КОНСУЛЬТАНТ

Cудинні ураження слизової оболонки травного каналу

Клінічне значення судинних уражень травного каналу зумовлене насамперед можливістю виникнення кровотеч. Частіше судинні ураження є причиною хронічних, часто прихованих кровотеч, однак нерідко зумовлюють гострі профузні кровотечі. Невеликі розміри уражень, їх часта локалізація у тонкій кишці створюють суттєву діагностичну проблему. Крім того, ураження з обструкцією судин, які постачають кров’ю травний канал, можуть зумовлювати гостру і хронічну ішемію, яка призводить до некрозу сегментів кишківника, хронічних ішемічних уражень з больовим синдромом, виразкуванням, стриктурами, тощо.

Одностайно усталеної класифікації судинних уражень травного каналу досі немає, обґрунтованою є класифікація на основі анатомії і патофізіології. До неопластичних уражень належать насамперед ендотеліальні пухлини — гемангіоми, у т. ч. гемангіоматозні синдроми, флебектазії, гемангіоендотеліоми, ангіосаркоми. До інших судинних пухлин належить, зокрема, саркома Капоші.

Однак частіше трапляються не неопластичні ураження слизової оболонки і глибших шарів стінки травного каналу. За генезом їх поділяють на запальні (васкуліт), обструктивні (ішемічний коліт, ішемія в басейні a. mesenterica sup., багатосудинна хронічна мезентерійна ішемія) та структурні мальформації. Останні трапляються найчастіше і відповідно до походження поділяються на венозні (варикозне розширення вен, геморой); капілярні (GAVE, портальна гастропатія); артеріовенозні (ангіодисплазія, теленгіектазія); артеріальні (ураження Дьєлафуа, синдром Ehlers-Danlos, Pseudoxanthoma elasticum).

Варикозні вени трапляються найчастіше з усіх судинних уражень і є ускладненням портальної гіпертензії — системної або в басейні селезінкової вени (ізольований варикоз тіла шлунка за типом IGV2), і ця проблема широко висвітлена у відповідних публікаціях, ми не будемо її торкатися в цьому огляді.

L. J. Brandt & O. C. Aroniadis акцентують увагу на семантиці термінології судинних уражень слизової оболонки і підслизового шару травного каналу. Вони вказують, що телеангіектазія — це ураження з дилятацією термінального сегмента (tele) судин. Ангіодисплазія є більш загальним терміном, що вказує на патологічні зміни розвитку судин. Термін “артеріовенозні мальформації” стосується вроджених непухлинних змін, а “ангіома” — пухлин.

Існує також класифікація, згідно з якою ураження поділяють насамперед на первинні судинні ураження, захворювання і синдроми, що супроводжуються судинними ураженнями, та системні розлади, які пов’язані з появою судинних уражень.

Судинні ураження травного каналу (за L. J. Brandt & O. C. Aroniadis)

Первинні судинні ураження

  • Аневризми аорти та її гілок
  • Ангіектазії (ангіодисплазії, васкулярні ектазії)
  • Артеріовенозні мальформації
  • Блакитний невус
  • Капілярна флебектазія
  • Ураження Дьєлафуа
  • Гломусна пухлина
  • Гемангіома
  • Гемангіоматоз
  • Гемангіоендотеліома
  • Гемангіоперицитома
  • Гемангіосаркома
  • Геморой
  • Саркома Капоші

Захворювання і синдроми, що супроводжуються судинними ураженнями

  • Синдром блакитного невуса
  • Синдром Ehlers-Danlos
  • Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Osler-Weber-Rendu)
  • Синдром Klippel-Trenaunay або Parkes Weber
  • Синдром Kohlmeier-Degos
  • Синдром Марфана (Marfan)
  • Pseudoxanthoma elasticum
  • PSS (склеродерма, CREST)
  • Синдром Тернера (Turner)
  • Хвороба Віллебранда (von Willebrand)

