КОНСУЛЬТАНТ

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ

Сокращенный обзор

H. Koller, B. C. Kieseier, S. Jander and H.-P. Hartung
New England Journal Medicine 2005;352:1343-1356

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых. Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе. Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения. Дифференциация указанного состояния и других распространенных мотосенсорных поражений периферических нервов, сопровождающих диабет, алкоголизм или недоедание, остается главным вопросом. В данном обзоре обобщены современные знания о клинической картине ХВДП, диагностических критериях и методиках при данной патологии, а также подходы к лечению, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Классическая хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.

Поскольку диагностика указанного заболевания постепенно совершенствуется, его становится все проще распознавать, следовательно, различные клинические исследования также не обошли стороной данную патологию. Определение вышеупомянутого типа полинейропатии было предложено сразу несколькими экспертными группами (табл. 1). Все они обосновывают диагноз преимущественно клинической симптоматикой и результатами электрофизиологических исследований, тогда как в отношении необходимости анализа СМЖ или биопсии к единому мнению прийти не удалось, поскольку степень клинико-диагностической точности широко варьирует. Два последних метода исследования необходимы для постановки четкого диагноза согласно критериям Американской академии неврологии, однако это не согласуется с широко известными критериями Saperstein et al. или рекомендациями Группы по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. Классическая ХВДП сопровождается, как правило, хорошим ответом на лечение кортикостероидами, что помогает в дифференциальной диагностике с другими формами приобретенных демиелинизирующих полинейропатий.

Таблица 1. Диагностические критерии ХВДП

Признаки

Критерии ААN*

Критерии Saperstein

Критерии INCAT**

Клиническое течение

Двигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечности

Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах

Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности

Продолжительность (месяцы)

2 и более месяцев

2 и более месяцев

Более 2 месяцев

Рефлексы

Снижены или отсутствуют

Снижены или отсутствуют

Снижены или отсутствуют

Результаты электрофизиологических исследований

Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн

2 из 4 электрофизиологических критериев AAN

Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последней

СМЖ

Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм3; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий)

Уровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм3 (вспомогательный критерий)

Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным

Результаты биопсии

Доказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизации

Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно

Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервах

* Американская академия неврологии.
** Группа по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий.

Демиелинизирующие полинейропатии других типов

Тщательный клинический анализ позволил выделить другие формы приобретенных демиелинизирующих полинейропатий с вероятным аутоиммунным или дисиммунным механизмами, которые отличаются от ХВДП как по клинической картине, так и по ответу на лечение. На сегодня неизвестно, являются ли они подтипами данного состояния, или же представляют собой отдельные клинические единицы.

Приобретенная демиелинизирующая дистальная симметричная полинейропатия

Предполагается, что данное заболевание является отдельной формой. К характерным его признакам относятся возрастающая заболеваемость среди мужчин и лиц старше 50 лет, сенсорный дефицит и легкая слабость преимущественно в дистальных отделах конечностей (в отличие от более генерализированного поражения при ХВДП) и неустойчивость походки. IgM-парапротеинемия наблюдается практически у 2/3 пациентов с подобным состоянием. Оно, по-видимому, слабо реагирует на иммуносупрессивную терапию.

Мультифокальная двигательная полинейропатия

Очень важно отличать мультифокальную двигательную полинейропатию от болезней мотонейрона. Первая характеризуется наличием асимметричной слабости без чувствительного дефекта и начинается, как правило, с мышц дистальных отделов конечностей. Частичная блокада двигательной активности в различных зонах является характерным электрофизиологическим признаком, хотя и не у всех пациентов. Это же касается выявления циркулирующих антиганглиозидных антител. Содержание белка и количество клеток находится, как правило, в пределах нормы. Несмотря на то, что кортикостероиды и плазмаферез при мультифокальной моторной полинейропатии редко приносят эффект, течение болезни улучшается при использовании иммуноглобулинов или циклофосфамида.

Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера)

Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера) характеризуется рядом общих признаков как с ХВДП (мотосенсорный дефицит, повышенное содержание белка в СМЖ, патологические изменения при электрофизиологических исследованиях), так и с мультифокальной моторной полинейропатией (асимметричность симптомов с началом с верхних конечностей, блокада проводимости). У некоторых лиц с данным состоянием появляются антитела к ганглиозидам и они относительно хорошо реагируют на внутривенное введение иммуноглобулинов и циклофосфамида.

