Клінічний випадок 5

63-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК
ІЗ ШВИДКОПРОГРЕСУЮЧИМИ СЛАБІСТЮ
І ЗАТЕРПАННЯМ КІНЦІВОК

СКАРГИ Й АНАМНЕЗ

63-річного чоловіка родичі привезли в лікарню зі скаргами на слабість і затерпання, котрі почалися з ніг і за 1 тиждень поширилися на руки. Він не може ходити чи обслуговувати себе. Хворий заперечує задуху, труднощі при ковтанні, розлади з боку шлунково-кишкового тракту чи органів малого таза. Перед розвитком вищеописаної симптоматики в пацієнта не було якихось захворювань, травм чи інтоксикацій. В анамнезі — гіпертонічна хвороба й астма.

ФІЗИКАЛЬНЕ І НЕВРОЛОГІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Вітальні показники: АТ — 150/80 мм рт. ст., ЧСС — 70 уд./хв, ЧДР — 20/хв, t — 36,5° С. Набряки кінцівок відсутні, пульс на них пальпується. Психічний стан, мова, черепно-мозкові нерви — норма. Рухова система — об’єм м’язів нормальний, тонус знижений в усіх кінцівках, виражена слабість (1–2 ступеня) в дистальних відділах рук і ніг при збереженні сили у проксимальних (4 ступеня). Чутливість — зниження вібраційної чутливості в ногах. Фізіологічні рефлекси з кінцівок відсутні. Координація — перевірити важко через слабість. Хода — хворий не може ходити, однак ознак атаксії немає.

ДІАГНОСТИЧНІ ПРОБЛЕМИ

Яка найтиповіша нейроанатомічна локалізація ураження при наявності у хворого прогресуючої слабості, парестезій і затерпання?

ДАНІ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

ЗАК, печінкові проби, електроліти, ЗАС, тести на порфірію — норма. Функціональні тести легень: життєва ємність — 2,9 л, NIF — 60 см Н2О, гази крові — норма. Люмбальна пункція/лікворологія — тиск ліквору нормальний, 1 клітина/мм3, білок 45 мг/дл (норма — 15–45 мг/дл), глюкоза 83 мг/дл (в сироватці — 143 мг/дл), результати посіву на мікрофлору негативні. Голчаста нейроміографія — ізольовані потенціали фібриляцій у правому литковому м’язі, виражене зниження залучення моторних одиниць у всіх досліджуваних м’язах верхніх та нижніх кінцівок. Дослідження невральної провідності — див. таблицю (нормальні величини подано в дужках).

Моторна провідність Латентність (мс) СПДМ (мВ) F-хвилі Швидкість провідності (м/с)
Ліктьовий нерв (зап’ястя/відвідний м’яз п’ятого пальця кисті) 5,1 (<3,6) 3 (>4), дисперсний Реакція відсутня 37 (>51)
Серединний нерв (зап’ястя/короткий відвідний м’яз великого пальця кисті) 7,1 (<4,5) 0,5 (>6), дисперсний Реакція відсутня 29 (>48)
Малогомілковий нерв (гомілка/короткий м’яз-розгинач пальців ноги) 7,1 (<6,0) 1,1 (>2), дисперсний Реакція відсутня 34 (>41)
Сенсорна провідність Латентність (мс) ПДЧН (мВ)
Литковий нерв (гомілка/литка) Реакція відсутня
Серединний нерв (зап’ястя/2-й палець кисті) 4,9 (<3,6) 0,004 (>0,015), реакція відсутня при прокси­мальній стимуляції

СПДМ — складний потенціал дії м’яза; ПДЧН — потенціал дії чутливого нерва.

ДІАГНОЗ

Гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (синдром Гійєна-Барре).

ПИТАННЯ ДО КЛІНІЦИСТА

Як інтерпретувати дані електрофізіологічних досліджень?

ДИСКУСІЯ

Дифузна слабість і чутливі симптоми (парестезії) за відсутності фізіологічних рефлексів і зниженого м’язового тонусу вказують на ураження периферичної нервової системи. Дослідження невральної провідності свідчать про пролонгацію латентності в дистальних відділах, невеликі потенціали дії сенсорних і моторних волокон із часовою дисперсією, відсутність F-хвиль і сповільнення швидкості проведення імпульсів, що недвозначно вказує на дисфункцію на рівні периферичних нервів, як головну причину моторних і чутливих симптомів. Патерн електрофізіологічних змін, виявлений з допомогою нейроміографії, є типовим для первинного набутого демієлінізуючого процесу.

Синдром Гійєна-Барре, також відомий під назвою гострої запальної демієлінізуючої полінейропатії, є набутим імунно-опосередкованим ураженням периферичної нервової системи. Його патоморфологічною ознакою є демієлінізація. Хоча цей варіант полінейропатії залишається переважно моторним, у багатьох пацієнтів наявні й сенсорні прояви. У більшості випадків демієлінізація також залучає спинномозкові корінці — цей стан часто означують як гострий полірадикулоневрит.

Приблизно в половини таких хворих у недавньому анамнезі є гостра, зазвичай вірусна інфекція. Синдром Гійєна-Барре також може асоціюватися з імунізаціями, хірургічними втручаннями, травмами, вагітністю і системними розладами, наприклад злоякісними пухлинами, колагенозами та інтоксикацією D-пеніциламіном. У типових випадках слабість симетрична, прогресує у висхідному напрямку, приблизно у третини пацієнтів призводить до дихальної недостатності, що потребує штучної вентиляції легень. У майже всіх уражених осіб наявна втрата сухожилкових рефлексів, часто спостерігаються вегетативні порушення (коливання артеріального тиску і серцевого ритму, ангідроз, гастроентерологічні і тазові розлади).

