Клінічний випадок 11

64-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК ІЗ РОЗЛАДАМИ ПАМ’ЯТІ

СКАРГИ

64-річний чоловік звернувся до лікарів із скаргами на погіршення пам’яті.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ Й ЖИТТЯ

Цей стан існує вже понад півроку. Спочатку хворий відзначив, що він не може згадати, де поклав свої речі, потім відчув труднощі у доборі слів. Його жінка стала непокоїтися щодо слуху пацієнта, оскільки він часто почав ставити одні й ті ж самі запитання. Останнім часом чоловік міг заблудитися по дорозі до ванної, також не міг сам одягнутися. Решта — медичний анамнез без особливостей.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Норма.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Знижена здатність називати предмети і робити прості арифметичні підрахунки. Погіршена короткотермінова пам’ять, обмеження словесного запасу в межах вузьких семантичних груп. Вогнищеві неврологічні симптоми відсутні.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Найімовірніші розлади, котрі необхідно включати в діагностичний пошук: нормотензивна гідроцефалія, хронічна субдуральна гематома, недостатність вітаміну В12, псевдодеменція при депресії, хвороба Піка, третинний сифіліс, пелагра, гіпотиреоз, мультиінфарктна деменція, пріонові захворювання.

ІНІЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

КТ або МРТ головного мозку.

РЕЗУЛЬТАТИ ДІАГНОСТИЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

Помірна атрофія кори, перивентрикулярна лейкомаляція.

ОЦІНКА

Існує багато хвороб, що спричиняють деменцію, найпоширенішою з них є хвороба Альцгаймера. Цей діагноз зазвичай ставлять особам похилого віку, котрі мають набуте слабоумство, що поступово прогресує в інтервалі від кількох місяців до багатьох років і коливається в діапазоні від легкої забудькуватості до вегетативного стану. Нормотензивна гідроцефалія переважно проявляється у вигляді характерної тріади (деменція, атаксія ходи, нетримання сечі), котрої у нашому клінічному випадку немає.

Недостатність вітаміну В12 спричиняє периферичні невропатії і розлади пропріоцептивної чутливості (відсутні) в поєднанні з наявністю гіперсегментованих нейтрофілів у загальному аналізі крові. Хоча хронічна субдуральна гематома і численні мозкові інфаркти можуть проявитися дементним синдромом, КТ ці стани легко виявляє.

Хворобу Піка інколи називають “лобарною атрофією”, оскільки при ній мозкові ураження зазвичай обмежуються специфічною часткою, на відміну від більш генералізованого процесу, типового для хвороби Альцгаймера. Крім того, першими її проявами є дефекти судження, неохайність, соціальна дезадаптація, амнезія настає пізніше.

Пелагра асоціюватиметься з характерною тріадою “трьох Д” — деменцією, дерматитом і діареєю. Найпоширенішим представником пріонових розладів є хвороба Кройцфельдта-Якоба, при якій переважно в інтервалі кількох місяців розвивається когнітивний дефіцит і міоклонії.

ПОДАЛЬШІ ДІАГНОСТИЧНІ ОБСТЕЖЕННЯ

  1. Загальний аналіз крові, рівень вітаміну В12 і концентрація гормонів щитоподібної залози у крові, венерологічні дослідження.
  2. Токсикологічний скринінг щодо передозування медикаментів.

РЕЗУЛЬТАТИ

  1. Норма, за винятком межового рівня вітаміну В12.
  2. Негативні.

ПЛАН ЛІКУВАННЯ

  1. Соціальна підтримка, запобігання травмам і вторинним соматичним ускладненням.
  2. Антихолінестеразні препарати центральної дії (донепезил, галантамін, ривастигмін), інгібітори N-метил-D-аспартатних рецепторів (мемантин), інколи — нейротрофічні препарати (церебролізин).

ДИСКУСІЯ

Остаточну верифікацію діагнозу хвороби Альцгаймера можна здійснити лише патомофологічно (біопсія або секція). Характерними мікроскопічними проявами є нейрофібрилярні сплетення й аномальний амілоїдний білок у нервовій тканині. Нові препарати (наприклад антихолінестеразні) викликають скороминуще поліпшення симптомів на початкових стадіях шляхом підвищення концентрації ацетилхоліну в головному мозку.

