КОНСУЛЬТАНТ

Синдром кавернозного синуса — диференціально-діагностичні моменти

Серед венозних синусів твердої мозкової оболонки кавернозний синус представляє особливий інтерес з анатомо-фізіологічної точки зору. У порожнині синуса пролягає внутрішня сонна артерія (ВСА) з оточуючими її періартеріальними нервовими сплетеннями, крім того тут мають анатомічне представництво окоруховий, блоковий і відвідний черепні нерви, а також 1-ша і 2-га гілки трійчастого нерва. До внутрішньої стінки синуса прилягають гіпофіз і зовнішні стінки основної пазухи.

Перші відомості про кавернозний синус містяться в книзі G. Fallopius (1562 р.). Наприкінці XVII — на початку XVIII століть синус описали R. Viessens (1715 р.) — “receptacula sellar eguinae lateralips paosite” і G. Ridley (1695 р.) — “sinus circularis”. Термін “sinus cavernosus” вперше запровадив J. Winslow (1732 р.). Перший опис нерозірваної аневризми, розташованої саме в кавернозному синусі, зробив у 1765 р. Biumi.

Деякі автори об’єднують синдром кавернозного синуса з рядом інших синдромів, зокрема:

1. Синдромом верхівки орбіти Ролле, при якому страждає окорухова група черепних нервів, а також зоровий нерв. Його причиною найчастіше бувають ретробульбарні об’ємні процеси.

2. Синдромом бічної стінки кавернозного синуса Фуа, при якому виникає офтальмоплегія внаслідок стиснення 3, 4 і 6 пари черепних нервів. Частіше спостерігається при новотворах. Причиною можуть бути пухлини гіпофіза, зрідка — гнійні процеси в кавернозному синусі, тромбофлебіт або тромбоз останнього. Така симптоматика характерна і для аневризми ВСА в печеристій пазусі. Синдром характеризується повним паралічем усіх м’язів ока, симпатичним парезом і нейропаралітичним кератитом.

3. Синдромом переднього рваного отвору Бонні — за наявності аневризми ВСА із залученням до патологічного процесу 3, 4, 6 черепно-мозкових нервів і 1-ї гілки трійчастого нерва.

4. Синдромом верхньої щілини очниці, при якому відзначають стиснення 3, 4 і 6 черепних нервів і 1-ї гілки трійчастого нерва. Найчастішими причинами є пухлини крилоподібної кістки, параселярні новотвори, періостит або остеомієліт цієї ділянки, а також лейкозна або гранульоматозна інфільтрація.

5. Синдромом Редера, при якому наявна клінічна картина одностороннього лобного або орбітального болю і паралічу окорухового нерва. Трапляється при аневризмі ВСА в кавернозному синусі, під твердою мозковою оболонкою, при пухлинах середньої черепної ямки, патологічних процесах у безпосередній близькості до трійчастого вузла, гіпертонічних кризах і нападах мігрені. У більшості випадків проявляється в зрілому віці: відзначається легкий екзофтальм, диплопія, ураження 4 і 6 черепних нервів. Можуть бути менінгеальні симптоми та психічні порушення. Прогресує впродовж декількох років.

Провідна причина синдрому кавернозного синуса — аневризма ВСА. Клініка уражень окорухових нервів при аневризмі в ділянці кавернозного синуса різноманітна і завжди має односторонній характер. На стороні аневризми трапляються як ізольоване залучення окорухових нервів, так і їх комбіноване ураження. Вони нерідко супроводжуються гомолатеральним болем у ділянці лоба й орбіти, причому іноді він передує розвитку офтальмоплегії. Крім того, парези часом можуть рецидивувати. Ця динаміка зумовлена коливаннями тиску відносно стовбура нерва, спричиненого аневризмою або повторними паравазальними просочуваннями крові. Якщо до вищевказаного болю й окорухових паралічів приєднуються розлади поверхневої чутливості, характерні для ураження трійчастого нерва, то діагноз аневризми сонної артерії стає практично незаперечним.