Другие полинейропатии, подобные ХВДП

Многие другие варианты приобретенных и хронических полинейропатий, подобных ХВДП, разделяются на следующие подгруппы. Это аксональная, изолированная сенсорная, изолированная моторная и аксональная хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Каждая из них довольно редко упоминается в литературе. В основном, именно у пациентов с демиелинизацией периферических нервов при хорошей или хотя бы частичной реакции на иммунотерапию вероятность наличия хронической приобретенной демиелинизирующей полинейропатии максимальна. В зависимости от клинической картины данный диагноз возможен, вероятен либо однозначен. Хронические идиопатические аксональные полинейропатии представляют собой гетерогенную группу медленно прогрессирующих нейропатий с болевым синдромом или без такового и легкой либо умеренной инвалидизацией.

Сопутствующие заболевания

ХВДП может сосуществовать с такими болезнями, как, ВИЧ, гепатит С, синдром Шегрена, воспалительные заболевания кишечника, меланома, лимфома, сахарный диабет и моноклональная IgM-, IgG- и IgA-гаммапатия. Патогенетическое значение взаимосвязи с вышеперечисленными заболеваниями остается непонятным. Более того, в отличие от приобретенной демиелинизирующей дистальной симметричной полинейропатии с IgM-парапротеинемией, клинические признаки вышеуказанных состояний с мышечной слабостью проксимальных и дистальных отделов конечностей практически идентичны таковым при ХВДП и лечатся при помощи тех же терапевтических подходов. Особый интерес представляет собой взаимосвязь с сахарным диабетом, что оказывает большое влияние на диагностику и лечение. Иногда ХВДП может наслаиваться на другую полинейропатию с наследственной основой (болезнь Шарко-Мари-Тута).

Вовлечение центральной нервной системы

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет выявлять очаги демиелинизации у некоторых пациентов с ХВДП, несмотря на большую редкость мозговых или мозжечковых симптомов в данной популяции. Вместе с тем, по результатам одного из исследований, демиелинизация зрительных путей, о которой свидетельствовала пролонгированная латентность зрительных вызванных потенциалов, наблюдалась у половины таких больных. В 5–30% подобных случаев присутствуют также симптомы поражения черепных нервов. Интересно отметить, что клиническая симптоматика церебрального генеза, а также мозговые очаги по данным МРТ при ХВДП могут исчезать после лечения иммуноглобулинами.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ

Диагноз дистальной приобретенной демиелинизирующей симметричной полинейропатии основан преимущественно на клинических проявлениях и результатах исследований проводимости нервов, свидетельствующих о демиелинизации (табл. 1). Увеличение содержания белка в СМЖ без плеоцитоза и гистологические признаки демиелинизации и ремиелинизации, зачастую с воспалением, по результатам биопсии, обеспечивают дополнительную информацию. При сомнительном диагнозе рекомендуется проведение биопсии нерва, учитывая ятрогенные последствия и серьезные побочные эффекты длительной иммуномодулирующей и иммуносупрессивной терапии. Ключевые моменты дифференциальной диагностики ХВДП представлены в таблице 2.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ХВДП

Тип полинейропатии

Примеры

Комментарии

Синдром Гийена-Барре

Мышечная слабость прогрессирует около 1 месяца

Наследственные полинейропатии

Наследственные мотосенсорные полинейропатии; наследственная полинейропатия со склонностью к прессорным парезам

Следует тщательно собрать семейный анамнез и провести генетические исследования

Аутосомно-рецессивные наследственные полинейропатии

Данные семейного анамнеза зачастую неинформативны

Метаболические полинейропатии

Диабетическая полинейропатия и полинейропатия при нарушениях толерантности к глюкозе; уремическая, печеночная и акромегалическая полинейропатия; гипотиреоидная полинейропатия

Необходимы соответствующие лабораторные исследования

Паранеопластическая полинейропатия

Полинейропатия при лимфоме или раке

Следует выяснить первичные причины

Полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией

Полинейропатия при остеосклеротической миеломе, моноклональных гаммапатиях и макроглобулинемии Вандельстрема

Следует выяснить первичные причины

Инфекционные

полинейропатии

СПИД

Необходимы соответствующие лабораторные исследования

Лепра

Как правило, начинается с чувствительного дефицита, легкая слабость развивается на поздних стадиях

Боррелиоз (в том числе болезнь Лайма)

