Клінічний випадок 1

ХОЛЕСТЕАТОМА ВЕРХНЬОЩЕЛЕПНОЇ ПАЗУХИ В СЕМИРІЧНОЇ ДИТИНИ

Федір Юрочко

Холестеатома верхньощелепної пазухи виникає тоді, коли нормальний дихальний епітелій, який вистилає пазуху, частково або повністю заміщується гіперкератичним роговіючим епітелієм. Це призводить до утворення пластинчастих часточок кератину, тобто холестеатоми. У верхньощелепній пазусі холестеатома (її також називають тератома, первинна епідермоїдна пухлина, епідермоїдна кіста або кератокіста) трапляється дуже рідко (Storper et al., 1992; Campanella et al., 1979; Pogorel et al., 1965). В огляді літератури, опублікованому в 1992 році, Сторпер та Ньюмен виявили тільки 10 таких випадків (Storper, Newman; 1992). Роком раніше Гартман та Станкєвіч повідомили, що вони виявили тільки 20 таких випадків різних приносових пазух (Hartman, Stankiewicz, 1991).

У цій статті наведено інформацію про випадок холестеатоми верхньощелепної пазухи в 7-річної дівчинки.

Клінічний випадок

Дівчинка В., 7 років, прибула в ЛОР відділення Львівської ОДКЛ ОХМАТДИТ 22 липня 2008 року зі скаргами на припухлість лівої щоки та утруднене носове дихання лівою половиною носа. Зі слів батьків, дитина хворіє 5 днів, коли раптово «підпухла ліва щока». Звернулися до стоматолога, який у присінку рота виконав хірургічне розкриття «флюсу зуба», зі слів батька, «гною не було». Припухлість дещо збільшилася, виконали оглядову рентгенографію приносових пазух, де виявлено тотальне зниження пневматизації лівої верхньощелепної пазухи. Дитину ургентно скеровано в ЛОР-відділення Львівської ОДКЛ.

На час прибуття стан дитини задовільний. В анамнезі скарг із боку носа, болю голови, попередніх хірургічних втручань чи травм у ділянці черепа не виявлено. При пальпації — щільний нерухомий набряк щоки у проекції верхньощелепної пазухи. При орофарингоскопії — незначний набряк присінка рота у проекції лівих верхніх 4–6 зубів з наявністю лінійного розрізу (розкриття «флюса»), а також незначний набряк твердого піднебіння зліва. При передній риноскопії — набряк носових раковин, у середньому носовому ході — темно-червоний поліп 2–3 мм, незначна кількість гною.

Виконано пункцію верхньощелепної пазухи через нижній носовий хід голкою Куліковського. Під тиском через голку вийшло 3 мл рідкого мутного гною з дещо неприємним запахом. Спроба промивання пазухи фурациліном неуспішна — виник біль після введення 3–4 мл фурациліну та опір введенню рідини. Промивання припинено. Призначено антимікробну, протизапальну, протинабрякову терапію. Скеровано на комп’ютерну томографію пазух (див. рис.), де виявлено великий, зниженої щільності утвір (кіста? поліп? пухлина?) лівої верхньощелепнї пазухи, який «роздуває» її, потоншена передня, латеральна та нижня стінки пазухи, поліп у середньому носовому ході зліва.

Заплановано хірургічне втручання — гайморотомія лівої верхньощелепної пазухи за Калдюел-Люком. Операцію виконано 30.07.2008 року під загальним знечуленням. На операції — передня стінка лівої верхньощелепної пазухи потоншена і представляє хрящеподібний утвір, який розрізано ножицями; під нею — плівка перламутрово-білого «перлистого» кольору (як холестеатома), з порожнини пазухи під тиском вийшло приблизно 2 мл рідкого гною. Пазуха повністю заповнена лусками з гноєм, коло слизової оболонки — щільніша «перлиста» оболонка. Пазуху вичищено від патологічного вмісту, промито розчином фурациліну, об’єм пазухи 15 мл (при віковій нормі 7 мл). Візуалізовано природне устя пазухи, металевим катетером його дещо розширено, прохідність його звичайна, тому нижньої гайморостомії не накладено. З порожнини середнього носового ходу видалено поліп. Накладено шви на рану, у пазусі залишено гумовий дренаж, пазуху не тампоновано.

