КОРИФЕЇ МЕДИЦИНИ

ЖОЗЕФ БАБІНСЬКИЙ

Babinski

Жозеф Бабінський належить до найвидатніших неврологів-клініцистів, праці яких є вагомим внеском у світову медицину.

Він народився 17 жовтня 1857 року в Парижі в родині польського політемігранта Олександра Бабінського, котрий втік у Францію після поразки революційної хвилі Весни народів 1848 року. Батько майбутнього дослідника одружився в Парижі зі своєю співвітчизницею Генрієттою Верен. У подружжя було двоє синів: Анрі та Жозеф, молодший за брата на два роки. Олександр Бабінський працював інженером і щоб утримувати родину, виїхав до Перу. До Франції повернувся в 1870 році, брав участь у війні проти Німеччини. У той період стан його здоров’я погіршився (він страждав на хворобу Паркінсона) і піклування про родину та освіту брата лягло на Анрі, який також став інженером. Упродовж усього життя братів поєднувала близька дружба, вони жили разом до кінця своїх днів.

Середню освіту Жозеф здобув у польській школі в Парижі. Тоді, коли брат закінчив престижну Ecole des Mines, Жозеф почав навчатися на медичному факультеті Сорбонни. Закінчивши його, у 1879 році молодий випускник пройшов екстернатуру в Поля, потім вступив до інтернатури в шпиталь Сальпетрієр, спочатку з психіатрії, а згодом — з патоморфології у проф. Корніля. Неврологію Бабінський почав студіювати під керівництвом Бюльпіана. Остаточно навчання у Паризькому університеті він закінчив 1884 року, захистивши дисертацію на тему “Клініко-анатомічні етюди з розсіяного склерозу”.

Після закінчення інтернатури він став працювати у відомого медика Шарко, котрий вважав його одним із найулюбленіших учнів і відіграв величезну роль у розвитку його наукових зацікавлень, зокрема в ділянці неврозів та істерії. На жаль, Бабінський через інтриги у паризькому медичному світі так і не став професором, але, як не парадоксально, це посприяло його майбутнім відкриттям, оскільки, замість того, щоб стати викладачем, він зміг зосередитися на клінічних спостереженнях і власне науковій діяльності.

Бабінський був блискучим клініцистом з широкими інтересами. Немає практично жодної сфери неврології, котру б він не вивчав. Будучи винятково спостережливим, дослідник при обстеженні хворих міг виявляти дуже тонкі деталі, котрі перевіряв фактами й пізніше описував як нові симптоми. За словами Роже, Бабінський відзначався добросовісністю і скрупульозністю й описував лише добре вивчені й перевірені клінічні феномени.

Одним із найважливіших розділів наукової діяльності Ж. Бабінського слід вважати його дослідження, присвячені неврологічній симптоматології. Він належить до основоположників семіологічного напрямку в неврології. Використовуючи лише неврологічний молоток, Ж. Бабінський без будь-якої спеціальної апаратури відкрив симптоми, котрі дотепер зберегли першочергове значення (напр., симптом розгинання великого пальця, захисні рефлекси та ін.).

Бабінський — автор 288 наукових праць. Виняткове діагностичне значення має симптом Бабінського (signe des orteils), що включає рефлекторне згинання великого пальця і віялоподібне розходження інших пальців при штриховому подразненні зовнішнього краю підошви. Він характерний для порушення функції пірамідних шляхів, дуже простий, доступний за методикою викликання і є однією із найбільш ранніх ознак органічного пошкодження центральної нервової системи, зокрема, кірково-спинномозкового шляху. Про цей симптом вчений зробив повідомлення на засіданні Паризького біологічного товариства 22 лютого 1896 року, а згодом опублікував статтю (Du phénomène des orteils et de sa valeur semiologique. Sem. Méd., 1898).

Вивченню і подальшій перевірці згаданого симптому присвячено багато робіт як самого Бабінського, так і його наступників. Було встановлено безсумнівне діагностичне значення цього феномену. Відзначено, що в новонароджених і дітей раннього віку при подразненні підошви, як правило, виявляють розгинальну реакцію (“фізіологічний Бабінський”) і лише згодом (з 6 місяця, частіше 2–2,5 років, а інколи і 5 років) вона змінюється на підошовний рефлекс (Дежерін). Бабінський виявив (1899 р.) наявність описаного ним симптому під час судомного нападу і протягом короткого періоду часу після нього. Його існування в такій ситуації є однією з основних ознак, що дає змогу віддиференціювати епілептичний напад від істеричного. Перше повідомлення дослідника про феномен пальців стопи при епілепсії датується 1899 роком (доповідь на відкритті Паризького товариства неврологів).

