Нова книжка: "Практична ехокардіографія"

випадок 3

Розшарування аорти

Анамнез

60-річну жінку госпіталізували з приводу сильного болю в ділянці грудної клітки. В анамнезі пацієнтки тривала гіпертензія. Біль виник раптово, характер болю — пекучий і роздираючий. Спочатку біль локалізувався в передньому відділі грудної клітки, але скоро він почав віддавати у спину (між лопатки) і в шию.

Далі представлено ехокардіографічні зображення, отримані в цієї пацієнтки, а також в інших пацієнтів, в яких було діагностовано розшарування аорти.

img 1

Рис. 1.1. Трансторакальна ехокардіографія. (а) Зображення дуги аорти, отримане з супра­стерналь­ного підходу. Візуалізовано дилятовану висхідну аорту, всередині якої наявний клапоть відшарованої інтими, а також низхідну аорту зі справжнім і хибним (несправжнім) просвітами. (б) При застосуванні кольорової допплерографії добре видно і справжній, і хибний просвіти (стрілки) у тій самій дузі аорти. (с) Трансабдомінальне зображення засвідчує розшарування черевного відділу аорти з маленьким справжнім і великим хибним просвітами; в наявності комунікації між справжнім і хибним просвітами.

img 1

Рис. 1.2. Схематичний рисунок ехокардіографічного зображення дуги аорти, отриманого з супра­стерналь­ного підходу. ЛА — легенева артерія; ЛЗСА — ліва загальна сонна артерія; ЛПА — ліва підключична артерія.

img 1

Рис. 1.3. Трансторакальна ехокардіографія. Зображення дуги аорти, отримане з супрастернального підходу, засвідчує клапоть відшарованої інтими (стрілка) у проксимальному відділі низхідного відділу аорти.

img 1

Рис. 1.4. Черезстравохідна ехокардіографія, датчик знаходиться на рівні базальних відділів серця: (а) зображення по короткій осі (вище від рівня аортальних стулок) і (б) зображення по довгій осі засвідчують розшарування висхідного відділу аорти; видно клапоть відшарованої інтими. Ао — аорта.

img 1

Рис. 1.5. Схематичний рисунок представлених перед цим черезстравохідних зображень по короткій і довгій осі на рівні базальних відділів серця. Черезстравохідний датчик знаходиться у стравоході, глибина його розташування — 25–30 см від передніх різців. ЛП — ліве передсердя; ПП — праве передсердя; ПШ — правий шлуночок; ЛА — легенева артерія; Ао — аорта.

img 1

Рис. 1.6. Черезстравохідна ехокардіографія: зображення, отримане при поперечному перерізі низхідної аорти, засвідчує частково затромбований хибний просвіт (стрілка). При застосуванні кольорової допплерографії вдалось продемонструвати комунікацію між справжнім і хибним просвітами. ХП — хибний просвіт; СП — справжній просвіт.

img 1

Рис. 1.7. Черезстравохідна ехокардіографія: зображення, отримане при поперечному перерізі низхідної аорти, засвідчує її розшарування в пацієнта с синдромом Марфана. (а) При двовимірному зображенні візуалізовано справжній просвіт, який є меншим, ніж хибний просвіт. (б) При застосуванні кольорової допплерографії засвідчено кровоплин у справжньому просвіті.

img 1

Рис. 1.8. Черезстравохідна ехокардіографія: зображення, отримане при поперечному перерізі низхідної аорти, засвідчує наявність клаптя відшарованої інтими. При застосуванні кольорової допплерографії засвідчили наявність кровоплину “туди-назад” між справжнім і хибним просвітами. (а) Систола; (б) Діастола.

img 1

Рис. 1.9. Черезстравохідна ехокардіографія, датчик знаходиться на рівні базальних відділів серця. Зображення по довгій осі засвідчує наявність розшарування у висхідному відділі аорти. Клапоть відшарованої інтими (стрілки) пролабує і при цьому дотикається до стулок аортального клапана. (а) Зображення в систолу; (б) Зображення в діастолу; (с) Застосування кольорової допплерографії засвідчило наявність важкої аортальної недостатності.

