КОНСУЛЬТАНТ
Хронічний синусит з поліпами носа у дітей [1]
Хронічний синусит з поліпами носа (ХСПН) в дітей надзвичайно рідкісний до віку статевого дозрівання. Точну поширеність захворювання в дитячій популяції встановити складно, тому що в цьому напрямі виконано лише кілька досліджень.
Поліпи носа є доброякісними утворами слизової оболонки носа або пазух. Раніше поліпи носа вважали однією клінічною нозологією, нині утворення поліпів вважають більш-менш однотипною реакцією слизової носа та пазух на різні фактори.
Епідеміологія. У дітей трапляються дуже рідко — частота 0,1%. Частота поліпів носа у дітей з астмою становить 1,8%. У дітей з аспіриновою тріадою частота поліпів до віку 18 років сягає 100%.
Дуже рідко поліпи трапляються в дітей, а якщо так, то в більшості випадків після десятого року життя. Вважають, що частота ХСПН в дітей становить 0,1% серед усіх дітей (Settipane, Chafee, 1977; Settipane, 1996). Це пов’язано з віковим розвитком приносових пазух. Поліп носа у дитини до 2 років життя наводить на думку про імовірність дефекту передньої черепної ямки (мозкова кила). При наявності поліпа в носі дитини передусім слід думати про муковісцидоз доти, доки не буде доведено інше.
Стать. Поліпоз носа серед дорослих частіше трапляється в чоловіків, ніж у жінок (Hedman et al., 1999; Larsen, Tos, 2002; Hosemann et al., 1994), у чоловіків поліпи носа трапляються частіше у 2–4 рази (Drake-Lee, 1993). Інформації про співвідношення між статями за частотою серед дітей недостатньо, але згідно з інформацією про дітей, яких оперували з приводу поліпів у носі, таке співвідношення становить 1:1.
Таблиця 1. Класифікація поліпів носа за Штаммбергером
Тип | Назва |
---|---|
І | Антрохоанальний поліп |
ІІ | Хоанальний великий ізольований поліп |
ІІІ | Поліпоз носа при хронічному синуситі без тканинної еозинофілії |
IV | Поліпоз носа з домінантною тканинною еозинофілією |
V | Поліпоз носа як прояв системного захворювання |
Класифікація (Stammberger, 1991). Розрізняють п’ять типів поліпів (табл. 1).
Тип І. Антрохоанальний поліп. Ізольований однобічний поліп з кістозною частиною, яка виходить з верхньощелепної пазухи (як звичайно, з її задньої стінки) і переходить у тверду частину в порожнині носа і хоані. Сполучення двох частин має вигляд ніжки, яка виходить із задньої фонтанели.
Тип ІІ. Хоанальний великий ізольований поліп. Єдиний великий поліп у порожнині носа, переважно походить з ділянок контакту двох слизових оболонок у передньому сітчастому регіоні або клиноподібно-сітчастому заглибленні.
Тип ІІІ. Поліпоз носа при хронічному синуситі без тканинної еозинофілії. Хвороба двобічна, поліпи походять з ділянок контакту двох слизових оболонок та остіомеатального комплексу, вторинно залучають великі пазухи.
Тип IV. Поліпоз носа з домінантною тканинною еозинофілією. До цієї групи, найскладнішої для лікування внаслідок великої частоти рецидивів, належать NARES (неалергічний риніт із синдромом еозинофілії), PARES (псевдоалергічний риніт з еозинофілією), синдром непереносимості аспірину (аспіринова тріада) та алергічно-грибковий риносинусит. У багатьох пацієнтів виявляють гіперреактивність бронхів.
Тип V (особливо важливий у дітей). Поліпоз носа як прояв системного захворювання (наприклад, муковісцидозу, первинної дискінезії війок, синдрому Картагенера) — див. нижче.
Клінічні прояви
Основні прояви — закладеність носа, прозорі густі або гнійні виділення, механічна аносмія, сльозотеча, ознаки подразнення носоглотки, хропіння, закрита гугнявість, погіршення якості життя, біль голови, хропіння. При тривалому рості поліпів — неправильне формування обличчя і черепа (широкий ніс і т. зв. жаб’яче обличчя). Блокада усть пазух призводить до розвитку хронічного синуситу. Поліпи носа можуть походити з однієї або з кількох пазух, найчастіше — з сітчастих пазух, рідше — з верхньощелепних пазух. Нетиповими проявами поліпів (особливо великих) є носові кровотечі, порушення ковтання, апное уві сні, нудота.