Бабінський описав спотворений променевий рефлекс — згинання пальців без рухів передпліччя при постукуванні по нижньому кінцю променевої кістки. Йому також належить опис способу викликання ахіллового рефлексу, який полягає в тому, що постукування неврологічним молоточком по цьому сухожиллю проводиться в положенні, коли пацієнт стоїть на колінах на кріслі. Ахіллове сухожилля при цьому розслабляється із паралельним роззосередженням уваги пацієнта, що полегшує викликання самого рефлексу.

Вивчаючи стан останнього, Бабінський відзначив, що його втрата є патологічною ознакою, що вказує на початкові стадії спинної сухотки чи перенесений неврит сідничного нерва. Це спростувало існуючі в літературі твердження (Ейленбург), що ахіллові рефлекси можуть бути відсутні в нормі. Їх дослідження за Бабінським допомагає відрізнити органічні ураження спинного мозку чи його корінців від істеричних парезів.

Велике значення мають роботи вченого, присвячені вивченню захисних рефлексів. Згинальні захисні рефлекси виникають у відповідь на больове подразнення (укол підошви) і проявляються у вигляді вкорочення нижніх кінцівок. Ці дані були опубліковані у статті “Sur le réflexe cutané plantaire” (1897 р.). Патофізіологічне і клінічне значення описаних феноменів величезне. Бабінський розглядав їх як спинномозкові автоматизми і намагався не лише знайти підґрунтя останніх, а й використати у клініці, зокрема для визначення межі ушкодження і локалізації спинномозкових пухлин. Праця дослідника “Réflexes de défence” (1922 р.) в цьому аспекті залишається класичною і зберігає своє значення дотепер.

На основі вивчення захисних рефлексів Бабінський виділив дві форми контрактур: захисно-шкірно-рефлекторну згинальну (з підвищенням захисних рефлексів) і розгинальну сухожилково-рефлекторну (із підвищенням сухожилкових рефлексів і тонусу в розгиначах гомілки), що спостерігається при спастичній параплегії нижніх кінцівок. Вчення про захисні рефлекси розробили й доповнили інші неврологи (П’єр Марі, Фуа, Дюпре), котрі виявили, що в патогенезі цих станів мають значення не лише ноцицептичний характер ураження, але й зона нанесення подразнення, положення кінцівки і т. д.

Бабінський вивчив співвідношення сухожилкових та шкірних рефлексів, описав абдукційний рефлекс із нижніх кінцівок. Особливий інтерес викликають рефлекси, вперше описані ним разом із Жарковським (1921 р.), котрі автори назвали гіперальгічними. Гіперальгічні реакції появляються у пацієнтів із гіперальгією колатерально або контралатерально щодо сторони нанесення подразнення, причому подразнювана кінцівка не бере участі в руховій реакції. Характерна наявність гіперальгії, при якій навіть незначний подразник є дуже болючим, до того ж визначення його характеру і локалізації в хворого утруднене.

Особливо великий внесок Бабінського у вивчення семіотики мозочкових розладів. Він описав деякі патологічні церебелярні симптоми, серед яких особливе значення має адіадохокінез — розлад синергії ритмічних рухів верхніх кінцівок, нездатність швидко припинити один рух і негайно виконати інший, антагоністичний (наприклад, пронацію і супінацію). Внаслідок пошкодження мозочкової іннервації ці протилежні рухи на стороні ураження виконуються незграбно, повільно, з недостатньою або надмірною пронацією чи супінацією. Бабінський відзначав й інші мозочкові симптоми — гіперметрію, асинергію та інші дискоординаторні феномени. Як мозочковий симптом вчений описав катаплексію (“мозочкова катаплексія”), тобто здатність довго утримувати кінцівку в наданому положенні. Мозочковий симптом Бабінського проявляється і в комбінованому згинанні тулуба і ніг. Пацієнта, що лежить із розведеними ногами і схрещеними на грудях руками, просять сісти в ліжку. При ураженнях мозочка ноги (внаслідок гіпотонії і порушення співдружної іннервації тулуба та ніг) піднімаються від постелі.

