КОРИФЕЇ МЕДИЦИНИ

Луція Фрей — відомий львівський невролог

Луція Фрей-Ґоттесман (Łucja Frey-Gottesman; нар. 3 листопада 1889 р. у Львові, пом. 1942?) — польська лікарка єврейського походження, одна з перших жінок-неврологів у світі. Авторка одного з перших описів неврологічного синдрому, названого на її честь “синдромом Фрей”. Загинула під час Голокосту, ймовірно, у львівському ґето.

БІОГРАФІЯ

Луція Фрей народилася 1889 року у Львові в родині постачальника будівельних матеріалів Шимона Симхи Фрея та Діни (в дівоцтві Вайнреб), котра належала до асимільованих львівських євреїв; як рідну мову вони вказували польську. У 1896–1900 р. навчалася в загальноосвітній католицькій школі при монастирі бенедиктинок, згодом (протягом 1900–1907 рр.) вчилася в єврейській гімназії для дівчат Ґольдблатта-Каммерлінґа. 10 листопада 1907 р. екстерном склала іспити в гімназії Франца-Йосифа (рис. 1). Розпочала навчання на філософському факультеті Львівського університету, пізніше зосередилася на математиці. У 1908–1912 рр. навчалася, зокрема, у відомого фізика-теоретика Маріана Смолюховського (рис. 2). 1913 року склала вчительські іспити.

Рис. 1. Колишня будівля гімназії Франца-Йосифа, де вчилася Луція Фрей (нині — корпус №20 Національного університету “Львівська політехніка”).

Рис. 2. Маріан Смолюховський (1872–1917 рр.) — польський фізик-теоретик. Народився біля Відня. Закінчив гімназію й Віденський університет (1894 р.), в 1896–1897 рр. працював в університетах Парижа, Глазго і Берліна . З 1898 р. працював у Львівському університеті , з 1900 р. — професор Краківського університету (в 1917 р. — також його ректор ). Основні праці присвячені статистичній фізиці . У 1898 р. сформулював теорію стрибка температури біля твердої поверхні для розріджених газів. Також автор кінетичної теорії коагуляції колоїдів на основі теорії броунівського руху, теорії електрокінетичних явищ; заклав фундамент кінетичної теорії колоїдних систем. На основі теорії флюктуацій висловив теорію критичної опалесценції . Праці вченого завдали серйозного удару по гіпотезі “теплової смерті Всесвіту” , довели справедливість молекулярно-кінетичної теорії і сприяли остаточному зміцненню атомістичних уявлень.

У 1917 р. у Львові почала вивчати медицину. На рік перервала навчання через українсько-польську війну 1918 р.; тоді, ймовірно, працювала в крайовому шпиталі у Львові, в нервово-психіатричному відділенні в професора Казимира Ожеховського (рис. 3). Після чотирьох семестрів навчання у Львові продовжила його у Варшаві. Ще до закінчення університету почала працювати в новій неврологічній клініці Ожеховського (створеній у 1920 р. на базі кафедри у Варшаві) молодшим асистентом. Закінчила навчання 20 лютого 1921 р.; від червня 1922 р. до травня 1923 р. склала на “відмінно” фінальні іспити, зокрема з неврології, у професора Ожеховського. Диплом про закінчення університету отримала у віці 34-х років, 23 червня 1923 р. У 1923–1928 р. працювала старшим асистентом у неврологічній клініці у Варшаві.

Рис. 3. Казимир Едмунд Ожеховський (1878–1942 рр.) — польський невролог, професор неврології у Львівському та Варшавському університетах. Народився в Перемишлі, у 1896–1901 рр. вивчав медицину у Львові. З 1902 р. до 1909 р. перебував у Відні, де практикував як сімейний лікар, а також стажувався в клініці Крафта-Ебінга, Інституті неврології Віденського університету і психіатричній клініці Вагнера-Яурегга. Став професором у 1920 р. Між 1910-м і 1920-м роками організував анатомо-гістологічні дослідження центральної нервової системи у Львові й Варшаві. Після смерті Флатау в 1934 р. взяв на себе функції керівника кафедри нейробіології Інституту експериментальної біології у столиці Польщі й обіймав цю посаду до своєї смерті в 1942 р. У 1909 р. описав характерний симптом міотонії (короткотривалий м’язовий параліч після міотонічного скорочення). За вісім років до Яна ван дер Хуве відзначив подібність туберкульозного склерозу з нейрофіброматозом (нині ці захворювання об’єднані в групу факоматозів). У 1913 р. ввів у неврологію поняття “опсоклонус-міоклонус”. У 1925 р. опублікував працю з нейроанатомічних змін при боковому аміотрофічному склерозі. Після смерті Юзефа Пілсудського К. Ожеховський очолив комітет з автопсії мозку маршала.

