Клінічний випадок 20

40-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК, ЯКИЙ МАЄ ЦІАНОЗ
І СКАРЖИТЬСЯ НА СЕРЦЕБИТТЯ

В анамнезі 40-річного чоловіка відзначається ціаноз від народження. Хоча при помірному навантаженні в нього виникає втома і задишка, він працює секретарем у компанії. Пацієнт заперечує наявність ортопное і пароксизмальної нічної задишки, однак має незначні периферичні набряки. Недавно він відзначив кілька епізодів виникнення серцебиття з високою частотою пульсу. Під час епізодів серцебиття пацієнт відчував запаморочення, але синкопе не виникало. Епізоди серцебиття тривали приблизно півгодини і припинялися спонтанно.

Фізикальне дослідження. Пульс 80 (регулярний), артеріальний тиск 100/60 мм рт. ст. Шкіра: ціаноз. Аускультація легень: дихання везикулярне. Шийні вени розширені і відзначаються великі хвилі V. Аускультація серця: голосистолічний шум уздовж лівого краю грудини з інтенсивністю ІІІ/VІ. У п’ятому міжребер’ї зліва від грудини вислуховується п’ятикомпонентна послідовність тонів. Кінцівки: помірні периферичні набряки, змін пальців у вигляді «барабанних паличок» немає.

ЕКГ: див. далі.

Питання: Який патологічний стан може пояснити такі знахідки при фізикальному дослідженні і таку ЕКГ?

Діагноз: аномалія Ебштейна з синдромом преекзитації.

Обговорення. Аномалія Ебштейна стосується тристулкового клапана: зміщення донизу тристулкового клапана у напрямку правого шлуночка. Таким чином, частина правого шлуночка міститься над трикуспідальним клапаном і є «атріалізованою». Одна порція трикупідального клапана приєднана до трикуспідального кільця, тоді як інші порції приєднані безпосередньо до стінки правого шлуночка через аномальні з’єднання. У деяких випадках задня стулка маленька або взагалі відсутня. Наслідком таких порушень при аномалії Ебштейна є маленький, часто неефективний правий шлуночок і в більшості випадків тяжка трикуспідальна регургітація.

Ціаноз у таких пацієнтів виникає, коли підвищений тиск у правому передсерді внаслідок трикуспідальної регургітації призводить до шунтування крові справа-наліво через відкрите овальне вікно або через дефект міжпередсердної перегородки, який є супутньою вадою серця у 75% випадків. У деяких пацієнтів ціаноз зникає через короткий проміжок часу після народження, коли знижується резистентність судинного легеневого русла, але пізніше (через роки) повторно з’являється, коли трикуспідальна регургітація призводить до об’ємного перевантаження правого шлуночка, правошлуночкової недостатності і підвищення тиску у правому передсерді. Ця вроджена патологія також може асоціюватися зі стенозом легеневої артерії, який додатково сприяє розвитку правошлуночкової недостатності і зростанню тиску у правому передсерді, що збільшує шунтування крові справа-наліво. Як видно у представленого тут пацієнта, синдром преекзитації (переважно тип В синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта [WPW]) також наявний у приблизно чверті пацієнтів з аномалією Ебштейна тристулкового клапана.

Діагноз можна запідозрити на основі анамнезу і фізикального дослідження. Це одна з небагатьох хірургічно некоригованих ціанотичних вроджених вад серця, які дають змогу дожити пацієнтам до дорослого віку. У матері цього пацієнта був біполярний розлад (при цьому стані часто призначають літій), який міг бути фактором,що сприяв розвитку вади серця в дитини.

У таких пацієнтів мітральний і трикуспідальний клапани закриваються неодночасно, що викликає широке розщеплення першого тону серця. Крім того, при правошлуночковій недостатності вислуховуються патологічні третій і четвертий тони. Отже, розщеплений перший тон, другий тон, патологічні третій і четвертий тон створюють типову п’ятикомпонентну аускультативну послідовність тонів при аномалії Ебштейна. Трикуспідальний компонент першого тону може створювати клік і бути голосним («звук паруса»).

Якщо імпульс не проводиться по додатковому шляху (синдром WPW), то на ЕКГ можна виявити виразні зубці Р і блокаду правої ніжки пучка Гіса, а також знижений вольтаж комплексів QRS у відведеннях від кінцівок. Також можуть бути присутні глибокі зубці Q у нижніх і грудних відведеннях.

При ехокардіографії практично завжди можна встановити остаточний діагноз. При двомірній ехокардіографії виявляють зміщення донизу трикуспідального клапана і патологічне співвідношення лінії трикуспідального клапана з лінією мітрального клапана. При верхівковому чотирикамерному зображенні можна продемонструвати зміщення донизу септальної стулки трикуспідального клапана.

Якщо при медикаментозному лікуванні невдається контролювати симптоми, іноді виконують хірургічне втручання на трикуспідальному клапані. Якщо хірургічне втручання усуває або суттєво зменшує ступінь трикуспідальної регургітації, то це приводить до зниження тиску у правому передсерді і, як наслідок, зменшення ціанозу. Якщо правий шлуночок дуже маленький, пацієнту можна виконати операцію Глена (Glenn) (хірургічний анастомоз верхньої порожнистої вени з легеневою артерією), що дає змогу збільшити кровоплину легеневій артерії. Якщо в пацієнта наявний супутній синдром преекзитації, який не вдається контролювати медикаментозно, виконують хірургічну чи катетерну абляцію додаткового провідного шляху.

У представленого тут пацієнта виконали катетерну абляцію додаткового шляху, що дало змогу усунути приступи серцебиття. У нього зберігається ціаноз і ІІ функціональний клас серцевої недостатності за NYHA.

Важливі клінічні моменти

1. Запідозріть аномалію Ебштейна трикуспідального клапана у будь-якого пацієнта з ціанотичною вродженою вадою серця, який без хірургічної корекції дожив до дорослого віку.
2. Типовим для цього синдрому є зникнення ціанозу невдовзі після народження, але повторна поява його у більш пізньому періоді життя.
3. П’ятикомпонентна послідовність тонів і систолічний шум уздовж лівого краю грудини дають серйозні підстави запідозрити цей діагноз.
4. При цій вродженій ваді серця поширеною супутньою аномалією є синдром преекзитації.