Системні розлади, пов’язані з появою судинних уражень

  • Портальна гіпертензія
    • Застійна гастропатія і колопатія
    • GAVE (“шлунок-кавун”)
    • “Павучкові” телеангіектазії
    • Варикси
  • Ниркова недостатність
    • Гастроінтестинальні телеангіектазії
    • GAVE (“шлунок-кавун”)
  • Васкуліти (напр., вузликовий поліартеріїт)
  • Ятрогенні ураження
    • Променеві телеангіектазії

Основним методом діагностики судинних уражень травного каналу є ендоскопія. При гострих кровотечах, залежно від клінічної картини (блювання кров’ю, дефекація кров’ю або меленою, оформлений чорний кал) можна припустити локалізацію джерела кровотечі і прицільно виконати езофагогастродуоденоскопію або колоноскопію. Проте точковий характер внутрішньостінкового судинного ураження утруднює його пошук, що може потребувати виконання ангіографії, контрастної КТ, радіонуклідної сцинтиграфії. Пошук джерела прихованої хронічної кровотечі (ідентифікованої лише за анемією і прихованою кров’ю в калі) може бути набагато складнішим і потребувати також ендоскопії тонкої кишки — капсульної ендоскопії або ентероскопії з допомогою спеціальних додаткових пристроїв (одно- чи двобалонної або зі спіральною насадкою).

Ангіодисплазії (згідно з іншими авторами — ангіектазії) є найчастішим джерелом рецидивуючих і хронічних (частіше) товстокишкових кровотеч у пацієнтів віком >60 років, тонкокишкових кровотеч у пацієнтів віком >50–60 років. Загалом до 5–6% шлунково-кишкових кровотеч (верхні і нижні відділи) спричинені ангіодисплазіями (АД), насамперед в осіб похилого віку. Нині вважають, що при обстеженні після зупинки товстокишкової кровотечі чітко ідентифікувати непухлинне її джерело може бути складно: такі потенційні причини, як дивертикульоз або АД в осіб похилого віку, трапляються доволі часто, у т. ч. одночасно, їх частота значно перевищує частоту кровотеч. Безсимптомні ангіодисплазії виявляють більш ніж в 1% (0,2–2,9%) колоноскопій, переважно у правих відділах ободової кишки (до 70%), друга за частотою локалізація — тонка кишка (до 15%). При ознаках кровотечі або анемії — їх виявляють у 2,6–6,2% колоноскопій.

Часом тільки ретроспективно, після абляції АД або резекції ураженої дивертикулами кишки вдається остаточно ідентифікувати джерело кровотечі. У верхніх відділах ШКК ангіодисплазії найчастіше трапляються у шлунку. Характерно, що, на відміну від вроджених і неопластичних уражень, набуті АД не пов’язані з ураженнями шкіри та паренхіматозних органів.

Гістологічно ангіодисплазія — це ураження підслизового шару (первинне ураження) і слизової оболонки. Дрібні вени, артерії й капіляри дилятовані, покручені й тонкостінні, з малим вмістом м’язової тканини у стінці, без ознак запалення і фіброзу. Їх вважають віковими дегенеративними ураженнями, а також наслідком нейроендокринних порушень із збільшенням потоку і розслабленням мускулатури. Патегенез товстокишкових АД пов’язаний з багаторазовою частковою інтермітуючою обструкцією підслизових вен — їх перетисканням у місці проходження крізь м’язовий шар кишки при скороченні м’язів (Boley). Пролонгація цього процесу призводить до дилятації не лише вен, а й капілярів, втрати замикальної функції прекапілярних сфінктерів і утворення артеріовенозних фістул. Альтернативна теорія — порушення експресії рецепторів до VEGF. Утворення АД також пов’язане з низкою захворювань: хронічною нирковою недостатністю, склеродермією, CREST-синдромом, портальною гіпертензією. Зв’язок з аортальним стенозом (синдром Heyde), який раніше описували, нині вважають помилкою — причиною кровотеч є набутий дефіцит фактору Віллебранда внаслідок його руйнування у стенозованому отворі.

