Клінічний випадок 13

65-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК ІЗ ЧОВГАЮЧОЮ ХОДОЮ

СКАРГИ

64-річний чоловік звернувся до лікарів із приводу поступового погіршення ходи.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ Й ЖИТТЯ

Ці зміни хворий і його дружина спочатку пояснювали старінням. Проте, коли у пацієнта почали розвиватися сповільнення рухів і наростання нерозбірливості почерку, він занепокоївся. В іншому медичний анамнез без особливостей.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Норма.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Обличчя беземоційне, з рідким кліпанням очей. Наявний тремор спокою, котрий зникає при рухах, м’язова ригідність із “феноменом зубчастого колеса”. При перевірці почерку виявляють мікрографію, чоловік нездатен здійснювати швидкі почергові рухи, ходить човгаючи. Чутливі розлади відчутні.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Найімовірніші розлади, котрі необхідно включати у діагностичний пошук, такі: хвороба Паркінсона, стріонігральна дегенерація, прогресуючий над’ядерний параліч, нормотензивна гідроцефалія, хвороба Гантінгтона, хвороба Вільсона, вторинний паркінсонізм.

ІНІЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

МРТ головного мозку.

РЕЗУЛЬТАТИ ДІАГНОСТИЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

Нормальні для віку хворого.

ОЦІНКА

Важливим елементом у диференціальній діагностиці цього стану є виключення летаргічного енцефаліту, котрий був поширений після Першої світової війни і спричиняв паркінсоноподібний синдром. Прогресуючий над’ядерний параліч характеризується м’язовою ригідністю і дистонічним положенням шиї та плечей, а також тенденцією до падіння при ходьбі. Параліч вертикального, а надалі й горизонтального зору відрізняє його від хвороби Паркінсона. Для нормотензивної гідроцефалії типова тріада нетримання сечі, човгаючої ходи і деменції.

Необхідно брати до уваги можливість медикаментозного паркінсонізму, особливо при застосуванні фенотіазинів. Стріонігральна дегенерація близька до хвороби Паркінсона в сенсі схильності до падінь. При останній МРТ засвідчить гіпоінтенсивність сигналу від шкаралупи в Т2-зваженому режимі, ПЕТ – зниження метаболізму глюкози у стріатумі.

Діагноз ідіопатичного паркінсонізму головним чином ґрунтується на клінічній картині.

ПЛАН ЛІКУВАННЯ

1. Карбідопа/леводопа в дозі 25/100 мг із її можливим нарощенням.
2. Селегілін у дозі 5 мг двічі на день для потенційного сповільнення захворювання.
3. Альтернативний підхід – почати терапію з агоніста дофамінових рецепторів із можливим переходом на леводопу/карбідопу при погіршенні загального стану.

ДИСКУСІЯ

Стандартом фармакотерапії хвороби Паркінсона є замісне лікування попередником нейротрансмітера дофаміну леводопою (L-гідроксифенілаланіном). Зазвичай її призначають у комбінації з карбідопою. Нерідко у таких пацієнтів застосовують агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, перголід), хоча нині існує тенденція до ширшого використання неерголінових препаратів цього класу (праміпексол, ропіпірол). Холінолітики (тригексифенідил, бензтропін) корисні при вторинному паркінсонізмі з домінуючим тремором у відносно молодих хворих. Лікування інгібіторами моноаміноксидази В селегіліном і расагіліном залишається предметом дебатів, оскільки невідомо, наскільки ці медикаменти сповільнюють прогресування хвороби. Блокування названого ферменту асоціюється зі зростанням концентрації дофаміну в головному мозку.

Початок хвороби Паркінсона – зазвичай у віці 40–70 років, пікова концентрація ініціальних клінічних випадків на 6 декаді життя. Її причиною є загибель пігментних клітин чорної речовини, а визначальними симптомами – беземоційний вираз обличчя, сповільнення/збіднення довільних рухів, тремор за типом “складання монет” частотою 4 Гц, сутула постава, м’язова ригідність і човгаюча хода. На самих початках захворювання такі ознаки виражені дуже слабо, але з віком лише наростають.

Одним із мікросимптомів є зниження частоти кліпання очей до 5–10/сек. (норма 20/сек.) та мікрографія (зменшення розмірів літер при письмі). Характерними проявами залишаються також моторне сповільнення як при ініціації, так і виконанні рухів.

Найпоширеніші соматичні ускладнення довготермінової леводопатерапії є гастроентерологічні і серцево-судинні (тахікардія, ортостатична гіпотензія), а неврологічні – психоз і феномени “включення–виключення”. Останні характеризуються коливаннями клінічної картини від вираженої паркінсонічної ригідності до гіперкінезів, включаючи гемібалізм, дистонії та ін. У 40% пацієнтів із хворобою Паркінсона розвивається велика депресія, часто на пізніх станах формується підкіркова деменція, що характеризується втратою як коротко-, так і довготермінової пам’яті.

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Хвороба Паркінсона.