Обговорення

Розшарування аорти, яке залучає висхідну аорту, асоціюється з надзвичайно високою смертністю, якщо відразу не призначено відповідне лікування. Тому дуже важливо швидко встановити діагноз цього ускладнення. Після виникнення гострого розшарування висхідної аорти кожна година, яка минає, асоціюється з 1–2% смертністю, а через 48 годин показники смертності становлять приблизно 30%.

Методи візуалізації

Основні методи візуалізації, які використовуються для діагностики розшарування аорти, це черезстравохідна ехокардіографія, комп’ютерна аксіальна томографія і аортографія. МРТ також може забезпечити зображення з високою роздільчою здатністю, але переважно цей метод є непрактичним у цій гострій ситуації. Трансторакальна ехокардіографія може виявити розшарування в деяких пацієнтів, але цей варіант ехокардіографії має нижчу чутливість, ніж черезстравохідна ехокардіографія. Черезстравохідна ехокардіографія — це надзвичайно інформативний метод візуалізації серця, методика є малоінвазивною і її швидко можна виконати біля ліжка хворого. Крім того, вдається уникнути деяких ризиків, які асоціюються з аортографією, таких як використання контрасту і введення внутрішньосудинних катетерів.

Показники чутливості і специфічності щодо виявлення розшарування аорти становлять відповідно 59–85% і 63–96% для трансторакальної ехокардіографії і 94–100% та 87–100% для черезстравохідної ехокардіографії. Для КТ зображення повідомлено про показники чутливості, які коливаються від 83% до 100%, і про специфічність 87–100%. У сумнівних випадках може виникнути необхідність у застосуванні більш ніж одного методу візуалізації.

Патофізіологія

Стінка аорти складається з трьох шарів: зовнішній шар (tunica adventitia), внутрішній шар (tunica intima) і між ними середній шар (tunica media). Зовнішній шар містить еластичну тканину і vasa vasorum, тоді як середній шар складається з колагену, еластину і позаклітинних матриксних протеогліканів. До складу внутрішньої оболонки входить шар судинного ендотелію. Наявність еластину забезпечує здатність нормальної аорти витримувати пульсативний кровоплин, не розриваючись. Однак порушення у структурі стінки аорти можуть призвести до підвищення її схильності до розшарування чи розриву. Із збільшення віку людини кількість еластину в середній оболонці аорти зменшується, а кількість колагену збільшується, внаслідок чого зростає жорсткість (тугість) судини. Дилятація аорти може призводити до підвищеної піддатливості до виникнення розшарування. Зростання стресу у стінці аорти перш за все “відчуває” середня оболонка (це може бути наслідком збільшення радіусу аорти і зростання радіального тиску в межах судини). І навпаки, стрес у стінці аорти зворотно пов’язаний із товщиною стінки. Таким чином, на дилятовану і тонкостінну аорту діють більші стресові сили. На внутрішній шар аорти діють в межах судини сили зсуву, які також можуть сприяти виникненню розшарування. Збільшення цих сил зсуву може привести до сепарації внутрішнього і середнього шарів аорти. Розрив в інтимі, який виник, поширюється під дією цих сил зсуву, викликаючи сепарацію шарів стінки аорти.

Етіологія

Підвищений ризик виникнення розшарування аорти мають пацієнти з захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана і синдром Елерса-Данлоса.

  1. Синдром Марфана. При цьому синдромі відзначається дефіцит глікопротеїну фібриліну, який призводить до втрати еластичної тканини і відкладенню мукополісахаридних субстанцій у середньому шарі аорти.
  2. Синдром Елерса-Данлоса. Цей синдром асоціюється з дефектом колагену, внаслідок чого виникають структурні аномалії стінки аорти.

При обох цих аномаліях змінюється склад середнього шару аорти, що призводить до підвищення схильності аорти до розшарування. Фактори, які асоціюються зі зростанням ризику розшарування в пацієнтів з синдромом Марфана, включають літній вік, чоловічу стать, розмір кореня аорти понад 6 см, швидкість збільшення діаметру аорти, вагітність і сімейний анамнез розшарування аорти.

