КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК

Верхівковий варіант гіпертрофічної кардіоміопатії

Anthony M.-H. Ho, Po T. Chui, Alex P. W. Lee, Song Wan
Cleveland Clinic Journal of Medicine 2014, V. 81, N9, р. 517-519.

37-річний професійний футболіст, який із Китаю перебрався до США, потребував хірургічного втручання на коліні з приводу травми. На його електрокардіограмі було виявлено патологічні зміни (див. рис. 1).

img 1

Рис. 1. У цього пацієнта з верхівковим варіантом гіпертрофічної кардіоміопатії на ЕКГ виявлено втрату септальних зубців Q (V5–V6), високий вольтаж комплексів QRS, а також порушення процесів реполяризації з наявністю глибокої інверсії зубців Т, особливо у відведенні V3 (стрілка). Це може бути відображенням найбільш вираженої гіпертрофії в ділянці верхівки лівого шлуночка. Глибокі негативні зубці Т також видно в сусідніх відведеннях V2 і V4.


Медичний анамнез був без особливостей, за винятком того, що пацієнт відзначив ізольований епізод втрати свідомості під час інтенсивного тренування рік тому.

Під час фізикального дослідження верхівковий поштовх при пальпації був посилений, але не зміщений. При аускультації виявили патологічний четвертий тон серця (S4).

При трансторакальній ехокардіографії виявили верхівковий варіант гіпертрофічної кардіоміопатії (див. рис. 2 і 3), сегментарних порушень скоротливості лівого шлуночка не було. Пацієнту виконали хірургічне втручання без жодних ускладнень.

img 2

Рис. 2. При трансторакальній ехокардіографії (парастернальні зображення по короткій осі лівого шлуночка) візуалізується виражена гіпертрофія в ділянці верхівки, а також відносно нормальна товщина лівого шлуночка на рівні мітрального клапана. Верхівка є настільки гіпертрофованою, що відбувається її облітерація в кінці систоли. Однак при верхівковому варіанті гіпертрофічної кардіоміопатії цього не відбувається на рівні мітрального клапана.

img 3

Рис. 3. При трансторакальній ехокардіографії (верхівкове чотирикамерне зображення, зліва) візуалізується гіпертрофія в ділянці верхівки лівого шлуночка. При субкостальному чотирикамерному зображенні (справа) видно, що гіпертрофія є ізольованою і наявна лише в ділянці верхівки лівого шлуночка; в лівому шлуночку наявна класична ознака “лопата”.

Гіпертрофічна кардіоміопатія: верхівковий варіант

Поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії в популяції становить 0,2–0,5%; верхівковий варіант цієї кардіоміопатії становить від 15% до 25% випадків у когортах пацієнтів із Китаю та Японії і приблизно 3% випадків у когортах американських пацієнтів із гіпертрофічною кардіоміопатією.

При типовій гіпертрофічній кардіоміопатії потовщується стінка лівого шлуночка, особливо в ділянці міжшлуночкової перегородки, але розмір порожнини лівого шлуночка нормальний або навіть маленький. У тяжких випадках вихідний тракт лівого шлуночка може ставати звуженим, унаслідок чого кровоплин у ділянці вихідного тракту пришвидшується, а це, у свою чергу, може ще більше підсилювати гіповолемію, сприяти периферичній вазодилятації і підвищувати скоротливість міокарда. За наявності градієнта тиску в вихідному тракті лівого шлуночка виникає так званий ефект Вентурі, при якому часто мальформована передня стулка мітрального клапана підтягується у напрямку аортального клапана (зміщення мітральної стулки в систолу вперед), що призводить до виникнення мітральної недостатності і підсилення ступеня обструкції у вихідному тракті лівого шлуночка. Зміщення вперед мітральної стулки в систолу може відігравати важливу роль у виникненні індукованого навантаженням синкопе і раптової смерті в молодих людей з гіпертрофічною кардіоміопатією.

При верхівковому варіанті гіпертрофія обмежується лише ділянкою верхівки лівого шлуночка. Відсутня динамічна обструкція у вихідному тракті лівого шлуночка. І все ж таки є повідомлення про виникнення синкопе в таких пацієнтів, і недавно отримані дані ставлять під сумнів думку про те, що верхівковий варіант гіпетрофічної кардіоміопатії має доброякісний прогноз. У пацієнтів, які не мають в анамнезі повторних синкопе, стенокардитичного болю в ділянці грудної клітки чи ознак серцевої недостатності, періоперативний ризик, імовірно, не є суттєво підвищеним. У диференціальний діагноз треба включати ішемію міокарда чи інфаркт, електролітні порушення, вплив препаратів (наприклад, дигоксину) і субарахноїдальний крововилив. Діагноз можна підтвердити при звичайній ехокардіографії (або при ЕхоКГ в поєднанні з контрастним середником) чи МРТ серця. Лікування таких пацієнтів залежить від того, які в них є симптоми.

Підготував Володимир Павлюк