КОНСУЛЬТАНТ

Хвороби вух у дітей із синдромом Дауна

Федір Юрочко

До найважливіших хвороб вух, які часто трапляються в дітей з синдромом Дауна, а також із синдромом вроджених вад, належать: стеноз зовнішнього слухового ходу, середній отит, холестеатома, нейросенсорна приглухуватість. Додаткові проблеми створюють: надмірне роговіння епідермісу, синдром риб’ячої луски (злущення) і екзема вушної раковини та слухового ходу.

Принципи вибору техніки та обсягу реконструктивних операцій на вусі з мікротією та атрезією слухового ходу не відрізняються від таких принципів у дітей без синдрому вроджених вад.

ЗОВНІШНЄ ВУХО

Хвороби шкіри вушної раковини

У дітей з синдромом Дауна однією з проблем шкіри вушної раковини є її надмірне роговіння. При такому стані шкіри рекомендують зменшення до необхідного мінімуму частоти купання та застосування лагідного зволожувального мила й олій для купання. Слід уникати надмірно гарячої води та тертя шкіри. Креми мають сильніші зволожувальні властивості, ніж емульсії. Показане застосування засобів, які містять сечовину, молочну кислоту та гліколеву кислоту.

Утворення т. зв. риб’ячої луски стосується як вушної раковини, так і зовнішнього слухового ходу; вона може бути причиною часткового або повного його закриття. Утворюються товсті жовті пластинки, усування яких болюче, якщо до цього не застосовували лікування. Ефективним є втирання двічі на день суміші нутригену (полівітаміни) з гліцерином (1:1). Спочатку можна застосувати крем з клотримазолом і бетаметазоном, а потім для підтримання його ефекту продовжити лікування 0,1% топічним кремом з кортикостероїдом меншої сили, ніж застосовували раніше. Після розм’якшення пластинки її можна делікатно усунути для підтримання прохідності слухового ходу.

Екзему можна лікувати різними кортикостероїдними кремами. При тривалій експозиції на денне світло треба накладати сонцезахисні креми з фільтром №15 або більше[1].

Стеноз зовнішнього слухового ходу

Малі звужені слухові ходи часто трапляються в дітей з синдромом Дауна. Такий стеноз часто стосується тільки зовнішньої третини слухового ходу. В деяких випадках стеноз зовнішньої частини поєднується зі стенозом кісткової частини, а слуховий хід за виглядом може або нагадувати пісочний годинник, або бути звуженим рівномірно, або ж мати ниткоподібний вигляд. Причиною стенозу слухового ходу є передчасне заростання швів слухового ходу. Звужений хід розширюється разом із ростом дитини, що дає змогу легше обстежувати таких дітей і створює менше проблем із затримкою сірки й утворенням корків.

Техніка усування корка, інструменти

Стеноз слухового ходу утруднює огляд як ходу, так і барабанної перетинки. Причиною є затримка сірки, що сприяє хронічному (бактеріальному, грибковому) зовнішньому отиту та спричинює порушення звукопроведення і, відповідно, приглухуватість. Необхідні такі інструменти: хірургічний мікроскоп, ложка розміром 1 мм та комплект дуже малих вушних лійок із внутрішнім діаметром 2 мм. Обстеження починають найменшою вушною лійкою, поступово розширюючи слуховий хід. Очищення від сірки виконують із середини назовні, найліпше з використанням розм’якшувальних крапель. У цій групі пацієнтів слід уникати промивання вух водою чи фізрозчином.

Пневматична отоскопія

Після очищення слухового ходу й огляду вуха можна виконати пневматичну отоскопію. В слуховому ході розміщують найбільшу лійку пневматичного отоскопа. Потім виконують пневматичний масаж під контролем операційного мікроскопа.

Якщо треба ввести краплі з антибіотиком у слуховий хід або в середнє вухо через вентиляційний дренаж, використовують таку саму техніку отоскопії. Для полегшення потрапляння ліків у середнє вухо можна зробити так: вийняти лійку, закапати краплі в слуховий хід, потім ввести лійку і вдути гумовою грушею пневматичного отоскопа або балоном Політцера.

