КОНСУЛЬТАНТ

Невралгічна аміотрофія плечового пояса

(синдром Персонейджа-Тернера)

img 1

1. Вступ

Перша згадка про невралгічну аміотрофію (НА) плечового пояса, ймовірно, належить Файнбергу (Feinberg), який в 1897 р. описав випадок захворювання в одного пацієнта під назвою “корінцевий неврит плечового сплетення”. У 1948 р. англійські військові лікарі Моріс Джон Персонейдж і Джон Алдрен Тернер зробили класичний опис синдрому й виділили його в окрему нозологічну форму. З урахуванням того, що точну локалізацію ураження встановити не вдалося, автори вважали некоректними колишні назви, в яких фігурували ті чи інші анатомічні утвори (неврит, плескит, радикуліт), і запропонували суто описовий термін — невралгічна аміотрофія (НА), що відображає найтиповіші симптоми захворювання (виражений больовий синдром і груба атрофія м’язів) в їх хронологічній послідовності. Альтернативна сучасна назва невралгічної аміотрофії — ідіопатична плечова плексопатія. З епонімів найбільш поширений термін — “синдром Персонейджа-Тернера”, запропонований I.J. Ducros в 1958 р. У зарубіжній літературі як рідкісні епоніми НА також згадують синдром Файнберга (Feinberg перший описав НА), синдром Тінеля і синдром Кілоха-Невіна (L.G. Kiloh і S. Nevin в 1952 р. описали варіант НА з ураженням переднього міжкістного нерва передпліччя).

2. Епідеміологія

Достовірних даних про частоту НА немає, що зумовлено відсутністю чітких діагностичних критеріїв і нозологічною невизначеністю синдрому; орієнтовно захворюваність становить 1–2 випадки/100 тис. населення. Випадки захворювання зареєстровані серед практично всіх вікових груп (від 3 місяців до 85 років), проте переважно хворіють особи зрілого віку (середній вік пацієнтів — 52,6 року). У дітей НА, так само як і компресійні невропатії плечового пояса, спостерігають рідко. Співвідношення чоловіків і жінок серед пацієнтів становить, за різними даними, від 2:1 до 11,5:1.

3. Етіологія і патогенез

Дотепер етіологія НА залишається предметом дискусій. Більше того, розширення нозологічних рамок синдрому, опис багатьох атипових форм і асоціацій з тими чи іншими захворюваннями або патологічними станами ще більш ускладнюють етіологічну інтерпретацію НА. У літературі як на етіологічні фактори найчастіше вказують на інфекції, метаболічні порушення, травми, автоімунні та алергічні порушення; окремого обговорення заслуговує проблема спадкової НА (СНА).

3.1. Інфекції

Припущення про інфекційну етіологію ґрунтується на тому, що, згідно з деякими спостереженнями, розвитку захворювання в 15–25% випадків передували різні інфекційні захворювання, найчастіше вірусної етіології. Ймовірно, найчастіше НА розвивається після герпетичних інфекцій. Так, описано випадки захворювання після інфекційного мононуклеозу, цитомегаловірусної та парвовірусної інфекцій. Останнім часом з’явилися повідомлення про можливість виникнення синдрому, що нагадує НА, і при ВІЛ-інфекції, найчастіше в стадії сероконверсії. Також НА може розвинутися і при бактеріальних інфекціях — єрсиніозі, лептоспірозі, Лайм-бореліозі, гнійних процесах (пролежні; шийний лімфаденіт). Проте інфекційна етіологія НА має мало доказів. По-перше, чіткої асоціації між тією чи іншою інфекцією і НА дотепер виявити не вдалося — всі описані випадки поодинокі (інакше кажучи, не можна виключити випадкове поєднання двох захворювань). По-друге, багато випадків “інфекційної НА” за клінічними проявами помітно відрізняються від типової симптоматики.

