Клінічний випадок 23

37-РІЧНИЙ ЧОЛОВІК ЗІ СКАРГАМИ НА БІЛЬ У ДІЛЯНЦІ ГРУДНОЇ КЛІТКИ,
ЗМІНАМИ НА ЕКГ І ПІДВИЩЕНИМ РІВНЕМ СЕРЦЕВИХ ФЕРМЕНТІВ

37-річного чоловіка госпіталізовано в палату інтенсивної терапії кардіологічного відділення з приводу болю в ділянці грудної клітки і задишки, які раптово виникли 2 години тому. Біль вираженого ступеня, стискаючого характеру, не іррадіює, нагадує плевритичний.

ЧСС 88 уд./хв., артеріальний тиск 135/72 мм рт. ст., частота дихань 14/хв. і оральна температура 38,5°С. Насичення артеріальної крові киснем при пульсоксиметрії 99% (при диханні звичайним кімнатним повітрям). Після застосування сублінгвального нітрогліцерину пацієнт послаблення болю не відзначив.

При фізикальному дослідженні виявили, що пацієнт перебуває у стані очевидного дистресу. Яремні вени не розширені, лімфатичні вузли в ділянці шиї не пальпуються. Серцеві тони приглушені, шумів на клапанах немає, але прослуховується слабкий шум тертя перикарда, який персистує навіть тоді, коли пацієнт затримує дихання. При аускультації легень дихання везикулярне, пальпація живота без особливостей. Нижні кінцівки теплі на дотик, пульс на них нормальний, набряків немає. Треба відзначити, що в пацієнта не виявлено ні симптому Куссмауля, ні парадоксального пульсу. Зареєстровано ЕКГ (див. рис. 1).

Рисунок 1. Електрокардіограма пацієнта, яку записали в момент госпіталізації. Інтерпретація: див. текст.

Стосовно медичного анамнезу пацієнта. Він має гіпертензію, з приводу якої приймає амлодипін у дозі 5 мг на день, і гастроезофагеальну рефлюксну хворобу, яку контролює за допомогою езомепразолу. Пацієнт стверджує, що він не має гіперліпідемії, діабету чи ІХС і не мав жодних хірургічних втручань. Пацієнт не курить, рідко вживає алкоголь і не приймає недозволених субстанцій. У його близькій родині не було випадків раннього виникнення ІХС.

Протягом кількох попередніх місяців уже виникали подібні симптоми, з приводу яких доводилось викликати карету швидкої допомоги. Електрокардіограми, зареєстровані під час цих викликів, були без особливостей. У плановому порядку було виконано навантажувальну пробу, яка дала негативний результат стосовно ішемії міокарда.

Півтора місяця тому виконали КТ-сканування ділянки грудної клітки, щоб виключити тромбоемболію легеневої артерії. Тромбоемболію виключили, але випадково виявили в печінці кілька гемангіом.

Пацієнт також згадав, що протягом останніх кількох тижнів частота виникнення болю у грудній клітці зросла, а протягом останніх 5 днів біль виникав щоденно. Біль не пов’язаний з навантаженням, виникає протягом дня і триває більше ніж півгодини й асоціюється зі значущою задишкою. Біль посилюється при глибокому вдиху і послаблюється при нахилянні вперед. Хоча на цю пору пацієнт має гарячку, однак він стверджує, що раніше в нього не було гарячки чи ознобу. В анамнезі не було втрати ваги, кашлю, ортопное чи пароксизмальної нічної задишки, однак протягом останнього місяця пацієнт відзначав нездужання, слабість і міальгію.

Результати лабораторних тестів, отриманих у пацієнта, представлено в таблиці 1.

ЩО Є ПРИЧИНОЮ БОЛЮ У ГРУДНІЙ КЛІТЦІ В ЦЬОГО ПАЦІЄНТА?

1. Що є найімовірнішою причиною болю у грудній клітці в цього пацієнта?

