МІЖНАРОДНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ (листопад 2009 року)

European Heart Journal 2009 30(21):2631-2671

ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТІВ ІЗ СИНКОПАЛЬНИМИ СТАНАМИ.
Рекомендації Європейського товариства кардіологів (2009)

Частина 2. Первинне обстеження, діагноз, стратифікація ризику

2.1. Первинне обстеження

Первинне обстеження пацієнта з Т-ВС включає ретельно зібраний анамнез, фізикальне обстеження, включаючи вимірювання АТ в положенні стоячи і лежачи, і запис електрокардіограми (ЕКГ). Базуючись на знахідках цих методів, первинне обстеження може бути доповнене додатковими дослідженнями:

• Масаж каротидного синуса у пацієнтів віком >40 років
• Ехокардіографічне обстеження (якщо відомо з анамнезу, або є підозра на серцево-судинне захворювання, або синкопе має кардіоваскулярний генез)
• Негайний ЕКГ-моніторинг при підозрі на аритмічне синкопе
• Провокаційні ортостатичні тести і/або тест поворотного стола, якщо синкопе виникає в положенні стоячи і є підозра на рефлекторний механізм
• Інші специфічні обстеження, такі як неврологічне чи аналізи крові, показані лише при підозрі на несинкопальну природу транзиторної втрати свідомості.

Мета первинного обстеження — дати відповідь на 3 ключових запитання:

1. Чи був це синкопальний епізод чи ні?
2. Чи встановлений етіологічний діагноз?
3. Чи свідчить виявлена інформація про високий ризик раптової серцевої смерті чи інших небезпечних серцево-судинних подій?

2.1.1. Діагностика синкопе

Диференціальна діагностика між синкопе і несинкопальними станами з істинною чи ймовірною втратою свідомості може бути досягнута в більшості випадків за рахунок деталізації анамнестичних даних^66-68, хоч іноді це зробити дуже важко.

Питання, на які мають бути дані відповіді:

(1) Чи була втрата свідомості повною?

(2) Чи була втрата свідомості транзиторною, зі швидким початком і короткою тривалістю?

(3) Чи було відновлення пацієнта самостійним, повним, без наслідків?

( 4) Чи втрачав пацієнт постуральний тонус?

Якщо на ці запитання дано позитивні відповіді, то епізод із великою ймовірністю є синкопальним станом. Якщо ж хоча б одна або кілька відповідей є негативними, слід виключити інші форми втрати свідомості, перед тим як продовжувати оцінку синкопе.

2.1.2. Встановлення етіології

Первинне обстеження дозволяє визначити причину синкопе у 23–50% пацієнтів^33,69. У таблиці 7 наведено деякі найважливіші запитання, на які має бути дана відповідь при опитуванні.

Таблиця 7. Найважливіші анамнестичні знахідки

З А П И Т А Н Н Я П Р О	Обставини, які передували нападу	Положення	Лежачи, сидячи або стоячи
		Активність	Спокій, зміна положення тіла, під час або після тренування, під час чи одразу після сечовиділення, дефекації, кашлю, ковтання
		Сприяючі фактори	Переповнені чи спекотні місця, тривале стояння, постпрандіальний період
		Сприяючі події	Страх, сильний біль, рухи шиєю
	Початок нападу	Нудота, блювання, абдомінальний дискомфорт, відчуття холоду, пітливість, аура, біль у шиї або плечах, порушення чіткості зору, запаморочення Серцебиття
	Напад (спостереження очевидців)	Спосіб падіння (раптово чи поступово) Колір шкіри (блідий, ціанотичний, рум’яний) Тривалість втрати свідомості Тип дихання (хропіння) Рухи (тонічні, клонічні, тоніко-клонічні, мінімальний міоклонус чи автоматизм) Тривалість рухів Початок рухів щодо падіння Прикушування язика
	Кінець нападу	Нудота, блювання, пітливість, відчуття холоду, притуманена свідомість, біль у м’язах, колір шкіри, травма, біль у грудній клітці, серцебиття, нетримання сечі або дефекація
	Фон	Сімейний анамнез раптової смерті, вродженого аритмогенного захворювання серця чи непритомності Захворювання серця в анамнезі Неврологічний анамнез (паркінсонізм, епілепсія, нарколепсія) Метаболічні порушення (цукровий діабет, інші) Ліки (антигіпертензивні, антиангінальні, антидепресанти, антиаритмічні, діуретики, препарати, які подовжують інтервал QT), чи інші препарати, включаючи алкоголь У випадку повторних епізодів синкопе необхідна інформація про рецидиви, про час, який минув від першого синкопального епізоду, і кількість епізодів

Деякі результати опитування, фізикального обстеження чи ЕКГ дозволяють визначити причину синкопе, припинити на цьому діагностичний пошук і одразу перейти до лікування.

В інших ситуаціях даних, отриманих у процесі первинного обстеження, недостатньо для встановлення діагнозу, проте деякі причини все ж запідозрено (табл. 8). У цих випадках, як звичайно, необхідне подальше обстеження.

Таблиця 8. Клінічні ознаки, які дозволяють запідозрити діагноз під час первинного обстеження

Нейромедіаторне синкопе	Відсутність захворювання серця Тривалий анамнез рецидивів синкопе Після раптового неочікуваного неприємного світла, звуку, запаху чи болю Тривале стояння чи переповнені, спекотні місця Нудота, блювання, асоційовані з синкопе Під час або після прийому їжі Пов’язані з поворотом голови або тиском на каротидний синус (як при пухлинах, голінні, тісних комірцях) Після тяжкого навантаження
Синкопе через ортостатичну гіпотензію	Після вставання Тимчасовий зв’язок з початком чи зміною дози вазодепресорних препаратів, які спричиняють гіпотензію Тривале стояння, особливо в переповнених, спекотних місцях Наявність вегетативної невропатії чи паркінсонізму Стояння після тяжкого навантаження
Серцево-судинне синкопе	Наявність визначеного структурного захворювання серця Сімейний анамнез непоясненої раптової смерті чи каналопатії Під час тяжкого навантаження чи при перебуванні в положенні лежачи Патологічна ЕКГ Раптове серцебиття, яке негайно супроводжується синкопе ЕКГ знахідки, за якими можна запідозрити аритмічне синкопе: Біфасцикулярна блокада (визначена як блокада ЛНПГ чи ПНПГ, поєднана з лівою передньою чи лівою задньою пучковою блокадою) Інше порушення внутрішньошлуночкової провідності (тривалість QRS ≥ 0,12 с) АВ блокада другого ступеня типу Мобітц І Безсимптомна невідповідна синусова брадикардія ( < 50 уд/хв.), синоатріальна блокада чи синусова пауза ≥ 3 секунди, за відсутності негативної хронотропної дії ліків Нестійка шлуночкова тахікардія Преекзитація комплексів QRS Подовження або вкорочення інтервалу QT Рання реполяризація Блокада ПНПГ з ST-елевацією у відведеннях V1–V3 (синдром Бругада) Негативні зубці Т у правих прекардіальних відведеннях, хвилі епсилон і пізні шлуночкові потенціали, за якими запідозрюють аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка Зубці Q, які дозволяють запідозрити інфаркт міокарда

Рекомендації: діагностичні критерії первинного обстеження

Рекомендації	Класа	Рівеньb
ВВС діагностується, якщо синкопе спричиняється емоційним дистресом чи ортостатичним стресом і асоційоване з типовими продромальними симптомами.	I	C
Ситуаційне синкопе діагностується, якщо синкопе виникає під час або негайно після дії специфічних тригерів, наведених у таблиці 2.	I	C
Ортостатичне синкопе — виникає при різкому переході з горизонтального у вертикальне положення і при цьому задокументована ортостатична гіпотензія.	I	C
Аритмічно зумовлене синкопе — діагностоване з допомогою ЕКГ, якщо є: Персистуюча синусова брадикардія з частотою < 40 за хвилину, періодична СА блокада чи синусова пауза ≥ 3 с. АВ блокада ІІ степеня типу Мобітц ІІ, АВ блокада третього ступеня. Переміжна блокада лівої та правої ніжки пучка Гіса (ЛНПГ/ПНПГ). Шлуночкова тахікардія (ШТ) або нестійка пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія. Нестійка епізодична або поліморфна ШТ з подовженим або коротким інтервалом QT. Несправність кардіостимулятора чи імплантованого кардіовертера-дефібрилятора з серцевими паузами.	I	C
Кардіальне ішемічно-обумовлене синкопе — діагностується при змінах на ЕКГ, характерних для гострої ішемії (або без інфаркту міокарда).	I	C
Кардіоваскулярне синкопе — виникає у пацієнтів з пролапсуванням міксоми передсердя, тяжким аортальним стенозом, легеневою гіпертензією, легеневою емболією або гострим розшаруванням аорти.	I	C
а Клас рекомендацій. bРівень доказів.

