ИСКУССТВО, ИСТОРИЯ И РЕВМАТИЗМ:
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭРАЗМА РОТТЕРДАМСКОГО
Сокращенное изложение
Патология и история ревматизма остаются непонятными до настоящего времени. Наследие изобразительного искусства, особенно в сочетании с исторической документацией, может стать важным элементом палеопатологических исследований. Данная статья посвящена ревматологическим симптомам Эразма Роттердамского, нашедшим свое отражение в картинах, письмах и патоморфологических сообщениях.
Эразм Роттердамский (1466–1536) относится к выдающимся гуманистам периода Реформации. Он был незаконнорожденным сыном священника и дочери врача. Отец и мать умерли рано, и будущий мыслитель рос в семье опекуна, который и поспособствовал его вступлению в орден августинцев в 1492 году. Через два года он покинул монастырь, став секретарем епископа города Камбре (Франция), а в 1499 году начал путешествовать по Англии, Франции, Италии, Швейцарии и Голландии; это путешествие продолжалось до самой его смерти. Эразм основательно занимался самообразованием и его интеллектуальный уровень повышался по мере того, как он знакомился со многими талантливыми людьми своего времени, в частности из области искусства.
Ученый останавливался в городе Лювен на протяжении 1502–1504 гг. и 1517–1521 гг., наслаждаясь атмосферой местного университета. В письме, датированном 24 сентября 1521 года, он пишет своему другу Бернарду ван Айтту: “Климат здесь очень погожий, в мире, по-видимому, нет лучшего города для учебы. Здешняя молодежь жаждет хорошей литературы, и многие студенты достигают значительных успехов, игнорируя проклятия адептов древнего невежества”. Лювенский университет играл важную роль в распространении гуманистических идей в Голландии и Европе в целом. Еще в 1517 году при содействии Эразма Роттердамского здесь был основан Трехъязычный коллегиум (Collegium Trilingue) для изучения языков Библии — латыни, древнегреческого и иврита. Известные преподаватели обучали целые поколения студентов праву, медицине, философии и др. Среди талантливых выпускников следует упомянуть Томаса Мора, Везалия, Меркатора и др.
Ученый прожил нелегкую жизнь, постоянно борясь с суеверными католическими монахами и фанатичными лютеранами. Он никогда не мог похвастаться крепким здоровьем. Несмотря на то, что он путешествовал преимущественно верхом или на корабле, философ дожил до 70 лет. Как теолог, гуманист и писатель он принадлежал к числу самых выдающихся личностей своей эпохи. Об этом свидетельствует тот факт, что его портреты рисовали известные европейские современники Квентин Массис, Дюрер и Гольбейн.
Художественные доказательства артрита
На рисунке 1 кисти Квентина Массиса от 1517 года изображен Эразм Роттердамский в период своего пребывания в Лювене. Сама картина является частью диптиха, который планировалось подарить известному английскому писателю тех времен — Томасу Мору. Здесь четко заметна небольшая отечность кистей, типичная для полиартрита с поражением мелких суставов. Левый большой палец находится в положении переразгибания с характерной Z-образной деформацией, к тому же видны синовиальные утолщения пястно-фаланговых суставов указательного и третьего пальца правой руки, на основании чего можно заподозрить синовиит, диагноз которого подтверждается и наличием мышечной атрофии тыла кисти. Также под правым глазом и на правой щеке заметны телеангиэктазии, а в правом углу рта — сыпь, напоминающая герпетическую, то есть состояния, как правило, ассоциирующиеся с лихорадкой. Интересно, что на момент написания этого портрета ученый был болен и принимал желчегонные пилюли.
На рисунке 2 изображен портрет философа, а на рисунке 3 — эскиз его рук, нарисованный Гансом Гольбейном Младшим в Базеле (Швейцария). Специфическое положение правого большого пальца дает основания думать о подвывихе первого пястно-фалангового сустава, на левой же руке, которая на эскизе видна более четко (рис. 3), очевидно синовиальное утолщение 2 и 3 запястно-фаланговых суставов и вероятный отек проксимальных межфаланговых суставов.
Альбрехт Дюрер также рисовал Эразма Роттердамского, из его произведений портрет, написанный в Брюсселе в 1520 году (рис. 4), вероятно, является лучшим и наиболее реалистичным. Самому мыслителю произведение не очень нравилось. На нем взгляд ученого направлен вниз. Он выглядит намного старше, кроме того, в период 1517–1520 гг. он тяжело болел ревматизмом (см. ниже).
