Клінічний випадок 16

22-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК, В ЯКОГО ВИЯВИЛИ ПАТОЛОГІЧНУ ЕКГ

22-річний студент був скерований на консультацію до кардіолога, оскільки терапевт виявив при аускультації серця систолічний шум і ЕКГ була досить незвичною. Пацієнт заперечує наявність болю в ділянці грудної клітки і стверджує, що не має обмежень у плані фізичних навантажень. Він згадав, що в його брата ЕКГ також була не зовсім нормальною.

Фізикальне дослідження. Пульс 66 (регулярний), артеріальний тиск 120/70 мм рт. ст. Очне дно: норма. Аускультація легень: дихання везикулярне. Аускультація серця: систолічний шум з інтенсивністю ІІІ/VІ, який найліпше вислуховується уздовж лівого краю грудини. Інтенсивність шуму посилюється при вставанні і знижується, якщо пацієнт присів навпочіпки. Також виявляється патологічний четвертий тон.

Дані лабораторних та інструментальних досліджень. Загальний аналіз крові й аналіз сечі: норма. Рентгенографія ОГК: норма. ЕКГ: див. далі.

Питання: який імовірний діагноз у цього пацієнта?

Відповідь: гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП).

Обговорення. ГКМП переважно успадковується за автосомно-домінантним типом. В одній і тій самій сім’ї можуть траплятися різні типи гіпертрофічної кардіоміопатії, наприклад концентрична гіпертрофія міокарда, асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (МШП) із обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка (ЛШ) або без неї, і досить рідкісні типи, такі як ізольована гіпертрофія верхівки. При ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі (ІГСС) ступінь обструкції вихідного тракту ЛШ лабільний. Обструкція стає більш вираженою в положенні стоячи чи під час виконання проби Вальсальви, оскільки тоді зменшується об’єм ЛШ і, як наслідок, посилюється ступінь обструкції і шум стає голоснішим. Зворотна ситуація виникає, коли пацієнт присідає навпочіпки, оскільки при цьому збільшується об’єм лівого шлуночка.

Пацієнти з ІГСС можуть мати стенокардію, синкопе чи застійну серцеву недостатність. Коли виникає серцева недостатність, вона є наслідком діастолічної дисфункції ЛШ, а не порушення систолічної функції, що підтверджується високим показником фракції викиду ЛШ. На ЕКГ можуть виявлятися лише ознаки гіпертрофії ЛШ або незвичні вузькі зубці Q. Зубці Q можуть бути наслідком гіпертрофії МШП і/або її фіброзу. Доведено, що міопатичний м’яз МШП має електрофізіологічні властивості, відмінні від властивостей решти міокарда, і це може пояснювати наявність зубців Q.

При верхівковій формі ГКМП переважно виявляють гігантські інвертовані зубці Т у середніх грудних відведеннях. ЕКГ у пацієнтів з ГКМП практично ніколи не є нормальною. Діагноз досить легко встановити за допомогою ехокардіографічного дослідження.

Основний ризик у пацієнтів з ГКМП — це раптова серцева смерть. На жаль, немає доказів того, що бета-блокатори чи антиаритмічні препарати, такі як аміодарон, дають змогу запобігти раптовій смерті. Якщо в пацієнта з обструктивною ГКМП виникає синкопе, стенокардія чи шлуночкова аритмія, йому необхідно призначити бета-блокатор. Верапаміл також може бути ефективний для послаблення симптомів, але якщо тиск наповнення ЛШ дуже високий, цей препарат може спровокувати виникнення набряку легень. Дизопірамід — ще один препарат із групи антиаритмічних, який має негативні інотропні властивості і може послабити ступінь обструкції. Глікозиди в жодному разі не можна призначати таким пацієнтам, оскільки ці препарати можуть посилити скоротливість міокарда і ступінь обструкції у вихідному тракті ЛШ.

Початок фібриляції передсердь може бути катастрофічним у пацієнтів з ГКМП, тому обов’язково треба намагатися відновити синусовий ритм фармакологічно чи за допомогою електричної кардіоверсії. У таких пацієнтів треба уникати препаратів, які зменшують переднавантаження, таких як нітрати і діуретики, оскільки вони посилюють ступінь обструкції.

Якщо медикаментозна терапія не дає змоги полегшити симптоми, іноді вдаються до хірургічних методів лікування — міотомії-міомектомії (ділянка МШП) або протезування мітрального клапана, оскільки такі втручання дають змогу полегшити ступінь обструкції і послабити симптоми. Останніми роками було засвідчено, що встановлення штучного водія ритму (тип DDD) може бути ефективною альтернативою хірургічному втручанню в більшості пацієнтів з обструктивною ГКМП і симптомами, які рефрактерні до препаратів. Послідовна атріовентрикулярна стимуляція приводить до того, що МШП під час систоли рухається в напрямку від вільної стінки ЛШ і це знижує ступінь обструкції.

У представленого в цьому випадку пацієнта, в якого на ЕКГ виявлено вузькі зубці Q, найімовірнішим є діагноз ГКМП, а не інфаркту міокарда. При ехокардіографічному дослідженні виявили суттєво потовщену МШП (1,8 см), передня стулка мітрального клапана зміщувалася в систолу в напрямку МШП. Градієнт тиску у вихідному тракті ЛШ — 45 мм рт. ст.

Важливі клінічні моменти

1. ГКМП може бути представлена у вигляді концентричної гіпертрофії міокарда, асиметричної гіпертрофії МШП (з обструкцією або без неї) чи ізольованої гіпертрофії верхівки.
2. ЕКГ при ІГСС може симулювати перенесений інфаркт міокарда.
3. Першою клінічною маніфестацією ГКМП може бути раптова смерть.
4. Застійна серцева недостатність є наслідком діастолічної дисфункції і її перебіг може погіршитися при застосуванні глікозидів, нітратів, діуретиків і артеріолярних вазодилятаторів.
5. До того як пропонувати операцію, розгляньте можливість встановлення штучного водія ритму (тип DDD) у симптоматичних пацієнтів з обструктивною КМП, які рефрактерні до медикаментозного лікування.