Можуть бути зорові розлади, викликані тиском аневризми на інтракраніальну порцію зорових нервів, або хіазми у вигляді застою, атрофії зорового диска або гомонімної геміанопсії. Трапляється й екзофтальм на стороні процесу, для розвитку якого не обов’язкове проникнення аневризми в орбіту; може бути утруднення венозного відтоку з орбіти.

Анатомічні взаємини ВСА і нервових утворів у кавернозному синусі досить складні. Окорухові нерви перебувають у тісному сусідстві не лише в кавернозному синусі, а й у верхній орбітальній щілині. Це необхідно враховувати в процесі диференціальної діагностики за наявності одночасного ураження всіх нервів цієї групи на стороні процесу. Слід пам’ятати, що через анатомічні причини (велика протяжність ядер окорухових нервів і їх просторове розчленування на кілька ізольованих кластерів) збереження іннервації внутрішньоочних м’язів при паралічі зовнішньоочних, а також паралічі окремих представників останніх частіше спостерігаються при ядерних, а не базальних ураженнях та патології в ділянці кавернозного синуса. Про ядерну локалізацію свідчить поєднання паралічу окорухового нерва з паралічем погляду вгору, оскільки останній викликається ураженням чотиригорб’я.

Деякі автори при розвитку парезу окорухового нерва у поєднанні з міозом і низькою реактивністю зіниці вважають, що це є дуже характерною ознакою патологічного процесу в кавернозному синусі, на відміну, наприклад, від паралічу окорухових нервів внаслідок цукрового діабету, коли зіниці не уражаються.

В орбіті окоруховий нерв розпадається на гілки, що йдуть до окремих зовнішніх очних м’язів, тому при орбітальних паралічах переважно спостерігаються паралічі одного або кількох (але не всіх) згаданих м’язів. Ретроорбітальний параліч спричиняє одночасне ураження м’язів, що іннервуються блоковим і відвідним нервами, а також інші симптоми, що виникають при захворюванні самої очниці (симптом Горнера, екзофтальм, ураження зорового нерва, венозний застій на очному дні). При локалізації процесу в глибині орбіти, біля її верхівки, поряд з ураженням 3 нерва відзначається також ураження 4, 6 і першої гілки трійчастого нерва. Це призводить до повного або часткового паралічу всіх зовнішніх і внутрішньоочних м’язів у поєднанні з втратою або зниженням чутливості в ділянці лоба, кон’юнктиви і рогівки.

При розвитку внутрішньочерепних інфарктів інколи також наявна картина патології окорухових нервів. Інфаркт у басейні парамедіанних артерій середнього мозку поширюється переважно на середню і медіальну частину ніжок. При цьому уражається пірамідний тракт, чорна субстанція, червоне ядро, верхня ніжка мозочка, ядра 3 і 4 пар черепних нервів та задній поздовжній пучок. При інфаркті цієї локалізації частіше спостерігається нижній синдром червоного ядра. При інфаркті, що захоплює основу ніжок мозку (спостерігається рідше), розвивається альтернуючий синдром Вебера — параліч окорухового нерва на стороні вогнища і парез або параліч протилежних кінцівок. При ураженні в басейні чотиригорбної артерії виявляють симптоми ураження ядер окорухового нерва аж до повної офтальмоплегії, а також парези і паралічі погляду. Особливо характерний параліч погляду вгору і парез конвергенції (синдром Паріно, або синдром задньої спайки). Часто при цьому наявні мозочкові симптоми.