Рис. 2. Ганс Гольбейн Младший. Портрет Эразма, 1523 г. Лувр, Париж. Обратите внимание на подвывих в суставе правого большого пальца и отеки пястно-фаланговых суставов левой кисти.
Рис. 3. Ганс Гольбейн Младший. Эскиз рук Эразма, 1523 г. Лувр, Париж.
Рис. 4. Альбрехт Дюрер. Портрет Эразма, 1520 г. Лувр, Париж.
Анамнез
О медицинских проблемах философа (лихорадка, пустулезная кожная сыпь, боли в спине, камни в почках, олигополиартрит, дизентерия) известно и написано достаточно много. Он также описывал многие симптомы в своих письмах. Еще в молодые годы, проживая в Голландии, Эразм страдал четырехдневной рецидивирующей малярией. Впоследствии у него были обнаружены камни в почках, а позже в мочевом пузыре, беспокоившие его до конца жизни. Он иногда страдал желудочными расстройствами, особенно во время длительных поездок и после употребления рыбы. С возрастом пациента начал беспокоить артрит, время от времени сопровождавшийся дизентерией. Во время путешествия из Базеля в Лювен (1518 г.) у него появилась кожная сыпь, наряду с увеличением лимфоузлов в паху и под левой ягодицей. Через 17 дней из нарывов начала выделяться омертвевшая ткань, после чего появилась безболезненная припухлость левой молочной железы, впоследствии спонтанно исчезнувшая. На основании описанных проявлений врачи установили диагноз легкой формы бубонной чумы. Высказывалось мнение, что это была нетипичная форма сифилиса.
Некоторые ученые предполагают, что Эразм Роттердамский был ипохондриком и невротиком. Schenk, проанализировав его переписку, сделал вывод о наличии эмоциональной лабильности и психастении. Appelboom et al. в известной статье “Клинический случай Дезидерия Эразмуса” утверждают, что, помимо таких вероятных диагнозов, как подагра и сифилитический артрит, необходимо учитывать также риск кишечного ревматизма из-за наличия в анамнезе дизентерии и периостальных деформаций.
Патоморфология
Диагноз сифилиса был видоизменен после раскопки могилы ученого в 1928 году в Базеле. В левых большеберцовой и локтевой костях отмечались необычные изменения. Левая большеберцовая кость оказалась на 5 мм короче правой, а левая локтевая кость была короче правой на 8 мм. На переднем крае большеберцовой кости имела место плотная веретеновидная зона костной пролиферации длиной 9 см (рис. 5). Аналогичная картина наблюдалась в нижней четверти левой локтевой кости. Костная ткань в зоне поражения выглядела утолщенной и пористой. Исследования с декальцификацией и окраской галуновым гематоксилином засвидетельствовали, что описанное утолщение происходило из периостальной зоны. Также отмечалось разрушение суставов локтей, стоп и бедер. Шейные позвонки и кости таза оставались интактными, но, к сожалению, в могиле не сохранилось остатков грудных позвонков и большей части грудины. Грудинный конец правой ключицы отсутствовал, левый же не отличался какими-либо особенностями. Werthemann не обнаружил изменений в области рукоятки грудины, а также признаков врожденного сифилиса. Зубы сохранились очень хорошо. Патоморфологический диагноз звучал как “сифилитический остеит и периостит”.
Рис. 5. Поперечный срез правой и левой большеберцовых костей из посмертных останков Эразма Роттердамского. Обратите внимание на увеличение размеров левой кости в результате ее воспаления.
Дифференциальная диагностика
Рис. 6.
Сцинтиграфия костей с технецием 44-летнего пациента с пустулезным артроостеитом. Обратите внимание на многочисленные зоны патологического остеогенеза в проксимальных отделах бедренных костей, в дистальных отделах локтевых костей, ключицах и гипертрофию правой почечной лоханки.