Кровотечі, зумовлені АД кишківника, переважно рецидивуючі, помірні, хоча спостерігаються і масивні кровотечі, це віддзеркалює стадії розвитку АД і порушення цілісності ектатичних капілярів, венул і артеріовенозних шунтів.

Ендоскопічно ангіодисплазії виглядають як плоскі й припідняті (більші) червоні зміни з чітким краєм, діаметром менше 1 см, які можуть мати круглу, зірчасту і павукоподібну форму. Однак класифікувати виявлене судинне ураження до конкретної групи лише на основі ендоскопічної картини проблематично. Навколо ангіодисплазії можна виявити блідіше за довколишню слизову “гало”, при натисканні щипцями зміни можуть бліднути. Важливо, що крововтрата, гіпотензія, ендоскопія під седацією (особливо меперидином), змивання нашарувань під час огляду холодною водою утруднюють виявлення ангіодисплазій. Частіше трапляються у сліпій та висхідній кишці, часто є множинними. У шлунку їх частіше виявляють у тілі, на гребенях складок. Слід зазначити, що ідентифікувати АД слід на етапі введення ендоскопа — артефакти, зумовлені присмоктуванням слизової при евакуації вмісту, утруднюють діагностику.

Ангіографічними ознаками АД є щільно непрозорі, дилятовані, звивисті вени, які повільно спорожнюються; судинна “китичка” (пучок ектатичних венул, що сполучає АД слизової і підслизову вену) і раннє наповнення вен. Зміни видно вже на артеріальній фазі. Екстравазація контрастного середника візуалізується при темпі кровотечі понад 0,5 мл/хв і не є специфічною для АД.

Ендоскопічна терапія застосовується лише щодо тих ангіодисплазій, щодо яких доведено причинний зв’язок з кровотечею. З методів найчастіше застосовують АПК або термозонд. Коагуляція дає змогу повністю ерадикувати одиничні ураження. У разі більших АД коагуляцію починають з периферії, щоб не спровокувати кровотечу з артеріоли, яка живить ураження. Потужність при коагуляції, як правило, менша, ніж при зупинці кровотечі. У тонкостінних органах (товста кишка) — створюють підслизову “подушку” фізіологічним розчином для запобігання перфорації.

Враховуючи частий множинний і системний характер судинних уражень, лише ендоскопічна терапія не завжди буває радикальною. Засвідчено, що після успішної аргоно-плазмової коагуляції судинних уражень кишківника рецидиви кровотечі протягом 36 міс. виникають у 46% пацієнтів (Jackson CS et al.). Певного успіху дає змогу досягти фармакотерапія. Результати терапії естрогенами/прогестероном, яку в початкових дослідженнях оцінено як успішну, нині вважаються суперечливими, механізм її дії незрозумілий. Обнадійливі результати терапії октреотидом, особливо його депо-формою (LAR), яку вводять раз на місяць внутрішньом’язево. Останніми роками увагу дослідників привернув талідомід. Цей засіб, попри протизапальну дію, чинить потужний пригнічуючий вплив на ангіогенез (пригнічення VEGF). Добрий клінічний вплив щодо ШКК супроводжується морфологічним регресом і малою кількістю побічних ефектів.

Ангіографічна терапія ШКК нині полягає в суперселективній емболізації мікроспіралями, селективне введення вазопресину застосовують лише тоді, коли така емболізація неможлива.

Деякі автори виділяють окрему підгрупу уражень під назвою “артеріовенозні мальформації” (AVM). Згідно з визначенням, товстокишкові AVM, на відміну від дрібних ангіодисплазій, мають тенденцію бути одиничними, великими, випнутими або плоскими світло-червоними ураженнями.

