Клінічний випадок 7

30-РІЧНА ЖІНКА ІЗ СЛАБІСТЮ Й ПОКОЛЮВАННЯМ У НОГАХ

СКАРГИ

30-річна хвора звернулася до лікаря зі скаргами на слабість у нижніх кінцівках і поколювання в них.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ Й ЖИТТЯ

5 років тому в неї почав погіршуватися зір у правому оці, через 3 роки — епізод диплопії, що зник спонтанно. Протягом останнього тижня пацієнтка відзначила висхідне затерпання і поколювання в ногах, що супроводжується утрудненою ходою.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Норма.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

При офтальмоскопії — знебарвлення диска зорового нерва справа. Зліва — між’ядерна офтальмоплегія. У нижніх кінцівках м’язовий тонус підвищений, слабість при згинанні/розгинанні стегна 4+/5. З рівня дерматома Т4 — гіпестезія. На ногах фізіологічні рефлекси підвищені, із двобічним позитивним рефлексом Бабінського.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Найімовірніші розлади, котрі необхідно включати у діагностичний пошук: розсіяний склероз, вірусний мієліт, тропічний спастичний парапарез, недостатність вітаміну В12.

ІНІЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

  1. МРТ спинного мозку з гадолінієвим підсиленням.
  2. МРТ головного мозку.

РЕЗУЛЬТАТИ ДІАГНОСТИЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

  1. Гіперденсне вогнище на рівні Т4 у Т2-зваженому режимі при гадолінієвому підсиленні.
  2. Множинні гіперденсні вогнища в Т2-зваженому режимі у перивентрикулярній білій речовині.

ОЦІНКА

У пацієнтки наявні множинні неврологічні симптоми, що свідчать про залучення різних відділів центральної нервової системи протягом тривалого періоду часу. Якщо їх трактувати ізольовано, то вони типові для інсульту, енцефаліту, васкуліту та ін. Коли ж ми розглянемо еволюцію описаного синдрому в часі, то стає очевидним, що хвора має розсіяний склероз. Для цього захворювання типові численні епізоди неврологічного дефіциту, що еволюціонують у часі у циклічному режимі. Наявність багатьох гіперденсних вогнищ при МРТ головного і спинного мозку підтверджує діагноз. Розсіяний склероз уражає майже виключно різні відділи центральної нервової системи, що має за наслідок гетерогенні чутливі, моторні, стовбурові, вегетативні і мозочкові симптоми. Як і в нашої хворої, найпоширенішим першим проявом захворювання є неврит зорового нерва, котрий часто спонтанно зникає.

ПОДАЛЬША ДІАГНОСТИКА

Ізоелектричне фокусування спинномозкової рідини.

РЕЗУЛЬТАТИ

Наявні олігоклональні імуноглобуліни.

ПЛАН ЛІКУВАННЯ

  1. Пульс-терапія кортикостероїдами (метилпреднізолон).
  2. АКТГ.
  3. Цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід, циклоспорин).
  4. Бета-інтерферони.
  5. Кополімер А (глатирамер ацетат).
  6. Антиінтерлейкінові препарати (наталізумаб).

ДИСКУСІЯ

Розсіяний склероз — хвороба невідомого походження із визначальним автоімунним механізмом, при якому автоантитіла атакують мієлінові оболонки головного і спинного мозку. Припускають роль різних етіологічних чинників (зокрема вірусних інфекцій), але на сьогодні нічого чітко не доведено. Захворювання частіше уражає жінок та осіб білої раси північноєвропейського походження. В Африці розсіяний склероз практично невідомий.

Оскільки патологія автоімунна, її лікування головним чином ґрунтується на імуномодулюючих препаратах, наприклад стероїдах і АКТГ. При неефективності пульс-терапії кортикостероїдами доброю альтернативою залишаються цитостатики (наприклад азатіоприн). Кінцева довготермінова різниця в ефективності між різними напрямками лікування (зокрема, коли йдеться про ступінь інвалідизації) дуже невелика. Циклофосфамід, циклоспорин і бета-інтерферони є ще іншою альтернативою як терапія, що модифікує перебіг захворювання.

Ключове лікування таких пацієнтів симптоматичне. Спастичність контролюють баклофеном, діазепамом або з допомогою ботулотоксину, невропатичний біль (наприклад, невральгію трійчастого нерва) — антиконвульсантами (карбамазепін, габапентин) і трициклічними антидепресантами, тремор — бета-адреноблокаторами (метопролол), нетримання сечі — холінолітиками (оксибутинін).

Довготермінова терапія розсіяного склерозу нині ґрунтується на трьох можливостях — кополімер А, інтерферон бета-1а та бета-1b. За ефективністю вони сумірні і цілком прийнятні як профілактичний підхід, націлений на запобігання загостренням.

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Розсіяний склероз, змішана форма.

ОГЛЯД ДИФЕРЕНЦІАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНИХ МОЖЛИВОСТЕЙ

Вірусний мієліт

    • Часто його називають “поперечним мієлітом”, характеризується втратою різних функцій нижче певного рівня спинного мозку.
    • Щодо нашої пацієнтки наявна чітка інформація про зоровий неврит і диплопію у минулому, що вказує на супраспінальне ураження. Слід пам’ятати, що поперечний мієліт інколи спостерігають при хворобі Лайма, а також системному червоному вовчаку й інших автоімунних станах.

Тропічний спастичний парапарез

    • Найчастіше виявляється на Карибських островах.
    • Асоціюється зі слабістю, спастичністю, імпотенцією й розладами сечовипускання.

Недостатність вітаміну В12

    • Супроводжується ураженням спинного мозку (фунікулярний мієлоз), де виявляють втрату пропріоцептивної чутливості (залучені задні стовпи білої речовини) і слабість у комплексі зі спастичністю (залучені кортикоспінальні тракти).
    • Може також викликати втрату центрального зору.
Назад Версія для друку