У 1929 р. Луція повернулася до Львова, найімовірніше, з особистих причин: тоді вона вийшла заміж за адвоката Марка (Мордехая) Ґоттесмана. Від травня 1929 р. працювала лікарем в єврейському шпиталі на вул. Раппопорта, 8 (рис. 4).

Рис. 4. Лікарня для єврейського населення Львова існувала з кінця 18 століття. Її заснував Ісаак Варінгер, містилася вона в старій будівлі на вул. Шпитальній. У 1898 р. заплановано побудувати єврейську лікарню нового типу на 100 ліжок. Будівництво тривало протягом 1898–1903 р. Шпиталь відкрито в червні 1903 р. Автором проекту був відомий львівський архітектор Казимир Мокловський. Будівлю зведено в неомавританському стилі, вона прикрашена східними та єврейськими символами. За архітектурою й декором лікарня нагадує Велику синагогу в Будапешті.

Після початку Другої світової війни і вступу радянських військ до Львова її чоловіка арештувало НКВД за звинуваченням у контрреволюційній діяльності; був засуджений на 5 років ув’язнення, однак розстріляний 26 червня 1941 р. “у зв’язку з початком воєнних дій”. Після того, як місто зайняли німці, Луція Фрей опинилася у львівському ґето, де працювала в ІІ клініці (II. Ghettopoliklinik). Останній доказ того, що вона була ще живою, датований 1 квітня 1942 р.; це заповнена анкета карти дозволу на працю (Fragebogen zur erstmaligen Meldung der Heilberufe) №144, видана німецькою владою (рис. 5). 20 серпня 1942 р. майже всі пацієнти та медичний персонал клініки в ґето (щонайменше 400 осіб) були страчені. Луція Фрей загинула тоді або ж була депортована між 10 і 22 серпня до табору смерті Белжець. Деякі біографи подають 1943 р. (в червні львівське ґето було ліквідовано) як дату її смерті.

Рис. 5. Анкета карти дозволу на працю в львівському ґето, заповнена Луцією Фрей. Документ зберігається в Меморіальному музеї Голокосту в м. Вашингтон (США).

СПАДЩИНА

Фрей опублікувала статтю про синдром вушно-скроневого нерва, відомого тепер як синдром Фрей, у 1923 р. в газеті “Polska Gazeta Lekarska” (рис. 6) і в тому ж році французькою мовою — в “Revue neurologique”. Описаний випадок був представлений на зборах членів Товариства лікарів шпиталю дитини Ісуса та Неврологічного товариства у Варшаві 20 січня 1923 р.

Рис. 6. Схема вегетативної іннервації привушної слинної залози. Оригінальний рисунок Луції Фрей. Передруковано з: Frey L. Przypadek zespołu nerwu usznoskroniowego // Polska Gazeta Lekarska, 1923;41:708–10.

Зокрема, в описі йшлося:

“Хворий Б., 25-річний працівник трикотажної фабрики, був поранений наприкінці 1920 р. кулею з карабіна поза кутом нижньої щелепи з лівого боку. Попри поверхневість рани, пацієнт одразу після поранення знепритомнів і не пам’ятає, коли був доставлений до шпиталю. Прийшовши до тями, одразу помітив, що вся ліва половина обличчя сильно напухла. Через тиждень захворів на поворотний тиф, а ще через чотири тижні — на висипний тиф. Протягом усього часу цих хвороб ліва щока була напухла, а приблизно через 4 місяці після поранення з вуха почав витікати гній. Отолог у березні 1921 р. діагностував норицю в зовнішньому слуховому ході при неушкодженій барабанній перетинці. В місці первинного поранення був зроблений надріз, згодом набряк почав зменшуватися й обличчя повернулося до нормального стану. Приблизно через місяць після операції хворий помітив, що під час прийому їжі потіє з лівої сторони обличчя, одночасно відчуваючи там тепло. З часом це потіння посилилося, а через рік стало настільки значним, що навколишні почали звертати на це увагу. Зрештою, хворому це не заважає, а до лікарів він звернувся через сором, “бо ж люди думають, що він так жадібно їсть”.

