КОНСУЛЬТАНТ

Очні прояви аутоімунних захворювань

Аутоімунні захворювання часто трапляються у практиці сімейного лікаря. Важливо знати не тільки їх системні прояви, а й офтальмологічні симптоми (таблиця 1). Переважно уражається рогівка, рідше — кон’юнктива, судинна оболонка, склера, сітківка та довколишні структури (рис. 1). У більшості випадків пацієнтів слід скерувати до офтальмолога.

Таблиця 1. Очні прояви аутоімунних захворювань
Захворювання Очні прояви
Ревматоїдний артрит Keratoconjunctivitis sicca (сухий кератокон’юнктивіт), склерит, епісклерит, кератит, виразковий кератит, задній увеїт (хороїдит), васкуліт сітківки, епісклеральні вузлики, відшарування сітківки, набряк жовтої плями (макули)
Ювенільний ревматоїдний артрит Увеїт
Синдром Шенгрена Сухий кератокон’юнктивіт
Анкілозуючий спондиліт Увеїт
Синдром Рейтера Кон’юнктивіт, увеїт, кератит
Ентеропатичний артрит Увеїт, епісклерит, периферичний виразковий кератит
Псоріатичний артрит Увеїт, кон'юнктивіт, кератит
Системний червоний вовчак Сухий кератокон’юнктивіт, кон'юнктивіт, увеїт, епісклерит, склерит, кератит, крововиливи в сітківку, васкуліт сітківки, проліферативна ретинопатія, неврит зорового нерва, ішемічна нейропатія зорового нерва, геміанопія, сліпота, аномалії зіниці, окорухові розлади, зорові галюцинації
Розсіяний склероз Аферентні: неврит зорового нерва, ретробульбарний неврит, дефекти поля зору

Еферентні: між’ядерна офтальмоплегія, порушення координації рухів, ністагм, ураження черепних нервів

Гігантоклітинний артеріїт Cкороминуча сліпота, диплопія, втрата зору
Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса) Проптоз/екзофтальм, ретракція повіки та відставання повіки при погляді донизу, кератит, зниження гостроти зору, звуження поля зору, відносний аферентний дефект зіниці, зіничного рефлексу, порушення кольоросприйняття
Myasthenia gravis Диплопія, птоз
Саркоїдоз Увеїт, вузлики кон’юнктиви, ураження черепних нервів, збільшення слізних залоз, нейропатія зорового нерва
Гранульоматоз Вегенера Птоз/екзофтальм, запалення клітковини орбіти, увеїт, виразки рогівки, нейропатія зорового нерва
Синдром Бехчета Увеїт, гіпопіон (накопичення гною в передній камері ока)
Антифосфоліпідний синдром Вазо-оклюзивна ретинопатія, ішемічна нейропатія зорового нерва
Вузликовий поліартеріїт Епісклерит, склерит, нейропатія зорового нерва
Артеріїт Такаясу Вазо-оклюзивна ретинопатія, ішемічна нейропатія зорового нерва, катаракта
Дерматоміозит Набряк повіки/кон’юнктиви, ретинопатія, увеїт
img 1

Рис. 1. Поперечний преріз ока.

Ревматоїдний артрит

02

Рис. 2. Тест Шірмера для оцінки функції слізних залоз.

Офтальмологічні симптоми виникають приблизно в 25% пацієнтів з ревматоїдним артритом (РА). Найчастіше трапляється сухий кератокон’юнктивіт,, склерит, епісклерит, кератит, периферичні виразки рогівки, рідше — хороїдит, васкуліт сітківки, епісклеричні вузлики, відшарування сітківки та набряк жовтої плями (Fuerst D. J. et al., 1998; Harper S. L., Foster C. S., 1998).