Симптом Бабінського-Вейля служить для виявлення атаксії. Хворому дають завдання пройти із закритими очима в порожній кімнаті назад-уперед 10 разів. Внаслідок захворювання лабіринта пацієнт при рухові вперед відхиляється від прямої лінії в бік пошкодження, а при русі назад — в інший бік. Гальванічний вушний феномен Бабінського полягає в тому, що в особи з одностороннім захворюванням середнього чи внутрішнього вуха змінюється реакція на гальванічний струм: при замиканні останнього хворий нахиляє голову і навіть падає в уражений бік. Досліднику також належить експериментальна робота з лабіринтного запаморочення при ураженні вестибулярного апарату.

Велике значення мають роботи Бабінського з диференціації органічних уражень нервової системи від функціональних. Він вивчав органічну геміплегію, описав різні симптоми ураження пірамідного шляху, моноплегію брахіального типу. З оригінальних симптомів геміплегії, описаних вченим, слід відзначити таку ознаку, як вираженіше скорочення широкого шийного м’яза при відкриванні рота чи свистанні на здоровій стороні порівняно із хворою. Він описав такі органічні ознаки при геміпарезах пірамідного походження: 1) синкінезія поєднаного згинання тулуба і стегна при геміпарезі: при спробі хворого перейти в положення сидячи із положення лежачи стегно на паралізованій стороні згинається в тазово-стегновому суглобі, а нога піднімається догори, це ж повторюється при поверненні хворого в положення лежачи; здорова нога при такій пробі залишається нерухомою; 2) пронаційна синкінезія — якщо обом рукам надати положення супінації, то паретична кінцівка мимовільно набуде пронованого положення.

Велике значення має вивчення при геміпарезі шкірних рефлексів, котрі виявляються при дермальному подразненні (патологічні підошовні шкірні рефлекси, захисні рефлекси і згинальні контрактури). Бабінський описав спастичну параплегію зі згинальною контрактурою ніг. Також (разом з Антоном) він уперше розпізнав анозогнозію — синдром відсутності інформації про свою хворобу, що виявляється при лівобічній геміплегії на фоні вогнищ у тім’яній частці.

Синдром Бабінського-Нажотта належить до тих альтернуючих синдромів, що характеризуються пошкодженням стовбура мозку в ділянці середнього мозку. Він проявляється перехресною геміплегією (пошкодження пірамідного шляху) і тактильною геміанестезією (пошкодження медіальної петлі) в поєднанні з такими гомолатеральними симптомами, як западання очного яблука, звуження очної щілини та зіниці й опущення повіки (пошкодження симпатичних утворів у ділянці сітчастої субстанції стовбура), мозочковими розладами у вигляді геміасинергії, латеропульсії, геміатаксії.

Бабінський відзначив, що судинноруховий шлях із проміжного мозку в спинний пролягає окремо від пірамідного. Він же описав термоасиметрію і вазоасиметрію бульбарного походження, бульбарну геміанестензію сирингомієлітичного типу. Цікаві праці цього дослідника з вивчення вегетативно-рефлекторних розладів у вигляді місцевих ангіотрофоневрозів, котрі виникають після легких травм, що спричиняють тривале подразнення і викликають вазоспазм.

Бабінський вивчав ранні прояви спинної сухотки: стріляючі болі, відсутність колінних рефлексів, анізокорію, рефлекторну нерухомість зіниць, вісцеральні кризи, зміни аорти (аневризми) і спинномозкової рідини, а також табетичну атрофію зорового нерва. Крім того, він відзначив поєднання серцево-судинних захворювань із пізніми сифілітичними розладами (хронічним сифілітичним менінгітом, спинною сухоткою, прогресуючим паралічем). На відміну від табесу, вчений описав псевдотабетичний синдром (ретробульбарний неврит зорового нерва) інфекційного генезу, а також комбіноване ураження аорти (аневризма) і розладів іннервації зіниць.

Досліджуючи екстрапірамідні порушення, Бабінський вважав, що в патогенезі спистичної кривошиї лежить органічне ураження смугастого тіла, що спростовувало поширене тоді уявлення (Бріссо) про психогенний характер названого стану. Також він вивчав патогенез хореї Сиденгама.

Серед праць дослідника слід відзначити роботи, присвячені патологічним процесам у мозкових оболонках — гіпертрофічному шийному пахіменінгіту, цереброспінальному і геморагічному менінгіту, субарахноїдальному крововиливу. Цікаві його праці з рефлекторних розладів у вигляді своєрідних пальцевих контрактур на фоні легких травм. Разом із Фроманом він описав їх під назвою “фізіопатичних”. Такі контрактури у післятравматичних осіб раніше трактувалися як істеричні, проте Бабінський вказав на їх відмінність від невротичних симптомів і на те, що вони не піддаються психотерапії. У походженні фізіопатичних феноменів мають значення вегетативно-трофічні порушення; при докладному аналізі їх слід зарахувати до органічних, зумовлених синдромами залучення симпатичної нервової системи.

