VADEMECUM

Вестибулярні розлади в дитячому віці

Максим Таран
Лікар-оториноларинголог приватної клініки “Гарвіс” (м. Дніпро)


Рідкісні хвороби рідкісні доти, доки ми про них мало знаємо.
Гвідо Фанконі,
швейцарський педіатр, один із засновників сучасної педіатрії


Описані в цій статті проблеми в більшості випадків вирішують неврологи. Це відбувається внаслідок передусім “незрозумілості клінічної картини для лікаря іншої спеціальності” і “схожості на щось психоневрологічне”. Невпевненість у знаннях фізіології й патології вестибулярної системи дитини не дозволяє лікарю брати на себе відповідальність щодо діагностики, диференціальної діагностики та лікування розладів рівноваги. Можливо, ця стаття закладе один із каменів у фундамент знань, на якому лікар впевнено будуватиме подальшу медичну практику, коли в його кабінеті появиться дитина із запамороченням.

Особливості вестибулярної системи в дітей

Анатомія і фізіологія вестибулярного аналізатора докладно на сучасному рівні описана в більшості посібників, присвячених запамороченням. Оскільки порушення рівноваги набагато частіше трапляються в дорослій практиці, то й анатомія і фізіологія системи рівноваги, патофізіологія синдромів, що проявляються порушенням орієнтації у просторі, докладно вивчені й описані на прикладах дорослих людей. Тут буде розкрито особливості анатомії та фізіології вестибулярного аналізатора в дитячому віці. Ці особливості багато в чому визначають клінічну картину і впливають на результати діагностичних процедур.

Запаморочення може з’явитися в будь-якому віці, однак при захворюванні дітей до нього ставляться менш уважно, ніж у дорослих. Всі рухові порушення у дітей, які не досягли рівня атаксії, іноді ігнорують, а у випадках тривалого розвитку рухових навичок рідко розглядають роль вестибулярної системи. Дитині важко сформулювати свою проблему, хоча й дорослий пацієнт із порушенням рівноваги не завжди з першого разу може чітко описати свої скарги. Це пояснює ті труднощі, з якими стикаються лікарі при спробі з’ясувати історію виникнення запаморочення у дитини і при оцінці функціонування вестибулярної системи.

Внутрішньоутробний розвиток вестибулярної сенсорної системи

Вестибулярна система, яка філогенетично є давнішою, ніж система слуху, повністю дозріває на ранніх стадіях розвитку плоду і тому менш уразлива при внутрішньоутробних порушеннях. Півколові канали формуються до 7-го тижня внутрішньоутробного розвитку плода. В цей час починається диференціювання клітин гребінців на чутливі (волоскові) клітини й опорні, що підтримують їх. На 8–10-му тижнях відокремлюються мішечки присінка. У 6-місячного плода розмір їх такий самий, як і в дорослого. Мієлінізація волокон всього аферентного шляху від периферичного відділу вестибулярного аналізатора до довгастого мозку відбувається в період від 14 до 20 тижнів внутрішньоутробного розвитку.

Завдяки ранньому морфологічному дозріванню вестибулярної сенсорної системи вже на 4-му місяці внутрішньоутробного розвитку плода з’являються різні рефлекторні реакції вестибулярного апарату. Вони проявляються у зміні тонусу м’язів, скороченні м’язів кінцівок, шиї, тулуба, м’язів очних яблук.

На 20-му тижні встановлюється зв’язок між ядрами присінково-завиткового й окорухового нервів. На 21–22-му тижнях починають мієлінізуватися волокна, що з’єднують ядра присінково-завиткового нерва довгастого мозку з мотонейронами спинного мозку.

Особливості фізіології вестибулярного аналізатора в новонароджених і дітей

Особливості ністагму. Оскільки центральні зв’язки вестибулярного апарату ще не повністю сформовані до народження, тому в новонароджених зазвичай відсутня швидка фаза вестибулярного ністагму. Вестибулярна стимуляція новонароджених при калоричній або обертальній пробах викликає відхилення очей в сторону передбачуваного напряму повільної фази на весь період ністагмічної відповіді на цей стимул (Tibbling, 1969). Швидка фаза ністагму з’являється протягом перших кількох тижнів життя (Donat et al., 1980; Groen, 1963; Mitchell and Cambon, 1969). Відсутність центральних гальмівних механізмів у немовлят призводить до того, що в них повільний компонент ністагму при обертальній пробі суттєво більший за амплітудою, ніж у старших дітей або дорослих (Eviater et al., 1979). Швидка фаза ністагму генерується в ретикулярній формації моста і залежить від мієлінізації в цій ділянці стовбура мозку. Переважання повільної фази ністагмічної відповіді на обертання зазвичай триває до 4-6 тижнів постнатального розвитку (Pignataro et al., 1979).

Вестибулярний апарат у дітей дозріває раніше від інших рецепторів і в 6-місячного плода розвинутий майже як у дорослого. Збудливість вестибулярного апарату наявна від народження і тренується у дитини при її колисанні, що викликає засинання. Однак немовля ще не може визначати положення тіла в оточенні. У ранньому віці очний ністагм слабовиражений (Dix, 1984).

У грудних дітей можна спостерігати низку рефлексів, пов’язаних із вестибулярним апаратом: розведення рук і розчепірення пальців при струсі ліжечка, рефлекси на положення дитини при годуванні грудьми, рефлекс на колисання. На 2–3-му місяці дитина диференціює напрямок колисання. Інформація з вестибулярного апарату важлива для становлення рефлексів підтримки голови, повних рефлексів сидіння, стояння (Dix, 1984).