Важливим у веденні таких пацієнтів є запобігання травмам, відповідна соціальна підтримка, уникнення передозування препаратів, призначених для лікування інших захворювань осіб похилого віку (зокрема гіпотензивних і психотропних).

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Хвороба Альцгаймера.

ОГЛЯД ДИФЕРЕНЦІАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНИХ МОЖЛИВОСТЕЙ

Нормотензивна гідроцефалія

    • Характеризується класичною тріадою симптомів (розлади ходи, деменція, нетримання сечі).
    • Клінічний діагноз підтверджують КТ/МРТ, котрі засвідчують гідроцефалію, незалежну від ступеня атрофії.

Хронічна субдуральна гематома

    • Наслідок віддаленої черепно-мозкової травми (інколи легкої).
    • Її виключення є вагомою підставою для проведення нейровізуалізації у будь-якого дементного хворого навіть за відсутності анамнестичних даних про травму.
    • Надрив вен твердої мозкової оболонки призводить до повільного скупчення крові, що, своєю чергою, спричиняє дислокацію серединних структур головного мозку і поступову втрату свідомості.
    • Піддається хірургічному лікуванню при вчасному застосуванні останнього.

Недостатність вітаміну В12

    • Може бути причиною підгострої деменції, окрім симптомів мієлопатії (фунікулярного мієлозу).
    • Поширеніша серед осіб похилого віку на фоні захворювань шлунково-кишкового тракту (шлунка, тонкого кишківника).
    • Хоча цей стан є і не частою причиною деменції, його легко виявити і лікувати.

Псевдодеменція (при депресії)

    • Поширена в осіб похилого віку.
    • “Пригнічений настрій” у старших людей не завжди проявляється як типові депресивні симптоми; натомість домінуючими часто є фізикальні прояви — погіршення пам’яті, безсоння, слабість.
    • Більшість дементних пацієнтів при фізикальному й нейропсихіатричному обстеженні протягом тривалого часу намагаються приховати свої дефекти, депресивні ж хворі швидко демонструють виснаження.

Хвороба Піка

    • На початкових стадіях її неможливо віддиференціювати від хвороби Альцгаймера без біопсії.
    • Починається в дещо молодшому віці, спочатку йде ураження лобної частки (а не скроневої, як при хворобі Альцгаймера), ранніми симптоми часто є розлади мови (моторна афазія унаслідок залучення центру Брока).

Нейросифіліс

    • Колись — одна з найчастіших причин деменції, нині виявляється дуже рідко через масивну антибіотикотерапію на ранніх стадіях.
    • Серологічні дослідження виправдані, хоч у дементних пацієнтів рідко дають позитивні результати. Слід пам’ятати, що вторинний нейросифіліс має набагато коротшу латентність у популяції хворих на СНІД.

Пелагра

    • Спричинена недостатністю ніацину.
    • Проявляється синдромом “трьох Д” — дерматит, деменція, діарея.
    • Не очевидна на ранніх стадіях, за винятком супутніх симптомів синдрому мальабсорбції.

Гіпотиреоз

    • Успішно піддається лікуванню.
    • Перед тим як пацієнту виключити нейродегенеративне захворювання, необхідно визначити в нього рівень тиреотропіну.

Мультиінфарктна деменція

    • Замість поступового прогресування когнітивного дефіциту має “ступінчасте” погіршення. Епізод агравації свідчить про новий інсульт.
    • КТ/МРТ головного мозку свідчить про наявність множинних інсультів.

Пріонові захворювання

    • Дуже рідкісні.
    • Найчастіша пріонова патологія (хвороба Кройцфельдта-Якоба, спонгіформна енцефалопатія) характеризується швидким прогресуванням когнітивного дефіциту, спастичністю й міоклоніями.
    • Остаточний діагноз зазвичай патоморфологічний, хоч інколи виявляють специфічні патерни на ЕЕГ.
    • Може передаватися через хірургічний інструментарій, якщо його не стерилізувати 1% розчином гіпохлориту натрію.