Тромбоз кавернозного синуса прийнято вважати ускладненням запальних (частіше гнійних) процесів у ділянці обличчя. Однак зведені дані свідчать, що більш ніж у половині випадків існували інші первинні вогнища інфекції. Не настільки рідко, як прийнято вважати, тромбозу кавернозного синуса передують отити і мастоїдити, захворювання придаткових порожнин лицевого черепа, запальні захворювання зубів, щелеп, порожнини рота, глотки і мигдалин, екстракція зуба, іноді — гнійні процеси в ділянці волосистої частини голови, остеомієліт шийних хребців. У двох ізольованих спостереженнях був наявний тромбоз кавернозного синуса як ускладнення фурункула в ділянці грудної клітки і на фоні крупозної пневмонії. В літературі недостатньо уваги приділено тому, що можливе джерело інфекції, яке зумовлює тромбоз кавернозного синуса, може бути не одиноким. Клінічні дані вказують на можливість асептичного тромбозу кавернозного синуса внаслідок ішемічного пошкодження його стінки при атеросклерозі, гіпертонічній хворобі, хоч і в цих випадках не можна виключити роль латентної інфекції. При класичній формі цього тромбозу спостерігається загальновідомий дисцикуляторний синдром: розширення та ущільнення вен і набряк навколоорбітальної ділянки та повік, ін’єкція вен, хемоз, екзофтальм (рис. 1). Неврологічні прояви включають зовнішню офтальмоплегію, птоз верхньої повіки, міоз або мідріаз, болі в ділянці очей і чола, гіпер- або гіпальгезію в зоні надочного нерва. Іноді розвивається неврит і вторинна атрофія зорового нерва (зниження гостроти зору, збліднення зорового диска, скотоми), часом втягується друга гілка трійчастого нерва. Спочатку односторонні симптоми нерідко через невеликий проміжок часу можуть мати двосторонній характер внаслідок того, що венозні сплетення мають серединні анастомози. Може спостерігатися ригідність шийних м’язів. Водночас необхідно відзначити, що провідникових симптомів ураження головного мозку при тромбозі кавернозного синуса не буває.

img 1

Рис. 1. Вигляд пацієнта з лівобічним тромбозом кавернозного синуса (джерело: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=MosbyMD&name=cavernous-sinus-thrombosis.jpg&url=http%3A%2F%2Fmedical-dictionary.thefreedictionary.com%2Fcavernous%2Bsinus%2Bthrombosis).


Нерідко синдром кавернозного синуса може розвиватися підгостро (протягом днів або тижнів). Причиною зазвичай бувають ГРВІ, грип, деякі інші інфекції. Комбінація симптомів ураження 3, 4, 6 та верхньої гілки 5 черепного нерва в поєднанні з екзофтальмом, набряком повік або ін’єкцією судин та кон’юнктиви, розширенням вен сітківки свідчить про запальний характер тромбозу синуса, викликаного, ймовірно, гнійною інфекцією або мікробними токсинами. Подібну “больову офтальмоплегію” у шести хворих спостерігали W. Hunt і J. Meagher, вони пояснювали її розвиток обмеженим запаленням кавернозного синуса, а J. Lakke верифікував цей факт при оперативних втручаннях. Офтальмоплегія у поєднанні з ознаками ураження очної гілки трійчастого нерва при запаленні окістя в ділянці верхньоочної щілини має назву параліч Коллєра. Останній може виникати внаслідок переохолодження і при поширенні запального процесу з придаткових пазух носа. Він характеризується відносною короткочасністю і зворотністю.

Орбітальні новотвори в більшості випадків проявляються симптомокомплексом одностороннього екзофтальму. Однак через анатомо-топографічні особливості очниці та її взаємозв’язок з навколишніми ділянками (порожниною черепа, додатковими пазухами носа) цей симптомокомплекс нерідко характеризує й інші захворювання. Нараховується не менше 75 причин однобічного екзофтальму, з них 90% становлять ендокринні порушення і пухлини. В середньому новотвір орбіти є причиною одностороннього екзофтальму в 73–74% випадків.

В одному дослідженні спостерігали 460 хворих з одностороннім екзофтальмом, найчастішими причинами якого були:

1) первинні пухлини орбіти — 72%;

2) вторинні пухлини (поширюються в очницю з очного яблука, його придатків, пазух носа, головного мозку, метастатичні процеси) — 6,5%;

3) орбітальний бластоз (захворювання крові) — 8,4%;

4) судинні захворювання (аневризма артеріальна, венозна, варикозне разширення вен орбіти, каротидно-кавернозне сполучення) — 7,5%;

5) інші захворювання орбіти (ендокринний екзофтальм, саркоїдоз, паразитарні та кров’яні кісти) — 5,6%.