У дітей з МВ патологічний процес настільки поступовий, що пацієнти не повідомляють про дискомфорт, тому в такому віці тяжче виявляти такі симптоми, як, наприклад, аносмія (Keck, Rozsasi, 2007).
Клінічні прояви ХСПН у дітей залежать від поширеності процесу. Малі поліпи не спричиняють симптомів і можуть бути виявлені випадково при звичайному огляді, коли вони локалізовані в передніх відділах середнього носового ходу. Поліпів у задній частині носової порожнини не видно при звичайній передній риноскопії, тому вони залишаються недіагностованими до часу появи симптомів ХСПН. Малі поліпи, локалізовані в ділянці середнього носового ходу, можуть блокувати вентиляцію і дренування пазух, спричиняючи постійні симптоми синуситу (Robertson et al., 2008).
Численні поліпи або наявність одного великого поліпа, що блокує порожнину носа та/або носоглотку, можуть спричинити апное уві сні та хронічне дихання ротом (Ramos et al., 2009). Рідко у пацієнтів з МВ, які мають багато поліпів, можуть пошкоджуватися структури лицевого черепа та з’являтися екзофтальм, гіпертелоризм та диплопія (синдром Воейка) (Kellerhals, de Uthemann, 1979). Дуже характерна для МВ наявність двобічного псевдомукоцелє верхньощелепних пазух. Випинання медіальної стінки верхньощелепної пазухи, спричинене псевдомукоцелє, звужує носові ходи і спричинює блокаду носового дихання у дітей (Sakano et al., 2007).
Діагностика
Діагноз. В типових випадках — окремі або численні, гладкі, блискучі, біло-жовті або сіруваті, округлі маси, рухомі при зондуванні і, як звичайно, розміщені в середньому носовому ході або в хоані. Частіше двобічні, рідше однобічні. Час тривання симптомів до встановлення діагнозу сягає від 2 місяців до 2 років.
Дифдіагностика. Слід розглядати менінгоенцефалоцелє (мозкову грижу), кровоточивий поліп переділки носа, папілому, пухлини носа чи носоглотки, пухлину гіпофіза (табл. 2). До віку 2 років енцефалоцелє, менінгоцелє або дермоїдна кіста можуть маскуватися під поліпоїдні маси в порожнині носа, тому в такому випадку слід виконати КТ/МРТ перед біопсією чи хірургічним їх усуненням.
Таблиця 2. Дифдіагностика поліпів від деяких інших хвороб
Хвороба | Типові прояви |
---|---|
Юнацька ангіофіброма носоглотки | У хлопчиків; сильні супутні носові кровотечі, КТ — деструкція кісток |
Менінгоенцефалоцелє | КТ — дефект у ситоподібній пластиці |
Інвертована папілома | Рідко в дітей, нечіткі зміни при ендоскопії носа. КТ — ерозія кісток латеральної стінки носа. Остаточно — біопсія |
Гліома, дермоїдна кіста | Початок симптомів від народження. КТ/МРТ |
Пухлини злоякісні | Супутні носові кровотечі, деформація носа та обличчя, ураження ЧМН. КТ — поширення на м’які тканини, ерозія кісток. Більш корисна МРТ |
Діагностична тактика при поліпі в носі у дитини
|
Огляд
У дітей передня риноскопія недостатня для виявлення наявності ХСПН. Ендоскопія носа (Christmas et al., 2007) є золотим стандартом діагностики, вона забезпечує візуалізацію поліпів остіомеатального комплексу, а також набряк слизової, гнійний вміст, що виходить з усть пазух, зміщення латеральної стінки порожнини носа, що характерно для псевдомукопіоцелє. Застосовують 0º ригідний ендоскоп із діаметром 4 або 2,7 мм (Ramos et al., 2009).