Keratoconjunctivitis sicca, або синдром сухого ока — найчастіший офтальмологічний прояв РА, його частота сягає 15–25% (Fuerst D. J. et al., 1998; Harper S. L., Foster C. S., 1998). Унаслідок випаровування слізної плівки симптоматика погіршується під кінець дня (таблиця 2). Функцію слізних залоз найпростіше перевірити за допомогою тесту Шірмера (рис. 2). Його методика така: спочатку осушують слізний покрив, потім вставляють смужку фільтрувального паперу за нижню повіку. Анестетиків застосовувати не можна. Якщо через 5 хвилин смужка промокла менш ніж на 10 мм — слізні залози не функціонують належним чином. За допомогою щілинної лампи можна виявити точкоподібну ерозивну кератопатію.

03

Рис. 3. Склерит. Розширені склеральні судини не бліднуть після інстиляції 2,5% розчину фенілефрину.

Первинна мета лікування синдрому сухого ока полягає у відновленні або збереженні слізної плівки. Пацієнтів слід навчити носити сонцезахисні окуляри, користуватися приладами для зволоження кімнатного повітря, уникати сухих приміщень до призначення штучних сліз. За допомогою штучних сліз можна зменшити важчу симптоматику, проте більшість з них містять консерванти, токсичні для рогівки. У важких випадках виконують оклюзію слізної точки або тарзорафію.

У 4–10% пацієнтів з РА трапляється склерит (рис. 3) або епісклерит (рис. 4). РА — найчастіша етіологія склериту (18–33% усіх випадків). Склерит можна віддиференціювати від епісклериту на підставі анатомії та симптоматики (таблиця 2). Симптоми бувають подібними, але біль при склериті важчий. Щоб відрізнити епіслерит від склериту, необхідно пропальпувати очне яблуко. Хворого просять дивитися вниз при закритих повіках, після цього лікар легенько натискає на око. При склериті під час пальпації пацієнт відчує біль, а при епісклериті — ні.

Таблиця 2. Офтальмологічні прояви аутоімунних захворювань
Нозологія Симптоматика Клініка Лікування
Кератит Біль у поєднанні з фотофобією, відчуттям наявності стороннього тіла, сльозотечею, почервонінням ока, зниженням зору Запальноклітинний інфільтрат, помутніння, васкуляризація або виразкування рогівки НСПЗП, стероїди місцево/орально/внутрішньовенно, імуносупресанти, оперативне втручання
Сухий кератокон’юнктивіт Сухість в оці, печіння, біль, нечіткість зору, свербіж, відчуття наявності стороннього тіла, слизисті нитки та кірочки на повіках Стоншення слізного меніска рогівки, патологічні результати тесту Шірмера Носіння сонцезахисних окулярів, застосування зволожувачів повітря в кімнаті, штучних сліз, оперативне втручання
Склерит Поступовий початок; глибокий, надокучливий біль може іррадіювати в щоку, брови та скроні; нечіткість зору, фотофобія Зниження гостроти зору; голубуватий колір з розширеними судинами; над склерою бувають нерухомі, болючі на дотик вузлики, загальна болючість при пальпації; розширені судини не бліднуть після закапування розчину фенілефрину; безсудинні ділянки над склерою НСПЗП, стероїди місцево/орально/внутрішньовенно, імуносупресанти, оперативне втручання
Епісклерит Раптовий початок хвороби; легкий біль може іррадіювати в щоки, брови та скроні; зір чіткий; фотофобія Гострота зору не змінена; яскрава гіперемія з переповненими судинами, над епісклерою неболючі вузлики; немає болючості при пальпації; розширені судини не бліднуть після закапування розчину фенілефрину НСПЗП, стероїди місцево/орально/внутрішньовенно
Увеїт Почервоніння ока, біль, фотофобія, нечіткість зору Зниження гостроти зору, запальний інфільтрат у передній камері, синехії, міоз Препарати для паралічу акомодації (циклоплегіки), місцево стероїди, імуносупресанти
Неврит зорового нерва Втрата зору, біль при рухах очного яблука, фотофобія Зниження гостроти зору, втрата кольорового зору, центральна скотома, аферентний дефект зіничного рефлексу, набряк диска зорового нерва При позитивному результаті МРТ — стероїди внутрішньовенно
Екзофтальм Подразливість та відчуття наявності піску в очах, диплопія або нечіткість зору, фотофобія, підвищена сльозотеча, відчуття тиску в орбіті Протрузія очного яблука, розширення очних щілин, ін’єкція та набряк кон’юнктиви, ретракція повіки та відставання повіки при погляді донизу, кератит, спричинений незмиканням очної щілини Зволожуючі очні краплі, сон при підвищеному положенні голови, носіння сонцезахисних окулярів, зав’язування очей стрічкою на ніч, стероїди, променева терапія, оперативне втручання