• Гострий інфаркт міокарда
• Гострий перикардит
• Міокардит
• Тромбоемболія легеневої артерії
• Розшарування аорти
• Пневмонія

Гострий інфаркт міокарда. Пацієнт — молодий чоловік, в якого виник біль у грудній клітці, наява елевація сегмента ST і виявлено підвищені рівні серцевих ферментів. У такого пацієнта гострий інфаркт міокарда завжди треба включати в диференціальний діагноз, оскільки рання діагностика цього стану і швидке відновлення кровоплину до міокарда можуть суттєво поліпшити клінічні наслідки. Однак певні особливості його ЕКГ і тривалість та особливості болю у грудній клітці вказують на інший діагноз.

Гострий перикардит викликає біль у ділянці грудної клітки плевритичного характеру з дифузною елевацією сегмента ST, і електрокардіографічні зміни може бути складно відрізнити від змін при ішемії міокарда. Особливостями ЕКГ нашого пацієнта, які вказують на перикардит, є:

• Увігнута донизу елевація сегмента ST спостерігається в усіх відведеннях, за винятком відведення aVR
• Зубці Т є конкордантними з відхиленням сегмента ST
• Виявляється депресія сегмента PR, за винятком відведень V1 і aVR
• У відведенні aVR відзначається елевація сегмента PR і депресія сегмента ST

Біль у ділянці грудної клітки плевритичного характеру є найпоширенішим симптомом при гострому перикардиті. Також типовим є продромальний період, під час якого відзначається гарячка, міальгія і нездужання, особливо в молодих пацієнтів. Патогномонічною ознакою при фізикальному дослідженні є шум тертя перикарда.

У нашого пацієнта наявна більшість (якщо не всі) із класичних ознак гострого перикардиту. Підвищені рівні серцевих ферментів, які виявлені в цього пацієнта, не є класичною ознакою перикардиту і переважно розглядаються як маркер ішемії міокарда. Однак міокард безпосередньо граничить з перикардом, тому гострий запальний процес при перикардиті також може викликати пошкодження міокарда, що призводить до вивільнення у кровоплин МВ-фракції креатинкінази.

При гострому перикардиті також часто спостерігається підвищення рівня серцевого тропоніну, що є відображенням біохімічного доказу запального пошкодження міокардіальних клітин. Рівень серцевого тропоніну також може бути підвищеним при кількох інших медичних станах, таких як ішемічна хвороба серця, застійна серцева недостатність, міокардит, тромбоемболія легеневої артерії, важка легенева гіпертензія, виражена гіпертрофія лівого шлуночка, ниркова недостатність, сепсис, критичне захворювання і субарахноїдальний крововилив. Тому серцеві ферменти не є добрими маркерами для проведення диф. діагностики між гострим інфарктом міокарда і гострим перикардитом. Однак ехокардіографія є ефективним методом, який допомагає віддиференціювати перикардит від ішемії міокарда, коли в пацієнта виявлено підвищені рівні серцевого тропоніну і відповідні зміни на ЕКГ. Ехокардіографія дає змогу легко визначити, чи є наявними в пацієнта сегментарні порушення скоротливості міокарда (свідчать на користь ішемії).

Отже, при діагностиці гострого перикардиту треба брати до уваги комбінацію клінічної картини, електрокардіографічних знахідок і лабораторних даних. Якщо надто спиратися лише на щось одне з названого, то це може призвести до помилкового діагнозу.

Тромбоемболія легеневої артерії є ще одною поширеною причиною болю в ділянці грудної клітки плевритичного характеру, який виник раптово й асоціюється з задишкою. Іноді можна виявити електрокардіографічні зміни, які включають елевацію сегмента ST, а також підвищення рівнів серцевих ферментів.

Міокардит у типових випадках виникає внаслідок інфекційних чинників, колагенозів чи побічної дії медикаментів. Визначальними ознаками цього захворювання є підвищені рівні серцевих ферментів і пошкодження міокарда, яке призводить до зниження систолічної функції лівого шлуночка.

