Нова книжка: "Практична ехокардіографія"
Випадок 8
Ізольована некомпактність лівого шлуночка
Анамнез
23-річний чоловік звернувся в лікарню з приводу задишки, яка виникала при помірному навантаженні, і перебоїв у роботі серця.
Фізикальне дослідження
Артеріальний тиск 115/78 мм рт. ст., ЧСС 92 уд./хв., при оцінці пульсу — часта екстрасистолія. Нормальний перший і другий тон серця, шуми не вислуховуються.
Візуалізаційні методи
Пацієнту виконали трансторакальну ехокардіографію. Розміри камер серця в межах норми. Систолічна функція лівого шлуночка знижена (ФВ = 35%), структура і функція клапанів не порушені. При оцінці кровоплину в легеневій артерії методом імпульсної допплерографії діагностовано помірну легеневу гіпертензію (показник часу прискорення (Тас) — 87 мс). Візуалізується ізольована некомпактність лівого шлуночка.
Рисунок. Ізольована некомпактність лівого шлуночка. Зліва представлено верхівкове чотирикамерне зображення, на якому можна побачити, що лівий шлуночок має дуже виражену трабекуляцію. Справа представлено зображення з парастернального підходу по короткій осі, отримане в того самого пацієнта, на якому в ділянці верхівки чітко видно глибокі ніші в міокарді.
Обговорення
У цьому клінічному випадку представлено нову форму кардіоміопатії, яку було описано відносно недавно. До цього часу тривають дебати, чи цей патологічний стан справді є кардіоміопатією. Вперше його описали трохи більше десяти років тому в пацієнтів, в яких виникали симптоми серцевої недостатності. Ця серцева патологія характеризується вираженою трабекулярністю міокарда з глибокими міжтрабекулярними нішами, як безпосередньо продовжуються в порожнину камери лівого шлуночка.
Протягом періоду раннього ембріогенезу в дистальній частині лівого шлуночка розвиваються трабекули і їх роль полягає в поліпшенні оксигенації міокарда за відсутності ефективної коронарної циркуляції. Коли в серці виникає міжшлуночкова перегородка, трабекули починають ущільнюватись в тих ділянках, які контактують з зовнішніми шарами міокарда, внаслідок чого збільшуються товщина міокарда шлуночка. Після 12 тижнів гестації більша частина маси міокарда уже сформована компактним шаром. В основі ізольованої некомпактності лівого шлуночка може лежати порушення процесу ущільнення міокарда в ранньому періоді розвитку плода.
Точна етіологія цього патологічного стану залишається невідомою, але вважають, що це неспецифічний стан, який може проявлятись у сім’ях з різними формами дилятаційних кардіоміопатій.
Однак тривають дебати стосовно того, чи ізольована некомпактність лівого шлуночка представляє собою окрему форму кардіоміопатії. Як правило, цей патологічний стан клінічно проявляється серцевою недостатністю, але також може проявлятись аритміями і тромбоемболічними подіями. Ізольована некомпактність лівого шлуночка може бути діагностованою в немовлят, дітей і молодих дорослих. Однак цей стан рідко виявляють у людей середнього віку і старших.
У переважної більшості пацієнтів діагноз встановлюється після проведення ехокардіографічного дослідження — поєднання таких клінічних проявів як задишка при навантаженні, серцебиття і виявленого при ехокардіографії лівого шлуночка з вираженою трабекуляцією, частіше в дистальному відділі, а також наявністю глибоких ніш, які доходять до субендокардіальних ділянок міокарда. Отже, уражений цим процесом шлуночок може складатися з двох шарів: компактний (щільний) епікардіальний шар і ендокардіальний шар, який складається з вираженої трабекулярної сітки і глибоких міжтрабекулярних ніш (просторів). Це ураження найліпше візуалізується з верхівкового чотирикамерного підходу і з парастернальних підходів по короткій осі. Клінічний перебіг захворювання характеризується прогресуючою дисфукцією лівого шлуночка, аритміями або тромбоемболією легеневої артерії.
