертензія, зумовлена тромбоутворенням внаслідок “надто високого” розташування катетера в пупковій артерії. Дистальний кінець катетера повинен бути нижче хребця L3.
  • Інша ниркова патологія: тромбоемболія, стеноз ниркової артерії, коарктація аорти, тромбоз ниркової вени, аномалії нирок, полікістоз або дисплазія нирок, гострий тубулярний некроз
  • Ятрогенні причини: глюкокортикоїди, допамін (та інші вазопресори), кофеїн, больовий шок, дисбаланс електролітів або гіпергідратація
  • Неврологічні причини: внутрішньочерепна гіпертензія, судоми, внутрішньочерепний крововилив, субдуральна гематома
  • Ендокринні причини: вроджена гіперплазія наднирників, гіпертироз, гіперальдостеронізм
  • Легеневі причини: гіперкапнія, хронічні захворювання легенів, пневмоторакс (на ранніх стадіях, згодом виникає гіпотензія)

Обстеження

  • Підтвердити наявність гіпертензії за допомогою кількаразового вимірювання АТ на кінцівках, по можливості — за допомогою інвазивних методів
  • Анамнез: введення медикаментів і проведення маніпуляцій (наприклад катетеризація пупкової артерії)
  • Фізикальне обстеження
  • Лабораторне обстеження: сечовина, креатинін, електроліти, загальний аналіз сечі, оглядова рентгенографія органів грудної клітки, УЗД нирок з допплерографією, УЗД черепа
  • Інші лабораторні тести (після консультації відповідних спеціалістів): функція щитовидної залози, рівень ваніліл-мигдалевої/гомованілової кислоти в сечі, кортизолу, альдостерону в сироватці крові, ЕхоКГ
  • Подальше обстеження та лікування, узгоджене з відповідним спеціалістом (наприклад нефрологом, кардіологом, ендокринологом)

Лікування

Лікування залежить від етіології гіпертензії. По можливості слід лікувати первинне захворювання, а також коригувати ятрогенні причини гіпертензії. Якщо гіпертензія не становить небезпеки для життя, не варто відразу вводити гіпотензивні препарати. У таблиці 6 подано препарати для невідкладної терапії, а в таблиці 7 — для підтримуючої терапії. При наданні невідкладної гіпотензивної допомоги слід проводити ретельний моніторинг АТ (бажано за допомогою артеріального доступу), оскільки застосовані препарати можуть викликати гіпотензію і шок.

Таблиця 6.
Внутрішньовенні препарати для корекції важкої гіпертензії в новонароджених
(за Joseph Flynn, 2006)

Препарат Група препаратів В/в доза Примітки

Діазоксид

Вазодилятатор (артеріоли)

2–5 мг/кг/доза швидко в/в болюсно

Повільне в/в неефективне; тривалість дії передбачити важко; застосовувати обережно, оскільки може викликати швидку гіпотензію; підвищує рівень цукру у крові

Есмолол

β-блокатор

100–300 мкг/кг/хв. шляхом в/в інфузії

Дуже короткодіючий препарат; необхідна постійна в/в інфузія

Гідралазин

Вазодилятатор (артеріоли)

0,15–0,6 мг/кг/доза в/в болюсно або 0,75–5 мкг/кг/хв. в/в шляхом постійної інфузії

Часто розвивається тахікардія; якщо вводити в/в болюсно, кратність введення становить кожні 4 год.

Лабеталол

α- і β-блокатор

0,2–1 мг/кг/доза в/в болюсно або 0,25–3 мг/кг/год. шляхом постійної в/в інфузії

Відносні протипоказання — серцева недостатність, бронхолегенева дисплазія

Нікардипін

Блокатор кальцієвих каналів

1–5 мкг/кг/хв. шляхом постійної в/в інфузії

Може викликати рефлекторну тахікардію

Нітропрусид натрію

Вазодилятатор (артеріол та вен)

0,5–10 мкг/кг/хв. шляхом постійної в/в інфузії

При нирковій недостатності або тривалому введенні (> 72 год.) може виникнути інтоксикація тіоцинатами; звичайна підтримуюча доза становить < 2 мкг/кг/хв., короткотривало (< 10–15 хв.) можна вводити по 10 мкг/кг/хв.

Таблиця 7.
Оральні гіпотензивні препарати, які застосовують для лікування неонатальної гіпертензії (за Joseph Flynn, 2006)

Препарат Група препаратів Оральна доза Примітки

Каптоприл

Інгібітор АПФ

Вік < 3 місяців: по 0,01–0,5 мг/кг 3 р. на день; не перевищувати дозу 2 мг/кг/день

Проводити моніторинг креатиніну і калію сироватки крові

Клофелін

Центральний агоніст

По 0,05–0,1 мг 2–3 р. на день

Побічна дія: сухість у роті, седація, після різкої відміни препарату може знову виникнути гіпертензія

Гідралазин

Вазодилятатор (артеріоли)

По 0,25–1 мг/кг 3–4 р. на день; не перевищувати дозу 7,5 мг/кг/день

Найчастіші побічні прояви — тахікардія і затримка рідини; у дітей з повільним ацетилюванням може виникнути вовчакоподібний синдром