У рідкісних випадках слуховий хід настільки вузький, що обстеження в амбулаторних умовах неможливе. Тоді обстеження виконують після премедикації або під загальним знечуленням в операційній. У виняткових випадках необхідно виконати розріз хряща й охрястя зовнішнього слухового ходу.

Зовнішній отит

Слід виконати бактеріологічний посів. Якщо є гнійні виділення з вуха, то слід ретельно очистити слуховий хід під контролем зору, призначити антибактеріальні або протигрибкові вушні краплі. Потім ввести в слуховий хід турунду (можна вузьку смужку тампона Мероцель), насичену тими ж краплями. Батьки повинні капати краплі 3 рази на день на тампон. Турунду (тампон) залишають у слуховому ході на 3 дні.

Коли вухо стає “сухим”, то застосовують місцево сухі порошки (наприклад, борної кислоти або суміш (100 мг хлорміцетину, 100 мг сульфаніламіду, 5 мг фунгізону, 1 мг гідрокортизону), щоб запобігти відновленню активності зовнішнього отиту. Ці ліки вводять порошковдувачем.

Пластика слухового ходу

Якщо стеноз кісткової або хрящової частини слухового ходу утримується після досягнення віку 3 років, то рекомендують пластику слухового ходу[2]. При двобічному стенозі операцію виконують у два етапи. Стандартна техніка полягає у виконанні розрізу за вухом та усуненні частини хряща вушної раковини. Шкіру, яка вкриває задню стінку ходу, відсепаровують від задньої стінки кісткової частини слухового ходу і надсікають латерально до кільця, утворюючи т. зв. клапоть Кернера. Латеральний розріз шкіри коло кільця виконують за допомогою малого ножа Розена. Решта частини шкіри скручують, як сувій, від середини назовні. Якщо технічно можливо, то вертикальний розріз ходу виконують на “2 годину” (праве вухо) або на “10 годину” (ліве вухо), щоб утворити верхньо-передній клапоть з основою латерально. Потім розширюють кістковий хід в анатомічних границях за допомогою свердла. Слід дотримуватися надзвичайної обережності, щоб уникнути перфорації соскоподібного відростка чи висково-нижньощелепного суглоба, розірвання клаптя, перегрівання кістки або залишення решток кісткового пилу. Потім розкручують шкірний клапоть досередини і вкривають ним оголену кістку. Можуть бути необхідними додаткові шкірні трансплантати меншої товщини, які найчастіше беруть із верхньої частини внутрішньої поверхні передпліччя. Шкіру раковини пришивають до завушної сполучної тканини, що сприяє утриманню прохідності слухового ходу після пластики. У слуховий хід вводять тампон, просякнутий антибіотиковою маззю, і залишають його на 10 днів.

Якщо ж кісткова частина ходу надзвичайно вузька або ниткоподібна, то шкіри, яка вкриває хід, недостатньо для повторного вкривання ходу. Тоді використовують техніки шкірного клаптя на судинній ніжці.

СЕРЕДНЄ ВУХО

Дисфункція слухової труби

Більшість хвороб вух у дітей із синдромом Дауна асоційовані з дисфункцією слухової труби.

У здорових дітей із секреторним отитом порушення функції слухової труби полягає в неспроможності вирівнювання негативного тиску, а не в порушенні функції очищення[3]. На противагу здоровим дітям, у дітей із синдромом Дауна настають суттєві порушення функції слухової труби, які полягають у зниженій резистентності труби, низькому замикальному тиску, затисканні труби під час ковтання та неспроможності вирівнювати різниці тисків[4]. У дітей із синдромом Дауна розширення слухової труби недостатнє, це призводить до неповної вентиляції середнього вуха та, з огляду на низький опір труби, до появи глотково-носового рефлексу.

Середній отит

Найчастішою формою середнього отиту при синдромі Дауна є гострий гнійний середній отит і хронічний секреторний отит. У дітей із синдромом Дауна відзначають частіші інфекції середнього вуха і зниження слуху[5]. Рецидивуючий середній отит, гострий гнійний середній отит і секреторний отит у дітей із синдромом Дауна слід лікувати інтенсивніше, ніж у дітей загальної популяції, з огляду на супутню патологію. Світові рекомендації щодо середнього отиту рідко дають поради щодо дітей із генетичними синдромами. Загалом через 6 тижнів тривання однієї з форм середнього отиту, який не реагує на лікування антибіотиком, слід ввести вентиляційні шунти.