3.2. Метаболічні й токсичні чинники

Про можливу етіологічну роль аліментарних чинників повідомляв P.N. Chhuttani (1953 р.). Автор дуже докладно описав досить велику серію випадків “синдрому плечового пояса” серед британських військовослужбовців в Ірані та Іраку. Серед пацієнтів переважали особи, котрі з тих чи інших причин тривалий час перебували на вегетаріанській дієті, причому захворювання часто поєднувалося з іншими ознаками авітамінозу — міокардіодистрофією, полінейропатією тощо. На підставі цих фактів, а також нібито хорошого ефекту від застосування тіаміну автор зробив висновок, що “синдром плечового пояса” може бути одним із проявів недостатності вітамінів групи B (перш за все тіаміну, тобто атиповою формою хвороби бері-бері). Однак будь-яких підтверджень цієї концепції пізніше отримано не було, і в жодному з відомих літературних джерел не вказується на зв’язок між НА і недостатністю вітамінів. Мало доказів має і токсична теорія розвитку НА, хоча й описано поодинокі випадки ураження плечового сплетення, як ускладнення лікування пеніциліном, після введення рентген-контрастних засобів, стрептокінази і в героїнових ін’єкційних наркоманів. Випадки аміотрофії плечового пояса у хворих на цукровий діабет, ймовірно, зумовлені проксимальною діабетичною невропатією, а не НА.

3.3. Травми і ятрогенні ураження

Найбільш очевидна роль травматичних факторів в етіології ізольованої невропатії довгого нерва грудної клітки (ДНГК). Синдром крилоподібні лопатки (СКЛ) внаслідок ДНГК — досить часта спортивна травма. Ураження може бути як внаслідок прямого впливу на нерв, так і в результаті його тракційної травми (надмірне відведення руки, депресія плечового пояса при тиску на надпліччя або тяганні за руку). Пошкодження першого типу відносно рідкісні і виникають головним чином в осіб, що займаються контактними видами спорту. Набагато частіше спостерігають ураження ДНГК внаслідок його розтягнення. Такий механізм травми можливий при заняттях тенісом, волейболом, важкою атлетикою, веслуванням, ходьбою на лижах. Тракційна травма ДНГК або його стиснення (при тиску важкого вантажу на надпліччя) також зумовлюють СКЛ в осіб, що займаються важкою фізичною працею. Наприклад, описано паралічі переднього зубчастого м’яза (ПЗМ) як професійне захворювання у чорноробів, працівників на бійні та ін. Парез ПЗМ нерідко буває ятрогенним, внаслідок інвазивних процедур у ділянці проходження ДНГК. Ураження останнього — типове ускладнення мастектомії з видаленням пахвових лімфатичних вузлів (спостерігають в 30% випадків). Майже настільки ж часто це ускладнення розвивається після кардіохірургічних операцій, причому запобігти йому досить проблематично. Травматизація нерва також можлива при резекції 1-го ребра, пластичних операціях на молочній залозі, оперативному лікуванні пневмоторакасу, блокаді плечового сплетення. Крім того, нерідко невропатія ДНГК розвивається після мануальних маніпуляцій на шийному відділі хребта.

Таким чином, очевидно, що травматичний фактор відіграє важливу роль в ізольованих ураженнях ДНГК, набагато складніше питання про його зв’язки з НА. Захворюванню справді досить часто передують дрібні локальні травми, проте чіткої асоціації виявити не вдалося. Невирішеним залишається і питання про взаємозв’язок НА з ятрогенними факторами, зокрема з хірургічними втручаннями. Тим часом ця проблема, крім її практичного значення, вельми важлива і з юридичної точки зору. Загальновідомо, що НА іноді розвивається після різних оперативних втручань як у ділянці плечового пояса (блокада плечового сплетення), так і анатомічно віддалених зонах (абдомінальні і кардіохірургічні операції тощо). З іншого боку, клінічно НА кардинально відрізняється від уражень плечового сплетення, зумовлених його розтягненням внаслідок вимушеного положення пацієнта. Крім того, НА, як правило, розвивається через кілька днів або 1–2 тижні після операції (виключно рідко — через кілька годин). Виходячи з цього більшість авторів вважають, що НА не є ятрогенним ускладненням.

3.4. Спадкова невралгічна аміотрофія

Сімейні випадки ураження плечового сплетення відомі давно. Так, ще в 1886 р. J. Dreschfeld описав двох сибсів, які страждали на рецидивуючу болючу аміотрофію м’язів плечового пояса. Проте докладне вивчення почалося з 1960 р., коли R.A. Taylor описав сім’ю, в якій в 5 поколіннях відзначалися рецидивуючі епізоди ураження плечового сплетення, за симптоматикою практично тотожні НА. Успадкування було автосомно-домінантним. Незабаром Jacob J.C. зі співавторами описали ще 2 родини з аналогічним захворюванням і звернули увагу на наявність у хворих окремих дисморфічних ознак.