Ізрадипін

Блокатор кальцієвих каналів

По 0,05–0,15 мг/кг 4 р. на день; не перевищувати дозу 0,8 мг/кг/день або 20 мг/день

Можна застосовувати для лікування гострої та хронічної гіпертензії

Амлодипін

Блокатор кальцієвих каналів

По 0,1–0,3 мг/кг 2 р. на день; не перевищувати дозу 0,6 мг/кг/день або 20 мг/день

Рідше викликає раптову гіпотензію, ніж ізрадипін

Міноксидил

Вазодилятатор (артеріоли)

По 0,1–0,2 мг/кг 2–3 р. на день

Найбільш потужний оральний вазодилятатор; дуже ефективний для лікування рефрактерної гіпертензії

Анаприлін

β-блокатор

По 0,5–1 мг/кг 3 р. на день

Максимальна доза залежить від частоти пульсу; при відсутності брадикардії можна вводити до 8–10 мг/кг/день; не призначати цей препарат дітям з бронхолегеневою дисплазією

Лабеталол

α- і β-блокатор

По 1 мг/кг 2–3 р. на день, максимальна доза 12 мг/кг/день

Проводити моніторинг частоти пульсу; не призначати цей препарат дітям з бронхолегеневою дисплазією

Спіронолактон

Антагоніст альдостерону

По 0,5–1,5 мг/кг 2 р. на день

Калійзберігаючий діуретик; проводити моніторинг електролітів; максимальна дія настає через кілька днів

Гіпотіазид

Тіазидовий діуретик

2–3 мг/кг/день або 2 р. на день у розділених дозах

Проводити моніторинг електролітів

Хлортіазид

Тіазидовий діуретик

По 5–15 мг/кг 2 р. на день

Проводити моніторинг електролітів

За допомогою пальпації та аускультації можна виявити зміщення позиції серця від нормального положення, наприклад декстрокардію. У новонароджених наявність шуму в серці не завжди вказує на захворювання серця, а відсутність шуму ще не виключає патологію серця. У дітей з відносно доброякісними вадами розвитку серця, наприклад невеликим дефектом міжшлуночкової перегородки, часто виявляють найбільш виражений шум, тоді як при важкій патології серця шуму може не бути зовсім. У ранньому неонатальному періоді найчастіше діагностують шум, який відображає перехід від фетального до неонатального кровообігу (наприклад регургітація на трикуспідальному клапані, відкрита боталлова протока). Якщо у здорової дитини шум утримується протягом кількох тижнів або шум вислуховують у важко хворої дитини, необхідне подальше обстеження для встановлення етіології шуму серця.

Підготував Богдан Борис

Продовження в наступному числі журналу

  • 1 Бульозні ушкодження шкіри на руках або губах. (Прим. перекл.)
  • 2 Порушення кон’югації білірубіну внаслідок дії невідомого фактору, можливо, стероїда в материнському молоці, який передається немовляті. (Прим. перекл.)
  • 3 Важка розумова неповноцінність, супроводжується різними аномаліями, включаючи низькорослість, брахіцефалію, низькорозміщені вуха, крилоподібну шию, риб’ячий рот, низьку спинку носа із задертим кінчиком та спрямованими вперед ніздрями, густі брови, які сходяться по серединній лінії, жорстке волосся, яке росте з нижньої частини чола та шиї, плоскі лопатоподібні кисті з короткими тонкими пальцями. (Прим. перекл.)
  • 4 Характеризується затримкою розумового та моторного розвитку, широкими великими пальцями на руках та ногах, низьким зростом, характерною формою обличчя (включаючи високе піднебіння, прямий або дзьобоподібний ніс), різними вадами розвитку очей, стенозом легеневої артерії, схильністю до утворення келоїдного рубця, великим діаметром foramen magnum, аномаліями хребців та грудини. (Прим. перекл.)
  • 5 Характеризується округлим обличчям, мигдалеподібним розрізом очей, косоокістю, низьким чолом, гіпогонадизмом, гіпотонією, патологічно підвищеним апетитом, низькою масою тіла, розумовою відсталістю. (Прим. перекл.)
  • 6 Набряк скальпа, викликаний пологовим тиском. (Прим. перекл.)
  • 7 Ахондроплазія в поєднанні з вадами розвитку шкіри, волосся, зубів, полідактилією та дефектом серцевої перегородки. (Прим. перекл.)
  • 8 Характеризується дисцефалією (звичайно брахіцефалією), формою носа, яка нагадує дзьоб папуги, гіпоплазією нижньої щелепи, пропорційним нанізмом, гіпотрихозом, двосторонньою вродженою катарактою та мікроофтальмією. (Прим. перекл.)
  • 9 Аутосомно-домінантний синдром, який характеризується потовщенням нігтів, що врешті-решт призводить до оніхогрифозу (ніготь нагадує кіготь), гіперкератозом, який включає долоні, підошви стоп, коліна та лікті, численними тонкими шкірними рогами, лейкоплакією слизових оболонок, гіпергідрозом долонь та стоп, іноді пов’язаний з розвитком міхурів на долонях та підошвах стоп після травми. (Прим. перекл.)
  • 10 Характеризується формою очних щілин, протилежною до монголоїдної, колобомою нижньої повіки, мікрогнатією та гіпоплазією виличних дуг, мікротією. (Прим. перекл.)