Гліоми орбітальної частини зорового нерва трапляються переважно в дітей та осіб молодого віку. Першим клінічним симптомом є одностороннє зниження гостроти зору, яке поєднується з прогресуючим, безболісним або непульсуючим гомолатеральним екзофтальмом. Зір знижується, як правило, різко і майже до сліпоти. У вкрай рідкісних випадках цього не відбувається. Така послідовність розвитку клінічних симптомів, тобто зниження зору з подальшою появою екзофтальму, є майже закономірною для гліом зорового нерва і відрізняє їх від його менінгіоми. При останній екзофтальм завжди передує втраті зору. У деяких хворих відзначаються офтальмологічні ознаки утруднення венозного відтоку з орбіти у вигляді невеликого набряку повік, розширення та ін’єкції епісклеральних судин, що не завжди вважалося характерним для гліом орбітальної частини зорового нерва. Клініко-морфологічні зіставлення дозволяють дійти висновку, що при інтраневральному характері росту пухлини зорові функції зберігаються довше. У ряді випадків досить швидко розвивається застій диска зорового нерва.

Доцільно зупинитися на деяких хворобах і синдромах із залученням орбіти, що перебігають з клінікою офтальмоплегії.

1. Хвороба Грейвса — поєднання екзофтальму та офтальмоплегії, рідше — хемозу кон’юнктиви з порушенням живлення тканин очного яблука внаслідок стиснення його об’ємним утвором очниці. При біопсії останнього виявляється круглоклітинна інфільтрація орбітальної клітковини і м’язів. Етіологія невідома; не виключається розлад функцій щитоподібної залози.

2. Синдром Жако — характеризується поєднанням птозу, паралітичної косоокості та атрофії зорового нерва із розладами чутливості шкіри обличчя, а також паралічами жувальних м’язів на боці ураження. Трапляється при новотворах різної етіології, що локалізуються в ділянці рваного отвору, а також великих крил основної кістки із залученням до процесу 3–6 черепних нервів, вкрай рідко — лицевого нерва, що значно допомагає у диференціальній діагностиці.

3. Синдром Рохон–Дювіньо 1 — наявне поєднання одностороннього птозу, повної офтальмоплегії і розширення зіниці з екзофтальмом. Втрачена чутливість рогівки в зоні іннервації 1 гілки трійчастого нерва. Починається із невеликого набряку повік, особливо вранці, і парестезій в ділянці верхньої повіки і чола, а іноді — нестерпних болів голови по ночах. При поширенні процесу в канал зорового нерва розвивається синдром Рохон–Дювіньо 2, результатом чого є сліпота. Ці два стани трапляються при новотворах різної етіології в зоні малого крила основної кістки або передніх відділів кавернозного синуса. Синдром Рохон–Дювіньо 1 описаний і при сифілітичному остеоперіоститі.

4. Синдром Толоси–Ханта (больової офтальмоплегії) — розвивається при неспецифічному запальному процесі в стінках кавернозного синуса і в оболонках інтракавернозної частини сонної артерії. Проявляється постійним свердлячим болем пері- та ретроорбітальної локалізації, ураженням 3, 4, 6 черепних нервів на стороні процесу, спонтанними ремісіями і рецидивами з інтервалами в місяці і роки, відсутністю симптомів залучення нервової системи поза межами кавернозного синуса. При цьому синдромі може виникати втрата зору. Як правило, відзначається добрий ефект від застосування кортикостероїдів, які до верифікації діагнозу призначати не рекомендується. Розпізнавання синдрому Толоси-Ханта нерідко пов’язане з діагностичними помилками. Цей діагноз має бути діагнозом виключення.

Паралічі окорухових нервів нерідко розвиваються при цукровому діабеті, причому найчастіше уражаються 3-й і 4-й нерви. Характерно, що при розвитку паралічу 3-го черепного нерва зіничні реакції суттєво не страждають. Можуть бути наявними синдроми Горнера (рис. 2) і Аргайл Робертсона.

img 2

Рис. 2. Синдром Горнера справа із характерною тріадою — птоз, міоз, енофтальм (джерело: https://www.dovepress.com/cr_data/article_fulltext/s63000/63633/img/fig1.jpg).