Спочатку такі випадки розцінювали як один із проявів томакулярної невропатії (спадкової невропатії зі схильністю до пресорних паралічів). Томакулярна невропатія — відносно добре вивчене автосомно-домінантне захворювання, що клінічно проявляється рецидивуючими епізодами тунельних невропатій (синдром зап’ястного каналу, малогомілкова невропатія та ін.). За даними нейроміографії констатують зниження швидкості проведення по всіх рухових і чутливих нервах. Патоморфологічно захворювання характеризується сегментарною демієлінізацією, внаслідок чого при світловій мікроскопії біоптатів периферичних нервів виявляють дуже своєрідну картину — пучки нервових волокон, що нагадують зв’язку сосисок (лат. tomacula — сосиска). Встановлено, що захворювання зумовлено делецією локусу 17p11.2-12, котрий містить ген білка периферичного мієліну PMP22 (його недостатня експресія проявляється зниженою концентрацією матричної РНК і білків у біоптатах периферичних нервів). Цікаво відзначити, що точкова мутація в гені PMP22 або тандемна дуплікація регіону з цим геном зумовлює одну з форм хвороби Шарко-Марі (тип 1A). Інакше кажучи, спадкова невропатія зі схильністю до пресорних паралічів і хвороба Шарко-Марі типу 1A — реципрокні синдроми дуплікації/делеції, зумовлені неправильним кросинговером під час мейозу зародкових клітин.

Відомо багато випадків, коли єдиним фенотиповим проявом томакулярної невропатії була рецидивируюча плечова плексопатія або навіть ізольоване ураження ДНГК. Проте клінічно ураження плечового сплетіння при томакулярній невропатії перебігає інакше, ніж при СНА: паралічі неболючі і в більшості випадків виникають після сну, крім того, відзначають генералізоване порушення провідності по периферичних нервах. При генетичному дослідженні в жодному випадку СНА не виявили делеції, дуплікації чи точкових мутацій гена PMP22. Таким чином, спадкова невропатія зі схильністю до пресорних паралічів і СНА — клінічно і генетично різні захворювання.

СНА (OMIM 162100, неврит зі схильністю до ураження плечового сплетення) — фокальна нейропатія, що характеризується рецидивуючими епізодами плечової плексопатії, що перебігають із вираженим больовим синдромом, слабістю й атрофією м’язів, а також порушеннями чутливості. Тип успадкування — автосомно-домінантний, з високою пенетрантністю. Клінічні прояви спадкової і спорадичної форм практично ідентичні. Дебюту захворювання і його рецидивів зазвичай передують неспецифічні інфекції, вакцинація або пологи. Принципові відмінності СНА від спорадичної форми — рецидивуючий перебіг, переважний початок у дитячому та підлітковому віці, а також поєднання з дрібними лицевими аномаліями розвитку, що, ймовірно, зумовлено плейотропним патологічним геном. Основні дисморфічні лицеві ознаки СНА — гіпотелоризм, епікант, вузькі очні щілини, антимонголоїдний розріз очей, асиметрія обличчя, довге перенісся, що загалом створює дуже своєрідну фізіогноміку хворих, яку образно порівнюють із виразом обличчя на картинах Амедео Модільяні. Крім лицевих ознак у деяких спостереженнях СНА асоціювалася з синдактилією і низьким ростом. Слід зазначити, що іноді дисморфічні ознаки відсутні або виражені мінімально. При СНА також можливе ураження нервової системи поза межами плечового сплетення, наприклад, описано випадки, асоційовані з рецидивуючою мультифокальною сенсорною невропатією (клінічно перебігає як мігруюча невропатія Вартенберга).

Відомо, що специфічний ген СНА розташовується в локусі 17q24-q25 і, скоріш за все, кодує структури поза нервовою тканиною. Як можливих претендентів раніше розглядали гени сіалтрансферази, фактору сплайсингу SFRS2, сфінгозин кінази 1, тканинного інгібітору металопротеїназ 2 і цитоглобіну. Але жодних асоційованих із захворюванням мутацій виявити не вдалося — це вказує на те, що СНА не пов’язана з цими генами. Нині як основну причину розвитку СНА розглядають дуплікацію гена білка септину 9 (SEPT9), локалізованого в локусі 17q25.2-q25.3, який бере участь в утворенні цитоскелета, мікротрубочок і актину, а також впливає на цитокінез і клітинну полярність.