Если проанализировать многочисленные опубликованные материалы из медицинской истории Эразма Роттердамского, то вызывает удивление взаимосвязь симптоматики, характерной для данного клинического случая, и редкого заболевания — пустулезного артроостеита, описанного T. Sasaki в 1967 году. Пациент 44 лет, длительно страдавший перемежающимся пустулезом, сетчатым ливедо, артритом кистей и стоп, воспалительной болью в спине и лимфаденопатией, был госпитализирован в связи с трудностями передвижения, полиартритом и полинейропатией. При клиническом обследовании было выявлено сетчатое ливедо, последствия васкулита, рубцы на ягодицах, животе и спине, полиартрит с локтевой девиацией пальцев рук, синовиит суставов пальцев стопы, коленей и локтей, а также ограничение подвижности позвоночника. В лабораторных анализах отмечалось повышение СОЭ до 20 мм/ч, умеренная анемия, гипоальбуминемия, уровень циркулирующих иммунных комплексов +++, положительные результаты пробы на волчаночный антикоагулянт, отрицательные — на антинуклеарный фактор. Печеночные и почечные пробы оставались нормальными, результаты исследований на СПИД и венерические заболевания — отрицательными. При рутинной рентгенографии отмечалось сужение суставных щелей пястно-фаланговых суставов без эрозий, множественные синдесмофиты на различных уровнях, односторонний сакроилеит, гиперостоз ключиц и незначительный плевральный выпот, периостальное утолщение проксимальных диафизов бедренных и дистальных диафизов локтевых костей. Компьютерная томография подтвердила наличие констриктивного перикардита, утолщение плевры, забрюшинного фиброза и правостороннего гидронефроза. При сцинтиграфии костей скелета с технецием (рис. 6) отмечалось наличие множественных зон патологического остеогенеза в проксимальных отделах бедренных костей, а также в дистальных отделах локтевых костей, ключиц, наряду с увеличением правой почечной лоханки. По результатам электромиографии — сенсорно-моторная аксональная полинейропатия.
В таблице 1 в хронологическом порядке перечислены симптомы Эразма Роттердамского на основании информации из его писем и изображений. В колонке “Интерпретация” они представлены в виде клинических терминов для облегчения постановки окончательного диагноза.
| Дата | Возраст |
Город |
Симптомы |
Интерпретация |
|---|---|---|---|---|
| 1489 | 23 | Монастырь Штайн (Голландия) | “Corporis non satis recto valitudo” | |
| 1495 | 29 | Коллегиум Монтегю (Париж) | Жалобы на плохое здоровье, проблемы со сном | |
| 1498 | 32 | Париж | Чуть не умер от лихорадки | Системное заболевание |
| 1506 | 40 | Болонья | Боли в шее, лимфаденопатия | Спондилит |
| 1507 | 41 | Венеция | Почечные боли | Спондилит |
| 1511 | 45 | Кембридж | Английская потница (anglicus sudor): лихорадка, экзантема, гипергидроз | Системное заболевание |
| 1514 | 48 | Базель | Люмбаго | Спондилит |
| 1515 | 49 | Кентербери | “Боль в ребрах и почках” | Спондилит |
| 1516 | 50 | Голландия | Недомогание, “ощущение старения” | |
| 1517 | 51 | Лювен | Отеки суставов (портрет Квентина Массиса [рис. 1]) | Артрит |
| 1518 | 52 | Лювен | Кожная сыпь, безболезненные абсцессы в паху, на ягодицах, спине и груди, лимфаденопатия | Васкулит |
| 1521 | 55 | Базель | Камни в почках и мочевом пузыре | |
| 1523 | 56 | Базель | Осадок в моче, напоминающий гипс; мелкие камни и песок, отходящие при мочеиспускании | Почечные камни |
| 1523 | 57 | Базель | Опухание суставов (портрет Гольбейна [рис. 2]), боль под ребрами, “frigida urinam” | Артрит |
| 1526 | 59 | Базель | Работает в положении стоя более 20 лет | Спондилит |
| 1530 | 64 | Базель | Абсцесс на животе, “арostema duricum”, изменчивые кожные поражения, из которых выделяется жидкость с неприятным запахом | Васкулит |
| 1531 | 65 | Базель | Артрит с поражением левой стопы (подагра) | Артрит |
| 1533 | 67 | Базель | Артрит с поражением левой стопы, хромота, неспособность писать правой рукой | |
| 1534 | 68 | Базель | Боль в плечах и руках, болезненность во всех суставах | Артрит |
| 1536 | 70 | Базель | Дизентерия, продолжающаяся месяцами, снижение массы тела, артрит, пролежни. Посмертное исследование скелета: воспаление большеберцовых и локтевых костей | Воспаление кости |
Нижеследующее описание симптомов может стать основой для дифференциального диагноза. С молодых лет Эразм Роттердамский жаловался на периоды недомогания, гастроэнтерологические нарушения, лихорадку с системными проявлениями, проблемы со стороны спины, позволяющие заподозрить спондилит, пустулезную кожную сыпь, свидетельствующую о васкулите, суставные изменения, типичные для артрита и хронического воспалительного процесса в костях. Диагноз, соответствующий представленной клинической картине, был описан в 1967 году как “синдром пустулезного артроостеита”. В его пользу свидетельствует сочетание нескольких симптомов, как и в случае нашего пациента, — воспаление костей, артрит и пустулез. Другие заболевания, например английская потница, сифилис, остеомиелит или чума, не объясняют все воспалительные процессы. Наличие у ученого гиперостоза рукоятки грудины и ключицы не было подтверждено однозначно, хотя такой признак не всегда присутствует при данном заболевании.