Ряд праць вченого стосується захворювань периферичної нервової системи. Він описав симптоми ішіасу (відсутність ахіллового рефлексу, рефлекторний сколіоз), неврит променевого нерва, параліч лицевого нерва із мімічним геміспазмом.

Будучи учнем Шарко, котрого вважають одним із основоположників вчення про істерію, Бабінський цікавився і цією клінічною проблемою. Велике значення у походженні істеричних розладів Шарко надавав навіюванню і певною мірою ототожнював гіпнотичні й афективні стани. Його ж учень висловив свою думку про механізми істеричних порушень. Надаючи основного значення навіюванню, котре відображає головні ланки згаданого захворювання, він запропонував термін “пітіаризм”, що об’єднує симптоми автосугестії і гетеросугестії. Згідно з визначенням Бабінського, істерія — це патологічний стан, що виражається у вигляді розладів, котрі можна викликати навіюванням у деяких осіб і котрі можуть зникнути під впливом самого лише переконання (контрнавіювання). Серед його робіт з істерії важливими є ті, в яких представлено дані про диференціювання контрактур органічного походження від істеричних. Слід підкреслити значення праць вченого в суперечці про так звані “стигмати” істерії. Бабінський засвідчив, що багато з описаних у таких пацієнтів вазомоторних і трофічних порушень (стійкий дермографізм, тахікардія, еритема, набряк шкіри, ціаноз кінцівок і т. д.) слід розглядати як симптоми, зумовлені ураженням нервової системи.

Загалом дослідник правильно розумів механізм істерії й зробив свій внесок у розрізнення органічних та істеричних симптомів, зарахувавши до останніх лише ті, що викликаються або усуваються навіюванням. Хоча, наприклад, на думку І. Павлова, Бабінський ігнорував “важливу силу і постійну дію емотивності, котру неможливо навмисно викликати сугестивно, тим більше що може бути проігноровано істинну причину і характер цієї емотивності”.

Французький дослідник мав неабияку ерудицію. Виявляючи нові неврологічні симптоми, він асоціював їх із симптомами залучення серцево-судинної та інших систем людського організму. Великий внесок вчений зробив у розвиток нейроендокринології. Він описав синдром адипозогенітальної дистрофії (ожиріння і гіпогонадизм) при пухлинах дорзолатерального відділу довгастого мозку, котрий і дотепер називається синдромом Бабінського-Нажотта. Бабінський вивчав патологію щитоподібної залози, його перу належать праці про розсіяний склероз, дифтерійний параліч, міопатію. Ряд творів дослідника присвячений вивченню стиснення спинного мозку при інтравертебральних новотворах і інтракраніальних пухлинах, ускладнених набряком мозку. Він одним із перших у Франції (1911 р.) застосував хірургічне лікування (ламінектомію) при спинномозкових неопроцесах, що мало велике значення для наукового формування нейрохірургії як спеціальності, котру згодом розвинув Мартель. Багато робіт Бабінського стосуються променевої терапії спінальних уражень, психотерапії, ліквородіагностики.

Організаційно-наукова діяльність Бабінського була дуже різнопланова. Він став одним із засновників і президентів Паризького товариства неврологів (1899 р.), на засіданнях якого щорічно виступав із цікавими повідомленнями, брав участь в організації й довгий час обіймав посаду редактора журналу “Revue neurologique”, був членом Паризької академії наук і Паризького товариства біологів, а також членом-кореспондентом багатьох неврологічних і медичних товариств Європи та Америки. У 1925 році йому пропонували стати завідувачем кафедри неврології Варшавського університету, однак через похилий вік учений відмовився. Бабінський був першокласним лектором, на його лекції приїздили лікарі не лише із Франції, а й з інших країн. Особливе захоплення в слухачів викликали клінічні розбори пацієнтів, котрі дослідник робив дуже майстерно. Вийшовши у відставку, він продовжував консультувати хворих до 1931 року, коли помер його брат, котрий, будучи інженером, водночас був одним із найзнаменитіших кулінарів Франції, а його кулінарна книга “Gastronomie pratique: études culinaires”, була опублікована під псевдонімом Ali Bab, і досі широко відома. Смерть брата стала тяжким ударом для Бабінського, згодом він фактично припинив професійну діяльність і втратив інтерес до життя.