Вестибулярна реакція на струс голови в дітей перших тижнів життя проявляється сильним тремором рук. На 1-му тижні його спостерігають у 60% випадків, на 2-му тижні — рідше, а на 2–3-му місяці він зникає (Dix, 1984).

У дітей вестибулярний апарат збудливіший, ніж у дорослих. Засвідчено, що збудливість вестибулярного аналізатора зменшується зі збільшенням віку дітей. Висока збудливість вестибулярного аналізатора у внутрішньоутробному періоді розвитку пояснюється його впливом на розвиток нервової системи (Dix, 1984).

У здорових дітей вегетативні рефлекси при колисанні-гойданні викликаються при суттєво сильнішому подразненні вестибулярного апарату, ніж ті, які викликають нормальні рефлекторні трудові, спортивні та інші рухи. Під впливом тренування вестибулярного апарату ці вегетативні рефлекси зменшуються і навіть повністю зникають. Наприклад, розвиток функцій вестибулярного апарату в дітей, які систематично займаються спортом, на 2–3 роки швидший, ніж у дітей, які ним не займаються (Dix, 1984).

Найбільшою мірою тренування вестибулярного апарату відбувається при виконанні вправ з коливанням головою, а також заняттях гімнастикою, плаванням, боксом, гойданні на гойдалках, стрибках у воду і стрибках із трампліна на лижах. При тренуванні вестибулярного апарату одночасно відбувається тренування зон зорової та шкірно-м’язової чутливості у великих півкулях. Водночас порушення вестибулярного апарату погіршує точність розрізнення м’язових зусиль. У дітей, що займаються спортом, м’язові зусилля розрізняються суттєво ліпше, ніж у дітей, які ним не займаються. У дітей з віком змінюється точність розрізнення амплітуди рухів. Найбільше зростання точності розрізнення відбувається у віці 8–13 років.

Огляд і збір анамнезу

Розпитування й огляд дитини — найважливіші компоненти постановки діагнозу. Майже завжди повне і правильно проаналізоване розпитування дитини і людей, що близько її спостерігають, грамотне спостереження за поведінкою дитини під час бесіди та огляд дозволяють із великою ймовірністю правильно визначити захворювання, що викликає вестибулярний синдром. Проте водночас ця діагностика складна, оскільки ми маємо справу з порушенням сенсорної системи, що вимагає опису відчуттів маленької людини, яка не вміє повно і звично для дорослих описати свої відчуття.

Запаморочення у дітей можна легко не помітити, бо, з одного боку, діти не здатні самі описати цей симптом (Graham, 1981), а з іншого — воно може бути пояснено супутнім загальним нездужанням або розглядатися як функціональний розлад. Про стан дитини переважно можна скласти враження зі слів батьків. Доки дитина не навчиться розпізнавати запаморочення як патологічну ознаку і не зможе описати його словами, доти її скарги не сприймають серйозно (Dix, 1984).

І все ж таки збір анамнезу та його правильна інтерпретація є ключовими інструментами при постановці діагнозу. Уміння терпляче і грамотно з точки зору діагностичного алгоритму вести бесіду з дитиною та її батьками є передумовою правильно встановленого діагнозу.

Прикладом є дитина, яку більше 3-х місяців спостерігали і безуспішно лікували в гастроентерологів з приводу періодичних нападів блювання. Протягом усього цього періоду напади системного періодичного запаморочення не були взяті до уваги жодним лікарем.

Павляк-Осінська (Pawlak-Osinska і співавт., 2006) при обстеженні дітей з патологією рівноваги використовує протокол збору анамнезу за Claussen (таблиця 1), доповнений деякими своїми запитаннями.

Таблиця 1.
Питання анамнезу, які слід з’ясувати в дитини із запамороченням
(Pawlak-Osinska і співавт., 2006)

  • Основні синдроми (зокрема, наявність болю голови);
  • випадки непритомності;
  • тип запаморочення (його тривалість та обставини, що супроводжували запаморочення);
  • наявність порушень слуху (наприклад, неповна глухота, дзвін у вухах);
  • наявність порушень з боку черепно-мозкових нервів;
  • травми голови та шиї в анамнезі;
  • інші системні хвороби і прийом медикаментів;
  • харчування;
  • заняття спортом;
  • рівень психоемоційних навантажень у школі та вдома;
  • генетичні порушення (особливо захворювання кісток і порушення гормонального фону в членів сім’ї;
  • у дівчат — їх вік, регулярність менструального циклу

При зборі анамнезу в дитини і підлітка про запаморочення можна отримати корисну діагностичну інформацію тільки за умови терплячого, багаторазово повторюваного розпитування протягом тривалого часу (Scherer, 1992). Набагато складніша ситуація з маленькими і грудними дітьми.

У дуже маленьких дітей запаморочення можна запідозрити з їх поведінки: зазвичай у такому випадку дитина лежить обличчям вниз із закритими очима, щільно притиснувшись до стінки ліжечка, і не хоче, щоб її чіпали (Farmer, 1964). Страх, загальне нездужання, постійне прагнення триматися за щось також є ознаками запаморочення (Basser, 1964). У старших дітей запаморочення може бути запідозрено в тих випадках, якщо вони не хочуть вставати з ліжка після перенесеного гострого захворювання. Хоч у дівчаток старшого віку запаморочення може мати функціональний характер, їх слід ретельно обстежувати (Dix, 1984).