На відміну від ангіодисплазій, телеангіектазії є складовою системних захворювань. Найбільш відома спадкова геморагічна телеангіектазія — хвороба Rendu-Osler-Weber. Причиною її є мутація генів, що відповідає за ріст і репарацію судин і успадковується автосомно-домінантно. Ідентифіковано мутації генів ендогліну (ENG) та activin receptor-like kinase-1 (ALK-1), які відповідають за 2 типи захворювання, але є повідомлення також про інші мутації. Ураження і кровотечі виникають переважно вже в перші десятиліття життя. Відомі критерії діагностики Curaçao щодо хвороби Rendu-Osler-Weber: спонтанні рецидивуючі кровотечі з носа; множинні ТАЕ на шкірі та слизовій оболонці (ШКК, ніс, рот, губи); вісцеральні ураження (ТАЕ в печінці, легенях, головному і спинному мозку) та сімейний анамнез.

Гістологічно такі ТАЕ відрізняються від АД: переважає ураження капілярів і венул, утвори складаються зі звивистих неоднорідних ектатичних просторів, заповнених кров’ю, які вистелені тонким шаром ендотелію, під яким є тонкий шар фіброзної сполучної тканини без м’язових волокон і еластичної пластинки, тому такі судини не спроможні закриватися внаслідок спазму. Венули, навпаки, потовщені, з вираженим шаром поздовжніх м’язових волокон (на відміну від АД).

Найбільше ТАЕ трапляється у шлунку (рис. 1), вони найчастіше кровоточать, кровотечі можуть бути як хронічними, так і гострими; другою за частотою ділянкою є тонка кишка. Зазначимо, що ангіографія при цьому може дати хибнопозитивні результати: вона може виявити судинні зміни в брижі (а не в кишці), однак такі ураження не зумовлюють кровотечі. З лікувальною метою виконують ендоскопічну абляцію кровоточивих ТАЕ, однак радикальне лікування фактично неможливе. Застосовується лікування естрогенами/прогестероном. Вивчається можливість застосування для лікування бевацизумабу — препарату моноклональних антитіл проти VEGF.

img 1

Рис. 1. Телеангіектазії шлунка при хворобі Рендю-Ослера (ендофото І. Тумака).

Іншим захворюванням, з яким пов’язане утворення ТАЕ, є прогресивний системний склероз. Найхарактернішим є варіант CREST: кальциноз, феномен Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродерма і телеангіектазії. Дрібні ТАЕ виникають на шкірі, губах, язику, однак трапляються також у ШКК.

Променевий коліт, насамперед проктит, є частим наслідком променевої терапії пухлин органів малого таза. Променева терапія може спричиняти запальні зміни в товстій кишці з виникненням кривавлячих телеангіектазій. Застосування променевої терапії з приводу абдомінальних пухлин і пухлин малого таза призводить до виникнення гострого коліту та виразкування. Ускладнення можуть траплятися раніше чи пізніше; медіана часу становить від 9 до 15 місяців. Ризик-фактори променевих КНВТК включають артеріосклероз та супровідну хіміотерапію.

Променева терапія органів (з приводу раку простати, тіла і шийки матки) при дозі понад 3000 рад у 5–20% призводить до утворення пострадіаційних телеангіектазій. Нині часто рекомендують вживати термін “проктопатія”, оскільки запальні зміни гістологічно є мінімальними.