Розшарування аорти в типових випадках викликає різкий, розриваючий біль у ділянці грудної клітки, який іррадіює у спину. Цей діагноз малоймовірний у нашого пацієнта.

Пневмонія. Хоча наш пацієнт не мав кашлю і при аускультації легень не було виявлено вологих хрипів, що могло би свідчити про пневмонію, однак гарячка, плевритичний характер болю в ділянці грудної клітки і лейкоцитоз із зсувом формули вліво виправдовують більш детальну розробку цього діагнозу. Парапневмонічний випіт може маніфестуватися гарячкою і болем у грудній клітці плевритичного характеру. Однак гострота симптоматики в нашого пацієнта, характерні зміни на ЕКГ і підвищені рівні серцевих ферментів ліпше відповідають іншим діагнозам, особливо гострому перикардиту.

ГОСТРИЙ ПЕРИКАРДИТ: ЩО Є ЙОГО ПРИЧИНОЮ?

2. Що є найпоширенішими причинами гострого перикардиту?

• Ідіопатичний
• Неоплазма
• Автоімунний
• Туберкульоз

Більшість (приблизно 80%) випадків гострого перикардиту є ідіопатичними. У клінічному дослідженні, в яке включили 100 пацієнтів із гострим перикардитом, специфічну причину вдалось ідентифікувати лише у 22. Найпоширенішою ідентифікованою причиною була неоплазма, яка була наявна в семи пацієнтів: у чотирьох рак легень, у двох пацієнток карцинома грудної залози і в одного пацієнта серцева ангіосаркома.

Ще одне дослідження, в яке включили 453 пацієнтів, виявило подібні результати: 377 (83,2%) випадків були ідіопатичними, у 23 (5,1%) пацієнтів виявили неоплазми, у 17 (3,8%) перикардит був наслідком туберкульозу, у 33 (7,3%) — автоімунний перикардит і в 3 (0,7%) пацієнтів гнійний. Треба відзначити, що вірусні причини перикардиту зараховують до категорії ідіопатичного, оскільки діагностичний пошук у більшості випадків успіху не дає і лікування є емпіричним. Тому більшість із так званих ідіопатичних причин, імовірно, є вірусними. У таблиці 2 наведено найпоширеніші специфічні причини гострого перикардиту.

ПРОДОВЖЕННЯ АНАЛІЗУ ВИПАДКУ: ПЕРИКАРДІАЛЬНИЙ ВИПІТ

Пацієнту призначили рентгенографію ОГК і трансторакальну ехокардіографію, а також взяли аналіз крові на посів.

На рентгенограмі виявили виражену кардіомегалію, невеликі двосторонні плевральні випоти і мінімальні ателектатичні зміни в обох легенях.

При ехокардіографії виявили нормальну систолічну функцію (фракція викиду лівого шлуночка 60%) і середньої вираженості перикардіальний випіт без ознак тампонади серця.

3. Які є найпоширеніші причини випоту в перикарді?

• Ідіопатичний
• Інфекція
• Злоякісне захворювання
• Колагенози

Перикардіальний випіт з’являється досить часто після гострого перикардиту, але також має багато інших можливих причин. У клінічному дослідженні, в яке включили 204 пацієнтів із перикардіальним випотом, 48% випадків були визнані як ідіопатичні. Із решти 52% найпоширенішими специфічними діагнозами були інфекція (16%) і рак (15%). Колагенози були причиною 8% випадків і включали системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит і склеродермію.

Хоча невеликі перикардіальні випоти є поширеними при перикардиті, більші перикардіальні випоти або відсутність реакції на лікування вимагають додаткового діагностичного пошуку.

У нашого пацієнта було виконано обширний діагностичний пошук стосовно бактеріальних, вірусних, грибкових і автоімунних причин перикардіального випоту, але всі результати були негативними.