Під час запаморочення діти часто виглядають переляканими, а в немовлят воно, як і біль голови, супроводжується скрикуванням (Golden, French, 1975). Супутніми симптомами можуть бути такі вегетативні прояви, як збліднення, пітніння і блювання, а також ністагм (Basser, 1964). У дітей віком 1 рік і менше найбільш вираженим симптомом може бути кривошия (Sanner, Bergstrom, 1979). Дуже важливим для дітей цього віку є з’ясування питання про те, чи втрачають вони свідомість хоча б на дуже короткий період часу (Alpers, 1960). За певними особливостями перебігу хвороби можна запідозрити діагноз (таблиця 2).

Таблиця 2. Клінічна картина захворювань, що супроводжуються запамороченням у дітей (Dix, 1984)

Легке пароксизмальне запаморочення Епілепсія з запамороченням Витікання перилімфи Лабіринтит Ендолімфатична водянка Мігрень
Вік, в якому з’являється захворювання 2 роки 2 роки Будь-який вік Будь який вік Післяпубертатний 2 роки
Початок нападу Раптовий Раптовий Раптовий Швидкий Швидкий Повільний
Тривалість нападу Хвилини Секунди Дні Дні Дні Години
Періодичність Є Немає Немає Немає Є Є
Біль голови Немає Немає Є Немає Немає Є
Блювання Немає Немає Є/Немає Є/Немає Є Є
Зниження слуху Немає Немає Є Немає Є Немає
Дзвін у вухах Немає Є Є Немає Є Немає
Амнезія/неуважність Немає Є Немає Немає Немає Немає
Ністагм Є Немає Є Є Є Немає
Захворюваність у сім’ї Є (мігрень) Є Немає Немає Є/Немає Є
Порушення відповідей під час вестибулярних проб Є Немає Є Є Є Є/Немає
Розвиток захворювання Зникає до 7 років Переходить у напади вогнищевого характеру у віці 7–10 років Прогресивне зниження слуху Виліковується Прогресує Тривалий

Вестибулярне обстеження. Щодо проведення електроністагмографічного обстеження Шерер вказує на його низьку інформативність у маленьких дітей і складність виконання (Scherer, 1992). Однак обертальний ністагм у новонародженого можна з легкістю спостерігати, хитаючи дитину на руках або коли дорослий, тримаючи дитину на руках, обертається навколо своєї осі, однаково в обидві сторони. У здорової новонародженої дитини швидкий компонент ністагму спрямований у протилежний від обертання бік. Він з’являється відразу ж на початку обертання і згасає одразу ж, щойно обертання припинено. При цьому у здорової дитини немає вегетативних чи негативних емоційних проявів. Оцінюючи обертальний ністагм із двох сторін, можна скласти враження про стан лабіринтів. Хоча більшу частину часу очі немовлят закриті, вони майже завжди відкривають їх при обертанні. Farmer (1964) рекомендував досліджувати обертальний ністагм на першому місяці життя, оскільки в немовлят віком 4–7 тижнів обертання викликає стійкий ністагм, проте його можна відзначити і в здорових дітей віком більше 3-х місяців. Ністагм протилежного напряму спостерігається при обертанні хворого в кріслі навколо його осі, але слід врахувати, що дитину обертають по колу обличчям всередину кола (Dix, 1984).

Поведінка стеження у немовлят повністю розвивається до 20-го тижня життя (Bower et al., 1971) і після цього терміну обертальна проба або викликає оптокінетичний ністагм (Eviatar, Eviatar, 1978), або дитина фіксує погляд на обличчі лікаря.

При проведенні відеоністагмографії (ВНГ) Павляк-Осінська (Pawlak-Osinska і співавт., 2007) у 12 з 30 дітей з патологією вестибулярного аналізатора виявила зміни на ВНГ і відповідну патологію (таблиця 3). Оцінювали такі елементи: спонтанний ністагм при закритих очах, оптокінетичний ністагм, напрям погляду, ністагм положення, кривошия та установчий ністагм. При цьому постурографія не дала якихось специфічних результатів при тестуванні дітей із запамороченнями. Збільшення максимальної амплітуди відхилення порівняно з нормою могло бути спровоковане втратою концентрації, неуважність могла викликати істотні відхилення коливань платформи (Pawlak-Osinska і співавт., 2007)

Таблиця 3. Результати ВНГ, отримані при обстеженні дітей (K. Pawlak-Osinska et al., 2007)

Відеоністагмографія Кількість випадків Патологія
Ністагм положення 9 Гормональний дисбаланс
Брак мікро- і макроелементів
Порушення балансу йоду після блювання
Процес дорослішання (пізня менструація)
Терапія стероїдами (лікування бронхіальної астми)
Цервікальний ністагм 9 Активні заняття спортом або пасивний стиль життя (ожиріння)
Виправлений лордоз
Лабільность шийного відділу хребта Артеріальна гіпертензія
Відхилення під час тестування 3 Епілепсія
Атрофія кори головного мозку (дані КТ)
Посттравматичний синдром
Мігрень
Квадратні хвилі при тестуванні на ністагм положення, цервікальний і тепловий ністагм 3 Захворювання опорно-рухового апарату
Нервозність

Калорична стимуляція

Калоричну стимуляцію в дітей часто може супроводжувати страх і супутні виражені емоційні реакції, які можуть перешкоджати виконанню дослідження. Крім того, калоричні відповіді в дітей більш безладні, ніж у дорослих (Dix, 1984). Калоричну пробу слід розпочати з використання води температурою 30° С, оскільки діти іноді лякаються гарячого відчуття води температурою 44° С. У дітей, які страждають на запаморочення тривалий час, може бути настільки виражене пригнічення калоричного ністагму, що треба усувати фіксацію погляду (Eeg-Oloffson et al., 1982; Gates, 1980). Дікс і співавт. (Dix, 1984) вказують, що з допомогою електроністагмографії дуже часто вдається виявити окорухові розлади в дітей віком від 2 до 11 років.