Вазодилятацію, зумовлену склеритом чи епісклеритом, можна відрізнити за допомогою місцевого нанесення 2,5% розчину фенілефрину. Якщо на уражене око нанести 1–2 краплі препарату, при епісклериті розширені судини побліднуть, а при склериті — ні. Пацієнтів треба попередити, що фенілефрин порушує зір та викликає розширення зіниці протягом приблизно 3 годин. Цей тест протипоказаний пацієнтам із глаукомою.

Серед усіх різновидів склеритів найбільш деструктивний —некротизуючий. Крім симптомів не-некротизуючого склериту на склері наявні безсудинні або некротичні ділянки, оточені набряком (рис. 5). Ускладнення включають стоншення склери, утворення стафіломи або перфорації. Некротизуючий склерит без запалення характерний для РА з тривалим перебігом і може призвести до перфоративної склеромаляції (рис. 6).

04

Рис. 4. Епісклерит. Око виглядає червоним через розширення епісклеральних судин. Після нанесення 2,5% розчину фенілефрину судини бліднуть.

05

Рис. 5. Некротизуючий склерит (зліва) та склерит (справа). Зверніть увагу на наявність безсудинних ділянок склери, оточених набряком (стрілка)

06

Рис. 6. Перфоративна склеромаляція. Зверніть увагу на стоншення склери з оголенням судинної оболонки, покритої тонким шаром кон’юнктиви.

Важливо провести диференціальну діагностику між склеритом та епісклеритом, оскільки склерит може викликати офтальмологічні та системні ускладнення. Дослідженнями McGavin D. D. et al. (1976), Watson P. G. et al. (1976), Messmer E. M. et al. (1995) доведено, що в пацієнтів з склеритом, пов’язаним із РА, перебіг захворювання важчий і вища смертність, ніж в аналогічних хворих без склериту (McGavin D. D. et al., 1976; Watson P. G., Hayreh S. S., 1976; Messmer E. M., Foster C. S., 1995). Початкове лікування склериту та епісклериту полягає в зменшені дискомфорту та зупиненні прогресування захворювання. Спочатку призначають індометацин або інші НСПЗП орально. Хворих, які не реагують на таке лікування, слід скерувати до офтальмолога для визначення показань для призначення місцевих стероїдів або системних імуносупресантів.

Ураження рогівки при РА буває ізольованим ускладненням, але найчастіше пов’язане з сухим кератокон’юнктивітом або переднім склеритом. Спектр захворювання включає кератит, склерозуючий кератит, периферичний або парацентральний виразковий кератит (таблиця 2). Унаслідок сухості, зумовленої сухим кератокон’юнктивітом, епітеліоцити відмирають і виникають точкоподібні ерозії епітелію. Кератит, пов’язаний із склеритом, буває гострим або склерозуючим. Гострий кератит трапляється в 30–70% пацієнтів із склеритом або епісклеритом, пов’язаним з РА, і супроводжується розвитком запального інфільтрату, який може призвести до утворення рубців, виразок або кератомаляції.

07

Рис. 7. Периферичне виразкування рогівки. Зверніть увагу на деструктивне запалення юксталімбальної рогівки у формі півмісяця.

08

Рис. 8. Перфорація рогівки. Недостатнє сльозоутворення призводить до розриву епітеліального шару рогівки.