Додаткові методи
КТ і МРТ є радіологічними методами вибору для обстеження поширеності змін у носі та пазухах при ХСПН у дітей. Вони показані у випадках розходження між яскравими клінічними проявами та недостатніми або сумнівними результатами звичайного обстеження. При обговоренні ймовірності хірургічного лікування слід віддавати перевагу КТ, оскільки вона забезпечує чітку візуалізацію кісткових структур. Коли обмірковують питання про супутнє обстеження головного мозку, то виконують і КТ, і МРТ, оскільки вони взаємно доповнюють одна одну. Перевагу МРТ віддають у випадках підозри внутрішньочерепних ускладнень. На МВ чітко вказують такі радіологічні знахідки: демінералізація та медіалізація латеральної стінки порожнини носа, яка прилягає до верхньощелепної пазухи і асоціюється з двобічним псевдомукопіоцелє (Di Cicco et al., 2005).
ХСПН у дітей часто асоціюється з деякими основними захворюваннями. В цьому контексті МВ є захворюванням, яке найчастіше асоціюється з ХСПН у дітей (Triglia, Nicollas, 1997). Тому в дітей з ХСПН першим діагнозом, який слід враховувати, є МВ. Дослідження хлоридів поту та/або генетичні тести на МВ необхідно виконувати в усіх дітей з ХСПН.
У дітей з ХСПН і алергічним ринітом необхідно виконати повне алергологічне обстеження, в т. ч. прицільний анамнез, шкірні алергопроби та/або алерген-специфічні IgE з використанням набору інгаляційних алергенів для з’ясування причинних алергенів та вибору адекватного лікування.
Цитологічне дослідження носового секрету показане для виявлення еозинофілів. Якщо в носовому секреті виявляють еозинофілію, то найліпшим вибором при ХСПН є кортикостероїдотерапія.
Тактика лікування
Внаслідок високої ефективності лікування ЕКС відновлено класичну дискусію про консервативне і хірургічне лікування поліпів носа. Проте поліпи не є однорідними і тому їх не можна лікувати однаково. Нижче наведено тактику при різних типах поліпів у дітей (класифікація Штаммбергера).
Тип І та ІІ. Хірургічне лікування. При антрохоанальному поліпі проста поліпектомія дає велику частоту рецидивів, тому, крім носової та носоглоткової частин, необхідно усувати також частину поліпа, яка є в пазусі. Кортикостероїди практично не дають ефекту, тому їх не призначають перед операцією або як монотерапію. Після операції їх можна призначити на короткий період часу (2 тижні).
Тип ІІІ. Початкове лікування — антибіотики, деконгестанти, ендоназальні кортикостероїди. Антигістамінні ліки призначають тільки у випадку доведеної алергії. Якщо таке лікування неефективне, то пацієнта оперують.
Тип IV. Найскладніший для лікування, хоча він частіше трапляється у дорослих, ніж у дітей. Цей тип добре реагує на кортикостероїдотерапію, особливо на тривалі курси ендоназальної та короткі курси системної. ЕКС призначають тривалим курсом із контролем кожні 1–3 місяці. Якщо таке лікування неефективне (оцінка мінімум через 6 тижнів постійного лікування), то пацієнта слід оперувати. В цьому випадку можна не вимагати радикалізму, а хоча б зменшити кількість поліпозних мас. Після операції обов’язкове постійне лікування ЕКС.
Тип V. Медикаментозна терапія подібна до типу ІІІ, хоча лікування поліпів такого типу переважно хірургічне. При МВ — системна та місцева ферментна терапія.
Медикаментозне лікування
Пероральні та топічні кортикостероїди показані як препарати першого ряду при ХСПН (табл. 2). Антигістамінні, деконгестанти та натрію кромоглікат дають невелику користь. Імунотерапію застосовують для лікування алергічного риніту, але сама по собі вона не здатна вилікувати ХСПН. Антибіотики призначають при приєднанні бактеріальної інфекції (Thomas et al., 2008).