Гострий проктит триває від початку терапії до 3-х місяців, раннім колоноскопічним проявом є на­бряк і повнокрів’я, можливі виразкування. Симптоматика включає проноси, тенезми, імперативні позиви на дефекацію, виділення слизу. Хронічний проктит може початися вже наприкінці гострої фази, однак переважно його симптоматика розвивається через 8–12 місяців після закінчення терапії. Пізніми проявами (через 1–2 роки) є блідість і непрозорість слизової оболонки (внаслідок підслизового фіброзу), порушення судинного рисунка й утворення характерних звивистих нових судин, часом у вигляді павутини. Ці патологічно змінені судини утворюють ангіектазії і є потенційним джерелом кровотечі (рис. 2). Через фіброз процеси ре­генерації сповільнені, а виразки, які виникають, важко піддаються лікуванню, можуть виникати глибокі виразки, стриктури, нориці. Розвитку променевого коліту сприяє цукровий діабет, похилий вік і наявність атеросклерозу, що посилюють чутливість судин до опромінення та сприяють розвитку променевого ендартеріїту. Симптоматика хронічного променевого коліту може включати скарги, подібні до скарг при гострому проктиті, однак також суттєві кровотечі, у важких випадках з ураженням сигми — непрохідність. Телеангіектазії з’являються через кілька місяців після опромінення (іноді навіть через 2 роки). Лікування утруднене, слід враховувати іншу симптоматику пострадіаційних уражень: біль при дефекації, тенезми, імперативні позиви на випорожнення. Терапія включає стероїди, 5-ASA, клізми з сукральфатом і формаліном. Аргоно-плазмова коагуляція або біполярна коагуляція телеангіектазій проводиться у м’якому режимі (10–30 Вт) внаслідок ризику утворення глибоких виразок в ішемізованій тканині. Абляція телеангіектазій відразу за анальним каналом може бути болючою і потребувати седації. Як звичайно, для ерадикації телеангіектазій потрібно кілька сеансів терапії, утворення виразок вважається допустимим наслідком, а не ускладненням — терапію припиняють лише при утворенні виразок розміром понад 1 см. Рідше застосовують лазерну терапію, новим методом є радіочастотна абляція.

img 2

Рис. 2. Телеангіектазії прямої кишки при променевому проктиті (ендофото І. Тумака)

Серед капілярних судинних уражень найвідомішою є GAVE — gastric antral vascular ectasia, ектазія судин антрального відділу шлунка. Патологію вперше описали Rider et al. у 1953 р., у 1984 р. Jabbari et al. назвали патологію “watermelon stomach” — “шлунок-кавун” через характерний його ендоскопічний вигляд. Це ураження слизової антрального відділу шлунка, для якого характерні смуги, утворені зливними червоними плямами (зміни, утворені ектатичною судинною тканиною, можуть дещо випинатися над довколишньою слизовою), які йдуть по гребенях складок з конвергенцією в бік воротаря (рис. 3). Рідше трапляється дифузна або плямиста картина ураження слизової антруму (“honeycomb stomach”). Stotzer et al. (2002) повідомили про можливість подібних змін у кардіальному відділі. Патофізіологію ураження не з’ясовано, одна з теорій пов’язує ураження з пролапсом при перистальтиці слизової антруму крізь воротар у дванадцятипалу кишку, з її травматизацією і застоєм крові. Відзначають, що до 30% хворих з GAVE мають цироз печінки, переважно це пацієнти з дифузним типом GAVE, часто виявляють автоімунні захворювання сполучної тканини (склеродермію, синдром Рейно тощо), хронічну ниркову недостатність, ХОЗЛ, серцеву недостатність та ін. Вказують на часте поєднання з хіатальними грижами.

img 3

Рис. 3. GAVE — “watermelon stomach” (ендофото І. Тумака).

Патогномонічними є гістологічні особливості: в уражених ділянках виявляють гіперплазію власної пластинки слизової — фіброгіаліноз і проліферацію веретеноподібних клітин, ектазію і тромбоз капілярів, аномальні звивисті вени підслизового шару. Довколишня слизова шлунка може мати ознаки атрофії.

Захворювання потребує проведення диференціальної діагностики з еритематозною вогнищевою антральною гастропатією, а при цирозі печінки — з портальною гастропатією. Незважаючи на те, що GAVE може виявлятися у хворих на цироз печінки, позитивної реакції на прийом бета-блокаторів не буде, ураження не корелює з тяжкістю портальної гіпертензії. При портальній гастропатії уражається переважно тіло і дно шлунка, хронічна анемія не характерна. Переконливі докази може забезпечити біопсія.