2.1.3. Стратифікація ризику

Якщо причина синкопе залишається невідомою після первинного обстеження, тоді наступним кроком є оцінка ризику великих серцево-судинних подій і раптової серцевої смерті. На рисунку 7 наведено алгоритм діагностики, який може бути застосований щодо цих пацієнтів.

Рисунок 7. Діагностична схема для пацієнтів із запідозреною Т-ВС.

Основні критерії високого ризику згідно з останніми рекомендаціями щодо оцінки ризику та профілактики раптової серцевої смерті (РСС) і кардіостимуляції^70-73 наведено в таблиці 9.

Таблиця 9. Критерії короткотермінового високого ризику, за наявності яких потрібна негайна госпіталізація або інтенсивне обстеження

Тяжкі структурні захворювання серця або ІХС (серцева недостатність, низька фракція викиду лівого шлуночка, інфаркт міокарда в анамнезі) Клінічні або ЕКГ-знахідки, які дозволяють запідозрити аритмічне синкопе Синкопе під час виснаження чи в положенні лежачи Серцебиття під час синкопе Випадки раптової серцевої смерті в сім’ї Нестійка ШТ Біфасцикулярна блокада (блокада ЛНПГ чи ПНПГ, поєднана з блокадою передньої чи задньої гілки лівої ніжки пучка Гіса) або інше порушення внутрішньошлуночкової провідності з тривалістю комплексу QRS ≥ 1,2 с Невідповідна синусова брадикардія (<50 за хвилину) або синоатріальна блокада за відсутності негативної хронотропної дії ліків або фізичної тренованості Передчасне збудження шлуночків Подовження або вкорочення інтервалу QT Блокада ПНПГ з елевацією ST у відведеннях V1-V3 (синдром Бругада) Негативні зубці Т у правих прекардіальних відведеннях, хвилі епсилон і пізні шлуночкові потенціали, з підозрою на аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка Тяжка супутня патологія Тяжка анемія Порушення електролітного балансу

2.2. Діагностичні тести

2.2.1. Масаж каротидного синуса (МКС)

Відомо, що натискання в ділянці біфуркації загальної сонної артерії призводить до сповільнення ЧСС і зниження АТ. У деяких осіб цей рефлекс має патологічний характер. Асистолія тривалістю >3 секунд і/або зниження систолічного АТ більш ніж на 50 мм рт. ст визначаються як гіперчутливість каротидного синуса (ГКС). При поєднанні гіперчутливості каротидного синуса зі спонтанним синкопе діагностують синдром каротидного синуса (СКС). Методологію і результати МКС описано в попередніх рекомендаціях.¹ Діагноз СКС базується на відтворенні спонтанних симптомів протягом 10-секундного послідовного масажу каротидного синуса справа і зліва, у положенні лежачи і стоячи, з постійним моніторуванням ЧСС і періодичним вимірюванням АТ, для кращої оцінки вазодепресорного компонента⁷⁴. У 30% пацієнтів патологічний рефлекс викликається лише в положенні стоячи. Слід зазначити, що гіперчутливість каротидного синуса є частою знахідкою у чоловіків старшого віку, проте синдром каротидного синуса для цих пацієнтів не характерний⁷⁵. СКС є знахідкою у пацієнтів віком менше 40 років⁷⁴.

Зв’язок між патологічною відповіддю на МКС і синкопе є ключовим моментом, який може бути оцінений двома діагностичними методами. Перший полягав у порівнянні частоти рецидивів синкопе до і після встановлення штучного водія ритму (кардіостимулятора). Нерандомізовані дослідження виявили значно меншу кількість рецидивів у пацієнтів з імплантованим кардіостимулятором порівняно з пацієнтами без імплантації стимулятора; ці ж результати були підтверджені двома рандомізованими дослідженнями^76,77. Другий метод полягав в аналізі частоти епізодів асистолії у пацієнтів з кардіоінгібіторною відповіддю на МКС з допомогою імплантованого пристрою. У двох дослідженнях з застосуванням цієї методології часто реєструвалися тривалі паузи^78,79 . Ці результати підтверджують, що позитивна відповідь на МКС у пацієнтів з синкопе характеризується високою предиктивною цінністю щодо настання спонтанних епізодів асистолії.

Основні ускладнення МКС — неврологічні. Згідно з базою даних трьох досліджень^74,80,81 , у яких було обстежено 7319 пацієнтів, неврологічні ускладнення виникли лише у 21 (0,29%). МКС не слід проводити пацієнтам з ТІА, інсультом в анамнезі протягом останніх трьох місяців, патологією сонних артерій (якщо допплерівське дослідження сонних артерій не виключило значущого стенозу)⁸⁰.

Рекомендації: масаж каротидного синуса

Рекомендації	Клас	Рівень
Показання Невстановлена етіологія синкопе в осіб віком >40 років, після проведення первинного обстеження	I	B
МКС слід уникати у пацієнтів з ТІА або інсультом протягом останніх трьох місяців і в пацієнтів з патологією сонних артерій (якщо допплерівське дослідження сонних артерій не виключило значущого стенозу)	III	C
Діагностичні критерії МКС дозволяє діагностувати синкопе, якщо відтворюється асистолія довше ніж 3 секунди і/або зниження систолічного АТ більш ніж на 50 мм рт. ст.	I	B

2.2.2. Ортостатична провокація

Зміна положення тіла з горизонтального на вертикальне викликає перерозподіл крові від грудної клітки до нижніх кінцівок, що, у свою чергу, спричиняє зменшення венозного повернення крові та зниження серцевого викиду. За відсутності компенсаторних механізмів зниження АТ може призвести до виникнення синкопе⁸².

На сьогодні є два різних методи для оцінки змін постурального тонусу при зміні положення тіла з горизонтального на вертикальне¹¹ (табл. 3). Один з них — метод активного переходу з положення лежачи в положення стоячи, інший — тест з використанням поворотного стола з кутом нахилу 60–70° (tilt testing).

2.2.2.1. Тест активного переходу з положення лежачи в положення стоячи

Цей тест використовується для диференціальної діагностики різних типів порушення толерантності та ортостатичного навантаження; див. пункт 1.2.2.2 і таблицю 3.

Сфігмоманометр — пристрій, який часто використовується в рутинній клінічній практиці через свою простоту і доступність. Пристрої для автоматичного вимірювання АТ запрограмовані на повторні вимірювання АТ у випадку реєстрації невідповідних даних. Це може бути недоліком при раптовому і швидкому зниженні АТ під час ортостатичної гіпотензії. Використовуючи сфігмоманометр, неможливо провести більше, ніж чотири виміри АТ за хвилину, без порушення венозного повернення крові. За необхідності більш частого вимірювання АТ слід використовувати пристрої для безперервного неінвазивного моніторування АТ.

Тест активного переходу з положення лежачи у вертикальне положення

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Ручне періодичне вимірювання АТ з допомогою сфігмоманометра в положенні лежачи на спині і протягом 3-х хвилин після переходу в положення стоячи як складова первинного обстеження при підозрі на ортостатичну гіпотензію	I	B
Безперервне неінвазивне вимірювання АТ може бути корисним у сумнівних випадках	IIb	C
Діагностичні критерії Симптомне зниження систолічного АТ (від вихідного рівня) ≥20 мм рт. ст. або діастолічного АТ ≥ 10 мм рт. ст., або зниження систолічного АТ до рівня <90 мм рт. ст.	I	C
Тест може бути діагностично позитивним, коли наявне безсимптомне зниження систолічного АТ (від вихідного рівня) ≥20 мм рт. ст. або діастолічного АТ ≥ 10 мм рт. ст., або зниження систолічного АТ до рівня <90 мм рт. ст.	IIa	C

2.2.2.2. Тест з використанням поворотного стола (tilt testing — тілт-тест)

Основи

Тест нахилу з використанням поворотного стола дозволяє відтворити опосередкований через нервову систему рефлекс у лабораторних умовах. Депонування крові і зниження венозного повернення через ортостатичний стрес й іммобілізацію запускає дію рефлексу. Кінцевий ефект, гіпотензія і зазвичай супутнє зниження частоти серцевих скорочень (ЧСС), виникають через порушення вазоконстрикторної здатності, спричинене недостатністю симпатичної і надактивністю парасимпатичної нервової системи.