Реакція на лікування кортикостероїдами залежить від наявності чи відсутності еозинофілії, тому пацієнти з ХСПН та алергічним ринітом/астмою ліпше реагують на таке лікування. Пероральні кортикостероїди є найбільш ефективним методом лікування еозинофільних поліпів. Рекомендована максимальна доза у дітей становить 1 мг/кг/день протягом 5–7 днів з оцінкою ефекту на 1–3 тиждень. Пацієнти з нееозинофільними поліпами, які асоціюються з МВ, можуть не реагувати на пероральні кортикостероїди. Внаслідок цього пролонговане лікування такими препаратами не рекомендують, тим більше що воно може також спричинити побічні ефекти у дітей (Skoner et al., 2000).
Деякі автори повідомляють суттєве поліпшення ХСПН у дітей з МВ при призначенні ЕКС (Weber, Ferrari, 2008). Контрольовані дослідження засвідчили, що ендоназальний мометазон (Schenkel et al., 2000) та флутиказон (фуроат і пропіонат) не впливав на ріст (Allen et al., 2002; Tripathyet al., 2009), тому їх можна розглядати як препарати вибору в дітей з ХСПН. Ендоназальні кортикостероїди не схвалені в США для лікування ХСПН у пацієнтів віком менш як 18 років. Дози, наведені в табл. 3, схвалені для лікування алергічного риніту, вони ґрунтуються на відповідних інструкціях до препаратів, оскільки жодних досліджень не виконано для з’ясування науково підтверджених висновків стосовно ймовірних показань щодо застосування цих ліків для лікування ПН у дітей.
Таблиця 3. ЕКС та показання щодо застосування їх у дітей
Вік, років | МФ (50 мкг/доза) | ФП (50 мкг/доза) | ФФ (27,5 мкг/доза) | Буд (64 мкг/доза) | Тріамцинолон (55 мкг/доза) | Беклометазон (50 мкг/доза) |
---|---|---|---|---|---|---|
2–11 | *1/Н/24 год | 1/Н/24 год (вранці)
2/Н/12 год** |
||||
4–11 | 1/Н/24 год (вранці)
1/Н/12 год** |
|||||
6–12 | 1–2/Н/24 год (вранці)
2/Н/12 год** |
|||||
≥6 | 4/Н/24 год (вранці)
2/Н/12 год** |
1-2/Н/12 год** | ||||
≥12 | 2/Н/24 год | 2/Н/24 год (вранці)
2/Н/12 год** |
2/Н/12 год | 2-4/Н/12 год** |
Н — ніздря, МФ — мометазону фуроат, ФП — флутиказону пропіонат. ФФ — флутиказону фуроат, Буд — будесонід.
*Введення/в кожну ніздрю/інтервал часу
**Можна збільшувати дозу і при досягненні бажаного клінічного ефекту потім зменшувати її до мінімальної, достатньої для контролю симптомів
Хірургічне лікування
Не рекомендують виконувати (особливо в дітей) будь-які види операції, навіть просту поліпектомію, без доброї візуалізації (без ендоскопа). Також ніколи жодна хірургія пазух у дітей не повинна бути виконана без передопераційної КТ носа і пазух. ФЕХП повинен виконувати лікар, який має певний досвід застосування цієї методики. У дітей операцію завжди виконують тільки під загальним знечуленням (винятків немає).
Три “кити” хірургії носа та пазух у дітей
|
Після хірургічного лікування є велика схильність до рецидивів, особливо поліпів при МВ чи аспіриновій тріаді.
Отже…
Хоча хронічний поліпозний синусит у дітей трапляється рідко, практичний лікар повинен вміти діагностувати цю хворобу, виявити ймовірні причини появи поліпів у носі в дитини та обрати адекватну тактику лікування.
Література
- Allen, DB, Meltzer, EO, Lemanske, RF, Jr., Philpot, EE, Faris, MA, Kral, KM, Prillaman, BA, Rickard, KA. No growth suppression in children treated with the maximum recommended dose of fluticasone propionate aqueous nasal spray for one year. Allergy Asthma Proc 2002;23:407-13.
- Christmas, DA, Jr., Mirante, JP, Yanagisawa, E. Endoscopic view of cystic fibrosis with nasal polyposis. Ear Nose Throat J 2007;86:262-3.
- Di Cicco, M, Costantini, D, Padoan, R, Colombo, C. Paranasal mucoceles in children with cystic fibrosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69:1407-13.