  1. Системна гіпертензія. Інші стани також можуть призводити до аневризматичної дилятації аорти, зростання стресу в її стінці і збільшення її піддатливості до виникнення розшарування. Гіпертензія асоціюється з дегенеративними змінами середнього шару стінки аорти. Підвищений рівень артеріального тиску і виникнення патологічних змін середнього шару стінки аорти можуть призводити до дилятації аорти і збільшення її піддатливості до виникнення розшарування в пацієнтів з гіпертензією.
  2. Васкуліт. У пацієнтів із васкулітом структурні зміни середнього шару стінки аорти можуть послаблювати її стінку.
  3. Травма в ділянці грудної клітки чи ятрогенне пошкодження є ще однією потенційною причиною виникнення розшарування аорти. Ятрогенне пошкодження може виникати під час операції на серці або під час проведення черезшкірних внутрішньосудинних катетерних втручань.
  4. Вагітність. Асоціація між вагітністю і розшаруванням аорти залишається суперечливою. Деякі автори повідомляли про зростання ризику виникнення розшарування аорти у вагітних жінок; однак залишається невиясненим, чи ця асоціація є незалежною від інших факторів ризику (таких як гіпертензія).

Класифікація

Одним з ключових аспектів при оцінці пацієнтів з розшаруванням аорти є ідентифікація поширення розшарування, що має критичне значення для прогнозу і ведення пацієнтів.

Розшарування, які залучають висхідну аорту, асоціюються з надзвичайно високими показниками смертності і вимагають проведення ургентного хірургічного втручання. Для характеризації ступеня поширення розшарування аорти застосовують дві класифікації: Станфордську і ДеБекі (див.: http://msvitu.com/pages/medprez/cardio.php). Станфордська класифікація розділяє розшарування аорти на дві форми: тип А, при якому залучається висхідна аорта; і тип В, при якому висхідна аорта не залучається. Класифікація ДеБекі розділяє розшарування аорти на тип І (залучає висхідну аорту і поширюється дистально до дуги аорти чи низхідної аорти), тип ІІ (обмежується висхідною аортою) і тип ІІІ (обмежується низхідною аортою).

Клінічна презентація

Типові симптоми, які виникають у пацієнтів з типом А (Станфордська класифікація) розшарування аорти, включають біль у ділянці грудної клітки, біль у спині, біль у животі, синкопе та інсульт. У пацієнтів також можуть з’явитись симптоми серцевої недостатності (як наслідок виникнення аортальної недостатності чи тампонади серця), дефіцит пульсу, шум аортальної недостатності, кардіогенний шок, ниркова недостатність чи ознаки ішемії кишки або кінцівки. Електрокардіографічні знахідки, як правило, є неспецифічними, але якщо розшарування залучило коронарні артерії, на ЕКГ іноді можна виявити ознаки ішемії міокарда. У пацієнтів з типом А розшарування відразу треба призначити медикаментозну терапію і їм показане ургентне хірургічне втручання з метою заміни висхідної аорти протезом (з можливою заміною аортального клапана, якщо є для цього відповідні покази). Розшарування в ділянці грудної аорти, які не залучають висхідну аорту, в безсимптомних пацієнтів лікують медикаментозно. Ключовим аспектом медикаментозної терапії є контроль артеріального тиску і зменшення стресу на стінку аорти, викликаного силами зсуву, за допомогою внутрішньовенного введення бета-блокатору. Для контролю артеріального тиску в палаті інтенсивної терапії часто також застосовують нітропрусид. Покази для хірургічного втручання в пацієнтів з типом В розшарування аорти включають персистуючий біль, гіпотензію, ішемію кінцівки чи кишки, а також параплегію.