Клінічна ситуація, яка відповідає тесту нахилу з використанням поворотного стола, — це рефлекторне синкопе, викликане тривалим стоянням. Водночас тест може бути позитивним і при інших формах синкопе⁸³, а також у пацієнтів з синдромом слабості синусового вузла⁸⁴.

Методологія

Тест був уведений у клінічне обстеження пацієнтів з синкопе Kenny et al. у 1986 році. Відтоді було розроблено багато інших протоколів зі змінами первинної стабілізаційної фази, тривалості, кута нахилу, способів фармакологічної провокації. Чутливість і специфічність різних протоколів детально описано в різних оглядах^1,86.

Найчастіше використовуються протоколи з внутрішньовенним введенням ізопротеренолу шляхом титрування дози до досягнення зростання ЧСС на ~20-25% від вихідного рівня (зазвичай у дозі ≤3 мг/хв.)⁸⁷ і протокол з використанням 300-400 мг сублінгвальної форми нітрогліцерину після 20-хвилинної фази без препаратів. У пацієнтів старшого віку пасивну фазу можна оминути і розпочати тестування з нітрогліцеринової проби, що характеризується ефективністю і доброю переносимістю⁸⁹. Обидва протоколи мають подібну частоту позитивних відповідей (61-69%) і високу специфічність (92-94%). Тестування проводиться натще (останній прийом їжі за 4 години до тесту). Через необхідність венозної канюляції при використанні протоколу з введенням ізопротеренолу стабілізаційна пре-тілт фаза повинна тривати 20 хвилин, тоді як при застосуванні нітрогліцерину пре-тілт фаза може бути скорочена до 5 хвилин.

Показання

У більшості досліджень основним показанням для проведення тілт-тесту було підтвердження діагнозу рефлекторного синкопе у пацієнтів, в яких цей діагноз був запідозрений, але не підтверджений у процесі первинного обстеження^85-89.

Звичайно тілт-тест не є необхідним для пацієнтів, у яких рефлекторне синкопе вже діагностовано з допомогою анамнестичних даних, або для пацієнтів з поодинокими або рідкісними синкопе, за винятком окремих ситуацій (наприклад травма, тривожність, професійні особливості, зокрема у пілотів пасажирських літаків). У пацієнтів з профілем високого ризику серцево-судинних подій або при підозрі на аритмічне синкопе тест з використанням поворотного стола може бути корисним, якщо серцево-судинний чинник виключений після всебічного обстеження. У пацієнтів з транзиторною втратою свідомості (Т-ВС), яка асоціюється з конвульсивними рухами, тілт-тест корисний для диференціальної діагностики синкопе й епілепсії⁹⁰. Також тест нахилу можна використовувати у хворих з частими епізодами Т-ВС і запідозреною психічною патологією навіть травматичного генезу з метою дослідження рефлекторної природи синкопе⁹⁰. Тілт-тест можна використовувати у пацієнтів старшого віку з метою диференціації нападів синкопе від падінь⁹².

Характер відповіді на тест нахилу використовується для диференціації чистого рефлекторного синкопе від некласичних форм відтермінованої ортостатичної гіпотензії (див. табл. 3)¹⁴.

Тест не має жодної цінності для оцінки ефекту лікування⁹³. Водночас тест із використанням поворотного стола широко використовується як корисний інструмент демонстрування схильності пацієнта до рефлекторного синкопе і, таким чином, дозволяє розпочати лікування^94-96.

Відповіді на тест нахилу

Кінцева точка тілт-тесту — індукція рефлекторної гіпотензії/брадикардії чи відтермінованої ортостатичної гіпотензії, асоційованої з синкопе чи передсинкопе. Якщо рефлекс спровокований, залежно від переважання вазодепресорного чи кардіоінгібіторного компонента він може бути класифікований як кардіоінгібіторний, вазодепресорний чи змішаний⁹⁷. Негативний тілт-тест не дозволяє виключити діагноз рефлекторного синкопе. Недавно поставили під сумнів клінічне значення типу відповіді на тест нахилу для передбачення характеру змін АТ і ЧСС під час спонтанного синкопе^98,99. У деяких дослідженнях порівняли результати тесту нахилу з записами імплантованих петлевих реєстраторів під час спонтанного синкопе. З’ясувалося, що позитивна кардіоінгібіторна відповідь на тест нахилу асоціювалася з високою ймовірністю виникнення асистолічного спонтанного синкопе, тоді як позитивна вазодепресорна, змішана чи навіть негативна відповідь не виключала появу асистолії під час спонтанного синкопе^98,99.

Ускладнення і протипоказання

Тест нахилу з використанням поворотного стола є безпечним. Не повідомляли про виникнення смертельних випадків під час проведення тілт-тесту. І все ж таки реєструвалися деякі життєво небезпечні шлуночкові аритмії під час проведення тесту з ізопротеренолом за наявності ішемічної хвороби серця (ІХС)¹⁰⁰ чи синдрому слабості синусового вузла¹⁰¹. Не повідомляли про ускладнення при проведенні тесту з нітрогліцерином. Спостерігалися деякі невиражені побічні ефекти, такі як серцебиття після введення ізопротеренолу чи головний біль на фоні застосування нітрогліцерину. Під час проведення тесту можливе виникнення фібриляції передсердь, але вона зазвичай минає сама¹⁰². Враховуючи незначний ризик, рекомендовано мати підготовлене обладнання для проведення реанімаційних заходів.

Протипоказаннями для введення ізопротеренолу є ІХС, неконтрольована гіпертензія, обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, значущий аортальний стеноз, порушення ритму. Слід бути обережним у випадках наявності аритмії в анамнезі.

Рекомендації: тест нахилу з використанням поворотного стола

Рекомендації	Класа	Рівеньb
Методологія Рекомендована стабілізаційна пре-тілт фаза тривалістю 5 хвилин, якщо не проводилася венозна канюляція, і 20 хвилин при канюляції вени	I	C
Рекомендований кут нахилу між 60° і 70°	I	B
Рекомендована пасивна тілт-фаза 20-45 хвилин	I	B
Для нітрогліцерину рекомендують дозу 300-400 мкг, призначену сублінгвально при перебуванні в піднятій позиції	I	B
Для ізопротеренолу рекомендовано введення з титруванням дози від 1 до 3 мг/хв. для досягнення зростання ЧСС ~20-25% від вихідного рівня	I	B
Показання Тест нахилу показаний у випадку незрозумілого єдиного синкопального епізоду в умовах високого ризику (наприклад, потенційний ризик пов’язаний з фізичною травмою чи особливостями професії, чи повторні епізоди за відсутності структурного захворювання серця, чи за наявності структурного захворювання серця, якщо виключені серцево-судинні чинники синкопе)	I	B
Тест нахилу показаний у випадку незрозумілого єдиного синкопального епізоду в умовах високого ризику (наприклад, потенційний ризик пов’язаний з фізичною травмою чи особливостями професії, чи повторні епізоди за відсутності структурного захворювання серця, чи за наявності структурного захворювання серця, якщо виключені серцево-судинні чинники синкопе)	I	C
Тест нахилу показаний у випадку клінічної необхідності демонстрації схильності пацієнта до рефлекторного синкопе	IIa	C
Тест нахилу треба розглядати з метою диференціальної діагностики рефлекторного і пов’язаного з ортостатичною гіпотензією синкопе	IIb	C
Тест нахилу показаний для оцінки пацієнтів з повторними незрозумілими епізодами падінь	IIb	C
Тест нахилу показаний для обстеження пацієнтів з частими синкопе та психічними захворюваннями	III	B
Тест нахилу не рекомендований для оцінки лікування	III	C
Діагностичні критерії Тест нахилу з використанням ізопротеренолу протипоказаний у пацієнтів з ІХС	I	B
Діагностичні критерії У пацієнтів без структурного захворювання серця індукція рефлекторної гіпотензії/брадикардії з відтворенням синкопе чи прогресуюча ортостатична гіпотензія (з симптоматикою або без неї) дозволяють діагностувати рефлекторне синкопе чи ортостатичну гіпотензію	IIa	B
У пацієнтів без структурного захворювання серця індукція рефлекторної гіпотензії/брадикардії без відтворення синкопе може бути діагностичною для рефлекторного синкопе	IIa	C
У пацієнтів без структурного захворювання серця спочатку потрібно виключити аритмію чи іншу серцево-судинну подію, для того щоб визнати позитивні результати тесту нахилу діагностичними	IIa	C
Індукцію втрати свідомості за відсутності гіпотензії і/або брадикардії треба розглядати як діагностичний критерій психогенного псевдосинкопе	IIa	C
а Клас рекомендацій. bРівень доказів

2.2.3. Електрокардіографічний моніторинг (неінвазивний і інвазивний)

Моніторинг ЕКГ використовується для діагностики епізодичних бради- і тахіаритмій. На сьогодні існує декілька систем амбулаторного моніторування ЕКГ: звичайне амбулаторне холтерівське моніторування ЕКГ, моніторування ЕКГ в умовах стаціонару, реєстратори подій, зовнішні та імплантовані петлеві реєстратори (ІПР), а також технології дистанційного моніторування ЕКГ (телеметрія).