Склерозуючий кератит — це хронічний процес, який характеризується появою ділянки помутнілої та васкуляризованої рогівки, яка поширюється у напрямку зорової осі. Ділянку помутніння легше помітити після фарбування флюоресцином. Периферичний та парацентральний виразковий кератит бувають пов’язаними з склеритом або виникати без нього, проявляються потоншенням рогівки в юксталімбальній (периферичній) або центральній (парацентральній) ділянці (рис. 7). За відсутності лікування це може призвести до розвитку перфорації (рис. 8) та втрати зору. Кортикостероїди треба призначати обережно, щоб уникнути подальшого стоншення рогівки. Важливо, щоб пацієнта часто обстежували за допомогою щілинної лампи. Зазвичай, для того, щоб зберегти зір, доводиться застосовувати стероїди місцево, імуносупресивну терапію, хірургічне лікування, або поєднання усіх цих методів). Хірургічні втручання включають санацію та очищення виразки, резекцію кон’юнктиви, пересадку рогівки, застосування тканинних клеїв, склеректомію та пересадку склеральних лоскутів.

Рідше РА може викликати хороїдит, васкуліт сітківки, появу епісклеральних вузликів, ексудативне або серозне відшарування сітківки, набряк жовтої плями. Якщо вчасно діагностувати розвиток офтальмологічної симптоматики, можна зберегти зір та уникнути ускладнень.

Ювенільний ревматоїдний артрит

09

Рис. 9. Задні синехії, які утворилися внаслідок зрощення райдужки з кришталиком, зумовлюючи неправильну форму зіниці.

Приблизно 80% випадків увеїту в дітей викликані ювенільним ревматоїдним артритом (ЮРА) (Fuerst D. J. et al., 1998; Harper S. L. et al., 1998; Waheed N. K. et al. 2001). Несвоєчасно встановлений діагноз може призвести до розвитку катаракти, глаукоми та сліпоти. Хоч увеїт трапляється при всіх формах ЮРА, але найчастіше буває при олігоартикулярній формі. Більшість пацієнтів безсимптомні або скаржаться на нечіткість зору (таблиця 2). При обстеженні виявляють зниження гостроти зору, смужкоподібну кератопатію, синехії (рис. 9), катаракту або підвищення внутрішньоочного тиску. Якщо встановлено або запідозрено ЮРА, дитину слід скерувати на консультацію до офтальмолога. Рекомендації щодо скринінгу офтальмологічних ускладнень базуються на ступені ризику розвитку увеїту (таблиця 3). Лікування полягає в ретельному моніторингу з боку офтальмолога, застосуванні циклоплегіків, стероїдів, НСПЗП або імуносупресантів.

Таблиця 3. Групи ризику щодо розвитку увеїту при ювенільному ревматоїдному артриті та рекомендоване офтальмологічне обстеження
Група ризику Рекомендації
Високий ризик: офтальмологічне обстеження слід виконувати кожні 3 місяці Оліго- або полісуглобовий артрит; позитивний титр антинуклеарних антитіл
Початок артриту ≤7 років
Тривалість артриту ≤4 років
Середній ризик: офтальмологічне обстеження слід виконувати кожні 6 місяців Оліго- або полісуглобовий артрит; позитивний титр антинуклеарних антитіл
Початок артриту ≤7 років
Тривалість артриту >4 років
Низький ризик: офтальмологічне обстеження слід виконувати кожні 12 місяців Оліго-, полісуглобовий або системний артрит; негативний титр антинуклеарних антитіл
Початок артриту > 7 років
Тривалість артриту > 4 років

Синдром Шенгрена

Основний офтальмологічний прояв синдрому Шенгрена — це сухий кератокон’юнктивіт. Симптоматика нагадує клініку сухого кератокон’юнктивіту, пов’язану з РА. Крім вищеописаного лікування, для зменшення сухості рота та очей можна додатково призначити пілокарпін по 5 мг 4 рази на день орально. Пацієнтів слід попередити про можливий розвиток побічних проявів — профузного потовиділення та погіршення зору вночі.