Французький вчений зробив внесок у неврологію, особливо в семіологію і диференціальну діагностику різних хвороб нервової системи. Помер Жозеф Бабінський 29 жовтня 1932 року у віці 75 років від хвороби Паркінсона.

Підготував Юрій Матвієнко

Література

  1. Babinski J. De l’abduction des orteils. Revue Neurologique. 1903; 11: 728-729.
  2. Babinski J. De l’abduction des orteils (signe de d’éventail). Revue Neurologique. 1903; 11: 1205-1206.
  3. Babinski J. Du phénomène des orteils et de sa valeur semiologique. Semaine Médicale. 1898; 18: 321-322.
  4. Babinski J. Étude anatomique et clinique sur la sclérose en plaques. Paris, G Masson, 1885.
  5. Babinski J. Sur le réflexe cutané plantaire dans certaines affections du système nerveux central. Comptes rendus des Séances et Mémoires de la Société de Biologie. 1896: 207-208.
  6. Babinski JF. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue Neurologique. 1900; 8: 531-535.
  7. Babinski JF, Froment J. Hystérie-pithiatisme et troubles nerveux d’ordre réflexe en neurologie de guerre. Paris, G Masson, 1917.
  8. Babinski JJFF, Nageotte J. Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière. Paris, G Masson, 1902.
  9. Bailey P. Joseph Babinski (1857-1932), The man and his works, World Neurology, 1961, 2, 134-140.
  10. Charpentier A. Un grand médecin. J. Babinski (1857-1932), Paris, La Typographie François Bernouard, 1934.
  11. Charpentier A. Babinski (Joseph) (1857-1932). In Dr M. Genty, “Les biographies médicales”, T.VI, Paris, Librairie J.B. Baillière et fils, 1937-1939, p.17-32.
  12. Cohn R. The Babinski sign extinction during bilateral simultaneous cutaneous stimulation. J Neurophysiol. 1948; 11: 193-197.
  13. Herman EJ. Historia neurologii polskiej. Wrocław, Zakład Ossolińskich, 1975; 97: 147-155.
  14. Iragui VJ. The Charcot-Bouchard controversy. Arch Neurol. 1986; 43: 290-295.
  15. Lanzino G, di Pierro CG, Laws ER. One century after the description of the “sign”: Joseph Babinski and his contribution to neurosurgery. Neurosurg. 1997; 40: 822-828.
  16. Moniz E. Dr. Joseph Babinski (Lisboa Médica, 1932, 9, 1065), Lisboa, Impensa Libanio Da Silva, 1932 (26 pages).
  17. Moreau R. Hommage à la mémoire de Joseph Babinski à l’occasion du 100è anniversaire de sa naissance, Bull et Mém Soc Méd Hôp Paris, 1958, 74, 449-457.
  18. Nathan PW. Effects on movement of surgical incisions into the human spinal cord. Brain. 1994; 117: 337-346.
  19. Philippon J., Poirier J. Joseph Babinski: A Biography. — Oxford: Oxford University Press, 2008. - 472 p.
  20. Plichet A. Babinski (1857-1932). In Dumesnil R. et Bonnet-Roy F. (sous la direction de), Les médecins célèbres, Genève, Editions d’Art lucien Mazenod, 1947, p. 250-251.
  21. Rivet L. Joseph Babinski (1857-1932), Bull et Mém Soc Méd Hôp Paris, 1932, 34, 1722-1733.
  22. Skalski JH. Joseph Jules François Félix Babinski (1857-1932). J Neurol. 2007 Aug;254(8):1140-1.
  23. Skalski JH, Gładki M, Pypłacz D. The celebrity of Polish and French medicine — Józef Julian Franciszek Feliks Babiński (1857-1932), Pol Arch Med Wewn. 2007 Jul;117(7):327-30.
  24. Tournay A. Joseph Babinski (1857-1932), Médecine de France, 1953, 43, 3-10.
  25. Tournay A. Babinski dans la vie, Presse Méd, 1958, 66, 1485-1489.
  26. Tournay A. La vie de Joseph Babinski, Amsterdam-London-New York, Elsevier Publishing Company, 1967.
  27. van Gijn J. The Babinski sign — a century. Utrecht, Universiteit Utrecht, 1996: 17-38.
  28. Vaquez H. Joseph Babinski (1857–1932). Bulletin de l’Académie de Médecine. 1932; 108: 1264-1273.
  29. Vincent CJ. Babinski (1857-1932), Rev Neurol (Paris), 1932, 2, 441-446.