Золотим стандартом діагностики синкопе є ситуація, коли реєструється кореляція між симптомами синкопе і задокументованою аритмією^103,104. Наявність деяких безсимптомних значущих аритмій, таких як тривала асистолія (≥3 с), пароксизмальні надшлуночкові аритмії (наприклад, з частотою ≥160 за хвилину протягом 32 комплексів) чи шлуночкові тахікардії, розглядається деякими авторами як діагностична знахідка^105-107.

З іншого боку, хоча відсутність зареєстрованої аритмії під час синкопального епізоду не може бути основою для встановлення етіологічного діагнозу, це дозволяє лише виключити аритмію як механізм синкопе.

Як правило, моніторинг ЕКГ показаний лише у випадках високої імовірності ідентифікації аритмії, пов’язаної з синкопе (табл. 9). Водночас було помічено, що у хворих віком >40 років з повторними синкопальними станами без значущого структурного захворювання серця і з нормальною ЕКГ майже в 50% випадків синкопе наявна аритмія, зазвичай асистолія^108-111.

Рекомендації: моніторування ЕКГ

	Класa	Рівеньb
Показання Моніторування ЕКГ показане пацієнтам, які мають клінічні або ЕКГ знахідки, що дозволяють запідозрити аритмічну причину синкопе (табл. 8). Тривалість і технологію обирають залежно від частоти рецидивів синкопе	I	B
Невідкладне стаціонарне моніторування (з ліжковим режимом чи телеметричне) показане у групі пацієнтів високого ризику (табл. 9)	I	C
Холтерівське моніторування показане у пацієнтів з дуже частими синкопе чи передсинкопе (≥ 1 на тиждень)	I	B
ІПР рекомендований у таких випадках: Як рання фаза обстеження у пацієнтів з повторними синкопе невідомої етіології, за відсутності критеріїв високого ризику (табл. 9) і з високою ймовірністю повторення за час моніторування, який визначається тривалістю роботи батареї пристрою	I	B
Пацієнтам високого ризику, в яких комплексне обстеження не визначило причину синкопе або які скеровані на специфічне лікування	IIa	B
ІПР можна використовувати для оцінки внеску брадикардії перед скеруванням на кардіостимуляцію, у пацієнтів із запідозреним або визначеним рефлекторним синкопе, яке проявляється частими або травматичними синкопальними епізодами.	IIa	B
Зовнішні петлеві реєстратори можуть використовуватися у пацієнтів із повторними епізодами, з частотою не рідше ніж 1 раз на 4 тижні	IIa	B
Діагностичні критерії Результати моніторування ЕКГ дозволяють встановити діагноз при виявленні кореляції між синкопе й аритмією (бради- чи тахіаритмією)	I	B
За відсутності цієї кореляції ЕКГ моніторування вважається діагностичним при виявленні періодів АВ блокади ІІ ступеня Мобітц ІІ чи ІІІ ступеня, або асистолії тривалістю >3 секунд (яка, проте, може виникати у молодих тренованих осіб, під час сну, у пацієнтів, які приймають ліки, чи в пацієнтів, яким коригують частоту серцевих скорочень при лікуванні фібриляції передсердь), або у випадку раптового тривалого пароксизму надшлуночкової чи шлуночкової тахікардії. Відсутність аритмії під час епізоду синкопе виключає діагноз аритмічного синкопе	I	C
ЕКГ документування передсинкопального стану без будь-якої вагомої аритмії не є точним аналогом синкопе	III	C
Безсимптомні аритмії (інші, ніж названі вище) не є точним аналогом синкопе	III	C
Синусова брадикардія (за відсутності синкопе) не є точним аналогом синкопе	III	C

2.2.3.1. Моніторування в умовах стаціонару

Моніторування в умовах стаціонару (під час ліжкового режиму чи методом телеметрії) рекомендоване для пацієнтів з високим ступенем ризику виникнення життєво небезпечних аритмій. Декілька днів такого спостереження можуть бути цінними для пацієнтів з клінічними особливостями чи змінами ЕКГ, характерними для аритмічного синкопе (табл. 9), особливо якщо моніторинг застосовується одразу після епізоду синкопе. Хоча за таких обставин діагностичний поріг моніторингу ЕКГ не перевищує 16%⁶⁹, він виправданий потребою уникнення безпосереднього ризику для пацієнта.

2.2.3.2. Холтерівське моніторування ЕКГ

У щоденній практиці холтерівське моніторування ЕКГ зазвичай здійснюється протягом 24-48 годин або навіть семи днів. Проте, оскільки в більшості пацієнтів у період моніторингу симптомів немає, це обмежує діагностичну цінність даного методу до рівня 1-2% в загальній популяції пацієнтів з синкопе. У 15% пацієнтів симптоми не були пов’язані з аритмією¹¹², що дозволяло виключити, таким чином, порушення ритму як причину синкопе. Холтерівське моніторування при синкопе вигідне з точки зору витрат при купівлі обладнання, але надто витратне з огляду цінності для встановлення діагнозу. Використання холтерівського моніторування виправдане, якщо симптоми є частими. При поодиноких щоденних або багаторазових епізодах втрати свідомості може потенційно посилитись кореляція між симптомами та змінами ЕКГ. Досвід свідчить, що в більшості пацієнтів з дуже частими симптомами було наявне психогенне псевдосинкопе. Безперечно, у таких пацієнтів істинно негативні результати холтерівського моніторування можуть бути корисними у з’ясуванні першопричини.

2.2.3.3. Зовнішні реєстратори подій

Реєстратори подій — зовнішні пристрої, які активуються пацієнтом при появі симптоматики. Ці прилади можуть бути корисними для дослідження пацієнтів з серцебиттям¹¹³, проте не відіграють жодної ролі в обстеженні пацієнтів з синкопе.

2.2.3.4. Зовнішні петлеві реєстратори

Ці пристрої мають пам’ять за типом петлі, яка постійно записує і видаляє ЕКГ. Активований пацієнтом, типово після настання симптомів, петлевий реєстратор дозволяє зберегти 5-15 хвилин ЕКГ, які реєструвалися до активації, з можливістю наступного їх аналізу. Прилад пов’язаний з тілом пацієнта через звичайні шкірні електроди. Попередні дослідження отримали суперечливі результати щодо цінності зовнішніх петлевих реєстраторів. Одне дослідження засвідчило, що зовнішні петлеві реєстратори, моніторуючи ЕКГ протягом 1 місяця, дозволили зареєструвати і, відповідно, задокументувати ЕКГ у 25% обстежуваних пацієнтів із синкопальними станами¹¹⁴, тоді як в інших дослідженнях ці пристрої не були корисними. Нещодавно здійснене дослідження показало, що діагностичний поріг зовнішніх петлевих реєстраторів вищий, порівняно з холтерівським моніторуванням¹¹⁶. Але пацієнти переважно не хочуть використовувати цей пристрій довше декількох тижнів. Тому кореляція між симптомами і змінами ЕКГ може не бути досягнута, якщо рецидиви синкопе не часті.

2.2.3.5. Імплантовані петлеві реєстратори

ІПР імплантуються підшкірно під місцевою анестезією і дозволяють проводити моніторування ЕКГ протягом 36 місяців (за рахунок ємкісної акумуляторної батареї). Ці пристрої мають твердотільну петлеву пам’ять і зберігають ретроспективні епізоди ЕКГ при активізації пацієнтом чи свідком, переважно — після синкопального епізоду^103,104 або при автоматичній активізації у випадку виникнення певних аритмій^105-107. Деякі з цих пристроїв можуть передавати сигнали, використовуючи телефонний зв’язок.

