Клінічний випадок 1

20-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК, ЯКИЙ СКАРЖИВСЯ НА БІЛЬ У ГРУДНІЙ КЛІТЦІ І ВІДЧУТТЯ ЗАГАЛЬНОГО НЕЗДУЖАННЯ

Карета швидкої допомоги привезла у стаціонар 20-річного чоловіка, в якого 2 години тому гостро виник біль у ділянці грудної клітки. Пацієнт описував біль як тупий, стискаючого характеру, але без іррадіації. При глибокому диханні біль у грудній клітці посилювався. При зборі анамнезу хвороби виявилось, що протягом останніх 3 тижнів пацієнт відчував нездужання, мав біль голови, відзначав фотофобію, субфебрильну температуру та іноді озноби, а також мав кашель. Протягом останніх 3 днів була діарея. Чоловік помітив, що при навантаженні почала з’являтись задишка. Болі в суглобах і висипки на тілі не було. Уперше симптоми з’явились, коли пацієнт працював вихователем у літньому дитячому таборі, і він згадав, що у багатьох дітей у той час також була підвищена температура, кашель і діарея.

Анамнез життя нічого особливого не виявив. Пацієнт не курив і алкоголь вживав лише епізодично. Стосовно сімейного медичного анамнезу було з’ясовано, що дідусь по материнській лінії раптово помер у віці 55 років.

Фізикальне дослідження: молодий чоловік атлетичної будови, загальний стан задовільний. Артеріальний тиск у положенні лежачи 110/70 мм рт. ст., без ортостатичних змін; пульс задовільного наповнення, регулярний, частота 68 уд./хв. Пульс на верхніх і нижніх кінцівках симетричний. Температура тіла 36,7 градусів; частота дихання 14/хв., дихання спокійне. Відзначалось помірне почервоніння зіву без ексудатів. Лімфаденопатії виявлено не було. Біль у грудній клітці при пальпації не відтворювався. Інші дані фізикального дослідження були нормальними.

Рентгенографія органів грудної клітки патології не виявила. При аналізі електрокардіограми, яку записали відразу при поступленні пацієнта, виявили елевацію сегмента ST у нижньо-латеральних відведеннях. З даних лабораторного дослідження звернуло на себе увагу підвищення рівня тропоніну до 2,3 нг/мл (нормальні коливання: 0,0-0,1 нг/мл). Функція нирок була в нормі.

1. Якщо проаналізувати анамнез хвороби пацієнта, дані фізикального дослідження і згадані результати інструментальних і лабораторних досліджень, який з перерахованих діагнозів є найбільш імовірним?

а. Гострий коронарний синдром (ГКС)

б. Розшаровуюча аневризма аорти

в. Тромбоемболія легеневої артерії

г. Варіантна стенокардія

д. Міокардит

Біль у грудній клітці, елевація сегмента ST, а також підвищений рівень тропоніну при нормальній функції нирок свідчать про гостре пошкодження міокарда. Однак вік пацієнта, відсутність серцево-судинних факторів ризику, а також вірусний синдром, який передував поступленню у стаціонар, свідчать про те, що діагноз ГКС є малоймовірним. Симетричність пульсу на верхніх і нижніх кінцівках, нормальна гемодинаміка, відсутність фокальних неврологічних симптомів свідчать про те, що діагноз розшарування висхідної аорти з залученням у процес розшарування коронарних артерій також є малоймовірним. Тромбоемболія легеневої артерії також була малоймовірною, оскільки в анамнезі не було іммобілізації, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок чи анамнезу злоякісного захворювання. Крім того, дані рентгенографії ОГК і рівні D-димерів у крові були нормальними. Діагноз варіантної стенокардії розглядався як один з можливих, оскільки у пацієнта був біль у грудній клітці, а також специфічні знахідки на ЕКГ, однак відсутність факторів ризику, відсутність реакції на нітрогліцерин, а також відсутність в анамнезі вазомоторних симптомів, таких як мігренозні болі чи феномен Рейно, роблять діагноз варіантної стенокардії малоймовірним.