Основою для обрання тактики є ретельне обстеження та спостереження за слухом дитини. Якщо не вдасться утримати слух на відповідному рівні, то це призведе до потенціювання вже наявного сповільнення розумового розвитку, утруднення в навчанні та порушення розвитку мови.

Антибіотики

При лікуванні дітей з синдромом Дауна слід застосовувати інтенсивну 10-денну антибіотикотерапію пероральними ліками, в дозі перерахованій на вагу тіла. При інфекціях вуха антибіотиком першого ряду є амоксицилін або амоксицилін/клавуланат (45 мг/кг за амоксициліном). Препаратами другого ряду можуть бути цефалоспорини 2 і 3 покоління. У випадку гноєтечі з вуха слід виконати посів виділень із вуха на флору та чутливість. Слід обміркувати можливість грибкових інфекцій, коли антибіотикотерапія неефективна. Внутрішньовенну антибіотикотерапію застосовують у випадку ускладнень, а також при імунодефіцитах (зокрема ВІЛ).

Місцево при гноєтечах призначають краплі з антибіотиком (неоміцин, поліміксин В, гентаміцин, тобраміцин, ципрофлоксацин). Теоретично можлива ототоксична дія місцевих антибіотиків, проте на практиці таке ускладнення є вкрай рідкісне[6]. Найефективнішим місцевим протигрибковим препаратом є клотримазол.

Вентиляційні шунти

Консервативне лікування секреторного отиту та рецидивуючого отиту в дітей з синдромом Дауна, як звичайно, неефективне. Вентиляційні шунти встановлюють вже у віці 3–4 місяців, якщо секреторний отит або гноєтеча стійка до лікування. У міру технічних можливостей спочатку ліпше встановити довготермінову трубку (наприклад, модифікований Т-шунт) замість короткотермінової. При малих розмірах середнього вуха можна трохи вкоротити внутрішні бічні “вусики”. Не рекомендують шунти перснеподібного типу. Зручніші Т-шунти — легше усунути сірку, а їх усунення в амбулаторних умовах легше.

Не рекомендують використання шунтів із гідроксиапатиту в дітей з синдромом Дауна[7].

Післяопераційна тактика після введення вентиляційного шунта

Післяопераційний контроль шунта треба виконати через 1 місяць після операції, а потім — з інтервалом 3–6 місяців з метою оцінки прохідності, положення та ефективності шунта. Часто показане повторне встановлення шунта. У дітей із синдромом Дауна, як звичайно, піднебінні мигдалики малі. Аденотомія корисна, особливо в дітей із супутнім хронічним аденоїдитом, хронічним синуситом або при апное уві сні, а також якщо необхідне повторне шунтування.

Неефективність лікування

Незважаючи на інтенсивне лікування (адекватні антибіотики, протигрибкові ліки, шунтування барабанних перетинок), у деяких дітей з синдромом Дауна чи іншими вродженими вадами надалі з’являються отити[8]. Тоді треба виконати КТ вискової кістки з метою виявлення прихованої холестеатоми або іншої патології, яка є причиною утримування інфекції. Хворих без холестеатоми можна вилікувати, виконавши тимпаномастоїдектомію з введенням шунта та призначенням внутрішньовенного антибіотика. За наявності холестеатоми треба виконати широку мастоїдектомію відкритим або закритим способом. У рідкісних випадках, коли хронічний середній отит стосується глухого вуха, показана мастоїдектомія з облітерацією соскоподібної порожнини і середнього вуха.

Зниження слуху

У дітей із синдромом вроджених вад, у т. ч. синдромом Дауна, кожне погіршення слуху дуже несприятливе. Приглухуватість на рівні 15–40 дБ посилює прогнозоване сповільнення розумового розвитку, особливо якщо це поєднується з порушенням зору. Слід зосередити увагу на якомога ранній діагностиці приглухуватості та негайному лікуванні консервативними, хірургічними методами або ж за допомогою підсилювачів звуку. При синдромі Дауна раннє лікування проблем слуху так само важливе, як і терапія мовлення чи ЛФК[9].

