Клінічний випадок 27

42-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК ІЗ НЕСПРОМОЖНІСТЮ ХОДИТИ

СКАРГИ

42-річний чоловік звернувся до лікаря зі скаргами на те, що він не може ходити через слабість.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ Й ЖИТТЯ

Цей стан розвинувся протягом 1 тижня після епізоду гастроентериту, почавшись із ніг, набувши висхідного характеру і супроводжуючись парестезіями.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Норма.

НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

В’ялий параліч нижніх кінцівок, втрата ахіллових рефлексів. Слабість симетрична, асоціюється з легкою гіпестезією. Черепно-мозкові нерви – без особливостей.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Найімовірніші розлади, що їх треба припустити: гостра запальна полінейропатія (синдром Гійєна-Барре), поліомієліт, гострий поперечний мієліт, ботулізм, кліщовий параліч, отруєння тетродотоксином.

ІНІЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Люмбальна пункція.

РЕЗУЛЬТАТИ ДІАГНОСТИЧНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

Підвищений уміст білка.

ОЦІНКА

Хоча такий стан необхідно диференціювати з багатьма захворюваннями, клінічна картина та еволюція хвороби найтиповіша для синдрому Гійєна-Барре. Висхідна слабість, що розвинулася в інтервалі тижня із супутніми парестезіями, є класичною комбінацією. Зазвичай симптоми виникають після попередньої вірусної інфекції.

Поліомієліт виникає як епідемія і супроводжується менінгеальними знаками, лихоманкою, асиметричним периферичним паралічем без чутливих розладів, підвищеним умістом лейкоцитів у лікворі. Гостра мієлопатія спричинить параліч сфінктерів і чіткий рівень чутливого й моторного дефіциту. Це ж типово для поперечного мієліту, котрий також викличе гіперрефлексію нижче рівня ураження і зниження тонусу анального сфінктера.

Ботулізм проявляється ранньою втратою зіничних рефлексів, у його клінічній картині домінують краніальні невропатії. Параліч при цьому розладі низхідний, а не висхідний.

Кліщовий параліч тяжко віддиференціювати від синдрому Гійєна-Барре, якщо не знайдено самого кліща. Тетродотоксин, наявний в організмі голкошкірих риб, спричиняє тахіпное, іридоплегію в поєднанні з паралічем.

ПОДАЛЬША ДІАГНОСТИКА

Нейроміографія.

РЕЗУЛЬТАТИ

Моторно-сенсорна мієлінопатія з переважним залученням нервів нижніх кінцівок.

ПЛАН ЛІКУВАННЯ

1. В/в інфузія людського імуноглобуліну.

2. Плазмаферез.

3. Інтубація (при наявності дихальної недостатності).

4. Лікування невропатичного болю (карбамазепін, габапентин).

5. Профілактика тромбозу глибоких вен.

6. Фізіотерапія.

ДИСКУСІЯ

Синдром Гійєна-Барре – це гострий чи підгострий в’ялий висхідний параліч або парез у поєднанні з підвищеним умістом білка в лікворі. Етіологія не уточнена, але найімовірнішим залишається автоімунно-нейротоксичний механізм, переважно індукований вірусною інфекцією.

Хвороба проявляється синдромом полінейропатії, уражає переважно молодих людей віком 25–40 років, середньорічна частота відносно стабільна – 1,3–1,9 випадки/100 тис. осіб. Головна ознака – симетричні периферичні паралічі, розвитку яких передують парестезії і біль. У процесі прогресування захворювання залучається спинний мозок (розлади тазових органів, серцеві аритмії, параліч діафрагми) і стовбур головного мозку (бульбарний синдром, центральні дихальні порушення). Наявність дихальної недостатності і стовбурових симптомів є показанням для механічної вентиляції легень. Прогресуюча фаза синдрому триває від кількох днів до чотирьох тижнів, за нею йде фаза плато (персистуючі, незмінні прояви), після цього починається відновлення.

Діагноз ґрунтується на типових клінічних симптомах, даних електрофізіологічних обстежень (нейроміографії) та аналізах спинномозкової рідини. Якщо хворий проходить через гостру фазу захворювання, то в більшості випадків функції відновлюються. Однак інколи полінейропатія може наростати настільки швидко, що ендотрахеальна інтубація і механічна вентиляція будуть необхідними в інтервалі доби від появи симптомів. Специфічне лікування включає внутрішньовенне вливання високих доз імуноглобуліну протягом 5 днів чи плазмаферез (до 5 сеансів протягом 5–8 днів). Нині кортикостероїди виключено зі стандартних схем терапії синдрому Гійєна-Барре через відсутність очевидного ефекту.

Приблизно 85% таких хворих досягають повного й функціонального одужання в інтервалі 6–12 місяців. Максимальне воно за 18 місяців від початку хвороби. Однак у деяких пацієнтів спостерігають персистуючі слабість, арефлексію й парестезії. Рівень смертності досягає 20%, переважно в осіб, які потребують зовнішньої підтримки дихання. Рецидиви трапляються в малого відсотка випадків, вони достовірно не пов’язані з напрямком лікування чи якимись іншими факторами.

КІНЦЕВИЙ ДІАГНОЗ

Синдром Гійєна-Барре.

ОГЛЯД ДИФЕРЕНЦІАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНИХ МОЖЛИВОСТЕЙ

Синдром Гійєна-Барре

  • Симптоми розвиваються після вірусної інфекції.
  • Інколи виникають дихальна недостатність, серцеві аритмії і вегетативна нестабільність.
  • Прогноз загалом сприятливий.
  • Базисне лікування включає плазмаферез і людський імуноглобулін.

Поліомієліт

  • Не спричинить настільки швидкого симетричного моторного дефіциту.
  • Хвороба по своїй суті асиметрична, у цьому клінічному випадку її слід припускати.
  • Очікується, що поліомієліт буде повністю викоренений в інтервалі наступних кількох років.

Поперечний мієліт

  • Дає чіткий рівень моторного і чутливого дефіциту з гіперрефлексією нижче зони ураження.
  • Наявне зниження тонусу анального сфінктера.
  • Клінічно може нагадувати синдром Гійєна-Барре, хоча, на відміну від останнього, супроводжується ознаками центрального паралічу (спастичність, рефлекс Бабінського та ін.).

Ботулізм

  • Швидший початок.
  • Призводить до швидкої втрати зіничних рефлексів.
  • У клінічній картині переважають симптоми краніальних нейропатій.
  • Параліч низхідний, а не висхідний.

Отруєння тетродотоксином

  • Зазвичай внаслідок контакту з голкошкірими рибами.
  • Дуже рідкісний стан.
  • Переважно виникає при вживанні екзотичних суші.
  • Може спричиняти тахіпное, іридоплегію і параліч.