Наявність вірусного захворювання в анамнезі і поява специфічної кардіологічної симптоматики в межах від 2 тижнів і 6 місяців від епізоду вірусного захворювання свідчать на користь діагнозу гострого міокардиту. Гострий міокардит треба диференціювати від блискавичного (фульмінантного) міокардиту, який виникає менше, ніж через 2 тижні від початку вірусного захворювання і часто асоціюється з гемодинамічною нестабільністю та лейкоцитозом. Гострий міокардит може імітувати ішемію міокарда чи інфаркт міокарда, як клінічно, так і електрокардіографічно, особливо в молодих пацієнтів. Найчастіше гострий міокардит проявляється ознаками застійної серцевої недостатності; однак у 5-10% випадків наявний синдром, що нагадує гострий ІМ. Парвовірус В19 частіше асоціюється з синдромом, що нагадує гострий ІМ, ніж інші кардіотропні віруси.

Анамнез пацієнта, клінічна картина, дані фізикального дослідження, а також дані інструментальних і лабораторних методів свідчать про те, що найімовірнішим діагнозом у цього пацієнта є гострий міокардит, а ГКС і варіантна стенокардія менш імовірні діагнози.

2. Який з наступних діагностичних методів є найбільш практичним, щоб звузити диференціальну діагностику в цього пацієнта?

а. Серійне вимірювання рівнів тропоніну

б. Ендоміокардіальна біопсія

в. Катетеризація серця

г. МРТ серця

д. Ехокардіографія

Серійне вимірювання рівнів тропоніну виконують, щоб моніторувати активність захворювання і прогресування міокардіального пошкодження, але це не дає змогу встановити причину пошкодження міокарда.

Ендоміокардіальна біопсія (виконується в сучасних спеціалізованих кардіологічних клініках) досить рідко дає змогу встановити етіологію захворювання, оскільки місце, де взяли біопсію, може не бути безпосереднім місцем запалення чи інфекційного ураження міокарда. Загальний аналіз крові еозинофілів не виявив. Якби була еозинофілія, то це би збільшило імовірність діагностувати при ендоміокардіальній біопсії варіант міокардиту, для якого існує специфічне лікування.

Коронарна ангіографія є інвазивною процедурою, що вважається «золотим стандартом» при визначенні ступеня звуження просвіту коронарних артерій. Клінічний профіль пацієнта робив малоймовірним наявність коронарного атеросклерозу.

МРТ серця може виявити міокардіальний набряк і пошкодження міоцитів при міокардиті. Хоча МРТ вважається одним з найдостовірніших діагностичних методів при підозрі на міокардит і дає змогу в багатьох ситуаціях діагностувати це захворювання, цей метод не завжди доступний, досить дорогий і не є оптимальним початковим підходом при діагностиці в цій ситуації.

Методом вибору в цього пацієнта є ехокардіографія, оскільки вона дає змогу ефективно оцінити функцію лівого шлуночка, порушення сегментарної скоротливості стінок, наявність внутрішньосерцевих тромбів, функціональну регургітацію на клапанах, а також залучення у процес перикарду. За допомогою ехокардіографії також визначають кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка і товщину стінок, а ці параметри дають змогу відрізнити гострий міокардит від фульмінантного.

Ехокардіографія в цього пацієнта виявила нормальний кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка і нормальну товщину стінок. Фракція викиду лівого шлуночка становила 45%, і були виявлені порушення сегментарної скоротливості – виражений гіпокінез нижньої і латеральної стінок лівого шлуночка. Функція клапанів була нормальною. Внутрішньосерцевих тромбів не виявили, рідини в перикарді не було.

Пацієнта госпіталізували в звичайну палату для спостереження.

Оскільки було запідозрено вірусний міокардит, намагались ідентифікувати можливу причину.

3. Який з перерахованих діагностичних тестів не варто призначати в цього пацієнта?

а. Титри вірусних антитіл

б. Тести на антигени вірусу грипу А/В і гепатиту С

в. Ендоміокардіальна біопсія

г. Посів крові

д. Мазок з горла для лабораторної ідентифікації вірусу

Більшість експертів піддають сумніву клінічну цінність вірусних серологічних тестів при клінічній оцінці гострого міокардиту. Однак, оскільки є думки, що тест може бути корисним і він не інвазивний, можна розглянути можливість його виконання. Виявлення антигену вірусного грипу А/В і антигену гепатиту С може підвищити діагностичну імовірність вірусного міокардиту. Ендоміокардіальна біопсія може розглядатись (при можливості її виконання) як метод встановлення діагнозу гострого лімфоцитарного міокардиту, але цей метод рідко дає терапевтично чи прогностично корисну інформацію за відсутності блокади серця, яка вперше виникла, чи шлуночкової тахікардії. Метою біопсії при гострому міокардиті є виключити рідкісний, але потенційно фатальний гігантоклітинний міокардит. У цьому випадку біопсія не розглядалась, оскільки потенційні її ризики значно перевищували потенційну користь.