Післяопераційний період минав «гладко», без ускладнень. Гістологічне дослідження — матеріал, видалений з верхньощелепної пазухи — холестеатома, з середнього носового ходу — поліп з вираженими ознаками запалення. Мікробіологічне досліждення — посів росту не дав, мікроскопія гною — грибків не виявлено. Носове дихання лівою половиною носа відновилося на 3 день. Дренаж знято на 3 день, шви знято на 7 день після операції. У післяопераційному періоді — антибіотики, місцеве лікування. Дитину виписано 09.09.2008 року. Контрольний огляд через 1 місяць (01.10.2008 року) — набряк щоки зменшився, носове дихання вільне, носові ходи вільні, патологічного вмісту немає. Призначено контрольний огляд через 6 місяців.

img 1

Рисунок. Томограма приносових пазух у 7-річної дівчинки.

Обговорення

Описаний випадок цікавий тим, що холестеатома пазухи є надзвичайно рідкісним випадком, а в дітей описано тільки кілька випадків у світовій літературі (Storper, Newman, 1992).

Крім локалізації у приносових пазухах, холестеатоми також виявляють у різних частинах черепа (включаючи скроневі кістки, орбіту та нижню щелепу), а також на шкірі, грудній залозі, нирках та в центральній нервовій системі (Storper, Newman, 1992). Холестеатому вперше описав Крювельє в 1829 році і назвав її «перлистою пухлиною» за основні її властивості (характерний відблиск та горбисту поверхню) (Cruveilhier, 1829). Термін «холестеатома» ввів Мюллер у 1838 році при описі ним наявності кристалів холестерину в порожнині, вистеленій роговіючим епітелієм та заповненій шарами щільного, лускатого кератину (Muller, 1838). У 1854 році Вірхов помітив, що холестерин не є обов’язковим компонентом холестеатоми (Virchow, 1854). У 1929 році Крічлі та Фергюсон зазначили, що термін «епідермоїд» більш придатний для вираження епітеліального характеру росту утвору (Critchley, Ferguson, 1929).

У 1916 році Геггстрьом повідомив про перший випадок холестеатоми лобної пазухи у пацієнта з проптозом і диплопією (Haeggstrom, 1916). Про перший випадок холестеатоми верхньощелепної пазухи повідомив Гатчон у 1941 (Hutcheon, 1941). Автор пише, що «однією з цікавих особливостей цього випадку є те, що симптоми та об’єктивні ознаки більше вказували на пухлину пазухи та латеральної стінки». Отже, такі знахідки вказують, що, незважаючи на рідкісний характер такого захворювання, непухлинний характер патології слід завжди враховувати при диференціальній діагностиці будь-яких утворів пазух. З усіх приносових пазух найчастішим місцем локалізації холестеатоми є лобна пазуха, потім — сітчаста пазуха, а верхньощелепна пазуха уражається дуже рідко (Storper et al., 1992; Campanella et al., 1979; Pogorel et al, 1965; Hartman, Stankiewicz, 1991).

Патогенез. Про патогенез холестеатоми приносових пазух, яка може бути вродженою або набутою, дискутують уже більш як століття. Для пояснення її виникнення запропоновано 4 теорії.