ЛІКУВАННЯ ГОСТРОГО ПЕРИКАРДИТУ

• Стероїди
• Нестероїдний протизапальний препарат (НСПЗП) чи аспірин
• Опіоїди
• Колхіцин
• Колхіцин плюс НСПЗП чи аспірин

НСПЗП чи аспірин є основою лікування гострого перикардиту і дають змогу дуже ефективно полегшити симптоми. Найчастіше призначають аспірин у дозі 2–4 грами на день, індометацин у дозі 75–225 мг на день чи ібупрофен у дозі 1600–3200 мг на день, однак перевагу віддають ібупрофену, оскільки цей препарат має нижчу частоту побічних ефектів, ніж інші.

Колхіцин рекомендують на доповнення до аспірину чи НСПЗП при лікуванні гострого перикардиту. Хоча раніше колхіцин рекомендували використовувати як резервний препарат при рецидивуючому перикардиті, у дослідженні COPE (Colchicine for Acute Pericarditis) виявили, що цей препарат ефективно усуває також перші епізоди гострого перикардиту. У цьому дослідженні пацієнтів рандомізували на отримання загальноприйнятого лікування аспірином по 800 мг кожні 6 чи 8 годин або на аспірин у тій самій дозі в комбінації з колхіцином у дозі від 0,5 до 1,0 мг на день. Колхіцин засвідчив суттєві переваги над стандартним лікуванням, суттєво знизивши частоту рецидиву перикардиту.

ПРОДОВЖЕННЯ АНАЛІЗУ ВИПАДКУ: УРАЖЕННЯ В ПЕЧІНЦІ, ВИЯВЛЕНІ ПРИ МРТ

Хоча відразу після госпіталізації ми призначили пацієнту аспірин і колхіцин, його симптоматика не поліпшувалась. Залишалась підозра, що причиною перикардиту міг бути неопластичний процес, який міг би пояснити хронічне нездужання, гарячку і залучення у процес перикарда. Взявши до уваги виявлені раніше на КТ гемангіоми в печінці, ми вирішили дослідити печінку більш детально за допомогою МРТ.

На наше здивування, на МРТ виявили численні ураження в печінці, причому деякі з них засвідчували радіографічні ознаки, що відповідали гемангіомі, тоді як інші були атиповими і виправдовували виконання біопсії (рис. 2). Пацієнта проконсультував онколог, який підтвердив необхідність виконання біопсії печінки.

Рисунок 2. МРТ-зображення, яке демонструє множинні утвори в печінці.

Оскільки через тиждень після госпіталізації симптоматика пацієнта суттєво поліпшилась і гарячки більше не було, біопсію запланували як амбулаторну процедуру. Біопсія під ультразвуковим контролем була виконана через тиждень після виписки зі стаціонару і дала гістологічний діагноз гемангіоми. Однак поліпшення в пацієнта було короткотривалим і через два місяці у нього відновився виражений біль і задишка. Призначили повторну ехокардіографію.

Несподівана ехокардіографічна знахідка

На наше здивування, при ехокардіографії виявили утвір у ділянці вільної стінки правого передсердя і правого шлуночка і, як виглядало, цей утвір викликав інвазію тканини міокарда (рис. 3).

Рисунок 3. Ехокардіограма, чотирикамерне зображення. Пухлина у правому передсерді позначена курсорами.

ЛШ — лівий шлуночок, ЛП — ліве передсердя, ПП — праве передсердя, ПШ — правий шлуночок.

Ми повторно переглянули цифровий запис попередньої ехокардіографії (була виконана 2,5 місяця тому). На попередньому обстеженні також виявлявся дуже малопомітний утвір у тій самій ділянці, але його можна було виявити лише при безпосередньому порівнянні цих двох досліджень. Отже, за цей час утвір суттєво збільшився, що свідчить про те, що пухлина швидко росте.