Посів крові дає змогу виявити бактеріємію і виключити імовірність бактеріального ендокардиту. У цього пацієнта результати були негативні.

Можна взяти мазки з горла на ідентифікацію вірусів, оскільки вони можуть мати певну діагностичну цінність у тих відносно нечастих випадках, коли є позитивними. У цього пацієнта результати мазків з горла на вірусну інфекцію, тести на антигени вірусу гепатиту С, вірусів грипу А/В були негативними.

На основі клінічних даних і даних ехокардіографії найбільш імовірним клінічним діагнозом залишався вірусний міокардит.

4. Який з перерахованих методів лікування є оптимальним для цього пацієнта?

а. Внутрішньовенні кортикостероїди

б. Внутрішньовенний імуноглобулін

в. Підтримуюче лікування з гемодинамічним і ЕКГ моніторингом

г. Бета-блокатор разом з інгібітором АПФ

д. Антикоагулянтна терапія

Дані стосовно імуносупресивної терапії при гострому міокардиті суперечливі, тому цей вид лікування не рекомендується. Є поодинокі повідомлення, що гострі міокардити в дітей реагують на внутрішньовенний імуноглобулін, але результатів такого лікування в дорослих немає. Тому кортикостероїди і внутрішньовенний імуноглобулін не можна рекомендувати дорослим з гострим міокардитом. Оскільки цей пацієнт, в якого фракція викиду лівого шлуночка перевищувала 35% і в якого не було ознак електричної чи гемодинамічної нестабільності, мав високі шанси одужати, найліпшим терапевтичним підходом було підтримуюче лікування. Немає даних рандомізованих клінічних досліджень стосовно бета-блокаторів і інгібіторів АПФ, тому рішення стосовно призначення цих препаратів нині базується на думці експерта. Антикоагулянтна терапія також не була показана цьому пацієнту, оскільки в нього був синусовий ритм і лише помірно знижена систолічна функція лівого шлуночка.

Протягом 6 днів госпіталізації пацієнт залишався електрично і гемодинамічно стабільним. Коли його виписували, то рекомендували пройти ехокардіографічне дослідження через 4 тижні, щоб в динаміці оцінити функцію лівого шлуночка.

5. Пацієнт запитав про свою потенційну працездатність і очікуваний довготерміновий прогноз. Яка відповідь з перерахованих була б оптимальною?

а. Повернутись до нормального режиму життя без жодних фізичних обмежень після 4 тижнів обмеженої активності.

б. Протягом 6 місяців виконувати лише сидячу роботу і вести малорухомий спосіб життя.

в. Протягом 2 років виконувати лише сидячу роботу і вести малорухомий спосіб життя.

г. Протягом 1 року не працювати, приймаючи участь у програмі реабілітації; а після цього виконувати лише сидячу роботу і вести малорухомий спосіб життя.

д. Взагалі не працювати і оформити інвалідність.

Більшість експертів рекомендують після епізоду гострого міокардиту утримуватись від аеробної фізичної активності протягом 4 тижнів. Те, що в пацієнта не було зафіксовано електричної чи гемодинамічної нестабільності і функція лівого шлуночка була лише помірно знижена, дає змогу припустити, що він повернеться до повної функціональної здатності без жодних обмежень у працездатності. На користь такого твердження свідчило і те, що при виконанні тредміл-тесту пацієнт йшов протягом 12 хвилин і при цьому не було виявлено електричної чи гемодинамічної нестабільності.

Міокардит – це гетерогенне запальне захворювання кардіоміоцитів. Клінічно і гістологічно захворювання має безліч проявів, які коливаються від доброякісних до таких, які загрожують життю. Міокардит має широкий спектр клінічних проявів: субклінічне захворювання; фульмінантне (блискавичне) захворювання, яке може бути фатальним; або в’ялопротікаюче захворювання, яке може розвинутись у дилятаційну кардіоміопатію. При гістологічному дослідженні можна виявити фокальний чи дифузний запальний процес у міокарді, з різними ступенями міокардіального некрозу, набряку, апоптозу і клітинної інфільтрації.