Це захворювання частіше супроводжується хронічною анемією, ніж гострими шлунково-кишковими кровотечами. Хоча воно відносно рідкісне, деякі автори пов’язують з ним до 4% неварикозних кровотеч з верхніх відділів травного каналу (Dulai G. S. et al., 2004). Частіше хворіють жінки (у 5 разів, особливо це стосується пацієнток без цирозу печінки), медіана віку перевищує 50 років. За останні десятиріччя накопичено значний досвід ендоскопічної терапії GAVE. Найефективнішою є аргоно-плазмова коагуляція уражених ділянок, як звичайно, для ерадикації потрібні 2–3 і більше сеансів, надалі здійснюється нагляд для коагуляції нових змін, які виникли. Є повідомлення про консервативну терапію з застосуванням транексамової кислоти, антифібринолітичних препаратів і талідоміду. Лікуванням останнього вибору при неефективності інших заходів є антрумектомія, однак нині її виконують рідко.

Серед артеріальних судинних уражень найбільш відомим є ураження Дьєлафуа (Dieulafoy lesion). Перший опис знахідки на автопсії виконав Gallard у 1884 р., назвавши її “millier aneurysm of stomach”. У 1898 р. P. G. Dieulafoy описав 3 випадки. Хоча він неправильно потрактував ураження як початкову стадію утворення виразки, назвавши його “exulceratio simplex”, захворювання отримало його ім’я. Ця рідкісна патологія призводить до профузних кровотеч і складна для діагностики. Етіологія і патогенез неясні, морфологічною основою є наявність вроджено аномальної великої звивистої підслизової артерії діаметром 1–3 мм (яка не зазнала зменшення діаметра у процесі галуження) без ознак васкуліту чи аневризми. Причиною кровотечі вважають ерозування епітелію, вкриваючого випнуту артерію, внаслідок механічного тиску.

Найчастіше (60–86%) ураження локалізується у проксимальному відділі шлунка (6–8 см від кардії), проте може бути в будь-якому відділі травного каналу і навіть у бронхах. Відносно часто ураження трапляється також у дванадцятипалій кишці, насамперед у цибулині. Це захворювання є причиною 0,5–5% (у середньому 1,5–2%) усіх кровотеч з верхніх відділів травного каналу. Кровотечі переважно профузні (з блюванням кров’ю і меленою, колапсом) і мають тенденцію рецидивувати в межах перших діб навіть на тлі терапії ІПП.

Під час ендоскопії виявляють поверхневий дефект округлої або овальної форми діаметром <3 мм на тлі незміненої слизової оболонки, у дні дефекту — арозована артерія (струменева кровотеча, “видима судина”, випнутий тромб з вузькою основою (рис. 4), з-під якого може бути підтікання крові, плоска пляма) або навіть струменева кровотеча на тлі незміненої слизової без видимого її дефекту. Унаслідок малих розмірів і локалізації в ділянці, яка може бути закрита шлунковим вмістом (згустками), діагностика вимагає від ендоскопіста ретельності, відмивання і відсмоктування шлункового вмісту, зміни положення тіла пацієнта. З цим ураженням пов’язаний значний відсоток невиявлення джерела кровотечі і помилок під час первинного огляду. Враховуючи той факт, що подібна візуальна картина може траплятися при ангіодисплазіях та інших ураженнях, а морфологічна ідентифікація шляхом біопсії через потребу гемостазу фактично неможлива, слушною є думка П. Д. Фоміна і В. І. Нікішаєва щодо неконкретизованого клінічного діагнозу “ураження типу Дьєлафуа” або “ураження, подібного до виразки Дьєлафуа”, що в принципі достатньо для прийняття рішень щодо лікування. Лише ендосонографія з допплером або ангіографія дають змогу поставити прецизійний діагноз.

img 4

Рис. 4. Ураження Дьєлафуа (ендофото І. Тумака).