Спондилоартропатії

Серед серонегативних спондилоартропатій найчастіше офтальмологічне ускладнення — це увеїт при анкілозуючому спондиліті. Увеїт трапляється приблизно у 25% пацієнтів з анкілозуючим спондилітом, 37% хворих зі синдромом Рейтера, 20% пацієнтів із псоріатичним артритом, 9% хворих з ентеропатичним артритом (пов’язаним із хворобою Крона або виразковим колітом) (Harper S. L. et al., 1998; Rosenbaum J. T., 1992; Bañares A. et al., Lyons J. L. et al., 1997). Офтальмологічна симптоматика буває одно- або двосторонньою, біль зумовлений спазмом війчастого м’яза внаслідок запалення передньої камери ока. Хворих із підозрою на увеїт слід скерувати на консультацію до офтальмолога. Увеїт викликає такі ускладнення: глаукому, катаракту або сліпоту.

Системний червоний вовчак

Ураження очей буває в 20% пацієнтів із системним червоним вовчаком (СЧВ). Іноді поява патології очей може вказувати на повторну активацію СЧВ, який був у ремісії. Зовнішнє ураження очей включає сухий кератокон’юнктивіт, кон’юнктивіт, увеїт, епісклерит, склерит, кератит, дискоїдну вовчакову висипку на повіках, яку часто плутають з блефаритом. Нейроофтальмологічне ураження при СКВ зумовлене появою мікроінфарктів, крововиливів або васкуліту в різних ділянках ока та вздовж зорового тракту. Характерні такі ускладнення, як неврит зорового нерва, ішемічна нейропатія зорового нерва, геміанопія, сліпота, між’ядерна офтальмоплегія, порушення зіничного рефлексу, окорухові розлади, псевдопухлина мозочка, зорові галюцинації.

Ураження сітківки звичайно виникає в хворих з активним СЧВ і може включати відкладення ексудату за типом ватних кульок (рис. 10), ретинальні крововиливи, васкуліт або проліферативну ретинопатію. Лікування залежить від виду ураження ока та первинної патології. Найчастіше трапляється сухий кератокон’юнктивіт, його лікування описано вище.

10

Рис. 10. Відкладення ексудату в сітківці за типом ватних кульок у пацієнта з системним червоним вовчаком.

Ураження сітківки потребує агресивного лікування під наглядом офтальмолога. Немає одностайної думки експертів щодо необхідності в скринінгових офтальмологічних програмах. Більшість погоджується, що пацієнтам, які отримують антималярійні препарати або стероїди, на початку курсу лікування необхідно виконати повне офтальмологічне обстеження з розширенням зіниці; а згодом хворі з групи низького ризику повинні проходити звичні офтальмологічні обстеження, а хворі з групи високого ризику повинні проходити офтальмологічне обстеження щорічно. До групи високого ризику належать пацієнти, які отримують гідроксихлорохін у дозі >6,5 мг/кг або хлорохін у дозі >3 мг/кг і якщо тривалість лікування перевищує 5 років, з ожирінням, ураженням печінки або нирок, супутнім захворюванням сітківки та віком більш як 60 років (Nguyen Q. D. et al., 1998; Soo M. P. et al., 2000).

Розсіяний склероз

Офтальмологічні прояви розсіяного склерозу (РС) можна розділити на аферентні та еферентні (таблиця 1). Неврит зорового нерва діагностують у 75% пацієнтів з РС, у 14–25% випадків це основний симптом (Kidd D., 1999; Davis E. A. et al., 1998) (таблиця 2). Дефекти поля зору зумовлені демієлінізацією вздовж зорового нервового тракту. Двобічна між’ядерна офтальмоплегія майже завжди зумовлена демієлінізуючим захворюванням. Розлади координації рухів, ністагм, параліч черепних нервів, особливо VI та III пари, можуть виникати внаслідок ураження стовбура мозку та мозочка.

Ністагм, який може бути першим неврологічним симптомом РС, зазвичай горизонтальний, але буває ротаційним або вертикальним. У пацієнтів із підозрою на ураження очей слід виконати МРТ, повне обстеження ока при розширеній зіниці; при позитивних результатах МРТ показане лікування кортикостероїдами. Для моніторингу прогресування захворювання необхідне диспансерне спостереження.