Позиційні проби

При положенні лежачи на спині від лабіринтів надходить більше тонічних впливів на м’язи-розгиначі, ніж при положенні лежачи обличчям вниз. Ці впливи належать до первинних вестибулярних відповідей. Балансні відповіді належать до вторинних відповідей. Вони лежать в основі утримання голови у вертикальному положенні незалежно від позиції тіла (тобто, якщо дитина лежить на животі, то активуючі впливи надходять до м’язів-розгиначів шиї, а якщо вона лежить на спині, то ці впливи активують м’язи-згиначі шиї. Вторинні вестибулярні відповіді також забезпечують вертикальне положення голови і при положенні осі тіла під кутом до горизонталі. Розвиток відповідей, які забезпечують вертикальне положення голови, сповільнюється у недоношених немовлят (Tibbling, 1969).

Постурографія дозволяє виявити відхилення тіла, які неможливо помітити неозброєним оком. Цей метод може бути корисним для обстеження дітей, які довго не можуть навчитися їздити на велосипеді або ковзанах.

Діагностика

Незважаючи на труднощі в отриманні анамнестичних даних, необхідно за аналогією з дорослими спробувати поставити отоневрологічний діагноз, використовуючи різні класифікаційні та діагностичні таблиці. Хоч іноді вони й складні, проте допомагають встановити діагноз, а не заплутують лікаря.

Найважливішим є докладне розпитування та спостереження за дитиною. Майже всі діагностичні таблиці ґрунтуються на анамнестичних даних і даних спостереження за поведінкою дитини.

Швидкість розвитку і тривалість нападу запаморочення часто є патогномонічними. При швидкому розвитку нападу дитина падає або притуляється до чогось (Basser, 1964). Тривалість нападу запаморочення варіює від кількох секунд до кількох годин або днів (Eviator, 1981; Sanner, Bergstrom, 1979; Alpers, 1960; Basser, 1964).

Важливими супутніми симптомами є зниження гостроти слуху, дзвін у вухах, біль голови, помутніння перед очима, світлобоязнь, а також параліч окорухового нерва чи геміпарез (Golden, French, 1975; Eviatar, 1981; Chait, Barber, 1979).

Зазвичай запаморочення периферичного характеру минає без жодних наслідків, однак після нападу запаморочення, в основі якого лежать патологічні зміни в центральній нервовій системі, виникають ретроградна амнезія і залишкові неврологічні порушення (Alpers, 1960; Golden, French, 1975).

Деякі патологічні стани викликають поворотні гострі напади запаморочення, розділені безсимптомними інтервалами. Періодичність найбільш характерна для пароксизмальних нападів кривошиї, які іноді бувають настільки регулярні, що батьки можуть прогнозувати появу кожного чергового нападу (Sanner, Bergstrom, 1979). Ймовірно, що напади мігрені також періодичніші, ніж легке пароксизмальное запаморочення (Golden, French, 1975). Крім періодичності, діагностичну значущість має і вік, в якому з’явився перший напад. Наприклад, пароксизмальна кривошия проявляється тільки в перші 3 роки життя, а легке пароксизмальне запаморочення виникає у перші 3 роки життя і зникає до віку 10 років (Basser, 1964). Базилярна мігрень з’являється після першого року життя (Eviatar, 1981) і може перейти в “неспецифічну” форму мігрені (Golden, French, 1975), яка може проявитися пізніше, в першому або другому десятилітті життя (Del Bene,1982).

За результатами власних спостережень Павляк-Осінська (Pawlak-Osinska і співавт., 2007) засвідчила, що причиною запаморочення у дітей могли бути такі попередні патологічні стани: травми голови, захворювання хребта, гормональний дисбаланс, брак мікро- і макроелементів у харчуванні, побічні ефекти препаратів, призначених для лікування інших хвороб. Психогенні причини запаморочення у дітей траплялися часто.

Диференціальна діагностика запаморочення у дітей

Диференціальну діагностику запаморочення у дітей наведено в таблиці 4, де його згруповано із симптомами ураження вуха, без симптомів ураження вуха та з ураженням ЦНС (Gates, 1980; Drachman, Hart, 1972).

Таблиця 4. Причини запаморочення у дітей

І. ЗАПАМОРОЧЕННЯ З СИМПТОМАМИ УРАЖЕННЯ ВУХА
Зовнішній слуховий хід Вушна сірка
Середнє вухо Гострий середній отит
Холестеатома вроджена або набута
Лабіринт Перилімфатична нориця
Лабіринтит
Ендолімфатична водянка
Ендокринні захворювання
Ототоксичні препарати
Полісенсорні порушення
Симптоми, викликані порушеннями центральніше лабіринту (ретролабіринтні)
ІІ. ЗАПАМОРОЧЕННЯ БЕЗ ВУШНИХ СИМПТОМІВ
Легке пароксизмальне запаморочення
Ураження вестибулярних нейронів
Функціональне запаморочення (гіпервентиляційний синдром)
Позиційне запаморочення
Вазо-вагальні напади
Препарати
ІІІ. ЗАПАМОРОЧЕННЯ З РОЗЛАДАМИ ЦНС
Мігрень
Судоми
Інфекція
Травма
Пухлина
Демієлінізаційна хвороба
Ішемія

Залежно від постійності запаморочення також можна звузити коло хвороб у диференціальній діагностиці (таблиця 5).