3.5.Алергічні й автоімунні порушення

На користь гіпотези про автоімунну/алергічну природу НА наводять кілька доказів. Привертає увагу разюча подібність НА з так званими “сироватковими невритами”, які ускладнюють сироваткову хворобу, алергічна зумовленість якої не викликає сумнівів (III тип алергічних реакцій за класифікацією Джеллі-Кумбса). Також відомі випадки, коли НА розвивалася на фоні алергічних реакцій на лікарські препарати або при застосуванні імуномодуляторів (інтерлейкіну 2, інтерферону). У деяких спостереженнях дебюту НА майже в 15% випадків передувала вакцинація (правцевим анатоксином, вакциною проти вірусного гепатиту B та ін.). Іноді НА розвивається на тлі захворювань, при яких домінують або відіграють важливу роль імунні порушення — системний червоний вовчак, скроневий артеріїт, хвороба Рейтера, інфекційний ендокардит. У вкрай рідкісних випадках НА розвивається як паранеопластичний синдром (при раку шлунка, хворобі Ходжкіна).

При патоморфологічному дослідженні нервів плечового сплетення в деяких випадках ідіопатичної плечової плексопатії і СНА виявляють мультифокальну мононуклеарну інфільтрацію, що побічно вказує на наявність імунно-запального процесу. Проте прямих доказів ролі автоімунних факторів у патогенезі НА ніхто не виявив. Можливим винятком є дослідження А. Sierra (1991 р.), коли в крові у хворих на гостру плечову плексопатію знайшли антитіла до мієліну периферичних нервів і продукти кінцевої активації комплементу, причому в міру регресу захворювання їх титр знижувався. Водночас описані випадки клінічно відрізнялися від НА, зокрема наявністю ознак демієлінізації при нейроміографії. У частини хворих на НА виявили підвищену кількість у крові CD3-лімфоцитів і збільшення співвідношення CD4-/CD8-лімфоцитів за рахунок зменшення CD8-субпопуляції. Крім того, лімфоцити хворих з НА мали підвищену бластогенну активність у культурах з екстрактами нервів з плечового сплетення. Хоча наведені авторами дані — серйозний аргумент на користь автоімунної етіології захворювання, деякі сумніви викликає дизайн дослідження (маленька група пацієнтів з НА і не цілком адекватна група контролю — хворі з м’язовими болями в ділянці плечового пояса). Отримані результати можуть відображати, наприклад, вторинну сенсибілізацію лімфоцитів до антигенів плечового сплетення внаслідок його пошкодження. До того ж у частини хворих з НА зазначених змін не було.

Підбиваючи підсумок, слід підкреслити, що автоімунну етіологію НА не можна вважати цілком задовільною. Розвиток НА при автоімунній та алергічній патології все-таки спостерігають занадто рідко, подібні випадки, ймовірно, відображають випадкове поєднання двох окремих захворювань. Те ж саме можна сказати і про морфологічні й лабораторні ознаки імунного ураження. Не таке однозначне питання і про взаємодію НА і сироваткових невритів. Скоріш за все, слід вважати ці два захворювання ідентичними. Сироваткові неврити були досить поширеним явищем до широкого запровадження в медичну практику антибіотиків і розвивалися після введення з лікувальною метою різних сироваток (протиправцевої, антипневмококової, антименінгококової, антидифтерійної, антистрептококової та ін.). Нині це захворювання представляє переважно історичний інтерес. Важливо відзначити, що сироватковий неврит ніколи не розвивався як єдиний прояв сироваткової хвороби, а тільки на тлі виражених алергічних реакцій — генералізованої кропив’янки і набряку Квінке. Тому цілком виправданою є точка зору, що сироватковий неврит зумовлений не прямим алергічним ураженням нервової тканини, а розвивається внаслідок набряку периневральної сполучної тканини (“периневральна кропив’янка”), що призводить до порушення кровообігу в нервових стовбурах (варто відзначити, що ще в 1944 р. E.A. Weinstein висловив припущення, що НА може бути спричинена ураженням судин, що живлять нерв, ґрунтуючись на клінічній подібності захворювання з множинними мононевритами при вузликовому поліартеріїті).

4. Клінічна картина

У всіх випадках перший симптом захворювання — раптово виниклий, дуже сильний пекучий, колючий і розпираючий біль, у деяких випадках настільки сильний, що вимагає призначення наркотичних анальгетиків. Біль виникає раптово, без будь-яких провокуючих чинників, часто в нічний час. Його локалізація типова: надпліччя (дельтоподібний м’яз, верхній край трапецієподібного м’яза), лопатка (надосний і підосний м’язи), ділянка медіального краю лопатки, іноді він іррадіює в пахвову западину, шию і плече. Біль може посилюватися при рухах у плечовому суглобі і при пальпації уражених м’язів, але на нього не впливають рух у шийному відділі хребта, кашель і чхання. Гострий біль зазвичай стихає через кілька годин або діб (що збігається за часом з появою парезів уражених м’язів), рідше персистує до 2 тижнів. Помірно виражений біль можливий і в резидуальній стадії захворювання, проте за своїм характером (тупий, ниючий) він відрізняється від болю при гострій стадії і за походженням, ймовірно, є міофасціальним, зумовленим компенсаторним перенапруженням збережених м’язів плечового пояса.