    • Теорія вроджених епітеліальних залишків (1854). Прихильники цієї теорії (особливо Ремарк (Remark, 1854) та Бьюсі (Bucy, 1935)) вважали, що холестеатома походить від неправильно розміщених епітеліальних залишків, які розвиваються під час ембріогенезу.
    • Теорія метаплазії (1873). За цією теорією, запропонованою Вендт, некератинізований роговіючий епітелій, який вистилає порожнини, підлягає метаплазії, імовірно, у відповідь на інфекцію, і починає утворювати кератин (Wendt, 1873).
    • Теорія імміграції (1888). Габерманн висунув теорію, що причиною холестеатоми є міграція кератинізуючого роговіючого епітелію в ділянки, де він звичайно не розміщений (Habermann, 1888).
    • Теорія імплантації (1928). Юінг запропонував, що холестеатома виникає вторинно після прямого потрапляння епітелію внаслідок травми (Ewing, 1928). І справді, є повідомлення про появу холестеатоми в місці попередньої травми або після хірургії носа чи приносових пазух. Епітелій продовжує злущуватися та формувати кісту, яка збільшується за рахунок повільного деструктивного росту.

Інші характеристики. Хоча холестеатома за біологічними характеристиками не є пухлиною, усе ж вона має здатність руйнувати кістку та поширюватися в навколишні ділянки. Спроможність руйнувати пов’язують з ферментною активністю (Chole et al., 1998).

Макроскопічно холестеатома виглядає як кістоподібна структура. Мікроскопічно оболонки холестеатоми — повністю диференційований багатошаровий роговіючий епітелій на сполучнотканинній основі. Центр холестеатоми заповнений без’ядерними лусочками кератину. Субепітеліальна сполучна тканина має різну товщину і містить запальні інфільтрати та фібробласти (Youngs, 1998).

Симптоматика. Клінічні прояви та радіологічні характеристики холестеатоми верхньощелепної пазухи важко відрізнити від пухлинного процесу (Storper, Newman, 1992).

Ускладнення та клінічні прояви холестеатоми, які можуть бути наслідком поєднання ерозії кістки та інфекції, зумовлені анатомічним «сусідством» верхньощелепної пазухи (орбіта, порожнина носа, зуби та рот) та крило-верхньощелепним простором (Pogorel, Budd, 1965). Симптоми є наслідком поширення холестеатоми. При поступовому рості з’являється біль, який може з часом посилюватися. При поширенні процесу в остіомеатальний комплекс виникають ринорея та синусит. При ерозії передньолатеральної стінки верхньої щелепи з’являється набряк та болючість обличчя. Ерозія в нижньому напрямку призводить до набряку піднебіння, а вверх — до проптозу, хемозу, еритеми та обмеження рухів очного яблука. Ерозія в бік присінка носа призводить до закладеності носа (Storper, Newman, 1992).

Радіологічні характеристики. Атипова холестеатома призводить до окресленого дефекту кістки з м’яким краєвим склерозом. Такий вигляд дуже нагадує мукоцелє верхньощелепної пазухи, що слід враховувати у дифдіагностиці (Wenig et al., 1983). На КТ холестеатома має вигляд поширеного гомогенного утвору. На МРТ вона подає чіткий сигнал низької інтенсивності на Т1-зважених томограмах та високої інтенсивності та Т2-зваженим томограмах (Valvassori, 2003).

Диференціальна діагностика. Дифдіагностика холестеатоми верхньощелепної пазухи включає як непухлинні процеси (мукоцелє, слизова ретенційна кіста, псевдокіста та піоцелє), так і пухлинні процеси. Пухлинні захворювання можуть бути злоякісними та доброякісними. До доброякісних належать папілома, ретенційна кіста, менінгіома, шваннома, хондрома, гемангіома, хордома, ювенільна ангіофіброма носоглотки та фіброзна дисплазія. До злоякісних належать плоскоклітинний рак, естезіонейробластома, пухлина слинних залоз, саркома та амелобластома (Wenig et al, 1983; Storper, Newman, 1992; Pogorel, Budd, 1965).