Ехокардіографічні знахідки

Якщо застосовувати різноманітні площини для отримання зображення як з парастернального, так і супрастернального підходу, то в деяких випадках за допомогою трансторакальної ехокардіографії вдається ідентифікувати в аорті клапоть відшарованої інтими. Коли при трансторакальній ехокардіографії виявлено перикардіальний випіт, дилятовану висхідну аорту або аортальну недостатність, і ці знахідки важко пояснити іншими причинами, то це також повинно насторожити лікаря щодо можливості розшарування аорти. Однак чутливість трансторакальної ехокардіографії щодо ідентифікації патології аорти є обмеженою, тому в багатьох випадках потрібно виконувати черезстравохідну ехокардіографію. Черезстравохідну ехокардіорафію можна виконати досить швидко біля ліжка хворого і цей візуалізаційний метод забезпечує отримання зображень з високою роздільчою здатністю низхідного відділу грудної аорти, дуги аорти і більшої частини висхідної аорти. Потенційними негативними аспектами черезстравохідної ехокардіографії є те, що цей метод напівінвазивний і часто потребує певного ступеня седації пацієнта. Крім того, не вдається візуалізувати деякі судини, які відходять від дуги аорти. При черезстравохідній ехокардіографії не вдається також побачити невелику ділянку дистального відділу висхідної аорти, яка перекривається наповненою повітрям трахеєю. Однак, практично не трапляються ситуації, коли розшарування обмежується лише цією ділянкою висхідної аорти. Допомагає додаткове застосування трансторакальної ехокардіографії з супрастернального підходу, щоб додатково оцінити дистальний відділ висхідної аорти і проксимальний відділ дуги аорти.

Клапоть відшарованої інтими

Класичною знахідкою при розшаруванні аорти є клапоть відшарованої інтими, який можна візуалізувати як при зображеннях по довгій, так і короткій осі. Однак треба мати на увазі, що іноді реверберації можуть створити лінійні артефакти, які нагадують клапоть відшарованої інтими; тому для уникнення хибно-позитивного діагнозу треба застосовувати ультразвукове зображення в різних площинах. Часто вдається ідентифікувати місце початкового розриву інтими при розшаруванні (де кров увійшла в хибний просвіт). У пацієнтів з типом В розшарувань аорти розрив інтими найчастіше виникає в ділянці перешийку аорти. У пацієнтів з типом А розшарувань розрив інтими часто виникає у правому латеральному аспекті висхідної аорти. Поширення розшарування найчастіше відбувається в дистальному напрямку, хоча іноді воно може поширюватись у проксимальному напрямку. Клапоть відшарованої інтими розділяє просвіт аорти на справжній і хибний просвіти.

Хибний просвіт

Знахідки при двомірній ехокардіографії в пацієнтів з розшаруванням аорти можуть включати наявність тромбу або спонтанного ехокардіографічного контрастування в хибному просвіті аорти. У деяких випадках хибний просвіт може бути повністю затромбованим. Кольорове картування кровоплину часто допомагає ідентифікувати справжній і хибний просвіти аорти, а також віддиференціювати справжнє розшарування аорти від артефакту.

Коронарні артерії

Ехокардіографія також допомагає ідентифікувати наслідки розшарування аорти. Іноді вдається візуалізувати поширення розшарування на коронарні артерії; крім того, наявність порушень скоротливості стінки лівого шлуночка може вказувати на ймовірну ішемію міокарда, яка стала наслідком залучення у процес розшарування коронарних артерій.

Аортальна регургітація

Ще одним серцевим ускладненням розшарування аорти, яке можна ідентифікувати за допомогою ехокардіографії, є аортальна недостатність.

Рідина в порожнині перикарда

Це дуже важлива у прогностичному плані ехокардіографічна знахідка, яка може вказувати на те, що відбувся частковий розрив стінки аорти, який призвів до розвитку серцевої тампонади (потрапляння крові в порожнину перикарда).

Хірургічне втручання при розшаруванні аорти

Навіть після успішно проведеного хірургічного втручання з приводу розшарування аорти в пацієнтів може відбутись розрив аневризми аорти або виникнення розшарування аорти у віддаленому місці. Такі повторні ускладнення асоціюються з дуже високими показниками смертності, тому пацієнтам після операції доцільно проводити в динаміці повторні ехокардіографічні (або інші візуалізаційні) дослідження. Існує рекомендація, відповідно до якої дослідження в динаміці повинні проводитись через 1, 3, 6 і 12 місяців після операції (або виникнення розшарування), а далі щороку.