У міру стихання больового синдрому стає очевидним другий кардинальний симптом захворювання — слабість м’язів плечового пояса. Атрофія уражених м’язів стає помітною через 2 тижні. Парези іноді розвиваються в перші 1–2 дні, але частіше через 2–5 діб після початку захворювання, рідко — через триваліший часовий термін. Зазвичай слабість м’язів максимальна на початку захворювання, рідше парез наростає протягом 1–2 днів. Найчастіше і найвираженіше уражаються передній зубчастий, надосний, підосний і дельтоподібний м’язи (рис. 1, 2), проте нерідко спостерігають парези й інших м’язів: двоголового і триголового, ромбоподібних, плечових, плече-променевих та ін.; фасцикуляції в уражених м’язах спостерігаються рідко. Двосторонні ураження нечасті (приблизно 5% випадків), вони завжди асиметричні. Слід зазначити, що в деяких випадках НА, що клінічно проявляються односторонньою симптоматикою, за допомогою нейроміографії вдається виявити ті чи інші патологічні ознаки і на “здоровій” стороні. У питанні про кореляцію між локалізацією болів і паралічами єдиної думки немає. Прийнято вважати, що при іррадіації болю в руку згодом, як правило, уражаються м’язи плеча та передпліччя, а двостороннім ураженням плечового сплетення передує двосторонній біль. Питання про латералізацію ураження також залишається спірним. Традиційно домінує думка, що НА частіше розвивається справа, проте деякі автори спостерігали правосторонні й лівосторонні ураження з однаковою частотою. Не цілком вирішеним залишається питання про співвідношення між НА і паралічем діафрагми. У літературі описано багато випадків поєднання НА з одностороннім і двостороннім діафрагмальним парезом, у тому числі підтвердженим електрофізіологічно. Тому більшість авторів вважає, що залучення діафрагмального нерва — рідкісний, але цілком можливий прояв НА. Більше того, на думку деяких дослідників, при гострому розвитку парезу діафрагми у здорового в інших аспектах пацієнта насамперед необхідно виключити НА. Зміни з боку сухожильних рефлексів спостерігаються відносно рідко. При залученні в процес м’язів плеча часто знижуються або випадають згинально-ліктьовий і карпорадіальний рефлекси, рідше — разгинально-ліктьовий.

img 2

Рис. 1. 43-річний пацієнт звернувся до лікаря після розвитку сильного болю та слабості у плечі, котрі персистувати протягом 6 місяців. Зверніть увагу на виражену атрофію правого підосного і дельтоподібного м’язів та правобічну крилоподібну лопатку.
Джерело — https://emedicine.medscape.com/article/315811-overview.

img 3

Рис. 2. Той же пацієнт, вигляд збоку. Знову зверніть увагу на атрофію правобічних над- і підосного м’язів.
Джерело — https://emedicine.medscape.com/article/315811-overview.

Розлади чутливості відсутні або виражені слабо. При ретельному дослідженні вдається виявити ділянки шкірної гіпестезії (рідко — гіперестезії), частіше по зовнішній поверхні плеча. У багатьох випадках зони гіпестезії невизначені й не відповідають кордонам сегментарної або периферичної іннервації. В цілому слід вважати, що дисоціація між грубими руховими порушеннями і мінімальними чутливими розладами — типова ознака НА.

Після гострого періоду починається поступовий зворотний розвиток захворювання, і через 0,5–2 роки функції уражених м’язів більшою чи меншою мірою відновлюються. Великі м’язи зазвичай відновлюються швидше і в більшому обсязі, ніж дрібні. Найповільніше і в найменшому обсязі відновлюються функції діафрагми, описано випадки збереження її парезу протягом 30 років. Випадки повторного захворювання рідкісні (менше 5%), рецидиви можуть виникати як на ураженому, так і на протилежному боці. Можливі ускладнення НА — адгезивний капсуліт, нестабільність і контрактури плечового суглоба, симпатична дистрофія. Також описано випадки розвитку парестетичної нотальгії в резидуальному періоді НА, що, ймовірно, пов’язано з компенсаторним перенапруженням розгиначів хребта внаслідок аномального розташування лопатки. В цілому прогноз при НА вважають відносно сприятливим (порівняно з плексопатіями іншої етіології, особливо травматичними): ризик формування резидуальної слабості в уражених м’язах, яка порушує працездатність хворого, не високий.