Однак це не був перший письмовий опис згаданого симптомокомплексу. Попередниками Фрей були Кастремський (1740), Дюфенікс (1757), Бартез (1806), Дюпюї (1816), Броун-Секар (1849), Баярже (1853), Генле (1855), Берар (1855), Бергунью (1859), Руйє (1859), Боткін (1875), Паркс Вебер (1897), Герман Е. Бозер (1922), Якуб Ліпштат (1922). Цікаво, що Броун-Секар і Генле описали власні симптоми цього синдрому. Разом з тим усі вищезгадані спостереження були неповними і не вказували на можливий патомеханізм явища смакового потіння. Стаття Фрей “Przypadek zespołu nerwu usznoskroniowego” (“Le Syndrome du Nerf Auriculo-Temporal”) вважається першим таким описом синдрому в світовій науці. Саме Фрей першою виявила, що хвороба стосується як симпатичних, так і парасимпатичних нервових волокон. Епонім “синдром Фрей” ввели в медицину Гігер у 1926-му та Бассе у 1932 р.

Синдром Фрей — рідкісний неврологічний розлад, пов’язаний із травматизацією суміжних із привушною слинною залозою зон або пошкодженням (зазвичай оперативного) вушно-скроневого нерва. Його точна поширеність залишається невідомою. Цей синдром найчастіше є ускладненням хірургічного видалення привушної слинної залози, рідше — наслідком ендоскопічної торакальної симпатектомії. Відсоток осіб, у яких він виникає після паротидектомії, коливається в діапазоні 30–50%. Згідно з катамнестичними спостереженнями, приблизно 15% пацієнтів із синдромом Фрей означували свої симптоми як тяжкі. Рідко він є наслідком неоперативних причин — випадкових травм, локальних інфекцій, дисфункції симпатичної нервової системи і патологічних процесів у самій привушній залозі. Чоловіки та жінки зазвичай уражаються однаково.

Вушно-скроневий нерв проходить через привушну залозу і є гілкою трійчастого нерва, котрий забезпечує парасимпатичну іннервацію потових залоз скальпа і привушної слинної залози (рис. 7). Внаслідок неадекватної аберантної регенерації після його пошкодження розвивається так зване “смакове потіння”, або потіння, що виникає замість нормального слиновиділення в очікуванні їжі.

Рис. 7. Топографічна анатомія вушно-скроневого нерва.

Основи симптомокомплексу при синдромі Фрей формують болі в ділянці скроні, всередині вуха, передній стінці зовнішнього слухового ходу, а особливо — в ділянці скронево-нижньощелепного суглоба. Вони переважно пекучі, ниючі, інколи пульсуючі, нерідко іррадіюють у нижню щелепу. Больовий приступ часто супроводжується гіперемією шкіри в привушній зоні і гіпергідрозом у вигляді великих крапель поту в ділянці іннервації вухо-скроневого нерва (рис. 8).

Рис. 8. Зовнішній вигляд привушної ділянки при синдромі Фрей. Джерело — http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm040462.

Він провокується прийомом їжі, крім того — курінням, загальним перегріванням організму, інколи — нервово-психічним напруженням. У деяких випадках розвитку гіперемії та гіпергідрозу передують парестезії у вигляді відчуття жару та поколювання.

Діагностика цього стану базується на клінічних симптомах і результатах локальної йодно-крохмальної проби — уражену ділянку обличчя обводять йодом, чекають, коли він висохне, а потім наносять порошок кукурудзяного крохмалю. За збереженої функції потіння крохмаль взаємодіє з йодом і набуває синього кольору. В амбулаторних умовах діагностично корисним є спостереження потіння у привушній ділянці після того, як хворий з’їсть невеликий шматок лимона.

Лікування синдрому Фрей включає місцеві ін’єкції ботулотоксину, хірургічне пересікання ураженого нерва, локальне застосування холінолітичних мазей (наприклад, із скополаміном).

* * *

Крім опису однойменного синдрому, Луція Фрей писала про вплив рослинних отрут на дегенерацію спинного мозку, топографічну анатомію стовбура головного мозку, патанатомію бокового аміотрофічного склерозу, казуїстичні випадки аневризми кореневого сплетення аорти, кісти третього шлуночка головного мозку, атипові варіанти внутрішньочерепних пухлин. Більшість своїх праць вона написала сама, чотири — разом із професором Ожеховським.

На закінчення скажемо про дослідницю словами відомого польського невролога Еуфеміуша Германа: “Надзвичайно скромна, тиха, з працьовитістю мурахи, відзначалася високим ступенем творчої винахідливості. Всі її наукові праці характеризуються незвичною точністю, намаганням досягти всестороннього пізнання досліджуваного питання і серйозними знаннями предмета [...]. Хоча наукова спадщина Луції Фрей не надто велика, але кожна її публікація має солідну вагу в світових наукових напрацюваннях”.

Підготував Юрій Матвієнко

Література