Таблиця 5. Дифдіагностика за тривалістю запаморочень (Ploier, 2013)

Нападоподібне Постійне
Доброякісне пароксизмальне запаморочення у дітей При полінейропатії
Хвороба Меньєра Фунікулярний мієлоз
Ортостатичний синдром, синкопе/колапс Двобічна втрата вестибулярної функції (двобічна вестибулярна арефлексія)
Феохромоцитома з інтермітуючою гіпертензією Психогенне запаморочення
Артеріальні гіпертензивні кризи з інших причин Пухлини мосто-мозочкового кута
Фобічні атаки — запаморочення у вигляді відчуття гойдання
Епізодична сімейна атаксія II типу

Наявність супутніх симптомів може наштовхнути лікаря на думку про ймовірний діагноз (таблиця 6).

Таблиця 6. Супутні симптоми при запамороченні (Ploier, 2013)

Симптоми Захворювання
Прояви ураження різних черепних нервів Вушний herpes zoster (у комбінації з парезом лицевого нерва синдром Ремсі-Ганта), акустична невринома (лицевий нерв), холестеатома (лицевий нерв), паралічі очних м’язів (наприклад, парез окорухового нерва на тлі епізодичної атаксії II типу), парез очних м’язів при зменшенні кровоплину по хребетній артерії (підключичний Steal-синдром), стеноз або тромбоз хребетної артерії, базилярна мігрень
Вушний шум / порушення слуху Хвороба Меньєра, двобічна акустична невринома на тлі нейрофіброматозу-2, вушний herpes zoster, вестибулярна епілепсія, транзиторні ішемічні атаки в басейні хребтової артерії, розсіяний склероз, холестеатома, анемія, перелом основи черепа, на тлі прийому медикаментів
Порушення зору Очне запаморочення, транзиторні ішемічні атаки в басейні хребтової артерії (з ураженням полів зору), базилярна мігрень, підключичний Steal-синдром
Головні болі Акустична невринома, базилярна мігрень, транзиторні ішемічні атаки в басейні хребтової артерії (потиличний біль), псевдопухлина мозку, перелом основи черепа, травма мозку в ділянц основи черепа, гіпертензивний криз, гіпоглікемії, інтоксикації

Особливості периферичних вестибулярних запаморочень

Периферичні вестибулярні порушення пов’язані з ураженням вестибулярного апарату внутрішнього вуха.

Далі буде наведено диференціальну діагностику різної вестибулярної патології, яка проявляється запамороченням (таблиця 7), симптоми вестибулярного запаморочення (таблиця 8) і його форми (таблиця 9) (Ploier, 2013).

Таблиця 7. Диференціальна діагностика периферичної вестибулярної патології із запамороченням

Патологія Особливості
Доброякісне пароксизмальне запаморочення у дітей Раптовий початок обертального запаморочення, що супроводжується зблідненням і ністагмом, блюванням і відчуттям страху
Доброякісне позиційне запаморочення у підлітків Зумовлене переміщенням отолітів у півколові канали
Гострий вестибулярний неврит (нейроніт) Гостре одностороннє випадання вестибулярної функції, ймовірно, вірусної природи, сильне обертальне запаморочення, падіння в уражену сторону, нудота, блювання; поліпшення через 2–3 тижні
Хвороба Меньєра Обертальне запаморочення, відчуття тиску у вусі з втратою слуху, вушний суб’єктивний шум, нудота, ністагм
Запаморочення при закачуванні (кінетозі) Рідкісний у дітей віком до 2 років, частіше в дівчаток
Лабіринтит При холестеатомі, гострому і хронічному середньому отиті, мастоїдиті
Контузія лабіринту При поперечному переломі кам’янистої частини вискової кістки, наслідок травми мозку в ділянці основи черепа
Дигісценція верхнього півколового каналу Феномен Тулліо — запаморочення та/або рух очей внаслідок впливу звуку, у новонароджених часто лабіринт “лежить” на твердій мозковій оболонці
Перилімфатична нориця Набута або вроджена (т. зв. дисплазія Мондіні)
Синдром Когана Аномалія очей (паренхіматозний кератит), наростаюча нейросенсорна приглухуватість, вушний суб’єктивний шум
Спадкова автономна сенсорна невропатія (HSAN* IV типу) Гіпо-/ангідроз, порушення чутливості, паралічі
Вестибулярна епілепсія Рідкісні, короткочасні напади обертального запаморочення, абсанси (короткочасне відключення свідомості, можливе при епілепсії)
Вушний оперізуючи герпес (синдром Ремсі-Ганта) Сильний біль у вусі, парез лицевого нерва

*Hereditary sensory and autonomic neuropathy.