Переваги імплантованих петлевих реєстраторів подій: безперервна петлева високочастотна реєстрація ЕКГ. Недоліки: необхідність проведення хірургічної процедури, той факт, що іноді є труднощі при диференціальній діагностиці над- і шлуночкових аритмій, наявність підвищеної чи зниженої чутливості зчитування, що призводить до заповнення пам’яті, а також висока вартість. ІПР має високу початкову вартість. Проте в більшості випадків може бути досягнута кореляція між симптоматикою і змінами ЕКГ у період експлуатації пристрою. Аналіз вартості встановлення такого зв’язку засвідчив, що використання даного пристрою є більш рентабельним, ніж стратегія проведення звичайного обстеження¹¹⁷.

Спочатку ІПР використовувалися для діагностики у хворих з синкопальними станами невстановленої етіології після отримання негативних результатів комплексного обстеження. У групах ретельно відібраних пацієнтів кореляція між симптомами синкопе і змінами ЕКГ була виявлена у 88% обстежень протягом 5 місяців від імплантації ІПР¹⁰³. Об’єднані дані інших 9-ти досліджень^{103,104,108,119-124} з включенням 506 пацієнтів з синкопальними станами невідомої етіології вказують на те, що аритмічну причину з допомогою ІПР було ідентифіковано у 176 пацієнтів(35%); з них у 56% у період реєстрації була наявна асистолія (або в декількох випадках — брадикардія), в 11% — тахікардія і в 33% не було жодної аритмії. За сукупними даними 7 досліджень^{104,108,119-123}, передсинкопальні стани значно рідше асоціювалися з аритмією, ніж синкопальні. На основі цих даних зроблено припущення, що за відсутності документованої аритмії передсинкопе не може бути аналогом синкопе. Натомість документування вагомої аритмії під час епізоду передсинкопе можна вважати діагностичною знахідкою.

Також розглядається можливість використання ІПР для діагностики:

• У пацієнтів з підозрою на епілепсію і неефективним лікуванням⁹⁰
• У пацієнтів із запідозреним повторним нервово-обумовленим синкопальним станом, коли розуміння механізму спонтанного синкопе може вплинути на терапевтичну стратегію¹¹⁰.
• У пацієнтів з повною блокадою ніжки пучка Гіса і, ймовірно, минущою АВ-блокадою як ускладненням електрофізіологічного дослідження (ЕФД)¹²⁰.
• У пацієнтів з визначеним структурним захворюванням серця і/або нетривалою шлуночковою тахіаритмією як ускладненням ЕФД¹¹⁹.
• У пацієнтів із незрозумілими епізодами падіння¹²⁵.

2.2.3.6. Дистанційна телеметрія

В останній час спостерігається інтенсивний розвиток систем моніторування ЕКГ за допомогою зовнішніх і внутрішніх петлевих реєстраторів, які дозволяють безперервно реєструвати ЕКГ, мають 24-годинну петлеву пам’ять і з допомогою безпровідникового радіозв’язку передають інформацію в реальному часі у сервісний центр. Щоденні звіти і звіти для передбачених подій надсилаються з центру безпосередньо до лікаря. Первинні дані продемонстрували більш високу діагностичну цінність кардіальної мобільної амбулаторної системи телеметрії, в порівнянні з використанням зовнішніх петлевих реєстраторів подій, які активуються пацієнтом, в осіб з синкопальними чи передсинкопальними станами¹²⁶. Потенційна роль цих систем в обстеженні пацієнтів з нападами синкопе вимагає подальшої оцінки.

2.2.3.7. Класифікація електрокардіографічних записів

Через гетерогенність знахідок і різноманітність порушень ритму, зареєстрованих з допомогою ІПР, керівники міжнародного дослідження з вивчення синкопе невідомої етіології (ISSUE) запропонували класифікацію. Її мета полягала в систематизації спостережень для визначення стандарту, корисного для подальших досліджень і клінічної практики¹²⁷. Усі записи ЕКГ поділили на чотири групи залежно від виявлених порушень ритму та ймовірного механізму синкопе (табл. 10).

Таблиця 10. Класифікація ЕКГ записів, отриманих з допомогою ІПР; вказано ймовірний механізм (адаптовано з класифікації ISSUE)

Класифікація		Механізм
Тип 1, асистолія: R-R пауза ≥3 с	Тип 1A. Зупинка синусового вузла: прогресуюча синусова брадикардія або первинна синусова тахікардія, після якої прогресує синусова брадикардія перед зупинкою синусового вузла	Ймовірно, рефлекторний
	Тип 1B. Синусова брадикардія з АВ блокадою: прогресуюча синусова брадикардія, яка супроводжується АВ блокадою (і вентрикулярною паузою) з супутнім зниженням частоти синусового ритму, або раптова поява АВ блокади (і вентрикулярних пауз) із супутнім зниженням частоти синусового ритму.	Ймовірно, рефлекторний
	Тип 1C. АВ блокада: раптове виникнення АВ блокади (і вентрикулярних пауз) із супутнім зниженням частоти синусового ритму	Ймовірно, зміни провідної системи серця
Тип 2, брадикардія: зниження ЧСС більш ніж на 30% або до рівня <40 за хвилину протягом 10 секунд		Ймовірно, рефлекторний
Тип 3, відсутні або незначні зміни частоти ритму: варіабельність ЧСС <30% і рівень >40 за хвилину		Невідомий
Тип 4, тахікардія: підвищення ЧСС >30% або понад 120 за хвилину	Тип 4 A. Прогресуюча синусова тахікардія	Невідомий
	Тип 4 B. Фібриляція передсердь	Серцева аритмія
	Тип 4 C. Надшлуночкова тахікардія (крім синусової)	Серцева аритмія
	Тип 4 D. Шлуночкова тахікардія	Серцева аритмія

2.2.3.8. Моніторування ЕКГ при синкопе — місце в обстеженні хворих

Роль ЕКГ моніторування не може бути визначена ізольовано. Лікарі повинні керуватися результатами первинного обстеження. У деяких ситуаціях, коли клінічна картина чітко свідчить на користь рефлекторного синкопе й особливо коли синкопе виникає рідко, моніторування ЕКГ можна вважати непотрібним. Але цей метод, безперечно, є корисним у пацієнтів із частими епізодами синкопе чи з підозрою на аритмічну причину. Спочатку ІПР використовували як засіб резерву в обстеженні пацієнтів із синкопе, коли після проведення всіх інших досліджень були отримані негативні результати. В одному дослідженні¹²⁸ 60 пацієнтів з синкопе невідомої етіології були рандомізовані у групу звичної стратегії обстеження, яка включала зовнішній петлевий реєстратор, тілт-тест, електрофізіологічне дослідження (ЕФД), на противагу лише тривалому моніторуванню ЕКГ з допомогою імплантованого петлевого реєстратора (ІПР). Результати засвідчили, що стратегія першочергової імплантації ІПР з більшою ймовірністю забезпечує встановлення діагнозу, аніж звична стратегія (52 на противагу 20%). Водночас у дослідження не включали пацієнтів з високим ризиком виникнення життєво небезпечних аритмій, з фракцією викиду (ФВ) <35%. З огляду на ці дані й через обмежену діагностичну цінність тілт-тесту^98,99, тесту із введенням аденозинтрифосфату (АТФ)^99,129, ЕФД^119,120 і короткочасного моніторування ЕКГ (холтер, зовнішній петлевий реєстратор) раннє використання ІПР могло би стати рекомендованим стандартом при підозрі, але недостатніх доказах аритмічної причини синкопе, з подальшим етіотропним лікуванням.

Прогрес технологій дозволить здійснювати запис багатьох сигналів на доповнення до ЕКГ й акцентуватиме увагу на знахідках, зареєстрованих під час спонтанного синкопе, а не провокації синкопе. Через це імплантовані петлеві реєстратори, ймовірно, стануть все більш необхідними у діагностиці синкопе, будуть використовуватися замість або перед багатьма іншими прийнятими стандартними дослідженнями. Утім, пацієнтам з тяжкою структурною патологією серця і високим ризиком виникнення життєво небезпечних аритмій рекомендована імплантація кардіовертера-дефібрилятора чи проведення електрофізіологічного обстеження, а не використання систем моніторування ЕКГ. Хоча реєстрація брадикардії паралельно з синкопе вважається діагностичною, інколи необхідно здійснювати подальше обстеження з метою проведення диференціальної діагностики між власне серцевою патологією і рефлекторним механізмом, оскільки останній є найчастішою причиною пароксизмальної брадиаритмії у хворих без структурного захворювання серця і з нормальною ЕКГ.

