КЛІНІЧНІ ВИПАДКИ
Нова книжка: "Практична ехокардіографія"
Амілоїдоз серця
Анамнез
50-річний чоловік звернувся на консультацію до кардіолога зі скаргами на підвищену втомлюваність і помірні набряки на нижніх кінцівках.
Фізикальне дослідження
Артеріальний тиск 109/76 мм рт. ст., ЧСС 98 уд./хв., пульс регулярний. Нормальний перший і другий тон серця, на верхівці прослуховується систолічний шум (інтенсивність 2/6).
Візуалізаційні методи
Пацієнту виконали трансторакальну ехокардіографію. Дані, отримані при цьому дослідженні: помірно гіпертрофований лівий шлуночок (структура міокарда лівого шлуночка має крапчастий або зернистий вигляд), камера лівого шлуночка нормальних розмірів (4,1 см). Фракція викиду ЛШ 50%. Ліве передсердя помірно розширене (4,2 см). Камера правого шлуночка не розширена, але відзначається незначна гіпертрофія його стінки і помірне зниження систолічної функції ПШ. Стулки мітрального клапана незначно потовщені, мітральна регургітація 1+. Стулки мітрального клапана відкриваються нормально (даних за мітральний стеноз немає). При оцінці мітрального клапана за допомогою імпульсної допплерографії виявлено псевдонормальний тип трансмітрального кровоплину (вказує на суттєве зростання кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку).
Аортальний і легеневий клапани нормальні. Стулки тристулкового клапана помірно потовщені, на клапані виявлено незначну регургітацію (1–2+). Максимальний градієнт тиску, розрахований на підставі швидкості струменя регургітації на ТК, становить 30 мм рт. ст. Отже, є дані за незначне підвищення систолічного тиску в легеневій артерії.
Також виявлено помірну кількість рідини в порожнині перикарда (по задній стінці лівого шлуночка — 0,6 см).
На підставі отриманих даних встановлено попередній діагноз: амілоїдоз серця.
Далі представлено ехокардіографічні зображення, які були отримані в пацієнтів із підтвердженим діагнозом амілоїдозу серця (шляхом біопсії).
Рис. 1. Системний амілоїдоз. Верхівкове чотирикамерне зображення (зліва) і зображення з парастернального підходу по короткій осі (справа) засвідчують виражене концентричне потовщення стінки лівого шлуночка (1,5 см). Зверніть увагу на гомогенну текстуру обох шлуночків, а також на потовщення стулок мітрального і тристулкового клапанів. Стінка правого шлуночка також є потовщеною.
Рис. 2. Ехокардіографічне зображення, отримане з парастернального підходу по довгій осі в пацієнта з підтвердженим амілоїдозом серця. Зліва представлено отриману одномірну ехокардіограму (М-спосіб). Зверніть увагу на помірно знижену систолічну функцію лівого шлуночка, а також на виражене потовщення вільної стінки правого шлуночка.
Рис. 3. Амілоїдоз серця. Оцінка мітрального клапана за допомогою імпульсної допплерографії засвідчує «рестриктивний тип» трансмітрального кровоплину з фактичною відсутністю пізньо-діастолічного наповнення лівого шлуночка. Такий характер трансмітральної допплерівської кривої вказує на виражене порушення діастолічної функції лівого шлуночка і суттєве підвищення тисків наповнення лівого шлуночка.
Обговорення
В основі системного амілоїдозу лежить порушення метаболізму протеїнів, внаслідок чого у тканинах різних органів (позаклітинно) відкладається характерний патологічний білковий матеріал. Залучення серця у процес трапляється часто і домінуючим клінічним проявом є виникнення серцевої недостатності. Ураження серця амілоїдозом починається з того, що патологічний білковий матеріал спочатку відкладається фокально в субендокардіальних зонах, а також у межах міокарда між м’язовими волокнами. Поступово відбувається експансія цих депозитів амілоїду, внаслідок чого врешті-решт виникає атрофія і сепарація міокардіальних волокон. Цей механізм лежить в основі вираженого потовщення стінок лівого і правого шлуночка, нормального або зменшеного розміру камери лівого шлуночка, виникнення діастолічної дисфункції лівого шлуночка і помірного зниження систолічної функції лівого шлуночка. Відбувається також інфільтрація амілоїдом стінок інтрамуральних коронарних артерій і провідної системи, і це може бути причиною порушень на ЕКГ, які виявляють в деяких пацієнтів. Амілоїд може викликати переважно дифузне потовщення клапанів, але клінічно значуща дисфункція клапанів трапляється нечасто. В пізніх стадіях при амілоїдозі серця може виникати випіт у порожнині перикарда.
Клінічні дослідження засвідчили, що амілоїдоз серця виявляють у 5–10% усіх некоронарних кардіоміопатій.
Класичними ехокардіографічними знахідками при амілоїдозі серця є: потовщення стінки лівого і/або правого шлуночка з ознаками діастолічної дисфункції. У типових випадках ураження амілоїдозом симетричне (і праві і ліві відділи), вигляд міокарду має крапчастий або зернистий вигляд, а розмір камер шлуночків є нормальним або навіть меншим за норму. При пізніх стадіях захворювання потовщення стінок шлуночків прогресує, внаслідок чого виникає рестриктивна кардіоміопатія з маленькою і непіддатливою камерою лівого шлуночка. Систолічна функція лівого шлуночка може бути нормальною або незначно зниженою, часто виявляють розширення обох передсердь, що є наслідком підвищеного тиску наповнення. Інші характерні ознаки включають дифузне потовщення клапанів, при цьому у більшості пацієнтів виявляють незначний ступінь регургітації. При оцінці трансмітрального кровоплину чи кровоплину в легеневих венах за допомогою імпульсної допплерографії виявляють рестриктивний тип наповнення.