Таблиця 8. Особливості симптомів при запамороченні периферичного вестибулярного походження (Ploier, 2013)

  • Ілюзія руху
  • Часте падіння на одну певну сторону
  • Нудота, блювання
  • Вегетативні симптоми, наприклад, пітливість

Таблиця 9. Форми вестибулярного периферичного запаморочення (Ploier, 2013)

Форма Характеристика
Системне запаморочення Відчуття обертання, падіння, нахилу або розгойдування власного тіла чи навколишніх предметів; часто супроводжується вегетативною симптоматикою; є проявом ураження вестибулярної системи (периферичного чи центрального її відділу)
Обертальне запаморочення “Все навколо ніби обертається”
Відчуття гойдання “Підлога ніби хитається”
Відчуття руху ніби в ліфті “Відчуття провалювання або, навпаки, злітання вгору”
Неясна Розпливчасте, дифузне відчуття запаморочення
Порушення стійкості (запаморочення) на тлі оглушення (затьмарення свідомості), без ілюзії руху Предмети здаються розпливчастими, відчуття порожнечі в голові, потемніння в очах, відчуття слабкості, інші “дифузні” відчуття погіршення стану, часто психогенної природи або прояви ортостатичного синдрому

Опис деяких периферичних вестибулярних синдромів

Хвороба руху (закачування, кінетоз)

У дітей віком до 2-х років виникає вкрай рідко (Brandt, Daroff, 1980; Sharma, 1980). Таку рідкість пов’язують із відсутністю відповіді на зоровий стимул, оскільки малі діти до 2-річного віку, на відміну від старших дітей і дорослих, не реагують зміною положення тіла (нахилом) на рух оточення.

Діти віком від 2 до 12 років набагато частіше схильні до хвороби руху, ніж дорослі (Brandt, Daroff, 1980; Kuritzky et al., 1981; Lentz, Collins, 1977; Money, 1970; Sharma, 1980). Сприйнятливість до цієї хвороби знижується у віці від 17 до 39 років (Money, 1970; Lentz, Collins, 1977). В середньому до віку 22-х років у 20% таких хворих хвороба руху минає (Sharma, 1980), можливо, через пригнічення вестибулоокулярного рефлексу (Hood, 1980).

Дівчатка набагато частіше страждають на хворобу руху. З віком кількість дівчаток, сприйнятливих до хвороби руху, зростає, тоді як кількість хлопчиків із таким розладом зменшується (Lents, Collins, 1977; Sharma, 1980).

Крім призначення вестибулярних седативних препаратів, дуже ефективним методом лікування хвороби руху є корекція неузгодженості зорової та вестибулярної систем. Одним із ліпших способів такої корекції є наступний: дитину садять в автомашину таким чином, щоб вона мала можливість дивитися вперед на дорогу, досягаючи таким чином стабілізації центрального зорового поля при русі периферичного поля (Jay et al., 1980).

Ураження лабіринту

Перилімфатична нориця досить часто є причиною запаморочення і флюктуаційної прогресивної втрати слуху в дітей (Althaus, 1981; Grundfast, Bluestone, 1978; Healy et al., 1978; Knight, 1977). Вона може бути пов’язана з такими аномаліями, як збільшений слимаковий каналець, краніостеноз, дисплазія Мондіні, синдром Пендреда (Althaus, 1981), а також баротравмою чи фізичним перевантаженням. У разі наявності епізодичного запаморочення з раптовою або флюктуаційною втратою слуху або без неї необхідно перевірити, чи є перилімфатична нориця.

Хвороба Меньєра

Ендолімфатична водянка в дітей до віку статевої зрілості та за відсутності вродженого сифілісу трапляється досить рідко. Описані випадки хвороби Меньєра з перилімфатичною норицею в дітей препубертатного віку (Arenberg et al., 1974). Тому дуже важливо виключити цю хворобу перед тим, як поставити діагноз ідіопатичної ендолімфатичної водянки.

Вестибулярний нейроніт є епідемічним захворюванням, що уражає людей зазвичай у молодому віці, хоча він трапляється і в будь-якому іншому віці і, як звичайно, пов’язаний з інфекцією верхніх дихальних шляхів. При вестибулярному нейроніті наявне гостре запаморочення з нудотою, але без дзвону у вухах і глухоти. Тяжкі симптоми минають через кілька днів, тоді як легші симптоми, які посилюються при русі, періодично можуть з’являтися через зростаючі інтервали часу протягом кількох місяців. Повне одужання в дорослих настає приблизно через рік, у дітей скоріше (Gates, 1980).

Доброякісне пароксизмальне запаморочення у дітей

Раптовий початок обертального запаморочення, що супроводжується зблідненням і ністагмом, блюванням і відчуттям страху, трапляється в дітей дошкільного та шкільного віку до 8 років. Дитина хитається, лягає або спирається на людину, що стоїть поряд. Можливо, це еквівалент мігрені (у третини дітей пізніше розвивається типова мігрень). Між нападами дитина неврологічно повністю здорова, хвороба нагадує про себе лише періодичним блюванням. Напади часто рецидивують (наприклад, кожні 6 тижнів). У грудних дітей, імовірно, до цього спонукає “пароксизмальна кривошия”. Відрізнити доброякісне пароксизмальне запаморочення від вестибулярної епілепсії можна за їх проявами і перебігом (таблиця 10).

Таблиця 10. Напади обертального запаморочення з падінням — дифдіагностика пароксизмального запаморочення і вестибулярної епілепсії (Brandt, Büchele, 1984)

Доброякісне пароксизмальне запаморочення Вестибулярна епілепсія
Перша поява 1–4-й роки життя (рідко пізніше) Неспецифічна
Тривалість нападу 0,5–5 хв (рідко години) Кілька секунд або кілька хвилин
Частота нападів 1–5 на місяць Неспецифічна
Свідомість Не порушена Часто ослаблена, частково як аура
Ністагм Часто Можливі поштовхоподібний ністагм (при якому повільний компонент вказує на сторону ураження) або осциляційний ністагм (швидкість обох компонентів ністагму майже однакова)
Положення тіла Порушення при русі й у спокої (особлива форма пароксизмальної кривошиї?)* Часто ротація очей, голови і тулуба в одну сторону
Нудота Іноді Рідко
Слух Нормальний Часто шум у вухах або слухові галюцинації
ЕЕГ Норма Часто судомна активність або вогнище в темпоро-парієтальній зоні
Антиконвульсивна терапія Без ефекту Успішна
Етіологія Пов’язане з мігренню Ураження темпоро-парієтальної ділянки головного мозку, часто пухлини
Перебіг Спонтанне одужання від кількох місяців до кількох років Неспецифічна
Диференціальна діагностика в дітей
  • Сімейне періодичне запаморочення з вертикальним ністагмом
  • Психогенний функціональний стан запаморочення
  • Судинна аномалія вертебро-базилярного басейну; інфратенторіальна пухлина; доброякісне пароксизмальне позиційне запаморочення**