2.2.4. Електрофізіологічне дослідження

Діагностична цінність електрофізіологічного дослідження у визначенні причини синкопе значною мірою залежить від правильності відбору пацієнтів і протоколу ЕФД. У короткому огляді 8 досліджень із включенням 625 пацієнтів із синкопе, яким було проведено ЕФД¹³⁰, засвідчено, що позитивні результати переважно отримували в пацієнтів із структурними захворюваннями серця.

Загалом ЕФД не має достатньої чутливості та специфічності. Для більш повного огляду цієї теми можна переглянути попередні рекомендації¹. Останніми роками розвиток потужних неінвазивних методів (наприклад, тривалого моніторування ЕКГ), які характеризуються високою діагностичною цінністю, привів до зменшення ролі ЕФД як діагностичного тесту. Крім того, проведення ЕФД більше не рекомендоване для пацієнтів зі значно зниженою ФВ лівого шлуночка. У даному випадку існує згода, що незалежно від механізму синкопе слід провести імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (про що було сказано попередньо в цьому документі). У клінічній практиці дані з деяких реєстрів засвідчили, що сьогодні близько 2% пацієнтів з незрозумілими синкопе скеровуються на ЕФД кардіологами і ще менше — лікарями інших спеціальностей^{27,31,36,40,56,131}. Проте цей тест не втрачає своєї клінічної актуальності у певних клінічних ситуаціях, названих далі.

2.2.4.1. Підозра на інтермітуючу брадикардію

Перед проведенням тесту ймовірність синкопе, зумовленого брадикардією, відносно висока, якщо з допомогою 12-канальної електрокардіографії чи моніторування ЕКГ зафіксовано безсимптомну синусову брадикардію (<50 за хвилину) або синоатріальну блокаду.

Прогностична цінність збільшення тривалості часу відновлення функції синусового вузла (ЧВФСВ) визначена не до кінця. Патологічним вважається показник ≥1,6–2 секунди, або ≥525 мс для коригованого часу відновлення функції синусового вузла (КЧВФСВ)^132,133.

Утім, в одному обсерваційному дослідженні показано зв’язок між подовженням ЧВФСВ під час ЕФД і впливом стимуляції на симптоми. В іншому невеликому проспективному дослідженні засвідчено, що при КЧВФСВ ≥800 мс ризик синкопе у 8 разів вищий, ніж у пацієнтів з нижчим показником¹³⁴.

2.2.4.2. Синкопе у пацієнтів з блокадою ніжки пучка Гіса (з загрозою виникнення АВ блокади високого ступеня)

Пацієнти з блокадою ніжки пучка Гіса перебувають у зоні підвищеного ризику розвитку АВ блокади високого ступеня. Відзначено, що два фактори підвищують цей ризик: синкопе в анамнезі (ризик розвитку АВ блокади зростає від 2% у пацієнтів без синкопе до 17% у пацієнтів із синкопе протягом 42 місяців спостереження¹³⁵) і подовження HV-інтервалу (який характеризує проведення від пучка Гіса до міокарда шлуночків). Ризик розвитку АВ блокади протягом 4 років становив у ретроспективному дослідженні, відповідно, 4, 12 і 24% для пацієнтів з показниками HV-інтервалу <55 мс (норма), ≥70 мс і ≥100 мс¹³⁶ . Розвиток блокади вище чи нижче пучка Гіса під час проведення стимуляції передсердь з наростаючою частотою з високою ймовірністю дозволяє передбачити розвиток АВ блокади, але характеризується низькою чутливістю. Збільшити чутливість можна за рахунок проведення фармакологічних тестів з антиаритмічними препаратами І класу. Прогностична цінність фармакологічно-спричиненого подовження HV-інтервалу без індукції АВ блокади невідома. Проте, з іншого боку, приблизно в 1/3 пацієнтів з ІПР за час спостереження виникла тимчасова чи постійна АВ блокада¹²⁰. Отже, ЕФД в даному випадку має низьку чутливість і специфічність.

Об’єднані дані 9 досліджень (1761 пацієнт) засвідчили, що загальна смертність протягом 40 місяців становила 28%; 32% смертей були раптовими. Утім, ні синкопе, ані подовжений HV-інтервал не асоціювалися з підвищенням ризику смерті, а імплантація кардіостимулятора не зменшувала його¹³⁵.

Таким чином, подовження HV інтервалу чи індукція АВ блокади шляхом стимуляції чи проведення фармакологічних проб дозволяє визначити групу пацієнтів з підвищеним ризиком розвитку АВ блокади в майбутньому, але й відсутність патологічних знахідок не виключає розвиток блокади.

2.2.4.3. Підозра на тахікардію

У пацієнтів з синкопе, якому передує короткотривале раптове серцебиття (що вказує на ймовірну надшлуночкову тахікардію), ЕФД показане з метою точної оцінки механізму, особливо при можливості подальшого проведення катетерної абляції.

У пацієнтів з інфарктом міокарда в анамнезі і збереженою ФВ лівого шлуночка індукція тривалої мономорфної шлуночкової тахікардії має високу предиктивну цінність для встановлення причини синкопе, тоді як індукція фібриляції шлуночків вважається неспецифічною знахідкою¹³⁸. Відсутність появи шлуночкових аритмій свідчить проти аритмічної природи синкопе¹³⁹.

Роль ЕФД і використання фармакологічної провокації антиаритмічними препаратами І ряду в пацієнтів з синкопе і запідозреним синдромом Бругада до кінця не з’ясована⁵². Метааналіз світових публікацій з оцінкою 1036 пацієнтів, серед яких у 54% шлуночкова тахікардія чи фібриляція шлуночків були індуковані передчасною стимуляцією шлуночків, не виявив різниці наслідків протягом наступних 34 місяців¹⁴⁶.

Рекомендації: електрофізіологічне обстеження

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Невідкладне стаціонарне моніторування (з ліжковим режимом чи телеметричне) показане у групі пацієнтів високого ризику (табл. 9)	I	B
Пацієнтам з БНПГ, якщо діагноз не встановлено з допомогою інших неінвазивних досліджень	IIa	B
Пацієнтам з синкопе, якому передує короткий епізод серцебиття, якщо діагноз не встановлено з допомогою інших неінвазивних технологій	IIb	B
Пацієнтам з синдромом Бругада, аритмогенною дисплазією правого шлуночка (в окремих випадках)	IIb	C
Пацієнтам професій високого ризику, коли необхідно точно виключити кардіальні причини синкопе (в окремих випадках)	IIb	C
ЕФД не рекомендоване пацієнтам з нормальною ЕКГ, без патології серця і без нападів серцебиття	II	B
Діагностичні критерії ЕФД дозволяє встановити діагноз, і немає потреби в інших дослідженнях у таких випадках: Синусова брадикардія і подовження КЧВФСВ >525 мс	I	B
БНПГ і початковий HV-інтервал ≥100 мс або блокада системи Гіса-Пуркіньє 2-го чи 3-го ступеня показана під час стимуляції передсердь з наростаючою частотою чи під час фармакологічної провокації	I	B
Індукція тривалої мономорфної шлуночкової тахікардії у пацієнтів з перенесеним інфарктом міокарда	I	B
HV-інтервал у межах 70–100 мс можна розглядати як критерій встановлення діагнозу	I	B
Індукцію поліморфної шлуночкової тахікардії чи фібриляції шлуночків у пацієнтів з синдромом Бругада, аритмогенною дисплазією правого шлуночка з зупинкою серця в анамнезі можна розглядати як критерій встановлення діагнозу	I	B
Індукцію поліморфної шлуночкової тахікардії чи фібриляції шлуночків у пацієнтів з ішемічною чи дилятаційною кардіоміопатією не можна вважати діагностичною знахідкою	IIb	B

2.2.5. Тест з аденозинтрифосфатом

Тест передбачає болюсне (протягом 2 секунд) введення АТФ (або аденозину) під контролем ЕКГ. Індукція АВ блокади з асистолією шлуночків >6 с чи АВ блокади тривалістю >10 с розглядається як патологічна. Введення АТФ спричиняє патологічну відповідь у деяких пацієнтів із синкопе невідомого походження (особливо у жінок старшого віку без структурного захворювання серця), але не в контрольній групі. Це дозволяє припустити, що транзиторна АВ блокада може бути причиною синкопе. Водночас недавно проведені дослідження не виявили зв’язку між АВ блокадою, індукованою АТФ, і змінами ЕКГ (документованими з допомогою імплантованого петлевого реєстратора) під час спонтанного синкопе^98,99. Низька діагностична цінність тесту не дозволяє використовувати його при відборі пацієнтів для проведення кардіостимуляції. Роль ендогенного аденозину як пускового чинника деяких форм синкопе, спричиненого пароксизмальною АВ блокадою нез’ясованого генезу (так званого аденозин-чутливого синкопе), вивчається надалі.