Підбиваючи підсумок, доцільно підкреслити ключові особливості типової НА: 1) захворювання починається гостро, з дуже інтенсивного болю в ділянці плечового пояса; 2) після стихання больового синдрому розвивається парез м’язів плечового пояса з одного боку; 3) чутливі розлади відсутні або мінімальні; 4) захворювання не рецидивує, після гострого періоду симптоматика поступово регресує.

На жаль, до цього синдрому з його характерними рисами стали зараховувати й нетипові спостереження, симптоматика яких явно відрізнялася від класичного опису. В міру опису все нових і нових випадків ураження плечового сплетення, що тією чи іншою мірою нагадують класичний опис Персонейджа і Тернера, нозологічні межі цього синдрому все більше розширювалися. Як наслідок, нині НА є невизначеним клінічним станом із неясними нозологічними межами й величезною кількістю атипових форм, які важко піддаються будь-якій систематизації, і тільки 15–20% випадків захворювання, зазвичай описуваного під рубрикою НА, можна вважати типовими. Складається враження, що вирішальним критерієм для зарахування клінічного випадку до НА часто стає не клінічна картина і перебіг, а відсутність очевидного етіологічного фактору. Інакше кажучи, НА стала зручним діагностичним рішенням для всіх випадків ураження плечового сплетення з неясною причиною (що, до речі, знайшло відображення і в сучасній альтернативній назві цього синдрому — “ідіопатична плечова плексопатія”).

Умовно все різноманіття атипових форм НА, описаних у літературі, можна розділити на 3 групи: варіації в симптоматиці, локалізації ураження та перебігу захворювання.

4.1. Форми з нетиповою симптоматикою

Насамперед до цієї групи слід зарахувати випадки, що перебігають зі слабо вираженим больовим синдромом або взагалі без нього, або, навпаки, зі стійким і тривалим больовим синдромом, а також зі стійкими й поширеними порушеннями чутливості. Більш того, описано форми захворювання, які проявляються виключно сенсорними розладами (ураження латерального шкірного нерва передпліччя, шкірних гілок серединного нерва).

4.2. Форми з нетиповою локалізацією ураження

В межах цієї форми можна виділити не менше 4 підгруп:

A. Поширене (тотальне) ураження плечового сплетення, а також двостороннє ураження.

Б. Переважне ураження м’язів передпліччя і кисті. В межах цієї підгрупи (т. зв. дистальна НА) об’єднують випадки, які проявляються больовим синдромом у ділянці плечового пояса і плеча з подальшим розвитком парезу дистальних м’язів руки, найчастіше — довгого згинача великого пальця і глибокого згинача пальців, які іннервуються переднім міжкістковим нервом передпліччя. Ураження цього нерва описано і при типовій НА (в поєднанні з проксимальними аміотрофіями). Проте питання про співвідношення дистальної НА і компресійної невропатії переднього міжкісткового нерва передпліччя (синдром Кілоха-Невіна) залишається спірним. Поєднання парезу глибокого розгинача великого пальця з ураженням інших м’язів, вираженим больовим синдромом, і відсутність ознак компресії переднього міжкісткового нерва передпліччя при операції дозволили зарахувати такі випадки до НА. Непрямим підтвердженням цієї гіпотези також є той факт, що нейроміографічні ознаки реіннервації з’являються через тривалий проміжок часу (1–2 роки від початку захворювання), а це дає підстави думати про проксимальне пошкодження нервових волокон (тобто в зоні плечового сплетення). Деякі автори схильні вважати, що НА — найчастіша причина ураження переднього міжкісткового нерва передпліччя.

В. Залучення нервів поза межами плечового сплетення. Нерідко типова НА супроводжується паралічем трапецієподібного м’яза, тобто ураженням додаткового черепного нерва. Крім того, описано ураження й інших черепних нервів — VII, IX, X, XII або їх окремих гілок (поворотних гортанних нервів). До цієї ж підгрупи слід зарахувати випадки ізольованого одно- або двостороннього ураження діафрагмального нерва, що супроводжуються вираженим больовим синдромом у ділянці шиї і плечового пояса, і тому їх також зараховують до НА. Нарешті, описано випадки НА в поєднанні з більш чи менш вираженими ознаками ураження попереково-крижового сплетення.