*Доброякісну пароксизмальну кривошию розглядають як один із патологічних станів неепілептичних пароксизмів на перших роках життя. Супроводжується нападами ротації або нахилу голови, тулуба, блюванням, рухами рук. Відзначене в дітей віком від 2 місяців до 3 років. Пов’язане, можливо, з генетично зумовленим порушенням синтезу протеїнів, що відповідають за передачу імпульсу в базальних гангліях. Цей патологічний стан часто існує разом із мігренями (так само як і доброякісне пароксизмальне запаморочення). Відрізняється від епілепсії тривалістю нападу (від кількох годин до доби). Диференціюють від сторонніх екстрапірамідних моторних ефектів деяких медичних препаратів, синдрому Sandifer, а також гастроезофагальної рефлюксної хвороби (Kruker, Schmitt-Mechelke, 2016).

**Позиційне запаморочення в дітей треба відрізняти від доброякісного пароксизмального запаморочення в дітей. Позиційне запаморочення порівняно рідко трапляється у дітей.

Особливості центральних вестибулярних запаморочень

Вестибулярні розлади можуть бути пов’язані з центральними розладами (таблиця 11), виникають переважно при ураженні стовбура мозку і мозочка.

Таблиця 11. Диференціальна діагностика центральної вестибулярної патології із запамороченням

Патологія Особливості
Акустична невринома, вестибулярна шваннома Двобічна патогномонічна для нейрофіброматозу 2-го типу
Синдром Луї-Бар Атаксія, схильність до інфекцій
Інші мозочкові процеси, наприклад, паранеопластична дегенерація мозочка внаслідок аутоімунного процесу Проявляється атаксією
Пухлини мозку, псевдопухлина мозку* Проявляється болем голови й ожирінням
Транзиторні ішемічні атаки в басейні а. basilaris Проявляється інсультом/апоплексією
Базилярна мігрень Біль голови
Запальні захворювання ЦНС, наприклад, церебеліт при вітрянці Частота при вітрянці 1 : 4000, прогноз сприятливий, проявляється атаксією
Підключичний синдром обкрадання (Steal) Синдром обкрадання хребтової артерії, реверс кровоплину з хребтової артерії при навантаженні на руку, внаслідок стенозу або тромбозу проксимальної частини підключичної артерії. Є прояви синкопе/колапс
Запаморочення, при якому ністагм “б’є вниз” Падіння назад, швидкий компонент ністагму спрямований вниз (у нейтральній позиції), наприклад, при синдромі Арнольда-Кіарі, також можливе при інтоксикаціях, ішемії, церебральному крововиливі
Запаморочення під час комп’ютерних ігор (хвороба геймерів) Особливо під час швидких, активних ігор, можливе внаслідок пригнічення вестибуло-окулярного рефлексу. Супроводжується блюванням
Медикаменти Барбітурати, бензодіазепіни
Отруєння алкоголем, наркотиками, чадним газом Порушення свідомості

*Стан, який супроводжується набряком-набуханням головного мозку за рахунок позаклітинного набряку головного мозку невідомої етіології.

Опис деяких центральних вестибулярних синдромів

Первинне спондилогенне запаморочення (HWS — синдром шийного відділу хребта або цервікальний синдром) у дітей трапляється рідко. Внаслідок порушень кровоплину, таких як синдром обкрадання або транзиторна ішемічна атака, може виникати й у дітей. У підлітків позиційне запаморочення (периферичне і центральне) спостерігається частіше, ніж у дітей молодшого віку.

Мігрень

Мігрень у різних варіантах часто трапляється у дітей. На неї можуть хворіти діти на другому році життя, і тому іноді досить важко з’ясувати анамнез її виникнення. Мабуть, тому деякі автори зараховують її до досить частої причини запаморочення у дітей (Dix, 1984).

Як звичайно, напади мігрені мають періодичний характер і розділені безсимптомними інтервалами. Приблизно за годину до нападу дитина стає неслухняною і дратівливою, потім у неї з’являються нудота і запаморочення з однобічним болем голови або болем у ділянці лоба. Дуже маленькі діти під час нападу тримаються руками за голову і кричать. Після блювання, яке послаблює біль голови, дитина засинає. Напади можуть тривати протягом дня і супроводжуватися позіханням. В 78% випадків мігрень має сімейний характер (Dix, 1984). Розрізнити запаморочення при мігрені й позиційне запаморочення допомагають певні відмінності (таблиця 12).

Таблиця 12. Відмінності між позиційним запамороченням і запамороченням при мігрені в дітей (Hamann, Czettritz, 1987)

Позиційне запаморочення Мігрень
Триває менше 60 секунд Триває понад 1 хвилину
Периферичне Центральне
При зміні положення тіла Без певного положення тіла
Часто після травми Раніше не було жодної травми
У дітей віком понад 4 роки У дітей віком до 4-х років

Базилярна мігрень трапляється рідко і проявляється атаксією, паралічем очей, геміпарезом, запамороченням, нудотою, частими падіннями дитини, болем голови й потемнінням в очах (Golden and French, 1975). Необхідно зазначити, що 65% цих хворих перенесли в дитинстві хворобу руху (Dix, 1984).