Лікування. Адекватним лікуванням холестеатоми є хірургічна операція. Техніка вибору — операція за Калдюел-Люком (Storper, Newman, 1992; Campanella et al., 1979; Pogorel, Budd, 1965). Капсулу холестеатоми, яка є єдиною «живою», ростучою частиною утвору, слід повністю усунути для зупинки подальшого росту та ерозії навколишніх структур і запобігання рецидиву (Campanella et al., 1979). Хоча не описано випадків рецидиву холестеатоми приносових пазух, вважають, що її патофізіологічні механізми росту подібні до холестеатоми скроневої кістки. Оскільки залишки епітелію є звичайною причиною рецидиву холестеатоми скроневої кістки, то, імовірно, залишки епітелію також можуть бути причиною рецидиву холестеатоми приносової пазухи (Storper, Newman, 1992). Для запобігання ускладненням слід забезпечити адекватне дренування пазухи в післяопераційному періоді. КТ відіграє важливу роль в оцінці віддалених результатів лікування (Hartman, Stankiewicz, 1991).

Висновки

Описаний клінічний випадок представляє рідкісну патологію — холестеатому верхньощелепної пазухи в дитини віком 7 років. Для оцінки стану пазухи та характеру ураження обов’язкова комп’ютерна томографія приносових пазух. Холестеатому пазухи слід завжди враховувати у дифдіагностиці пухлинних утворів приносових пазух. Лікування вибору — операція за Калдюел-Люком. Знання рідкісної патології допоможе практичному лікарю точно встановити діагноз та обрати правильну тактику лікування.

Література

  1. Bucy PC. Intradiploic epidermoid (cholesteatoma) of the skull. Arch Surg 1935;31:190-7
  2. Campanella RS, Caldarelli. DD, Friedberg SA. Cholesteatoma of the frontal and ethmoid areas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979;88:518-23.
  3. Chole RA, Choo MJ. Chronic otitis media, mastoiditis, and petrositis. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, et al., eds. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 1998:3026-46.
  4. Critchley M, Ferguson FR. The cerebrospinal epidermoids (cholesteatoma). Brain 1928;51:336-41.
  5. Cruveilhier LJB. Anatomie Pathologique du Corps Humain. Vol. 1. Paris: J.B. Bailliere; 1829.
  6. Ewing J. A Treatise on Tumors. Philadelphia: W.B. Saunders; 1928.
  7. Habermann J. Zur Entstehung des Cholesteatoms des Mittelohres. Arch Ohren Nasen Kehlkopfheilkd 1888;27:42-50.
  8. Haeggstrom AA. Cholesteatoma removed from the maxillary sinus. Hygiea 1916;78:1122.
  9. Hartman JM, Stankiewicz JA. Cholesteatoma of the paranasal sinuses: Case report & review of the literature. Ear Nose Throat J 1991;70: 719-25.
  10. Hutcheon JR. A case of rhinolith combined with cholesteatoma of the maxillary antrum. Med J Aust 1941;1:451.
  11. Muller J. Von der geschichteten perlmutter glanzenden Fettgeschwulst. In: Uber den feineren Bau und die Formen der Krankhaften Geschwulste. Berlin: G. Reimer; 1838:49-54.
  12. Pogorel BS, Budd EG. Cholesteatoma of the maxillary sinus: A case report. Arch Otolaryngol 1965;82:532-4.
  13. Remark R. Ein Beitrag zur Entwickel ungsgesch ichte der Krebshafter Geschwulste. Arch Klin Med 1854;6:170.
  14. Storper IS, Newman AN. Cholesteatoma of the maxillary sinus. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:975-7.
  15. Valvassori GE. Imaging of the temporal bone. In: Glasscock ME, Gulya AJ, eds. Shambaugh's Surgery of the Ear. 5th ed. Hamilton, Ont.: B.C. Decker; 2003:227-59.
  16. Virchow R. Uber Perlgeschwulste. Arch Klin Med 1854;8:371.
  17. Wendt H. Desquamative Entzundung des Mittelohrs ("Cholesteatom des Felsen beines" der Auroren). Arch Heilkd 1873; 14:428-46.
  18. Wenig BL, Sciubba JJ, Zielinski BZ, et al. Mucin impaction tumor of the paranasal sinuses: A new clinical entity? Laryngoscope 1983;93:621-6.
  19. Youngs R. Chronic suppurative otitis media-cholesteatoma. In: Ludman H, Wright T, eds. Diseases of the Ear. 6th ed. London: Arnold; 1998:386-97.
Версія для друку