Ендоскопічна терапія нині є основним методом лікування уражень Дьєлафуа. Застосовуються різні методики, які мають свої переваги і недоліки, — ін’єкційна терапія (насамперед склеротерапія, оскільки ін’єкції р-ну адреналіну при ураженні Дьєлафуа дають лише тимчасовий ефект), кліпування (у т. ч. кліпсами OTSC), банд-лігування латексним кільцем ураження разом з довколишньою слизовою, контактна і безконтактна (АПК) коагуляція та комбіновані методи. Останніми роками перевагу віддають механічному гемостазу або комбінації різних методів. Після першої спроби ендоскопічного гемостазу доволі частими є рецидиви кровотечі (9–40%), перший рецидив розглядають як показання для повторного ендоскопічного гемостазу. Операція в разі потреби полягає у висіченні ділянки слизової з ураженням з подальшим ушиванням.

Рідкісною причиною артеріальних кровотеч є Pseudoxanthoma elasticum. Це автосомно-рецесивна патологія з частотою 1:70 000. В її основі лежить дефектний метаболізм еластину, що призводить до змін шкіри, слизових, сітківки, судин (насамперед середнього калібру), серця і нирок. Уражені судини кальцифікуються і неспроможні скорочуватися, що призводить до кровотеч. Кровотечі виникають на 2–3 десятиріччі життя, найчастіше шлункові. Під час ендоскопії слизова шлунка вузлувата, з жовтими бляшками, оточеними ерозованою слизовою. Виявляють також жовтуваті бляшки у товстій кишці.

Нориці між аортою і травним каналом є рідкісною причиною вкрай тяжких кровотеч. Нині найчастішою причиною таких ускладнень є вторинні, післяопераційні ускладнення після операцій протезування аорти і її гілок з інфікуванням протеза. Найчастіше такі нориці виникають між аортою і прилягаючою до неї дванадцятипалою кишкою (3 і 4 її частини), а при аорто-стегновому протезуванні — з сигмоподібною кишкою. Такі ураження призводять до профузних, переважно фатальних кровотеч.

Серед нориць між аортою і травним каналом виділяються аорто-стравохідні нориці (АСН). Переважна більшість авторів має досвід лише поодиноких випадків спостереження чи лікування цієї патології. Найчастішою причиною є аневризми грудного відділу аорти (до 2/3 усіх випадків), у т. ч. вторинні АСН утворюються після хірургічного лікування аневризм аорти, їх протезування та неспроможності швів. Деякі автори зазначають, що до 10–20% випадків розриву аневризми грудного відділу аорти супроводжується утворенням АСН, цей діагноз переважно встановлюють на автопсії. Ще рідше такі нориці пов’язані з іншими причинами: пухлинами стравоходу та їх променевим лікуванням, неспроможністю швів після операцій на стравоході, інфекційними процесами в середостінні, сторонніми тілами стравоходу, опіками стравоходу, виразками стравоходу різного генезу тощо.

Прижиттєва діагностика АСН дуже складна. У 1914 р. описано так звану тріаду Chiari: біль у грудях та “сигнальна” кровотеча, потім “німий” проміжок і смертельна профузна кровотеча. Як звичайно, у цей “німий” проміжок хворий теж може відзначати біль у грудях, на рентгеноскопії можна виявити розширення середостіння, на езофагоскопії — екстраорганну компресію стравоходу і “сторожовий” згусток у ділянці АСН, однак ендоскопія радше дає змогу виключити інші причини кровотечі, ніж бути методом остаточної діагностики.

Зрозуміло, що летальність при АСН дуже висока, а при спробах лікування необхідно вирішити низку проблем, зумовлених профузним характером кровотечі, комбінованим характером великого втручання, інфікуванням середостіння тощо. Донедавна єдиним вибором було хірургічне лікування з штучним кровообігом: наприклад, Silva et al. повідомляють про 11 успішних операцій з протезуванням грудного відділу аорти. Однак останнім часом з’явилася низка повідомлень про успішне ендоваскулярне лікування шляхом встановлення ендопротеза чи емболізації. Цей по суті паліативний метод можна розглядати і як остаточне лікування, і як тимчасовий метод — з метою виграшу часу для підготовки до операції.