Судомні розлади

Запаморочення при судомах може виникати у вигляді аури при великому судомному нападі (de Jesus, 1980), у вигляді запаморочливої епілепсії (Alpers, 1960) або як вестибулогенна судома (Behrman, Wyke, 1958). У дітей найчастіше запаморочення з’являється у вигляді аури великого судомного нападу. Запаморочення в цих випадках завжди супроводжується втратою свідомості, що відрізняє його від інших видів запаморочення.

Запаморочлива епілепсія трапляється значно рідше (Dix, 1984). Запаморочення починається раптово і триває лише кілька секунд. Воно може супроводжуватися дзвоном у вухах без зниження гостроти слуху. Часто такі хворі втрачають свідомість, але не падають, а якщо й падають, то набирають пози повзаючої дитини, як це буває при легкому пароксизмальному запамороченні. Напади можуть супроводжуватися амнезією або депресією (Dix, 1984).

Невестибулярне запаморочення

Для такого запаморочення характерні відсутність відчуття переміщення предметів або самого себе, але є відчуття втрати рівноваги (таблиця 13).

Таблиця 13. Особливості невестибулярного запаморочення

Патологія Особливості
Атаксія Фрідріха Аутосомно-рецесивне захворювання, яке проявляється ураженням нейронів центральної і периферичної нервової системи. Частіше з’являється на першому, другому десятилітті життя, рідко пізніше. Проявляється непевністю постави, похитуванням, спотиканням під час ходьби, частими падіннями; порушується письмо через тремор, з’являється дизартрія, слабкість у ногах, порушується слух
Розсіяний склероз, гострий дисемінований енцефаломієліт, полінейропатії Проявляються парезами, атаксією
Епізодична сімейна атаксія II типу Напади порушення координації і контролю рівноваги. Провокуючими чинниками захворювання часто є емоційний і фізичний стрес
Синдром Райлі-Дея (сімейна дизавтономія HSAN III типу), спадкова сенсорна та автономна нейропатія III типу Запаморочення при зміні положення, проявляється також і порушенням чутливості
Фобічні атаки запаморочення у вигляді похитування Суб’єктивна непевність під час стояння і ходьби, наприклад, проявляється під час ходьби на вулиці, у дітей і підлітків трапляється рідко
Психогенне запаморочення На тлі страхів і депресії
Побічна дія препаратів Протисудомні, бензодіазепіни, антигіпертензивні, β-блокатори

Запаморочення на фоні внутрішніх/педіатричних захворювань

Запаморочення можуть супроводжувати деякі системні хвороби (таблиця 14).

Таблиця 14. Системні хвороби, які можуть супроводжуватися запамороченням

  • Ортостатичний синдром, що проявляється порушенням свідомості
  • Синкопе
  • Порушення серцевого ритму (тахікардія або брадикардія, порушення серцевого ритму)
  • Артеріальна гіпертонія, гіпертензивні кризи, феохромоцитома
  • Гіпоглікемія
  • Анемії, брак вітаміну В12 (фунікулярний мієлоз)
  • Інтоксикації, наприклад, бензодіазепінами

Частою причиною запаморочення у підлітків є ортостатична гіпотензія. Типово проявляється потемнінням в очах і зазвичай закінчується розвитком синкопе. Для оцінки стану кровоплину рекомендується проведення тесту Schellong. Його виконують шляхом вимірювання артеріального тиску і пульсу лежачи і відразу ж після переходу у вертикальне положення. Нормальними є легке зниження артеріального тиску і збільшення частоти пульсу на 10–20 ударів.

Вроджені аномалії, які супроводжуються запамороченням

Із порушенням розвитку внутрішнього вуха пов’язані такі вроджені аномалії:

1. Аплазія Мішель (Michel) — аплазія кісткового та перетинчастого лабіринтів.

2. Дисплазія Мондіні-Александер (Mondini–Alexander) — дисплазія кісткового та перетинчастого лабіринтів.

3. Дисплазія Бінг-Зібенманн (Bing Siebenmann) — дисплазія вестибулярного і завиткового перетинчастого лабіринтів.

4. Дисплазія Шайбе (Scheibe) — дисплазія тільки завитка і сферичного мішечка.

Дисплазію Мондіні-Александер виявляють при генетичних синдромах Пендреда, Кліппеля-Фейля, Арнольда-Кіарі і Трічер-Коллінз (Ilium, 1972). Більшість дітей з дисплазією Шайбе мали вроджене зниження гостроти слуху при нормальній вестибулярної функції і відсутності якихось інших вроджених аномалій (Lim, 1977; Schuknecht et al., 1965). Дисплазія Шайбе може призвести до вторинних вестибулярних порушень внаслідок аномалій судинної смужки (Nomura Kawabata, 1980).

При тяжкому внутрішньоутробному ураженні вестибулярного апарату в постнатальному онтогенезі порушується послідовність розвитку антигравітаційних механізмів (реакцій випрямлення і рівноваги). Знижена активність лабіринтів спостерігається також у глухонімих.

Отже…

Незважаючи на складність діагностики при запамороченні у дитини, уважне та ретельне обстеження допоможе лікарю встановити правильний діагноз і визначити подальшу тактику.