Рекомендації: тест із введенням АТФ

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Через недостатню кореляцію зі спонтанним синкопе АТФ тест не можна використовувати як діагностичний тест при відборі пацієнтів для проведення кардіостимуляції	Ib	B

2.2.6. Ехокардіографія та інші технології візуалізації

Ехокардіографія, яка передбачає оцінку структурних і функціональних змін гемодинаміки, є ключовим методом діагностики структурного захворювання серця. Ехо-КГ відіграє важливу роль у стратифікації ризику на основі визначення фракції викиду лівого шлуночка. За наявності структурного захворювання серця можливе проведення інших діагностичних тестів для оцінки кардіальної причини синкопе. Власне ехокардіографія дозволяє встановити причину синкопе в небагатьох випадках (наприклад, при аортальному стенозі, міксомі передсердя, тампонаді серця та ін.).

Черезстравохідна Ехо-КГ, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна візуалізація мають свою діагностичну нішу в окремих випадках (наприклад, при розшаруванні аорти, легеневій емболії, пухлинах серця, хворобах перикарда, міокарда, вроджених аномаліях коронарних артерій).

Рекомендації: ехокардіографія

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Показана для діагностики і стратифікації ризику в пацієнтів з підозрою на структурне захворювання серця	I	B
Діагностичні критерії Власне ехокардіографія дозволяє встановити причину синкопе при критичному аортальному стенозі, обструктивних серцевих пухлинах і тромбах, тампонаді серця, розшаруванні аорти, вроджених аномаліях коронарних судин	I	B

2.2.7. Навантажувальний тест

Синкопе, спричинені фізичним навантаженням, трапляються рідко. Проба рекомендована пацієнтам, у яких синкопальні стани виникали під час або одразу після фізичного навантаження. У процесі проведення тесту і в період відновлення (реституції) необхідно забезпечити моніторування ЕКГ й артеріального тиску, оскільки синкопе можуть виникати під час проведення тесту і в період реституції. Ці дві ситуації необхідно розглянути окремо. Синкопе під час проведення проби може виникнути через серцеві причини, тоді як синкопе в період відновлення майже завжди має рефлекторну природу. Пов’язана з тахікардією, спричинена фізичним навантаженням АВ блокада ІІ чи ІІІ ступеня, як правило, локалізується нижче АВ вузла і передує виникненню постійної АВ блокади. ЕКГ у спокої часто виявляє порушення внутрішньошлуночкової провідності¹⁴¹. Немає жодних даних на користь рутинного використання проби з фізичним навантаженням у діагностиці причин синкопе в загальній популяції.

Рекомендації: тест на толерантність до фізичного навантаження

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Тест на толерантність до навантаження рекомендований пацієнтам, які перенесли синкопе під час або відразу після фізичного навантаження	I	C
Діагностичні критерії Тест вважається діагностичним при відтворенні симптомів синкопе (під час або негайно після фізичного навантаження), що супроводжується змінами на ЕКГ і тяжкою гіпотензією	I	C
Тест вважається діагностичним при виникненні АВ блокади ІІ ступеня типу Мобітц-2 або ІІІ ступеня (під час проведення тесту), навіть за відсутності симптомів синкопе	I	C

2.2.8. Катетеризація серця

Катетеризація серця (наприклад коронарографія) проводиться при підозрі на ішемію міокарда чи інфаркт міокарда, як причину аритмії.

2.2.9. Психіатричне обстеження

Синкопе і психіатрія взаємодіють двома шляхами. По-перше, різні фармакологічні препарати, які використовуються при лікуванні психічних захворювань, спричиняють синкопе за рахунок ортостатичної гіпотензії і подовження інтервалу QT. Їх відміна може нести за собою тяжкі психіатричні наслідки, тому не рекомендується без проведення ретельної експертизи. По-друге — «функціональні» напади. Термін «функціональний» вживається для позначення станів, які нагадують соматичні захворювання (хоча соматична причина не діагностується), характеризуються передбаченим психічним механізмом. У процесі проведення диференціальної діагностики станів з транзиторною втратою свідомості необхідно виділити дві групи пацієнтів з частими падіннями через порушення рухового контролю. Проте в одній групі рухи під час синкопе є «грубими», чим нагадують епілептичні напади, і описуються як «псевдоепілепсія», «неепілептичні напади», «психогенні неепілептичні напади». В іншій групі «грубі» рухи відсутні, тому напади нагадують синкопе чи тривалішу транзиторну втрату свідомості, описуються як «психогенне синкопе», «псевдосинкопе», «синкопе психічної природи», «незрозуміле з медичної точки зору синкопе». Зазначимо, що ці терміни не відповідають визначенню синкопе, оскільки при функціональній Т-ВС відсутня загальна гіпоперфузія мозку.

Основна відмінність між функціональною Т-ВС і її аналогами — відсутність соматичного механізму: при «псевдоепілепсії» відсутня епілептиформна активність мозку, на електроенцефалограмі (ЕЕГ) не реєструються дельта-хвилі під час нападу, а під час «псевдосинкопе» відсутнє характерне зниження артеріального тиску і ЧСС.

Частота виникнення цих приступів не з’ясована, оскільки їх симптоматика суттєво змінююється при різних обставинах. Відомо, що функціональна Т-ВС імітує епілепсію у 20% випадків у спеціалізованих (щодо епілепсії) медичних закладах і до 6% — у клініках синкопе¹⁴².

Діагностика

Псевдосинкопе, на відміну від істинного синкопе, характеризується більшою тривалістю. Пацієнти можуть лежати на підлозі протягом багатьох хвилин. Інші ключові моменти діагностики — висока частота (кілька нападів на день) та відсутність тригерного фактору, який можна розпізнати. При функціональній Т-ВС також трапляються травми (>50% випадків псевдосинкопе). Очі переважно закриті, тоді як при епілептичних судомах і синкопе очі залишаються відкритими. Дуже корисним є документування нападу з оцінкою таких параметрів, як положення тіла, м’язовий тонус (відео-запис чи неврологічне обстеження), артеріальний тиск, ЧСС, параметри ЕЕГ. Якщо під час проведення тілт-тесту втрачається свідомість, руховий контроль, проте артеріальний тиск, ЧСС і показники ЕЕГ залишаються в межах норми, діагноз синкопе і більшість форм епілепсії можна виключити.

Доведення природи нападів є корисним у підтвердженні діагнозу. Інформування пацієнтів про «психогенний» діагноз може бути важким, проте без цього скерування до лікаря буде неможливим. Психологічну природу пацієнти, так, мовби вони особисто відповідальні або що вони фальсифікують напади зумисне. Пацієнти ж бачать свої напади такими ж ненавмисними, якими вони, напевно, є. Пояснення, що напади є такими ж ненавмисними як синкопе чи епілептичні напади, дозволяє уникнути стигматизації, непродуктивних конфліктів і почати лікування.

Рекомендації: психіатричне обстеження

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Психіатричне обстеження показане пацієнтам, у яких Т-ВС може бути психогенним псевдосинкопе	I	C
Діагностичні критерії Проба з використанням поворотного стола з паралельною реєстрацією ЕЕГ, відеомоніторингом може бути застосована з метою діагностики Т-ВС, що імітує синкопе (псевдосинкопе) або епілепсію	IIb	C

2.2.10. Неврологічне обстеження

У цьому розділі описано неврологічні порушення, які спричиняють чи нагадують синкопе, а також неврологічні обстеження при синкопальних станах.

2.2.10.1. Клінічні стани

Недостатність вегетативної нервової системи

При недостатності вегетативної нервової системи вона не може справитися з фізіологічними вимогами, що проявляється ортостатичною гіпотензією. Подібним станом є гіпотензія, яка виникає безпосередньо після навантаження.

Недостатність вегетативної нервової системи поділяється на три категорії:

• Первинна ВНН, яка включає дегенеративні неврологічні захворювання, такі як ізольована вегетативна нервова недостатність, множинна системна атрофія, хвороба Паркінсона, хвороба Леві¹⁴³.
• Вторинна ВНН, яка виникає при пошкодженні вегетативної нервової системи при інших захворюваннях, таких як цукровий діабет, амілоїдоз, різноманітні полінейропатії¹⁴³
• Медикаментозно-індукована ортостатична гіпотензія (ОГ), яка виникає при вживанні ліків: антигіпертензивних препаратів, діуретиків, трициклічних антидепресантів, фенотіазинів, а також алкоголю.