Необходимы соответствующие лабораторные исследования

Дифтерия

Необходим бактериальный посев для выявления возбудителя

Полинейропатии, сопряженные с системными воспалительными и иммунными заболеваниями

Саркоидоз; амилоидоз; васкулиты, включая узелковый периартериит, синдром Чарга-Штрауса, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, системный склероз, гигантоклеточный артериит, синдром Бехчета, криоглобулинемия, болезнь Кастлмана

Необходимы соответствующие лабораторные исследования, а также биопсия мышц и икроножного нерва (по показаниям)

Несистемная васкулитная полинейропатия

По показаниям — биопсия мышц и икроножного нерва

Токсические полинейропатии

Алкоголь, промышленные соединения (например акриламид), металлы (например свинец), лекарственные препараты (например платиносодержащие средства, амиодарон, пергексилин, такролим, хлорохин и сурамин)

Преобладает аксональное поражение, а не демиелинизация

Нутритивная полинейропатия

Недостаточность витаминов В1, В6, В12 или Е

Необходимы соответствующие лабораторные исследования

Полинейропатия при порфирии

Необходимы соответствующие лабораторные исследования

Полинейропатия критических состояний

Полинейропатия, сопряженная с сепсисом, полиорганной недостаточностью или длительной интубацией

Электрофизиологические методы диагностики

Исследования проводимости нервов позволяют выявить основные признаки демиелинизации. Специальный комитет Американской академии неврологии выделил обязательные нейрофизиологические признаки, типичные для рассматриваемой патологии: частичная блокада проводимости двигательных нервов (рис. 1А), снижение скорости проводимости, пролонгированная латентность дистальных двигательных нервов и пролонгированная латентность F-волн. С целью уточнения критериев включения в клинические исследования критерии демиелинизации были модифицированы. Thaisetthawatkul et al. выделяют дисперсию дистального комплексного потенциала действия в мышечном волокне как очень чувствительный диагностический признак ХВДП. Хотя научно-исследовательские критерии являются высокоспецифичными, клинические их варианты должны быть еще чувствительнее с целью идентификации пациентов, которым потребуется лечение.

img 1

Лабораторные исследования

Большинство экспертов рекомендует анализ СМЖ с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка и нормального или слегка повышенного цитоза. Вместе с тем, согласно критериям INCAP, у таких больных люмбальная пункция не обязательна (табл. 1). Иногда возникает необходимость в расширенных лабораторных исследованиях с целью выявления других причин демиелинизирующей полинейропатии и сопутствующих заболеваний (табл. 2).

Биопсия нервов

Диагностическая ценность невральной биопсии (в основном икроножного нерва) при ХВДП очень интенсивно дискутируется последние несколько лет. Некоторые эксперты не рассматривают ее как диагностический метод вообще, тогда как другие считают ключевым элементом диагностики и лечения более чем у 60% больных. Bosboom et al. сравнивали признаки демиелинизации, аксональной дегенерации, регенерации и воспаления в биоптатах пациентов с ХВДП и хронической идиопатической аксональной полинейропатией. Патоморфологические образцы у большинства лиц обеих групп характеризовались подобными изменениями. Кроме того, по нескольким причинам биопсия нерва не обладает высокой диагностической ценностью при вышеупомянутом состоянии. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в проксимальных сегментах двигательных нервов или спинномозговых корешков, которые не всегда анатомически доступны для данной процедуры. Кроме того, одновременные или вторичные аксональные изменения, появляющиеся на ранних стадиях болезни, могут маскировать первичные признаки демиелинизации и воспаления до момента проведения биопсии.

Несмотря на вышеупомянутые ограничения, данный метод в определенных случаях все же полезен (рис. 1D-G). По мнению Haq et al., биопсия икроножного нерва обладает более высокой чувствительностью, чем электрофизиологические исследования. Аналогично Vallat et al. сообщают, что у 8 из 44 больных наблюдались характерные для ХВДП патоморфологические изменения, даже при отсутствии электрофизиологических признаков демиелинизации. Важно отметить, что 5 пациентов положительно отреагировало на лечение.

Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите. При обследовании 100 больных с данным неврологическим расстройством Bouchard et al. доказали, что аксональное разрушение являлось самым чувствительным прогностическим фактором неблагоприятного течения заболевания. При этом демиелинизация наблюдалась у 71% больных, смешанные аксональные и демиелинизирующие изменения у 21% и только аксональное разрушение — всего у 5%. Базовый диагностический алгоритм при ХВДП представлен на рис. 2.

img 2

Томография

МРТ используется для того, чтобы продемонстрировать гадолиниевое усиление (рис. 1В и 1С) и увеличение проксимальных отделов нервов или спинномозговых корешков, отражающих активный воспалительный процесс и демиелинизацию конского хвоста либо плечевого сплетения. Изменения со стороны последнего (асимметричный отек и усиление интенсивности сигнала в Т2-режиме) наблюдались более чем у 50% пациентов с ХВДП. Интересно, что аналогичные изменения присутствовали также у больных с дистальной демиелинизирующей полинейропатией при IgM моноклональной гаммапатии.

ПАТОГЕНЕЗ

Особенности патогенеза ХВДП представлены на рис. 3.

img 3

СОВРЕМЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В целом, лечение заболевания, которому посвящена данная статья, направлено на блокаду патоиммунных процессов, подавление воспаления и демиелинизации с предотвращением вторичной дегенерации аксонов. У пациентов, отреагировавших на него, терапию следует продолжать до достижения максимального улучшения и стабилизации, поэтому есть необходимость в поддерживающем лечении, которое должно подбираться индивидуально для каждого конкретного больного с целью профилактики, снижения частоты обострений и замедления прогрессирования заболевания. Положительный терапевтический ответ заключается в ощутимом улучшении моторики и чувствительности, а также способности пациента к повседневной активности. Важно помнить, что инфекции и лихорадочные состояния также влияют на риск демиелинизации и могут усугублять симптоматику ХВДП. Одновременное назначение нейротоксических препаратов или наличие системных заболеваний, сопровождающихся полинейропатиями, теоретически также влияет на симптоматику.

Наиболее распространенными лечебными подходами при ХВДП являются внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмаферез и прием кортикостероидов (табл. 3). Терапию следует начинать на самых ранних стадиях заболевания, чтобы предотвратить прогрессирующую демиелинизацию и вторичное разрушение аксонов, т. е. процессов, приводящих к инвалидизации. Согласно опубликованным данным, все три вышеупомянутых подхода, по-видимому, одинаково эффективны. Выбор метода зависит от стоимости, доступности (например плазмафереза) и побочных реакций (особенно если речь идет о тяжелых персистирующих побочных эффектах кортикостероидов). Приблизительно у 60–80% пациентов с классической ХВДП состояние улучшается при использовании одного из перечисленных подходов в режиме монотерапии, однако долгосрочный прогноз в данном случае зависит от своевременности начала лечения и степени аксонального поражения. Азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин довольно долго использовались в качестве средств второй линии при указанном заболевании, однако точные данные относительно их эффективности, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований, недоступны. По непонятным причинам преимущества указанных препаратов не столь впечатляющие при полинейропатии с выработкой антител к миелин-связанному гликопротеину.

Таблица 3. Современные методы лечения ХВДП, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований*

Авторы исследования

Год проведения

Методы

лечения

Число больных

Период исследования

Дизайн

исследования

Результаты

Dyck et al.

1994

Плазмаферез в противовес внутривенному введению иммуноглобулинов

15

42 дня

Рандомизированное, простое слепое, перекрестное

Отсутствие достоверной разности

Hahn et al.

1996

Плазмаферез

15

28 дней

Двойное слепое, плацебоконтролированное, перекрестное

Улучшение наблюдалось у 80% больных

Hahn et al.

1996

Внутривенное введение иммуноглобулина

30

28 дней

Двойное слепое, плацебоконтролированное, перекрестное

Улучшение наблюдалось у 63% больных

Mendell et al.

2001

Внутривенное введение иммуноглобулина

53

42 дня

Двойное слепое, рандомизированное, плацебоконтролированное

Улучшение наблюдалось у 76% больных

Hughes et al.

2001

Внутривенное введение иммуноглобулина в противовес пероральному приему преднизолона

32

14 дней

Двойное слепое, рандомизированное, перекрестное

Отсутствие достоверной разности

Dyck et al.

1985

Азатиоприн в комбинации с преднизолоном в противовес монотерапии преднизолоном

30

9 месяцев

Открытое, параллельно-групповое, рандомизированное

Отсутствие достоверной разности

Hadden et al.