Пустулезный артроостеит очевидно отличается от других ревматических заболеваний (ревматоидного или псориатического артрита, анкилозирующего спондилита или болезни Рейтера). Он, скорее всего, относится к “сероотрицательным спондилоартритам”, описанным Wright and Moll. Кроме пустулезного артроостеита, у философа также, вероятно, развился забрюшинный фиброз, вследствие хронического воспалительного процесса. Последним можно также объяснить формирование почечных камней и другие проблемы, связанные с обструкцией мочеточников. Подобное состояние было впервые описано Ormond в 1948 году, оно чаще наблюдается у мужчин, развиваясь, как правило, в среднем возрасте. Оно ассоциируется с другими воспалительными состояниями и употреблением метисергида и производных спорыньи. В случае Эразма воздействие последнего фактора исключить полностью невозможно, поскольку в те времена эрготаминовая интоксикация достаточно часто развивалась при употреблении инфицированного хлеба, наряду с гангреной и изъязвлениями кожи (огонь святого Антония). Тем не менее, при этом отсутствует остеит.
Следовательно, есть основания утверждать, что симптомы мультисистемного воспаления, сохранявшиеся на протяжении практически всей жизни пациента, соответствуют диагнозу синдрома пустулезного артроостеита, а Эразм Роттердамский представляет собой первый описанный клинический случай данного заболевания.
ЛИТЕРАТУРА
- Alarcón-Segovia D. Botticelli and arthritis. Arthritis Rheum. 1985 May;28(5):600.
- Appelboom T, de Boelpaepe C, Ehrlich GE, Famaey JP. Rubens and the question of antiquity of rheumatoid arthritis. JAMA. 1981 Feb 6; 245(5):483–486.
- Appelboom T, Rouffin C, Vanherweghem JL, Vanden Branden JP, Ehrlich G. Can a diagnosis be made in retrospect? The case of Desiderius Erasmus. J Rheumatol. 1986 Dec; 13(6):1181–1184.
- Cole HN. Erasmus and his diseases. J Am Med Assoc. 1952 Feb 16; 148(7):529–531.
- Dequeker J. Arthritis in Flemish paintings (1400-1700). Br Med J. 1977 May 7; 1(6070):1203–1205.
- Dequeker JV. Polymyalgia rheumatica with temporal arteritis, as painted by Jan van Eyck in 1436. Can Med Assoc J. 1981 Jun 15; 124(12):1597–1598.
- Dequeker J. Arthritis in the paintings of Sandro Botticelli. Arthritis Rheum. 1984 Oct; 27(10):1196–1197.
- Dequeker J. Art, history, and rheumatism: the case of Erasmus of Rotterdam 1466-1536 suffering from pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheum Dis. 1991 Jul; 50(7):517-21.
- Dequeker J. Paget's disease in a painting by Quinten Metsys (Massys). BMJ. 299(6715):1579–1581.
- van Holsbeeck M, Martel W, Dequeker J, Favril A, Gielen J, Verschakelen J, Hoogmartens M. Soft tissue involvement, mediastinal pseudotumor, and venous thrombosis in pustulotic arthro-osteitis. A study of eight new cases. Skeletal Radiol. 1989; 18(1):1–8.
- Huaux JP, Esselinckx W, Meunier H, Malghem J, Maldague B, Nagant de Deuxchaisnes C. Pustulotic arthro-osteitis in children and adults. A report of 13 cases. Clin Exp Rheumatol. 1987 5(2):143–146.Apr–Jun.
- Sonozaki H, Mitsui H, Miyanaga Y, Okitsu K, Igarashi M, Hayashi Y, Matsuura M, Azuma A, Okai K, Kawashima M. Clinical features of 53 cases with pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheum Dis. 1981 Dec; 40(6):547–553.