Ми виконали МРТ серця, яка підтвердила ехокардіографічну знахідку: утвір мав розмір 5,1 на 4,8 см, містився у межах перикардіального простору, прилягаючи до стінки правого передсердя і до передсердно-шлуночкової борозни. Видно, що невелика частина утвору проникає через середню ділянку стінки правого передсердя, що вказує на тканинну інвазію (рис. 4).

Рисунок 4. МРТ серця. Стрілка вказує на пухлину.

ЛШ — лівий шлуночок, ЛП — ліве передсердя, ПП — праве передсердя, ПШ — правий шлуночок.

СЕРЦЕВІ ПУХЛИНИ

4. Які є найбільш поширені первинні серцеві пухлини?

• Міксома
• Папілярна фіброеластома
• Саркома
• Лімфома

Первинні серцеві пухлини трапляються досить рідко, частота їх виявлення при серійних автопсіях коливається між 0,0017 і 0,33%, отже, ці пухлини є значно менш поширеними, ніж метастази в серце.

Міксоми — це доброякісні серцеві пухлини, вони є найпоширенішими первинними серцевими неоплазмами. Приблизно 80% міксом виникають у лівому передсерді і в типових випадках проявляють себе одним чи більше з такої тріади: інтракардіальна обструкція (переважно на рівні мітрального клапана), системна емболізація і конституційні симптоми.

Серцева папілярна фіброеластома, друга найпоширеніша серцева пухлина, є доброякісною і переважно уражує серцеві клапани.

Лише приблизно 25% усіх серцевих пухлин є злоякісними. Майже всі ці злоякісні пухлини є саркомами, причому найпоширенішим морфологічним типом є ангіосаркома (30% первинних серцевих сарком).

Первинні серцеві лімфоми трапляються дуже рідко і становлять лише 1,3% усіх первинних серцевих пухлин.

ДІАГНОЗ ВСТАНОВЛЕНО

Цьому пацієнту виконали ПЕТ (позитронно-емісійну томографію) з флюородеоксиглюкозою (FDG). Дослідження засвідчило гіперметаболічну правобічну перикардіальну пухлину, а також кілька підозрілих утворів у печінці з гетерогенним підсиленням захоплення FDG. Повторно виконали біопсію печінки під ультразвуковим контролем і при гістологічному аналізі виявили тканину, яка має ознаки гемангіоми, але є ділянки тканини з ознаками, які свідчать про ангіосаркому. Гістологічні дані не дають змоги віддиференціювати первинну серцеву ангіосаркому від метастатичної серцевої пухлини; однак, враховуючи множинні утвори в печінці і наявність єдиного утвору в серці, найімовірніше, що це первинна серцева пухлина з метастазами в печінку.

СЕРЦЕВА АНГІОСАРКОМА

Серцева ангіосаркома, найпоширеніша злоякісна первинна серцева пухлина, має схильність розвиватись у ділянці правого передсердя. Ці пухлини мають тенденцію виникати між третім і п’ятим десятиліттями життя і у три рази частіше трапляються в чоловіків, ніж у жінок. Серцеві саркоми швидко проліферують і часто поширюються в перикардіальний простір, викликаючи появу перикардіального випоту в кожного четвертого такого пацієнта.

Лікуванням вибору є хірургічна резекція, але внаслідок локалізації пухлини і ступеня залучення у процес суміжних структур повну резекцію часто виконати складно. Також треба відзначити, що на момент встановлення діагнозу віддалені метастази наявні у 80% випадків, що не дає змоги виконати хірургічне втручання. Ад’ювантна хіміотерапія, променеве лікування і навіть трансплантація серця не поліпшують суттєво виживання таких пацієнтів. Оскільки немає ефективного лікування, прогноз дуже поганий і медіана виживання становить вів 6 до 12 місяців.

Ми виписали цього пацієнта додому з рекомендацією звернутись до онколога, який, імовірно, призначить хіміотерапію.