Аналіз спинномозкової рідини (СМР) дуже корисний для діагностичної оцінки. У лікворі зазвичай виявляють дуже підвищений вміст білка (1–2 г/дл) із нормальною кількістю клітин або легким плеоцитозом. Такий підйом білка найбільш виражений між 1 і 3 тижнями після початку симптомів, у перші ж дні хвороби він може бути нормальним. Люмбальну пункцію інколи повторюють через 7–10 днів, особливо при атиповій клінічній чи електрофізіологічній картині. Плеоцитоз у СМР інколи може бути набагато вищим при супутній ВІЛ-інфекції.

Найважливішим діагностичним методом для підтвердження існування синдрому Гійєна-Барре є нейроміографія і дослідження невральної провідності, котрі засвідчують зниження швидкості нервових імпульсів та інші зміни, характерні для демієлінізації периферичних нервів. У деяких випадках можуть існувати докази супутнього аксонального ураження. Це захворювання слід диференціювати від інших неврологічних розладів, зокрема гострої компресії спинного мозку (наявні оживлення фізіологічних рефлексів, рівень чутливого дефіциту, підвищення м’язового тонусу), поперечного мієліту, міастенії, гострої порфірії, поліомієліту, токсичних та інфекційних (дифтерія) полінейропатій, інтоксикації ботулотоксином.

Існує кілька різновидів синдрому Гійєна-Барре. Пацієнти із синдромом Міллера-Фішера переважно мають атаксію, офтальмоплегію й арефлексію в комплексі із легко-помірною слабістю. Цей стан часто асоціюється із високими титрами антитіл анти-GQ1b. У літературі описано також і «чисті» чутливі, моторні і вегетативні форми. Первинний аксональний варіант синдрому Гійєна-Барре пов'язаний із тяжкою інвалідизацією, відносно високою смертністю і часто неповним одужанням. У багатьох випадках він розвивається після інфікування Campylobacter jejuni.

Більшість пацієнтів одужує повністю за умови адекватного підтримуючого догляду й лікування. Усі хворі з підозрою на синдром Гійєна-Барре мають бути госпіталізовані, оскільки часовий період від перших симптомів захворювання до розвитку дихальної недостатності може становити до 24 годин. Адекватний контроль респіраторних функцій визначальний. Профілактика вторинних ускладнень (тромбозу глибоких вен, пролежнів, пневмонії та ін.) часто визначає успішний прогноз. У гострій стадії невропатичний біль не є рідкістю і навіть інколи вимагає призначення наркотичних анальгетиків. Фізіотерапію необхідно починати якнайшвидше. Тяжка реактивна депресія поширена в уражених осіб і потребує психологічної підтримки. Оскільки визначальну роль у патогенезі названої патології відіграють імунні механізми, імуномодулююча терапія (плазмаферез і внутрішньовенні інфузії людського імуноглобуліну) достовірно поліпшують прогноз, якщо їх почати застосовувати в інтервалі 1 тижня від початку хвороби. На сьогодні невідомо, котрий метод лікування бажаніший. Більшість лікарів віддають перевагу імуноглобулінам через відносну легкість застосування і безпечність.

В основної маси пацієнтів прогноз залишається добрий. З них приблизно в 75–80% настає повне одужання, 10% мають залишкову резидуальну інвалідизацію і лише 5–10% — виражену інвалідизацію. Рівень смертності не перевищує 3–5% і може бути знижений при агресивній терапії ускладнень.

Наш пацієнт одержав імуноглобулін із розрахунку 0,4 мг/кг/добу протягом 5 днів. Слабість утримувалася і згодом йому провели 5 сеансів плазмаферезу. Незважаючи на утримання вираженої слабості в кінцівках, дихальна функція залишилася задовільною й ендотрахеальна інкубація із підключенням до апарата штучного дихання не застосовувалася. Незважаючи на превентивні заходи, у хворого розвинувся тромбоз глибоких вен, котрий лікували спочатку гепарином, а потім — варфарином. Стан стабілізувався, але функціональне відновлення було повільним. Після 6 місяців інтенсивної фізіотерапії чоловік міг ходити, проте в нього утримувалися залишкові слабість і парестезії стоп і кистей.

ВИСНОВКИ ДЛЯ ПРАКТИКИ

1. Достовірні докази на користь раннього аксонального ураження при синдромі Гійєна-Барре свідчать про можливість повільного і часто неповного одужання.

2. Гостра полінейропатія, подібна до синдрому Гійєна-Барре, може спостерігатися на ранніх стадіях ВІЛ-інфекції чи передувати її сероконверсії. У ВІЛ-негативних пацієнтів із груп ризику повторне тестування на СНІД слід проводити протягом не менш як 6 місяців.

3. Зміни психічного стану в таких хворих можуть бути пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску, спричиненим високою концентрацією білка в СМР і порушенням поглинання ліквору в спинномозковому каналі.

4. Адекватне підтримуюче лікування із моніторингом вітальних функцій є опорним чинником успішної терапії.

5. При ініціації в інтервалі 1 тижня імунотерапія (імуноглобулін чи плазмаферез) може зупинити прогресування захворювання і прискорити одужання.