Гігантоклітинний артеріїт

До 50% пацієнтів із гігантоклітинним артеріїтом скаржаться на офтальмологічні симптоми: біль, диплопію, втрату зору, скороминучу сліпоту на додаток до болю голови та шиї, ураження жувальних м’язів (Neff A. G. et al., 1999; Hayreh S. S. et al., 1998). Важливо пам’ятати, що ураження очей часто трапляється при відсутності системної симптоматики. У пацієнтів можна виявити болючість при пальпації скроневої артерії або зниження її пульсації, діагноз підтверджують за допомогою біопсії артерії, підвищенням титру С-реактивного білка та ШОЕ. Результати біопсії будуть позитивними ще протягом 2 тижнів після початку лікування кортикостероїдами. При наявності зорової симптоматики хворим необхідно призначити стероїди внутрішньовенно. Якщо лікування призначити негайно, ефект настане швидко і можна уникнути подальших ускладнень, постійної сліпоти або смерті.

Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса)

Приблизно в 50% пацієнтів із захворюванням щитоподібної залози (таблиця 2) виникає екзофтальм (Weetman A. P., 2000). Виявлено тісну кореляцію цієї патології з курінням; крім того, вона також трапляється в еутиреоїдних або гіпотиреоїдних хворих. Якщо виявлено ознаки компресії зорового нерва (зниження гостроти зору, звуження полів зору, відносний аферентний дефект зіничного рефлексу, втрата кольорового зору), показана КТ або МРТ орбіти.

Пацієнтів із підозрою на патологію очей слід скерувати на консультацію до офтальмолога для повного обстеження після розширення зіниці. Ураження очей легкого ступеня можна лікувати за допомогою простих методів: щоденного нанесення зволожуючих крапель, підвищеного положення голови під час сну, носіння сонцезахисних окулярів удень, зав’язування очей пов’язкою на ніч. При тяжчому перебігу призначають системні кортикостероїди або променеву терапію, при раптовій втраті зору або поширеному ушкодженні рогівки необхідні, відповідно, хірургічна декомпресія орбіти або тарзорафія.

Підготував Богдан Борис

Література

  1. Fuerst DJ, Tanzer DJ, Smith RE. Rheumatoid diseases. Int Ophthalmol Clin 1998;38:47-80.
  2. Harper SL, Foster CS. The ocular manifestations of rheumatoid disease. Int Ophthalmol Clin 1998;38:1-19.
  3. Waheed NK, Miserocchi E, Foster CS. Ocular concerns in juvenile rheumatoid arthritis. Int Ophthalmol Clin 2001;41:223-34.
  4. Rosenbaum JT. Acute anterior uveitis and spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 1992; 18:143-51.
  5. Bañares A, Hernández-García C, Fernández-Gutiérrez B, Jover JA. Eye involvement in the spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 1998; 24:771-84.
  6. Lyons JL, Rosenbaum JT. Uveitis associated with inflammatory bowel disease compared with uveitis associated with spondyloarthropathy. Arch Ophthalmol 1997;115:61-4.
  7. Nguyen QD, Foster CS. Systemic lupus erythematosus and the eye. Int Ophthalmol Clin 1998; 38:33-60.
  8. Soo MP, Chow SK, Tan CT, Nadior N, Yeap SS, Hoh HB. The spectrum of ocular involvement in patients with systemic lupus erythematosus without ocular symptoms. Lupus 2000;9:511-4.
  9. Kidd D. Presentations of multiple sclerosis. Practitioner 1999;243:24-6, 28-30.
  10. Davis EA, Rizzo JF. Ocular manifestations of multiple sclerosis. Int Ophthalmol Clin 1998;38:129-39.
  11. Neff AG, Greifenstein EM. Giant cell arteritis update. Semin Ophthalmol 1999;14:109-12.
  12. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998;125:509-20.
  13. Weetman AP. Graves' disease. N Engl J Med 2000; 343:1236-48.
  14. Patel SJ, Lundy DC. Ocular Manifestations of Autoimmune Disease. Am Fam Physician 2002;66:991-8.