Мішкуваті аневризми внутрішньокавернозної частини ВСА при поширенні до середньої лінії можуть викликати руйнування передніх клиноподібних відростків, дна і спинки турецького сідла і впливати на гіпофіз. У цьому випадку з’являються ендокринно-обмінні порушення, страждають вуглеводний та водний обмін, терморегуляція. Так звані псевдопухлинні симптоми клінічно дуже схожі на розвиток аденоми гіпофіза або краніофарингеоми. Можуть бути зорові порушення внаслідок стиснення хіазми у вигляді зниження зору, бітемпоральної геміанопсії (рис. 3), простої атрофії зорових нервів. У цьому випадку дуже інформативна контрастна МРТ. На жаль, медіальна стінка кавернозного синуса настільки тонка, що побачити її вдається вкрай рідко.

img 3

Рис. 3. Бітемпоральна геміанопсія із характерними симетричними дефектами латеральних половин обох зорових полів (джерело: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/3/32/Visual_field_bitemporal_hemianopia.png).


Одностороння проста атрофія зорового нерва найчастіше спостерігається при аневризмах ВСА, але інколи наявна і при аневризмах передньомозкової і передньої сполучної артерій. Трапляється це тільки при дуже великих розмірах згаданих патологічних утворів. При цьому поряд із простою атрофією зорового нерва спостерігають ураження нервів окорухового апарату і гілок трійчастого нерва.

Для кавернозного синуса типові так звані посттравматичні дуральні артеріовенозні фістули або артеріо-синусні співустя. Вони підрозділяються на прямі (каротидно-кавернозні сполучення) і непрямі (дуральні артеріовенозні мальформації). Клінічна картина каротидно-кавернозного співустя (ККС) у вигляді пульсуючого екзофтальму вперше була описана Travers (1813 р.), проте патологічна сутність захворювання була ще не відома. Тільки в 1856 році Henry виявив на секції у хворого з пульсуючим екзофтальмом сполучення між ВСА і кавернозним синусом. Частішою причиною формування ККС є черепно-мозкова травма, рідше вони пов’язані з атеросклерозом, аневризмою кавернозної частини ВСА. Співвідношення травматичних і спонтанних ККС становить 4:1. Травматичні ККС значно частіше спостерігаються у чоловіків віком 16–40 років, а нетравматичні — у жінок середнього і похилого віку.

Найбільш характерним проявом ККС є пульсуючий екзофтальм. У деяких випадках через тромбоз верхньої очноямкової вени на стороні співустя екзофтальм розвивається тільки на протилежній стороні. Його вираженість може бути різноманітна — від 2 до 20 мм, частіше від 5 до 10 мм. Як правило, за наявності екзофтальму, зумовленого ККС, відзначається пульсація очного яблука. Частіше трапляється легкий екзофтальм (75% випадків), рідше — середній (21,4%) та грубий — (3,6%). Постійним симптомом ККС є судинний шум, синхронний з пульсом. При аускультації найчіткіше шум визначається над орбітою (при вираженому екзофтальмі) або в ділянці соскоподібного паростка. Шум у голові зникає або майже припиняється при притисканні загальної сонної артерії на стороні співустя. Застійні явища в орбіті й очному яблуці особливо виражені в гострому періоді утворення ККС, вони можуть супроводжуватися лагофтальмом, хемозом, застоєм у судинах райдужної оболонки і кон’юнктиви. Застійні явища в очному яблуці нерідко супроводжуються підвищенням внутрішньоочного тиску, а іноді — розвитком гострої глаукоми. Порушення рухливості очного яблука при ККС трапляється більш ніж у половині випадків і зумовлене ураженням окорухових нервів у стінці кавернозного синуса і набряком тканин орбіти. Найчастіше страждають відвідний і окоруховий нерви, рідше блоковий і 1 гілка трійчастого нерва. Іноді спостерігається зовнішня або повна офтальмоплегія. Стоншення стінок кавернозного синуса призводить у ряді випадків до їх розриву і зазвичай смертельної внутрішньомозкової або носової кровотечі.

