ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
СЛУЧАЙНО ВЫЯВЛЕННОГО НОВООБРАЗОВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКА
| У 68-летней женщины во время КТ органов брюшной полости, назначенной по поводу дискомфорта в правом нижнем квадранте живота (который после обследования исчез), было случайно выявлено новообразование левого надпочечника диаметром 2,8 см. Женщина болеет артериальной гипертензией, хорошо контролированной с помощью гидрохлортиазида в дозе 25 мг в день. Больная отрицает наличие повышенного потоотделения, ускоренного сердцебиения, головной боли, повышения массы тела или слабости проксимальних мышц. Во время физикального обследования явной патологии не обнаружено. Как обследовать такую пациентку? |
|---|
Благодаря широкому применению УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ по поводу различных показаний, за исключением обследования при заболеваниях надпочечников, возник вопрос клинического подхода к случайно выявленному новообразованию надпочечника (диаметром, как правило, более 1 см).
По данным метаанализа 25 исследований результатов 87 065 аутопсий (Young W. F., 2000; Kloos R. T. et al., 1995), общая частота выявления аденомы надпочечников составляет 6% (в диапазоне 1–32%). Анализ результатов КТ органов брюшной полости (Bovio S. et al., 2006) засвидетельствовал подобные показатели (4%). С возрастом частота аденомы надпочечников увеличивается: вероятность случайного выявления данной опухоли во время КТ органов брюшной полости в возрасте 20–29 лет составляет 0,2%, тогда как у пациентов старше 70 лет она достигает 7% (Young W. F., 2000; Kloos R. T. et al., 1995).
Большинство случайно выявленных новообразований надпочечников представлено доброкачественными адренокортикальными аденомами без клинических признаков гиперсекреции гормонов, реже встречаются адренокортикальные аденомы, продуцирующие кортизол, феохромоцитомы, адренокортикальные и метастатические карциномы (Mansmann G. et al., 2004; Young W. F., 2000).
Диагностика
Оптимальный диагностический подход к пациенту, у которого случайно выявлена опухоль надпочечника, до сих пор не разработан, однако рекомендуется начинать с тщательного сбора анамнеза и проведения физикального обследования, при этом внимание должно быть сосредоточено на симптомах, характерных для гиперфункции надпочечников или злокачественного новообразования (см. таблицу 1), а также определения гормонального зеркала (см. таблицу 2). На рисунке 1 представлен диагностический алгоритм, основанный на клиническом опыте и результатах лабораторных проб и визуализационных методик.
| Заболевание | Симптомы | Результаты обследования |
|---|---|---|
| Синдром Кушинга | Если течение заболевания субклиническое, симптоматика может отсутствовать; характерные признаки: увеличение массы тела с ожирением в центральной части туловища, лунообразное лицо с гиперемией, отложение жира в надключичной и задне-шейной областях, легкие кровоподтеки, плохое заживление ран, пурпурные линии на коже, слабость проксимальных отделов мышц, эмоциональные и когнитивные нарушения (например раздражительность, депрессия, возбудимость, склонность к спонтанному плачу), оппортунистические и грибковые инфекции, нарушения репродуктивной функции, акне, гирсутизм | Артериальная гипертензия, остеопения, остеопороз, гипергликемия натощак, сахарный диабет, гипокалиемия, гиперлипидемия, лейкоцитоз с относительной лимфопенией |
| Феохромоцитома | Симптоматика может отсутствовать; эпизодические признаки достаточно вариабельные, как правило, включают учащенное сердцебиение, бледность, тремор, головную боль, потливость; такие приступы возникают спонтанно или вследствие изменений положения тела, тревоги, медикаментозных эффектов (например метоклопрамид, анестетики), движений, повышающих внутрибрюшное давление (например изменение положения тела, подъем груза, дефекация, физические упражнения, колоноскопия, беременность, травма) | Артериальная гипертензия (пароксизмальная или длительная), ортостатическая гипотензия, бледность, ретинопатия I–IV степени, тремор и лихорадка |