1999

Интерферон β-1а при фармакорезистентной форме заболевания

20

28 недель

Двойное слепое, рандомизированное, плацебоконтролированное, перекрестное

Отсутствие достоверных преимуществ лечения

* Период большинства клинических исследований ХВДП ограничивался несколькими неделями, что являлось относительно коротким временным периодом для изучения болезни, продолжающейся месяцы или годы.

Принимая во внимание вероятность аутоиммунных причин ХВДП, а также патогенетическое сходство данной патологии с рассеянным склерозом, были проведены исследования иммуномодуляторов, доказавших свой эффект при втором заболевании. 20 больных с медикаментозно-резистентной ХВДП было включено в проспективное, многоцентровое, открытое исследование интерферона β-1а. Препарат вводился внутримышечно в дозе 30 мкг раз в неделю на протяжении 6-месячного курса лечения. У 35% пациентов отмечалось улучшение, тогда как стабилизации болезни удалось достичь в 50% случаев, поэтому авторы считали целесообразным проведение крупномасштабного плацебо-контролированного исследования. Вместе с тем, другое исследование, в котором получало лечение 4 больных ХВДП, засвидетельствовало, что интерферон эффективен только в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Более того, небольшое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролированное, перекрестное исследование 10 пациентов с фармакорезистентным вариантом данного заболевания, которым назначался интерферон β-1а (3 раза/неделю подкожно 3 млн. МЕ на протяжении 2 недель и 6 млн. МЕ на протяжении 10 недель), не засвидетельствовало достоверных преимуществ подобного лечения. Роль α-интерферона при ХВДП остается неясной, несмотря на единичные сообщения и даже результаты открытого проспективного пилотного исследования в пользу эффективности данного средства.

Существуют некие опасения, так как по данным нескольких сообщений упомянутое состояние возникает при применении как α- так и β-интерферонов. Кроме того, последние не засвидетельствовали эффекта у больных с IgM моноклональной гаммапатией и синдромом Гийена-Барре. Подобные наблюдения вызвали провокационный вопрос о причинно-следственной связи интерферонов и ХВДП. Hughes et al. пришли к выводу, что в настоящее время не существует веских доказательств в пользу эффективности упомянутых препаратов при данном типе полинейропатии.

Другие методы лечения изучались в открытых исследованиях на малочисленных популяциях или даже отдельных пациентах. Положительные результаты наблюдались у больных с наличием в анамнезе фармакорезистентной ХВДП на фоне лечения комбинациями плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов, микофенолата мофетила, циклоспорина, этанерсепта, циклофосфамида и аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. У пациентов с мультифокальной моторной полинейропатией или ХВДП сочетание иммуноглобулинов и микофенолата мофетила позволяло снижать дозу как первого компонента схемы, так и кортикостероидов, что подтвердилось в открытом исследовании 6 пациентов и в ретроспективном анализе 21 пациента. В двух последних крупномасштабных исследованиях у 30 больных IgM-ассоциированной демиелинизирующей полинейропатией наблюдалось улучшение клинического состояния при лечении ритуксимабом, который представляет собой химерное человеческое моноклональное антитело против антигена CD20, кроме того он снижает уровень В-лимфоцитов. Вместе с тем, данные рандомизированных, контролированных исследований с участием достаточного числа больных, на основании которых появилась бы возможность разработки четких рекомендаций по лечению вышеупомянутыми препаратами, отсутствуют. Доказательства эффективности плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулинов и кортикостероидов были получены только в краткосрочных исследованиях. Опыт отдельных врачей свидетельствует, что назначение иммуносуппрессоров позволяет снижать частоту и даже отменять плазмаферез и лечение иммуноглобулинами со значительной экономией затрат. Необходимость контролированных исследований для оценки долгосрочных аспектов лечения ХВДП является очевидной.

ВЫВОДЫ

Очень важно распознать ХВДП у пациента с хронической прогрессирующей или ремиттирующей полинейропатией, поскольку уже существуют определенные терапевтические подходы, включая гормонотерапию, плазмаферез и иммуноглобулины, которые хотя бы частично эффективны при указанном инвалидизирующем заболевании. Диагностические критерии последнего уже разработаны. Данная патология достаточно гетерогенна как с точки зрения клинических проявлений, так и иммунопатогенеза. Дальнейшие исследования должны облегчить понимание его основополагающих механизмов, что позволит разработать более эффективные методы лечения.

Подготовил Юрий Матвиенко