Якщо при первинній і вторинній вегетативній нервовій недостатності дисфункція виникає через структурні пошкодження вегетативної нервової системи, то при медикаментозно-зумовленій ОГ недостатність має функціональний характер. При первинній ВНН може бути проведене неврологічне обстеження з акцентуванням уваги на такі небезпечні симптоми, як ранній розвиток імпотенції і порушення сечовипускання, а пізніше — паркінсонізм і атаксія. При вторинній ВНН і медикаментозно-індукованій ОГ необхідно скерувати хворого до відповідного спеціаліста, залежно від основного захворювання, що спричинило цю недостатність.

Цереброваскулярні захворювання

При синдромі «обкрадання» підключичної артерії кровопостачання руки забезпечується хребтовою артерією, оскільки підключична артерія стенозована чи оклюзована. Транзиторна ішемічна атака (ТІА) виникає під час здійснення активних рухів рукою, тому що при цьому хребтова артерія не в змозі забезпечити кров’ю і руку, і частину мозку. Найчастіше пошкодження спостерігається з лівого боку. Серед пацієнтів, у яких цей синдром виявлений при ультразвуковому обстеженні судин, він безсимптомний у 64% випадків¹⁴⁴. Немає надійних даних щодо ізольованої втрати свідомості без вогнищевих неврологічних симптомів при синдромі «обкрадання» підключичної артерії.

ТІА пов’язана з патологією сонних артерій, вона не викликає транзиторної втрати свідомості. Коли більшість мозкових артерій «закриті», транзиторна обструкція ще не закритої артерії, яка забезпечує кровопостачання значної частини мозку, надзвичайно рідко спричиняє втрату свідомості, причому лише у вертикальному положенні. Більш характерними є вогнищеві неврологічні симптоми.

Вертебробазилярна ТІА може спричинити втрату свідомості, проте завжди присутні вогнищеві симптоми, такі як слабість кінцівки, порушення ходи, атаксія, параліч окорухових нервів, орофарингеальна дисфункція. Для практичних завдань: при ТІА виникає вогнищева симптоматика без втрати свідомості, а синкопе — протилежна ситуація.

Мігрень

Синкопе частіше трапляється у пацієнтів з мігренню, оскільки вони більш схильні до розвитку синкопальних станів, які до того ж виникають у них часто¹⁴⁵. Проте синкопе і напади мігрені не завжди виникають одночасно в цих пацієнтів.

Епілепсія

Епілепсія може викликати транзиторну втрату свідомості. При цьому пацієнти не контактні, втрачають постуральний тонус, мають ретроградну амнезію. Це трапляється при тонічних, клонічних, тоніко-клонічних і атонічних генералізованих нападах.

При абсансах у дітей і парціальних нападах у дорослих свідомість змінена, але не втрачена, пацієнти продовжують стояти під час приступу, на противагу Т-ВС. Цілковита в’ялість під час стану без свідомості свідчить проти епілепсії, за винятком атонічних нападів, які бувають дуже рідко і настають без допомоги тригерного чинника в дітей із супутніми неврологічними захворюваннями. Рухи можуть бути присутні як при епілепсії, так і при синкопе, проте при епілепсії рухи тривають близько однієї хвилини, а при синкопе — секунди. Судоми під час епілепсії — грубі, ритмічні, переважно синхронні, тоді як при синкопальних станах вони переважно асинхронні, дрібні, неритмічні. І все ж таки синхронні судоми можуть бути і при синкопе¹⁴⁶. Свідки можуть неправильно описати характер рухів¹⁴⁷. При синкопе рухи виникають лише після втрати свідомості, чого не трапляється при епілепсії.

Синкопе переважно провокується певними чинниками, епілепсія — дуже рідко, та й тригери при епілепсії, такі як спалахи світла, відрізняються від тригерів синкопе. Типова аура складається з наростаючого абдомінального відчуття (епігастральна аура) і/або незвичайного/неприємного запаху. Блідість і випіт переважно не характерні для епілепсії. Прикушування язика трапляється під час епілепсії. Нетримання сечі може спостерігатися при обох патологіях. Пацієнти можуть залишатися довгий час у стані сплутаної свідомості при епілепсії, тоді як при синкопе свідомість відновлюється негайно (табл. 11).

Таблиця 11. Цінність анамнестичних даних при диференціальній діагностиці судом і синкопе (адаптовано з Hoefnagels et al.⁵)

Клінічні знахідки на користь діагнозу
	Судоми	Синкопе
Симптоми перед подією	Аура (наприклад солодкий запах)	Нудота, блювання, дискомфорт у животі, відчуття холоду, холодний піт (нейрозумовлений) Запаморочення, порушення чіткості зору
Знахідки під час епізоду втрати свідомості (за інформацією від свідків)	Тоніко-клонічні рухи звичайно тривають довго, їх початок збігається з втратою свідомості Гемілатеральні клонічні рухи Явні автоматизми, такі як жування, або голосні рухи губами, або поява піни навколо рота Поколювання язика Синюшність обличчя	Поштовхоподібні рухи завжди тривають недовго (менше 15 с) і починаються після втрати свідомості
Симптоми після події	Тривала сплутаність свідомості Болі в м’язах	Звичайно симптоми тривають недовго Нудота, блювання, блідість (нейрозумовлена)
Інші клінічні знахідки меншої цінності при підозрі на судоми (з низькою специфічністю) Сімейний анамнез Час виникнення (ніч) Поколювання і пощипування перед судомами Нетримання сечі після події Травма після події Біль голови після події Сонливість після події Нудота й абдомінальний дискомфорт

Біль голови, м’язів, підвищення креатинінкінази і пролактину частіше виникають після епілепсії.

Інші напади

Катаплексія — раптове виникнення парезу чи паралічу м’язів, спричинене емоціями, переважно сміхом. Пацієнти не втрачають свідомість, тому амнезія відсутня. Разом з надмірною денною сонливістю катаплексія характерна для діагнозу нарколепсії.

Під час синкопе можуть траплятися епізоди падіння. Пацієнти старшого віку можуть не знати, чи вони втрачали свідомість. Порушення тонусу, ходи, рівноваги в цієї когорти пацієнтів може імітувати розвиток синкопального стану.

Термін «синдром дроп-атаки» (drop-attack) використовується для позначення хвороби Меньєра, атонічних епілептичних судом і падінь із нез’ясованої причини. Точне використання терміна передбачає виникнення раптової втрати постурального тонусу в жінок середнього віку (рідше чоловіків), які пам’ятають, що вдарилися об підлогу при падінні¹⁴⁸.

2.2.10.2. Неврологічні тести

Електроенцефалографія

ЕЕГ в позаприступний період у пацієнтів з синкопе цілком нормальна, але це не дозволяє виключити епілепсію. Тому дані ЕЕГ треба завжди інтерпретувати у клінічному контексті. Якщо існує сумнів, краще не ставити діагноз епілепсії, ніж помилково її діагностувати.

ЕЕГ не рекомендована, коли синкопе є найбільш ймовірною причиною Т-ВС, за винятком підозри на епілепсію чи в сумнівних випадках.

ЕЕГ може бути корисною при постановці діагнозу психогенного псевдосинкопе, якщо зареєстрована під час спровокованого нападу.

Комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна візуалізація

Жодні дослідження не оцінили необхідність проведення візуалізації мозку при синкопе. Більше того, проведення КТ і МРТ при неускладненому синкопе слід уникати. Необхідність візуалізації визначається неврологічним обстеженням.

Нейросудинні дослідження

Жодні дослідження не підтвердили цінність допплерультрасонографії у пацієнтів з типовими синкопе.

Рекомендації: неврологічне обстеження

Рекомендації	Класa	Рівеньb
Показання Неврологічне обстеження показане пацієнтам з підозрою на епілепсію як причину транзиторної втрати свідомості	I	C
Коли синкопе виникає через вегетативну нервову недостатність, для виявлення основного захворювання	I	C
ЕЕГ, ультразвукове обстеження артерій шиї, КТ, МРТ мозку не показані, окрім випадків підозри на несинкопальну природу Т-ВС	III	B

Література

Перекладав Ярослав Скибчик; науковий редактор перекладу — професор Олег Жарінов.