| Первичный альдостеронизм | При наличии гипокалиемии возможны также никтурия, полиурия, мышечные спазмы и сердцебиение | Артериальная гипертензия легкой или тяжелой степени; возможна гипокалиемия и незначительная гипернатриемия |
| Рак коры надпочечников | Симптоматика обусловлена наличием объемного образования (например боль в животе) и гиперсекрецией кортизола (синдром Кушинга), андрогенов (гирсутизм, акне, аменорея или олигоменорея, жирная кожа и повышенное либидо), эстрогенов (гинекомастия) или альдостерона (клиника, обусловленная гипокалиемией) | Артериальная гипертензия, остеопения, остеопороз, гипергликемия натощак, сахарный диабет, гипокалиемия, гиперлипидемия, лейкоцитоз с относительной лимфопенией |
| Метастазы | Наличие в анамнезе рака за пределами надпочечников | Зависит от опухоли |
| Предварительный диагноз | Скрининговый тест | Причины ложноположительных результатов | Методы подтверждения диагноза |
|---|---|---|---|
| Субклиническое течение синдрома Кушинга | Проба с угнетением секреции кортизола в ночное время после введения 1 мг дексаметазона; патологические результаты: уровень кортизола в сыворотке крови > 138 нмоль/л; некоторые врачи назначают более высокую дозу дексаметазона (например 3 мг вместо стандартных 1 мг) с целью минимизации риска ложноположительных результатов без влияния на чувствительность пробы | Медикаменты, ускоряющие метаболизм дексаметазона в печени (например противосудорожные); нарушение комплайенса при лечении дексаметазоном | Определение уровня кортикотропина, кортизола в сыворотке крови и суточной моче; определение уровня кортизола в слюне в ночное время; проба с угнетением секреции кортизола после 2-дневного введения препарата в высоких дозах (результат расценивается как патологический, если уровень кортизола в суточной моче превышает нижнюю границу нормы) |
| Феохромоцитома | Определение уровня фракционированных метанефринов и катехоламинов в суточной моче; визуализационные методы обследования | Любая ситуация (например заболевание, требующее госпитализации) или прием медикаментов (например трициклических антидепрессантов), повышающих эндогенный синтез катехоламинов | Сцинтиграфия с І123-метайодбензилгуанидином, МРТ, консультация специалиста, оперативное вмешательство |
| Первичный альдостеронизм | Определение уровня альдостерона и активности ренина в плазме крови утром на фоне приема пациентом каких-либо гипотензивных средств, за исключением спиронолактона, эплеренона или амилорида в высокой дозе; проба считается положительной, если уровень альдостерона в плазме крови и соотношение активности ренина плазмы крови > 20, а уровень альдостерона в плазме крови > 41,55 ммоль/л | Биологическая вариабельность, зависит от производителя тестового набора | Для подтверждения
диагноза первичного альдостеронизма:
проба с угнетением секреции альдостерона
после инфузии физраствора или определения
уровня экскреции альдостерона в суточной
моче у пациента, получающего богатую
натрием пищу.
Для подтверждения того, что источником избытка альдостерона у пациентов с подтвержденным первичным альдостеронизмом является опухоль надпочечников, а не двусторонняя гиперплазия надпочечников, следует взять пробу крови из надпочечниковой вены |
Рисунок 1. Алгоритм обследования пациента со случайно выявленным новообразованием надпочечников.
Соблюдение алгоритма зависит от клиники, результатов визуализационных методов обследования, возраста и желания пациента. Учитывая тесную взаимосвязь между характерными визуализационными признаками и феохромоцитомой, некоторые эксперты рекомендуют начинать лечение α- и β-адреноблокаторами и резекцию опухоли у пациентов, снимки которых отражают характерную для феохромоцитомы картину, даже если результаты биохимических проб для диагностики феохромоцитомы находятся в пределах нормы. Пунктирная линия указывает, что у некоторых пациентов на основании анализа клинических проявлений врач может избрать альтернативный подход — серийное визуализационное обследование и определение гормонального зеркала.
Окончание в следующем номере журнала