Клінічні прояви міокардиту можуть збивати з пантелику. Він може маскуватись під різноманітними захворюваннями, включаючи ГКС, серцеву недостатність, раптову смерть, серцеву блокаду і міоперикардит, коли в запальний процес залучається епіміокард. Найпоширенішими причинами міокардиту в західних країнах є ентеровіруси, аденовіруси, людський парвовірус В19, людський герпесвірус 6 і цитомегаловірус. У людей за відсутності імунодефіциту бактеріальний, грибковий і протозойний міокардит трапляється надзвичайно рідко. З міокардитом часто поєднуються такі автоімунні захворювання як системний червоний вовчак, гранульоматоз Вегенера, гігантоклітинний артеріїт і артеріїт Такаясу.

Знахідки при фізикальному дослідженні можуть коливатись від повністю нормальних до знахідок, які свідчать про дисфункцію серця, а саме ритм галопу і шуми, які асоціюються з відносною недостатністю мітрального та трикуспідального клапанів. Лабораторні дослідження рідко допомагають у діагностиці, хоча підвищені рівні тропоніну можуть бути відображенням міокардіального некрозу. ЕКГ може бути нормальною або засвідчувати патологічні знахідки, такі як неспецифічні зміни сегмента ST, або й імітувати ГКС. Ішемія, що асоціюється з міокардитом, може бути спричинена локальним запаленням коронарних артерій («коронарний артеріїт») з асоційованими порушеннями сегментарної скоротливості міокарда.

Ехокардіографія стала дуже цінним методом, який може підтримати діагноз міокардиту. Метод неінвазивний і відносно недорогий, він дає змогу виявити тромби в порожнині серця, оцінити сегментарні порушення скоротливості міокарда, функцію клапанів, а також сумарну систолічну функцію лівого шлуночка.

Ще одним сучасним, але досить дорогим методом, який може підтвердити діагноз міокардиту, є відтерміноване МРТ дослідження, підсилене гадолінієм. Цей метод дає змогу засвідчити фокальні чи дифузні вузлові субепікардіальні ураження, які підсилюються гадолінієм, і їх виявлення дає змогу верифікувати клінічний діагноз. МРТ серця має потенціал передбачати відновлення функції міоцитів і може допомогти визначити довготерміновий прогноз пацієнтів з вірусним міокардитом.

У наш час остаточний діагноз міокардиту вимагає ендокардіальної біопсії. В 1 із 250 випадків ця процедура приводить до перфорації серця, а в 1 із 1000 випадків – до смерті пацієнта (це за умови, що процедуру виконує досвідчений спеціаліст). Чутливість ендоміокардіальної біопсії, коли використовуються Даласівські критерії, становить приблизно 10%. Найновіші дані дають змогу стверджувати, що геномні дослідження можуть бути більш чутливими в ідентифікації міокардиту, ніж ендоміокардіальна біопсія. Тому біопсію треба призначати дуже розважливо і лише тим пацієнтам, в яких є серйозні підстави запідозрити причини міокардиту, для яких є специфічні методи лікування.

МРТ серця з гадолінієм дає змогу оцінити прогноз пацієнтів з міокардитом. Дослідники засвідчили, що підсилення міокарда гадолінієм у пацієнтів з міокардитом знижується з перебігом часу. Якщо в пацієнта раннє підсилення міокарда гадолінієм персистує протягом 4 тижнів після ідентифікації міокардиту, то є дуже високий шанс, що через 3 роки буде збільшеним розмір лівого шлуночка, знижена його систолічна функція і будуть персистувати симптоми серцевої недостатності.

Лікування міокардиту є підтримуючим і залежить від клінічних проявів. Природний перебіг міокардиту може бути самим різноманітним – від повного видужання до пересадки серця чи смерті пацієнта. Неспецифічні методи лікування включають уникнення фізичних навантажень, моніторинг ритму серця, антиаритмічна терапія, лікування серцевої недостатності і, в окремих випадках, призначення антикоагулянтів.