Г. Ізольовані ураження окремих нервів плечового сплетення або їх гілок. Відомі випадки ізольованого ураження надлопаткового, пахвового, серединного, заднього міжкісткового нервів або навіть окремих гілок (ізольований парез двоголового м’яза плеча, круглого пронатора). НА, яка проявляється ізольованим парезом ПЗМ, до нетипових форм захворювання зараховувати не слід.

4.3. Форми з нетиповим перебігом

До цієї підгрупи належать випадки ідіопатичної плечової плексопатії з хронічним прогресуючим або рецидивуючим перебігом. Захворювання цієї групи, як правило, відрізняються від класичної НА й за іншими параметрами, зокрема наявністю стійких або поширених порушень чутливості й у низці випадків — ураженням нервів поза межами плечового сплетення. Не слід плутати такі випадки зі спадковими формами ураження плечового сплетення (СНА, деякі випадки томакулярної невропатії).

5. Лабораторні та інструментальні дослідження

При рутинних лабораторних та інструментальних дослідженнях (аналізи крові, ліквору, рентгенографія шийного відділу і плечового пояса) жодних змін, як правило, не виявляють. Існують поодинокі повідомлення про підвищення концентрації білка і білково-клітинну дисоціацію в лікворі, проте це стосується випадків нетипової НА, що перебігає з ураженням нервової системи поза межами плечового сплетення.

Візуалізаційні методи дослідження в цілому мають обмежене застосування в діагностиці НА. КТ і МРТ можуть виявитися корисними для виключення об’ємних утворів, що викликають компресію плечового сплетення або його гілок. МРТ також дозволяє додатково підтвердити денервацію уражених м’язів: у гострий і підгострий періоди на Т2-зважених зображеннях добре візуалізується набряк і ліпідна інфільтрація уражених м’язів, а в резидуальний період — їх атрофія на T1-зважених зображеннях. Дослідження м’язових біоптатів дозволяє підтвердити факт денерваційної дистрофії уражених м’язів, проте будь-якої додаткової інформації отримати при цьому не вдається. Нейроміографія — важливий метод дослідження, що дозволяє уточнити ступінь і поширеність ураження. Як правило, виявляють ознаки аксонопатії з ізольованим або переважним ураженням рухових волокон (зниження амплітуди M-відповіді при його нормальній або субнормальній латентності, спонтанна активність м’язових волокон, збільшення амплітуди, поліфазність ПДЕ). Ознаки демієлінізації в цілому не характерні, їх виявляють переважно при хронічній ідіопатичній плечовій плексопатії, на підставі чого автори розглядають такі випадки як абортивний варіант хронічної запальної демієлінізуючої полірадикулонейропатії. Проте і при типовій НА в рідкісних випадках (особливо на ранніх стадіях захворювання) можливий проксимальний блок проведення, на основі чого можна думати про фокальну демієлінізацію.

6. Диференціальна діагностика

Крилоподібне положення лопатки може бути зумовлене будь-якими причинами, що викликають слабість м’язів плечового пояса, які фіксують лопатку, насамперед ПЗМ, ромбоподібних і трапецієподібного. Тому крилоподібна лопатка теоретично можлива як при первинних м’язових захворюваннях, так і при порушенні іннервації м’язів плечового пояса, тобто при патології відповідних нейронів на будь-якому рівні — спинний мозок, корінці спинного мозку, плечове сплетення і його гілки. Крім того, деформація плечового пояса з крилоподібним положенням лопаток можлива і при ортопедичних розладах. З останніх слід відзначити кіфосколіози грудного відділу хребта з вторинною деформацією грудної клітки, розрив ключично-акроміального зчленування, а також розриви ПЗМ. Такі випадки зазвичай не викликають труднощів в інтерпретації (характерний анамнез і результати рентгенологічних досліджень).

Крилоподібні лопатки — типовий прояв м’язової дистрофії. Однак цей симптом, як правило, виникає на розгорнутих стадіях захворювання, коли основний діагноз уже не викликає сумнівів. Виняток становить плечово-лопатово-лицева міодистрофія, при якій крилоподібна лопатка можлива як один із перших проявів. У процесі диференціальної діагностики також потрібно враховувати випадки вродженої гіпо- або аплазії ПЗМ, які можуть бути як ізольованими, так і поєднуватися з гіпоплазією інших м’язів плечового пояса, зокрема великого грудного м’яза і найширшого м’яза спини.