Серед неопластичних судинних уражень переважають різні типи гемангіом. Поділяються на кавернозні, капілярні та змішані. Їх зараховують до гамартом, переважно вони наявні вже при народженні. Кавернозні гемангіоми складаються з великих дилятованих порожнин, наповнених кров’ю і тонкою зміненою судинною стінкою. Капілярні гемангіоми містять конгломерат дрібних тонкостінних судин. Можуть міститися в будь-якому відділі травного каналу. Ендоскопічно виявляють переважно синюшні або червоні поліпоподібні утвори на широкій основі, здебільшого дрібні, від кількох міліметрів до 2 см, капілярні гемангіоми частіше бляшкоподібні. Великі утвори частіше трапляються у прямій кишці. Для них характерні вогнища кальцифікації, які виявляють на рентгенографії.

Кровотеча при гемангіомах кишківника переважно неінтенсивна, прихована або з виділенням мелени, рідше, при великих кавернозних гемангіомах прямої кишки, виникає гематохезія.

У низці випадків можливим є ендоскопічне лікування: склеротерапія, лігування, поліпектомія, однак воно показане тільки у випадках доведеного джерела кровотечі, можливе лише при добрій підготовці й оснащенні й доволі ризиковане. При таких спробах необхідно ретельно оцінити ризик і бути готовим до лапаротомії. Основним методом залишається хірургічне лікування внаслідок трансмурального характеру великих гемангіом. При кровотечі з великих гемангіом суттєве значення має ангіографічна емболізація живлячої артерії.

Окрему нозологічну одиницю становить дифузний інтестинальний гемангіоматоз. При ньому виявляють множинні кавернозні гемангіоми у шлунку, тонкій і товстій кишці, можуть бути також гемангіоми м’яких тканин голови і шиї. При розвитку кровотеч повідомляють про застосування в лікуванні інгібіторів VEGR-рецепторів, VEGF-рецепторів та інгібіторів тирозинкіназ (сунітиніб тощо).

Рідкісним захворюванням (описано кілька сотень випадків) є синдром Bean — синдром гумоподібного блакитного невуса (blue rubber bleb syndrome). Для нього характерна наявність припіднятих блакитних уражень від 1 мм до 5 см зі зморшкуватою поверхнею як на шкірі, так і на слизовій травного каналу, найчастіше в тонкій кишці, а також в інших органах. Характерним симптомом є спорожнення від крові при натисканні з наступним повторним наповненням (якщо натискання припинити). Раніше ці зміни зараховували до гемангіом, однак нині їх вважають венозними мальформаціями. При ураженні кишківника, крім кровотечі, блакитні невуси можуть призвести до інвагінації, завороту кишки і некрозу слизової оболонки. Прогноз залежить від поширеності уражень і тяжкості ускладнень. Хоча й повідомляють про успішне ендоскопічне лікування, основним методом залишається хірургічне втручання.

Підготував Ігор Тумак

Література

1. Regula J., Wronska E., Pachlewski J. Vascular lesions of the gastrointestinal tract Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 22, No. 2, pp. 313–328, 2008.

2. Cappell MS. Gastrointestinal vascular malformations or neoplasms: arterial, venous, arteriovenous, and capillary. In Yamada T, Alpers DH, Kaplowitz N, Laine L, Owyang C & Powell DW (eds.). Textbook of Gastroenterology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003, pp. 2722–2741.

3. L. J. Brandt and O. C. Aroniadis Vascular Disorders of the Gastrointestinal Tract. In Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease Pathophysiology, Diagnosis, Management Edited by M. Feldman, L. S. Friedman and L. J. Brandt 10th Edition, 2370 pp., Elsevier, Philadelphia. 2016.