- Drake-Lee A. Nasal polyps. In Mygin N, Naclerio RM, editors. Allergic and non-allergic rhinitis. Copenhagen: Munksgaard1993.
- Hedman J, Kaprio J, Poussa T, Nieminen MM. Prevalence of asthma, aspirin intolerance, nasal polyposis and chronic obstructive pulmonary disease in a population-based study. Int J Epidemiol; 1999; 28(4):717-22.
- Hosemann W, Gode U, Wagner W. Epidemiology, pathophysiology of nasal polyposis, and spectrum of endonasal sinus surgery. Am J Otolaryngol; 1994,15(2):85-98.
- Keck, T, Rozsasi, A. Medium-term symptom outcomes after paranasal sinus surgery in children and young adults with cystic fibrosis. Laryngoscope 2007;117:475-9.
- Kellerhals, B, de Uthemann, B. Woakes’ syndrome: the problems of infantile nasal polyps. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1979;1:79-85.
- Larsen K, Tos M. The estimated incidence of symptomatic nasal polyps. Acta Otolaryngol; 2002, 122(2):179-82.
- Ramos, RT, Salles, C, Gregorio, PB, Barros, AT, Santana, A, Araujo-Filho, JB, Acosta, AX. Evaluation of the upper airway in children and adolescents with cystic fibrosis and obstructive sleep apnea syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73:1780-5.
- Robertson, JM, Friedman, EM, Rubin, BK. Nasal and sinus disease in cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev 2008;9:213-9.
- Sakano, E, Ribeiro, AF, Barth, L, Condino Neto, A, Ribeiro, JD. Nasal and paranasal sinus endoscopy, computed tomography and microbiology of upper airways and the correlations with genotype and severity of cystic fibrosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71:41-50.
- Schenkel, EJ, Skoner, DP, Bronsky, EA, Miller, SD, Pearlman, DS, Rooklin, A, Rosen, JP, Ruff, ME, Vandewalker, ML, Wanderer, A, Damaraju, CV, Nolop, KB, Mesarina-Wicki, B. Absence of growth retardation in children with perennial allergic rhinitis after one year of treatment with mometasone furoate aqueous nasal spray. Pediatrics 2000;105:E22.
- Settipane GA, Chafee FH. Nasal polyps in asthma and rhinitis. J Allergy Clin Immunol; 1977,59: 17-21.
- Settipane, GA. Epidemiology of nasal polyps. Allergy Asthma Proc 1996;17:231-6.
- Skoner, DP, Rachelefsky, GS, Meltzer, EO, Chervinsky, P, Morris, RM, Seltzer, JM, Storms, WW, Wood, RA. Detection of growth suppression in children during treatment with intranasal beclomethasone dipropionate. Pediatrics 2000;105:E23.
- Stammberger HR: Functional endoscopic sinus surgery. The Messerklinger technique \ Stammberger H. — Philadelphia: B/C/ Decker, 1991 — 529 p.
- Thomas, M, Yawn, BP, Price, D, Lund, V, Mullol, J, Fokkens, W. EPOS Primary Care Guidelines: European Position Paper on the Primary Care Diagnosis and Management of Rhinosinusitis and Nasal Polyps 2007 - a summary. Prim Care Respir J 2008;17:79-89.
- Triglia, JM, Nicollas, R. Nasal and sinus polyposis in children. Laryngoscope 1997;107:963-6.
- Tripathy, I, Levy, A, Ratner, P, Clements, D, Wu, W, Philpot, E. HPA axis safety of fluticasone furoate nasal spray once daily in children with perennial allergic rhinitis. Pediatr Allergy Immunol 2009;20:287-94.
- Weber, SA, Ferrari, GF. Incidence and evolution of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis. Braz J Otorhinolaryngol 2008;74:16-20.
[1] Список скорочень. КТ — комп’ютерна томографія, МРТ — магнітно-резонансна томографія, ЧМН — черепно-мозкові нерви, ХСПН — хронічний синусит з поліпами носа, МВ — муковісцидоз, ЕКС — ендоназальні кортикостероїди, ФЕХП — функціональна ендоскопічна хірургія пазух.