НА також доводиться диференціювати із плечовими плексопатіями іншої етіології. При травматичній плексопатії типу Дюшенна-Ерба труднощів зазвичай не виникає, оскільки наявний очевидний причинний фактор (падіння на плече, тракція руки вниз, пряме ножове поранення, перелом ключиці), а також виражені порушення чутливості, відсутня чітка стадійність, а повне відновлення спостерігають рідко. Крім того, при травматичних плечових плексопатіях виражену крилоподібну лопатку спостерігають рідко, оскільки ДНГК в більшості випадків не пошкоджується. Набагато складніша диференціальна діагностика з пухлинними ураженнями плечового сплетення і паранеопластичною плечовою плексопатією, які за клінічними і нейроміографічними даними багато в чому подібні до НА. У таких випадках важливе значення має комплексне обстеження пацієнта і врахування особливостей перебігу патологічного процесу. При розвитку НА в дитячому віці важливо виключити СНА (слід враховувати, що, за даними деяких авторів, НА в дітей перебігає інакше, ніж у дорослих, зокрема, зі слабо вираженим больовим синдромом).

Серед захворювань спинного мозку слід брати до уваги боковий аміотрофічний склероз і спінальні аміотрофії, однак вони принципово відрізняються від НА поступовим початком, неухильно прогресуючим перебігом, відсутністю чутливих порушень, розподілом парезів, а при бічному аміотрофічному склерозі — більш чи менш вираженими ознаками ураження верхнього мотонейрона. У дітей також необхідно виключити поліомієліт.

7. Лікування

Лікування НА переважно симптоматичне. У гострій стадії для переривання больового синдрому застосовують нестероїдні протизапальні препарати й анальгетики, в тому числі наркотичні. У підгострій стадії терапія зводиться до фізіотерапії й лікувальної фізкультури. Рекомендують вправи для підтримки повного обсягу рухів у плечовому суглобі й для зміцнення м’язів плечового пояса. При вираженій крилоподібній лопатці виправдане носіння спеціального фіксатора для лопатки, що запобігає розтягненню м’язів плечового пояса і розвитку нестабільності в плечовому суглобі. З урахуванням можливої автоімунної етіології НА деякі автори пропонують застосовувати глюкокортикоїди, однак їх ефективність не доведена.

Запропоновано й оперативні методи лікування, зокрема невроліз ДНГК (шляхом розсічення середнього драбинчастого м’яза). У резидуальній стадії при збереженні вираженого парезу м’язів плечового пояса і крилоподібних лопаток рекомендують оперативну реіннервацію ПЗМ, наприклад, шляхом підшивання до ДНГК. Найчастіше роблять паліативні ортопедичні операції, спрямовані на фіксацію лопатки. Найпоширеніший метод — часткова пересадка сухожилля великого грудного м’яза в ділянку нижнього кута лопатки. Результати такої операції в більшості випадків (90%) задовільні. При її неефективності як альтернативу розглядають скапулоторакальний артродез. Останній метод також показаний при одночасному парезі ПЗМ та інших м’язів плечового пояса (особливо трапецієподібного) та у випадках, коли пацієнтові доводиться займатися важкою фізичною працею (слід враховувати, що така операція певною мірою інвалідизуюча, оскільки обмежує обсяг рухів у плечовому суглобі). Оскільки функціональне відновлення при НА відбувається протягом 1–2 років, питання про паліативне оперативне лікування слід розглядати лише після закінчення цього періоду.

Література

1. Feinberg JH, Radecki J. Parsonage-Turner syndrome. HSS J. 2010 Sep;6(2):199-205.

2. Rodríguez-Hornillo M, de la Riva MC, Ojeda R. Brachial neuritis or Parsonage-Turner syndrome: A problem of liability. A presentation of 3 cases. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2016 Aug-Sep;63(7):427-30.

3. Seror P. Neuralgic amyotrophy. An update. Joint Bone Spine. 2017 Mar;84(2):153-158.

4. Smith CC, Bevelaqua AC. Challenging pain syndromes: Parsonage-Turner syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2014 May;25(2):265-77.

5. Stutz CM. Neuralgic amyotrophy: Parsonage-Turner Syndrome. J Hand Surg Am. 2010 Dec;35(12):2104-6.

6. Tjoumakaris FP, Anakwenze OA, Kancherla V, Pulos N. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome). J Am Acad Orthop Surg. 2012 Jul;20(7):443-9.

7. Van Eijk JJ, Groothuis JT, Van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: An update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016 Mar;53(3):337-50.