Аудіометрична оцінка

Частота приглухуватості при синдромі Дауна настільки висока, що аудіометричне обстеження слід виконати якомога скоріше після діагностики трисомії 21 хромосоми (підтвердженні цього синдрому). Перше обстеження слуху, яке включає також оцінку слухових викликаних потенціалів стовбура мозку (ABR), слід виконати до 6 місяців життя, найліпше у віці 1 місяць[10]. При інтерпретації результатів обстеження ABR слід порівняти їх із опублікованими нормами у хворих з синдромом Дауна[11].

КОНДУКТИВНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

Секреторний отит

У дітей із синдромом вроджених вад, також і з синдромом Дауна, секреторний отит часто перебігає безсимптомно, призводячи до порушення звукопроведення, яке може бути недіагностованим кілька місяців. Навіть невелика чи помірна приглухуватість може негативно впливати на пізнавальні функції та сприйняття мови[12]. Порушення звукопроведення можна лікувати консервативно або хірургічно, відновлюючи задовільний рівень слуху. Частота порушень звукопроведення, за даними різних авторів, коливається від 23% до 80%[13]. Наведено результати дослідження, де засвідчено порушення звукопроведення на рівні 43%[14]. Також повідомляють про 3% частоту порушення звукопроведення і 20% — комбіновану приглухуватість[15]. За іншими даними, порушення звукопроведення виявлено в 20%, а комбіновані порушення — в 10%[16]. Найбільшу частоту кондуктивної приглухуватості виявили в дослідженні 107 пацієнтів із синдромом Дауна — 83%[17].

Патологія слухових кісточок

У групі хворих із синдромом Дауна усунення стременця не давало поліпшення слуху[18]. Припускають, що приглухуватість стосувалася внутрішнього вуха. У цій групі пацієнтів не рекомендують стапедектомії. Деякі пацієнти можуть отримати певне поліпшення слуху при мобілізації стременця або делікатному зламі основи без усування верхньої частини. Часто спостерігають недорозвиток соскоподібного відростка[19], а також вроджені вади слухових кісточок, які, наприклад, симулюють перелом руків’я молоточка.

НЕЙРОСЕНСОРНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

Частота нейросенсорної приглухуватості при синдромі Дауна коливається в межах 10–50%[20]. Зокрема, дослідження свідчить, що цю проблему виявлено в 17% пацієнтів[21]. Справжня частота нейросенсорної приглухуватості при синдромі Дауна невідома. Нема характерної нейросенсорної приглухуватості при трисомії²¹.

Якщо в дитини з синдромом вроджених вад діагностовано нейросенсорну приглухуватість, то необхідно обов’язково почати ранню реабілітацію слуху. У малих дітей рекомендують двобічне підсилення слуху за допомогою завушних слухових апаратів.

Нема протипоказань для застосування кохлеарних імплантів у дітей із синдромом вроджених вад, якщо пізнавальних функцій головного мозку достатньо для післяопераційної реабілітації.

Рання поява старечої глухоти (пресбіакузис)

Стареча глухота з’являється суттєво раніше при синдромі Дауна, а її початок припадає на другу декаду життя — на 20–30 років раніше від інших хворих із розумовими порушеннями і на 30–40 років раніше, ніж у здорових осіб[22]. Усі дорослі з синдромом Дауна віком більш як 20 років потребують щорічного аудіометричного обстеження слуху.

Центральні порушення інтерпретації слухових стимулів

Центральні порушення інтерпретації слухових стимулів частково пояснюють нейросенсорну приглухуватість і функціональні мовні порушення при синдромі Дауна[23]. Незрозуміло, чи центральні порушення є вторинними пізнавальними дефіцитами щодо неправильного розвитку мозку, чи пов’язані з набутим ушкодженням певної ділянки мозку.

У таблиці 1 наведено рекомендації щодо скринінгу слуху, в таблиці 2 узагальнено рекомендації щодо тактики при приглухуватості з секретом у середньому вусі, а в таблиці 3 — при приглухуватості без секрету в середньому вусі.

Таблиця 1. Рекомендації щодо обстеження слуху

Таблиця 2. Тактика у випадку приглухуватості та наявності секрету в середньому вусі

Таблиця 3. Тактика у випадку приглухуватості без секрету в середньому вусі

Література