У клінічній неврології виділяють таке поняття, як множинне (поєднане) ураження черепних нервів (множинна краніальна мононевропатія). Основні синдроми такого процесу добре відомі, мають свої епоніми і клініко-діагностичні особливості. Серед їх причин вивчені й описані первинні пухлини основи черепа або новотвори, що вростають у нього через природні отвори, запальні процеси мозкових оболонок, пазух лицевого черепа та середнього вуха, травми, переломи основи черепа, гіперостози внутрішньої кісткової пластинки черепа, періостити, остеомієліт, лейкозна і гранульоматозна інфільтрація оболонок мозку, базилярна імпресія, флегмони підщелепних слинних залоз, саркоїдоз, системний червоний вовчак, хвороба Крона, хвороба Ходжкіна, гранульоматоз Вегенера, цистицеркоз, хвороба Лі (підгостра некротизуюча енцефалопатія) та ін. Причиною множинного ураження черепних нервів можуть бути і судинні фактори: аневризми кавернозної частини ВСА, каротидно-кавернозні сполучення, тромбоз синусів твердої мозкової оболонки з поширенням на ділянку верхньої цибулини внутрішньої яремної вени і кавернозного синуса, флебіти великих вен шиї, гематоми основи черепа і середнього мозку, артеріїти, системні васкуліти.

Сказане свідчить про важливу роль кавернозного синуса в церебральній гемодинаміці. Залучення його в патологічний процес призводить до серйозного порушення функції багатьох систем головного мозку. У генезі ураження черепних нервів і розвитку гострої нейро-офтальмологічної симптоматики значна роль відводиться судинній патології. З великої кількості хвороб і синдромів, що супроводжуються порушенням функції кавернозного синуса, особливу увагу слід звернути на його патологію у зв’язку з внутрішньокавернозною аневризмою ВСА. Лікар повинен мати добрі знання з анатомії і клінічної картини цього розладу, оскільки при ньому можливе ефективне хірургічне лікування.

Підготував Юрій Матвієнко

Література

  1. Ageno W, Dentali F. Venous ischemic syndromes. Front Neurol Neurosci. 2012;30:191-4.
  2. Aryasit O, Preechawai P, Aui-Aree N. Clinical presentation, aetiology and prognosis of orbital apex syndrome. Orbit. 2013 Apr;32(2):91-4.
  3. Bone I, Hadley DM. Syndromes of the orbital fissure, cavernous sinus, cerebello- pontine angle, and skull base. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Sep;76 Suppl 3:iii29-iii38.
  4. Duong DK, Leo MM, Mitchell EL. Neuro-ophthalmology. Emerg Med Clin North Am. 2008 Feb;26(1):137-80, vii.
  5. Gladstone JP. An approach to the patient with painful ophthalmoplegia, with a focus on Tolosa-Hunt syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2007 Aug;11(4):317-25.
  6. Johnston JL. Parasellar syndromes. Curr Neurol Neurosci Rep. 2002 Sep;2(5):423-31.
  7. İlgen Uslu F, Özkan M. Painful ophthalmoplegia: a case report and literature review. Agri. 2015;27(4):219-23.
  8. Keane JR. Third nerve palsy: analysis of 1400 personally-examined inpatients. Can J Neurol Sci. 2010 Sep;37(5):662-70.
  9. Kline LB, Hoyt WF. The Tolosa-Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Nov;71(5):577-82.
  10. Lee JH, Lee HK, Park JK, Choi CG, Suh DC. Cavernous sinus syndrome: clinical features and differential diagnosis with MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 2003 Aug;181(2):583-90.
  11. Lemos J, Eggenberger E. Neuro-Ophthalmological Emergencies. Neurohospitalist. 2015 Oct;5(4):223-33.
  12. Ling JD, Chao D, Al Zubidi N, Lee AG. Big red flags in neuro-ophthalmology. Can J Ophthalmol. 2013 Feb;48(1):3-7.
  13. Lueck CJ. Infranuclear ocular motor disorders. Handb Clin Neurol. 2011;102:281-318.
  14. Warburton RE, Brookes CC, Golden BA, Turvey TA. Orbital apex disorders: a case series. Int J Oral Maxillofac Surg. 2016 Apr;45(4):497-506.
  15. http://emedicine.medscape.com/article/1161710-overview